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7/25/2019 MA-MPI-DCL-Maladie Alzheimer Parkinson Corps de Lewy DrLucetteLacomblez Neurologie Novembre 2007
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Maladie de Parkinson,
dmence, maladie corpsde Lewy, maladie
dAlzheimer
Maladie de Parkinson,Maladie de Parkinson,
dmence, maladie corpsdmence, maladie corpsdede LewyLewy, maladie, maladie
dAlzheimerdAlzheimer
lucette lacomblezlucette lacomblez
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Dmence corps de LewyDmence corps deDmence corps de LewyLewy
Nouvelle entit nosologiqueNouvelle entit nosologique Diffrence demble avec MPIDiffrence demble avec MPI
Signes moteurs et cognitifs dans lanneSignes moteurs et cognitifs dans lanne
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Mais.Mais.Mais.
Risque important derreurs?Risque important derreurs?
Patient sans critres de lune ni de lautre maladiePatient sans critres de lune ni de lautre maladie Mme maladie???Mme maladie???
MALADIE A CORPS DE LEWYMALADIE A CORPS DE LEWY
MPI
signes moteurs pursforme sous-corticale
DCL
forme plus diffuse
MPD
?
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MPDMPDMPD
MPIMPI Signes moteursSignes moteurs
Rponse dopaRponse dopa--thrapiethrapie
Temps: dclin cognitifTemps: dclin cognitifaprs 7 10 ansaprs 7 10 ans
DmenceDmence
AltrationAltration desdes fonctionsfonctions excutivesexcutives
et deet de lattentionlattention
BradyphrnieBradyphrnie, trouble de la, trouble de la
mmoiremmoire ( rappel( rappel librelibre))
AltrationAltration de lade la fluencefluenceverbaleverbale
Modifications de laModifications de la personnalitpersonnalit
TroublesTroubles dudu comportementcomportement
((apathieapathie,, dpressiondpression, hallucinations), hallucinations)
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DCLDCLDCL
Manifestations cliniques variesManifestations cliniques varies Syndrome dmentiel 97%Syndrome dmentiel 97%
Syndrome parkinsonien 35%Syndrome parkinsonien 35%
Tableau de psychose 29%Tableau de psychose 29% Mouvements involontaires 21%Mouvements involontaires 21%
Signes cardinauxSignes cardinaux FluctuationsFluctuations
Hallucinations visuellesHallucinations visuelles
et signes moteurset signes moteurs
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DCL et troubles cognitifsDCL et troubles cognitifsDCL et troubles cognitifs
Troubles de la mmoireTroubles de la mmoire
plutt spatialeplutt spatiale
Troubles attentionnel svreTroubles attentionnel svre
confusion confusion
SyndromeSyndrome dysexcutifdysexcutif
TroublesTroublesvisuovisuo--spatiauxspatiaux atteinte rgions associatives rtroatteinte rgions associatives rtro--rolandiquesrolandiques
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DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)
1.1. FluctuationsFluctuations
Concernent la cognition et le comportementConcernent la cognition et le comportement
De quelques secondes quelques heuresDe quelques secondes quelques heures
Troubles du sommeil??Troubles du sommeil??
2.2. Parkinsonisme et autres signesParkinsonisme et autres signes
Rigidit, bradykinsie, tremblementRigidit, bradykinsie, tremblement
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DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)DCL et signes cardinaux (3)
3.3. HallucinationsHallucinations (corps de(corps de LewyLewy dans cortex temporal)dans cortex temporal)
VisuellesVisuelles bien construitesbien construites (personnages, objet)(personnages, objet) ou deou deprsence , ou illusionsprsence , ou illusions (transformation passagre dun objet en(transformation passagre dun objet en
animal)animal)
DiffrentesDiffrentes de celles induites par la Lde celles induites par la L--DopaDopa
Prsentes mme sans traitementPrsentes mme sans traitementApparaissent tout moment de la journeApparaissent tout moment de la journe
Souvent menaantes, dlires interprtatifsSouvent menaantes, dlires interprtatifs
Plus souvent tactiles et auditivesPlus souvent tactiles et auditives
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DCL signes associsDCL signes associsDCL signes associs
Chutes rptesChutes rptes (28% inaugurales)(28% inaugurales)
SyncopesSyncopes
Troubles transitoiresTroubles transitoires de lade la
conscience avec rsolution duconscience avec rsolution du
tonus (pseudotonus (pseudo--catalepsie)catalepsie)
Hallucinations autresHallucinations autres quequevisuelles et dlirevisuelles et dlire
AutresAutres troubles du sommeil+++troubles du sommeil+++
Insomnie, trouble comportementInsomnie, trouble comportement
nocturne avec onirisme (troublenocturne avec onirisme (troublesommeil paradoxal)sommeil paradoxal)
Crampes, dystonieCrampes, dystonie
Hypotension orthostatiqueHypotension orthostatique myoclonies, crisesmyoclonies, crises
comitialescomitiales
Sensibilit aux neuroleptiquesSensibilit aux neuroleptiques
Lsions anatomopathologiquesLsions anatomopathologiques
Dfaut de mtabolisme (CYP2D6)Dfaut de mtabolisme (CYP2D6)
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MPD DCL
Aspect temporel7-10 ans Dans anne
Rponse L-Dopa
Fluctuations
Tremblement repos
fluctuante+++++
++++++/-
85% 55%
HALLUCINATIONSStades volues de la maladie
facteur iatrogne+++, dans journe,menaante, dlire
COGNITIF
Syndrome pr-frontal,
attention
Ralentissement,synd. dysexcutif
Difficults
stratgie de rcupration
Cortical
Syndrome dysexcutif
Troubles visuospatiaux
Mmoire
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DCL/ MADCL/ MA
Notion de temps de survenue de laNotion de temps de survenue de la
symptomatologiesymptomatologie
Phnomnes de type psychotiquePhnomnes de type psychotique
Syndrome parkinsonienSyndrome parkinsonien
Troubles du sommeilTroubles du sommeil
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Modification comportementModification comportement
AlzheimerAlzheimerLe plus souvent associe avec pathologie svreLe plus souvent associe avec pathologie svre
Mais prsence ds stade prcoceMais prsence ds stade prcoce
de troubles de lhumeur, apathiede troubles de lhumeur, apathie ((MCI amnsiqueMCI amnsique::LyketsosLyketsos CG et al 2002;CG et al 2002;HwangHwang TJ et al, 2005TJ et al, 2005 Geda YE et al, AAN Boston 2007)
hallucinations, agitation , irritabilit, anxithallucinations, agitation , irritabilit, anxit((CDR 0,5CDR 0,5--11:: ShumabukuroShumabukuroJ et al 2005)J et al 2005)
Id dliId dli
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Ides dlirantesIdes dlirantes
AlzheimerAlzheimer
Thme du Thme du volvol (18 43% (18 43% TariotTariot19941994) frquent au) frquent au
dbut de la maladiedbut de la maladie
abandonabandon (3 18% (3 18% TariotTariot19941994) patients) patientsinstitutionnaliss (dans la littrature: institutionnaliss (dans la littrature: feelfeel
abandonnedabandonnedoror rejectedrejected!!!)!!!)
jalousiejalousie
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HallucinationsHallucinations
Visuelles > auditivesVisuelles > auditives
MA un stade prcoceMA un stade prcoce
12% (n=218)12% (n=218)((SinforianiSinforiani 2007)2007)
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Troubles du sommeilTroubles du sommeil Sont frquents et en fait apparaissent trsSont frquents et en fait apparaissent trs
prcocementprcocement Insomnie et rveilsInsomnie et rveils
nocturnes,fragmentation du sommeilnocturnes,fragmentation du sommeil
HypersomnieHypersomnie
Dcalage de phaseDcalage de phase
Troubles sommeil paradoxalTroubles sommeil paradoxal
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Syndrome parkinsonienSyndrome parkinsonien
Li la svrit de la dmenceLi la svrit de la dmence (Burns 2005),(Burns 2005),
Mais peut tre prcocement notMais peut tre prcocement not
[13%][13%]((ScarmeasScarmeas 2004)2004)
Li lexistence de DNF au niveau locusLi lexistence de DNF au niveau locus
nigerniger ((LiuLiu 1997)1997)CHUTES
beaucoup moins frquentes que dans DCL6 Vs 35% (Ballard 1999)
Mc Keith 1996, 1999 2005
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Critres de diagnostic DCLCritres de diagnostic DCLCritres de diagnostic DCLMc Keith 1996, 1999 2005
Dclin cognitif progressifDclin cognitif progressif
Diagnostic probableDiagnostic probable (2),(2),possiblepossible (1)(1)Troubles cognitifs fluctuants, attention, veilTroubles cognitifs fluctuants, attention, veil
Hallucinations visuelles rcurrentesHallucinations visuelles rcurrentes
Signes moteursSignes moteurs parkinsonismparkinsonism
SuggestiveSuggestive featuresfeatures Troubles sommeil (paradoxal)Troubles sommeil (paradoxal)
Transporteur dopamineTransporteur dopamine
Sensibilit neuroleptiquesSensibilit neuroleptiques
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Critres de diagnosticCritres de diagnosticRenforcs par
Chutes rptes
SyncopesTroubles transitoires de la conscience
dysautonomie
DlireHallucinations autres que visuelles
EEG
Hypoperfusion corticale diffuse (occipitale)IRM structure temporale interne : OK
Moins probable si
-maladie crbrovasculaire
- Autres affections
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Conclusion (s)Conclusion (s)Conclusion (s)
DCL.peutDCL.peut--tre plus frquente (1/4 des dmencestre plus frquente (1/4 des dmencespersonnes ges)personnes ges)
MPD et DCL :MPD et DCL :
Deux entits?Deux entits? Oui: sur le plan clinique mais attention la construction desOui: sur le plan clinique mais attention la construction des
critrescritres
Pas sur: sur le planPas sur: sur le plan anatanat--pathpath du moins sur le plan qualitatifdu moins sur le plan qualitatif
Pas de rponse, pas dtudePas de rponse, pas dtude
DCL et MADCL et MA
OverlapOverlap??
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Conclusion(s)
contrles
MPD
MA
DCL
Tiraboschi P et al.Neurology2000;54:40711
Activitcholin
ergiquedans
lecortexfron
tal
(nmol/h/100
mg)
250
50
Stratgie thrapeutique
est actuellement la mme ence qui concerne les anticholinestrasiques
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Conclusion(s)Conclusion(s)
Mais ncessit quand mme de poser leMais ncessit quand mme de poser le
diagnosticdiagnostic
Pronostic fonctionnel et surviePronostic fonctionnel et survie
Prise en charge thrapeutique va diffrer surPrise en charge thrapeutique va diffrer sur
certains pointscertains pointsTraitement spcifique termeTraitement spcifique terme