MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN ALTE BOLI FINAL

Embed Size (px)

Text of MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN ALTE BOLI FINAL

MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI INTESTINALE

Bolile inflamatorii intestinaleBOALA CROHN

Component genetic puternic , recesiv Implicarea unui factor genetic microsatelit al TNFTNFAfectare discontinu a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici i regionali R spuns imun Th1 dominant Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- ILPermeabilitate intestinal dup ASA R spuns spectaculos la infliximab i peptide ICAM-1 antisens ICAM-

Bolile inflamatorii intestinaleCOLITA ULCEROASComponent genetic mai slab , recesiv Afectare difuz , predominant a mucoasei intestinale Nu exist dezechilibru Th1/Th2 Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- IL Lips de r spuns la terapia biologic .

Manifest ri reumatismaleAfectarea articular : 10 - 20% din cazuri Artrite periferice / interesare axial Posibil primul aspect clinic, mai ales n boala Crohn Afect ri extraarticulare

Artritele periferice (I)1010-20% Articula ii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar i MCF, IFP. > n cazul interes rii colonice, mai rar n localizarea strict rectal / formele fulminante > dup exacerb ri ale suferin ei colonice (CU, nu n b. Crohn) pot preceda boala colonic cu ani

Artritele periferice (II)Asimetrice Tip I oligoartrite (< 5 articula ii) (< Tip II poliartrite (> 5 articula ii) (> Migratorii, mai rar aditive. Autolimitate Nu las distruc ii (rar - granuloame n b. Crohn). Recuren e frecvente.

Alte afect riDeget n crnat Entesopatii (tendinit achilian , fasciit plantar ) Clubbing (osteoatropatie hipertrofic ) Periostit digital Artrit septic rapid distructiv n b. Crohn.

Afectarea axialSacroiliit (10-20%) (10 Spondilit (7-14%) (7 3X > b rba i; HLA B27 - 50-60% 50 Nu este influen at de gradul suferin ei colonice, de obicei precede cu ani suferin a digestiv .

Manifest ri extraarticulare (I)Tegumentare i mucoaseeritem nodos (> boala Crohn) (> pyoderma gangrenosum (> RCUH) (> eritem multiform ulcera ii perimaleolare tromboflebite ulcera ii orale profunde

Manifest ri extraarticulare (II)Oculare uveit anterioar (> HLA B27) (> uveit ganulomatoas (n boala Crohn) conjunctivit episclerita Cardiace pericardita Amiloidoz Afectare hepatic Vasculite (arterita Takayasu b. Crohn)

Analize de laboratoranemie inflamatorie cronic / snger ri intestinale trombocitoz leucocitoz teste de inflama ie pozitive p-ANCA - n 60% din cazurile de CU (mpotriva antigenelor din lactoferin ) complexe imune circulante

Lichidul sinovialNespecific 1.500-50.000 leucocite/mm 1.500 Proliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiocite Complement Uneori - granuloame la biopsia sinovial a bolnavilor cu boal Crohn

Tratament medical (I)Sulfasalazina - inhib NF-kB influen NFfavorabil asupra citokinelor proinflamatorii Glucocorticoizi sistemic / intraarticular Azatioprin Methotrexat Ciclosporin AINS ?

Tratament medical (II)

Terapia biologicINFLIXIMAB NATALIZUMAB (ANTEGREN) anticorp monoclonal anti 4 integrin Anticorpi anti IL-12 IL Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302) ICAM

Tratamentul chirurgicaln CU poate induce remisiunea artritelor periferice n boala Crohn efect mai pu in important Nu influen eaz suferin ele axiale.

BypassBypass-ul intestinal

Jejunocolostomia / jejunoileostomia sindrom artrit dermatit Patogenie: Patogenie:poluarea bacterian din ansa oarb alter rile mucoasei n ansa oarb complexe imune care con in IgG i IgA cu propriet i de anticorpi anti E coli i anti Bacteroidis fragilis.

Tablou clinic (I) Afectarea

articular

2020-80% dintre cazuri 2-30 luni postoperator Poliartrite simetrice migratorii f r modific ri erozive > articula iile mici rar - afectare axial .

Tablou clinic (II) Modific

ri tegumentare

eritem nodos macule papule veziculo-pustule veziculourticarie dermatit nodular .

Poliserozit

depunere de complexe imune

, glomerulonefrit - prin

TratamentAINS Glucocorticoizi Antibiotice (tetracicline, clindamicin , metronidazol) Reanastomozarea chirurgical pentru cazurile refractare.

BOALA WHIPPLE (lipodistrofia intestinal )Boal multisistemic , rar 90% afecteaz b rba ii Etiologia: actinomicet grampozitiv Tropheryma wippelii

Tablou clinic

diaree cu steatoree febr sc dere ponderal marcat artrit serozit limfadenopatie hiperpigmentare cutanat uveit anterioar / posterioar , vitrit , paralizii oculare encefalopatie progresiv nefrit intersti ial endocardit

Afectarea articular Artritele poliarticulare simetrice aditive tranzitorii rar

se pot croniciza pot preceda cu > 5 ani manif. digestive nu sunt legate de exacerb rile bolii intestinale artralgiile migratorii sunt frecvente.

Diagnostic de laboratorLichidul sinovial: 2.000-100-000 sinovial: 2.000-100leucocite/mm, cu predominan a PMN (100%). Mf. din peretele intestinului sub ire, ggl. meznterici sau din sinoviala articular con in incluziuni PAS + (corpi baciliformi). (corpi baciliformi). PCR - identificarea agentului etiologic n esuturile afectate i n snge.

TratamentNu este bine standardizat Benzilpenicilin i streptomicin parenteral zilnic 1-2 s pt mni, apoi trimetoprim1trimetoprimsulfametoxazol timp de 1-2 ani 1 Tetracicline timp de 1 an Cefalosporine Penicilin Macrolide

BOALA CELIAC (enteropatia glutenic )

Atrofie viloas i permeabilitate intestinal anormal pentru beta-lactalbumin betaFrecven crescut a Ag HLA-DR3/DQ2 asociat HLAcu B8 (95% dintre pacien i). Mec. de producere este imun, mediat de LTh1, LTh1, cu implicarea Ag din gliadine Se asociaz frecvent cu dermatit herpetiform , hiposplenism i boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete f r gluten

Manifest ri clinice Diaree

cu steatore Sc dere ponderal Neuropatie Osteomalacie Afectare articular

Afectarea articular Artrite poliarticulare simetrice nedistructive >

articula iile mariolduri, genunchi, umeri col. lombar coate, pumni, glezne posibil afectare a artic. sacroiliace.

MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI METABOLICE

HEMOCROMATOZA

boal genetic frecvent apare la > 40 ani, raport B/F : 3/1 morbiditate i moralitate important absorb ie intestinal a fierului, cu depozite excesive de fier i hemosiderin Hemocromatoza genetic (idiopatic )

transmitere AR, gena afectat (HFE) - pe HFE) cromozomul 6 lng locusul HLA-A. HLAaport de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentar

Hemocromatoz secundar

Manifest ri clinice

Ciroz hepatic macronodular (risc > 200 x de carcinom hepatocelular) Cardiomiopatie Diabet zaharat Disfunc ie pituitar cu hipogonadism Sindrom sicca Hiperpigmentare cutanat (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse) Osteoporoz cu afectarea osului trabecular i cortical.

AFECTAREA ARTICULAR

Artrite. cronice periferice i axialeartic. MCF 2 i 3 i IFP artic. mari (pumni, umeri, genunchi, olduri, glezne) distruc ii articulare rar 20-50% condrocalcinoz , cu atacuri de 20pseudogut .

Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat n fier pentru dezvoltarea germenului

ASPECTE RADIOLOGICEngustarea spa iului articular Chiste i scleroz subcondral n artic. MCF Osteofite n form de crlig la extremitatea radial a capetelor metacarpienelor Osteopenie juxtaarticular Condrocalcinoz (care trebuie s sugereze ntotdeauna prezen a hemocromatozei).

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

Satura ia transferinei (Fe seric / CTLF x100) > 8045% (n hemocromatoza simptomatic 80-100%). Feritina > 200 g/l la b rba i i > 100 g/l la femei. Biopsia sinovial :

depozite de fier n sinoviocitele B depozite de hemosiderin n condrocite i sinoviocite. depozite de fier n parenchimul hepatic (h. idiopatic ) depozite de fier n celulele sist. Mo-Mf (h. secundar ) Mo-

Punc ia-biopsie hepatic : ia

TRATAMENT

Este necesar tratament precoce (screeningul !) Flebotomiile s pt mnale (450 ml - 200-250 mg 200Fe) utile pentru disfunc iile viscerale Terapia chelatoare (scump , adm. iv, sc.) AINS n afectarea articular cronic Episoadele acute de condrocalcinoz artrocentez , GC local, profilaxie cu colchicin . Proteze totale pt. distrugerile articulare mari.

OCRONOZA (ALKAPTONURIA)

Boal rar , transmis AR Datorat lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumuleaz acid homogentizic (AHG - intermediar n (AHG metabolismul fenilalaninei i tirozinei)

MANIFEST RI CLINICEAHG se elimin urinar, polimerizeaz n mediu alcalin determinnd culoarea neagr a urinei (alkaptonuria) (alkaptonuria) AHG polimerizat - pigment brun n cartilaj, tegument (ureche, nas, axil , regiunea inghinal ), scler , pere i arteriali, prostat Corpi osteocondrali

MANIFEST RI CLINICE

spondilita ocronotic (ini ial coloana lombar - pigment ocronotic n inelul fibros i nucleul pulpos). artropatia periferic ocronotic (genunchi, umeri, olduri ~ artrozei, dar afectare rar a articula iilor mici).

RADIOLOGICcalcific ri de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatit condrocalcalcinoz ngustarea spa iilor intervertebrale osteofite de dimensiuni mici eburnare subcondral nu sunt afectate articula iile sacroiliace

TRATAMENTnu exist tratament etiologic. acid ascorbic f r rezultate convig toare tratament simptomatic: analgezice, AINS extragere chirurgical a corpilor osteocondrali sau protezarea articular .

BOALA WILSON (degenerescen a hepatolenticular )boal rar , cu transmitere AR depunerea cuprului predominant n ficat, creier, rinichi sunt afecta i bolnavi ntre 6 i 40 ani

MANIFEST RI CLINICEciroz hepatic inelul cornean Kayser-Fleischer Kayser degeneres