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Liquen plano Dermatologia
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LIQUEN PLANO.
Alumno: Armin Jesus Arceo Duran.
Erupción poco común Etiología desconocida Pápulas violáceas, pequeñas, poligonales,
superficie lisa, pruriginosas, estrías de Wickham Superf. flexora de muñecas, tronco, muslos y
genitales Resolución espontánea en 12 meses Inmunidad celular hacia los queratinocitos Puede afectar a piel, mucosas, uñas, pelo y
genitales
LIQUEN PLANO.
EPIDEMIOLOGIALa prevalencia es algo menor al 1% de la población general. Dos tercios de los afectados tienen entre 30 y 60 años. No existe predisposición sexual o racial. Sin embargo afecta a las mujeres más que a los hombres en una relación 3:2Predominan lo alelos HLA-A3, B5, B8, A28 y HLA-DR.
EtimologíaEl liquen plano fue originalmente descrito por el médico británico Erasmus Wilson en 1896. Se conoce a las lesiones con el nombre de liquen por su semejanza a la planta y relación simbiótica entre un alga y un hongo.
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
La causa es desconocida. Hay poca evidencia para sustentar hipótesis infecciosas (virales), neurológicas o de estrés como causa única. Se dice que es idiopática autoinmune.
Parece que el LIQUEN PLANO es el reflejo de una respuesta inmune mediada por células. En lesiones tempranas los linfocitos del infiltrado dérmico son células T activadas CD4+/DR+ del tipo helper, macrófagos y células de Langerhans. Más tarde las células que infiltran la epidermis son del fenotipo citotóxico/supresor CD8 +.
HISTOPATOLOGÍA Hiperqueratosis (para u ortoqueratina) Vacuolisación de queratinocitos
apoptóticos en la capa basal (cuerpos de Civatte)
Infiltrado linfocitario en unión epitelio conjuntival
Acantosis, aveces hiperplacia en dientes de sierra
degeneración hidrópica en estrato basal
Borramiento de la mb basal.
PATRÓN DE REACCIÓN LIQUENOIDEHISTOPATOLOGÍA
Cuerpos de Civatte (células de la capa basal en apoptosis)
Cambio vacuolar
Incontinencia de melanina
Infiltrado celular inflamatorio
MANIFESTACIONES CLINICAS
En la mayoría existe un intervalo de una semana o entre la aparición de la lesión inicial y la subsiguiente diseminación. En casos generalizados, la máxima diseminación aparece entre las 2 y 4 semanas.
La lesión inicial se localiza en las extremidades, preferentemente en la cara flexora de muñecas y antebrazos. El picor es frecuente, pero varía mucho en gravedad. El grado del prurito generalmente está directamente relacionado con la extensión del liquen plano, sin embargo, el tipo hipertrófico es extremadamente pruriginoso. Las lesiones de mucosa oral son asintomáticas o dan lugar a sensación de quemazón. Cuando existen erosiones, se vuelven dolorosas e interfieren con la alimentación. Un 20% de los pacientes están asintomáticos.
Hallazgos físicosLa morfología de la lesión clásica es una pápula pequeña, rojo-violácea de superficie plana, poligonal y brillante, con una superficie semitransparente y fina, que presenta una red de líneas finas blancas (estrías de Wickham). El color inicial es rojo, pero rápidamente alcanza su característico tono violáceo o púrpura.
Las lesiones se distribuyen de forma simétrica y bilateral sobre las áreas flexoras de antebrazos y muñecas, laterales de cuello, muslos, piernas y zona lumbar; las mucosas orales y genitales también pueden afectarse. Sobretodo en fases agudas, puede aparecer el fenómeno isomórfico (Koebner) por rascado o traumatismo.La curación deja una llamativa hiperpigmentación, especialmente en pacientes morenos, permitiendo realizar un diagnóstico retrospectivo.
El LIQUEN PLANO puede mostrar numerosas variantes en su patrón:Diferencias en la configuración (con la lesión clínica típica):
ANULAR: Habitualmente es un anillo de pápulas, pero puede surgir del aclaramiento central de una lesión de crecimiento centrífugo. Se ve a menudo entre lesiones típicas de liquen plano y con frecuencia en el glande.
LINEAR: infrecuente. Las pápulas se agrupan en formas lineares o zosteriformes.
2. Diferencias por la localización (el área no permite la aparición de la lesión típica)
MUCOSAS: su afectación es una parte integral del liquen plano. La afectación más frecuente es en la mucosa yugal, si bien también se puede afectar lengua, labios, encías, paladar, amígdalas y faringe y a lo largo de todo el tracto gastrointestinal desde el estómago al recto y mucosa anal. Pueden afectarse las mucosas vaginal, vesical, laríngea y conjuntival.
La afectación de semimucosa genital es frecuente. Las lesiones mucosas más frecuentes son pápulas reticulares de estrías grises o blancas lineares. Las lesiones de mucosas ocurren en 2/3 y en un 15-35% puede ser la única manifestación del liquen plano..
GENITALES: los masculinos se afectan en un 25%, más frecuentemente el glande. Las lesiones pueden ser típicas pápulas, con frecuencia de configuración anular o estrías blancas lineales. Las lesiones de área vulvar o introito vaginal son similares a las de la mucosa oral. Con frecuencia se acompaña de picor, quemazón o dispareunia.
UÑAS: de 1 a 16% de los pacientes. Bajo la cutícula se notan rugosidades y descamación de la superficie ungueal unas semanas después de la aparición de lesiones cutáneas. Son característicos los surcos longitudinales, la onicosquicia, la onicomadesis, una decoloración marronácea, y ocasionalmente la atrofia progresiva que termina en la desaparición de la lámina ungueal (anoniquia) temporal o permanente
CUERO CABELLUDO: Las lesiones más frecuentes son pápulas foliculares, en ocasiones asociadas con la alopecia cicatricial.
1.Reticular 2. En placa 3.Papular4.Atrófica 5.Ulcerativa 6.Bulosa7.-Hipertrofica.
3. Diferencias en la morfología (la pápula está ausente o alterada)
RETICULAR
Es la más común Presencia de líneas queratósicas
blancas entrelazadas o estrías ( Estriado de Wickham) de 1 o 2 mm.
Ubicación: mucosa bucal (mejillas), labio, lengua, encías..
RETICULAR
EN PLACA
Se asemeja a leucoplasia pero esta es de distribución multifocal.
Las placas pueden ser: elevadas planas Ubicación : Dorso de lengua y mucosa
bucal.
EN PLACA
ATRÓFICO
Manchas rojas con finas estrías blancas Concomitante con forma reticular erosiva Afecta frecuentemente a la encía
adherida con una disposición de 4 cuadrantes
Puede presentar sensibilidad y dolor
ATRÓFICO
EROSIVO Ulceración en su sector central Cubierta con una placa fibrinosa
pseudomembranosa.
BULOSA Rara vesículas de diversos diámetros Corta duración debido a que se ulceran
fácilmente dejando una superficie sensible.
Ubicación: mucosa oral especialmente en el sector adyacente a los ultimos molares.
En piel: pápulas pequeñas violáceas poligonales en superficies flexoras.
El 20 al 60 % de personas con liquen planooral
Son placas verrugosas, violáceas o marrón-rojizas, firmes que aparecen con más frecuencia en área tibial. Pueden ser aisladas o múltiples o confluentes y cubrir toda el área tibial anterior. La afectación de antebrazos o de otras áreas se asocia habitualmente con lesiones concomitantes en las piernas.
HIPERTROFICO
LIQUEN PLANOVARIANTES
Liquen plano atrófico
Liquen plano hipertrófico
Liquen plano lineal Liquen plano
ulcerativo Liquen plano
eritematoso
Dermatosis cenicienta
Liquen plano actínico
Liquen planopilaris Liquen plano
penfigoide Queratosis
liquenoide crónica
ENFERMEDADES ASOCIADAS
Aunque hay trabajos que lo postulan, no hay evidencia concluyente para asociarlo con diabetes mellitus ni con neoplasias malignas internas.
Existe elevación de transaminasas en un 7-52% de los pacientes. Un 12% de los pacientes tiene afectación hepática en biopsia.
Cirrosis biliar primaria: Un 2.6% de los pacientes desarrollan un liquen plano.
Hepatitis B, C y hepatitis activa cronica : Entre un 9 y un 14% de los pacientes con liquen plano padecen hepatitis activa crónica. De un 4 a un 38% de los pacientes con liquen plano padecen una hepatitis C. También se ha descrito liquen plano tras vacunación de hepatitis B.
PARA SU DIAGNÓSTICO
Historia médica completa Examen de mucosas Biopsia (tinción para hongos) perfíl bioquímico (hepatitis). Test de hipersensibilidad a metales.
DIAGNOSTICO DIFERENCIALCon todas las enfermedades pápulo-escamosas.
La psoriasis puede confundirse por el fenómeno isomórfico y la afectación de uñas y pene.
Las lesiones solitarias pueden parecer péntigos, placas de Bowen, o carcinomas basocelulares de extensión superficial.
Las lesiones de mucosas se deben diferenciar de la leucoplaquia, candidiasis, lupus eritematoso y sífilis secundaria.
La afectación genital puede asemejar la psoriasis o la dermatitis seborreica y la presencia de pápulas y prurito puede orientar a una escabiosis.
La presencia de pápulas en pene, piel lampiña o palmas y plantas requiere descartar una sífilis secundaria.
La afectación ungueal es similar a la de la alopecia areata, la psoriasis o la onicomicosis. El diagnóstico diferencial de las lesiones de cuero cabelludo incluyen todas las causas de alopecia cicatricial, sobre todo: foliculitis, lupus eritematoso y esclerodermia.
Las lesiones hipertróficas deben diferenciarse de la neurodermatitis localizada, y el sarcoma de Kaposi.
La presencia de úlceras orales requiere biopsiar para descartar una neoplasia.
Las lesiones foliculares pueden asemejarse al liquen espinuloso o el liquen nítidus.
Las lesiones atróficas en genitales remedan el liquen escleroso y atrófico.
TRATAMIENTO
No tiene cura pero puede ser controlado con corticoesteroides.
El isotretinoin tópico al es eficaz en las placas los reticulados orales, pero no actúa sobre las lesiones erosivas.
Vit A (Retinoide) para forma reticular o en placa. Los retinoides orales han sido eficaces en el liquen plano oral y cutáneo severo.
Eliminación del stress
Los anestésicos tópicos producen un alivio temporal de las lesiones mucosas dolorosas.
La ciclosporina en enjuagues orales es efectiva. Su uso como tratamiento sistémico pocas veces está justificado.
CURSO Y PRONOSTICO
La duración del liquen plano se relaciona con su extensión y las zonas afectadas. En casos con afectación generalizada, el brote puede durar de unos pocos meses a varios años, pero 2/3 de los pacientes tienen una resolución espontánea a los 8-12 meses.
La presencia de afectación generalizada, de lesiones de localización atípica o mucosas se relacionan con la persistencia de la enfermedad. Las lesiones aisladas de las mucosas o las hipertróficas son las más crónicas.Las lesiones de mucosas pueden degenerar en un carcinoma epidermoide y deben de ser controladas hasta su desaparición.
