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Maladies à Prions. Définition : une protéine !. pro teinaceous in fectious particle (particule infectieuse protéinique). Atnc : agent transmissible non conventionnel. Dr Prusiner 1980. mécanisme. Accumulation de protéine anormale Destruction cellulaire Quelle protéine - PowerPoint PPT Presentation
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Maladies à Prions
Définition : une protéine !
• proteinaceous infectious particle – (particule infectieuse protéinique).
–
• Atnc : – agent transmissible non conventionnel
Dr Prusiner1980
mécanisme
• Accumulation de protéine anormale– Destruction cellulaire
• Quelle protéine– Prpc normalement présente dans les neurones– Prpsc résiste à la digestion protéolytique
• Donc s’accumule
• À terme devient toxique
Mécanisme
• Comment la protéine devient elle anormale?– Protéine normale au contact d’une protéine
anormale change de conformation et devien anormale
• Susceptibilité génétique
• Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux?– Par l’alimentation
• Franchir les barrières intestinale et méningée !!!
Prp c Prp sc
mécanisme
• Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux?– alimentation
• kuru ( tribu fore)
• Farines animales
– Parentérale • Transmission nosocomiales ( greffe de cornée)
• Injection hormones de croissance
KURU
• Endémique dans tribu fore de nouvelle guinée
• Canibalisme
• Disparition depuis l’abandon des rites– Ataxie cérébelleuse– Myoclonie – Chorée athétose
Maladie de creutzfeld jacob
• Cas sporadiques
• 5% autosomique dominant
• Non contagieuse
• Mais transmise – par la greffe de cornée– Les injection d’hormones de croissance
d’origine cadavériques
Maladie de creutzfeld jacob
• Démence rapidement progressive• Myoclonies• Chorée athétose
• Pl protéine 14 3-3– Faux positifs et faux négatifs
• EEG• autopsie
Creutzfeld jacob Nv
• Une quinzaine de cas – Du à la consommation de produit bovin infecté– Survenue plus jeune évolution plus rapide – Facteur génétique probable
• catégorie I : système nerveux central et tout ce qui s'y relie (yeux, méninges),
• catégorie II : ganglions lymphatiques, rate, amygdales, intestin, placenta, rein,
• catégorie III : glandes surrénales, thymus, moelle osseuse, poumons, pancréas, muqueuse nasale, liquide céphalo-rachidien,
• catégorie IV : les muscles sont considérés comme sains car ne présentant pas de titre infectieux détectable
Syndrome de gerstmann straussler scheinker
• Mutation du gène codant pour PrP c
– Dégénerescence spinocérébelleuse hérédiataire– Troubles cérébelleux– Ataxie dysarthrie nystagmus– Démence et myoclonies sont mineures
Insomnie Fatale Familliale
• Autosomique dominante – Insomnie incurable– Myoclonie – Tremblements– Ataxie– Mutation constante PrP
TETANOS
DEFINITION
• Clostridium tetani– Bacille anaérobie gram positif
• HABITAT– Sol – Féces humaines et animales– Sous forme de spore
Epidémiologie
• Rare en France – 10 cas par ans
• 1 million de cas dans le monde • Groupe à risque
– Non vacciné – Non revaccinés
• Sujet âgés• Plaies chroniques
Transmission pathogénie
• Infection d’une plaie souillée
• Maladie non immunisante
• Incubation 30 jours
• Multiplication des germes – Sécrétion toxine ( tétanospasmine)– Migration axonale bloque la libération des
neurotransmetteurs
Clinique
• Invasion– 2 jours entre 1er symptôme et contracture
• Trismus puis dysphagie
– Pas de fièvre
• Période d’état– Contracture généralisée– Anoxie par blocage spastique des muscles
respîratoires
Diagnostic traitement
• Clinique et interrogatoire• Nettoyage porte d’entrée • Pénicilline ( stop multiplication des germe)• Immunoglobuline spécifiques • Traitement symptomatiques
– Réanimation
• Traitement préventif : vaccination– M2 m3 m4 a1a5 tous les 10 ans
• Déclaration obligatoire
CLOSTRIDIUM DIFFICILE
Définition
• Bacille gram positif sporulé
• Habitat– Portage humain tube digestif
• Sélectionné par antibiothérapie
– Retrouvé à l’état de spore dans le sol et l’eau• 50 % des eaux ( rivières lac mer)
• 20% des sols
• 2% des végétaux crus
Epidémiologie
• 3% des sujet sains
• 10% des patients hospitalisés
• 30% des patients sous antibiotiques
• Nouveaux né = 50% mais risque pathogène beaucoup plus faible
Pathogénie
• Portage chronique asymptomatique
• Antibiothérapie – Disparition de la flore sensible digestive
• Persistance des souche bactériennes résistantes
• Multiplications des souche clostridiales
• Sécrétion de toxines a et b– Diarrhée
– entérotoxines
pathogénie
• Toute antibiothérapie peut sélectionner C difficile– Péni - C3G > fluoroquinolone > aminosides
• Autre facteur de risque – Chimiothérapie– Laxatif et ralentisseurs du transit
Clinique
• Diarrhée – Glaireuse ; sanglante
• Rectosigmoidoscopie– Aspect de fausses membranes
• Isolement de la toxine dans les selles
• Isolement du germe et typage si épidémie – Souche 027 nord de la france
Conduite à tenir
• Arrêt antibiothérapie de sélection
• Antibiotique anti clostridiale – Flagyl vancomycine
• Administration de levure – Ultra levure
• Isolement contact et digestif du patient
• Signalement si grave / nosocomiale
DIPHTERIE
définition
• Toxi infection bacille gram positif– Corynebacterium diphteriae
• Habitat– Portage humain ORL– Milieu extérieur contaminé par gouttelettes de
pflüge• Survie prolongée sous forme de spore
Epidémiologie
• En France – Une centaine de cas par ans en 1980– 0 depuis 1990
• En Europe– Épidémies en russie et ukraine 1990 - 1995
clinique
• Incubation – 7 jours– Malaise fébricule
• Angine bénigne– Pseudomembraneuse extensive– Signes toxiniques
• Pâleur tachycardie
clinique
• Angine maligne– Syndrome de marfan = J7
• Myocardite• Paralysie du voile
– Syndrome tardif de grenet mézard• Polyraduiculonévrite• Paralysie respiratoire
– Réanimation
• Régression en 50 jours
Clinique
• Croup– Diphtérie laryngée
• Toux
• Dysphonie– Œdème et obstruction laryngée
• intubation
DiagnosticTraitement
• Prélèvement laryngé– Isolement du germe – Isolement de la toxine
• Sérothérapie• Antibiothérapie péni G macrolides
– efficace sur les fausses membrane– Pas d’effet sur les atteintes toxiniques
• VACCIN / m2,3,4 A 1 ,6,11,• Déclaration obligatoire
CHOLERA
Définition
• Vibrio Cholerae– Bacille incurvé
• Habitat– Homme principal porteur du germe– Survi prolongée dans les eaux sales– Zooplacton contaminé
• Transmission aux fruits de mer possible
Epidémiologie
• Pandémies successives depuis fin 19 ème
• Plusieurs milliers de décès par ans– Dizaine de millier encas d’épidémie grave
• Transmission manu portée à l’occasion d’épidémie de diarrhée
Clinique
• Incubation courte ( 5 h à 5J)– Diarrhée aigue afébrile
• non sanglante afécale
– Deshydratation– Pronostic
• 2% décès si ttt Ok
• Sinon 30% décès
Traitement
• Antibiotiques– Bactrim Fluoroquinolone cyclines
• Réduction de la charge bactérienne
• Réhydratation – Parentérale
• Isolement • Déclaration obligatoire