Caso clínico: Diagnóstico, tratamiento y seguimiento a un canino con estenosis pulmonar supravalvular.

Fabrizio Álvarez Estudiante MV, Masiel Sepúlveda Estudiante MV.

05 junio 2012.

Resumen

Durante el desarrollo embrionario pueden originarse ciertas patologías que afectan a distintos órganos, las cuales se expresan a temprana edad. El corazón es blanco importante a estas afecciones, generando signos clínicos que sugieren mayor investigación en el paciente con exámenes complementarios correspondientes. Una de estas alteraciones son las estenosis valvulares, que pueden dificultar la salida de sangre desde los ventrículos, tratándose de anomalías en las sigmoideas. La estenosis pulmonar, es la tercera cardiopatía congénita más frecuente en la especie canina. Su tratamiento está orientado a disminuir la obstrucción del flujo de salida ventricular. A continuación se expone el seguimiento de un paciente canino con una estenosis pulmonar en el Hospital Clínico Veterinario de la Universidad Santo Tomás (HCV.UST).

Introducción

La estenosis pulmonar consiste en un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho. Este estrechamiento puede localizarse a nivel valvular, subvalvular o bien supravalvular. La forma de presentación más habitual es la valvular. La forma subvalvular puede asociarse a lesiones fibrosas o bien por un estrechamiento dinámico del tracto de salida del ventrículo derecho durante la sístole debido a un engrosamiento del miocardio (Manubens y col, 2010).

Esta patología se trata de una malformación habitual en el perro y de rara presentación en el gato. En el perro, es la tercera cardiopatía congénita en número de casos detectados, después del conducto arterioso persistente y la estenosis aórtica. Las razas que presentan una mayor incidencia de estenosis pulmonar son los Airedale Terrier, Beagle, Boykin Spaniel, Boxer, Chihuahua, Poodle, Cocker Spaniel, Bulldog Inglés, Bullmastiff, Samoyedo, Schnauzer Miniatura y West Highland White Terrier. Aunque puede afectar a ambos sexos, se ha visto una mayor predominancia en machos. Suele tratarse de una lesión aislada aunque puede asociarse a otros defectos congénitos como la displasia de tricúspide o defectos interventriculares (Manubens y col, 2010).

La estenosis valvular o displasia, se caracteriza por un compromiso del complejo valvular como tal; estenótico quiere decir que uno o más velos va a estar más rígido, por lo tanto, van a entregar una mayor resistencia para poder sacar el volumen eyectado de los ventrículos, con compromiso en la apertura, aumentando la poscarga derecha, con un volumen ventricular sistólico menor ya que queda un remanente final dentro del corazón (Cavada, 2006).

En los pacientes afectados por estenosis subvalvular se puede identificar un anillo fibroso por debajo de la válvula. En ocasiones este tipo de estenosis puede deberse a una hipertrofia de la zona infundibular del ventrículo derecho que puede ser la responsable de que exista una obstrucción sistólica dinámica especialmente en situaciones de estrés o durante el ejercicio. Y la Supravalvular se ubica después de la válvula luego del primer tercio de salida, en la arteria pulmonar, generando una especie de cuello de botella donde las válvulas están normales pero el primer tercio de la salida está generando las dificultades (Manubens y col, 2010).

Las consecuencias hemodinámicas de este defecto están en correlación directa con el aumento de la resistencia al flujo de salida ventricular durante la sístole.

La electrocardiografía, la radiografía torácica y la ecocardiografía son las técnicas de elección para confirmar los signos detectados en la exploración clínica. Siendo la ecocardiografía la que confirma el diagnóstico (Oyana y col, 2006).

La necesidad de tratamiento y la valoración del pronóstico van a depender del grado de estenosis, determinado mediante ecocardiografía Doppler. Se puede determinar la gravedad de la estenosis a partir de la estimación del gradiente de presión a través de la obstrucción (Manubens y col, 2010).

Caso clínico

Antecedentes:

Paciente canino de nombre “Luna”, hembra, 5.350 kg., mestizo de aproximadamente de un 1 año 4 meses

que ingresa al Hospital Clínico Veterinario de la Universidad Santo Tomás (HCV.UST), Viña del Mar.

Motivo de consulta:

Ingresa para someterse a un examen clínico general debido a una tos repentina que es escuchada por el propietario mientras jugaba con ella.

Anamnesis:

Como datos remotos se tiene que, fue encontrada en la calle hace un año, convive con más mascotas (2 perros y 3 gatos), con vacunas y desparasitaciones al día, sin conocimiento de enfermedades anteriores.

Actualmente, presenta buen ánimo, normorexia (dieta comercial y casera), sin vómitos ni diarrea, dueña escuchó que tosió repentinamente. Por esto, se decide llevarla al HCV.UST para una pronta atención. Persona cercana a la familia advierte que una causa de tos podrían ser problemas cardiacos.

Examen clínico:

T°: 38.4, FC: 112 l/minuto, FR: 40 c/minuto, TLLC: < 2segundos, mucosas orales y conjuntivales normales, CC: 4/5, linfonodulos sin aumento de volumen. A la auscultación se registra un soplo sistólico grado 4/6 de intensidad en el lado izquierdo en la base del corazón. Por los antecedentes obtenidos se extendió la orden para realizar exámenes complementarios: ecocardiografía, perfil bioquímico, hemograma y radiografía, además de controles posteriores con un especialista (cardiólogo).

Los resultados del hemograma (tabla 1-a) arrojó valores normales para la especie, mientras que perfil bioquímico (tabla 1-b) presentó alteraciones: un aumento en la

albumina e hipofosfatemia. Estas alteraciones son compatibles con un ayuno prolongado que mantuvo la paciente (> 12 hrs.).

La radiografía L/L y V/D (figura 1-a y 1-b) informada por la Dra. Lina Sanz (radióloga) arrojó en el radiodiagnóstico un incremento de volumen ventricular izquierdo leve en ausencia de cardiomegalia generalizada consistente, broncopatía perihiliar y media con hipertensión pulmonar leve.

La ecocardiografía se realizó en las dependencias del HCV.UST junto a la Dra. Sandra Cavada (cardióloga) durante un paso práctico que tenían los alumnos de Medicina Veterinaria de quinto año. Los resultados de la ecocardiografía (Doppler) confirmó el diagnóstico, una estenosis pulmonar supraventicular leve ya que la presión de eyección era <50mmHg (según lo documentado en la bibliografía). Por la característica de este paso práctico no se emitió ningún informe referente a lo visto en la imagen ecocardiográfica.

A pesar de la rápida resolución del problema, se hizo un diagnóstico diferencial con colapso e hipoplasia traqueal por la tos repentina, ductus arterioso persistente (DAP) y estenosis aórtica por la presencia del soplo sistólico en la base del corazón en el lado izquierdo.

Con todos los exámenes realizados y con el diagnóstico definitivo resuelto se decide seguir monitoreando a la paciente y por estar en un estadío leve de la enfermedad, no se indica ninguna terapia farmacológica. “Luna” es citada en 6 meses a un control con la Dra. Sandra Cavada.

A los 4 meses después el propietario decide adelantar el control de su mascota donde nuevamente se le realiza una ecocardiografía, hemograma, perfil bioquímico, radiografía agregándose la solicitud de un perfil electrolítico

Esta vez, los resultados del hemograma (tabla 2-a) se alteran en un parámetro, presentando una eosinopenia asociada con estrés y el perfil bioquímico (tabla 2-b) tuvo alteraciones por el ayuno prolongado antes de la toma de muestra (> 12 hrs.), como ya lo había manifestado la primera vez, y estos fueron: hipoproteinemia por una disminución de las globulinas, hipoglicemia e hipocalcemia. El perfil electrolítico solicitado (tabla 2-c) mantuvo niveles normales del rango de referencia para sodio, potasio y cloro.

Las vistas radiográficas (figura 2-a y 2b) que fueron analizadas por la Dra. Cavada, mostró un aumento en el diámetro de la arteria pulmonar por lo que haría sospechar que esta estenosis pasó de leve a moderada. Esta situación fue confirmada con la ecocardiografía (Doppler) realizada ese mismo día. En consecuencia, se indicó la administración de un beta bloqueante como el atenolol en dosis 2mg/kg BID PO durante un mes y una dieta estricta normal (comercial) dos veces al día, ya que los integrantes de la familia regularmente la “premiaban” con alimentos ricos en sodio.

Es importante mencionar que “Luna” al presentarse a sus controles permanecía sin signos clínicos evidentes, salvo el soplo sistólico grado 4/6 que aún se escuchaba a la auscultación. Por esta razón, es una mascota que hace su vida normal. Se cita a un control ecocardiográfico, una vez que terminará la terapia con atenolol, es decir, en un mes.

En su tercer control, volvió la estenosis a una intensidad leve (según la ecocardiografía Doppler) y por este motivo, se señala la suspensión de la terapia con atenolol y se cita a un nuevo control en 6 meses.

Discusión

La Estenosis supravalvular es un tipo de presentación muy poco habitual y suele deberse a un estrechamiento de la arteria pulmonar principal, sus ramas principales, o bien por la existencia de una obstrucción membranosa posteriormente a la válvula (Manubens y col, 2010).

La mayoría de los perros afectados no suelen mostrar signos clínicos. En muchas ocasiones la malformación se detecta durante la exploración física rutinaria al auscultar la presencia de un soplo. En los casos realmente graves se puede observar intolerancia al ejercicio o fatiga tras un esfuerzo físico importante que puede incluso terminar en un síncope. A no ser que coexista alguna otra patología cardiaca como una displasia de tricúspide, no suele ser habitual detectar signos de fallo congestivo derecho (Manubens y col, 2010; Oyana y col, 2006).

“Luna” durante el examen clínico no presentó ningún signo de insuficiencia cardiaca derecha ni siquiera durante el seguimiento posterior, lo que fue positivo, porque mantuvo siempre un buen pronóstico.

Lo más característico de la exploración física es la presencia de un soplo sistólico que se ausculta mejor a la altura de la base cardiaca por el lado izquierdo. El pulso arterial suele ser normal. Si el paciente presenta algún tipo de comunicación (defectos septales) con flujo sanguíneo de derecha a izquierda

puede aparecer cierto grado de cianosis de las mucosas (Oyana y col. 2006).

Las radiografías torácicas normalmente no suelen aportar demasiada información acerca de la gravedad de la malformación. Los perros con un grado de afectación moderada o grave evidencian la presencia de una marcada dilatación de las cavidades derechas y una dilatación post-estenótica de la arteria pulmonar principal que se puede apreciar especialmente en la proyección dorso-ventral. Sin embargo, la obtención de una radiografía permite una evaluación rápida y de bajo costo para evaluar el grado de enfermedad con la necesaria experiencia, ya que la diferencia está en detalles a los ojos de un especialista radiólogo.

Mediante ecocardiografía se puede detectar con precisión la existencia de la estenosis pulmonar y valorar el tipo y la gravedad de la obstrucción. Los hallazgos ecocardiográficos característicos de la patología incluyen la presencia de una marcada dilatación e hipertrofia de la pared ventricular derecha y del septo interventricular.

En la mayoría de los casos puede visualizarse dilatación de la arteria pulmonar principal posteriormente a la zona de estenosis. Normalmente se considera que los perros con un gradiente de presión inferior a <50 mmHg a través de la válvula pulmonar tienen una estenosis leve y pueden permanecer asintomáticos sin intervención. Sin embargo, los perros con estenosis grave (gradiente Doppler >100 mmHg) probablemente mostrarán signos de insuficiencia cardiaca derecha, arritmias, sincope o muerte súbita, lo que justifica el tratamiento preventivo mediante cirugía o valvuloplastia. Distalmente a la estenosis el flujo sanguíneo se acelera y produce un

patrón de flujo turbulento (Manubens y col, 2010; Cunningham y Rush, 2008).

En muchos casos de estenosis pulmonar la aurícula derecha está ligeramente dilatada probablemente debido a un aumento en la presión auricular. Este hecho se produce como consecuencia de la disminución de la capacidad de dilatación del ventrículo derecho secundariamente a la hipertrofia ventricular.

Con respecto a la evolución clínica, en los pacientes que presentan un grado de estenosis pulmonar de leve a moderado no tienen porqué mostrar sintomatología clínica. Normalmente la evolución natural de la patología va a depender de los gradientes de presión y del grado de hipertrofia ventricular. 

La necesidad de tratamiento y la valoración del pronóstico van a depender del grado de estenosis, determinado mediante ecocardiografía Doppler. Los pacientes que presenten una estenosis leve (menos de 50 mmHg o velocidad de eyección menor de 3,5 m/s) no requieren tratamiento y su pronóstico es muy favorable, como fue el caso de “Luna” en un principio. Los casos intermedios deben ser monitorizados periódicamente para evaluar la progresión de la malformación.

El tratamiento médico en estos pacientes no tiene demasiada utilidad a no ser que haya signos de fallo congestivo derecho. En casos de moderados a graves se puede administrar beta-bloqueantes (atenolol 0,25-2 mg/kg BID PO) con el fin de reducir el consumo de oxígeno y el número de arritmias ventriculares.

Dentro de otras terapias farmacológicas existe el sildenafil (viagra) como opción a dosis de 1mg/kg BID PO. Esta droga tiene utilidad en pacientes con hipertensión pulmonar ya que genera una

vasodilatación a nivel de la arteria pulmonar. Se debe monitorear la presión pulmonar en estos pacientes ya que requiere de la evidencia diagnóstica de hipertensión. Otra opción real es el dinitrato de isosorbida que provoca una vasodilatación al mismo nivel.

Y como solución quirúrgica, desde hace varios años la valvuloplastia de balón se ha convertido en el tratamiento de elección en pacientes con estenosis pulmonar grave (> 100 mmHg).Esta técnica permite reducir en la mayoría de los casos el grado de obstrucción. Consiste en la utilización de un catéter que dispone de un balón cilíndrico muy resistente en su extremo que se introduce a través de un acceso vascular hasta el punto de estenosis guiado por fluoroscopio (Manubens y col, 2010).

Esta técnica en la región es poco efectuada por su riesgo y alto costo. Los dueños de los pacientes con esta patología optan por solo el tratamiento médico indicado. En este caso clínico se optó, por ser un grado de estenosis leve y presentar una hipertensión pulmonar, el uso un beta bloqueante como el atenolol a las dosis y frecuencias ya mencionadas.

Es importante tener claro que hay patologías, además de la estenosis, que presentan soplos de distinta intensidad, por lo tanto, el diagnóstico diferencial es relevante ya que pueden coexistir alguna otra alteración congénita como el ductus arterioso persistente (DAP), displasia tricúspide o la tetralogía de Fallot.

Conclusión

Las técnicas utilizadas así como el tratamiento efectuado son los más apropiados para el caso de estenosis pulmonar supravalvular leve, aunque no es una resolución completa, permiten mantener al paciente con una buena

calidad de vida, siempre siguiendo las instrucciones dadas por el médico veterinario y la administración de medicación en las dosis y tiempos propicios. La paciente en cuestión, requiere de un ambiente libre de estrés para evitar la acción fisiológica en el corazón por aumento de las catecolaminas. Las restricciones en la dieta a menudo implican restringir los alimentos con alto contenido de sodio porque se origina, frecuentemente, hipertensión pulmonar.

Los perros con una forma leve de la estenosis pulmonar pueden llevar una vida normal, mientras que los pacientes con formas moderadas y graves de la enfermedad tienen un pronóstico reservado, sobre todo si se ha desarrollado una insuficiencia cardíaca derecha por lo signos clínicos asociados.

Además, debido a la naturaleza genética de este trastorno, no se recomienda la cría ni la reproducción de perros con estenosis pulmonar o cualquier otro tipo de enfermedad congénita.

Los pacientes con estenosis pulmonar supravalvular es algo muy raro de ver en la clínica, por lo tanto, requiere de un diagnóstico definitivo con chequeos ecocardiográficos. A pesar de que “Luna” mantiene un estado leve de la enfermedad, la probabilidad de haberse encontrado con esta patología es lo que hace interesante el seguimiento de esta mascota. Se bien existe varias patologías congénitas de rara presentación, queda evidencia de que se debe estar preparado para diagnosticarlas y saber abordarlas como un hecho real y concreto.

Tabla 1-a.

Tabla 1-b.

Figura 1-a (arriba) y 2-b (abajo). Incremento de volumen ventricular izquierdo leve en ausencia de cardiomegalia generalizada consistente, broncopatía perihiliar y media con hipertensión pulmonar leve.

Tabla 2-a.

Tabla 2-b.

Tabla 2-c.

Figura 2-a. radiografía L/L de tórax. Se observa un leve aumento de volumen del atrio derecho y un aumento en el diámetro de la arteria pulmonar.

Figura 2-b. radiografía V/D de tórax. Se observa leve aumento del atrio y ventrículo derecho (D invertida).

Referencia bibliográfica

Manubens J, García L, Gaztañaga R, Sousa P. Diagnóstico y resolución de la estenosis pulmonar mediante valvuloplastia. Artículos Cardiología. 2010. Disponible en: http://argos.portalveterinaria.com/noticia/5107/ART%C3%8DCULOS-CARDIOLOG%C3%8DA/diagn%C3%B3stico-resoluci%C3%B3n-estenosis-pulmonar-mediante-valvuloplastia.html. Consultado Mayo 23, 2012.

Cunningham S, Rush J. Procedimientos intervencionales cardiovasculares. En: Veterinary Focus. 18 (3); 2008.

Oyana M, Sisson D, Thomas W, Bonagura J. Cardiopatías congénitas. En: Ettinger S, Feldman E. Tratado de medicina interna veterinaria. 6° edición. Elsevier. España; 2006. 998 – 1006.

Cavada S. Cardiología Veterinaria. Departamento de cardiología. Instituto de neurología y especialidades veterinarias. 2006.