MENINGOCELE BASALIS

7/27/2019 MENINGOCELE BASALIS

1/18


2/18

BASAL MENINGOCELE

Ferry Wijanarko*, M. Arifin Parenrengi**

ABSTRACT

Basal meningocele is a rare midline bony defect of the base of the skull which may allow protrusion of the meninges and their contents. Herniated meninges in such cases may be found inthe nasal cavity, nasopharynx, the sphenoid and ethmoid sinuses, the orbit, and the

pterygopalatine fossa, the site depending on the location and size of the bony defect.

The basal meningocele frequently escapes the diagnosis and may be detected at adult age. MRI is the imaging diagnostic procedure of choice since it allows to precisely identifying the presence of meninges, brain parenchyma and blood vessels inside the bone defect. Besides, it

provides broad encephalic anatomic evaluation which facilitates the identification of other anomalies.

Basal meningocele are classified in accordance with their location as transsphenoidal, sphenoorbital, sphenoethmoidal, transethmoidal, or sphenomaxillary. Although thetransethmoidal is the most frequent, these are all rare anomalies, accounting for about l 5% of all encephaloceles. Basal meningocele are often associated with other midline anomalies such ashypertelorism, broad nasal root, cleft lip, and cleft palate.

We report here case of a child, 55-day-old, with a transethmoidal meningocele with the

chief complaint of getting cyanotic when he was drinking milk. This meningocele may presentsas a mass in the nasopharynx, masquerading as nasal polyps or enlarged adenoids.

Key word : basal meningocele

* Staf Medis Fungsional Sub Bagian Bedah Saraf RSUD Dr Moewardi Surakarta**Staf Medis Fungsional Departemen Bedah Saraf RSUD Dr Soetomo Surabaya


3/18

1

I. PENDAHULUAN

Abnormalitas bawaan susunan saraf pusat adalah salah satu kelompok dari

kasus cacat kongenital yang paling menonjol dengan frekuensi 3-4% dari seluruh

kasus abortus spontan dan kira-kira 1 dari 200 kelahiran hidup. Secara menyeluruh

kecacatan susunan saraf bawaan mempunyai varian kompleksitas gabungan beberapa

faktor etiologis seperti abnormalitas kromosom, kelainan genetik, dan faktor lainnya.

Berdasarkan patoembriologik dibagi atas tiga kelompok anomali yaitu : (1)

malformasi perkembangan, (2) defek tabung neural, dan (3) hidrosefalus

kongenital (2,9) .

Wawasan permasalahan yang mencakup deteksi dini dan implikasinya, bila

dihadapkan dengan hak dan prognosa kualitas kehidupan kasus masa mendatang,tampaknya merupakan tantangan yang membutuhkan pemikiran pertimbangan yang

unik dan kebijaksanaan filosofis yang luhur (2).

Ensefalokel merupakan malformasi kongenital yang ditunjukkan dengan

adanya protrusi dari meningens dan atau jaringan otak pada defek tulang kepala.

Ensefalokel merupakan salah satu dari kelainan defek tuba neural selain anensefali dan

spina bifida (8). Beberapa penelitian menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan

bermakna antara jenis kelamin laki-laki dan perempuan. Juga disebutkan bahwa tidak

ditemukan dua kasus meningokel pada keluarga yang sama atau keluarga dekat

lainnya. Meningokel merupakan defek multifaktorial dimana peranan lingkungan

sangat berperan penting (10) .

II. Laporan Kasus

Seorang anak laki laki berusia 55 hari, masuk RSU Dr Soetomo Surabaya

pada tanggal 30 April 2008 dengan keluhan wajah kebiruan setelah minum susu satu

minggu setelah lahir. Pasien merupakan kiriman dari RS Husada Utama Surabaya.Pasien lahir tanggal 18 Maret 2008, lahir spontan, cukup bulan, di RS AURI

Surabaya. Satu minggu setelah lahir ibu pasien mengeluh bahwa pasien sering

kebiruan setelah diberi minum susu. Keluarga membawa pasien ke dokter spesialis

anak di RS AURI. Kemudian pasien dirujuk ke RS Husada Utama Surabaya. Waktu


4/18

2

masuk di RS tersebut pasien ditangani oleh dokter spesialis anak dan spesialis THT,

oleh karena adanya polip di lubang hidung kanan. Pada saat dilakukan pemeriksaan

penunjang MRI didapatkan hasil adanya meningokel mulai di lamina kribrosa sinus

etmoidalis kanan yang meluas ke bawah sampai orofaring (lubang paling atas)

disertai adanya meningokel. Parenkim otak dalam batas normal dan tidak ditemukan

tanda hidrosefalus. Saat itu pasien mulai ditangani oleh ahli Bedah Saraf. Kemudian

pasien dirujuk ke RSDS untuk mendapatkan pemeriksaan lebih lanjut pada tanggal 30

April 2008, lalu dirawat di NICU GBPT (gambar 1) RSU Dr. Soetomo Surabaya.

Riwayat kehamilan cukup umur/bulan dan lahir spontan di RS AURI

Surabaya dengan berat lahir 2300 kg. Riwayat ibu menderita penyakit TORCH

selama kehamilan tidak jelas. Buang air besar normal tidak mencret, kencing jugadalam batas normal.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum lemah dengan tanda

tanda vital nadi : 140 kali/menit, RR : 30 kali/menit, suhu aksila : 36,7 o C. Pada

pemeriksaan kepala tidak terdapat anemia, ikterus, sianosis maupun dyspneu , serta

ubun-ubun besar belum menutup. Pada pemeriksaan leher tidak tampak adanya

pembesaran kelenjar getah bening.

Pada pemeriksaan dada (regio thoraks) didapatkan keadaan simetris antara

dada kanan dan kiri, tidak terdapat retraksi dada. Cor didapatkan S1 S2 tunggal, tidak

didapatkan suara gallop maupun murmur. Pada pemeriksaan paru tidak didapatkan

suara ronkhi maupun wheezing.

Pada pemeriksaan perut/abdomen dirasakan perut dalam kondisi supel (tidak

ada defans muskuler) dan tidak didapatkan meteriorismus, serta bising usus dalam

batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak didapatkan udem dan akral dalam

kondisi hangat, kering, dan merah (HKM).

Pada pemeriksaan neurologis didapatkan GCS 456, reflek cahaya +/+, pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, tidak terdapat lateralisasi dan maupun hemiparese.

Dari pemeriksaan laboratorium darah lengkap didapatkan leukositosis

(leukosit 14.200/ul), trombositopenia (trombosit 60.000/ul), hemoglobin 11,9 g/dl,

eritrosit 4,27 juta/ul, albumin 3,7 g/dl. Sedangkan pada pemeriksaan darah yang


5/18

3

lainnya seperti blood urea nitrogen , serum kreatinin, SGOT, SGPT, dan faal

hemostasis dalam batas normal.

Gambar 1. Perawatan di NICU GBPT RSU Dr. Soetomo Surabaya

Pada pemeriksaan MRI kepala (gambar 2) didapatkan adanya meningokel

mulai di lamina kribrosa sinus etmoidalis kanan yang meluas ke bawah sampai

orofaring disertai adanya meningokel. Luas lubang saat ini 6 mm. Parenkim otak

dalam batas normal dan tidak ada tanda hidrosefalus.

Gambar 2. MRI Kepala


6/18

4

Pada pemeriksaan foto kepala lateral (gambar 3) didapatkan sela tursika

normal. Tak tampak tanda peningkatan TIK. Jaringan lunak mengisi nasofaring

hingga orofaring, ekstensi ke posterior dengan penekanan berat pada trakhea bagian

atas.

Gambar 3. Foto kepala lateral

Pada pemeriksaan ekhokardiografi didapatkan hasil atrial sinus solitus. AV

dan VA concordance . Drainase vena normal. Ruang dan katup jantung normal. Tidak

tampak ASD/VSD/PDA. Fungsi sistolik LV dalam batas normal. Arkus aorta di kiri

normal. Kesimpulan : ekhokardiogram normal.

Konsultasi dengan bagian bedah anak dilakukan untuk pemasangan axillary

line (gambar 4) guna kepentingan masuknya cairan selama dilaksanakannya operasi

(satu hari sebelumnya).

Gambar 4. Pemasangan axillary line


7/18

5

Berdasarkan semua data keadaan pasien diatas, maka direncanakan operasi

trepanasi dan eksisi cele bekerja sama dengan teman sejawat THT. Sebelum operasi

trepanasi dimulai dilakukan pemasangan endotrakheal tube melalui celah trakhea

(trakheostomi) untuk memastikan bahwa jalan nafas dalam kondisi bebas selama

dilangsungkannya operasi (gambar 5).

Gambar 5. Pemasangan trakheostomi

Trepanasi dimulai setelah sebelumnya dilakukan desinfeksi dengan savlon

dan betadine. Kemudian dilakukan insisi bikoronal lapis demi lapis/tandas tulang

pada regio frontal (gambar 6) dan dilanjutkan dengan dilakukan burrhole 4 lubang

bifrontal kanan dan kiri (gambar 7).


8/18

6

Gambar 6. Insisi bicoronal

Gambar 7. Burrhole 4 lubang

Setelah itu dilakukan eksplorasi frontonasal dan didapatkan defek intima

1x1.5 cm di daerah etmoid kanan dengan adanya defek tulang (gambar 8), lalu

dilanjutkan dengan subfrontal osteotomi. Setelah subfrontal osteotomi selesaidilanjutkan dengan eksisi leher meningokel/tutup defek intima (gambar 9), lalu

diteruskan dengan jahit duramater.


9/18


10/18

8

Gambar 10. Jahit duramater

Setelah operasi trepanasi selesai dilanjutkan dengan operasi eksisi cele di

regio nasal dan nasofaring oleh teman sejawat THT (gambar 11) dan diakhiri dengan

pemasangan tampon pada lubang hidung.

Gambar 11. Eksisi cele nasal


11/18

9

Gambar 12. Isi cele nasal

Selanjutnya pasien dirawat di NICU GBPT. Hari ketiga tampon lubang

hidung dilepas. Hari kelima paska operasi pasien alih rawat kembali ke RS Husada

Utama Surabaya.

Gambar 13. Perawatan hari ketiga pasca operasi di NICU GBPT


12/18

10

III. DISKUSI

Ensefalomeningokel dan meningokel adalah herniasi selaput otak dengan atau

tanpa jaringan otak melalui defek tulang kranium. Pada umumnya meningokel

adalah lunak, berpulsasi dan isi kantungnya dapat ditekan ke dalam ruang intrakranial,

sedangkan ensefalomeningokel adalah sebaliknya. Herniasi ini bisa melalui tulang

wajah, kranium ataupun tulang dasar tengkorak (5,10) .

Gejala meningokel pada pasien sangat bervariasi. Beberapa pasien dengan

meningokel mempunyai gejala seperti penyakit spina bifida, sedang pada beberapa

orang lain tidak mempunyai gejala apa-apa. Beberapa pasien juga dilaporkanmengeluhkan paralisis inkomplit dengan disfungsi urin dan usus. Pada beberapa

kasus meningokel didiagnosis sebelum lahir. Tes tes yang digunakan tersebut antara

lain pemeriksaan FP serum ibu trimester kedua, USG foetus, pemeriksaan marker

lainnya, dan amniocentesis (8).

Meningokel basalis (MB) merupakan meningokel yang herniasinya melalui

defek tulang kepala pada tulang dasar tengkorak. CT scan dan MRI memegang

peranan penting pada diagnostik untuk anomali ini karena kemampuannya untuk

mengevaluasi seluruh kepala dan struktur isi herniasi. Kasus MB sangat jarang

ditemui, kadang hanya dapat didiagnosis pada usia dewasa muda. Pada ensefalokel

transfenoidal, defek tulang terjadi karena hasil kondrifikasi dari defek sinkondrosis

intersfenoidalis pada tulang sfenoid, menyebabkan persisten dari kanalis

kraniofaringealis, yang biasanya menutup sendiri pada usia kehamilan 50 hari.

Gejalanya berkembang saat periode neonatal dan merupakan proses ekspansi dari

epifaring dan pituitary dwarfism (7).

MB merupakan kasus defek tulang kepala sebelah basal yang terletak padagaris tengah. Kasus ini jarang dijumpai. MB menyebabkan protrusi dari meningen

dan semua isinya. Herniasi dari meningen ini dapat terjadi pada kavum nasal,

nasofaring, sinus sfenoidalis dan etmoidalis, orbita, dan fosa pterigopalatina.

Ensefalokel ini sering berbentuk massa di nasofaring sehingga sering disalahartikan


13/18

11

sebagai polip nasi atau adenoid yang membesar, dan sering dihubungkan dengan cleft

palate (7). Adanya defek atau celah pada tabung neural cenderung menyebabkan

kelainan penonjolan isi kranium melalui celah tersebut (sefalokel). Bila yang menonjol

adalah meningens dan cairan likuor maka dinamakan meningokel, sedangkan bila

jaringan otak ikut keluar maka dinamakan sebagai ensefalomeningokel (2,9,10) .

Pada perkembangan embriologi normal, dasar fosa kranii anterior terbentuk

dari pars orbitalis os frontal, lamina kribrosa os etmoidal dan ala minor dan pars

anterior korpus osis sfenoidalis. Lamina kribrosa yang menyilang bidang tengah,

terletak antara dua pars orbitalis os frontal. la memisahkan fosa kranii anterior dari

atap kavum nasal yang dibentuknya. Di sebelah anteriornya terletak suatu peninggian

yang disebut krista galli. Foramen cecum terletak tepat di depan krista galli,umumnya mengalami obliterasi dan kadang-kadang tetap paten dan dilewati vena

emissarii (5).

Kantong meningeal terdiri dari duramater normal yang melekat pada tepi

defek tulang. Pada kebanyakan kasus, kantong meningeal mengandung jaringan otak,

biasanya bagian medial dari kedua lobus frontalis dan jarang ditemukan isi kantong

meningeal yang hipervaskular. Pemeriksaan histologis isi kantong menunjukkan

jaringan otak, jaringan glia dan jaringan ikat (5).

Celah atau defek tabung neural sendiri menampilkan kelainan yang dinamakan

sebagai kranium bifidum. Patomekanisme adanya defek tabung neural sendiri masih

belum dapat dijabarkan dengan pasti, namun B.N. French mengemukakan empat teori

dugaan atas kejadian tersebut sebagai berikut (2) :

1. Terhentinya perkembangan embrio ( developmental arrest ). Dalam hal ini

neuroporus anterior gagal menutup sempurna (biasanya paling lambat hari ke-

24), sehingga menyebabkan ada bagian-bagian otak yang keluar dan terjepit di

sana.2. Teori hidrodinamik. Diduga meningokel terjadi akibat distensi tabung neural

yang berlebihan sehingga akhirnya ia tetap meninggalkan celah atau defek.

3. Neuroskhisis. Menjabarkan bahwa celah terjadi akibat terbelahnya tabung

neural setelah ia menutup sempurna.


14/18

12

4. Herniasi sekunder. Teori ini menerangkan bahwa meningokel terbentuk pada

stadium perkembangan bayi yang sudah lanjut.

Hampir seluruh kasus meningokel terjadi pada daerah dekat garis tengah mulai

dari bagian anterior sampai posterior bahkan juga basis kranii, namun ada pula yang

dijumpai menonjol keluar melalui sutura dan foramen-foramen yang ada pada tulang

tengkorak. Meningokel dapat dikelompokkan berdasarkan lokasinya menjadi yaitu :

(1) tempurung kepala (oksipital, interfrontal, parietal, fontanel anterior/posterior,

temporal), (2) frontaletmoidal (nasofrontal, nasoetmoidal, nasoorbital), (3) basis

kranii/basalis (transetmoidal, sfenoetmoidal, transfenoidal, frontosfenoidal/sfeno-

orbital)(2)

.Beberapa penulis mengklasifikasikan MB dalam lima tipe secara anatomis,

yaitu (a) transfenoidalis - melalui tulang sfenoidalis ke sinus sfenoidalis atau

epifaring; (b) sfenoorbital - melalui fisura orbitalis superior ke orbita; (c)

sfenoetmoidalis - melalui tulang sfenoidalis dan etmoidalis ke kavum nasal posterior;

(d) transetmoidalis - melalui lamina kribrosa ke kavum nasal anterior; dan (e)

sfenomaksilaris - melalui fisura orbitalis inferior ke fosa pterigopalatina (8).

Walaupun MB tipe transetmoidal paling sering dijumpai (sekitar 15% dari

seluruh kasus ensefalokel), tetapi secara umum dikatakan MB merupakan kasus

meningokel yang jarang ditemui di masyarakat. MB sering dihubungkan dengan

anomali garis tengah yang lain, seperti hipertelorisme, cleft lip , dan cleft palate.

Kelainan nervus optikus seperti diskus optikus yang pucat, lubang pada nervus

optikus, displasia nervus optikus, dan megalopapilla dilaporkan pada beberapa pasien

yang menderita MB (7,8) .

MB jarang menyebabkan rinorea dan meningitis rekuren. Defek

transetmoidalis terletak di sebelah anterior pada garis tengah atau di sepanjang tulangkribiformis dan tidak melibatkan sela tursika. Kantung cele berlanjut ke inferior ke

sinus dan kavum nasal. Bayi dan balita dapat menunjukkan manifestasi klinis berupa

obstruksi nasal unilateral, chronic nasal discharge , atau nyeri kepala setelah bersin

dengan kuat. Para praktisi kesehatan seringkali melakukan mispresentasi antara MB


15/18

13

dengan polip nasi dan hal ini sangat berbahaya bila dilakukan tindakan

polipektomi (12) .

Gambar 14. Representasi potongan koronal pada ensefalokel sfenoidalis

Gambar 15. Representasi potongan sagital pada ensefalokel sfenoidalis

Gambar 16. Gambar anak usia 1 tahun 5 bulan dengan fistula palatum residual


16/18

14

Pemeriksaan penunjang diagnostik yang sering dilakukan adalah pemeriksaan

foto polos kepala untuk mencari defek pada tengkorak, dimana kadang juga

diperlukan pemotretan sisi tertentu. Selain itu pemeriksaan ini juga ditujukan untuk

mendeteksi keadaan patologis penyerta lainnya seperti tekanan tinggi intrakranial,

disproporsi kraniofasial, dan sebagainya (2,4) .

Pemeriksaan USG adalah salah satu alternatif untuk mendeteksi defek dan isi

meningokel, bahkan pada bayi yang ubun-ubunnya masih belum menutup maka

diharapkan dapat memberikan informasi lebih lengkap mengenai struktur intrakranial.

Dalam dekade terakhir, USG cenderung berperan lebih luas untuk mendeteksi

kelainan-kelainan semacam ini sewaktu bayi masih dalam kandungan (2,13) . Sedangkan

pemeriksaan ventrikulografi dan angiografi saat ini sudah ditinggalkan sehubungandengan adanya terobosan-terobosan alat diagnostik yang non invasif seperti USG dan

CT scan (2). CT scan adalah pemeriksaan penunjang diagnostik terpilih untuk kasus-

kasus meningokel yang dalam hal ini hampir seluruh informasi dapat diperoleh secara

lengkap (2,3) .

Akan tetapi meskipun scanning merupakan pemeriksaan penunjang yang

aman pada foetus, kadangkala resolusi dari otak dan atau susunan saraf pusat dibatasi

oleh bentuk tubuh ibu, cairan amnion/ketuban, dan posisi dari foetus. MRI dapat

memberikan gambaran lebih detail pada pemeriksaan foetus secara non invasif. MRI

sangat membantu pada pemeriksaan kelainan intrakranial seperti meningokel,

malformasi Chiari, holoprosensefali, malformasi Dandy Walker, stenosis akuaduktus,

agenesis korpus kalosum, dan kelainan yang lain (11) .

Penanganan terapi merupakan tindakan operasi yang dilakukan sedini mungkin

di mana penderita telah laik untuk menjalaninya. Pada penderita meningokel dengan

tanda-tanda adanya infeksi (ada luka yang terbuka), maka perlu dilakukan perawatan

lokal dan pemberian antibiotika dosis tinggi. Kasus-kasus dengan gejala peningkatantekanan intrakranial kiranya membutuhkan tindakan drainase atau pemasangan pintas

ventrikulo-peritoneal terlebih dahulu sebelum dilakukan operasi reseksi

meningokelnya (1,2,3,4) .


17/18

15

Indikasi terapi definitif meliputi alasan kosmetik, pencegahan kerusakan otak

lebih lanjut, pencegahan ulserasi, ruptur dan kebocoran cairan serebrospinal serta

indikasi perawatan penderita (5,12) . Beberapa anak-anak dengan meningokel diterapi

dengan pembedahan (beberapa hari setelah lahir) untuk menutup defek dan menjaga

infeksi atau trauma lebih lanjut. Kontraindikasi operasi adalah keadaan umum

penderita yang jelek dan kerusakan otak hebat dengan hanya sedikit harapan

perkembangan mental. Penyebab utama kerusakan otak adalah herniasi masif

jaringan otak yang disertai anomali otak dan hidrosefalus (5).

Teknik operasi disesuaikan perindividu berdasarkan hasil evaluasi pemeriksaan

diagnostik. Pada kasus yang mempunyai defek tulang relatif kecil dan tanpa disertai

adanya gejala peningkatan tekanan intrakranial maupun infeksi, biasanya dapatdilakukan reseksi langsung (2,6,10) .

Prognosis meningokel sangat bervariasi, secara umum berdasarkan literatur

yang ada, 53% meningokel tanpa disertai kelainan intrakranial mempunyai prognosis

perkembangan fisik dan mental yang cukup baik, 28% perkembangan mentalnya

normal walaupun ada gangguan fisik dan 19% sisanya mengalami retardasi mental.

Adanya hidrosefalus sangat berperan dalam menentukan prognosis keadaan mental

dari kasus di masa mendatang. Hampir separuh dari kasus meningokel juga didapati

hidrosefalus (terjadi pasca operasi reseksi penutupan defek). Mortalitas meningokel

berkisar antara 1-10%, dimana komplikasi tersering adalah infeksi dan komplikasi

shunt. Ukuran dan isi meningokel ikut pula berperan dalam prognosis kasus.

Kelainan fisik yang seringkali muncul adalah epilepsi, gangguan visus sampai buta,

gangguan pendengaran, strabismus, gangguan penciuman, gangguan motorik, dan

gangguan bicara (2,4,10) .


18/18

Documents

MENINGOCELE BASALIS