Menjera slimMenjera slim ba un t s ī āba un t s ī ārst šanas irur iskie ā ē ķ ģrst šanas irur iskie ā ē ķ ģ

aspekti.aspekti.

Je ena ŠabovičaļMF V

2011./2012. m.g.

Labyrinthus membranaceusLabyrinthus membranaceus

Kas ir Menjera slimība?Kas ir Menjera slimība? Def.: Hroniska neiekaisīga iekšējas auss

saslimšana-labirintopātija,kas izpaužas ar periodiskām lēkmēm,kas ietver tipiskas triādes simptomus.

1861. gadā franču ārsts Prospers Menjers ir aprakstījis tipisko simptomu triādi:

3. Vertigo -sistēmiskais galvas reibonis, līdzsvara traucējumi ar veģetatīvo simptomu kompleksu.

4. Tinnitus- troksņa sajūta ausīs, pilnuma vai spiediena sajūta.

5. Progresējoša un/vai fluktuējoša,sākumā unilaterāla, vēlāk bilaterāla vājdzirdība.

EpidemioloģijaEpidemioloģija 0.1-0.2 % no populācijas skar šī slimība Vienādi bieži sievietēm un vīriešiem Biežāk tiem, kuri nodarbojas ar garīgo

darbu: menedžeri,skolotāju, politiķi, ārsti, galvaspilsētu iedzīvotāji.

Slimība sākas parasti darbspējīgā vecumā 30-50 gadiem, sievietēm bieži klimaksa laikā.

Slimība parasti sākas ar vienu ausi, bet pēc 30 gadiem ap 50% jau ir skartas abās ausis

Etioloģija- centrāla hipotēzeEtioloģija- centrāla hipotēze

L dz š m laikam slim bas etiolo ija ī ī ī ģL dz š m laikam slim bas etiolo ija ī ī ī ģpaliek neskaidrapaliek neskaidra Ģenētiskā predispozīcija: ir fakti par to, ka dažiem cilvēkiem iedzimst

predispozīcija uz Menjera slimības attistību dzīves laikā. Par ko atbild autosomāli pārmantots СОСН gēna DFNA9 fragments.

Anatomiskā teorija: proc.mastoideus hipopneimatizācija, aqueductus vestibuli hipoplāzija,saccus endolymphaticus heterotopija

Autoimūna teorija: visvairāk pētīta. Domā, ka saccus endolymphaticus ir auss imūnais orgāns, kurā ir atrasti autoimūnie kompleksi. Autoimūnais process tajā noved pie endolimfas rezorbcijas traucējumiem. 25% no autoimūna tireoidīta slimniekiem ir Menjera slimība.

Infekcija: HSV, CMV palielina asinsvadu caurlaidību, izraisa mikrocirkulācijas traucējumus, var iniciēt autoimūno reakciju

Alerģija: 59% Menjera slimnieku ir alerģija pret gaisa alergēniem,bet 40% ir pārtikas alerģija,īpaši pret kukurūzu, cūkgaļu, pienu,olīvām.

Vaskulāra teorija: vertebrobazilāra nepietiekamība, 50% kombinējas ar migrēnu. Endokrīnā teorija hipotireoze, estrogēnu deficīts-klimakss Autonomā teorija: veģetatīvas distonijas izraisīta, parasimpatiskas sitēmas

dominante, kas izraisa vazodilatāciju, pieaug endolimfas sekrēcija stria vascularis.

Galvas traumas, kas pieved pie plēvaina labirinta plīsumiem un saretojumiem. Metabolā teorija- K jonu pārsātinājums endolimfā,kā sekas ir matiņšūnu un

vestibulāra neiroepitēlija intoksikācijaSlimībai ir polietioloģiskā daba!

Hidropss ir endolimfas daudzuma palielināšanās plēvainajā labirintā ar Hidropss ir endolimfas daudzuma palielināšanās plēvainajā labirintā ar spiediena palielināšanos un sekojošo plēvaina labirinta sienu izplešanos.spiediena palielināšanos un sekojošo plēvaina labirinta sienu izplešanos.Endolimfātiskā hidropsa iemesli:Endolimfātiskā hidropsa iemesli:1. endolimfas atteces traucējumi ductus endolymphaticus līmenī1. endolimfas atteces traucējumi ductus endolymphaticus līmenī2. endolimfas hiperprodukcija2. endolimfas hiperprodukcija3. hiporezorbcija kā saccus endolyphaticus disfunkcija3. hiporezorbcija kā saccus endolyphaticus disfunkcijaPalielināts intramembranozs spiediens apgrūtina skaņas viļņa novadi līdz Palielināts intramembranozs spiediens apgrūtina skaņas viļņa novadi līdz dzirdes receptoriem, kā arī samaziņa dzirdes un vestibulāro receptoru dzirdes receptoriem, kā arī samaziņa dzirdes un vestibulāro receptoru trofiku. Radot neiroepiteliālo šūnu nāvi.trofiku. Radot neiroepiteliālo šūnu nāvi.Mehāniski kairinot matiņšūnas,rodas pāruzbudinājums, kas pieved pie Mehāniski kairinot matiņšūnas,rodas pāruzbudinājums, kas pieved pie galvas reiboniem.galvas reiboniem.

Menjera slimMenjera slim bas formas:ības formas:ī Kohleāra forma- raksturojas ar

fluktuējošo, bet progresējošo vājdzirdību,tinnitus, bez sistēmiskā reiboņa.

Vestibulāra forma- tipiskas sistēmiska reiboņa epizodes bez kohleāriem simptomiem.

Klasiska forma- gan vestibulārie, gan kohleārie simptomi.

Klīniska ainaKlīniska aina Lēkmi provocējošie faktori ir stress, fiziskā pārpūle. Lēkmei var būt prodroms, kas izpaužas kā pilnuma sajūta vienā ausī, tinnitus

vai dzirdes traucējumi Vestibulārie simptomi - smags galvas reibonis ( āpkārtējie priekšmeti griežas

ap pacientu,reti ilūzija kā viņš pats griežas, noliecas vai krīt),spontānais nistagms uz veselo pusi, ataksija ( nevar ne sēdēt, ne staigāt, parasti pieņem piespiedu pozi- guļus uz slimās auss puses, acis vai aizvertas,vai skatās veselas auss virzienā), dizartrija.

Kohleārie simptomi - dzirdes pasliktināšanos vienā ausī(90%) un tinnitus., hiperacusis- neiecietība pret pēkšņām, skaļām skaņām.

Izteikti veģetatīvie traucējumi: slikta dūša, vemšana, hiperhidroze,bālums, asins spiediena labilitāte( biežāk hipotonija), hipersalivācja, dispepsija

Vidēji lēkme ilgst 2-4 stundas, bet var būt no dāžām minūtēm līdz dienām(status meniericus)

Var izpausties kā pēkšns kritiens, sauc par Tumarkina otolītisko krīzi. Notiek bez brīdinājuma simptomiem un var radīt smagas traumas. Tā pamatā ir izteikta utriculus un saculus deformācija, kas pieved pie vestibulāro simptomu aktivācijas. Slimnieks jūt kā viņa kermenis ir noliekts vai krīt, kaut šājā brīdi viņs vēl stav taisni, mēģinot iztaisnoties veic daudzas līdzsvaru atgūsošas kustības un tad pēkšni nokrit.

Slimības gaitaSlimības gaita Ir hroniska, neizārstējama slimība. Paasinājuma fāze- dažu nedēļu laikā ir

vairākas lēkmes un starplēkmju periodā vestibulārie traucējumi pilnīgi nepazūd

Remisijas fāze- var ilgt mēnešus un pat gadus, cilvēki kļūst darbspējīgi, bet slimība lēni progresē. Vestibulāro simptomu nav, bet vājdzirdība un tinnitus saglabājas.

Slimības gaita ir ļoti polimorfa- lēkmes var būt ik 2-3 dienas, bet var reizi 2-3 gados, līdz pat pilnīgai lēkmju izzušanai.

Vestibulārie simptomi ar gadiem mazinās, bet vājdzirdība progrēse un kļust bilaterāla

Pēc AAO- HNSPēc AAO- HNSSlimība ir acīmredzama,ja:Slimība ir acīmredzama,ja: 2 vai vairāk pēkšņas galvas reiboņa

lēkmes, kas ilgst 20 min un vairāk Vājdzirdība, audioloģiski apstiprināta

kaut vienu rezi (> 30 dB dzirdes zudums divās frekvencēs)

Tinnitus vai pilnuma sajūta slimājā ausī

Citi iemesli izslēgti

Stadijas:Stadijas: I – dominējošais simptoms ir vertigo, ar

vai bez veģetatīviem simptomiem. Pirms lēkmes parasti ir spiediena sajūta ausī vai atbilsošā galvas pusē. Lēkme ilgst no 20 min līdz vairākām stundām. Starplēkmju periodā dzirde ir normāla.

II – sensoneirālā vājdzirdība, īpaši zemu frekvenču diapazonā. Vestibulārie simptomi sasniedz maksimumu, un tad ir tendence to mazināšanai.

III- viena auss ir kurla, otrā ausī ir vājdzirdība, vertigo epizodes zūd,bet ataksija var saglabāties, īpaši tumsā.

DiagnostikaDiagnostika Raksturīga klīniskā aina un sūdzības Tonāla sliekšņa audiometrija Rinne tests- samazināta gan gaisa,gan kaula

vadāmība; Vēbera tests- lateralizācija uz veselo ausi

Timpanometrija, lai izslēgtu vidusauss slimības CT vai MR galvai un kaklam Vestibulārie testi- Romberga mēģinājums,Barani

griešānās prove,spontāna nistagma pārbaude,elektronistagmografija, vestibulometrija

Elektrokohleogrāfija- raksturīga hidropsam līkne,SP/AP>0.3

Dehidratācijas testi ar glicerīnu Pilna asins aina, ANA,antiDNS,RF,glikoze,līpidi

AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS I STADIJĀ

X-kreis auss, O-lab aussā ā

Labās auss zemo frekvenču sensoneirāla vājdzirdība

AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS II STADIJĀ

Labās auss sensoneirāla vājdzirdība zemās un augstās frekvencēs

AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS III STADIJĀ

Labā auss ir gandrīz kurla, bet dzirdes pasliktināšanās arī kreisajā ausī

Diferenciāla diagnostika:Diferenciāla diagnostika: Labirinta fistula Labdabīgais parosizmālais pozicionālais vertigo Infekciozais labirintīts Vestibulārais neirīts Migrēna Galvas smadzeņu trauma Vertebrobazilāra nepietiekamība Švanoma un stumbra-smadzenīšu audzēji Otoskleroze Izkaisīta skleroze Medikamentu blaknes

Menjera slimības ārstēšanaMenjera slimības ārstēšana Menjera slimības terapija ir empīriska un

simptomātiska! Terapijas uzdevumi:Padarīt lēkmes retākas un vieglākas,

uzturēt remisijas fāzi.Atvieglot persistējušus

simptomus(tinnitus,galvas reiboņi, ataksija).

Aizkāvēt vājdzirdības attīstību un procesa pāreju uz otru ausi.

Konservatīva terapija ir efektīva 90-95% gadījumos.

BetasercBetaserc – – betahistīna dihidrohlorīdsbetahistīna dihidrohlorīdsDeva: Deva: 24-24-48 mg /dn48 mg /dn sadalot 3 dev sadalot 3 devāsāsTabletes pa 8 un 16 mgTabletes pa 8 un 16 mg

Betaserc darb baīBetaserc darb baī Vājš centrālās un autonomās nervu sistēmas H1

receptoru agonists Spēcīgs H3 receptoru antagonists

4. Vazodilatācija,auris interna kapilāru sfinkteru atslābums uzlabo iekšējas auss mikrocirkulāciju, samazina kapilāru caurlaidību, normalizē endolimfas spiedienu.

5. Normalizē uzbudinājuma procesus vestibulārajos kodolos smadzeņu stumbrā- inhibē impulsu veidošanos vestibulāro šūnu kodolu laterālās un mediālās daļas neironos.

6. Normalizē perifēriskos vestibulāra aparāta receptoru uzbudinājumu.

Betaserc efektivit teāBetaserc efektivit teā Izmanto lēkmju kūpēšanai kopā ar

citiem medikamentiem. Novirza slimību remisijas fāzē. Starp lēkmju periodā novērš vai

mazina galvas reiboni, mazina tinnitus, palēnina vājdzirdības progresēšanu.

Maz blakusparādību.

Menjera l kmes kup šanaē ēMenjera l kmes kup šanaē ē Ir svarīgi apmācīt pacientu kupēt lēkmi

patstāvīgi, ja Menjera slimības diagnoze ir droša.

Gultas režīms, jāizvairās no spilgtas gaismas un trokšņiem.

Medikamentozā terapija: Meklozīns (Antivert) 25 mgx2 vai

Dimenhidrināts 50 mgx2 Lorazepāms0.5 mgx2 vai Diazepāms (Seduksēns)10 mg p/o vai i/v-ja dominē galvas reiboni

Ondansetrons 8 mg Prometazīns 25 mg- ja dominē vemšana

Starpl kmju terapijaēStarpl kmju terapijaē Histam na receptoru antagonists:ī Betaserc- pamatprepar tsā Diur ti i-ē ķ karbanhidr zes inhibitori(triamter ns+HCTZ ā ē

(Triampur 1 tab. no r ta un dien ), amilor ds+HCTZ, ī ā īacetazolam ds)ī

Mikrocirkul ciju uzlabobojošie medikamenti: cinariz ns-ar ā ī īsamazina vestibul ra apar ta uzbudin m bu,pretvemšanas darb ba, ā ā ā ī īpentoksifil ns(trent ls 400 mgx2),Kalcija dobesil ts(Doksium ī ā ā500-1000 mg d/n

Pretvemšanas:mekliz ns,dimedrols;ondansetrons,cinariz ns,prohlorpī īeraz nsī

Vestibul rie supresanti: klonazep ms(0.5mgx2), lorazep ms(0.5 ā ā āmgx2), diazep ms(2 mgx2), mekloz ns(12.5-25 mg p c ā ī ēnepieciešam bas l dz 3xd/n)ī ī

CaCB: verapamils(120-240mg),nifedip nsī Kortikostero di smagajos gad jumos, paši ī ī ī

autoim najos(deksametazons i/t,prednizalons 1 mg/kg/dn)ū

Dzīvesveida pārmaiņasDzīvesveida pārmaiņas

Atmest smeķēšanu un alkohola lietošanu

Samazināt kofeīna saturošus produktu izmantošanu

Mazsāls diēta – ap 1 g Na dienā Nedrīkst strādāt pie kustīgajiem

mehānismiem, augstumā, par transporta vādītājiem.

Ķirurģiskā terapijaĶirurģiskā terapija

Indikācijas:2.Konservatīva terapija nav efektīva

attiecībā pret vertigo3.Pacients atsākas no medikamentu

lietošanas 2 veidi:5.Dzirdi saglabājošas6.Destruktīvas

Ķirurģiskās terapijas principi:Ķirurģiskās terapijas principi:

1. Endolimfas drenāžas uzlabošana2. Vestibulāro receptoru uzbudinājuma

sliekšņu paaugstināšana3. Tieksme saglabāt vai uzlabot dzirdi

3 mēn.konservatīva terapija

novērtē rezultātus

Pilns klīniskais efekts Nepilns efekts

Pārtraukt terapiju Turpina vēl 3 mēn. vai ilgstošāk

Saccus endolymphaticus šuntēšana Terapija nav efektīva >1 gadu

Gentamīcina i/t ievade VIII n.pars vestibularis šķiedru pārgriešana

Ķirurģiskās iejaukšanās grupasĶirurģiskās iejaukšanās grupas

1. Operācijas uz veģetatīvas nervu sistēmas( kakla dorsāla simpatektomija,hordektomija, hordpleksusektomija)

2. Bungdobuma muskuļu cīpslu pārgriešana3. Iekšējas auss dekompresīvas operācijas4. Labirinta destruktīvas operācijas5. N.vestibulocochlearis destruktīvas operācijas6. Intratimpāniska aminoglikozīdu ievade (i/t

gentamīcina ievade,sistēmiska streptomīcina)izraisa stria vascularis tumšo šūnu destrukciju un vestibulāro šūnu nāvi(vertigo mazinās 80-90 %, bet dzirde pasliktinās 20-30%)

Dzirdi saglabājošas operācijasDzirdi saglabājošas operācijas

Saccus endolymphaticus šuntēšana Sacculotomija N. vestibularis šķiedru pārgriešana

Dekompres vas oper cijasī āDekompres vas oper cijasī ā Iedarbība uz slimības

patomorfoloģisko substrātu. Veic tālāk no dzirdes analizatora, ir

saudzējošākās. 2 veidi: 4.Šuntēšana un drenēšana uz antrum

mastoideum5.Drenēšana uz subarahnoidālo telpu

Destruktīvas operācijasDestruktīvas operācijas Selektīva horizontāla pusloka kanāla

ampulas receptoru lāzerdestrukcija vai iedarbība ar ultraskaņas skalpeli pie transmastoidālas pieejas

Labirinta elektokoagulācija pēc horizontāla pusloka kanāla fenestrācijas

Labirintektomija Kohleosakulotomija Vestibulāra neirektomijaUzdevums ir izslēgt vestibulāra analizatora

funkciju, bet bieži tiek skarta arī kohleāra.

Destruktīvo operāciju mīnusiDestruktīvo operāciju mīnusi

1. Ir grūti veicamas2. Daudz komplikāciju Dzirdes zudums N. facialis bojājums Menigīts

Hordopleksusektomija ir indicēta Menjera slimības I-II stadijā, ja dzirdes zudums ir ne vairāk kā 35 dB.

Domā, ka chorda tympani un plexus tympani nodod aferento impulsāciju uz sensoro kodolu,kas ir saistīts ar vestibulāro.

Pozitīvs efekts attiecība pret vertigo tikai pirmajos 2-3 gados.

Dzirde neizmainījas pēc operācijas, ber progresīvi samazinājas.

Ir viegli veicama, mazs hospitalizācijas laiks.

PrognozePrognoze Slimība ir neārstējama, bet savlaikus

uzsākta adekvāta terapija var aizkāvēt progresēšanu, padarīt lēkmes retākas un vieglākas, saglabāt dzirdi, pasargāt otro ausi un novērst invalidizāciju.

Paldies par uzman bu!īPaldies par uzman bu!ī