18
GANGGUAN KESEIMBANGAN PADA NEUROMA AKUSTIK *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumoo Jakarta-Indonesia Abstrak Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma 1,2 adalah tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA ).1,2 Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan keseimbangan 1 Pada makalah ini akan lebih difokuskan pada masalah gangguan keseimbangan dan tatalaksananya yaitu VRT (Vestibular Rehabilitation Therapy) Kata Kunci: neuroma akustik, gangguan keseimbangan, vestibular rehabilitation therapy Abstract Acoustic neuroma or schwannoma vestibular is benign tumour from vestibulocochlear nerve which is arising from medial side of internus auditory canal or lateral side of cerebellopontine angle (CPA). The patient who has this kind of tumour, usually has symptomps like hearing disturbance, tinnitus, vertigo, and balance disorder. In this paper we will focus on therapy at balance disorder problem in acoustic neuroma which is VRT (Vestibular Rehabilitation Therapy) Keywords: acoustic neuroma, balance disorder, vestibular rehabilitation therapy PENDAHULUAN Gangguan keseimbangan dapat diakibatkan oleh berbagai penyebab. Salah satu penyebab dari gangguan keseimbangan seperti rasa melayang dan terkadang vertigo adalah tumor jinak yang disebut juga neuroma akustik. Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, adalah tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA). 1,2 . Neuroma akustik merupakan 6-8% dari semua tumor intrakranial dan sekitar 85% dari seluruh tumor yang lokasinya di sudut serebelopontin. Di Amerika Serikat, insidensinya 1/100.000 populasi, dan setiap tahunnya ditemukan 200-300 kasus baru. Neuroma akustik ditemukan dalam dua bentuk yaitu sporadik atau herediter. Sebanyak 95% kasus ditemukan sporadik unilateral dan 5% bersifat diturunkan dan berhubungan dengan Neurofibromatosis tipe 2. 1,2 Sebutan yang tepat untuk tumor ini ialah vestibular schwannoma karena berasal dari sel schwann, yang melapisi bagian vestibuler dari nervus VIII. Tetapi karena nervus VIII mempunyai 2 bagian, yaitu bagian akustik (pendengaran) dan bagian vestibuler (keseimbangan) serta karena tumor ini jenis jinak (neuroma), maka sebutan neuroma akustik lebih sering digunakan

*Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

  • Upload
    others

  • View
    2

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

GANGGUAN KESEIMBANGAN PADA NEUROMA AKUSTIK

*Mulyaningrum, Widayat Alviandi

Departemen Ilmu Penyakit Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia, Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumoo

Jakarta-Indonesia

Abstrak

Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma 1,2

adalah tumor jinak dari

nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral

cerebellopontine angle (CPA).1,2

Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala

gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan keseimbangan1 Pada makalah ini akan

lebih difokuskan pada masalah gangguan keseimbangan dan tatalaksananya yaitu VRT

(Vestibular Rehabilitation Therapy)

Kata Kunci: neuroma akustik, gangguan keseimbangan, vestibular rehabilitation therapy

Abstract

Acoustic neuroma or schwannoma vestibular is benign tumour from vestibulocochlear nerve

which is arising from medial side of internus auditory canal or lateral side of cerebellopontine

angle (CPA). The patient who has this kind of tumour, usually has symptomps like hearing

disturbance, tinnitus, vertigo, and balance disorder. In this paper we will focus on therapy at

balance disorder problem in acoustic neuroma which is VRT (Vestibular Rehabilitation

Therapy)

Keywords: acoustic neuroma, balance disorder, vestibular rehabilitation therapy

PENDAHULUAN

Gangguan keseimbangan dapat

diakibatkan oleh berbagai penyebab. Salah

satu penyebab dari gangguan

keseimbangan seperti rasa melayang dan

terkadang vertigo adalah tumor jinak yang

disebut juga neuroma akustik.

Neuroma Akustik yang sekarang disebut

Vestibular Schwannoma, adalah tumor

jinak dari nervus vestibulokoklearis yang

muncul di bagian medial kanalis auditori

internus atau lateral cerebellopontine angle

(CPA).1,2

.

Neuroma akustik merupakan 6-8% dari

semua tumor intrakranial dan sekitar 85%

dari seluruh tumor yang lokasinya di sudut

serebelopontin. Di Amerika Serikat,

insidensinya 1/100.000 populasi, dan

setiap tahunnya ditemukan 200-300 kasus

baru. Neuroma akustik ditemukan dalam

dua bentuk yaitu sporadik atau herediter.

Sebanyak 95% kasus ditemukan sporadik

unilateral dan 5% bersifat diturunkan dan

berhubungan dengan Neurofibromatosis

tipe 2. 1,2

Sebutan yang tepat untuk tumor ini ialah

vestibular schwannoma karena berasal dari

sel schwann, yang melapisi bagian

vestibuler dari nervus VIII. Tetapi karena

nervus VIII mempunyai 2 bagian, yaitu

bagian akustik (pendengaran) dan bagian

vestibuler (keseimbangan) serta karena

tumor ini jenis jinak (neuroma), maka

sebutan neuroma akustik lebih sering

digunakan

Page 2: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

Neuroma akustik tumbuh di dalam kanalis

auditorik internal yang kemudian meluas

ke daerah sudut serebelopontin (CPA,

sehingga dapat mengenai nervus VIII.

Gejala yang paling sering ditemukan

adalah hilangnya pendengaran pada satu

telinga. Dengan bertambahnya ukuran

tumor, tumor ini dapat menimbulkan

gejala-gejala akibat kompresi struktur

penting lain di sekitarnya, seperti saraf

kranial yang berdekatan, serebelum dan

batang otak. 3,4,5,6

ANATOMI

Cerebellopontine angle (CPA) adalah

ruang potensial berbentuk irregular pada

fosa posterior otak. Batas anteriornya

adalah permukaan posterior tulang

temporal dan batas posteriornya adalah

permukaan anterior serebelum. Batas

medial dibentuk oleh inferior olive dan

batas superior adalah pinggir inferior pons

dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil

membentuk batas inferior. Saraf kranial ke

tujuh dan ke delapan mengarah ke

superior dan ke lateral menuju kanalis

auditori internus, dibungkus oleh jaringan

arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima

dapat dilihat, dengan saraf kesembilan,

sepuluh dan sebelas berada di bagian

inferior. Struktur penting lainnya adalah

flokulus, celah lateral dari ventrikel empat

(foramen Luschka) dan arteri serebelar

anterior inferior. Lengkungan arteri

serebelar anterior inferior meluas ke dalam

kanalis auditori internus pada 40%

spesimen. Arteri labirintin biasanya

merupakan cabang dari arteri serebelar

anterior inferior. End arteri ini mensuplai

koklea dan labirin. Saraf ke tujuh dan ke

delapan terbungkus oleh jaringan glial di

intrakranial. Sel Schwann di sekitar saraf

ini bermula pada kanalis auditori internus,

dekat porus. Glialschwann junction disebut

juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion

Vestibularis (Ganglion Scarpa) berada

dekat midportion kanalis auditori internus.

Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui

level kanalis auditori internus dan

cerebellopontine angle.

Sedangkan berdasarkan lokasi dan

ekspansi ke struktur sekitarnya, neuroma

akustik dibedakan atas 4 stadium: stadium

pertama ialah intrakanalikular yaitu tumor

yang terletak di dalam kanalis auditori

internal, yang kedua ialah cisternal yaitu

tumor yang meluas keluar kanalis auditori

interna, sedangkan yang ketiga ialah

compressive yakni tumor mendesak

serebelum atau batang otak, serta yang

keempat ialah hydrocephalus yaitu tumor

yang telah mengobstruksi aliran likuor di

daerah ventrikel I. stadium intrakanalikular

memberikan gejala gangguan

pendengaran, tinnitus, dan disfungsi

vestibuler. Bila tumor tumbuh di CPA,

gangguan pendengaran memburuk dan

muncul disequilibrium. Bila tumor

menekan batang otak, saraf kranial kelima

akan terlibat (midface hypesthesia). Bila

kompresi lebih luas lagi, muncul

hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala

dan gangguan penglihatan.4,6

Sistem keseimbangan pada manusia terdiri

dari 3 komponen: apparatus sensori

perifer, prosesor sentral, dan mekanisme

untuk motoric output. Aparatus perifer

ialah gabungan dari beberapa gerakan

sensorik yang mengirim informasi ke

system saraf pusat, yaitu nucleus vestibuler

kompleks dan serebelum, tentang gerakan

angular kepala dan akselerasi linear.

Page 3: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

A B

C D

Gambar 2. .Pembagian neuroma akustik

berdasarkan lokasi dan ekspansi ke jaringan

sekitar

Nukleus vestibuler merupakan batas antara

system saraf pusat dan perifer. System

saraf pusat memproses informasi ini dan

mengkombinasikannya dengan informasi

sensorik lainnya untuk menentukan

orientasi tubuh dan kepala. Output dari

system vestibuler sentral ini diteruskan ke

otot-otot bola mata dan medulla spinalis

untuk menjalankan tiga refleks penting,

yaitu vestibulookuler refleks (VOR),

vestibolokolik refleks (VCR), dan

vestibulospinal refleks. VOR berfungsi

untuk menstabilkan pergerakan mata saat

kepala dalam keadaan bergerak. VCR

berfungsi pada otot leher guna

menstabilkan kepala. Sedangkan VSR

berfungsi untuk kompensasi gerakan tubuh

untuk menjaga stabilisasi kepala dan

postur tubuh. Kerja dari VOR, VCR, dan

VSR inilah yang dikendalikan oleh system

saraf pusat.

Terdapat tiga sistem yang mengelola

pengaturan keseimbangan tubuh yaitu:

sistem vestibular, sistem proprioseptik,

dan sistem optik. Sistem vestibular

meliputi labirin (aparatus vestibularis),

nervus vestibularis dan vestibular sentral.

Gambar 3. Sistem keseimbangan manusia

Labirin terletak dalam pars petrosa os

temporalis dan dibagi atas koklea (alat

pendengaran) dan aparatus vestibularis

(alat keseimbangan). Labirin yang

merupakan seri saluran, terdiri atas labirin

membran yang berisi endolimfe dan labirin

tulang berisi perilimfe, dimana kedua

cairan ini mempunyai komposisi kimia

berbeda dan tidak saling berhubungan.6

Aparatus vestibularis terdiri atas satu

pasang organ otolith dan tiga pasang

kanalis semisirkularis. Otolith terbagi atas

sepasang kantong yang disebut sakulus

dan utrikulus. Sakulus dan utrikulus

masing-masing mempunyai suatu

penebalan atau makula sebagai

mekanoreseptor khusus. Makula terdiri

dari sel-sel rambut dan sel penyokong.

Kanalis semisirkularis adalah saluran

labirin tulang yang berisi perilimfe, sedang

duktus semisirkularis adalah saluran

labirin selaput berisi endolimfe. Ketiga

duktus semisirkularis terletak saling tegak

lurus.6

Sistem vestibular terdiri dari labirin,

bagian vestibular nervus kranialis

kedelapan (nervus vestibularis, bagian

nervus vestibulokokhlearis), dan nuklei

vestibularis di bagian otak, dengan koneksi

sentralnya. Labirin terletak di dalam

bagian petrosus os tempolaris dan terdiri

dari utrikulus, sakulus, dan tigan kanalis

semisirkularis. Labirin membranosa

terpisah dari labirin tulang oleh rongga

kecil yang terisi dengan perilimf; organ

membranosa itu sendiri berisi endolimf.

Urtikulus, sakulus, dan bagian kanalis

Page 4: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

semisirkularis yang melebar (ampula)

mengandung organ reseptor yang

berfungsi untuk mempertahankan

keseimbangan.4

Gambar 4. Organ pendengaran dan

keseimbangan

Tiga kanalis semisirkularis terletak di

bidang yang berbeda. Kanalis

semisirkularis lateral terletak di bidang

horizontal, dan dua kanalis semisirkularis

lainnya tegak lurus dengannya dan satu

sama lain. Kanalis semisirkularis posterior

sejajar dengan aksis os petrosus,

sedangkan kanalis semisirkularis anterior

tegak lurus dengannya. Karena aksis os

petrosus terletak pada sudut 450 terhadap

garis tengah, kanalis semisirkularis

anterior satu telinga pararel dengan kanalis

semisirkularis posterior telinga sisi

lainnya, dan kebalikannya. Kedua kanalis

semisirkularis lateralis terletak di bidang

yang sama (bidang horizontal).

Masing-masing dari ketiga kanalis

semisirkularis berhubungan dengan

utrikulus. Setiap kanalis semisirkularis

melebar pada salah satu ujungnya untuk

membentuk ampula, yang berisi organ

reseptor sistem vestibular, krista

ampularis. Rambut-rambut sensorik krista

tertanam pada salah satu ujung massa

gelatinosa yangmemanjang yang disebut

kupula, yang tidak mengandung otolit.

Pergerakan endolimf di kanalis

semisirkularis menstimulasi rambut-

rambut sensorik krista, yang dengan

demikian, merupakan reseptor kinetik

(reseptor pergerakan).6

Gambar 5. Krista ampularis

FISIOLOGI

Sistem vestibuler terdiri dari labirin

(utrikulus, sakulus dan tiga kanalis

semisirkularis) dan saraf vestibularis.

Sedangkan sistem auditoris terdiri dari

koklea yang mengandung organ korti, dan

saraf koklearis. Proses perifer dari neuron

sensorik primer nervus VIII ini

berlangsung mulai dari reseptor sensorik

yang terdapat di koklea dan sistem

vestibuler menuju badan sel di dalam

koklea dan bagian basal kanalis

semisirkularis yang kemudian membentuk

ganglion spiral dan vestibularis.

Selanjutnya saraf koklearis dan saraf

vestibularis membentuk nervus VIII

(nervus vestibulokoklearis) yang

menghantarkan proses sentral melalui

meatus/kanalis auditori internal, berjalan

bersama-sama dengan nervus VII,

kemudian masuk ke batang otak pada

perbatasan medula oblongata dan pons

tepat di lateral nervus VII. 7,8

Neuroma

akustik merupakan tumor jinak nervus

VIII dari komponen vestibular divisi

superior yang disebabkan adanya produksi

berlebihan dari sel schwan . Sel schwan ini

merupakan lapisan sel yang fungsinya

sebagai pembungkus saraf dan sumber

nutrisi saraf tersebut. Tumbuh pada tempat

dimana selubung saraf pusat (jaringan

Page 5: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

glial) dan selubung saraf perifer (sel

Schwan) bertemu di dalam kanalis auditori

internal. Lokasi ini disebut zona

Obersteiner-Redlich yang lokasinya 8-12

mm disebelah distal batang otak.Dilihat

dari asalnya, neuroma akustik sebenarnya

bukanlah suatu ”neuroma” karena bukan

suatu neoplasia sel saraf tetapi berasal dari

sel schwan yang membungkus N.VIII.

Juga istilah ”akustik” pada neuroma

akustik tidaklah tepat karena ternyata

berasal dari komponen vestibular dari

N.VIII. Sehingga istilah yang tepat adalah

vestibular schwannoma. 3,9

Informasi yang berguna untuk alat

keseimbangan tubuh akan ditangkap oleh

respetor vestibuler visual dan propioseptik.

Dan ketiga jenis reseptor tersebut, reseptor

vestibuler yang punya kontribusi paling

besar, yaitu lebih dari 50% disusul

kemudian reseptor visual dan yang paling

kecil konstibusinya adalah propioseptik.4

Arus informasi berlangusng intensif bila

ada gerakan atau perubahan gerakan dari

kepala atau tubuh, akibat gerakan ini

menimbulkan perpindahan cairan

endolimfe di labirin dan selanjutnya bulu

(cilia) dari sel rambut ( hair cells) akan

menekuk. Tekukan bulu menyebabkan

permeabilitas membran sel berubah

sehingga ion Kalsium menerobos masuk

kedalam sel (influx). Influx Ca akan

menyebabkan terjadinya depolarisasi dan

juga merangsang pelepasan NT eksitator

(dalam hal ini glutamat) yang selanjutnya

akan meneruskan impul sensoris ini lewat

saraf aferen (vestibularis) ke pusat-pusat

alat keseimbangan tubuh di otak.6

Pusat Integrasi alat keseimbangan tubuh

pertama diduga di inti vertibularis

menerima impuls aferen dari propioseptik,

visual dan vestibuler. Serebellum selain

merupakan pusat integrasi kedua juga

diduga merupakan pusat komparasi

informasi yang sedang berlangsung dengan

informasi gerakan yang sudah lewat, oleh

karena memori gerakan yang pernah

dialami masa lalu diduga tersimpan di

vestibuloserebeli. Selain serebellum,

informasi tentang gerakan juga tersimpan

di pusat memori prefrontal korteks

serebri.4

KEKERAPAN

Neuroma akustik sebanyak 95%

ditemukan unilateral dan sporadik,

biasanya terjadi pada usia pertengahan,

rata-rata usia 40-50 tahun. Sedangkan

neuroma akustik yang diturunkan

insidensinya jarang yaitu sekitar 5%.

Neuroma akustik jenis ini berhubungan

dengan Neurofibromatosis tipe 2 dan harus

dicurigai pada pasien dengan usia muda

dan terdapat riwayat keluarga yang

memiliki tumor neural. Seperti pada pasien

ini, usianya tergolong muda yaitu 24

tahun, sehingga perlu dipikirkan

kemungkinan suatu NF tipe 2, meskipun

tidak ditemukan riwayat keluarga yang

menderita tumor neural.1,5,8,12

Tuli sensorineural dapat terjadi pada 20%

pasien dengan vestibular schwannoma 12,

, namun hanya 1% pasien dengan tuli

sensorineural yang mepmpunyai vestibular

schwannoma. 50% pasien dengan

vestibular schwannoma dan tuli

sensorineural dapat sembuh spontan.

Tinitus merupakan gejala kedua yang

umum ditemui pada vestibuler

schwannoma dan dapat terjadi dalam

berbagai variasi. Dapat terjadi tanpa

gangguan pendegngaran, dan dapat

dideskripsikan sebagai suara keras, bunyi

berdenging, atau suara berbisik, serta dapat

terjadi pada telinga yang tidak terkena lesi

tumor. Sehingga seseorang dengan

gangguan pendengaran unilateral, harus

dievaluasi dengan audiogram.

Keluhan gangguan keseimbangan terdapat

pada 36-50% pasien dan dideskripsikan

sebagai perasaan yang melayang. Vertigo

terjadi pada sekitar 27% pasien dan

biasanya dihubungakn dengan massa

tumor yang lebih kecil. Hipestesia area

wajah hanya terdapat pada 4% pasien dan

Page 6: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

dihubungkan dengan massa tumor yang

lebih besar (>2cm) serta biasanya pertama

kali mengenai cabang maksilaris dari

nervus V. Reflek kornea biasanya

merupakan gejala pertama ular

schwannoma. Dan bila ada, biasanya

merupakan tumor jenis lain. Keluhan pada

mata biasanya jarang, dan dapat bervariasi

dari hilangnya refleks kornea sampai

dengan nistagmus arah sisi yang sakit,

diplopia akibat keterlibatan nervus VI, dan

penglihatan kabur karena hidrosefalus

yang pada akhirnya menyebabkan edema

papil dan atrofi nervus optikus.

PATOGENESIS

Gejala klinis yang timbul pada neuroma

akustik disebabkan karena kompresi

komponen koklear dari nervus VIII yang

berlangsung progresif lambat. Terdapat

triasgejala yang khas pada neuroma

akustik yaitu tuli sensorineural ipsilateral,

tinitus dangangguan keseimbangan. Pada

95% pasien menunjukkan gejala awal

berupagangguan pendengaran unilateral

pada sisi lesi, terutama untuk

diskriminasipercakapan. Karena

melibatkan sistem vestibularis dapat terjadi

nistagmus. Gejala serebelar seperti ataxia

dan gangguan gait dapat terjadi pada

ukuran tumor yang besar yang mendorong

serebelum. Juga dapat timbul gejala akibat

kompresi nervus V berupa hipestesi wajah

dan menurunnya refleks kornea. Bila

tumor cukup besar mengisi daerah sudut

serebelopontin dapat menyebabkan blok

aliran likuor menyebabkan tanda-

tandapeningkatan tekanan intrakranial

berupa nyeri kepala, muntah dan

papiledema. Karena lokasinya yang

berdekatan dengan N.VII maka dapat

timbul gejala kelemahan otot-otot wajah

dan gangguan pengecapan pada 2/3

anterior lidah, tetapi hal ini jarang terjadi.

2,3,8

DIAGNOSIS

Anamnesis

Gejala khas Vestibular Schwannoma yang

klasik adalah tuli sensorineural asimetris

progresif5,7

tinitus dan gangguan

keseimbangan (disequilibrium), klinisi

harus waspada sebab lesi ini dapat muncul

dengan berbagai macam gejala atau

simptom. Gejala klinis Vestibular

Schwannoma tergantung pertumbuhan dan

ukuran tumor. Tumor intrakanalikular

memberi gejala gangguan pendengaran,

tinitus, disfungsi vestibular (termasuk

vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA,

gangguan pendengaran memburuk dan

muncul disequilibrium. Bila tumor

menekan batang otak, saraf kranial kelima

akan terlibat (midface hypesthesia). Bila

kompresi lebih luas lagi, muncul

hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala

dan gangguan penglihatan.4,5,9

Gejala

klinis yang ditemukan bergantung pada

jenis dan ukuran neoplasma yang timbul.

Gejala yang paling sering muncul pada

tumor CPA ialah tuli sensorineural (26%)

serta tinitus (66%).

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik keadaan umum telinga,

hidung, tenggorok yang diperlukan untuk

mengetahui sejauh mana struktur yang

terlibat. Pemeriksaan neurotologi yang

lengkap diperlukan untuk mendiagnosis

letak kelainan yang terjadi pada saraf

kranial.

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi

Computed Tomography (CT)

CT scanning dapat menunjukkan erosi

tulang pada kanalis auditori internus.

Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan

MRI (claustrophobia, pacemaker jantung)

dapat di scan dengan CT.2,7

Dengan

penambahan Iodine intravena, terjadi

enhancement Vestibular Schwannoma

90%, sehingga lebih meningkatkan

keakuratan diagnostik dengan CT.

Vestibular Schwannoma terlihat sebagai

Page 7: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

massa oval yang berada di tengah kanalis

auditori internus dengan nonhomogeneous

enhancement

Magnetic Resonance Imaging (MRI) 7

MRI adalah gold standard dalam

diagnosis Vestibular Schwannoma

Karakteristik MRI adalah massa globular

yang hipointens di tengah kanalis auditori

internus. Penambahan gadolinium

diethylenetriamine pentaacetic acid

meningkatkan akurasi diagnostik scanning

MRI. Gadolinium lebih baik

penyerapannya oleh Vestibular

Schwannoma, sehingga dapat

memvisualisasikan tumor yang sangat

kecil. Dengan MRI jarang terjadi false

negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal (>

10 mm). False positif juga jarang, dan

paling sering berhubungan dengan neuritis

viral saraf ke tujuh atau ke delapan.3,7

Pemeriksaan Histopatologi

Secara makroskopis neuroma akustik

merupakan tumor berbatas tegas dengan

kapsul kolagen, dan lebih sering

ditemukan dalam bentuk konfigurasi

globular disbanding konfigurasi fusiform.

Pada tumor ukuran kecil dapat terlihat

saraf induk di dalam substansi tumor,

tetapi pada tumor yang berukuran besar

saraf induk sudah bercampur atau menyatu

dengan massa tumor. Sedangkan secara

mikroskopis gambarannya dibedakan

menjadi 2 macam pola:

1. Antoni A : terdapat sel-sel bipolar

memanjang yang padat, tersusun dalam

lapisan/lembaran, kadang membentuk

gambaran palisade seperti pagar kayu

(verocay bodies).

2. Antoni B : terdapat area jaringan

longgar menyerupai pons/bunga karang,

kadang dengan penampakan degeneratif.

Audiologi

Audiometri

Audiometri nada murni konvensional dan

audiometri tutur merupakanpemeriksaan

yang efektif untuk menentukan pasien

mana yang harus menjalani pemeriksaan

lanjutan seperti ABR atau pencitraan.

Audiometri khas asimetris, frekuensi

tinggi, down sloping hearing loss dengan

word recognition score (WRS) di bawah

dari yang diharapkan 3,7

Audiometri dapat

membantu menentukan kegunaan dan

prognosis konservasipendengaran dengan

pendekatan bedah mikro.3 Audiometri

pada pasien Vestibular Schwannoma

menunjukkan SNHL(sensorineural hearing

loss), walaupun 5% pasien mempunyai

pendengaran normal.

Auditory Brainstem Responses (ABR)3

ABR pada pasien Vestibular Schwannoma

bervariasi, yang paling sering semua

gelombang muncul, tetapi dari penelitian

Selters dan Brackmann tahun 1977

didapatkan interaural latency difference

(ILD) gelombang V ≥ 0,3 msec pada

telinga yang terlibat.

Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR

digunakan sebagai kunci diagnosis dan

efisiensinya telah dipelajari secara luas.

Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif

mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et

al melaporkan sensitivitas tes ABR hanya

58% untuk mendeteksi lesi ≤ 1cm. Karena

keterbatasannya dan biaya yang tidak

begitu berbeda antara ABR dan MRI,

maka pemeriksaan ABR sebagai bagian

dari diagnosis Vestibular Schwannoma

berkurang secara signifikan.3,7,9

Tes ABR diperlukan untuk memberikan

informasi prognostik untuk pelestarian

pendengaran setelah tindakan bedah mikro

Page 8: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

Pemeriksaan Vestibular

• Pemeriksaan Neurologik: Pemeriksaan

neurologic meliputi :

- Pemeriksaan nervus cranialis untuk

mencari tanda paralisis nervus, tuli

sensorineural, nistagmus. 17

Nistagmus vertical 80% sensitive untuk

lesi nucleus vestibular atau vermis

cerebellar. Nistagmus horizontal yang

spontan dengan atau tanpa nistagmus

rotator konsisten dengan acute vestibular

neuronitis.

- Gait test

1.Romberg’s sign

Pasien dengan vertigo perifer memiliki

gangguan keseimbangan namun masih

dapat berjalan, sedangkan pasien dengan

vertigo sentral memilki instabilitas yang

parah dan seringkali tidak dapat berjalan.

walaupun Romberg’s sign konsisten

dengan masalah vestibular atau

propioseptif, hal ini tidak dapat digunakan

dalam mendiagnosis vertigo. Pada sebuah

studi, hanya 19% sensitive untuk

gangguan vestibular dan tidak

berhubungan dengan penyebab yang lebih

serius dari dizziness (tidak hanya erbatas

pada vertigo) misalnya drug related

vertigo, seizure, arrhythmia, atau

cerebrovascular event3.

Penderita berdiri dengan kedua kaki

dirapatkan, mula-mula dengan kedua mata

terbuka kemudian tertutup. Biarkan pada

posisi demikian selama 20-30 detik. Harus

dipastikan bahwa penderita tidak dapat

menentukan posisinya (misalnya dengan

bantuan titik cahaya atau suara tertentu).

Pada kelainan vestibuler hanya pada mata

tertutup badan penderita akan bergoyang

menjauhi garis tengah kemudian kembali

lagi, pada mata terbuka badan penderita

tetap tegak. Sedangkan pada kelainan

serebeler badan penderita akan bergoyang

baik pada mata terbuka maupun pada mata

tertutup.

Gambar 6. Uji Romberg

2. Heel-to- toe walking test

3.Unterberger's stepping test 1 (TPasien

disuruh untuk berjalan spot dengan mata

tertutup – jika pasien berputar ke salah

satu sisi maka pasien memilki lesi labirin

pada sisi tersebut) . 18

Berdiri dengan kedua lengan lurus

horisontal ke depan dan jalan di tempat

dengan mengangkat lutut setinggi

mungkin selama satu menit. Pada kelainan

vestibuler posisi penderita akan

menyimpang/berputar ke arah lesi dengan

gerakan seperti orang melempar cakram;

kepala dan badan berputar ke arah lesi,

kedua lengan bergerak ke arah lesi dengan

lengan pada sisi lesi turun dan yang

lainnya naik. Keadaan ini disertai

nistagmus dengan fase lambat ke arah lesi.

Gambar 7. Uji Unterberger

4. Past-pointing test (Uji Tunjuk Barany)

Dengan jari telunjuk ekstensi dan lengan

lurus ke depan, penderita disuruh

mengangkat lengannya ke atas, kemudian

diturunkan sampai menyentuh telunjuk

Page 9: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

tangan pemeriksa. Hal ini dilakukan

berulang-ulang dengan mata terbuka dan

tertutup. Pada kelainan vestibuler akan

terlihat penyimpangan lengan penderita ke

arah lesi.

Tes Kalori

Tes ini membutuhkan peralatan yang

sederhana. Kepala penderita diangkat ke

belakang (menengadah) sebanyak 60º.

(Tujuannya ialah agar bejana lateral di

labirin berada dalam posisi vertikal,

dengan demikian dapat dipengaruhi secara

maksimal oleh aliran konveksi akibat

endolimf). Tabung suntik berukuran 20

mL dengan ujung jarum yang dilindungi

oleh karet ukuran no 15 diisi dengan air

bersuhu 30ºC (kira-kira 7º di bawah suhu

badan) air disemprotkan ke liang telinga

dengan kecepatan 1 mL/detik, dengan

demikian gendang telinga tersiram air

selama kira-kira 20 detik.

Bola mata penderita segera diamati

terhadap adanya nistagmus. Arah gerak

nistagmus ialah ke sisi yang berlawanan

dengan sisi telinga yang dialiri (karena air

yang disuntikkan lebih dingin dari suhu

badan) Arah gerak dicatat, demikian juga

frekuensinya (biasanya 3-5 kali/detik) dan

lamanya nistagmus berlangsung

dicatat.Lamanya nistagmus berlangsung

berbeda pada tiap penderita. Biasanya

antara ½ - 2 menit. Setelah istirahat 5

menit, telinga ke-2 dites. Hal yang penting

diperhatikan ialah membandingkan

lamanya nistagmus pada kedua sisi, yang

pada keadaan normal hampir serupa. Pada

penderita sedemikian 5 mL air es

diinjeksikan ke telinga, secara lambat,

sehingga lamanya injeksi berlangsung

ialah 20 detik. Pada keadaan normal hal ini

akan mencetuskan nistagmus yang

berlangsung 2-2,5 menit. Bila tidak timbul

nistagmus, dapat disuntikkan air es 20 mL

selama 30 detik. Bila ini juga tidak

menimbulkan nistagmus, maka dapat

dianggap bahwa labirin tidak berfungsi.

Tes ini memungkinkan kita menentukan

apakah keadaan labirin normal hipoaktif

atau tidak berfungsi.

Elektronistagmogram

Pemeriksaan ini hanya dilakukan di rumah

sakit, dengan tujuan untuk merekam

gerakan mata pada nistagmus, dengan

demikian nistagmus tersebut dapat

dianalisis secara ku Pemeriksaan ENG

pada pasien Vestibular Schwannoma

adalah untuk menentukan prognosis dalam

memprediksi vertigo posca operasi dan

kemungkinan konservasi pendengaran. Tes

ENG (elektronystagmography) abnormal

pada 70% sampai 90% pasien Vestibular

Schwannoma dan respon ipsilateral

menurun dengan nistagmus

horizontal.antitatif.

Posturografi

Dalam mempertahankan keseimbangan

terdapat 3 unsur yang mempunyai peranan

penting : sistem visual, vestibular, dan

somatosensorik. Tes ini dilakukan dengan

6 tahap :

a.Pada tahap ini tempat berdiri penderita

terfiksasi dan pandangan pun dalam

keadaan biasa (normal)

b.Pandangan dihalangi (mata ditutup) dan

tempat berdiri terfiksasi (serupa dengan tes

romberg)

c.Pandangan melihat pemandangan yang

bergoyang, dan ia berdiri pada tempat

yang terfiksasi. Dengan bergeraknya yang

dipandang, maka input visus tidak dapat

digunakan sebagai patokan untuk orientasi

ruangan.

d.Pandangan yang dilihat biasa, namun

tumpuan untuk berdiri digoyang. Dengan

bergoyangnya tempat berpijak, maka input

somatosensorik dari badan bagian bawah

dapat diganggu.

e.Mata ditutup dan tempat berpijak

digayang.

Page 10: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

f.Pandangan melihat pemandangan yang

bergoyang dan tumpuan berpijak

digoyang.

Dengan menggoyang maka informasi

sensorik menjadi rancu (kacau;tidak

akurat) sehingga penderita harus

menggunakan sistem sensorik lainnya

untuk input (informasi)

2. Fungsi Pendengaran

a. Tes garpu tala : Rinne, Weber, Swabach.

Untuk membedakan tuli konduktif dan tuli

perseptif

b. Audiometri : Loudness Balance Test,

SISI, Bekesy Audiometry, Tone Decay.

PENATALAKSANAAN18

Penatalaksanaan neuroma akustik

tergantung pada beberapa faktor: ukuran

tumor, gejala, umur pasien dan harapan

hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol

tumor, yaitu untuk mencegah pertumbuhan

tumor. Pengobatan sekunder bertujuan

untuk mengurangi gejala dan

meminimalkan komplikasi. Secara

tradisional outcome yang diinginkan

adalah menyelamatkan fungsi

pendengaran dan saraf fasialis.Vestibular

Schwannoma adalah tumor yang tumbuh

lambat; sehingga manajemen konservatif

dengan MRI secara periodik dapat

diterima. Pada penelitian meta analisis,

didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9

mm per tahun. Sayangnya kebiasaan tumor

secara individual sulit diprediksi. Beberapa

mungkin menyusut secara spontan,

sedangkan yang lain mungkin tumbuh 10

kali lipat.

Vestibular Rehabilitation Theraphy

(VRT)

Disebut dengan latihan Cathrone-Cooksey,

telah dikembangkan oleh Cawthrone dan

Cooksey untuk mengobati pasien dengan

kerusakan labirin akibat pembedahan atau

trauma kepala.17,18

Mereka menjumpai

bahwa latihan yang didesain untuk

mendorong pergerakan kepala dan mata

akan memacu kesembuhan dari pasien.

Latihan yang mereka kembangkan dalam

mengatur semua bentuk penyakit

vestibular perifer segera menjadi sesuatu

hal yang berharga, dan latihan ini sekarang

menjadi bentuk terapi utama pada

kelompok pasien ini. Latihan untuk

rehabilitasi vestibular dapat

dikelompokkan menjadi dua tipe:

1. Terapi fisik untuk hipofungsi vestibular,

2. Terapi reposisi kanal untuk benign

paroxysmal positional vertigo (BPPV).

Ulasan ini berfokus pada terapi fisik

untuk hipofungsi vestibular, yang juga

dikenal sebagai VRT, terapi

rehabilitasi keseimbangan, dan terapi

pengembalian keseimbangan.

Prinsip latihan

Sebelum latihan dimulai, teknik sederhana

untuk mengurangi ketegangan leher

mungkin diperlukan (misalnya, bahu

mengangkat bahu, bahu / lengan rotasi,

dan latihan peregangan lembut khusus

untuk daerah leher).Gerakan kepala harus

didorong baik untuk mendorong adaptasi

vestibular dan untuk habituasi gejala yang

diprovokasi oleh gerakan.Pasien harus

berlatih berbagai tugas fungsional dalam

berbagai konteks, termasuk menjaga

keseimbangan dengan support dasar yang

dikurangi, mempertahankan keseimbangan

saat mengganti orientasi kepala dan tubuh,

dan menjaga keseimbangan saat

melakukan berbagai gerakan ekstremitas

atas.

Latihan untuk VRT meliputi penguatan

umum dan latihan fleksibilitas, gerakan

mata secara volunter dan fiksasi (latihan

stabilisasi visual), gerakan kepala secara

aktif (kalibrasi ulang dari VOR), gerakan

tubuh secara aktif (peningkatan regulasi

vestibulospinal), latihan pengganti untuk

penggunaan berbagai indra (terutama

somatosensori) dan pandangan, latihan

yang bergantung pada penglihatan, latihan

Page 11: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

yang bergantung pada somatosensori,

latihan pembiasaan, edukasi untuk

menggunakan alat bantu, dan teknik

keamanan kesadaran untuk menghindari

jatuh.

Komponen latihan

Latihan kunci untuk meningkatkan

stabilitas tatapan, meningkatkan gerakan

mata,meningkatkan stabilitas postural, dan

meningkatkan vertigo dijelaskan di bawah

ini:

Latihan-latihan kunci untuk VRT

didasarkan pada tujuan dijelaskan sebagai

berikut:

1. Latihan untuk meningkatkan stabilitas

tatapan

1) Kepala bergantian: Memutar sisi kepala

ke sisi horizontal dengan tatapan terpaku

pada target stasioner. Lakukan latihan

yang sama dengan putaran kepala vertikal

2) Kepala-batang bergantian: Memutar

kepala dan tubuh bersama-sama (en block)

horisontal dengan tatapan tertuju pada ibu

jari sambil lengan bergerak bersama-sama

dengan tubuh [dimodifikasi dari latihan

Zee]

3) Kepala diputar sambil berjalan:

Sementara berjalan dalam garis lurus,

pasien memutar kepala secara horizontal

untuk tatapan mata kiri dan kanan tetap

pada target stasioner. Lakukan latihan

yang sama dengan putaran kepala vertikal

2. Latihan untuk meningkatkan gerakan

mata

1) Saccade: kepala tetap diam dan yang

bergerak hanya mata. Bayangkan secara

horizontal ditempatkan dua target cukup

dekat namun melihat langsung pada satu

target. Lihatlah satu target dan secara cepat

lihat target lain, tanpa menggerakkan

kepala. Gerakan ini diulang beberapa kali

(salah satu latihan Cawthorne-Cooksey)

2) Pursuit: Jaga kepala tetap dan bergerak

hanya mata. Luruskan satu lengan ke

depan dan angkat ibu jari (target), dan

ubah sisi

lengan ke samping sambil memfokuskan

pada ibu jari (dimodifikasi dari salah satu

latihan Cawthorne-Cooksey)

3) Saccade dan refleks vestibulo-okuler:

secara horisontal bayangkan terdapat dua

sasaran. Sebagai contoh, dua lengan

diluruskan ke depan dengan dua jempol

(target) diangkat. Lihatlah target, pastikan

bahwa kepala sejajar dengan target.

Kemudian, lihatlah target lain dan putar

kepala secara perlahan ke target. Ulangi ke

arah yang berlawanan. Ulangi kedua arah

beberapa kali.

4) Imagery pursuit (latihan target yang

diingat). Lihatlah langsung pada target,

pastikan bahwa kepala sejajar dengan

target. Tutup mata, dan kepala perlahan-

lahan menjauh dari target sambil

membayangkan bahwa orang tersebut

masih melihat target. Lalu, buka mata dan

apakah target masih terlihat dalam fokus.

Jika tidak, sesuaikan tatapan pada target.

Ulangi ke arah yang berlawanan. Hal

tersebut harus seakurat mungkin. Ulangi

kedua arah beberapa kali

3. Latihan untuk meningkatkan stabilitas

postural.

1) Berdiri di atas satu kaki selama 15

detik. Beralih ke kaki yang lain (salah satu

latihan Cawthorne-Cooksey)

2) Berdiri dengan kaki dengan kedua

lengan direntangkan selama 15 detik.

Beralih ke kaki lainnya.

3) Bergoyang bolak-balik. Tempatkan

pasien di belakang kursi dan di dekat

dinding. Hal ini untuk mencegah pasien

jatuh. Pasien memulai dengan

membungkuk rendah dan memindahkan

pusat tubuh ke belakang dengan jari-jari

kaki ke atas. Selanjutnya membungkuk ke

belakang dan memindahkan tengah tubuh

Page 12: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

ke depan dengan tumit ke atas. Ulangi 10

kali

4. Latihan untuk mengurangi vertigo

Berdiri dengan satu tangan diangkat di atas

kepala, dengan mata

melihat tangan yang terangkat.

Membungkuk dan ayun lengan secara

diagonal dengan mata terus melihat ujung

tangan sampai tangan tiba di kaki yang

berlawanan. Ulangi 10 kali

5. Latihan untuk kegiatan meningkatkan

aktivitas hidup sehari-hari

1) Berjalan dengan tikungan tajam atau

lebar ke kanan dan kiri

2) Berpindah dari duduk ke posisi berdiri,

kemudian kembali ke duduk (Salah satu

latihan Cawthorne-Cooksey)

Bedah Mikro

Ada 3 pendekatan bedah mikro:

1. Translabirintin (TL)

2. Retrosigmoid (RS)

3. Middle fossa (MF)5,7,9

Pendekatan bedah yang sesuai untuk

pasien tergantung status pendengaran,

ukuran tumor, luas kanalis auditori

internus yang terlibat, dan pengalaman ahli

bedah.7

Pendekatan Translabirintin

Pendekatan utama untuk mengangkat

Vestibular Schwannoma adalah

pendekatan translabirintin. Batas-batas dari

pendekatan ini adalah saraf fasialis

mastoid, akuaduktus koklearis di bagian

anterior, middle fossa dura di bagian

superior, posterior fossa dura di bagian

posterior dan foramen jugularis di bagian

inferior. Tindakan complete canal

mastoidectomy dibuat dengan

mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus

sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan

complete labyrinthectomy kemudian

dilakukan dengan medial skeletonization

dari dura middle fossa dan posterior dan

dekompresi sinus sigmoid ke foramen

jugularis. Setelah bony skeletonization dari

kanalis auditori internus, dura dari kanalis

auditori internus dibuka dan saraf fasialis

diidentifikasi medial dari transverse crest

(Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah

diidentifikasi pada fundus atau aspek

lateral dari kanalis auditori internus,

pengangkatan tumor mulai dari arah lateral

ke medial sepanjang kanalis auditori

internus.7

Pendekatan Middle fossa

Pendekatan middle fossa unik

dibandingkan dengan kraniotomi fossa

posterior karena seluruh kanalis auditori

internus dapat diakses tanpa mengganggu

telinga dalam. Dengan cara ini tumor

intrakanalikular dapat diangkat sementara

pendengaran juga dapat diselamatkan.

Pendekatan ini terbatas pada pasien

dengan ukuran tumor kurang dari 1,5- 2

cm, termasuk bagian intrakanalikular.5,9

Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi

lobus temporalis, atau kemungkinan letak

saraf fasialis terhadap tumor yang kurang

baik. Retraksi lobus temporalis dapat

menyebabkan gangguan bicara dan

memori sementara dan halusinasi auditori.

Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan

menimbulkan resiko parese saraf fasialis.9

Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital

Pendekatan ini berguna pada pasien

dengan pendengaran yang baik pra operasi.

Dua pertiga bagian kanalis auditori

internus dapat diakses tanpa mengganggu

telinga dalam sehingga pendengaran dapat

diselamatkan.7 Keuntungan utama dari

pendekatan ini hampir mirip dengan

pendekatan translabirintin dengan

kemampuan menjaga fungsi

pendengaran4,7

dan dapat mengangkat

semua ukuran tumor. Melalui pendekatan

Page 13: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

ini didapatkan visualisasi yang baik dari

batang otak dan lower cranial nerve. 4

Kerugian pendekatan adalah sakit kepala

persisten pasca operasi, kesulitan untuk

mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi

serebelar dan tidak memungkinkan akses

langsung terhadap saraf fasialis.4,7

Stereotactic radiosurgery dan radioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah

untuk mencegah perkembangan tumor

lebih lanjut sementara fungsi pendengaran

dan saraf fasialis dapat diselamatkan.

Mekanisme Stereotactic radiosurgery

bergantung pada radiasi yang sampai ke

target intrakranial spesifik dengan

memakai ionizing radiation yang tepat.

Ionizing radiation menyebabkan nekrosis

dan fibrosis vaskular dan diperlukan waktu

selama 1-2 tahun.7

Karena tumor ini tumbuh lambat,

intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan

dengan serial pencitraan. Secara umum,

radioterapi direkomendasikan untuk tumor

yang lebih kecil dan individu yang lebih

tua, sedangkan individu yang lebih muda

direkomendasikan untuk bedah mikro

tanpa memperhatikan ukuran tumor.

Bedah mikro direkomendasikan untuk

pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3

cm) karena radioterapi menyebabkan

resiko edema dan gejala kompresi batang

otak sekunder. Tumor yang diterapi

dengan radioterapi memerlukan

monitoring dengan MRI. Stereotactic

radiosurgery atau radioterapi umumnya

digunakan untuk Vestibular Schwannoma

yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata

angka rekurensi setelah pengangkatan total

hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30%

setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus

pengangkatan parsial, tumor harus

dimonitor secara hati-hati terhadap adanya

rekurensi dengan pencitraan serial

PROGNOSIS OPERASI DAN

REHABILITASI

Gangguan pendengaran, imbalans dan

kelumpuhan saraf fasialis merupakan

masalah pasien Vestibular Schwannoma.

Faktor yang penting untuk pelestarian

pendengaran adalah ukuran tumor dan

ambang pendengaran pra operasi.

Pelestarian pendengaran antara 20%

sampai 70%. Hampir setengah dari pasien

akan mengalami vertigo atau imbalans

pasca operasi, tetapi gejala ini hanya

memiliki dampak minimal pada aktivitas

sehari-hari. Kecepatan kompensasi

vestibular ditentukan oleh usaha pasien

untuk latihan, bila disequilibrium berlanjut

maka dilakukan terapi rehabilitasi

vestibular. Fungsi saraf fasialis juga bisa

diprediksi dengan ukuran tumor. Pada

tumor yang lebih kecil, lebih dari 90%

pasien mengalami House Brackmann

Grade I atau II. Rehabilitasi terhadap saraf

fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu

kerusakan saraf, pemulihan dan

rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi

intraoperasi, saraf tersebut harus di repair

lebih dulu. Fungsi saraf fasialis pasca

operasi dapat diprediksi dengan

menstimulasi saraf intraoperasi.

DIAGNOSIS BANDING

Meningioma7,8

Biasanya berasal dari basis permukaan

posterior tulang temporal atau dari petrous

ridge tetapi biasanya bukan di tengah

kanalis auditori internus. Pada

pemeriksaan radiologi dapat terjadi

hiperostosis atau erosi tulang temporal

tetapi ekspansi ke meatus auditori internus

tidak sering terjadi.

Kolesteatoma Primer

Kolesteatoma primer muncul pada dari

sisa epitel kongenital pada tulang temporal

atau fossa kranial posterior. Pada

pemeriksaan radiologi sering terdapat

destruksi tulang temporal.Pada CT khas

Page 14: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

tidak ada enhancement dengan kontras

karena lesinya avaskular.

Kista arachnoid 7 ,8

Kista arachnoid pada fossa posterior dapat

muncul pada CPA, berdinding tipis dan

berkembang di antara lapisan arachnoid.

Schwannoma saraf fasialis. Penyakit ini

biasanya ditandai dengan gejala dan tanda

saraf fasialis.Space occupying lession pada

CPA yaitu lipoma, choroid plexus

papilloma, hemangioma,

hemangioperisitoma7,8

Tumor basis kranii

yang meluas ke CPA yaitu tumor glomus

jugulare, karsinoma telinga luar dan

tengah, post nasal space.8

Sindroma CPA

yang disebabkan vaskular yaitu basilar

artery ectasia, aneurisma dan kompresi

nervus VIII oleh lengkungan arteri

serebelar anterior inferior.

KESIMPULAN

Vestibular Schwannoma, atau neuroma

akustik, adalah tumor jinak dari sel

Schwann pembentuk mielin dari saraf

vestibulokoklearis yang umumnya

muncul dari cerebellopontine angle.

Neuroma Akustik merupakan 6% dari

seluruh tumor intrakranial dan lebih dari

90% dari semua lesi di cerebellopontine

angle. Gejala khas Vestibular

Schwannoma yang klasik adalah tuli

sensorineural asimetris progresif, tinitus

dan gangguan keseimbangan

(disequilibrium).

Pada masalah gannguan keseimbangan

pada neuroma akustik, pemeriksaan yang

dapat dilakukan ialah pemeriksaan

keseimbangan sederhana dan pemeriksaan

koordinasi. Selain itu dapat dilakukan

pula pemeriksaan elektronistagmografi

serta posturografi. Sedangkan,

pemeriksaan yang dapat dipergunakan

untuk menegakkan diagnosis Vestibular

Schwannoma adalah: audiometri,

audiometri tutur, Auditory Brainstem

Responses (ABR), reflek akustik,

Computed Tomography (CT) dan

Magnetic Resonance Imaging (MRI). Ada

tiga pilihan penatalaksanaan pasien

Vestibular Schwannoma:

1. Observasi dengan pencitraan serial

2. Bedah mikro, terdiri dari:

a. Translabirintin (TL)

b. Retrosigmoid (RS)

c. Middle fossa (MF)

3.Stereotactic radiosurgery atau radioterapi

LAPORAN KASUS

Pasien perempuan usia 46 tahun datang ke

poliklinik Neurotologi THT RSCM

dengan dikonsulkan dari bagian Bedah

Saraf RSCM dengan tumor CPA dan

direncanakan untuk pengangkatan tumor

CPA.

Pasien dengan keluhan rasa goyang saat

berjalan sejak 1 tahun yang lalu Pasien

tidak mengeluhkan adanya telinga

berdenging, keluar cairan dari telinga,

muka mencong, gangguan menelan,

gangguan gerak bahu maupun lidah pelo.

Keluhan gangguan pendengaran, vertigo,

maupun parese nervus fasialis disangkal.

Pembesaran kelenjar getah bening juga

tidak ditemukan.

Pemeriksaan status generalis didapatkan

keadaan umum sedang, kesadaran

komposmentis kooperatif, frekuensi nafas

18 kali permenit, frekuensi nadi 72 kali

permenit, tekanan darah 120/80 mmHg

dan suhu 36,9°C.

Pemeriksaan telinga kanan didapatkan

liang telinga lapang, membran timpani

perforasi subtotal. Pemeriksaan fisik

didapatkan keadaan umum baik, kedua

liang telinga lapang, tidak tampak sekret

maupun serumen, membran timpani intak

serta reflek cahaya baik. Tes penala

didapatkan Rinne pada telinga kanan dan

kiri positif. Weber tidak ada lateralisasi.

Schwabach telinga kanan dan kiri

Page 15: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

sesuai.Hidung didapatkan kedua kavum

nasi lapang, konka inferior dan media

eutrofi, deviasi septum tidak ada, sekret

tidak ada. Tenggorok didapatkan arkus

faring simetris, uvula di tengah, tonsil T1-

T1 tenang, dinding posterior faring tenang.

Audiometri telinga kanan: ambang dengar

18,75 dB dan telinga kiri: ambang dengar

16,25 dB. Pemeriksaan BERA tidak dapat

dikerjakan karena pasien tidak dapat tidur..

Sedangkan, pada periksaan speech

audiometry, didapatkan hasil yang normal

pada kedua telinga. Untuk pemeriksaan

keseimbangan sederhana seperti tes

Romberg dan Stepping, pasien tidak dapat

melakukan. Pada tes Gaze didapatkan

nistagmus fase cepat kanan. Sedangkan

pada tes head thrust didapatkan hasil

negatif. Pada MRI kepala (31/7/2013)

didapatkan tampak lesi CPA kiri mendesak

batang otak ke kanan dan menutup porus

acusticus internus kiri, akan tetapi kedua

nervus acusticus masih normal, tidak

tampak infiltrasi tumor ke nervus tersebut.

Tampak tumor melekat pada meningen

dan medesak serebelum serta ventrikel IV

dengan ukuran 4,7 x 4,5 x 3,8 cm. Tak

tampak perifokal oedem di sekitar lesi

tersebut. Kesimpulan tumor CPA kiri

melekat pada meningen sugestif

meningioma yang mendesak ventrikel IV,

batang otak serta serebelum.

Ketika pasien datang kembali pada tanggal

3 Desember 2013, didapatkan hasil

elektronistagmografi yaitu pada tes gaze

tidak diapatkan nistagmus, tes sakadik

didapatkan overshoot, tes tracking

didapatkan gelombang tipe 3 yang khas

pada kelainan system saraf pusat, tes

optokinetik didapatkan asimetris antara

telinga kanan dan kiri, tes posisi tidak ada

kelainan, serta tes kalori didapatkan

kelemahan sebesar 11% pada sisi kiri.

Pemeriksaan timpanometri didapatkan

timpanogram telinga kanan tipe A dengan

compliance 0,44 ml dan refleks akustik

ipsilaeral dan kontralateral positif serta

telinga kiri didapatkan timpanogram tipe A

dengan compliance 0,30 ml serta reflek

akustik ipsilateral hasil negatif dan

contralateral didapatkan hasil positif

DISKUSI

Telah dilaporkan kasus wanita usia 45

tahun dengan keluhan pendengaran di

telinga kiri terasa menjauh disertai rasa

goyang ketika berjalan, yang

mengindikasikan bahwa massa tumor telah

mendesak nervus vestibulokoklearis (N.

VIII).

Tujuan tatalaksana dengan Vestibular

Rehabilitation Therapy (VRT) ialah

tercapainya stabilisasi pergerakan dan

postural serta meningkatkan aktivitas

hidup sehari-hari. VRT memfasilitasi

mekanisme pengembalian keseimbangan

melalui adaptasi dan substitusi

keseimbangan, dengan pergerakan bola

mata, substitusi melalui pengelihatan,

somatosensoris, gerakan badan, dan

kebiasaan

Prognosis penyakit ini sulit diperkirakan

karena bergantung dari ketekunan pasien

menerapkan latihan rehabilitasi vestibuler.

Latihan dapat dilakukan beberapa kali

sehari setiap hari, bahkan latihan yang

singkat dapat mengembalikan pemulihan

keseimbangan.

Latihan yang berhubungan dengan mata

dan gerakan kepala adalah kunci untuk

meningkatkan stabilitas tatapan, sedangkan

latihan dilakukan sambil berdiri di atas

alas yang sempit atau bantal dengan mata

tertutup adalah kunci untuk meningkatkan

stabilitas postural. VRT dapat digunakan

pada pasien dengan lesi vestibular stabil

dengan fungsi vestibuler terkompensasi

secara buruk, terlepas dari usia mereka,

penyebab lesi mereka, dan durasi gejala

dan intensitas. Penggunaan obat yang

bekerja secara sentral dan kekurangan

penggunaan visual/somatosensori harus

dihindari.

Keselamatan adalah perhatian utama,

sehingga terapis harus selalu memantau

pasien selama sesi pengobatan. Edukasi

Page 16: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

dan instrumen untuk keselamatan harus

selalu dapat diakses oleh pasien. VRT

mengurangi biaya pengobatan vertigo

dengan mengurangi obat yang tidak perlu

dan dengan memperpendek periode

pemulihan. Memang, VRT aman, efektif,

dan tanpa melaporkan efek samping. Saat

ini merupakan alat yang paling berguna

untuk tatalaksana gangguan keseimbangan

dan vertigo.

Page 17: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

DAFTAR PUSTAKA

1. 1. Lal S, DeMonte F. Surgicallly curable

brain tumors of adults. Dalam:

Noseworthy JH. Neurological

Therapeutics Principles and Practice.

Volume 1. London: Martin Dunitz, 2003;

697-702.

2. Janus TJ. Yung WK. Primary

neurological tumors. Dalam: Goetz GC.

Textbook of Clinical Neurology.

Philadelphia: Saunders, 2003; 1030-1.

3. Arthurs B J et al. Gamma Knife

radiosurgery for Vestibular Schwannoma:

case report and review of the literature.

World Journal of Surgical Oncology 2009,

7:100

4. British Association of

Otorhinolaryngologists Head and Neck

Surgeon. Clinical Effectiveness Guidelines

Acoustic Neuroma (Vestibular

Schwannoma). Spring 2002, 1-21

5. Labuguen, RH. 2006. Initial Evaluation

of Vertigo ini Journal American Family

Physician January 15, 2006 ◆ Volume 73,

Number 2

6. Agrawal SK MD, Blevins N H MD,

Jackler R K MD. Vestibular Schwannoma

and Other Skull Base Neoplasms In:

Otorhinolaryngology 17 Head and Neck

Surgery Centennial Edition. Bc Decker

Inc.2009: 418-426

7. Derald E. Brackmann DE, Crawford JV,

Green JD. Cerebellopontine Angle Tumors

in- Bailey BJ (Ed) Head and Neck

Surgery-Otolaryngology.4th Ed. Volume

2. Philadelphia. JB. Lippincott Company.

2006: 2208-2230

8. Gimsing S. Vestibular Schwannoma:

when to look for it? The Journal of

Laryngology & Otology (2010), 124, 258–

264

9. Suryanarayanan R et al.Vestibular

Schwannoma: role of conservative

management. The Journal of Laryngology

& Otology (2010), 124, 251–257.

10. Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD.

Vestibular Schwannoma (Acoustic

Neuroma) In : Lalwani AK, ed. Current

Diagnosis & Treatment in Otolaryngology

- Head & Neck Surgery. 2008:765-774

11. Ramsden R T. Vestibular Schwannoma

In: Scot-Brown`s Otolaryngology.

Volume3. Sixth Ed. Butterworth-

Heinemann International Editions; 3/21/1-

3/21/38

12. Matthew L Bush; Raleigh O Jones;

Jennifer B Shin. Auditory brainstem

response threshold differences in patients

with Vestibular Schwannoma: a new

diagnostic index. Ear, Nose & Throat

Journal; Aug 2008; 87,21

13. Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M,

Thomsen J. Change in hearing during

„wait and scan‟ management of patients

with Vestibular Schwannoma. The Journal

of Laryngology & Otology (2008), 122,

673–681.

14. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall

Risk, Vestibular Schwannoma and

Anticoagulation Therapy: J Am Acad

Audiol 19:237–245 (2008)

15. Mandl ES, Vandertop WP, Meijer

OWM, Peerdeman SM. Imaging-

documented repeated intratumoral

hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a

case report. Acta Neurochir (2009) 151:

1325-1327

16. Sura, DJ, Newell, S. 2010. Vertigo-

Diagnosis and management in primary

care, BJMP 2010;3(4):a351

17. Lempert, T, Neuhauser, H. 2009.

Epidemiology of vertigo, migraine and

vestibular migraine in Journal Nerology

2009:25:333-338

Page 18: *Mulyaningrum, Widayat Alviandi Departemen Ilmu Penyakit

18. Byung In H, Hyun Seok S, Ji Soo K.

Terapi Rehabilitasi Vestibular (VRT)

:Ulasan Mengenai Indikasi, Mekanisme,

dan Latihan Inti. Available at

www.scribd.com