LINEE GUIDA Linee guida ESC 2015 per la diagnosi e il ... · Alain Pavie (Francia), Arsen D. Ristic´ (Serbia), Manel Sabaté Tenas (Spagna), Petar Seferovic (Serbia), Karl Swedberg

G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015702

Linee guida ESC 2015 per la diagnosi e il trattamento delle malattie

del pericardio

Task Force per la Diagnosi e il Trattamento delle Malattie del Pericardio della Società Europea di Cardiologia (ESC)

con il patrocinio di: Associazione Europea di Chirurgia Cardiotoracica (EACTS)

Autori/Membri della Task Force

Yehuda Adler (Chairperson) (Israele), Philippe Charron (Chairperson) (Francia), Massimo Imazio (Italia), Luigi Badano (Italia), Gonzalo Barón-Esquivias (Spagna), Jan Bogaert (Belgio),

Antonio Brucato (Italia), Pascal Gueret (Francia), Karin Klingel (Germania), Christos Lionis (Grecia), Bernhard Maisch (Germania), Bongani Mayosi (Sud Africa),

Alain Pavie (Francia), Arsen D. Ristic (Serbia), Manel Sabaté Tenas (Spagna), Petar Seferovic (Serbia), Karl Swedberg (Svezia) e Witold Tomkowski (Polonia)

Revisori del Documento

Stephan Achenbach (Coordinatore CPG) (Germania), Stefan Agewall (Coordinatore CPG) (Norvegia), Nawwar Al-Attar (UK), Juan Angel Ferrer (Spagna), Michael Arad (Israele), Riccardo Asteggiano (Italia),

Héctor Bueno (Spagna), Alida L.P. Caforio (Italia), Scipione Carerj (Italia), Claudio Ceconi (Italia), Arturo Evangelista (Spagna), Frank Flachskampf (Svezia), George Giannakoulas (Grecia), Stephan Gielen (Germania),

Gilbert Habib (Francia), Philippe Kolh (Belgio), Ekaterini Lambrinou (Cyprus), Patrizio Lancellotti (Belgio), George Lazaros (Grecia), Ales Linhart (Repubblica Ceca), Philippe Meurin (Francia), Koen Nieman (Olanda), Massimo F. Piepoli (Italia), Susanna Price (UK), Jolien Roos-Hesselink (Olanda), François Roubille (Francia),

Frank Ruschitzka (Svizzera), Jaume Sagristà Sauleda (Spagna), Miguel Sousa-Uva (Portogallo), Jens Uwe Voigt (Belgio) e Jose Luis Zamorano (Spagna)

G Ital Cardiol 2015;16(12):702-738

Parole chiave. Diagnosi; Eziologia; Linee guida; Miopericardite; Pericardio; Pericardiocentesi; Pericardite; Pericardite costrittiva; Prognosi; Tamponamento;Terapia; Versamento pericardico.

© 2015 ESC

Tradotto da Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for theDiagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for Cardio-ThoracicSurgery (EACTS). Eur Heart J 2015;36:2921-64.

Si ringraziano i dr. Massimo Imazio, Antonio Brucato, Silvia Maestroni, Anna Valenti, Davide Cumetti e Mara Tiraboschi per la gentile collaborazione offertanella traduzione di questo documento.

Organismi dell’ESC che hanno partecipato alla stesura di questo documento:

Associazioni: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association for Cardiovascular Prevention and Rehabilitation (EACPR), EuropeanAssociation of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI), Heart Failure Association(HFA).

Comitati: Council for Cardiology Practice (CCP), Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professions (CCNAP), Council on Cardiovascular PrimaryCare (CCPC).

Gruppi di Lavoro: Cardiovascular Pharmacotherapy, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Myocardial and Pericardial Diseases,Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function, Valvular Heart Disease.

LINEE GUIDA

Abbreviazioni ed acronimi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 703Prefazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7031. Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704

1.1 Quali sono le novità nell’ambito delle malattie del pericardio? 7052. Epidemiologia, eziologia e classificazione delle malattie

del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7052.1 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7052.2. Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705

3. Sindromi pericardiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7053.1 Pericardite acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 706

3.1.1 Gestione clinica e terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7073.1.2 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709

3.2 Pericardite incessante e cronica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7093.3 Pericardite ricorrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709

3.3.1 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7093.3.2 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 710

3.4 Pericardite associata a coinvolgimento miocardico (miopericardite) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711

3.4.1 Definizione e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7113.4.2 Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7123.4.3 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712

3.5 Versamento pericardico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7123.5.1 Presentazione clinica e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . 7133.5.2 Triage e gestione clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7133.5.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7143.5.4 Prognosi e follow-up . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714

3.6 Tamponamento cardiaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7153.7 Pericardite costrittiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716

3.7.1 Presentazione clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7163.7.2 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7163.7.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7163.7.4 Forme specifiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 717

3.7.4.1 Pericardite costrittiva transitoria . . . . . . . . 7173.7.4.2 Pericardite effusivo-costrittiva . . . . . . . . . . 7173.7.4.3 Pericardite costrittiva cronica . . . . . . . . . . 718

4. Imaging cardiovascolare multimodale e procedimento diagnostico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7194.1 Imaging multimodale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 719

4.1.1 Radiografia del torace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7194.1.2 Ecocardiografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7194.1.3 Tomografia computerizzata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7194.1.4 Risonanza magnetica cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . . 7194.1.5 Medicina nucleare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7214.1.6 Cateterismo cardiaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7214.1.7 Imaging multimodale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 722

4.2 Proposta di un procedimento diagnostico generale . . . . . . . 7225. Eziologie specifiche delle sindromi pericardiche . . . . . . . . . . . . . 723

5.1 Pericarditi virali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7235.1.2 Definizione e spettro clinico . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7235.1.3 Patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7245.1.4 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7245.1.5 Identificazione degli acidi nucleici virali . . . . . . . . . . 7255.1.6 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725

5.2 Pericarditi batteriche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7255.2.1 Pericardite tubercolare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725

5.2.1.1 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7255.2.1.2 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 726

5.2.2. Pericardite purulenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7275.2.2.1 Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7275.2.2.2 Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7275.2.2.3 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727

5.3 La pericardite nell’insufficienza renale . . . . . . . . . . . . . . . . . 7285.4. Coinvolgimento pericardico nelle malattie

autoimmuni sistemiche e autoinfiammatorie . . . . . . . . . . . 7285.5 Le sindromi post-lesione cardiaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 728

5.5.1 Definizione e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7295.5.2 Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7295.5.3 Prevenzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7295.5.4 Prognosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729

5.5.4.1 Pericardite postinfartuale . . . . . . . . . . . . . 7295.5.4.2 Versamenti postoperatori . . . . . . . . . . . . . 730

5.6 Versamento pericardico traumatico ed emopericardio . . . . 7305.7 Coinvolgimento del pericardio nella malattia neoplastica . . 7305.8 Altre forme di malattia del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . 731

5.8.1 Pericardite da radiazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7315.8.2 Chilopericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7325.8.3 Pericardite e versamento pericardico

correlati ai farmaci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7335.8.4 Versamento pericardico nelle malattie del metabolismo

e del sistema endocrino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733

703G ITAL CARDIOL | VOL 16 | DICEMBRE 2015

LINEE GUIDA ESC PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO

5.8.5. Versamento pericardico nell’ipertensione arteriosa polmonare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 733

5.8.6 Cisti pericardiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7336. Aspetti correlati all’età e al sesso nelle malattie del pericardio . 734

6.1 Età pediatrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7346.2 Gravidanza, allattamento e questioni relative

alla funzione riproduttiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7346.3 Paziente anziano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 735

7. Tecniche interventistiche e chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7357.1 Pericardiocentesi e drenaggio pericardico . . . . . . . . . . . . . . 7357.2 Pericardioscopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7357.3 Analisi del liquido pericardico, biopsia del pericardio

e dell’epicardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7367.4 Trattamento intrapericardico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7367.5 Accesso pericardico per elettrofisiologia . . . . . . . . . . . . . . . 7367.6 La chirurgia per le malattie del pericardio . . . . . . . . . . . . . . 736

7.6.1 Finestra pericardica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7367.6.2 Pericardiectomia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 736

8. Prospettive e questioni irrisolte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7379. Cosa fare e cosa non fare: messaggi dalle linee guida

sulle malattie del pericardio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73710. Addenda online . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73811. Appendice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73812. Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738

ABBREVIAZIONI ED ACRONIMI

CK creatinina chinasiCMP cardiomiopatiaCMV cytomegalovirusCP Child-PughEBV virus di Epstein-BarrECG elettrocardiogrammaESRD insufficienza renale terminaleFANS farmaci antinfiammatori non steroideiFDG fluorodeossiglucosioFMF febbre mediterranea familiareHR hazard ratioIL-1 interleuchina-1IMA infarto miocardico acutoIVIG immunoglobuline per via endovenosaLCE late contrast-enhancedOR odds ratioPAH ipertensione arteriosa polmonarePCIS sindromi post-lesione cardiacaPCR proteina C-reattivaPET tomografia ad emissione di positroniPPS sindrome post-pericardiotomicaRMC risonanza magnetica cardiacaSSFP steady-state free-precessionSTIR short-tau inversion recoveryTC tomografia computerizzataTNF fattore di necrosi tumoraleVEGF fattore di crescita endoteliale vascolareVES velocità di eritrosedimentazione

PREFAZIONE

Le linee guida hanno l’obiettivo di riassumere e valutare le evi-denze disponibili in merito ad uno specifico argomento al mo-mento della loro scrittura al fine di coadiuvare il medico nellascelta della migliore strategia gestionale per ciascun pazienteaffetto da una determinata patologia, tenendo conto non so-lo l’impatto prognostico ma anche il rapporto rischio-beneficioconnesso ad una particolare procedura diagnostica o terapeu-tica. Le linee guida e le raccomandazioni hanno lo scopo di as-sistere il medico nel processo decisionale della pratica clinicaquotidiana, anche se il giudizio finale spetta comunque al me-dico dopo aver consultato il paziente e/o chi lo assiste.

Negli ultimi anni sono state emanate numerose linee guida,redatte sia dalla Società Europea di Cardiologia (ESC) sia da di-verse organizzazioni o società scientifiche. In considerazionedel loro impatto sulla pratica clinica, sono stati definiti alcunicriteri di qualità per l’elaborazione delle linee guida, affinché


TASK FORCE PER LA DIAGNOSI E IL TRATTAMENTO DELLE MALATTIE DEL PERICARDIO DELL’ESC

troniche per le applicazioni digitali (smartphone). Tuttavia, es-sendo queste versioni abbreviate, quando necessario si devesempre fare riferimento alla versione integrale, gratuitamentedisponibile sul sito web dell’ESC.

Le società nazionali affiliate all’ESC sono incoraggiate a sup-portare, tradurre ed implementare le linee guida ESC. I pro-grammi di attuazione sono necessari in quanto è stato dimo-strato un miglioramento dell’outcome ogni qualvolta siano sta-te applicate rigorosamente le raccomandazioni cliniche.

La chiusura del cerchio composto dalla ricerca clinica, la ste-sura delle linee guida e la loro attuazione nella pratica clinicapuò ottenersi solo se siano organizzati studi e registri volti a ve-rificare che la reale pratica quotidiana sia in linea con quantoraccomandato dalle linee guida.

I professionisti sanitari sono invitati a prendere in debita con-siderazione le linee guida ESC nell’esercizio del loro giudizio cli-nico, nonché nella definizione ed implementazione delle strategiemediche preventive e diagnostico-terapeutiche. Le linee guida co-munque non sopperiscono alla responsabilità individuale dei pro-fessionisti sanitari nel prendere le decisioni più appropriate per lecondizioni di salute di ciascun paziente dopo aver consultato ilpaziente stesso o, laddove necessario e/o indicato, il suo tutore ocuratore. È altresì responsabilità del professionista sanitario veri-ficare quali siano le normative e le direttive vigenti inerenti ai far-maci e ai dispositivi medicali al momento della loro prescrizione.

1. INTRODUZIONE

Il pericardio (dal greco περί, “attorno” e κάρδιον, “cuore”) èun sacco a doppia parete che contiene il cuore e la radice deigrandi vasi. Il sacco pericardico ha due strati, uno sieroso (an-che noto come epicardio e in contatto con il miocardio) ed unofibroso parietale. Include la cavità pericardica che contiene il li-quido pericardico. Il pericardio fissa il cuore al mediastino e loprotegge dalle infezioni, agendo anche come lubrificante.

Le malattie del pericardico possono presentarsi sia comeprocesso isolato sia come parte di una malattie sistemica1-5. Le

tutte le decisioni risultassero trasparenti per l’utilizzatore fina-le. Le raccomandazioni per la stesura e l’emissione delle lineeguida ESC sono consultabili sul sito web dell’ESC (http://www. escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx). Le linee guida ESC rappresentano la posi-zione ufficiale della Società in riferimento ad uno specifico ar-gomento e sono soggette ad aggiornamenti periodici.

I membri di questa Task Force sono stati nominati dall’ESCper rappresentare i professionisti sanitari coinvolti nella cura deipazienti affetti da questa patologia. Gli esperti designati han-no effettuato una revisione completa delle evidenze pubblica-te per la gestione (includendo la diagnosi, il trattamento, la pre-venzione e la riabilitazione) di una data condizione in accordocon gli indirizzi del Comitato ESC per le Linee Guida Pratiche(CPG). È stata eseguita una valutazione critica delle procedurediagnostiche e terapeutiche includendo la valutazione del rap-porto rischio-beneficio. Laddove i dati erano disponibili, sonostate incluse anche le stime degli outcome attesi. I livelli di evi-denza e la forza delle raccomandazioni di specifiche opzionidiagnostico-terapeutiche sono stati soppesati e classificati se-condo scale predefinite come riportato nelle Tabelle 1 e 2.

Gli esperti delle commissioni di scrittura e revisione hannofornito le dichiarazioni di interessi che potrebbero essere per-cepite come potenziali o reali conflitti di interesse. Tali dichia-razioni sono disponibili sul sito web dell’ESC (http://www.escar-dio.org/guidelines). Qualsiasi variazione di conflitto di interes-se che sia verificato durante il periodo di scrittura delle lineeguida è stato notificato all’ESC ed aggiornato. La Task Force èstata interamente finanziata dall’ESC, senza alcuna comparte-cipazione dell’industria farmaceutica e delle case produttrici distrumentazione elettromedicale o chirurgica.

Il CPG dell’ESC supervisiona e coordina la preparazione del-le linee guida elaborate dalle task force, dai gruppi di esperti e daiconsensus panel, come pure è responsabile del relativo proces-so di endorsement. Le linee guida ESC vengono sottoposte adun’approfondita revisione da parte del CPG e di esperti esterni.Dopo aver apportato le necessarie modifiche, il documento vie-ne quindi approvato da tutti gli esperti della Task Force e la ver-sione definitiva approvata dal CPG viene pubblicata sullo Euro-pean Heart Journal. Le linee guida sono state elaborate dopoun’accurata valutazione delle conoscenze mediche e scientifichee delle evidenze disponibili al momento della loro stesura.Il compito di redigere linee guida prevede sia l’integrazione del-le evidenze più recenti sia l’istituzione di mezzi formativi e diprogrammi di attuazione delle raccomandazioni. Per imple-mentare le linee guida, è necessario realizzare versioni tascabi-li, diapositive riassuntive, opuscoli con i messaggi essenziali,schede riassuntive per i medici non specialisti e versioni elet-

Tabella 1. Classi delle raccomandazioni.

Classe della Definizione Espressione consigliataraccomandazione

Classe I Evidenza e/o consenso generale che un determinato trattamento o intervento È raccomandato/indicatosia vantaggioso, utile ed efficace

Classe II Evidenza contrastante e/o divergenza di opinione circa l’utilità/efficacia di un determinato trattamento o intervento

Classe IIa Il peso dell’evidenza/opinione è a favore dell’utilità/efficacia Deve essere preso in considerazione

Classe IIb L’utilità/efficacia risulta meno chiaramente accertata sulla base dell’evidenza/opinione Può essere preso in considerazione

Classe III Evidenza o consenso generale che un determinato trattamento o intervento Non è raccomandatonon sia utile/efficace e che in taluni casi possa essere dannoso

Tabella 2. Livelli di evidenza.

Livello di evidenza A Dati derivati da numerosi trial clinicirandomizzati o metanalisi

Livello di evidenza B Dati derivati da un singolo trial clinicorandomizzato o da ampi studi nonrandomizzati

Livello di evidenza C Consenso degli esperti e/o studi di piccoledimensioni, studi retrospettivi e registri

principali sindromi pericardiche che si possono riscontrare nel-la pratica clinica comprendono la pericardite (acuta, incessan-te, cronica e ricorrente), il versamento pericardico, il tampona-mento cardiaco, la pericardite costrittiva e le masse pericardi-che1,4,5. Tutte le terapie mediche per le malattie del pericardiorisultano non registrate (off-label) per una specifica indicazionedi patologia pericardica.

1.1. Quali sono le novità nell’ambito delle malattiedel pericardio?

Le malattie del pericardio sono relativamente comuni nella pra-tica clinica e nuovi dati si sono resi disponibili dalla pubblicazio-ne delle precedenti linee guida ESC del 2004 sull’argomento1.

Per il triage dei pazienti con pericardite e versamento peri-cardico sono state proposte nuove strategie diagnostiche, checonsentono la selezione di pazienti ad alto rischio da ricovera-re o da avviare ad indagini diagnostiche aggiuntive4-9. Inoltre,sono stati proposti specifici criteri diagnostici per la pericarditeacuta e ricorrente nelle pratica clinica2,4-15.

La diagnostica per immagini delle malattie del pericardio èdivenuta un approccio essenziale per una valutazione diagno-stica moderna e completa. Sia la Società Americana di Ecocar-diografia che l’Associazione Europea di Imaging Cardiovasco-lare hanno fornito raccomandazioni negli anni recenti2,3.

L’eziologia e la fisiopatologia delle malattie del pericardiodevono ancora essere meglio caratterizzate, ma sono emersinuovi dati che supportano la patogenesi immuno-mediata del-le recidive e nuove forme correlate alle malattie autoinfiam-matorie, specialmente nei pazienti pediatrici4,6. Inoltre sono di-venuti disponibili i primi dati epidemiologici7,16.

Sono ora più chiare ed evidenti le problematiche correlateall’età e al sesso con specifiche raccomandazioni per le donnedurante la gravidanza17-27.

I primi trial multicentrici randomizzati hanno determinatoimportanti progressi in ambito terapeutico10,11,13-15. È stato di-mostrato che la colchicina è il farmaco di prima scelta da asso-ciare alle terapie antinfiammatorie convenzionali sia nel tratta-mento del primo episodio di pericardite che nelle recidive, con-sentendo di migliorare la risposta alla terapia, aumentare i tas-si di remissione e ridurre le recidive10,11,13-15. Allo scopo di mi-gliorare la compliance del paziente, sono stati inoltre propostispecifici dosaggi senza dose di carico e con dosi aggiustate peril peso corporeo11,15.

Si sono rese disponibili nuove opzioni terapeutiche per iltrattamento della pericardite ricorrente refrattaria, quali le te-rapie immunosoppressive (azatioprina), le immunoglobuline pervia endovenosa (IVIG) e gli antagonisti dell’interleuchina-1 (IL-1) (anakinra)20-23,28-32. La pericardiectomia si è dimostrata unavalida alternativa alle terapie mediche tradizionali nei pazienticon pericardite ricorrente refrattaria33. I primi studi prospetticie retrospettivi con più di 100 pazienti hanno valutato la pro-gnosi e il rischio di complicanze nei pazienti con pericardite acu-ta e ricorrente7,9,34-38.

Le tecniche di diagnostica per immagini consentendo di ri-levare l’infiammazione pericardica (risonanza magnetica car-diaca [RMC]) possono identificare forme reversibili di pericardi-te costrittiva, permettendo la scelta di terapie antinfiammato-rie empiriche che possono ovviare alla necessità dell’interventochirurgico2,39-41.

In conclusione, dal 2004 ad oggi sono divenuti disponibilinuovi dati significativi, rendendo assolutamente necessario un



aggiornamento delle linee guida per la pratica clinica, anche sei trial clinici randomizzati controllati sono numericamente con-tenuti e pertanto le raccomandazioni di classe I con livello dievidenza A sono limitate.

2. EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E CLASSIFICAZIONEDELLE MALATTIE DEL PERICARDIO

2.1 Epidemiologia

Malgrado la frequenza relativamente elevata delle malattie delpericardio, sono disponibili solo pochi dati epidemiologi, speciederivati dal contesto della medicina generale. La pericardite è lapiù comune malattia del pericardio che si riscontra nella prati-ca clinica. In un’area urbana italiana, è stata riportata un’inci-denza di pericardite acuta di 27.7 casi per 100 000 abitanti/an-no7. La pericardite è responsabile dello 0.1% di tutte le ospe-dalizzazioni e del 5% degli accessi ai dipartimenti di emergen-za per dolore toracico4,5,42. Dati provenienti da un registro na-zionale finlandese (2000-2009) hanno evidenziato un’inciden-za standardizzata di ospedalizzazioni per pericardite acuta pa-ri a 3.32 per 100 000 persone-anno16. Questi dati si riferivanounicamente ai pazienti ospedalizzati e verosimilmente sono in-dicativi di una parte limitata della popolazione affetta, in quan-to molti pazienti con pericardite non vengono solitamente ri-coverati8,9,42,43. Sul totale dei pazienti ospedalizzati, gli uomininella fascia di età compresa tra 16 e 65 anni presentavano unrischio più elevato di pericardite (rischio relativo 2.02) rispettoalle donne, con una differenza di rischio ancora più marcata fragli adulti più giovani. Lo 0.20% di tutti i ricoveri per malattiacardiovascolare era dovuto a pericardite acuta e la proporzionedei ricoveri si riduceva del 51% per ogni incremento di 10 an-ni di età. La mortalità intraospedaliera correlata alla pericarditeacuta era dell’1.1% ed aumentava con l’età e la presenza con-comitante di gravi infezioni (polmonite o sepsi)16. Tuttavia, que-sto studio era incentrato solo sulle ospedalizzazioni. Le recidi-ve interessano circa il 30% dei pazienti entro 18 mesi dal pri-mo episodio di pericardite acuta10,11.

2.2. Eziologia

Una semplice classificazione eziologica delle malattie del peri-cardio suddivide le forme infettive da quelle non infettive (Ta-bella 3)4,6,12,44. L’eziologia è varia ed è influenzata dall’epide-miologia locale, dal tipo di popolazione e dallo scenario clinico.Nei paesi industrializzati, i virus sono usualmente i più comuniagenti eziologici della pericardite6, mentre la tubercolosi è lacausa più frequente di malattie pericardica nei paesi in via disviluppo dove la tubercolosi è ancora endemica e rimane quin-di la principale causa mondiale di patologia pericardica. In pre-senza di tubercolosi, è frequente l’associazione con l’infezioneda HIV, specialmente nell’Africa sub-sahariana44.

3. SINDROMI PERICARDICHE

Le sindromi pericardiche includono differenti presentazioni cli-niche delle malattie pericardiche con segni e sintomi distintiviche consentono di raggruppare le patologie in specifiche “sin-dromi”. Le classiche sindromi pericardiche comprendono la pe-ricardite, il versamento pericardico, il tamponamento cardiacoe la pericardite costrittiva. Versamento pericardico e tampona-mento cardiaco possono verificarsi in assenza di pericardite e



saranno discussi in capitoli a parte. Specifiche considerazionivalgono per la pericardite con concomitante coinvolgimentoinfiammatorio miocardico, solitamente definite in letteraturacome “miopericardite”.

3.1 Pericardite acuta

La pericardite acuta è una sindrome infiammatoria pericardi-ca con o senza versamento pericardico1-11,42. La diagnosi cli-nica si basa sul riscontro di almeno due dei seguenti criteri(Tabella 4)2,4-15: (1) dolore toracico (>85-90% dei casi) – tipi-camente acuto e pleuritico, attenuato dalla posizione seduta

e con flessione in avanti del busto a paziente seduto; (2) sfre-gamenti pericardici (in circa un terzo dei pazienti) – un suonosuperficiale che simula un rumore di scricchiolamento/graf-fiamento e meglio percepibile con il diaframma dello steto-scopio sul margine sternale sinistro; (3) alterazioni elettrocar-diografiche (fino al 60% dei casi) con insorgenza di nuovo ediffuso sopraslivellamento del tratto ST o depressione del trat-to PR nella fase acuta (Figura 1 online); e (4) versamento pe-ricardico (generalmente lieve, fino al 60% dei casi) (Figura 2online). Segni e sintomi aggiuntivi possono essere presenti inbase all’eziologia sottostante o alla presenza di una malattiasistemica (segni e sintomi di un’infezione sistemica quale feb-bre e leucocitosi, o una malattia infiammatoria sistemica ouna neoplasia)45.

Un sopraslivellamento diffuso del tratto ST è stato riporta-to come un segno tipico della pericardite acuta (Figura 1 onli-ne). Tuttavia, le alterazioni ECG implicano un’infiammazionedell’epicardio, in quanto il pericardio parietale è di per sé elet-tricamente silente5-7,34. L’evoluzione temporale delle tipiche al-terazioni ECG in presenza di pericardite acuta, rilevabili fino al60% dei casi10,11, è estremamente variabile da un paziente al-l’altro ed è condizionata dalla terapia. Le più importanti dia-gnosi differenziali comprendono le sindromi coronariche acutecon sopraslivellameno del tratto ST e la ripolarizzazione preco-ce6,12,46.

L’elevazione dei marker di infiammazione (proteina C-reat-tiva [PCR], velocità di eritrosedimentazione [VES], leucocitosi) èun riscontro comune che supporta il sospetto diagnostico dipericardite acuta e può essere utile nel monitorare l’attività del-la malattia e l’efficacia della terapia2,47. I pazienti con conco-mitante miocardite possono presentare un’elevazione dei mar-ker di danno miocardico (creatina chinasi [CK], troponina)7,34.

In linea di massima, la radiografia del torace è normale neipazienti con pericardite acuta, in quanto un aumento dell’indi-ce cardiotoracico si verifica solo in presenza di versamenti pe-ricardici che superano i 300 ml48. In caso di malattia pleuro-

Tabella 3. Eziologia delle malattie pericardiche. Il pericardio può esse-re coinvolto da tutte le categorie di patologia: infettiva, autoimmune,neoplastica, iatrogena, traumatica e metabolica.

A. Cause infettive

Virali (comuni): Enterovirus (coxsackievirus, ecovirus), herpesvirus (EBV,CMV, HHV-6), adenovirus, prvovirus B19 (possibile sovrapposizione congli agenti eziologici della miocardite).

Batteriche: Mycobacterium tuberculosis (comune, altre causebatteriche sono rare), Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi; raramente:Pneumococcus spp, Meningococcus spp, Gonococcus spp,Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Haemophilus spp, Chlamydiaspp, Mycoplasma spp, Legionella spp, Leptospira spp, Listeria spp,Providencia stuartii.

Fungine (molto rare): Histoplasma spp (più comune in soggettiimmunocompetenti), Aspergillus spp, Blastomyces spp, Candida spp (più frequente in soggetti immunodepressi).

Parassitarie (molto rare): Echinococcus spp, Toxoplasma spp.

B. Cause non infettive

Autoimmuni (comuni): malattie sistemiche autoimmuni edautoinfiammatorie (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren,artrite reumatoide, sclerodermia), vasculiti sistemiche (granulomatosieosinofila con poliangite o granulomatosi allergica, precedentementedenominata sindrome di Churg-Strauss, malattia di Horton, malattia diTakayasu, sindrome di Behçet), sarcoidosi, febbre familiare mediterranea,malattie infiammatorie croniche intestinali, malattia di Still.

Neoplastiche: tumori primari (rari, soprattutto il mesoteliomapericardico).Tumori secondari metastatici (comuni, soprattutto carcinoma polmonaree della mammella, linfomi).

Metaboliche: uremia, ipotiroidismo, anoressia nervosa, altre rare.

Traumatiche e iatrogene:

Esordio precoce (rare):

• Danno diretto (trauma toracico penetrante, perforazione esofagea)

• Danno indiretto (trauma toracico non penetrante, danno da radiazioni)

Esordio tardivo: sindromi da lesioni pericardica (comuni) sindrome post-infartuale, sindrome post-pericardiotomica, sindrome post-traumatica,include forme dopo trauma iatrogeno (procedura coronaricapercutanea, impianto di elettrocateteri da pacemaker, ablazione diaritmie).

Correlate a farmaci (raro): sindrome lupoide (procainamide,idralazina, metildopa, isoniazide, fenitoina); agenti antineoplastici(spesso associati a cardiomiopatia, possono causare unapericardiopatia): doxorubicina (adriamicina) e daunorubicina, citosinaarabinoside, 5-fluorouracile, ciclofosfamide; penicilline come pericarditeda ipersensibilità con eosinofilia; amiodarone, metisergide, mesalazina,clozapina, minoxidil, dantrolene, practololo, fenilbutazone, diureticitiazidici, streptomicina, tiouracile, streptochinasi, acido p-aminosalicilico,ciclosporina, bromocriptina, vaccini, GM-CSF, agenti anti-TNF.

Altre cause (comuni): amiloidosi, dissezione aortica, ipertensionearteriosa polmonare e scompenso cardiaco cronico.

Altre cause (non comuni): assenza congenita parziale o completa delpericardio.

CMV, cytomegalovirus; EBV, virus di Epstein-Barr; GM-CSF, granulocyte-macrophage colony stimulating factor; HHV, herpesvirus umano; spp,specie; TNF, fattore di necrosi tumorale.

Tabella 4. Definizioni e criteri diagnostici per la pericardite (vedere il te-sto per la spiegazione).

Pericardite Definizione e criteri diagnostici

Acuta Sindrome infiammatoria pericardica da diagnosticaresulla base di almeno 2 dei 4 seguenti criteri:1. dolore pericardico2. sfregamenti pericardici3. nuovo e diffuso sopraslivellamento del tratto ST

o sottoslivellamento del tratto PR all’ECG4. versamento pericardico (nuovo o in peggioramento).Reperti aggiuntivi a supporto:– elevazione dei marker di infiammazione (proteina

C-reattiva, velocità di eritrosedimentazione e contaleucocitaria);

– evidenza di infiammazione pericardica per mezzo di una tecnica di imaging (TC o RMC).

Incessante Pericardite che persiste da oltre 4-6 settimane ma da meno di 3 mesi senza remissione.

Ricorrente Recidiva di pericardite dopo un primo episodiodocumentato di malattia ed un intervallo libero da malattia di almeno 4-6 settimanea.

Cronica Pericardite che persiste da oltre 3 mesi.

ECG, elettrocardiogramma; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, to-mografia computerizzata.asolitamente entro 18-24 mesi, anche se non è stato definito un limite tem-porale esatto.



Figura 1. Triage proposto per la pericardite acuta sulla base dell’epidemiologia locale e dei predittori prognostici negativi alla presentazione(modificata da [5,6,8,12]). La presenza di almeno un predittore prognostico negativo è sufficiente per identificare un caso ad alto rischio. I cri-teri maggiori sono stati validati all’analisi multivariata9, i criteri minori sono basati sul parere degli esperti o la revisione della letteratura. I casi arischio moderato sono definiti come casi senza predittori prognostici negativi ma con risposta incompleta o assente alla terapia con farmaci an-tinfiammatori non steroidei (FANS). I casi a basso rischio includono quelli senza predittori prognostici negativi e con buona risposta alla terapiaantinfiammatoria. Per “eziologia specifica” si intende un’eziologia non idiopatica.ECG, elettrocardiogramma; PCR, proteina C-reattiva.

derazione del decorso clinico relativamente benigno che con-traddistingue le cause comuni di pericardite e la scarsa resa dia-gnostica con le metodiche diagnostiche tradizionali6,8,12,49. Spe-cifiche cause identificabili (non virali, non idiopatiche) così co-me determinate caratteristiche di alto rischio nel contesto diuna pericardite acuta sono state associate ad un aumentato ri-schio di complicanze al follow-up (tamponamento cardiaco, re-cidive, costrizione pericardica)9,12,43,50. All’analisi multivariata, iprincipali fattori di rischio correlati ad una prognosi sfavorevo-le sono risultati una febbre elevata (>38°C), un decorso suba-cuto (sintomi persistenti per alcuni giorni senza esordio acuto),grave versamento pericardico (definito come uno spazio eco-privo diastolico >20 mm), il tamponamento cardiaco o la man-cata risposta nei primi 7 giorni alla terapia con farmaci antin-fiammatori non steroidei (FANS)9,43,50. Dovrebbero essere con-siderati anche altri fattori di rischio (“fattori di rischio minori”)(ndt: non validati dall’analisi multivariata) basati sul parere de-gli esperti e sulla revisione della letteratura, quali pericardite as-sociata a miocardite (miopericardite), immunodepressione,trauma e terapia anticoagulante orale.

Su queste basi viene proposto un triage per la pericardite acu-ta (Figura 1; Tabella 6 online)5,6,43. Qualsiasi presentazione clinicache lasci sospettare un’eziologia specifica sottostante (malattiainfiammatoria sistemica) o che sia associata ad almeno un pre-dittore prognostico negativo (fattore di rischio maggiore o mino-re) pone l’indicazione al ricovero ospedaliero e alla ricerca eziolo-gica9,43,49-51. Di contro, i pazienti senza queste caratteristiche pos-

polmonare sono rilevabili segni radiologici della malattia pleu-ropolmonare2,3.

Raccomandazioni per la diagnosi di pericardite acuta

Raccomandazioni Classea Livellob Ref.c

In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Cacuta è raccomandato un ECG.

In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Cacuta è raccomandato un esame ecocardiografico transtoracico.

In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Cacuta è raccomandata una radiografia standard del torace.

In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Cacuta è raccomandata la valutazione dei marker di infiammazione (PCR) e di danno miocardico (CK, troponina).

CK, creatina chinasi; PCR, proteina C-reattiva.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

3.1.1 Gestione clinica e terapia Non è obbligatoria la ricerca eziologica per tutti i pazienti, spe-cialmente in paesi a bassa prevalenza di tubercolosi, in consi-



Tabella 5. Terapia antinfiammatoria comunemente prescritta per la pericardite acuta.

Farmaco Dosaggio usualea Durata della terapiab Riduzione del dosaggioa

Aspirina 750-1000 mg ogni 8h 1-2 settimane Ridurre la dose di 250-500 mg ogni 1-2 settimaneIbuprofene 600 mg ogni 8h 1-2 settimane Ridurre la dose di 200-400 mg ogni 1-2 settimaneColchicina 0.5 mg/die (se peso <70 kg) o 0.5 mg 3 mesi Non obbligatorio, in alternativa 0.5 mg a giorni alterni

in monodose (se peso ≥70 kg) (se peso <70 kg) nelle ultime settimane

ala riduzione della terapia dovrebbe essere considerata per l’aspirina e i farmaci antinfiammatori non steroidei.bla durata della terapia è in funzione dalla durata dei sintomi e dei valori della proteina C-reattiva ed è generalmente di 1-2 settimane nei casi non complica-ti. Deve essere prescritta una gastroprotezione. La colchicina viene associata all’aspirina o all’ibuprofene.

medica e prevenire le recidive10,11,57-59. Non è obbligatoriauna riduzione scalare del dosaggio, che tuttavia può esserepresa in considerazione per prevenire la persistenza dei sin-tomi e le recidive5,6,56. La terapia corticosteroidea deve esse-re considerata una seconda scelta per i pazienti con con-troindicazioni o non responsivi all’aspirina o ai FANS, in quan-to favorisce la cronicizzazione e lo sviluppo di dipendenzadal farmaco; quando utilizzata sono raccomandate dosi me-dio-basse (prednisone 0.2-0.5 mg/kg/die o equivalente, enon 1.0 mg/kg/die o equivalente) in associazione alla colchi-cina.35 La dose iniziale deve essere mantenuta fino a risolu-zione dei sintomi e normalizzazione dei livelli di CRP, consi-derando successivamente la riduzione graduale della poso-logia5,6,35,47,56.

Raccomandazioni per il trattamento della pericardite acuta


L’aspirina o i FANS con gastroprotezione I A 55sono raccomandati come trattamento di prima scelta della pericardite acuta.

La colchicina è raccomandata come I A 10,11,trattamento di prima scelta 58,59della pericardite acuta in associazione alla terapia con aspirina/FANS.

I livelli sierici di PCR devono essere utilizzati IIa Ccome guida per stabilire la durata e verificare la risposta alla terapia.

I corticosteroidi a basse dosid devono IIa Cessere presi in considerazione nei pazienti con pericardite acuta in caso di controindicazioni o mancata risposta ad aspirina/FANS e colchicina, quando sia stata esclusa una causa infettiva o sia presente una malattia autoimmune.

La restrizione all’esercizio fisico deve essere IIa Cpresa in considerazione nei non atleti con pericardite acuta sino a risoluzione dei sintomi e normalizzazione della PCR, ECG ed ecocardiogramma.

Negli atleti, deve essere presa in IIa Cconsiderazione una restrizione all’esercizio fisico di almeno 3 mesi sino a risoluzione dei sintomi e normalizzazione della PCR, ECG ed ecocardiogramma.

I corticosteroidi non sono raccomandati III Ccome terapia di prima scelta per il trattamento della pericardite acuta.

ECG, elettrocardiogramma; FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei;PCR, proteina C-reattiva.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.din aggiunta alla colchicina.

sono essere trattati ambulatoriamente con terapia antinfiamma-toria emprica con follow-up a breve termine e rivalutazione do-po 1 settimana per verificare la risposta al trattamento9.

Raccomandazioni per la gestione dei pazienti con pericarditeacuta


Nei pazienti ad alto rischio con pericardite I B 8,9acuta (almeno un predittore prognostico negativod) è raccomandato il ricovero ospedaliero.

Nei pazienti a basso rischio con pericardite I B 8,9acuta è raccomandato il trattamento ambulatoriale.

Si raccomanda di valutare la risposta I B 8,9alla terapia antinfiammatoria dopo 1 settimana.

aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.dvedere Figura 1 (sia predittori prognostici negativi maggiori che minori).

Nei pazienti con una causa identificata differente da quel-la virale, è indicata una terapia specifica per la condizione sot-tostante49,51 e deve essere preso in considerazione il contestoepidemiologico (alta vs bassa prevalenza di tubercolosi)8,12,52.Per i pazienti che non svolgono attività sportiva a livello ago-nistico, la prima raccomandazione terapeutica non farmaco-logica è quella di limitare l’attività fisica al di fuori delle attivi-tà sedentarie ordinarie sino alla risoluzione dei sintomi e allanormalizzazione della PCR53. Per gli atleti, il ritorno all’attivitàsportiva agonistica è raccomandato solo dopo la regressionedei sintomi e la normalizzazione dei reperti degli esami stru-mentali (PCR, ECG ed ecocardiogramma)53,54. Una minima li-mitazione di 3 mesi (dopo l’esordio della pericardite) è stataraccomandata arbitrariamente secondo il parere degli esper-ti54. Si suggerisce di applicare tale limitazione solo agli atleti,mentre un periodo di tempo anche più breve (fino alla remis-sione) può essere indicato per i non atleti. L’aspirina o i FANSrappresentano il trattamento cardine della pericardite acu-ta5,6,55,56. Sono stati suggeriti differenti agenti antinfiammato-ri (Tabella 5).

La scelta del farmaco deve essere basata sull’anamnesi delpaziente (controindicazioni, precedente efficacia o effetti col-laterali), la presenza di patologie associate (prediligere l’aspiri-na rispetto ai FANS nei pazienti già in trattamento antiaggre-gante) e l’esperienza medica56.

La colchicina è raccomandata a basse dosi, aggiustate peril peso corporeo, al fine di migliorare la risposta alla terapia

3.1.2 PrognosiLa maggior parte dei pazienti con pericardite acuta (general-mente quelli con presunta pericardite virale o idiopatica) han-no una buona prognosi a lungo termine36. Il tamponamentocardiaco si verifica raramente nei pazienti con pericardite acu-ta idiopatica, mentre è più frequente nei pazienti con un’ezio-logia sottostante specifica come una neoplasia, la tubercolosi ola pericardite purulenta. La pericardite costrittiva può riscon-trarsi in meno dell’1% dei pazienti con pericardite acuta idio-patica ed è anch’essa molto più frequente in quelli con un’ezio-logia specifica. Il rischio di sviluppare una pericardite costrittivapuò essere classificato in basso (<1%) per la pericardite idio-patica o presunta eziologia virale, intermedio (2-5%) per l’ezio-logia autoimmune, immuno-mediata o neoplastica ed alto (20-30%) per l’eziologia batterica, specialmente nelle forme tu-bercolare e purulenta36. Circa il 15-30% dei pazienti con peri-cardite acuta idiopatica non trattati con la colchicina sono de-stinati a sviluppare un decorso incessante o ricorrente, laddovela colchicina può dimezzare i tassi di recidiva10,11,13-15.

3.2 Pericardite incessante e cronica

Il termine “incessante” è stato adottato per i casi con sintomipersistenti senza una chiara remissione dopo l’episodio acuto.Il termine “cronico” è generalmente riferito, specialmente peri versamenti pericardici, ad una malattia che persiste da oltre 3mesi48. La Task Force suggerisce di adottare il termine “acuto”per la pericardite di nuova insorgenza, il termine “incessante”per la pericardite con sintomi persistenti da oltre 4-6 settimane(che è generalmente la durata approssimativa della terapia an-tinfiammatoria convenzionale e della successiva graduale ridu-zione del dosaggio)11,60 e il termine “cronico” per i casi con du-rata della malattia >3 mesi.

3.3 Pericardite ricorrente

La pericardite ricorrente è diagnosticata in presenza di un epi-sodio documentato di pericardite acuta, seguito da una recidi-va di pericardite dopo un intervallo libero da malattia di alme-no 4-6 settimane (Tabella 4)11,13-15. La diagnosi di recidiva vie-ne stabilita sulla base degli stessi criteri utilizzati per la pericar-dite acuta. L’elevazione della PCR2,47, la TC e/o la RMC posso-no fornire elementi a conferma della diagnosi in caso di pre-sentazioni atipiche o dubbie, evidenziando la presenza di in-fiammazione pericardica attraverso il riscontro di edema o cap-tazione del mezzo di contrasto2,39.

Il tasso di recidiva dopo un primo episodio di pericardite va-ria dal 15% al 30%10,11 e può arrivare al 50% dopo una primarecidiva in pazienti non trattati con colchicina13-15, in particola-re quando trattati con terapia corticosteroidea.

Nei paesi industrializzati, spesso l’eziologia non viene chia-ramente identificata nella maggior parte dei soggetti immuno-competenti, ed è generalmente di presunta eziologia immuno-mediata60-62. L’occorrenza di recidive è frequentemente dovu-ta ad un trattamento inadeguato del primo episodio di peri-cardite. Quando vengono condotti studi aggiuntivi virologici sulliquido o tessuto pericardico, può essere identificata un’eziolo-gia virale fino al 20% dei casi63.

3.3.1 TerapiaLa terapia della pericardite ricorrente deve essere mirata al-l’eziologia sottostante quando questa è identificabile. L’aspiri-na o i FANS rimangono il cardine della terapia (Tabella 6, Box



e Tabella 1 online). La colchicina è raccomandata in associa-zione alla terapia antinfiammatoria senza dose di carico e adosi aggiustate per il peso corporeo (0.5 mg/die se peso <70kg o 0.5 mg bid se peso ≥70 kg per 6 mesi) (Tabella 6, Tabel-la 1B online) allo scopo di migliorare la risposta alla terapia me-dica, aumentare le probabilità di remissione e prevenire le re-cidive13-15,58,59.

In caso di parziale risposta all’aspirina/FANS e alla colchici-na, possono essere usati i corticosteroidi, che tuttavia devonoessere aggiunti a dosi medio-basse all’aspirina/FANS e alla col-chicina come triplice terapia e non rimpiazzare questi farmaci,in modo da ottenere un miglior controllo della sintomatologia.La somministrazione di farmaci corticosteroidei a dosi medio-basse (prednisone 0.2-0.5 mg/kg/die) deve essere evitata quan-do non può essere esclusa la presenza di infezioni, in partico-lare batteriche o tubercolari, oppure deve essere limitata ai pa-zienti con specifiche indicazioni (malattie infiammatorie siste-miche, sindromi post-pericardiotomiche, gravidanza) o con con-troindicazioni ai FANS (vera allergia, recente ulcera peptica osanguinamento gastrointestinale, terapia anticoagulante oralecon rischio di sanguinamento considerato alto o inaccettabile),intolleranza o malattia persistente nonostante terapia a dosiadeguate58. Sebbene i farmaci corticosteroidei consentano unrapido controllo dei sintomi, essi favoriscono la cronicizzazione,le recidive e gli effetti collaterali35,55,61 e, quando utilizzati, ènecessario ridurre molto gradualmente la posologia. È presen-te una soglia critica per l’insorgenza di recidive durante la ri-duzione della posologia, posta a 10-15 mg/die di prednisone ocorticosteroide equivalente. A questa soglia, sono utili decre-menti di piccola entità come 1.0-2.5 mg ad intervalli di 2-6 set-timane. In caso di recidiva, deve essere fatto ogni sforzo possi-bile per non aumentare la dose dello steroide o riprenderne lasomministrazione (Tabelle 6 e 7)5,6,35,61.

Dopo aver ottenuto una risposta completa, la riduzione deldosaggio deve essere effettuata con una classe di farmaci allavolta ed alla fine la colchicina è l’ultimo farmaco ad essere so-speso (dopo diversi mesi nei casi più complicati). Le recidive so-no possibili dopo la sospensione di ciascun farmaco. Ogni ri-duzione del dosaggio deve essere effettuato solo quando il pa-ziente è asintomatico e presenta normali livelli di PCR5,6,47,56.La Task Force non raccomanda la vaccinazione antinfluenzalecome misura preventiva della pericardite nei pazienti con peri-cardite ricorrente, in quanto il virus influenzale non è una cau-sa usuale di pericardite. La vaccinazione antinfluenzale deve es-sere somministrata seguendo le indicazioni specifiche oltre laprevenzione della pericardite; inoltre considerata la patogene-si generalmente immuno-mediata, la stimolazione inappro-priata e involontaria del sistema immunitario potrebbe scate-nare o peggiorare un episodio di pericardite.

Un approccio alternativo efficace per ridurre al minimo glieffetti collaterali sistemici correlati ai farmaci corticosteroideipotrebbe essere la somministrazione intrapericardica di corti-costeroidi non assorbibili64,65, ma questa tecnica richiede ulte-riore ricerca. Per i pazienti che necessitano di un trattamentoprolungato ad alte dosi (prednisone 15-25 mg/die) per il con-trollo della pericardite o non rispondono alla terapia antiin-fiammatoria, sono stati impiegati diversi altri farmaci quali aza-tioprina28, IVIG (immunomodulatrici ma anche antivirali)29,30 eanakinra, un antagonista ricombinante del recettore dell’IL-1β31,32, ma non esistono dati forti basati sull’evidenza scientifi-ca (Tabella 2 online). L’impiego di altri trattamenti immuno-soppressivi (ciclofosfamide, ciclosporina, metotrexate, idrossi-



clorochina, agenti anti-TNF) è stato riportato solo in casi aned-dotici. Dovrebbero essere preferiti gli agenti meno tossici, even-tualmente combinati, con una terapia adattata al singolo pa-ziente e all’esperienza del clinico che lo segue (Figura 2). L’aza-tioprina è principalmente un agente risparmiatore di cortico-steroidi a lenta durata d’azione, utile per il controllo della ma-lattia nel lungo termine, mentre le IVIG e l’anakinra sono effi-caci nella fase acuta, anche possono verificarsi recidive dopo laloro sospensione29-32. Farmaci come le IVIG, l’anakinra e l’aza-tioprina possono essere considerati quando siano state esclusecause infettive o nei casi dipendenti dalla terapia corticosteroi-dea o resistenti alla colchicina, dopo un’attenta valutazione deicosti, dei rischi ed eventuale consultazione con esperti multidi-sciplinari, come immunologi e/o reumatologi, quando non siadisponibili competenze specifiche. È anche obbligatorio edu-care i pazienti e chi li assiste in merito ai rischi connessi all’usodei farmaci immunomodulatori ed immunosoppresori e alle mi-sure di sicurezza da adottare durante il trattamento. In ultimo,può essere presa in considerazione la pericardiectomia ma so-lo dopo aver considerato l’insuccesso della terapia medica el’invio del paziente ad un centro esperto in questa chirurgia33.Le restrizioni all’attività fisica raccomandate per la pericarditeacuta valgono anche in caso di recidive53,54.

3.3.2 PrognosiLe complicanze gravi non sono frequenti nella pericardite ri-corrente idiopatica37,60,61. Il tamponamento cardiaco è raro egeneralmente si verifica all’inizio della malattia. In questi pa-zienti non è mai stata riportata l’evenienza di pericardite co-strittiva, malgrado anche numerose recidive, e il rischio com-plessivo è più basso di quello riportato dopo un primo episodio

Tabella 6. Terapia antinfiammatoria comunemente prescritta per la pericardite ricorrente (per ulteriori dettagli si vedano le Tabelle 1A e 1B online).

Farmaco Dosaggio iniziale usualea Durata della terapiab Riduzione del dosaggioa

Aspirina 500-1000 mg ogni 6-8h (range 1.5-4 g/die) settimane-mesi Ridurre la dose di 250-500 mg ogni 1-2 settimaneb

Ibuprofene 600 mg ogni 8h (range 1200-2400 mg) settimane-mesi Ridurre la dose di 200-400 mg ogni 1-2 settimaneb

Indometacina 25-50 mg ogni 8h: iniziare con la dose più bassa settimane-mesi Ridurre la dose di 25 mg ogni 1-2 settimaneb

ed aumentare per evitare cefalea e vertigini Colchicina 0.5 mg bid o 0.5 mg/die nei pazienti con peso Almeno 6 mesi Non necessaria, in alternativa 0.5 mg a giorni alterni

<70 kg o intolleranti alle dosi più elevate (se peso <70 kg) o 0.5 mg in monodose (se peso ≥70kg) nelle ultime settimane

ala riduzione del dosaggio deve essere considerata per l’aspirina e i FANS.bintervalli di riduzione del dosaggio più graduali possono essere considerati per i casi più complessi e resistenti.

Tabella 7. Riduzione del dosaggio dei farmaci corticosteroidei35 (le in-formazioni fornite riguardano il prednisone).

Dose iniziale 0.25-0.50 mg/kg/diea Riduzioneb

>50 mg 10 mg/die ogni 1-2 settimane50-25 mg 5-10 mg/die ogni 1-2 settimane25-15 mg 2.5 mg/die ogni 2-4 settimane<15 mg 1.25-2.5 mg/die ogni 2-6 settimane

aevitare dosi più alte tranne in determinati casi e solo per pochi giorni conuna rapida riduzione a 25 mg/die. 25 mg di prednisone equivalgono a 20 mgdi metilprednisolone.bogni riduzione della dose del prednisone deve essere attuata solo quandoil paziente è asintomatico e presenta normali livelli di proteina C-reattiva,specie per dosi <25 mg/die. Un supplemento di calcio di 1200-1500 mg/diee di vitamina D di 800-1000 UI/die deve essere prescritto a tutti i pazienti interapia con glucocorticoidi. Inoltre, sono raccomandati i bifosfonati per laprevenzione dell’osteoporosi negli uomini di età ≥50 anni e nelle donne inetà post-menopausale in cui venga iniziato un trattamento a lungo terminecon glucocorticoidi a dosi ≥5.0-7.5 mg/die di prednisone o equivalente.

Raccomandazioni per la gestione della pericardite ricorrente


L’aspirina e i FANS sono il cardine del trattamento I A 55,56e sono raccomandati a dosi piene se tollerate,fino alla completa risoluzione dei sintomi.

La colchicina (0.5 mg bid o 0.5 mg/die I A 13-15,se peso nei pazienti <70 kg o intolleranti 58,59alle dosi più alte) è raccomandata per 6 mesi in aggiunta ad aspirina/FANS.

La terapia prolungata con colchicina (>6 IIa Cmesi) deve essere presa in considerazione in alcuni casi sulla base della risposta clinica.

Il dosaggio della PCR deve essere preso in IIa Cconsiderazione per guidare la durata dellaterapia e valutare la risposta al trattamento.

Dopo normalizzazione della PCR, deve IIa Cessere presa in considerazione la graduale riduzione delle terapie sulla base dei sintomi e dei livelli di PCR, interrompendo una classe di farmaci alla volta.

Farmaci come IVIG anakinra e azatioprina IIb Cpossono essere presi in considerazione nei casi di pericardite ricorrente condipendenza dai corticosteroidi e non rispondenti alla colchicina.

La restrizione all’esercizio fisico deve essere IIa Cpresa in considerazione nei non atleti con pericardite ricorrente fino alla risoluzione dei sintomi e normalizzazione della PCR, tenendo presente l’anamnesi e le condizioni cliniche.

Una restrizione dell’attività sportiva di almeno IIa C3 mesi deve essere presa in considerazione negli atleti con pericardite ricorrente fino alla risoluzione dei sintomi e normalizzazione della PCR, ECG ed ecocardiogramma.

In caso di cardiopatia ischemica o necessità IIa Cdi terapia antiaggregante, deve essere presa in considerazione l’aspirina a dosi medio-alte (1-2.4 g/die) (Box online).

Se i sintomi ricorrono durante la riduzione IIa Cdella terapia, deve essere preso in considerazione di non aumentare la dose dei corticosteroidi per controllare i sintomi ma di aumentare la dose massima di aspirina o FANS, distribuendola bene, generalmente ogni 8h, con somministrazioni e.v. se necessario, aggiungendo la colchicina e analgesici per il controllo del dolore.

La terapia corticosteroidea non è raccomandata III B 13-15,come trattamento di prima linea. 35,37,55

ECG, elettrocardiogramma; FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei;IVIG, immunoglobuline per via endovenosa; PCR, proteina C-reattiva.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.



lizzati, mentre altre cause infettive sono più frequenti nei pae-si in via di sviluppo (specie la tubercolosi). I virus cardiotropi pos-sono causare infiammazione pericardica e miocardica attraver-so un effetto diretto citolitico o citotossico e/o successivi mec-canismi immuno-mediati. Tali meccanismi sono coinvolti in ma-niera particolare nei casi associati a collagenopatie, malattie in-fiammatorie croniche intestinali, forme indotte da radiazioni,coinvolgimento miopericardico indotto da farmaci o vaccini.Molti casi di miopericardite sono subclinici. In altri pazienti, isintomi e segni cardiaci sono mascherati da manifestazioni si-stemiche di infezione o infiammazione66. In molti casi, le ma-nifestazioni di miopericardite sono precedute o talvolta conco-mitanti ad un’infezione respiratoria acuta (specie tonsillite acu-ta, polmonite) o una gastroenterite. L’aumentata sensibilità deitest per il dosaggio della troponina e l’uso sempre più diffusodelle troponine ha notevolmente incrementato il numero deicasi diagnosticati7,34,66-68.

3.4.1 Definizione e diagnosiLa diagnosi di miopericardite (prevalente pericardite con coin-volgimento miocardico) può essere stabilita clinicamente se unpaziente con criteri definiti per pericardite acuta presenta unaumento dei marcatori di danno miocardico (troponina I o T,CK-MB) senza lo sviluppo di alterazioni focali o diffuse della

di pericardite acuta (<1%)36,37,61. Diventa così importante rias-sicurare i pazienti sulla loro prognosi, spiegando la natura del-la malattia e il probabile decorso. Le complicanze sono corre-late all’eziologia e non al numero di recidive. Il trattamento far-macologico deve tenere conto della prognosi favorevole ed evi-tare gli agenti più tossici. Tuttavia, la qualità di vita può esseregravemente compromessa nei pazienti con recidive ripetute,pericardite subacuta od incessante e dipendenza da glucocor-ticoidi.

3.4 Pericardite associata a coinvolgimentomiocardico (miopericardite)

La pericardite e la miocardite hanno in comune l’eziologia enella pratica clinica si possono riscontrare forme con sovrap-posizione34,66. Sulla base del consenso della Task Force, la peri-cardite con un coinvolgimento noto o clinicamente sospettodel miocardio viene definita “miopericardite”, mentre le formecon prevalente coinvolgimento miocardico vengono definite“perimiocarditi”. La presentazione classica è rappresentata daldolore toracico associato ad altri segni di pericardite (sfrega-menti pericardici, sopraslivellamento del tratto ST e versamen-to pericardico) ed elevazione dei marcatori di danno miocardi-co (troponine). I dati clinici, seppure limitati, indicano che le in-fezioni virali sono tra le cause più comuni nei paesi industria-

Figura 2. Algoritmo terapeutico per la pericardite acuta e ricorrente (si veda il testo per la spiegazione).I corticosteroidi a basse dossi sono presi in considerazione quando esistono controindicazioni ad altri farmaci o quando si osserva una rispostaincompleta ad aspirina/FANS e colchicina; in questi casi il medico deve valutare l’opportunità di aggiungere questi farmaci invece di sostituirliad altre terapie antinfiammatorie.al’azatioprina è un agente risparmiatore di steroidi che ha un inizio d’azione lento rispetto alle immunoglobuline e all’anakinra. Considerazionidi ordine economico potrebbero favorire l’opzione a più basso costo (azatioprina), riservando le soluzioni più dispendiose (immunoglobuline edanakinra) ai casi refrattari.

funzione ventricolare sinistra all’ecocardiografia o alla RMC34.Il termine “miopericardite” indica una sindrome primariamen-te pericarditica con un coinvolgimento miocardico minore, cheattiene alla maggior parte dei casi di pericardite con concomi-tante miocardite riscontrati nella comune pratica clinica7,9,34,68.

In presenza di nuovi segni focali o diffusi di disfunzione ven-tricolare sinistra in pazienti con elevazione dei marker di dan-no miocardico e criteri clinici di pericardite acuta viene sugge-rito l’impiego del termine “perimiocardite” ad indicare la pre-valenza della miocardite sul coinvolgimento pericardico34,66. Laconferma della presenza di miocardite richiede l’esecuzione del-la biopsia endomiocardica, in accordo con il documento di po-sizione del Myocardial and Pericardial Diseases Working Groupdell’ESC69. Tuttavia, la prognosi benigna dei pazienti con pre-valente pericardite e screzio miocarditico (miopericarditi) in as-senza di disfunzione ventricolare sinistra o quando questa è so-lo lieve senza sintomi di insufficienza cardiaca, non implica lanecessità clinica della biopsia endomiocardica6,34,66-68,70,71.

In casi di pericardite con sospetta associata miocardite, èraccomandata la coronarografia al fine di escludere una sin-drome coronarica acuta in accordo con la presentazione clini-ca e la valutazione dei fattori di rischio. La RMC è raccoman-data per confermare il coinvolgimento miocardico e per esclu-dere una necrosi ischemica miocardica in assenza di malattiacoronarica significativa: questa diagnostica ha implicazioni cli-niche e terapeutiche34,66.

3.4.2 TrattamentoIl ricovero ospedaliero è raccomandato per la diagnosi e il mo-nitoraggio nei pazienti con coinvolgimento miocardico e per ladiagnosi differenziale, specialmente nel caso di sindromi coro-nariche acute. Nel contesto di una miopericardite, il tratta-mento è simile a quello raccomandato per la pericardite. Soli-tamente viene prescritta una terapia antinfiammatoria empiri-ca (aspirina 1500-3000 mg/die) o FANS (ibuprofene 1200-2400mg/die o indometacina 75-150 mg/die) per il controllo del do-lore toracico, mentre i corticosteroidi sono prescritti come se-conda scelta in caso di controindicazioni, intolleranza o man-cata risposta all’aspirina/FANS66. Nell’ambito della miopericar-dite, alcuni autori raccomandano di ridurre la posologia rispet-to alle dosi adottate per la pericardite isolata, in quanto mo-delli animali di miocardite hanno evidenziato che i FANS non so-no efficaci e potrebbero esacerbare il processo infiammatorioaumentando la mortalità69,70,72,73. Tuttavia, l’applicazione diquesti riscontri nell’uomo sembrerebbe discutibile66. Inoltre,non ci sono dati sufficienti per raccomandare l’uso della col-chicina, che è un trattamento aggiuntivo ben codificato per lapericardite acuta e ricorrente58. Malgrado la mancanza di tera-pie specifiche per la maggior parte dei casi, sono importanti di-verse raccomandazioni non specifiche. Per tutti i pazienti conmiopericardite sono raccomandati il riposo e la restrizione del-l’attività fisica al di fuori delle normali attività sedentarie53,54,66.

Fra il personale militare sono stati riportati casi di morte car-diaca improvvisa dopo esercizio fisico strenuo, così come inatleti di sesso maschile senza sintomi prodromici (calcio, nuo-to)53,54,66. Pertanto, mentre nella pericardite isolata il ritorno al-l’attività fisica è consentito quando non vi sia più evidenza dimalattia attiva nei non atleti o dopo 3 mesi per gli atleti, in ac-cordo con il parere degli esperti e di precedenti raccomanda-zioni per la partecipazione ad attività agonistiche tale restrizio-ne si applica per almeno 6 mesi dall’insorgenza della malattiain caso di sospetto coinvolgimento miocarditico53,54,66.



3.4.3 PrognosiIl coinvolgimento miocardico nella pericardite ha una buonaprognosi e diverse casistiche osservazionali hanno dimostratoche non si associa a mortalità o evoluzione verso lo scompen-so cardiaco34,66-68,70,71.

Raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento della pericar-dite associata a miocardite


In caso di pericardite con sospetta associata I Cmiocardite, è raccomandata la coronarografia (in base alla presentazione clinica e alla valutazione dei fattori di rischio) al fine di escludere la presenza di sindrome coronarica acuta.

La risonanza magnetica cardiaca è I Craccomandata per la conferma del coinvolgimento miocardico.

Il ricovero ospedaliero è raccomandato per I Cla diagnosi ed il monitoraggio dei pazienti con coinvolgimento miocardico.

Nei non atleti e negli atleti con I Cmiopericardite sono raccomandati il riposo e la restrizione dell’attività fisica al di fuori delle normali attività sedentarie per 6 mesi.

Le terapie antinfiammatorie empiriche IIa C(alle dosi più basse) devono essere prese in considerazione per il controllo del dolore toracico.

aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

3.5 Versamento pericardico

Il sacco pericardico normale contiene 10-50 ml di liquido peri-cardico come ultrafiltrato del plasma che agisce come lubrifi-cante tra i foglietti pericardici. Qualsiasi processo patologicoprovoca generalmente infiammazione con possibile aumenta-ta produzione di liquido pericardico (essudato). Un meccani-smo alternativo per l’accumulo del liquido pericardico può de-rivare dal ridotto assorbimento dovuto ad un aumento gene-ralizzato della pressione venosa sistemica secondario a scom-penso cardiaco congestizio o ipertensione polmonare (trasu-dato)48. Il versamento pericardico può essere classificato a se-conda del tipo di esordio (acuto, subacuto vs cronico quandopersiste da oltre 3 mesi), della distribuzione (circonferenziale vssaccato), dell’impatto emodinamico (nessuno, tamponamentocardiaco, forma effusiva-costrittiva), della composizione (essu-dato, trasudato, sangue, raramente aria o gas a partenza dainfezioni batteriche). In particolare, il versamento pericardicoviene definito in base alla dimensione (Tabella 8) stimata me-diante valutazione ecocardiografica semiquantitativa in lieve(<10 mm), moderato (10-20 mm) o grave (>20 mm) (Figura 2online)48. La valutazione semiquantitativa si è dimostrata utilenella stima del rischio di un’eziologia specifica o di complican-ze durante il follow-up della pericardite9,48,51. Negli ultimi 20anni, sono state pubblicate cinque maggiori casistiche di pa-zienti con versamento pericardico moderato-grave (Tabella 3online)74-78.



zione semiquantitativa delle sue dimensioni e dei suoi effettiemodinamici. Sebbene l’ecocardiografia rimanga il primo stru-mento diagnostico nello studio delle malattie pericardiche inragione della sua ampia disponibilità, portabilità ed economi-cità, la TC e la RMC consentono un campo visivo e permetto-no di rilevare versamenti pericardici saccati, l’ispessimento pe-ricardico, la presenza di masse, nonché eventuali patologie to-raciche associate2,3,84.

Raccomandazioni per la diagnosi di versamento pericardico


In tutti i pazienti con sospetto versamento I Cpericardico è raccomandata l’ecocardiografia transtoracica.

Nei pazienti con sospetto versamento I Cpericardico o patologia pleuropolmonare è raccomandata la radiografia del torace.

Nei pazienti con versamento pericardico è I Craccomandata la valutazione dei markerdi infiammazione sistemica (PCR).

In caso si sospetti la presenza di versamenti IIa Csaccati, ispessimento pericardico, masse e patologie toraciche, devono essere prese in considerazione la TC e la RMC.

PCR, proteina C-reattiva; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, tomo-grafia computerizzata.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

3.5.2 Triage e gestione clinicaQuando viene diagnosticato un versamento pericardico, il primopasso è valutare la sua dimensione, gli effetti emodinamici (spe-cie se produce tamponamento cardiaco) e l’eventuale presenzadi malattie associate (sia cardiovascolari che sistemiche). Il versa-mento pericardico è spesso associato ad una patologia nota oignota (es. ipotiroidismo) (fino al 60% dei casi)48,75,82. Se sonopresenti segni di infiammazione, la gestione clinica rispecchiaquella della pericardite. Il tamponamento cardiaco senza segni in-fiammatori è associato ad un più alto rischio di eziologia neo-plastica (rapporto di probabilità di 2.9), mentre un versamentograve senza tamponamento cardiaco o segni infiammatori è so-litamente associato ad un’eziologia idiopatica cronica (rapportodi probabilità di 20)75. Un approccio pratico clinico per il triagedel versamento pericardico è illustrato in Figura 348,82.

Raccomandazioni per la gestione iniziale del versamento peri-cardico


Il ricovero è raccomandato per i pazienti I Cad alto rischio con versamento pericardicod.

È raccomandato il triage dei pazienti I Ccon versamento pericardico come illustrato nella Figura 3.

aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.dcriteri di rischio simili a quelli della pericardite (si veda Figura 1).

Una proporzione significativa di pazienti con versamentopericardico sono asintomatici e il versamento pericardico rap-presenta un riscontro occasionale ed inaspettato all’esame ra-diologico o all’ecocardiogramma eseguiti per un’altra ragione.Secondo queste casistiche, molti casi rimangono idiopatici neipaesi industrializzati (fino al 50%), mentre le altre cause co-muni identificabili comprendono in special modo le neoplasie(10-25%), le infezioni (15-30%), le cause iatrogene (15-20%)e le collagenopatie (5-15%), mentre la tubercolosi è la causaprincipale nei paesi in via di sviluppo (>60%), dove tale pato-logia è endemica52,79. Nel contesto della pericardite con versa-mento pericardico, la prevalenza di eziologie infettive o neo-plastiche varia dal 15% al 50% a seconda delle casistiche6,9.

3.5.1 Presentazione clinica e diagnosiLa presentazione clinica del versamento pericardico varia a se-conda della velocità di accumulo del liquido pericardico. Se ilversamento pericardico si accumula rapidamente, come avvie-ne nelle ferite penetranti o nelle perforazioni iatrogene, l’evo-luzione è drammatica e persino piccole quantità di sangue pos-sono provocare un aumento della pressione intrapericardica en-tro pochi minuti fino al tamponamento cardiaco. Al contrario,nel caso di un versamento pericardico a lento accumulo, la rac-colta di un grande versamento richiede giorni o settimane pri-ma che un significativo aumento della pressione pericardicapossa provocare segni e sintomi (Figura 3 online)48,80,81.

I segni classici includono la dispnea da sforzo che può pro-gredire verso l’ortopnea, il dolore toracico e/o il senso di op-pressione. Sintomi aggiuntivi occasionali dovuti alla compres-sione locale possono comprendere nausea (diaframma), disfa-gia (esofago), raucedine (nervo laringeo ricorrente) e il sin-ghiozzo (nervo frenico). Sintomi aspecifici comprendono tosse,astenia, anoressia e palpitazioni, che riflettono gli effetti com-pressivi del liquido pericardico sulle strutture anatomiche con-tigue o il flusso ridotto di sangue e la tachicardia sinusale se-condaria82-84. La febbre è un segno aspecifico che può asso-ciarsi a pericardite sia nelle forme infettive che immuno-me-diate (malattie infiammatorie sistemiche)45.

L’esame obiettivo può essere assolutamente normale in pa-zienti senza compromissione emodinamica. Quando si sviluppail tamponamento cardiaco, compaiono sintomi classici come ladistensione delle vene giugulari con elevata pressione venosacentrale, la presenza di polso paradosso e l’attenuazione deitoni cardiaci all’auscultazione nei casi di versamento pericardi-co moderato-grave82-84. Gli sfregamenti pericardici sono rara-mente auscultabili e possono essere riscontrati solitamente neipazienti con concomitante pericardite8.

La diagnosi di versamento pericardico viene generalmenteeseguita con l’ecocardiografia, che consente anche la valuta-

Tabella 8. Classificazione del versamento pericardico.

Esordio AcutoSubacutoCronico (>3 mesi)

Dimensioni Lieve <10 mmModerato 10-20 mmGrave >20 mm

Distribuzione CirconferenzialeSaccato

Composizione TrasudatoEssudato



Raccomandazioni per la terapia del versamento pericardico


Si raccomanda di indirizzare la terapia I Cdel versamento pericardico all’eziologia.

Aspirina/FANS/colchicina e il trattamento I Cdella pericardite sono raccomandati quando il versamento pericardico è associato a infiammazione sistemica.

La pericardiocentesi o la chirurgia cardiaca I Csono indicate per il tamponamento cardiaco o per versamenti pericardici sintomatici moderato-gravi non responsivi alla terapia medica o quando si sospetti un’eziologia batterica o neoplastica.

FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

3.5.4 Prognosi e follow-up La prognosi del versamento pericardico è essenzialmente corre-lata all’eziologia48,82,86. La dimensione del versamento è corre-lata alla prognosi in quanto versamenti pericardici moderati ogravi sono più frequenti in caso di eziologie specifiche comequelle batteriche o neoplastiche9,48. Un versamento pericardicoo una pericardite idiopatici hanno nel complesso una buona pro-gnosi con un rischio molto basso di complicanze, in particolarese il versamento è lieve-moderato. Contrariamente a ciò, un re-cente studio prospettico ha evidenziato come in soggetti conversamento pericardico anche di lieve entità possano avere unaprognosi peggiore rispetto a controlli di pari età e sesso87.

I versamenti pericardici idiopatici gravi e cronici (>3 mesi)hanno un rischio stimato del 30-35% di progredire in tampo-

Per i versamenti cronici senza eziologia definita non sonodisponibili dati sull’impiego dei FANS, colchicina e corticoste-roidi. In presenza di un’elevazione dei marker di infiammazio-ne potrebbe essere utile un tentativo di terapia antinfiamma-toria con FANS e/o colchicina e/o corticosteroidi a basse dosi.

3.5.3 TerapiaLa terapia del versamento pericardico dovrebbe essere mirataquanto più possibile all’eziologia. In circa il 60% dei casi, il ver-samento è associato ad una malattia nota ed il trattamento èessenzialmente quello della malattia sottostante48,75,82. Quandoil versamento pericardico è associato a pericardite, la gestioneclinica è quella della pericardite. Quando un versamento peri-cardico diventa sintomatico senza evidenza di infiammazione oquando i farmaci antinfiammatori non risultano efficaci, deveessere preso in considerazione il drenaggio pericardico. La pe-ricardiocentesi con drenaggio pericardico prolungato fino aquando si reduce a meno di 30 ml/die può essere presa in con-siderazione per favorire l’aderenza dei foglietti pericardici e pre-venire l’ulteriore accumulo di liquido, anche se le evidenze asupporto di questa indicazione derivano unicamente da casi cli-nici, studi retrospettivi e dall’opinione degli esperti48,82,84.

Sfortunatamente, non ci sono terapie farmacologiche effi-caci in grado di ridurre un versamento pericardico isolato. Inassenza di infiammazione, generalmente i FANS, la colchicinaed i corticosteroidi non sono efficaci82,85. La pericardicentesi dasola può essere sufficiente a risolvere un versamento grave, maessendo frequenti anche le recidive, e ogni qual volta il versa-mento pericardico si riaccumula, diventa saccato o venga ri-chiesto materiale bioptico devono essere prese in considera-zione la pericardiectomia od opzioni meno invasive (finestra pe-ricardica)48.

Figura 3. Algoritmo semplificato per il triage e la gestione del versamento pericardico.

namento cardiaco88. Anche gli stessi versamenti pericardici sub- acuti (4-6 settimane) gravi non responsivi alla terapia conven-zionale e con segni di compressione sulle camere destre al-l’ecocardiografia potrebbero avere un rischio aumentato di pro-gressione secondo alcuni autori, che pertanto ne raccomanda-no il drenaggio preventivo89. Una pericardite idiopatica ha unrischio molto basso di evoluzione costrittiva anche malgrado di-verse recidive: in questo caso il rischio è correlato all’eziologia enon al numero delle recidive36. Il follow-up dei versamenti peri-cardici è basato principalmente sui sintomi e sulle dimensioniecocardiografiche, così come su alcune caratteristiche aggiunti-ve come le alterazioni dei marcatori di infiammazione (PCR)48.

Di solito, un versamento pericardico idiopatico lieve (<10mm) è asintomatico e, in linea generale, ha una buona pro-gnosi, non richiedendo quindi un monitoraggio specifico48. Ver-samenti moderati o gravi (>10 mm) possono progredire e, spe-cialmente quelli gravi, possono evolvere in tamponamento car-diaco in circa un terzo dei casi. Un timing appropriato per il fol-low-up ecocardiografico potrebbe prevedere un controllo ogni6 mesi per i versamenti idiopatici moderati e un controllo ogni3-6 mesi per i versamenti gravi. È inoltre indicato un follow-upindividualizzato che tenga conto della stabilità o dell’evoluzio-ne nelle dimensioni48. Specifiche considerazioni sui versamen-ti pericardici postoperatori sono discusse nella sezione dedica-ta alle sindromi da danno cardiaco.

3.6 Tamponamento cardiaco

Il tamponamento cardiaco è caratterizzato da una lenta o rapi-da compressione del cuore che può mettere in pericolo la vitadel paziente, dovuta all’accumulo di liquido, pus, sangue, coa-guli o gas, o secondaria ad infiammazione, trauma, rottura dicuore o dissezione aortica81,84. I segni clinici del tamponamen-to cardiaco comprendono tachicardia, ipotensione, polso pa-radosso, aumentata pressione venosa giugulare, toni attenua-ti, ridotti voltaggi dei complessi QRS all’ECG, cardiomegalia al-l’Rx torace per i versamenti a lento accumulo81-84. Un segnopatognomonico è rappresentato dal polso paradosso (definitocome una riduzione inspiratoria della pressione arteriosa sisto-lica di oltre 10 mmHg durante normale respiro). Il polso para-dosso è dovuto alla presenza di un aumentata interdipenden-za ventricolare che si verifica durante il tamponamento cardia-co, quando il volume delle camere cardiache diviene fisso ed icambiamenti di dimensione di un ventricolo provocano la va-riazione opposta dell’altro ventricolo (aumento inspiratorio delritorno venoso e delle camere cardiache destre con riduzione diquelle sinistre e riduzione della pressione arteriosa sistemica).L’entità delle alterazioni cliniche ed emodinamiche dipende dal-la velocità di accumulo e dalle dimensioni del versamento pe-ricardico, dalla distensibilità del pericardio e dalle pressioni diriempimento e dalla compliance delle camere cardiache (Figu-ra 3 online). Le diverse cause di tamponamento cardiaco sonoelencate nella Tabella 9.

La relativa rigidità del pericardio determina l’entità dell’incre-mento del liquido pericardico che innesca il tamponamento car-diaco, come si denota dalla caratteristica curva di pressione/vo-lume pericardica: la curva ha un’ascesa iniziale lenta, seguita daun innalzamento quasi verticale (Figura 3 online), che rende con-to della caratteristica del tamponamento cardiaco di essere un“fenomeno dell’ultima goccia”, dove l’incremento finale produ-ce la compressione cardiaca critica e il primo decremento deter-mina il maggior beneficio decompressivo relativo80-84.



Tabella 9. Cause di tamponamento cardiaco.

Cause comuni• Pericardite• Tubercolosi• Iatrogene (correlate a procedure invasive, post-cardiochirurgia)• Trauma• Neoplasie

Cause non comuni• Collagenopatie (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide,

sclerodermia)• Danno indotto da radiazioni• Complicanza dell’infarto miocardico• Uremia• Dissezione aortica• Infezione batterica• Pneumopericardio

In pazienti con sospetto clinico di tamponamento cardiaco,sono necessari diversi strumenti diagnostici. L’ECG può mo-strare segni di pericardite con voltaggi del QRS particolarmen-te bassi e alternanza elettrica. Entrambi questi segni ECG sonogeneralmente considerati come espressione dell’effetto di at-tenuazione sul segnale elettrico da parte del liquido pericardi-co e dai movimenti ondeggianti del cuore nel liquido pericar-dico. L’esame ecocardiografico è il test di diagnostica per im-magini più utile per identificare la presenza di versamento pe-ricardico e valutarne le dimensioni, la localizzazione e l’impat-to emodinamico. L’ecocardiografia può essere inoltre utilizzataper guidare l’esecuzione della pericardiocentesi con eccellentesicurezza ed efficacia. I segni di tamponamento cardiaco pos-sono essere identificati con l’ecocardiografia: cuore ondeg-giante, collasso diastolico precoce del ventricolo destro, collas-so diastolico tardivo dell’atrio destro, movimento settale ano-malo, aumentata variabilità respiratoria (>25%) del flusso transmitralico, riduzione inspiratoria ed incremento espiratorio delflusso diastolico anterogrado venoso polmonare, variazione re-spiratoria dei volumi delle camere cardiache e del flusso trans-aortico (polso paradosso ecocardiografico) e congestione dellavena cava inferiore2,3,82,84. La TC e la RMC sono disponibili me-no prontamente e non sono generalmente necessari a menoche l’ecocardiografia Doppler non sia disponibile. Il cateterismocardiaco è raramente utilizzato per la diagnosi di tampona-mento cardiaco. Quando viene utilizzato, dimostra equalizza-zione delle pressioni diastoliche e le caratteristiche variazionireciproche delle pressioni intracardiache: un incremento inspi-ratorio delle pressioni ventricolari destre e contemporanea ri-duzione di quelle ventricolari sinistre (polso paradosso). Ad ec-cezione del tamponamento cardiaco a bassa pressione, le pres-sioni diastoliche sono solitamente comprese tra 15 e 30 mmHg.

Il trattamento del tamponamento cardiaco comporta il dre-naggio del liquido pericardico preferibilmente transcutaneo conguida ecocardiografica o fluoroscopica, che dovrebbe essereeseguito senza ritardo nei pazienti instabili. In alternativa, il dre-naggio viene eseguito chirurgicamente, specie in situazioni co-me la pericardite purulenta o situazioni urgenti come nel casodi sanguinamento intrapericardico. Un sistema per il triage delpaziente con tamponamento cardiaco è stato proposto dalWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases dell’ESC(Figura 4 online) per guidare la decisione sui tempi in cui ese-guire la pericardiocentesi e l’eventuale possibilità di una proce-dura differita per il trasferimento del paziente ad un centro diriferimento84. Tale sistema di triage è basato essenzialmente sul

parere degli esperti e richiede un’ulteriore validazione per po-ter essere raccomandato nella pratica clinica.

Raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento del tampona-mento cardiaco


Nei pazienti con sospetto tamponamento I Ccardiaco è raccomandata l’ecocardiografia come prima tecnica di diagnostica per immagini per valutare dimensioni, localizzazione ed impatto emodinamico del versamento pericardico.

Per il trattamento del tamponamento I Ccardiaco è raccomandata la pericardiocentesi urgente o la cardiochirurgia.

Per guidare il timing della pericardiocentesi, I Csi raccomanda una valutazione clinica giudiziosa che tenga conto dei rilievi ecocardiografici.

Per definire quando eseguire la IIb Cpericardiocentesi, può essere preso in considerazione un sistema di triage (Figura 4 online).

In presenza di tamponamento cardiaco, III Ci vasodilatatori e i diuretici non sono raccomandati.


3.7 Pericardite costrittiva

La pericardite costrittiva può verificarsi teoricamente dopo ognitipo di malattia pericardica, ma solo raramente dopo la peri-cardite ricorrente37. Il rischio di progressione è correlato in par-ticolar modo all’eziologia: basso (<1%) nella pericardite idio-patica e virale, intermedio (2-5%) nelle pericarditi immuno-me-diate e nelle patologie pericardiche associate a neoplasie, e al-to (20-30%) nella pericardite batterica, specie la pericardite pu-rulenta36. Sono disponibili alcune casistiche storiche di pazien-ti con pericardite costrittiva provenienti da centri di riferimen-to di terzo livello (Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic, eGroote Schuur Hospital) che sono stati sottoposti a pericar-diectomia (Tabella 4 online)90-93. La causa più comune riporta-ta nei paesi industrializzati è virale o idiopatica (42-49%), post-chirurgica (11-37%), post-irradiazione (9-31%) (principalmen-te per malattia di Hodgkin o carcinoma mammario), da colla-genopatia (3-7%), post-infettiva (pericardite tubercolare o pu-rulenta nel 3-6% dei casi) e cause varie (neoplasie, trauma, for-me indotte da farmaci, asbestosi, sarcoidosi, pericardite uremi-ca in meno del 10% dei casi). La tubercolosi è oggi una causarara di pericardite costrittiva nei paesi industrializzati, mentrerappresenta la causa principale nei paesi in via di sviluppo93.Tuttavia, queste forme potrebbero aumentare nei pazienti coninfezione da HIV e per effetto dei fenomeni di immigrazione.

3.7.1 Presentazione clinica La pericardite costrittiva è caratterizzata da un riempimento dia-stolico ventricolare alterato a causa della malattia pericardica.Il quadro clinico classico è caratterizzato da segni e sintomi discompenso cardiaco destro con funzione biventricolare preser-



vata in assenza di una precedente o concomitante malattiamiocardica o malattia pericardica avanzata. I pazienti possonoriferire astenia, edema periferico, dispnea ed ascite. L’interval-lo tra l’iniziale infiammazione pericardica e l’esordio dei se-gni/sintomi di costrizione è variabile e probabilmente costitui-sce la diretta evoluzione di una pericardite subacuta o cronicain pericardite costrittiva36. Possono verificarsi congestione ve-nosa, epatomegalia, versamento pleurico e ascite. L’alterazioneemodinamica può essere ulteriormente aggravata dalla pre-senza di disfunzione sistolica dovuta a fibrosi miocardica o atro-fia nei casi più avanzati.

Sebbene i casi classici ed avanzati si manifestano con ispes-simento pericardico e calcificazioni nelle forme croniche, la co-strizione pericardica può presentarsi anche con normale spes-sore pericardico in circa il 20% dei casi94. La pericardiectomiaè ugualmente efficace con pericardio ispessito o non ispessito.

3.7.2 DiagnosiLa diagnosi di pericardite costrittiva si basa sull’associazione disegni e sintomi di scompenso cardiaco destro ed alterato riem-pimento diastolico dovuto a costrizione pericardica evidenzia-bile con almeno una o più modalità di diagnostica per imma-gini, compresa l’ecocardiografia95, la TC, la RMC e il cateteri-smo cardiaco2,3,96. La principale diagnosi differenziale si ponecon la cardiomiopatia restrittiva (Tabella 10).

Raccomandazioni per la diagnosi di pericardite costrittiva


In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Ccostrittiva è raccomandata l’ecocardiografia transtoracica.

In tutti i pazienti con sospetta pericardite I Ccostrittiva è raccomandata la radiografia del torace (postero-anteriore e laterale) con opportune caratteristiche tecniche.

La TC e/o la RMC sono indicate come I Cmetodiche diagnostiche di secondo livello per la valutazione delle calcificazioni (TC), dello spessore pericardico e del grado ed estensione del coinvolgimento pericardico.

Il cateterismo cardiaco è indicato quando le I Ctecniche diagnostiche non invasive non sono in grado di fornire la diagnosi di certezza.


3.7.3 TerapiaSebbene il trattamento fondamentale della pericardite costrit-tiva cronica sia la chirurgia, la terapia medica può avere un ruo-lo in almeno tre condizioni. Prima di tutto, la terapia medicaper il trattamento di eziologie specifiche (pericardite tuberco-lare) può contribuire a prevenire l’evoluzione costrittiva. La te-rapia antitubercolare può ridurre in maniera significativa il ri-schio di costrizione da >80% a <10%79,97.

In secondo luogo, la terapia medica (generalmente basatasui farmaci antinfiammatori) può risolvere i casi di costrizionetransitoria che si verificano nel 10-20% dei casi entro pochi me-si, solitamente come un fenomeno transitorio durante la riso-



ne atriale, disfunzione epatica o calcificazioni pericardiche), i pa-zienti emodinamicamente stabili con una nuova diagnosi di pe-ricardite costrittiva possono ricevere un trattamento medico per2-3 mesi prima di essere sottoposti a pericardiectomia. Poiché ilpericardio infiammato si evidenzia con il contrasto alla TC oRMC, queste metodiche diagnostiche possono essere utili peridentificare la presenza di infiammazione pericardica2,3,100.

3.7.4.2 Pericardite effusivo-costrittivaLa cavità pericardica è tipicamente obliterata nei pazienti conpericardite costrittiva, pertanto normalmente il liquido pericar-dico è assente. Tuttavia, in alcuni casi può essere presente ver-samento pericardico e, in queste circostanze, il pericardio fi-brotico può non solo esercitare un effetto costrittivo ma ancheaumentare la pressione del liquido pericardico, portando altamponamento cardiaco. Questa combinazione fisiopatologi-ca è chiamata pericardite effusivo-costrittiva101.

La pericardite effusivo-costrittiva sembra relativamente ra-ra nei paesi industrializzati, con solo pochi dati pubblicati101. Lamaggior parte dei casi di pericardite effusivo-costrittiva sonoidiopatici nei paesi sviluppati, riflettendo la frequenza genera-le delle forme idiopatiche di patologia pericardica. La tuberco-losi è la causa più comune nei paesi in via di sviluppo102; altrecause riportate comprendono l’irradiazione, le neoplasie, lachemioterapia e le infezioni (in particolare la tubercolosi e leforme purulente) e le forme post-chirurgiche102.

Generalmente, i pazienti con pericardite effusivo-costrittivahanno caratteristiche cliniche proprie del versamento e della co-strizione o di entrambe. La diagnosi di pericardite effusivo-co-strittiva spesso diviene manifesta durante la pericardiocentesi inpazienti a cui viene inizialmente diagnosticato tamponamento

luzione della pericardite51,98,99. Il riscontro di un’elevazione del-la PCR e l’evidenza di infiammazione pericardica mediante en-hancement contrastografico con TC e/o RMC può essere utileper identificare i pazienti con forme di costrizione potenzial-mente reversibili, laddove la terapia antinfiammatoria empiricapotrebbe essere considerata per ovviare alla necessità della pe-ricardiectomia100.

In terzo luogo, la terapia medica è di supporto per il con-trollo dei sintomi di congestione nei casi avanzati e quando lacardiochirurgia è controindicata o ad alto rischio. In queste cir-costanze, la terapia medica non deve causare un ritardo dellacardiochirurgia, quando fattibile, poiché i casi avanzati hannouna mortalità più elevata e una prognosi peggiore quando lachirurgia è ritardata51.

3.7.4 Forme specifiche La descrizione classica di pericardite cronica costrittiva perma-nente è stata recentemente messa in discussione da specifichesindromi costrittive (pericardite costrittiva transitoria, forme ef-fusivo-costrittive). Le definizioni, le principali diagnosi differen-ziali ed i trattamenti delle principali sindromi costrittive peri-cardiche sono riassunti nella Tabella 1151.

3.7.4.1 Pericardite costrittiva transitoriaDopo una pericardite con versamento lieve si sviluppa general-mente una forma reversibile di costrizione, che si risolve con la te-rapia antinfiammatoria entro alcune settimane98,99. Il tipico de-corso clinico implica la presenza di una pericardite infiammato-ria acuta con costrizione dovuta all’infiammazione, che si risolvecon il trattamento del processo infiammatorio98,99. Pertanto, inassenza di una chiara evidenza di cronicità (cachessia, fibrillazio-

Tabella 10. Pericardite costrittiva vs cardiomiopatia restrittiva: una breve revisione delle caratteristiche cliniche per la diagnosi differenziale (mo-dificata da 25).

Valutazione diagnostica Pericardite costrittiva Cardiomiopatia restrittiva

Esame obiettivo Segno di Kussmaul, pericardial knock (tono aggiunto Insufficienza valvolare, probabile segno di Kussmaul, terzo pericardico) tono (forme avanzate)

ECG Bassi voltaggi, alterazioni non specifiche della Bassi voltaggi, aspetto pseudoinfartuale, possibile allargamento ripolarizzazione, fibrillazione atriale del QRS, deviazione assiale sinistra, fibrillazione atriale

Radiografia del torace Calcificazioni pericardiche (un terzo dei casi) Assenza di calcificazioni pericardiche

Ecocardiografia • Movimento anomalo del setto • Ventricolo sinistro piccolo con atrio dilatato e possibile • Ispessimento pericardico e calcificazioni aumento degli spessori parietali• Variazione respiratoria del flusso transmitralico • Rapporto E/A >2, tempo di decelerazione corto,

>25% e variazione del picco diastolico • Assenza di significative variazioni respiratorie dei flussi mitralici del flusso venoso polmonare >20% • Velocità di propagazione al color-M-mode (Vp) <45 cm/s

• Velocità di propagazione al color-M-mode • Doppler tessuale: picco e’ <8.0 cm/s(Vp) >45 cm/s

• Doppler tessutale: picco e’ >8.0 cm/s

Cateterismo cardiaco “Segno della “radice quadrata”, analoga pressione Marcato aumento della pressione sistolica ventricolare destra diastolica ventricolari sinistra e destra, interdipendenza (>50 mmHg) e pressione ventricolare diastolica sinistra ventricolare (valutata mediante l’indice di area sistolica aumentata e maggiore di quella destra (LVEDP > RVEDP) >1.1)a a riposo o durante esercizio di almeno 5 mmHg o più

(RVEDP <1/3 RVSP)

TC/RMC Spessore pericardico >3-4 mm, calcificazioni Normale spessore pericardico (<3.0 mm), coinvolgimento pericardiche (TC), interdipendenza ventricolare miocardico in base alla morfologia e allo studio funzionale (cine-RMC in tempo reale) (RMC)

ECG, elettrocardiogramma; LVEDP, pressione telediastolica ventricolare sinistra; RMC, risonanza magnetica cardiaca; RVEDP, pressione telediastolica ven-tricolare destra; segno di Kussmaul, aumento paradosso della pressione venosa giugulare in inspirazione; TC, tomografia computerizzata.al’indice dell’area sistolica è definito come il rapporto tra l’area del ventricolo destro (mmHg x s) e quella del ventricolo sinistro (mmHg x s) in inspirazionevs espirazione96.Specifici criteri diagnostici ecocardiografici per la diagnosi di pericardite costrittiva sono stati proposti recentemente dalla Mayo Clinic e comprendono: mo-vimento anomalo del setto interventricolare con e’ mediale >8 cm/s o rapporto di reflusso diastolico espiratorio delle vene sovraepatiche >0.78 (sensibilità87%, specificità 91%; la specificità può aumentare al 97% se sono presenti tutti i criteri con una contemporanea riduzione della sensibilità al 64%95.



cardiaco non complicato101. Per queste ragioni, quando possi-bile, si raccomanda di monitorare le pressioni intrapericardiche,le pressioni destre e la pressione arteriosa sistemica durante pe-ricardiocentesi elettiva. Una pressione atriale destra elevata do-po una pericardiocentesi efficace può essere anche dovuta ascompenso cardiaco destro o ad insufficienza tricuspidale.

Tuttavia, anche le metodiche di imaging possono essere uti-li nel porre diagnosi di pericardite effusivo-costrittiva102. Il fo-glietto epicardico, che è responsabile della componente co-strittiva del processo, non è tipicamente ispessito in modo taleda essere evidenziato alle metodiche diagnostiche per immagi-ni. Ciononostante, reperti eco-Doppler di costrizione possonoessere rilevati dopo pericardiocentesi per tamponamento car-diaco e, in questi casi, le forme effusivo-costrittive possono es-sere sospettate senza monitoraggio emodinamico. Dati utilipossono essere ricavati anche dalla RMC. L’utilità di questa me-todica nella pericardite costrittiva è ben nota, consentendo nonsolo la valutazione dello spessore pericardico, della morfologiae funzione cardiaca ma anche lo studio delle strutture intrato-raciche, permettendo di differenziare la pericardite costrittivadalla cardiomiopatia restrittiva. La valutazione dell’accoppia-mento ventricolare con la cine-RM in tempo reale durante il re-spiro libero consente l’analisi dell’interdipendenza ventricolaree del movimento anomalo del setto interventricolare2,3.

Poiché è il foglietto viscerale e non quello parietale che eser-cita l’effetto costrittivo, deve necessariamente essere eseguitala pericardiectomia viscerale. Tuttavia, tale intervento è spessodifficile, in quanto richiede la dissezione di molti piccoli fram-menti del pericardio fino a quando non viene osservato un mi-glioramento della cinesi ventricolare. Pertanto, la pericardiecto-mia delle forme effusivo-costrittive deve essere eseguita solo incentri con esperienza specifica in questo tipo di chirurgia101.

3.7.4.3 Pericardite costrittiva cronicaLa pericardiectomia è lo standard accettato di trattamento peri pazienti con pericardite costrittiva cronica che hanno sintomipersistenti (classe NYHA III o IV). Tuttavia, l’intervento chirur-gico deve essere considerato con cautela sia nei pazienti conmalattia lieve o molto avanzata che in quelli con costrizionepost-attinica, disfunzione miocardica o significativa disfunzio-ne renale. La rimozione chirurgica del pericardio comporta unasignificativa mortalità operatoria che varia dal 6% al 12%103-105.La pericardiectomia deve essere quanto più completa possibi-le e deve essere eseguita da chirurghi esperti. Pertanto, qualoravi sia una limitata esperienza con questo tipo di chirurgia, puòessere opportuno il trasferimento del paziente in un centroesperto.

I pazienti con malattia costrittiva in stadio terminale trag-gono solo un beneficio minimo o nullo dalla pericardiectomiae il rischio operatorio è in accettabilmente alto. Le manifesta-zioni di malattia in stadio terminale comprendono cachessia,fibrillazione atriale, sindrome da bassa portata (indice cardiaco<1.2 l/m2/min) a riposo, ipoalbuminemia dovuta ad enteropa-tia protido-disperdente e/o disfunzione epatica dovuta a con-gestione cronica o cirrosi cardiogenica.

Una precedente terapia radiante è associata ad una pro-gnosi a lungo termine sfavorevole, in quanto induce una car-diomiopatia oltre alla patologia pericardica. I predittori di unaprognosi negativa con sopravvivenza limitata comprendonoprecedente terapia radiante, disfunzione renale, pressione si-stolica polmonare elevata, disfunzione ventricolare sinistra, ipo-natremia ed età avanzata. Le calcificazioni pericardiche nonhanno alcun impatto sulla sopravvivenza103-105. La sopravvi-venza dopo pericardiectomia radicale in pazienti con scoreChild-Pugh (CP) B o C (CP score ≥7) hanno una prognosi peg-giore rispetto a quelli con CP-A. Ad una un’analisi multivaria-ta, un CP score ≥7, l’irradiazione mediastinica, l’età avanzata ela malattia renale in stadio terminale identificavano un aumen-tato rischio di morte dopo pericardiectomia radicale106. Per-tanto, nei pazienti con pericardite costrittiva, sembra pertantoopportuno applicare il CP score per la predizione della morta-lità dopo pericardiectomia radicale.

Raccomandazioni per la terapia della pericardite costrittiva


Il cardine del trattamento della costrizione I Cpermanente cronica è la pericardiectomia.

La terapia medica di forme specifiche di I Cpericardite (pericardite tubercolare) è raccomandata per la prevenzione dell’evoluzione costrittiva.

La terapia antinfiammatoria può essere IIb Cpresa in considerazione nei casi transitori o di nuova diagnosi con concomitante evidenza di infiammazione pericardica (elevazione della PCR o enhancement pericardico alla TC/RMC).

PCR, proteina C-reattiva; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, tomo-grafia computerizzata.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

Tabella 11. Definizioni e terapia delle principali sindromi costrittive pericardiche (adattata da Imazio et al.51).

Sindrome Definizione Terapia

Costrizione transitoria (d.d. costrizione Quadro di costrizione reversibile dopo risoluzione Terapia antinfiammatoria empirica per 2-3 mesi.permanente, CMP restrittiva) della pericardite o dopo terapia medica.

Pericardite effusivo-costrittiva Mancata riduzione della pressione atriale destra Pericardiocentesi seguita da terapia medica.(d.d. tamponamento cardiaco, pericardite del 50% o di meno di 10 mmHg dopo pericardiocentesi. Chirurgia per casi persistenti.costrittiva) Può essere diagnosticata anche con metodiche di

imaging non invasivo.

Costrizione cronica (d.d. costrizione Costrizione persistente dopo 3-6 mesi. Pericardiectomia, terapia medica per le forme transitoria, CMP restrittiva) avanzate o ad alto rischio operatorio o forme

miste con coinvolgimento miocardico.

CMP, cardiomiopatia; d.d., diagnosi differenziale.



4. IMAGING CARDIOVASCOLARE MULTIMODALE E PROCEDIMENTO DIAGNOSTICO

4.1 Imaging multimodale

4.1.1 Radiografia del toraceSebbene la radiografia del torace possa evidenziare le calcifi-cazioni pericardiche come densità curvilinee ai margini della sil-houette cardiaca, soprattutto nella proiezione laterale107, altretecniche (ecocardiografia, TC) risultano sicuramente più accu-rate nella valutazione di cuore e polmoni, fornendo informa-zioni riguardo alle dimensioni cardiache e alla presenza di pa-tologia polmonare (segni di stasi polmonare, polmoniti, lesionitubercolari, neoplasie), versamenti pleurici e ingrandimento ila-re e mediastinico.

4.1.2 EcocardiografiaL’ecocardiografia transtoracica è la metodica di imaging di pri-ma scelta nei pazienti con sospetta malattia pericardica, inquanto evidenzia in modo accurato il versamento pericardico eil tamponamento, così come la disfunzione ventricolare dovu-ta ad un coinvolgimento miocardico2,3. Sebbene i pazienti chepresentino esclusivamente una pericardite acuta fibrinosa pos-sano avere un ecocardiogramma normale, la presenza di ver-samento pericardico è frequente nelle pericarditi acute ed è unodei suoi criteri diagnostici maggiori2,5,6,10,11. Nell’ambito dei pa-zienti con dolore toracico, l’ecocardiografia può aiutare nel dif-ferenziare la pericardite acuta dall’ischemia miocardica, esclu-dendo le discinesie dovute ad alterazioni del flusso coronarico.Tuttavia, circa il 5% dei pazienti con pericardite acuta e coin-volgimento miocardico può mostrare anomalie della cineticaparietale.

Clinicamente l’ecocardiografia Doppler bidimensionale rap-presenta la modalità diagnostica con migliore rapporto costo-beneficio nella diagnosi del versamento pericardico e nella va-lutazione del suo impatto emodinamico48. Le dimensioni delversamento pericardico all’ecocardiografia bidimensionale ven-gono stimate con metodica qualitativa, misurando la distanzatelediastolica dello spazio libero ecografico tra l’epicardio e ilpericardio parietale: lieve (<10 mm), moderato (10-2 0mm),grave (>20 mm) (Figura 2 online)48.

Per consentire studi di follow-up, si raccomanda che le im-magini siano documentate digitalmente e che la dimensionedel versamento sia descritta in modo dettagliato nel refertoecocardiografico, includendo non solo la misura, ma anche lasede di ogni misurazione. Tuttavia, la tolleranza emodinamicaè più legata alla rapidità della comparsa del versamento chenon al volume totale48,80.

I versamenti pericardici saccati o i versamenti contenenticoaguli (ad esempio dopo interventi di chirurgia cardiaca) pos-sono essere difficili da diagnosticare con un approccio transto-racico e possono richiedere l’utilizzo di un approccio ecografi-co transesofageo3,4. Gli specifici reperti delle diverse sindromipericardiche sono discussi nei paragrafi pertinenti.

4.1.3 Tomografia computerizzataLa TC deve essere considerata una preziosa metodica di ima-ging complementare allo studio ecocardiografico3,4,41,108,109; èinoltre la tecnica più accurata nella descrizione delle calcifica-zioni tissutali2,3. L’attuale utilizzo della TC multidetettore com-bina velocità di acquisizione, un elevato contrasto e un’elevatarisoluzione spaziale con la scansione volumetrica, fornendo uneccellente dettaglio anatomico del cuore e del pericardio. La

regione anatomica studiata dalla TC può limitarsi al cuore e alpericardio (TC cardiaca), sebbene in pazienti con malattia neo-plastica, infiammatoria o aortica può estendersi all’intero tora-ce ed eventualmente includere anche l’addome e le pelvi108.109.È inoltre possibile eseguire una TC cardiaca a basso dosaggio diradiazioni utilizzando il triggering prospettico elettrocardiogra-fico108,109. Sebbene le conseguenze funzionali della malattia pe-ricardica sul cuore possano essere valutate mediante TC – an-che se a scapito di un’esposizione alle radiazioni significativa-mente superiore – l’ecocardiografia e la RMC rimangono le me-todiche più appropriate per questo tipo di studio. È raccoman-data la somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto io-dato per aumentare la densità del sangue ed evidenziare l’in-fiammazione pericardica. Il pericardio normale è visibile comeuna sottile struttura curvilinea circondata dalle aree ipodensedel grasso mediastinico ed epicardico, e ha uno spessore com-preso tra 0.7 e 2.0 mm. I seni pericardici e i rispettivi recessi so-no generalmente visibili, in particolare quando contengono pic-cole quantità di liquido pericardico. I principali reperti TC di ver-samento pericardico e della pericardite sono riassunti nella Ta-bella 1241,108,109.

Nei i pazienti con malattia neoplastica, il coinvolgimentopericardico può verificarsi per invasione tumorale diretta o dif-fusione metastatica. La TC è importante sia nella pianificazio-ne del trattamento che nel follow-up del paziente. La diagno-si delle cisti pericardiche (formazioni congenite), rappresentatecome strutture ben definite di aspetto misto liquido-solido lun-go il margine sinistro o destro del cuore, così come la diagnosidifferenziale con altre strutture cistiche, quali cisti broncogeneo da duplicazione, è di solito semplice. Infine, la TC può esse-re utile per stabilire la diagnosi di assenza congenita del peri-cardio, mostrando la dislocazione delle strutture cardiache at-traverso il difetto del pericardio. La TC è anche essenziale perla valutazione preoperatoria di alcuni pazienti con pericarditecostrittiva, soprattutto per definire l’estensione delle calcifica-zioni e per quelli con una storia di precedenti interventi di chi-rurgia cardiotoracica109.

4.1.4 Risonanza magnetica cardiacaNel corso degli anni, la RMC è passata da imaging di defini-zione morfologica a tecnica di valutazione globale, consen-tendo la visualizzazione e la caratterizzazione tissutale del pe-ricardio (e del cuore in generale) nei pazienti con malattia pe-ricardica e la valutazione delle conseguenze delle anomalie pe-ricardiche sulla funzione cardiaca e sul pattern di riempimen-to110,111. Come tale, essa rappresenta probabilmente la tecni-ca di imaging di elezione per valutare in modo ottimale le ma-lattie pericardiche112,113. L’anatomia cardiaca e pericardica ven-gono valutate mediante tecniche dark-blood T1-pesate spin-echo e bright-blood cine steady-state free-precession (SSFP).La cine SSFP imaging è diventata la sequenza di riferimentoper valutare e quantificare i volumi cardiaci, la massa miocar-dica e la funzione ventricolare. Quando acquisite in tempo rea-le, queste sequenze possono essere usate per definire l’inter-dipendenza ventricolare valutando i cambiamenti di forma delsetto ventricolare e il suo movimento durante il ciclo respira-torio109,110. La caratterizzazione tissutale del cuore e del peri-cardio si ottiene mediante sequenze dark-blood T1-pesate edark-blood T2-pesate, short-tau inversion recovery (STIR) ima-ging spin-echo, cine SSFP imaging e imaging T1-pesate concontrasto e/o con contrasto tardivo (late contrast-enhanced,LCE) in seguito alla somministrazione endovenosa di gadoli-



Tabella 12. Il contributo diagnostico delle diverse tecniche di imaging nelle malattie del pericardio.

Ecocardiografia Tomografia computerizzata Risonanza magnetica cardiaca

Pericardite acuta – reperti normali nella maggioranza dei – strati pericardici ispessiti, ispessimento – strati pericardici ispessitipazienti più evidente dopo somministrazione – intenso LGE pericardico dopo contrasto

– strati pericardici ispessiti ed iperecogeni di mdc – quantità variabile di liquido pericardico– quantità variabile di liquido pericardico – anomalie che coinvolgono l’intero – ± strand fibrinici intrapericardici– ± strand fibrinici intrapericardici pericardio – LGE miocardico in caso di miopericarditi– anomalie della cinetica parietale – quantità variabile di liquido pericardico (subepicardico e medio-parietale)

nelle miopericarditi – ± strand fibrinici intrapericardici – l’appiattimento inspiratorio del settocausato dalla ridotta compliance pericardica, può evidenziarsi in cine-RMC in tempo reale

Pericardite – aspetti simili a quelli riscontrati nella – aspetti simili a quelli riscontrati nella – aspetti simili a quelli riscontrati nellaricorrente pericardite acuta pericardite acuta pericardite acuta

– possibile distribuzione eterogenea – possibile distribuzione eterogeneacausata da adesioni fibrotiche causata da adesioni fibrotiche

– delimitazione pericardica irregolare – delimitazione pericardica irregolare(deformazione fibrotica) (deformazione fibrotica)

Pericardite – strati pericardici ispessiti e iperecogeni – strati pericardici ispessiti ± calcificazioni – strati pericardici ispessiticostrittiva – ± liquido pleurico pericardiche – calcificazioni pericardiche

– ± ascite – l’ispessimento può essere da lieve non visibili alla RMC!– atri dilatati a moderato – l’ispessimento può essere– movimento inspiratorio del setto – anomalie generalmente più pronunciate da lieve a moderato

interventricolare verso il ventricolo sinistro a carico della base dei ventricoli (VD>VS), – anomalie generalmente più pronunciate(septal bounce) meglio documentato solchi atrioventricolari e atri a carico della base dei ventricoliin M-mode – possibile estensione dei processi (VD>VS), solchi atrioventricolari e atri

– marcata dilatazione e assente o ridotto fibrocalcifici all’adiacente miocardio – il LGE pericardico riflette residuacollasso della VCI e delle vene – compressione del contenuto cardiaco infiammazionesovraepatiche dal pericardio rigido e deformato – possibile estensione dei processi

– prematura apertura della valvola – alterata forma del setto interventricolare fibrocalcifici all’adiacente miocardiopolmonare – atri dilatati, congestione della vena – compressione del contenuto

– pattern di riempimento diastolico del VD cava/vene sovraepatiche e del fegato cardiaco causata dal pericardio e del VS tipo restrittivo – reflusso del contrasto a livello della rigido e deformato

– riduzione >25% della velocità del flusso cava/vene sovraepatiche – atri dilatati, vena cava/venemitralico and aumento >40% della – ± liquido pleurico sovraepatichevelocità a livello tricuspidale al primo – ± ascite – ± liquido pleuricobattito dopo l’inspirazione – presentazioni atipiche – ± ascite

– variazioni di segno opposto durante * forme costrittive focali – aumento della dipendenzaespirazione * forme effusivo-costrittive interventricolare stimata mediante

– normale o aumentata propagazione cine-RMC in tempo reale e/odella velocità del flusso protodiastolico phase-contrast imaging in tempo realemitralico al color-M-mode – adesione fibrotica degli strati

– ridotta velocità espiratoria a livello pericardici contrassegnati alla RMCdelle vene sovraepatiche con – presentazioni atipichesignificativa inversione diastolica * forme costrittive focali

– normale o aumentata velocità anulare * forme effusivo-costrittive mitralica al Doppler tissutale (>7 cm/s)

– annulus reversus (e’ settale > e’ laterale)

Versamento – accumulo di liquidi nel sacco pericardico – accumulo di liquidi nel sacco pericardico – accumulo di liquidi nel sacco pericardico pericardico e/o nei seni pericardici e/o nei seni pericardici e/o nei seni pericardici

– spazio pericardico ecogeno durante – spessore pericardico >4 mm considerato – spessore pericardico >4 mm consideratol’intero ciclo cardiaco come una anomala quantità di liquido come una anomala quantità di liquido

– distribuzione del liquido – vantaggiosa per descrivere versamenti – vantaggiosa per descrivere versamenti – valutazione semi-quantitativa della focali e quantificare con precisione focali e quantificare con precisione la

gravità del versamento la quantità di liquido quantità di liquido– valori di attenuazione del liquido – combinazione di sequenze con

pericardico (HU) producono informazioni differente “weighting” fornisconoriguardo la natura del liquido: informazioni riguardo alla natura* versamento semplice: 0-20 HU del versamento* proteinaceo/emorragico: >20 HU – gli strati pericardici hanno normale * un HU molto elevato successivo alla spessore

somministrazione di mdc iodato * se ispessiti e evidenziati da mdc è sospetto per perdita di contrasto sospetta infiammazioneintrapericardico (ex rottura di – vantaggiosa per valutare il resto del dissezione aortica) cuore

* chilopericardio: valori negativi di HU * caratterizzazione del tessuto * pneumopericardio: aria (uso di miocardico (edema, infarto,

specifica finestra/settaggio) infiammazione fibrosi)– gli strati pericardici hanno normale * funzione miocardica/valvolare

spessore * pattern di afflusso* se ispessiti e evidenziati da mdc – può essere associato a tamponamento

sospetta infiammazione pericardico* se ispessiti e calcifici escludere

pericardite costrittiva

(continua)



(segue) Tabella 12. Il contributo diagnostico delle diverse tecniche di imaging nelle malattie del pericardio.

Ecocardiografia Tomografia computerizzata Risonanza magnetica cardiaca

– può essere associato a tamponamentopericardico

– TC del cuore può essere parte di un più esteso esame che includa ila rimanente porzione del torace ± addome

Tamponamento – valutazione semi-quantitativa della gravitàcardiaco del versamento

– distribuzione del liquido– valutazione del suo impatto emodinamico– guida e monitoraggio della pericardiocentesi– rivalutazione per definizione dei tempi

di rimozione del catetere di drenaggio

HU, unità Hounsfield; LGE, late gadolinium enhancement; mdc, mezzo di contrasto; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, tomografia computerizzata;VCI, vena cava inferiore; VD, ventricolo destro; VS, ventricolo sinistro.

nio paramagnetico3,4,114. La sequenza LGE utilizza un prepul-se inversion recovery per aumentare il contrasto dell’immagi-ne, ed è molto adatta per visualizzare l’infiammazione del pe-ricardio114,115.

L’afflusso ventricolare e il pattern di flusso venoso possonoessere valutati utilizzando l’imaging a contrasto di fase111. Co-me nella TC, il pericardio normale appare nelle sequenze T1-pe-sate come una sottile struttura curvilinea ipo-intensa (“dark”)circondata da strutture iper-intense (“bright”), quali il grassomediastinico ed epicardico. Lo spessore pericardico normale va-ria da 1.2 al 1.7 mm. Gli aspetti caratteristici del versamento pe-ricardico e della pericardite alla RMC sono riportati nella Tabel-la 12. Va sottolineato che la RMC è in grado di distinguere conprecisione tra malattie con interessamento miopericardico co-me le forme infiammatorie miste (miopericarditi o perimiocar-diti) e le lesioni pericardiche post-infartuali116,117. Nei pazienticon pericardite costrittiva, la RMC è particolarmente importan-te per la diagnosi di presentazioni atipiche, come nei casi conpericardio minimamente ispessito o con pericardite effusiva-co-strittiva e nei casi con forme potenzialmente reversibili o tran-sitorie di pericardite costrittiva, mostrando alle sequenze conLGE l’aumentata captazione degli strati pericardici115,118,119. Ri-spetto alla TC, la RMC ha il vantaggio di fornire informazioni ri-guardo alle conseguenze emodinamiche sul riempimento car-diaco di un pericardio non elastico109-111 ed è in grado di mo-strare la fusione fibrotica degli strati pericardici120.

Nei pazienti con patologia congenita del pericardio e neo-plasie pericardiche, la RMC ha gli stessi vantaggi della TC, maconsente una migliore caratterizzazione tissutale e la possibili-tà di valutare le conseguenze funzionali121. Inoltre, nuove tec-niche di risonanza magnetica, come la diffusione pesata el’imaging dinamico con mezzo di contrasto, aprono nuove pro-spettive per una migliore caratterizzazione tissutale nei pazien-ti con tumori pericardici122.

4.1.5 Medicina nucleareIn casi selezionati, la tomografia ad emissione di positroni (PET)da sola, o preferibilmente in combinazione con la TC (TC/PET)può essere indicata per descrivere l’attività metabolica nelle ma-lattie del pericardio. La captazione a livello pericardico di 18F-fluorodeossiglucosio (FDG) in pazienti con tumori solidi e conlinfoma è indicativa di un coinvolgimento (maligno) del peri-cardio, fornendo così informazioni essenziali per la diagnosi, lastadiazione e la valutazione della risposta terapeutica123. Lacaptazione è solitamente intensa e spesso associata alla pre-

senza di una lesione focale a livello dei tessuti molli124. LaTC/PET può inoltre essere utile nell’identificare l’eziologia dellapericardite infiammatoria. In particolare, la pericardite tuber-colare produce captazioni di FDG più elevate rispetto alle for-me idiopatiche125. Tuttavia, la differenziazione tra malattia pe-ricardica benigna e maligna, nonché la differenziazione tra cap-tazioni fisiologiche e patologiche di FDG a livello cardiaco me-diante la TC/PET rimane difficoltosa123.

4.1.6 Cateterismo cardiacoIl cateterismo cardiaco non viene usato di routine per la dia-gnosi di malattia pericardica, data la attuale disponibilità di tec-niche non invasive generalmente in grado di risolvere la dia-gnosi differenziale di sospetta malattia cardiaca con coinvolgi-mento del pericardio. Tuttavia, ancora oggi, il cateterismo car-diaco destro può essere utile in alcune circostanze. Il riconosci-mento precoce di anomalie emodinamiche associate a tampo-namento cardiaco durante le procedure invasive (es. ablazioneepicardica, impianto percutaneo della valvola aortica, angio-plastica complessa o procedure complesse che coinvolgonopunture transettali) può contribuire ad evitare conseguenze ca-tastrofiche per il paziente. Inoltre, la differenziazione tra peri-cardite costrittiva e cardiomiopatia restrittiva è talvolta difficilee può richiedere un test invasivo.

Nel tamponamento cardiaco, la curva della pressione atria-le destra ha una discesa attenuata o assente dell’onda Y. La di-scesa assente dell’onda Y è secondaria all’equalizzazione dia-stolica delle pressioni nell’atrio destro e nel ventricolo destro ealla mancanza di un flusso efficace attraverso la valvola tricu-spide nella fase precoce della diastole ventricolare. Può essere,inoltre presente l’equalizzazione delle pressioni media atrialedestra, ventricolare destra, polmonare diastolica, e della pres-sione di incuneamento polmonare. Altre anomalie emodina-miche comprendono un’elevazione della pressione di riempi-mento in tutte le quattro camere cardiache, picchi delle pres-sioni sistoliche del ventricolo destro e del ventricolo sinistro di-scordanti, variazioni superiori a 10-12 mmHg del picco di pres-sione aortica e una diminuzione della gittata cardiaca126,127.

Rimane tuttora difficile la differenziazione della pericarditecostrittiva dalla cardiomiopatia restrittiva. La visualizzazione delpericardio mediante TC o RMC può essere d’aiuto nell’indivi-duare anomalie del pericardio, ma questi esami forniscono in-formazioni anatomiche e non riflettono necessariamente l’ano-malia fisiopatologica presente. Per di più, pazienti con pericar-diti costrittive accertate chirurgicamente possono avere un pe-

ricardio di aspetto normale agli studi di imaging. Al contrario al-cuni pazienti possono avere un anomalo spessore del pericar-dio in assenza di costrizione, soprattutto in seguito a radiote-rapia o precedenti interventi cardiaci. Classicamente, la misu-razione diretta delle pressioni mostra un aspetto ad M o a Wdella curva di pressione atriale e un aspetto a “radice quadra-ta” o “dip-and-plateau” della curva di pressione del ventricolodestro, indicativi di compromissione del riempimento ventrico-lare. Nella pericardite costrittiva l’equalizzazione della pressio-ne telediastolica tra le camere cardiache (tipicamente entro i 5mmHg) si verifica a causa dello spazio fisso e limitato all’inter-no del pericardio ispessito e rigido. La pressione sistolica arte-riosa polmonare è di solito normale nella costrizione pericardi-ca; pressioni polmonari elevate suggeriscono una cardiomio-patia restrittiva126.

Recentemente, un nuovo parametro emodinamico è statotestato per differenziare queste due entità96. Nello specifico, ilrapporto tra le aree sottese dalla curva pressione–tempo sisto-lica del ventricolo destro e del ventricolo sinistro, valutato in in-spirazione rispetto all’espirazione (systolic area index) è statoutilizzato come misura della maggiore interdipendenza ventri-colare. In pazienti con pericardite costrittiva chirurgicamentedocumentata, durante l’inspirazione vi è un aumento dell’areasottesa dalla curva pressoria del ventricolo destro rispetto al-l’espirazione. L’area sottesa dalla curva pressoria del ventricolosinistro si riduce durante l’inspirazione rispetto all’espirazione.Al contrario, i pazienti con malattia miocardica restrittiva docu-mentata mediante biopsia endomiocardica presentano gene-ralmente una riduzione dell’area sottesa dalla curva di pressio-ne del ventricolo destro durante l’inspirazione rispetto a al-l’espirazione. L’area sottesa della curva di pressione del ventri-colo sinistro è invariata durante l’inspirazione rispetto all’espi-razione. Il systolic area index ha mostrato una sensibilità del97% e un valore predittivo positivo del 100% nell’identificare ipazienti con pericardite costrittiva accertata chirurgicamente96.

4.1.7 Imaging multimodaleL’ecocardiografia, la TC cardiaca e la RMC sono spesso utiliz-zate come tecniche di imaging complementari (Tabella 13). Lascelta di uno o più indagini strumentali è guidata dal contestoclinico o dalle condizioni del paziente. Un approccio modernoper la gestione delle malattie pericardiche dovrebbe includerel’integrazione di diverse modalità di imaging per migliorare l’ac-curatezza diagnostica e la gestione clinica dei pazienti2,3.

4.2 Proposta di un procedimento diagnostico generale

Nella gestione delle malattie del pericardio è particolarmentecontroversa l’attuazione di una lunga indagine eziologica e ilricovero per tutti i pazienti con pericardite o versamento peri-cardico1,4,6,51. Il contesto epidemiologico risulta essenziale nel-la programmazione di una gestione razionale secondo un rap-porto costo-beneficio e il medico deve individuare soprattuttole cause che richiedono terapie mirate4,5,51,128-130. L’approcciopuò essere diverso per la ricerca, quando si ha come obiettivola riduzione del numero di casi “idiopatici”. La diagnosi di casiidiopatici è essenzialmente una diagnosi di esclusione, suppor-tata da un decorso clinico tipico.

Su questa base, l’auscultazione, l’ECG, l’ecocardiografia, laradiografia del torace, gli esami del sangue di routine, tra cui imarcatori di infiammazione (PCR e/o VES) e gli indici di lesionemiocardica (CK, troponine) sono raccomandati in tutti i casi di



sospetta pericardite. Ulteriori test devono essere correlati al so-spetto eziologico e alla presentazione clinica5,6,128-130.

Le principali cause specifiche da escludere sono la pericar-dite batterica (soprattutto la tubercolosi), la pericardite neo-plastica e le pericarditi associate a una malattia sistemica (soli-tamente una malattia autoimmune (Tabella 5 online)9,77,129-131.Ognuna di queste cause specifiche ha una frequenza di circa il5% di tutti i casi non selezionati di pericardite dei paesi indu-strializzati (Tabella 5 online)9,77,129-131, mentre la frequenza au-menta nei casi di versamento pericardico di grado da modera-to a grave (Tabella 3 online)8,74-78. Cause aggiuntive emergen-ti comprendono eventi iatrogeni (interventi coronarici percuta-nei, inserimento di pacemaker, ablazioni transcatetere)132. Lospettro eziologico è diverso nei paesi in via di sviluppo con unaalta prevalenza di tubercolosi (dal 70% all’80% di casi di peri-cardite nell’Africa sub-sahariana, e spesso associata a infezio-ne da HIV)52,79.

Alcune caratteristiche cliniche presenti all’esordio possonoessere associate ad un aumentato rischio di eziologie specifiche(non virali o non idiopatiche) e di complicanze durante il follow-up (recidive, tamponamento, costrizione), e sono proposte co-me “caratteristiche ad alto rischio” utili per il triage della peri-cardite, per stabilire la necessità di una ricerca eziologica com-pleta e del ricovero per il singolo paziente (Figura 1, Tabella 6 on-line)8,9. Fattori indicati come “maggiori” sono stati validati dauna analisi multivariata, mentre i fattori indicati come “minori”si basano su parere di esperti e revisione della letteratura9: sonofattori di rischio essenzialmente teorico di complicanze e sug-geriscono l’indicazione per l’ammissione e l’attento controllodell’evoluzione clinica. I fattori di rischio maggiori includono:

Tabella 13. Confronto tra modalità di imaging non invasivo per stu-diare il pericardio.

ETT TC RMC

Aspetti tecniciDisponibilità +++ ++ +Costo Basso Moderato ElevatoDurata dell’esame (min) 15-30 10 30-40Sicurezza +++ +a ++b

Accesso del paziente e monitoraggio +++ ++ +/-

PericardioSpessore pericardico +/- +++ +++Calcificazioni pericardiche + +++ -Infiammazione del pericardio +/- ++ +++Mobilità degli strati (aderenze) ++ + +++Identificazione del versamento ++ +++ +++Caratterizzazione del versamento + ++ ++Masse pericardiche + +/++ ++/+++Guida/monitoraggio della pericardiocentesi +++ - -

Morfologia cardiaca(compresa la caratterizzazione tissutale) ++ ++ +++

Funzione cardiacaSistolica +++ ++c +++Diastolica +++ - ++Movimento del setto +++ +/- +++(interdipendenza ventricolare)Modifiche respiratorie ++ +/- ++

ETT, ecocardiografia transtoracica; RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC,tomografia computerizzata.(-) non possibile o scarso; (+) moderato; (++) buono; (+++) eccellente.aradiazioni ionizzanti, potenziale nefrotossicità del mezzo di contrasto, rea-zioni allergiche al mezzo di contrasto; bpazienti portatori di dispositivi me-tallici, claustrofobia, potenziale nefrotossicità del mezzo di contrasto, rea-zioni allergiche al mezzo di contrasto, limitata solo ai pazienti emodinami-camente stabili; cuso di ECG sincronizzati per l’acquisizione dei dati.



febbre >38°C (hazard ratio [HR] 3.56), un decorso subacuto (sin-tomi che decorrono per diversi giorni o settimane, HR 3.97), unversamento pericardico grave (spazio diastolico ecograficamen-te libero >20 mm di spessore) o un tamponamento cardiaco (HR2.15) e l’inefficacia della terapia con aspirina o FANS (HR 2.50)8.Il versamento pericardico grave e il tamponamento (HR 2.51) eil fallimento della terapia con aspirina o FANS (HR 5.50) identi-ficano anche un aumento del rischio di complicanze durante ilfollow-up (recidive, tamponamento, costrizione)9. Fattori di ri-schio minori sono l’associazione pericardite-miocardite, l’immu-nodepressione, i traumi e la terapia anticoagulante orale.

Per i pazienti con predittori maggiori o minori di prognosisfavorevole (Figura 1) sono giustificati l’ospedalizzazione e unaricerca eziologica completa5,6,8,9,128. Al contrario, quando que-sti predittori negativi sono assenti, i pazienti sono a basso ri-schio di eziologie specifiche e complicanze, pertanto può esse-

re considerata una gestione ambulatoriale8. Questo approccioè sicuro, senza un eccesso di complicanze e nuove diagnosi im-previste che richiedano una terapia specifica8,9,128. La stessa im-postazione è utile anche per i pazienti con recidive che posso-no generalmente essere trattati come pazienti ambulatoriali, ameno che non siano presenti predittori di prognosi sfavorevoleo non possa essere esclusa un’eziologia specifica. Con una chia-ra diagnosi di origine idiopatica e un decorso caratterizzato darecidive con intervalli liberi da sintomi tra gli episodi, non apparenecessario ripetere una nuova ricerca eziologica ad ogni ricor-renza, a meno che divengano evidenti nuove caratteristiche cli-niche. Gli accertamenti generali di primo e secondo livello so-no riportati nelle raccomandazioni e nelle Tabelle 14-16.

5. EZIOLOGIE SPECIFICHE DELLE SINDROMIPERICARDICHE

5.1 Pericarditi virali

5.1.2 Definizione e spettro clinicoNei paesi industrializzati la maggior parte delle pericarditi sonodi eziologia virale o autoreattiva5,6,133-135. Le pericarditi acute

Tabella 14. Indagini di primo e secondo livello per la pericardite.

Livello Indagine

Primo livello Marker di infiammazione (VES, PCR, conta (tutti i casi) leucocitaria)

Test di funzione renale ed epatica, funzione tiroideaMarker di lesione miocardica (troponine, CK)ECGEcocardiografiaRadiografia del torace

Secondo livello TC e/o RMC(se gli esami di Analisi del liquido pericardico da pericardiocentesi primo livello non o drenaggio chirurgico per (a) tamponamento sono sufficienti cardiaco o (b) sospetta pericardite batterica o per la diagnosi) neoplastica, o (c) versamenti pericardici sintomatici

da moderati a gravi non responsivi a terapia antinfiammatoria convenzionale.Test aggiuntivi devono essere indirizzati alla ricerca di specifiche eziologie in rapporto al quadro clinico (presenza di criteri di rischio elevato)

CK, creatina chinasi; ECG, elettrocardiogramma; PCR, proteina C-reattiva;RMC, risonanza magnetica cardiaca; TC, tomografia computerizzata; VES,velocità di eritrosedimentazione.

Tabella 15. Analisi principali da eseguire sul liquido pericardico.

Analisi Test

Analisi chimica Proteine >3 g/dl, rapporto proteine liquido/siero >0.5, LDH >200 UI/l, rapporto liquido/siero >0.6a, conta leucocitaria

Citologia Citologia (volumi di liquido più elevati, la centrifugazione e una rapida analisi migliorano l’approccio diagnostico)

Reazione polimerasica Per la tubercolosia catena

Microbiologia Colture di Mycobacterium, colture di aerobi e anaerobi

LDH, lattato deidrogenasi.aelevati valori di proteine e LDH sono comunemente interpretati come es-sudato, come nelle analisi del liquido pleurico, ma non sono stati validati peril liquido pericardico.

Raccomandazioni per il procedimento diagnostico generale nel-le malattie del pericardio


In tutti i casi di sospetta malattia del I Cpericardio è raccomandata una prima valutazione con:– auscultazione– ECG– ecocardiografia transtoracica– Rx torace– esami ematici di routine, includendo

marker di infiammazione (PCR e/o VES), conta leucocitaria, indici di funzione renale, epatica e di lesione miocardica (CK, troponine).

Si raccomanda di ricercare predittori I B 8,9indipendenti di una causa specifica identificabile e trattabile di pericardite (pericardite batterica, neoplastica, malattia infiammatoria sistemica) per identificare i pazienti ad elevato rischio di complicanze. I fattori predittivi maggiori comprendono:– febbre >38°C– decorso subacuto (sintomi che si

protraggono per molti giorni o settimane)– grave versamento pericardico (spazio

diastolico echo-free >20 mm di spessore)– tamponamento cardiaco and – inefficacia di aspirina o FANS.

La TC e/o RMC sono raccomandate I Ccome esami di secondo livello per la diagnosi di pericardite.

La pericardiocentesi o il drenaggio I Cchirurgico sono indicati in caso di tamponamento cardiaco o sospetta pericardite batterica o neoplastica.

La biopsia pericardica percutanea o IIb Cchirurgica può essere presa in considerazione in casi selezionati nel sospetto di pericardite neoplastica o tubercolare.

Ulteriori accertamenti sono indicati I Cin pazienti ad alto rischio (come precedentemente definiti) in rapporto alle condizioni cliniche.

CK, creatina chinasi; ECG, elettrocardiogramma; PCR, proteina C-reattiva;VES, velocità di eitrosedimentazione. aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.



virali si manifestano spesso come malattia che si autolimita,senza determinare complicanze nella maggior parte dei pa-zienti5,6,9,36. Tuttavia, come conseguenza di una pericardite vi-rale, si possono avere tamponamento cardiaco, pericardite re-cidivante e più raramente pericardite costrittiva36.

5.1.3 Patogenesi I virus cardiotropici possono causare una pericardite o una mio-cardite mediante un meccanismo diretto citolitico o citotossico(enterovirus) e/o mediante un meccanismo T e/o B-cellulo-im-munomediato (herpesvirus). La persistenza di acidi nucleici vi-rali, senza che ci sia replicazione virale nel peri(mio)cardio, so-stiene l’infiammazione e quindi il versamento pericardico, at-

traverso un processo (auto-) immune diretto contro le proteinespecifiche cardiache mediante il meccanismo di mimetismo mo-lecolare133.

5.1.4 DiagnosiLa diagnosi definitiva di pericardite virale richiede un procedi-mento comprensivo di indagini istologiche, citologiche, immu-noistologiche e molecolari sul liquido pericardico e biopsie pe-ri/epicardiche ottenute tramite pericardioscopia, permettendola valutazione di possibili algoritmi per una terapia basata sul-l’eziologia133. Al contrario, i test sierologici sono risultati inutilinella diagnosi di pericardite virale. Mentre nel siero di pazienticon pericardite non si nota nessuna espressione di citochine

Tabella 16. Flowchart diagnostica per alcune delle condizioni più comuni in pazienti ad alto rischio.

Condizioni cliniche Esami ematici Imaging Liquido pericardicoa Altro

Probabile condizione – ANA, ENA, ANCA Considerare PET se sospetto Può essere utile una consulenzaautoimmune – (ACE e calcio urinario di vasculite dei grossi vasi specialistica. Ipereosinofilia

nelle 24h se sospetto (Horton o Takayasu) o (Churg-Strauss), afte orali di sarcoidosi) sarcoidosi e genitali (Behçet);

– Ferritina se sospetto differente pressione arteriosadi malattia di Still alle due braccia (Takayasu),

secchezza oculare (Sjogren,sarcoidosi), macroglossia(amiloidosi)

Probabile tubercolosi IGRA test (Quantiferon, TC torace – Colorazione bacillo acido – Colture e PCR su escreato ELISpot, ecc.) veloce, colture per o altri liquidi biologici

Mycobacterium – Considerare biopsia– PCR per genoma. Adenosina pericardica

deaminasi >40 U/l, IFN-γnon stimolato

Probabile neoplasia Specifici marker neoplastici TC torace e addome, Citologia (più elevati volumi Considerare biopsianon specifici o sensibili considerare PET di liquido, centrifugazione e pericardica(CA 125 è spesso non analisi rapide miglioranospecificatamente elevato l’approccio diagnostico).nel sangue quando sono Marker tumorali presenti versamenti sierosi) (CEA >5 ng/ml o CYFRA 21-1

>100 ng/ml)

Probabile infezione – Per molti virus la ricerca Ricerca del genoma con PCR Consulenza con specialista invirale del genoma con PCR è per specifici agenti infettivi, malattie infettive in caso di

preferita alla sierologiab es. enterovirus, adenovirus, positività– Considerare sierologia parvovirus B19, HHV-6,

per HCV e HIV CMV, EBVb

Probabile infezione – Emocolture prima di TC torace – Colture per aerobi e anaerobi Considerare biopsia batterica iniziare antibiotici – Glucosio pericardica

– Sierologia per Coxiella burnetii se sospetto di febbre Q

– Sierologia per Borrelia spp. se sospetto di malattia di Lyme

Probabile malattia Mutazioni FMF e TRAPS Possibili indizi di TRAPS sonoautoinfiammatoria la familiarità e la scarsa (febbre periodica) risposta alla colchicina

Versamento TSH. Test di funzionalità Considerare esami appropriati pericardico cronico renale per sospetto di neoplasia

o tubercolosi

Probabile costrizione BNP (quasi normale) RMC, TC torace, cateterismo Tutti gli esami per sospetta biventricolare tubercolosi

ACE, enzima di conversione dell’angiotensina; ANA, anticorpi antinucleo; ANCA, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili; BNP, peptide natriuretico cerebrale;CEA, antigene carcino-embrionario; CMV, cytomegalovirus; EBV, virus di Epstein-Barr; ENA, anticorpi antigeni nucleari estraibili; FMF, febbre familiare me-diterranea; HCV, virus dell’epatite C; HHV, herpesvirus umano; HIV, virus dell’immunodeficienza umana; IFN, interferone; IGRA, test di rilascio di interfero-ne-γ; PCR, reazione polimerasica a catena; PET, tomografia ad emissione di positroni; RMC, risonanza magnetica cardiaca; spp, specie; TC, tomografiacomputerizzata; TRAPS, sindrome periodica associata al recettore del fattore di necrosi tumorale; TSH, ormone tireotropo.aprendere in considerazione di conservare un campione sterile per ulteriori analisi; bsi veda il paragrafo sulla pericardite virale – ad oggi, queste indagini nonhanno implicazioni prognostiche e terapeutiche.Gli IGRA sono esami ematici che posso aiutare nella diagnosi di infezione da Mycobacterium tuberculosis; non sono di ausilio nel differenziare le infezio-ni tubercolari latenti dalla malattia tubercolare.

proinfiammatorie, nel liquido pericardico sono presenti TNF-α,fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), fattore di cre-scita basico dei fibroblasti (bFGF), IL-6, IL-8 e interferone-gam-ma (IFN-γ), indicando la presenza di reazioni locali infiammato-rie134,135. Allo stesso modo, non vi è correlazione tra anticorpiantivirali nel siero o isolamenti virali dalla gola o dai tamponirettali con la positività della reazione polimerasica a catena/ana-lisi di ibridazione in situ per la rilevazione di virus cardiotropinel tessuto e nel liquido pericardico136.

5.1.5 Identificazione di acidi nucleici viraliGli acidi nucleici di differenti RNA o DNA virus cardiotropi sonostati rilevati principalmente con tecniche quantitative di reazio-ne polimerasica a catena, nelle biopsie epicardiche e pericardi-che e nel liquido pericardico di bimbi e adulti con pericarditeacuta, ma anche in pazienti con pericardite recidivante e co-strittiva133,137. Per quanto riguarda gli RNA virus, sono statiidentificati nei pazienti con pericardite acuta e costrittiva varisottotipi di enterovirus, inclusi gli echovirus e i coxsackievirusdel gruppo A (A4, A16) e B (CVB2, CVB3, CVB4)137,138. Tra gliRNA virus, sospetti agenti eziopatologici sono il virus dell’in-fluenza A (H1N1, H5N1, H3N2) e occasionalmente il chikun-gunya virus, il coronavirus umano NL-63, il virus respiratoriosinciziale e il virus della dengue.

A differenza degli RNA virus, gli acidi nucleici dei DNA virus,inclusi il parvovirus B19 e gli herpesvirus (virus di Epstein-Barr[EBV] e herpesvirus umano 6 [HHV-6]), sono presenti nelle biop-sie pericardiche e nel liquido pericardico con maggior frequen-za e con un numero maggiore di copie di DNA virale133. Men-tre il parvovirus B19 è stato principalmente rilevato nel tessutoepicardico fino a 7 x 106 GE/lg DNA, l’EBV viene trovato piùfrequentemente nel liquido pericardico133. Il DNA del virus del-la varicella zoster, dell’herpes simplex virus e dell’adenovirus èritrovato raramente nei pazienti con pericardite. Le pericarditiassociate a cytomegalovirus (CMV) sono frequenti nei pazientiimmunocompromessi o con HIV1. Nei paesi in via di sviluppocon una terapia antiretrovirale che inizia tardivamente, sonocomuni le reazioni infiammatorie del pericardio e del miocardioassociate al virus HIV (spesso correlato alla tubercolosi)139. Tut-tavia, ad oggi, queste indagini non vengono eseguite solita-mente, a causa della loro complessità, costo, natura invasiva ebassa accessibilità.

5.1.6 Terapia La pericardite virale acuta si presenta spesso come malattia chesi autolimita e che risponde bene ad un breve trattamento conFANS, con l’aggiunta della colchicina, specialmente nella pre-venzione delle recidive4-6,50,58,59. L’identificazione di caratteri-stiche virali specifiche aiuta a capire i meccanismi patogeneticidella pericardite e potrebbe permettere un approccio terapeu-tico specifico individualizzato sulla base eziologica, distinguen-do così le pericarditi ad eziologia virale dalle forme autoreatti-ve133. Alcuni esperti suggeriscono un trattamento virale similea quello per le miocarditi (IVIG nelle infezioni acute sistemicheda enterovirus, CMV, EBV e parvovirus B19; valganciclovir ora-le nelle perimiocarditi da HHV6; IFN-γ nelle pericarditi enterovi-rali)133. Questi trattamenti sono tuttavia ancora in fase di os-servazione e raramente utilizzati. È raccomandato invece il coin-volgimento di specialisti infettivologi. Non è disponibile finorauna terapia che risolva il problema della persistenza virale e laconseguente infiammazione, indotta specialmente dalle infe-zioni da herpesvirus e parvovirus B19133. Nelle pericarditi virali



i corticosteroidi non sono generalmente indicati, in quanto ènoto che riattivino le infezioni virali e quindi alimentano l’in-fiammazione133.

Raccomandazioni per la diagnosi e la terapia delle pericarditivirali


Per la diagnosi definitivad di pericardite IIa Cvirale deve essere preso in considerazione un procedimento comprensivo di indagini istologiche, citologiche, immunoistologiche e molecolari sul liquido pericardico e su biopsie peri/epicardiche.

La sierologia virale non è raccomandata III Cdi routine, con la possibile eccezione per HIV e HCV.

La terapia corticosteroidea non è III Craccomandata nelle pericarditi virali.

HCV, virus dell’epatite C; HIV, virus dell’immunodeficienza umana.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.din assenza di questi dati, deve essere usato il termine di “pericarditepresunta virale”.

5.2 Pericarditi batteriche

Le pericarditi batteriche sono relativamente poco comuni nellapratica clinica nei paesi industrializzati con bassa prevalenza ditubercolosi. La pericardite tubercolare è la forma di pericarditepiù diffusa al mondo e prima causa di malattia del pericardionei paesi in via di sviluppo. Approfondiremo soprattutto questaforma e descriveremo successivamente la pericardite purulen-ta che è meno comune.

5.2.1 Pericardite tubercolare La pericardite tubercolare è presente per ≤4% tra le malattiedel pericardio nei paesi industrializzati5,6,52. Viceversa, la tu-bercolosi è la prima causa di versamento pericardico in oltreil 90% di individui infetti da HIV e nel 50-70% degli individuinon infetti da HIV ma che vivono in paesi in via di sviluppo,dove la tubercolosi è endemica77. La malattia può presentar-si ad ogni età e gli uomini sono colpiti maggiormente che ledonne140. La presentazione clinica più comune è un quadro dicompressione cronica cardiaca che mima lo scompenso car-diaco79,93. Le manifestazioni cliniche sono il versamento peri-cardico, la pericardite effusivo-costrittiva o la pericardite co-strittiva79. La pericardite tubercolare ha un tasso di mortalitàdel 17-40% a 6 mesi dalla diagnosi141. Deve essere enfatiz-zato che la maggior parte delle informazioni sulla pericarditetubercolare proviene dalle aree endemiche dei paesi sottosvi-luppati e dai pazienti immunodepressi, pertanto l’applicabili-tà di queste informazioni nei paesi del mondo occidentale èdiscutibile.

5.2.1.1 DiagnosiUna diagnosi “certa” di pericardite tubercolare è basata sullapresenza di bacilli tubercolari nel liquido pericardico o sulle se-zioni istologiche del pericardio, attraverso la coltura o median-te reazione polimerasica a catena (Xpert MTB/RIF), mentre vie-ne posta una diagnosi “probabile” se c’è prova di tubercolosi



altrove in un paziente con pericardite inspiegabile, se c’è un es-sudato linfocitico pericardico con un elevato livello di IFN-γ nonstimolato (uIFN-γ), adenosina deaminasi (ADA) o livelli di lisozi-ma e/o se c’è un’appropriata risposta alla terapia antituberco-lare nelle aree endemiche79. Il uIFN-γ offre un’accuratezza mag-giore per la diagnosi microbiologica di pericardite tubercolare ri-spetto all’analisi ADA e al test Xpert MTB/RIF142. Nella Tabella17 viene proposto un protocollo di valutazione in caso di so-spetto versamento pericardico tubercolare.

5.2.1.2 Terapia Un regime costituito da rifampicina, isoniazide, pirazinamideed etambutolo per almeno 2 mesi, seguito da isoniazide e ri-fampicina (per un totale di 6 mesi di terapia) è efficace nel trat-tamento della tubercolosi extrapolmonare. Un trattamento di≥9 mesi non fornisce risultati migliori e ha lo svantaggio di co-sti maggiori e il rischio di una scarsa compliance143.

L’evoluzione verso una forma di pericardite costrittiva co-stituisce una complicanza potenziale e seria. La costrizione ge-neralmente si sviluppa entro 6 mesi dalla presentazione dellapericardite effusiva (pericardite effusivo-costrittiva)79. La costri-zione pericardica tubercolare è quasi sempre associata ad ispes-simento pericardico. Prima dell’introduzione di una terapia an-titubercolare efficace, più del 50% dei pazienti con pericardite

effusiva tubercolare progrediva verso una costrizione. Il tratta-mento antitubercolare basato sulla rifampicina riduceva l’inci-denza di costrizione del 17-40%. Una terapia antibiotica ap-propriata è essenziale nel prevenire la costrizione79,144. In ag-giunta, due interventi possono ridurre l’incidenza di costrizione:primo, l’urochinasi intrapericardica145; secondo, il trial IMPI (In-vestigation of the Management of Pericarditis) ha dimostratoche alte dosi aggiuntive di prednisolone riducono l’incidenza dipericardite costrittiva del 46% indipendentemente dalla pre-senza del HIV97.

La terapia steroidea aggiuntiva con prednisolone per 6 set-timane ha un effetto neutrale sull’outcome combinato di mor-te per tutte le cause, tamponamento cardiaco che richiedepericardiocentesi o pericardite costrittiva, ma questa terapia èassociata ad un aumentato rischio di neoplasie HIV-correlatenel gruppo trattato con prednisolone97. La terapia aggiuntivasteroidea è associata ad una riduzione dell’incidenza di co-strizione pericardica e di ospedalizzazione. Gli effetti beneficidel prednisolone sulla costrizione e sull’ospedalizzazione so-no simili nei pazienti HIV-positivi e HIV-negativi. Basandosi suquesti dati, è ragionevole nei pazienti con pericardite tuber-colare senza infezione da HIV usare in aggiunta gli steroidi edevitarli negli individui con HIV per il rischio aumentato di neo-plasie97.

Tabella 17. Protocollo a step per la valutazione di sospetta pericardite tubercolare e di versamento pericardico tubercolare.

Fase 1:Valutazione iniziale non invasiva • Rx torace: può rilevare lesioni suggestive di tubercolosi polmonare nel 30% dei casi.

• Ecocardiogramma: la presenza di un versamento pericardico abbondante denso simile al porridge èsuggestivo di un essudato ma non specifico per eziologia tubercolare.

• TC e/o RM del torace sono modalità di imaging alternative quando disponibili: evidenza di versamentopericardico o ispessimento pericardico (>3 mm), linfoadenopatie tipiche mediastiniche e tracheobronchiali(>10 mm, con centro ipodenso), con risparmio dei linfonodi ilari.

• Analisi colturali per Mycobacterium tuberculosis (M. tuberculosis) dello sputo, aspirato gastrico e/o urinedevono essere prese in considerazione in tutti i pazienti.

• Biopsia dei linfonodi: se il versamento pericardico non è accessibile e se sono presenti linfoadenopatie.• Il test cutaneo della tuberculina non è utile negli adulti indipendentemente dalla prevalenza di tubercolosi nel

proprio paese.• Se il versamento pericardico non è accessibile, nei pazienti che vivono nelle aree endemiche, è altamente

suggestivo per pericardite tubercolare lo score diagnostico con punteggio ≥6, basato sui seguenti criteri:febbre (1), sudorazione notturna (1), perdita di peso (2), livelli di globuline >40 g/l (3) e conta perifericaleucocitaria <10 x 109/l (3).

Fase 2:Pericardiocentesi • La pericardiocentesi terapeutica è assolutamente indicata in presenza di tamponamento cardiaco.

• La pericardiocentesi diagnostica deve essere presa in considerazione in tutti i pazienti con pericardite sospettatubercolare, eseguendo i seguenti test sul liquido pericardico:1. Inoculazione diretta del liquido pericardico nel terreno di coltura Kirchner medium base (o equivalente

medium) e colturale per M. tuberculosis.2. Testare la reazione polimerasica a catena (Xpert MTB/RIF) per M. tuberculosis.3. Test biochimici per distinguere tra essudato e trasudato (proteine del versamento pericardico e sieriche;

LDH del versamento pericardico e sieriche).4. Analisi e conta dei leucociti e citologia: un essudato linfocitico depone per infezione tubercolare.5. Test indiretti per infezione tubercolare: interferone-γ (IFN-γ), ADA o determinazione del lisozima.

Fase 3: Biopsia pericardica • Biopsia “terapeutica”: durante un drenaggio chirurgico nei pazienti con tamponamento cardiaco che recidiva

dopo pericardiocentesi o che richiede un drenaggio di liquido pericardico a cuore aperto a causa di unaccumulo recidivante di liquido pericardico o di risposta fallita alla terapia medica.

• Biopsia “diagnostica”: in zone dove la tubercolosi è endemica, non è richiesta una biospia diagnostica primadi iniziare il trattamento empirico antitubercolare. Nelle zone dove la tubercolosi non è endemica, una biopsiadiagnostica è raccomandata nei pazienti con >3 settimane di malattia e senza diagnosi eziologica raggiuntacon altre indagini.

Fase 4: Chemioterapia antitubercolare • Tubercolosi endemica nella popolazione: la chemioterapia antitubercolare empirica è raccomandata per empirica versamenti pericardici essudativi, dopo l’esclusione di altre cause tra cui neoplasie, uremia, traumi, pericarditi

purulente e malattie autoimmuni.• Tubercolosi non endemica nella popolazione: se le indagini sistematiche falliscono nel diagnosticare la

tubercolosi, non è giustificato iniziare un trattamento antitubercolare.

ADA, adenosina deaminasi; LDH, lattato deidrogenasi; RM, risonanza magnetica; TC, tomografia computerizzata.

Raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento della pericar-dite tubercolare e del versamento tubercolare


La pericardiocentesi diagnostica deve IIa Cessere presa in considerazione in tutti i pazienti con sospetta pericardite tubercolare.

Un esteso drenaggio o l’urochinasi IIb Cintrapericardica possono essere presi in considerazione per ridurre il rischio di evoluzione in pericardite tubercolare effusiva costrittiva.

Nei pazienti che vivono in aree non . III Cendemiche, il trattamento antitubercolare empirico non è raccomandato quando le indagini sistematiche non conducono ad una diagnosi di pericardite tubercolare

Nei pazienti che vivono in aree endemiche, I Cla terapia antitubercolare empirica è raccomandata nei casi di versamento essudativo pericardico dopo aver escluso altre cause.

Una terapia steroidea aggiuntiva può essere IIb Cpresa in considerazione nei pazienti con pericardite tubercolare HIV-negativi, mentre va evitata nei pazienti con pericardite tubercolare associata ad HIV.

HIV, virus dell’immunodeficienza umana.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

Raccomandazioni per la gestione generale della pericardite co-strittiva tubercolare


La terapia antitubercolare standard è I Craccomandata per 6 mesi per la prevenzione della pericardite costrittiva tubercolare.

La pericardiectomia è raccomandata se le I Ccondizioni del paziente non migliorano o si deteriorano dopo 4-8 settimane di terapia antitubercolare.


5.2.2 Pericardite purulenta 5.2.2.1 Epidemiologia La pericardite purulenta è rara, meno dell’1% dei casi5,6. Neipaesi occidentali, gli organismi più comuni sono gli stafilococ-chi, streptococchi e pneumococchi, quando le manifestazionipredominanti associate sono l’empiema (50%) o la polmonite(33%)146. Nei pazienti immunodepressi o in seguito a chirurgiatoracica, lo Staphylococcus aureus (30%) ed i funghi (20%) so-no molto comuni147. Vengono riportati in letteratura anche glianaerobi che originano dall’orofaringe148. La semina può esse-re ematogena o per diffusione contigua dallo spazio retrofa-ringeo, dalle valvole cardiache e sotto il diaframma149. Neisse-ria meningitidis può coinvolgere il pericardio con un versa-mento sterile tramite un meccanismo immuno-mediato o unversamento purulento per infezione diretta. La moderna era



dell’immunosoppressione iatrogena HIV-associata è testimonedegli organismi più inusuali.

5.2.2.2 Diagnosi La pericardite purulenta è oggigiorno rara e solitamente si ma-nifesta in modo serio con febbre. La sottostante sepsi può pre-dominare la malattia146-149. Il sospetto di pericardite purulentaè indicazione per la pericardiocentesi in urgenza1,5,12, che è dia-gnostica. Il versamento può essere francamente purulento. Unbasso rapporto glucosio nel liquido/sierico (media 0.3) edun’elevata conta leucocitaria nel liquido pericardico con pre-dominanza di neutrofili (conta cellulare media 2.8/μl, 92% neu-tropili) differenzia la pericardite purulenta da quella tubercola-re (rapporto glucosio 0.7, conta leucociti 1.7/μl, 50% neutro-fili) e neoplastica (rapporto glucosio 0.8, conta 3.3/μl, 55%neutrofili)150. Il liquido pericardico deve essere inviato per ana-lisi batterica, fungina e tubercolare, il sangue per le colture e al-tri campioni presi in base alla presentazione clinica12.

5.2.2.3 Terapia La pericardite purulenta deve essere gestita aggressivamente inquanto la morte è inevitabile se non trattata, mentre con unaterapia adeguata si ha una sopravvivenza dell’85% con unaprognosi a lungo termine buona50,146. Deve essere iniziata em-piricamente una terapia antimicrobica per via endovenosa inattesa dei risultati microbiologici. Il drenaggio è cruciale. Il li-

Raccomandazioni per la terapia della pericardite purulenta


Per la pericardite purulenta è raccomandato I Cun efficace drenaggio pericardico.

Per il trattamento della pericardite purulenta I Cè indicata la somministrazione endovenosa di antibiotici.

Devono essere presi in considerazione IIa Cla pericardiotomia sottoxifoidea e il lavaggio della cavità pericardica.

Deve essere presa in considerazione IIa Cla trombolisi intrapericardica.

In caso di spesse aderenze, versamento IIa Cpurulento saccato o spesso, recidive di tamponamento, infezione persistente o progressione alla costrizione deve essere presa in considerazione la pericardiectomia.


Raccomandazioni per la diagnosi della pericardite purulenta


Per la diagnosi di pericardite purulenta è I Craccomandata la pericardiocentesi in urgenza.

Si raccomanda di inviare il liquido pericardico I Cad analisi batteriologiche, fungine,tubercolari ed ottenere campioni di emocolture.




quido purulento è spesso loculato e tende a riaccumularsi ra-pidamente. La trombolisi intrapericardica costituisce un possi-bile trattamento nei casi di versamento pericardico saccato perottenere un adeguato drenaggio prima di ricorrere alla chirur-gia151. Devono essere prese in considerazione la pericardioto-mia sottoxifoidea e il lavaggio della cavità pericardica1. Questopermette un drenaggio più completo del versamento tramiteuna lisi manuale delle locuzioni.

5.3 Pericardite nell’insufficienza renale

La malattia renale ed in generale l’insufficienza renale termi-nale (ESRD) sono associate a possibile coinvolgimento pericar-dico152. Nei pazienti uremici si riscontrano tre differenti mani-festazioni: la pericardite uremica – prima della terapia dialiticao entro 8 settimane dal suo inizio; la pericardite dialitica – do-po aver iniziato stabilmente la dialisi (di solito ≥8 settimane dalsuo inizio)153; e molto raramente la pericardite costrittiva. L’in-cidenza globale della pericardite nei pazienti con ESRD si è ri-dotta al 5% circa in quelli che hanno iniziato la dialisi152. La fre-quenza di pericardite dialitica riportata varia dal 2% al 21%,anche se mancano dati recenti.

Il coinvolgimento pericardico nella ESRD si manifesta piùcomunemente come pericardite acuta e versamento pericardi-co cronico e meno frequentemente come pericardite costritti-va cronica. Le caratteristiche tipiche di questa forma di pericar-dite includono una percentuale minore di dolore toracico pleu-ritico (fino al 30% dei pazienti sono asintomatici) e l’assenza dianomalie all’ECG nella maggior parte dei casi, probabilmentedovute alla mancanza di infiammazione miocardica152-154. I pa-zienti con ESRD sono molto più propensi a sviluppare un ver-samento pericardico cronico dovuto al continuo volume scam-biato152. Non tutti i versamenti pericardici sono dovuti ad in-fiammazione ed il normale volume di liquido pericardico è mag-giore nei pazienti sottoposti stabilmente ad emodialisi rispettoai controlli normali155. Con l’avvento della terapia emodialitical’incidenza di versamenti emodinamicamente significativi è di-minuita152,156,157. La più probabile causa di pericardite uremica

è la ritenzione di metaboliti tossici152,157. Dal momento che neipazienti uremici il versamento pericardico è spesso ematico, glianticoagulanti devono essere considerati con prudenza o evitatinei pazienti che iniziano la dialisi152,157.

5.4 Coinvolgimento pericardico nelle malattieautoimmuni sistemiche e autoinfiammatorie

Il coinvolgimento pericardico nelle malattie sistemiche autoim-muni può essere sintomatico (pericardite e versamento peri-cardico sintomatico) o asintomatico (solitamente versamentopericardico) e generalmente riflette il grado di attività della ma-lattia sottostante45. Circa il 5-15% dei pazienti con pericarditeacuta o recidivante può avere una malattia autoimmune siste-mica, nota o misconosciuta (Tabella 1, Tabella 5 online)9,77,129-131.Il coinvolgimento pericardico è comune nel lupus eritematososistemico, nella sindrome di Sjögren, nell’artrite reumatoide enella sclerodermia, ma può essere anche presente nelle vascu-liti sistemiche, nella sindrome di Behçet, nella sarcoidosi e nel-le malattie infiammatorie intestinali. Il coinvolgimento pericar-dico raramente è la prima manifestazione di queste malattie.Nella maggior parte dei pazienti la malattia sottostante è giàstata diagnosticata attraverso i classici sintomi e segni. Il coin-volgimento infiammatorio miocardico può complicare la pre-sentazione e deve essere escluso. Se le caratteristiche clinichesuggeriscono una possibile malattia autoimmune sistemica, de-ve essere fatta una ricerca eziologica mirata consultando glispecialisti della disciplina. Il trattamento è mirato in particolareal controllo della sottostante malattia sistemica45.

Una specifica sottocategoria di pazienti include quelli con lefebbri periodiche, che sono disordini genetici caratterizzati dal-la mutazione dei geni coinvolti nella regolazione della rispostainfiammatoria, senza il coinvolgimento di cellule specifiche T odi autoanticorpi158-161. Questi disordini sono solitamente dia-gnosticati nella popolazione pediatrica, sebbene la malattia in-sorga in alcuni pazienti in età adulta. Le più comuni sindromiautoinfiammatorie includono la febbre mediterranea familiare(FMF), nella quale gli episodi di sierosite durano solo 1-3 gior-ni e la sindrome periodica associata al recettore del fattore dinecrosi tumorale (TRAPS), nella quale gli episodi durano persettimane. Le mutazioni associate a questi disordini sono rarenella pericardite recidivante158-161. Queste condizioni possonoessere caratterizzate dall’esagerata espressione di IL-1161. Tra iparenti di questi pazienti è stata riportata una percentuale del10% di pericardite familiare162-164. Questi dati suggerisconouna predisposizione genetica in almeno una categoria di pa-zienti; in questi casi viene consigliato un counseling genetico.Una storia familiare di pericardite o febbri periodiche, una scar-sa risposta alla colchicina, così come la necessità di farmaci im-munosoppressivi sono elementi identificativi della possibile pre-senza di una malattia autoinfiammatoria160; particolarmente inqueste condizioni, possono essere considerati i farmaci anti-IL-1 ed anti-TNF31,32,160.

5.5 Le sindromi post-lesione cardiaca

Il termine “sindrome post-lesione cardiaca” (post-cardiac inju-ry, PCIS) indica un gruppo di sindromi infiammatorie pericardi-che che includono le pericarditi postinfartuali, la sindrome post-pericardiotomica (PPS) e le pericarditi post-traumatiche (sia ia-trogene che no)132. Si presume che tali sindromi abbiano unapatogenesi autoimmune determinata da un iniziale danno altessuto pericardico e/o pleurico in seguito ad una necrosi mio-

Raccomandazioni per il trattamento della pericardite nell’insuf-ficienza renale


In caso di pericardite uremica deve essere IIa Cpresa in considerazione la dialisi.

Quando i pazienti con adeguato trattamento IIa Cdialitico sviluppano una pericardite deve essere presa in considerazione un’intensificazione della dialisi.

Nei pazienti non responsivi alla dialisi può IIb Cessere presa in considerazione l’aspirazione e/o il drenaggio del liquido pericardico.

In caso di dialisi intensiva inefficace possono IIb Cessere presi in considerazione i FANS e i corticosteroidi (sistemici o intrapericardici).

La colchicina è controindicata nei pazienti III Ccon pericardite e insufficienza renale severa (si veda Tabella 1B online).

FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

cardica (pericardite tardiva dopo un infarto miocardico o sin-drome di Dressler), ad un trauma chirurgico (PPS), ad un trau-ma toracico accidentale (pericardite traumatica) o ad un trau-ma iatrogeno con o senza sanguinamento (pericardite dopo in-terventi cardiaci invasivi)131. La patogenesi immuno-mediata èsupportata dal periodo di latenza generalmente di qualche set-timana dalla comparsa della prima manifestazione e dalla ri-sposta alla terapia antinfiammatoria (FANS, corticosteroidi, col-chicina) con la possibilità di recidive. Il sanguinamento pericar-dico e l’incisione pleurica sono i fattori che scatenano la sin-drome165,166. Alcune forme, come la sindrome di Dressler, sonodiventate ormai rare con l’avvento della riperfusione precocenell’infarto miocardico; tuttavia, si possono vedere special-mente nei casi di sanguinamento minore nel pericardio167.

5.5.1 Definizione e diagnosiIn accordo a quanto proposto per la PPS168-170, si può far dia-gnosi di PCIS dopo un insulto cardiaco con i seguenti criteri cli-nici: (a) febbre senza cause alternative, (b) dolore toracico pe-ricardico o pleuritico, (c) sfregamenti pericardici o pleurici, (d)evidenza di versamento pericardico e/o (e) versamento pleuri-co con elevata PCR. Devono essere presenti almeno 2 dei 5 cri-teri. Il razionale per l’utilizzo di questi specifici criteri anzichéquelli per la pericardite è che queste sindromi possono avereun concomitante coinvolgimento pleuropericardico e possibiliinfiltrati polmonari e non sono semplici pericarditi170. Inoltre avolte è difficile differenziare la PCIS dalle semplici conseguen-ze meccaniche della chirurgia (come il versamento pleuroperi-cardico). La dimostrazione di un’attività infiammatoria è essen-ziale per stabilire la diagnosi. La valutazione diagnostica basa-le di un paziente con sospetta PCIS include l’esame obiettivo,l’ECG, l’ecocardiogramma, l’ecografia toracica e/o l’Rx tora-ce132,165. Detto ciò, l’ecocardiografia è raccomandata quando sisospetta una complicanza iatrogena dopo un intervento car-diovascolare2,3,132.

5.5.2 TerapiaIl trattamento della PCIS è essenzialmente basato sulla terapiaantiinfiammatoria empirica, che può migliorare il tasso di re-missione e ridurre il rischio di recidive171. Lo stesso schema te-rapeutico adottato per le pericarditi è efficace anche per tuttequeste forme, incluse le pericarditi postinfartuali (Tabella 3). Lacolchicina non è raccomandata per i versamenti post-interven-to chirurgico in assenza di un’infiammazione sistemica172-174.Allo stesso modo, i FANS non sono generalmente indicati neiversamenti post-chirurgici asintomatici e il loro utilizzo può in-vece essere associato ad un rischio aumentato di eventi avver-si da FANS173,174.

5.5.3 PrevenzioneSono state studiate diverse strategie preventive, ma si tratta distudi limitati, con l’aspirina175, il metilprednisone176, il desa-metasone177 e la colchicina168,169,172. Quattro studi clinici con-trollati per la prevenzione primaria della PPS sono stati inclusiin una revisione sistematica di 894 pazienti: 3 studi erano trialrandomizzati controllati in doppio cieco. Il trattamento para-gonava colchicina vs placebo (2 trial con 471 pazienti arruola-ti), metilprednisolone vs placebo (un trial con 246 pazienti pe-diatrici) e aspirina vs controlli storici (uno studio non rando-mizzato con 177 pazienti pediatrici). La metanalisi mostravache solo la colchicina era associata ad una riduzione del rischiodi PPS (odds ratio [OR] 0.38). I dati sul metilprednisolone (OR



1.13) e sull’aspirina (OR 1.00) erano negativi178. Il trial COPPS-2 (Colchicine for Prevention of the Post-pericardiotomy Syn-drome and Post-operative Atrial Fibrillation) confermava l’effi-cacia complessiva dell’uso perioperatorio della colchicina, maevidenziava anche una incidenza più elevata di eventi avversigastrointestinali172 in confronto all’utilizzo postoperatorio del-la colchicina169. La colchicina non è raccomandata nel tratta-mento perioperatorio e come prevenzione di versamenti post-chirurgici in assenza di infiammazione sistemica172. In un altrotrial177, alte dosi di desametasone (1 mg/kg in singola dose in-traoperatoria) non erano efficaci nel prevenire la PPS o la PPScomplicata.

5.5.4 PrognosiNonostante i dati pubblicati siano limitati, la prognosi della PPSè generalmente buona178. Ci sono molti pochi dati disponibilisulle altre forme di PCIS. Nella serie più numerosa pubblicata supazienti con PPS dopo cardiochirurgia166, l’incidenza di com-plicanze era bassa: <4% di recidive, <2% di tamponamentocardiaco e nessun caso di costrizione, sebbene l’ospedalizza-zione in questi pazienti fosse prolungata. Lo sviluppo di peri-cardite costrittiva è stato riportato in circa il 3% dei casi36.

5.5.4.1 Pericardite postinfartuale In seguito ad un infarto miocardico acuto (IMA) possono veri-ficarsi tre principali complicanze: (a) versamento pericardico, (b)pericardite precoce associata ad infarto (spesso chiamata peri-cardite precoce postinfartuale, tipicamente pochi giorni dopoIMA), (c) pericardite tardiva postinfartuale o sindrome di Dres-sler (tipicamente dopo 1-2 settimane dall’IMA).

La pericardite precoce postinfartuale di solito si verifica ap-pena dopo l’IMA ed è transitoria. Questa complicanza è raranell’era dell’angioplastica coronarica percutanea primaria ed èsoprattutto correlata alla riperfusione tardiva o al fallimentodella riperfusione coronarica167. I criteri diagnostici non differi-scono da quelli della pericardite acuta. Le alterazioni ECG sonoeclissate dalle alterazioni dovute all’infarto miocardico, anche seil tratto ST può persistere elevato, con onde T verticali, così co-me le onde T possono diventare verticali dopo essersi invertite.Deve essere effettuata l’ecocardiografia nei pazienti sospettiper essere nella fase post-IMA, per valutare la presenza di ver-samento pericardico. La RMC può essere usata per mostrare lapresenza di concomitante infiammazione pericardica179. I pa-zienti con un versamento pericardico post-IMA >10 mm dispessore dovrebbero essere indagati per una possibile rotturacardiaca subacuta180,181. Il trattamento è solitamente di sup-porto, visto che molti casi si autolimitano, ma una minoranzadi pazienti può avere dei sintomi persistenti che richiedono piùdi un trattamento di supporto. Per questi pazienti può essereconsiderata l’aspirina in associazione alla colchicina.

La pericardite tardiva post-IMA (sindrome di Dressler) è ra-ra (<1%) nell’era della procedura coronarica percutanea pri-maria e può riflettere un IMA molto esteso e/o una riperfusio-ne tardiva167. La diagnosi e il trattamento sono simili a quelliraccomandati generalmente per la PCIS.

Sebbene la pericardite sia associata ad un infarto maggior-mente esteso, l’ospedalizzazione, la mortalità ad 1 anno e glieventi avversi cardiaci maggiori sono simili nei pazienti con osenza pericardite. Un intervento coronarico percutaneo prima-rio tempestivo può ridurre la frequenza di pericardite post-IMA.La pericardite precoce post-IMA rimane un marker di infartoesteso ma senza significato prognostico indipendente167.

Raccomandazioni per la gestione del versamento pericardicotraumatico e dell’emopericardio nella dissezione aortica


Una tecnica di imaging urgente I B 184(ecocardiogramma transtoracico o TC) è indicata nei pazienti con storia di trauma toracico e ipotensione arteriosa sistemica.

Una toracotomia immediata è indicata I B 185nel tamponamento cardiaco da trauma penetrante il cuore e il torace.

Nel contesto della dissezione aortica con IIa Cemopericardio, deve essere preso in considerazione un drenaggio pericardico controllato con evacuazione di minime quantità di liquido ematico al fine di stabilizzare temporaneamente il paziente e mantenere una pressione di circa 90 mmHg.

La pericardiocentesi in attesa della IIb B 185toracotomia può essere presa in considerazione in caso di tamponamento cardiaco da trauma penetrante il cuore e il torace.

TC, tomografia computerizzata.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.



5.5.4.2 Versamenti postoperatoriI versamenti pericardici postoperatori sono relativamente co-muni dopo cardiochirurgia. Di solito scompaiono entro 7-10giorni, ma a volte persistono più a lungo e possono essere pe-ricolosi. I versamenti precoci post-chirurgia cardiaca devono es-sere interpretati nel contesto clinico del paziente. Sono stati ri-portati come asintomatici nel 22% dei pazienti dopo 2 setti-mane dall’intervento cardiaco182. La prognosi è buona per i ver-samenti lievi che si verificano in due casi su tre, ma i versamentimoderati o estesi (uno su tre) possono progredire verso il tam-ponamento cardiaco in circa il 10% dei casi ad 1 mese dall’in-tervento182,183. Nel trial POPE (Post-Operative Pericardial Effu-sion), il trattamento con diclofenac si è rivelato inutile nei ver-samenti asintomatici e può essere associato ad un aumentatorischio di effetti avversi da FANS173. Viceversa, il tamponamen-to cardiaco che si verifica entro 1h dall’intervento cardiochirur-gico è solitamente dovuto ad emorragia nello spazio pericardi-co ed in questa situazione è obbligatorio il reintervento.

5.6 Versamento pericardico traumatico ed emopericardio

Qualsiasi intervento cardiaco (es. interventi coronarici percuta-nei, inserzione dei fili del pacemaker, ablazione in radiofre-

quenza) può essere responsabile di emopericardio e di tampo-namento cardiaco per perforazione delle coronarie o delle ca-mere cardiache. Il versamento pericardico indotto da trauma èincluso nel concetto esteso di PCIS132. Tuttavia, nel caso di unchiaro trauma toracico complicato da tamponamento cardiaco,l’entità del trauma è la principale causa della sindrome. La dia-gnosi include la presenza di una storia pregressa di trauma to-racico come fattore scatenante la sindrome in aggiunta a segnie sintomi di pericardite (ossia dolore toracico, sfregamenti pe-ricardici, dispnea, febbricola) e marker di infiammazione (ele-vazione della PCR, leucocitosi, VES). L’ECG è solitamente usatoper escludere l’IMA come possibile causa di pericardite. L’Rx to-race può aiutare a identificare una cardiomegalia e versamen-to pleurico. L’ecocardiografia transtoracica è usata per identifi-care la presenza, le dimensioni e l’importante emodinamica delversamento pericardico. Un recente trial randomizzato ha di-mostrato che l’utilizzo dell’ecocardiografia transtoracica mi-gliora la tempistica dall’ingresso in ospedale del paziente trau-matizzato alla sala operatoria e riduce il tasso di mortalità184.

Il trattamento è quindi differente a seconda della gravitàdella sindrome. Per i pazienti con pericardite post-traumaticasenza compromissione emodinamica, il trattamento è essen-zialmente basato sulla terapia empirica antinfiammatoria, conl’aggiunta della colchicina, che si è dimostrata sicura ed effica-ce nella prevenzione della pericardite57. Per i casi potenzial-mente fatali di trauma con penetrazione del torace o del cuo-re, è raccomandata la toracotomia d’urgenza per migliorare lasopravvivenza, anziché la classica strategia di effettuare la pe-ricardiocentesi come ponte all’intervento chirurgico185,186. Ge-neralmente viene impiegata la toracotomia sinistra antero-la-terale, che consente di eseguire la pericardiotomia, con effica-ce regressione del tamponamento cardiaco, e il massaggio car-diaco diretto quando necessario.

In caso di dissezione aortica con emopericardio e sospettotamponamento cardiaco, si devono eseguire un’ecocardiogra-

Raccomandazioni per la gestione e la prevenzione delle sindro-mi post-lesione cardiaca


Nei pazienti con PCIS è raccomandata la I B 171terapia antinfiammatoria per accelerare la remissione dei sintomi e ridurre le recidive

L’aspirinad è raccomandata come prima I Cscelta nella terapia antinfiammatoria delle pericarditi postinfartuali e in quei pazienti che già assumono terapia antiaggregante.

La colchicina aggiunta all’aspirina o ai FANS IIa B 58deve essere presa in considerazione nella terapia della PCIS, così come nelle pericarditi acute.

La colchicina deve essere presa in IIa A 168,169considerazione dopo un intervento cardiochirurgico utilizzando dosi aggiustate in base al peso corporeo (0.5 mg/die per i pazienti ≤70 kg e 0.5 mgbid per i pazienti >0 kg) e senza una dose di carico per la prevenzione della PPS se non sussistono controindicazioni ed è tollerata. La somministrazione preventiva di colchicina è raccomandata per 1 mese.

Dopo PCIS deve essere preso in IIa Cconsiderazione un attento follow-up al fine di escludere la possibile evoluzione verso una pericardite costrittiva con controlli ecocardiografici ogni 6-12 mesi sulla base delle caratteristiche cliniche e dei sintomi.

FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei; IMA, infarto miocardico acuto;PCIS, sindrome post-lesione cardiaca; PPS, sindrome post-pericardiotomica.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.dl’effetto antiaggregante dell’aspirina è stato dimostrato fino alla dose di1.5 g/die. Non ci sono dati che suggeriscono o controindicano l’uso di altedosi in questo contesto.



fia transtoracica o una TC per confermare la diagnosi. In que-sto scenario, un drenaggio pericardico controllato dell’emope-ricardio con evacuazione di minime quantità di liquido vieneconsigliato per stabilizzare temporaneamente il paziente per-mettendogli di mantenere una pressione di circa 90 mmHg187.

5.7 Coinvolgimento del pericardio nella malattianeoplastica

La diagnosi differenziale fra patologia del pericardio di naturaneoplastica e le altre forme di pericardite è importante, e ge-neralmente è possibile grazie a tecniche di imaging, come laTC, all’esame citologico su liquido pericardico, eventualmentealla biopsia. I tumori primitivi del pericardio sono molto ra-ri188,189, e vengono classificati in tumori di origine benigna (li-poma e fibroma) o maligna (mesotelioma, angiosarcoma, fi-brosarcoma). Il tumore maligno più frequente è il mesotelio-ma, quasi sempre incurabile. Il coinvolgimento metastatico delpericardio è più frequente in presenza di neoplasia del polmo-ne, della mammella, nel melanoma, nei linfomi e nelle leuce-mie. I versamenti pericardici di origine neoplastica possono es-sere di lieve, moderata o grave entità; possono portare ad unquadro di tamponamento cardiaco imminente (con frequentirecidive) o costrizione. Il riscontro di versamento pericardicopuò essere la spia di una patologia oncologica misconosciu-ta190. La diagnosi si basa sulla conferma dell’infiltrazione mali-gna del pericardio188,189. Da segnalare, come, in quasi due ter-zi dei pazienti con neoplasia documentata, il riscontro di ver-samento pericardico può essere causato da altre condizioni pa-tologiche non maligne, ad esempio, pericardite da radiazioni,da altre terapie, o infezioni opportunistiche189. La radiografiadel torace, la TC, la PET e la RMC possono rivelare un allarga-mento patologico del mediastino, espansi della regione ilare,versamento pleurico. L’analisi citologica del liquido pericardicoe la biopsia del pericardio o epicardio sono essenziali per la con-ferma della malattia neoplastica del pericardio188-191.

L’utilità, a fini diagnostici, di ricercare i marcatori tumoralinel liquido pericardico rimane tuttora controversa: il dosaggiodi antigene carcino-embrionario (CEA), CYFRA 21-1, enolasineurone-specifica (NSE), CA-19-9, CA-72-4, SCC, GATA3, eVEGF può essere utile, ma nessuno dei marcatori tumorali hadimostrato una sufficiente accuratezza nel distinguere un coin-volgimento neoplastico del pericardio dal versamento di natu-ra benigna192,193. La mutazione del recettore del fattore di cre-scita dell’epidermide (EGFR) deve essere valutata in pazienti conversamento pericardico maligno secondario ad adenocarcino-ma polmonare194 al fine di definirne il trattamento.

Il trattamento del tamponamento cardiaco è la pericardio-centesi (indicazione di classe I). In caso di versamento pericar-dico esteso di origine neoplastica in assenza di tamponamen-to è indicato: (a) il trattamento chemioterapico antineoplasticocome terapia di base189, (b) la pericardiocentesi per alleviare isintomi e stabilire la diagnosi, (c) l’instillazione intrapericardicadi farmaci citostatici/sclerosanti per evitare recidive. Il drenag-gio pericardico è raccomandato in tutti i pazienti con versa-mento pericardico di entità grave, a causa dell’alto tasso di re-cidiva (40-70%)193-196. La prevenzione delle recidive può esse-re ottenuta mediante instillazione intrapericardica di agentesclerosante e agenti citotossici197-204. Tale trattamento deve es-sere però adattato alla tipologia del tumore: il cisplatino si è di-mostrato più efficace in caso di tumore polmonare200,204; lathiotepa in casi di coinvolgimento neoplastico del pericardio da

Raccomandazioni per la diagnosi e la gestione del coinvolgi-mento neoplastico del pericardio


La pericardiocentesi è raccomandata I Bnel tamponamento cardiaco per alleviare i sintomi e per la diagnosi di versamento pericardico di natura neoplastica.

Le analisi citologiche del liquido I B 191pericardico sono raccomandate per confermare la natura maligna della malattia pericardica.

La biopsia pericardica o epicardica deve IIa Bessere presa in considerazione per confermare l’origine neoplastica della malattia pericardica.

La ricerca dei marcatori tumorali nel IIa B 193liquido pericardico deve essere presa in considerazione per distinguere il versamento di natura maligna dalle forme benigne.

Il trattamento chemioterapico sistemico è I Braccomandato nei casi confermati di origine neoplastica.

Il mantenimento del drenaggio pericardico I Bè raccomandato nei pazienti con versamento pericardico sospetto o di origine neoplastica al fine di prevenire le recidive e favorire una terapiaintrapericardica.

L’instillazione intrapericardica di agenti IIa B 197-204citostatici/sclerosanti deve essere presa in considerazione in quanto può prevenire le recidive in pazienti con versamento pericardico maligno.

L’instillazione intrapericardica di cisplatino IIa B 197,198,deve essere presa in considerazione nel 200,204coinvolgimento neoplastico del pericardio da neoplasia polmonare. L’instillazione intrapericardica di thiotepa deve essere presa in considerazione in presenza di metastasi del pericardio da neoplasia della mammella.

La radioterapia deve essere presa in IIa Bconsiderazione per controllare il versamento pericardico di natura neoplastica in pazienti con tumori radiosensibili, come linfomi e leucemie.

La pericardiotomia deve essere presa in IIa B 205considerazione quando la pericardiocentesi non può essere eseguita.

La pericardiotomia percutanea con palloncino può essere presa in IIb Bconsiderazione per la prevenzione delle recidive dei versamenti pericardici di origine neoplastica.

La creazione della finestra pericardica per IIb B 207via minitoracotomica sinistra può esserepresa in considerazione come opzione chirurgica nel tamponamento cardiaco di origine neoplastica.

In caso di procedure interventistiche deve IIa Cessere sempre presa in considerazione il rischio di disseminazione delle cellule neoplastiche, la prognosi e la qualità complessiva di vita del paziente.




tumore della mammella197,198. L’utilizzo delle tetracicline comeagenti sclerosanti può portare ad una stabilizzazione del versa-mento pericardico in circa l’85% dei casi, ma tale trattamentoè gravato da numerosi effetti collaterali e le complicanze sonoabbastanza frequenti: febbre (19%), dolore toracico (20%) earitmie atriali (10%)189,199. La radioterapia è molto efficace(93%) nel controllo del versamento pericardico in pazienti contumori radiosensibili, come linfomi e leucemie, ma la radiote-rapia effettuata sul cuore non è scevra da effetti collaterali ocomplicanze, quali miocardite e pericardite189. La pericardioto-mia è indicata quando non può essere effettuata la pericardio-centesi205 e può essere eseguita in anestesia locale, ma tale pro-cedura può essere gravata da complicanze serie, quali la lace-razione del miocardio, il pneumotorace, fino all’exitus189,205. Lapericardiotomia chirurgica, se confrontata alla pericardiocen-tesi, non migliora gli esiti clinici, ed è associata ad una inciden-za più elevata di complicanze202. La pleuropericardiotomia per-mette il drenaggio del liquido pericardico nello spazio pleurico.Rispetto alla pericardiocentesi o alla pericardiotomia è associa-ta ad una incidenza più alta di complicanze e non offre alcunvantaggio. La pericardiectomia è indicata in rari casi, soprat-tutto in presenza di costrizione pericardica o complicanze le-gate alle precedenti procedure189. La pericardiotomia percuta-nea con palloncino crea una comunicazione diretta pleurope-ricardica, che permette il drenaggio del liquido nello spaziopleurico: tale procedura si è dimostrata efficace (90-97%) e si-cura204 sia in casi di versamento pericardico di entità severa, siain presenza di tamponamento cardiaco ricorrente. Una proce-dura altrettanto sicura ed efficace nel trattamento chirurgicodel tamponamento cardiaco da versamento pericardico neo-plastico è la creazione di una finestra nel pericardio per via mi-nitoracotomica sinistra205. Nella pratica clinica, tale approccio,viene riservato alla gestione con finalità palliative degli stadiavanzati di malattia, allo scopo di dare sollievo e migliorare laqualità di vita dei pazienti piuttosto che al trattamento dellamalattia di base206.

5.8 Altre forme di malattia del pericardio

5.8.1 Pericardite da radiazioniLa pregressa esposizione del torace a radiazioni è una causaimportante di malattia del pericardio. Le forme più frequenti dipericarditi da radiazioni sono quelle secondarie a pregressi trat-tamenti radioterapici per il linfoma di Hodgkin, il tumore dellamammella o del polmone. I casi di pericardite secondaria a trat-tamento radioterapico del linfoma di Hodgkin, inizialmente piùgravi e frequenti, hanno avuto un calo significativo in termini diseverità ed incidenza (dal 20% al 2.5%)208, grazie all’utilizzo ditecniche di radioterapia sempre più moderne (schermatura ecalcolo della dose) ed a dosi più basse. Meno frequentementel’esposizione a radiazioni può causare altre patologie (es. can-cro esofageo), o può essere associata ad incidenti nucleari. Ilpaziente può sviluppare una pericardite acuta con o senza ver-samento subito dopo l’esposizione alla radiazione208. Più fre-quente è invece un’insorgenza tardiva della malattia del peri-cardico, stimata fino al 20% dei pazienti entro 2 anni dopo ir-radiazione209, con una latenza fino a 15-20 anni, e non è ne-cessariamente preceduta da pericardite acuta210. La malattiatardiva del pericardio può presentarsi come pericardite effusivo-costrittiva o pericardite costrittiva classica (4-20% dei pazienti);sembra essere dose-dipendente ed è correlata alla presenza diversamento pericardico nella fase acuta tardiva209. In alternati-

va, i danni da radiazioni del pericardio possono portare ad unversamento pericardico di entità severa, con o senza tampona-mento. Il versamento può essere sieroso o emorragico, con ele-vata probabilità di sviluppare aderenze fibrose. La terapia diqueste malattie del pericardico è simile a quanto riservato allealtre tipologie di pericardite e di versamento. Il trattamento ra-dioterapico a scopo terapeutico può causare anche altri tipi didanno cardiaco. Il più grave è la cardiomiopatia, ma il dannopuò interessare anche il circolo coronarico e le valvole cardia-che. Questo spiega perché la pericardiectomia per patologiedel pericardio indotte da radiazioni è associata ad un outcomepeggiore rispetto a quella praticata per pericardite costrittivasecondaria ad altre cause.

Raccomandazioni per la prevenzione e la gestione delle pericar-diti da radiazioni


Quando possibile, sono raccomandati i I Ctrattamenti radioterapici che limitano il volume irradiato e la dose di irradiazione a livello cardiaco.

La pericardiectomia deve essere presa in IIa B 91,92,considerazione per la pericardite costrittiva 103,106indotta da radiazioni, anche se gli esiti post-procedura sono peggiori rispetto a quando effettuata per la pericardite costrittiva secondaria ad altre cause, in ragione della coesistente cardiomiopatia.


5.8.2 ChilopericardioIl chilopericardio è un versamento pericardico composto da chi-lo, il normale contenuto dei vasi linfatici. È un disordine raroche può essere primitivo, o più spesso, secondario a lesioni deldotto toracico, che trasporta il chilo dal tratto intestinale al san-gue alla giunzione della vena giugulare interna sinistra e suc-clavia sinistra211. È spesso associato a chilotorace. Le compli-canze cardiache sono il tamponamento cardiaco, la pericarditeacuta e la costrizione cronica. Le cause di chilopericardio piùfrequenti sono: traumi, interventi chirurgici (in particolare per lemalattie cardiache congenite), linfangiomatosi congenita, ra-dioterapia, trombosi della vena succlavia, infezione (tubercolo-si), neoplasie mediastiniche e pancreatite acuta212-214. Il chilo-pericardio di origine primitiva è meno comune e sostanzial-mente la diagnosi è per esclusione. La TC con e senza mezzodi contrasto o combinata con linfangiografia/linfoscintigrafia(eseguita raramente) sono le metodiche da utilizzare per iden-tificare lesioni o ostruzione del dotto toracico.

Il chilopericardio non deve essere confuso con la pericardi-te da colesterolo che presenta un liquido chiaro, con cristalli dicolesterolo; di solito è secondaria a pericardite tubercolare, pe-ricardite reumatoide e traumi. La concentrazione di colestero-lo del liquido pericardico è uguale o superiore a quanto riscon-trato nel sangue. La pericardiocentesi è raramente efficace e lapericardiectomia radicale associata al trattamento della causasottostante rappresenta la terapia ottimale215,216.

Raccomandazioni per la diagnosi e la gestione del chilopericardio


Il chilopericardio viene diagnosticato in I Cpresenza di versamento pericardico di aspetto opalescente e lattiginoso, con un livello di trigliceridi >500 mg/dl, rapporto colesterolo/trigliceridi <1, esami colturali negativi e predominanza di linfociti (conta dei linfociti tra poche centinaia a diverse migliaia per millilitro).

Il drenaggio pericardico e la nutrizione IIa Cparenterale devono essere presi in considerazione nel versamento pericardico sintomatico o di entità severa non controllato dovuto a chilopericardio.

La terapia chirurgica deve essere presa in IIa Cconsiderazione in caso di chilopericardio quando la terapia conservativa non è efficace nel ridurre l’entità del versamento e quando viene identificato il decorso del dotto toracico.

La terapia con octreotide (100 μg s.c. x 3/die IIb Cper 2 settimane) può essere presa in considerazione in caso di chilopericardio (si presume che il farmaco agisca riducendo la produzione del chilo).

s.c., per via sottocutanea.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

5.8.3 Pericardite e versamento pericardico correlati ai farmaciLe malattie del pericardio secondarie all’esposizione a medica-menti sono rare (Tabella 1). Il danno pericardico è stato ancheassociato all’inalazione di fumi di polimeri, alla “malattia da sie-ro” da emoderivati o antisieri non autologhi, a veleni (scorpio-ne, pesci), reazione da corpo estraneo per applicazione direttadell’agente irritante sul pericardio (es. talco, silicato di magne-sio), siliconi, tetracicline, sclerosanti, amianto e ferro (β-talas-semia)1. La gestione di queste malattie del pericardio si basanel bloccare l’esposizione all’agente eziologico e al trattamen-to sintomatico.

L’uso di eparina e farmaci anticoagulanti è spesso perce-pito come possibile fattore di rischio nel favorire l’insorgen-za o progressione del versamento pericardico in senso emor-ragico fino al tamponamento cardiaco, ma un’analisi multi-variata di quasi 500 casi consecutivi di pericardite acuta nonha confermato tale associazione9. Allo stesso modo, in unaltro studio condotto su 274 pazienti affetti da pericarditeacuta o miopericardite, l’uso di eparina o altri anticoagulan-ti non è stato associato ad un aumentato rischio di tampo-namento cardiaco7. In presenza di versamento pericardico dinatura iatrogena, la terapia anticoagulante può invece esse-re un fattore di rischio per tamponamento e possibili com-plicanze127.

5.8.4 Versamento pericardico nelle malattie del metabolismo e del sistema endocrinoTra le patologie del sistema endocrino, l’ipotiroidismo rappre-senta la causa che più frequentemente può presentare un coin-volgimento del pericardio. Il versamento pericardico può verifi-carsi in circa il 5-30% dei pazienti con ipotiroidismo, anche se



al riguardo vi sono pochi dati recenti in letteratura218,219. Il ver-samento può essere di entità severa, ma il tamponamento siverifica raramente. L’ipotiroidismo viene diagnosticato da unelevato livello sierico di ormone tireotropo (TSH) e clinicamen-te è caratterizzato da bradicardia e basso voltaggio del com-plesso QRS all’ECG.

5.8.5 Coinvolgimento pericardico nell’ipertensionearteriosa polmonareIl versamento pericardico nel contesto dell’ipertensione arte-riosa polmonare (PAH) è comune (25-30%). In genere è di lie-ve entità, raramente può causare compromissione emodinami-ca. L’insorgenza del versamento pericardico nella PAH sembraessere secondario all’insufficienza ventricolare destra e al con-seguente aumento delle pressioni di riempimento delle cavitàcardiache destre, all’insorgenza di ipertensione atriale e au-mento della pressione nelle vene di tebesio e del seno corona-rico. Questi processi comportano anche una maggiore filtra-zione e ostruzione linfatica e conseguente comparsa di versa-mento pericardico220.

La diagnosi di tamponamento cardiaco in un paziente congrave PAH rappresenta ancora una sfida. Determinare il signi-ficato emodinamico del versamento pericardico nella PAH ri-chiede una maggiore attenzione perché le alte pressioni dellecavità cardiache di destra possono mascherare molti dei tipicisegni clinici ed ecocardiografici di tamponamento. Vi è un in-cremento delle pressioni delle camere cardiache di destra enon è comune la riduzione pressoria nella cavità destra. Alcontrario, la pressione atriale sinistra è tipicamente inferiorenella PAH e quindi è più evidente il collasso diastolico preco-ce dell’atrio sinistro. Possono essere anche presenti elevata in-terdipendenza ventricolare, così come una diminuzione delriempimento del ventricolo sinistro nella fase iniziale dell’in-spirazione.

La presenza di versamento pericardico è correlata con lamalattia del tessuto connettivo, ridotto test del cammino dei 6min e ad alti valori di peptide natriuretico cerebrale. Anche unapiccola quantità di liquido pericardico in un paziente con PAHè indicativa di una prognosi sfavorevole. Il versamento pericar-dico nella PAH sembra infatti essere un marcatore di comorbi-lità, quali malattia del tessuto connettivo o alta pressione ve-nosa; se presenti, questi due fattori comportano una prognosipeggiore220.

5.8.6 Cisti pericardicheLe cisti pericardiche sono rare anomalie mediastiniche, hannouna incidenza di 1 su 100 000 pazienti131,221 ed alla radiogra-fia del torace, quando presenti, vengono descritte come di-verticoli o formazioni cistiche. Esse rappresentano il 6% dellemasse mediastiniche e il 33% delle cisti mediastiniche. Devo-no essere distinte dalle altre formazioni cistiche che possonoessere riscontrate nel mediastino, come le cisti di origine bron-cogena (34%), enterica (12%), del timo o di altre sedi(21%)131,221. Le cisti pericardiche si trovano spesso in uno de-gli angoli cardiofrenici131,206,221. A differenza dei diverticoli, lecisti di norma non comunicano con lo spazio pericardico. Le ci-sti possono essere uni- o multi-loculate. Le cisti infiammatoriecomprendono le pseudocisti ed i versamenti pericardici incap-sulati o saccati, causati da malattie reumatiche, infezioni bat-teriche, traumi o interventi chirurgici cardiaci. Le cisti da echi-nococco di solito originano dalla rottura di cisti idatidee del fe-gato e dei polmoni. La diagnosi differenziale comprende il ver-



samento pericardico saccato di origine sconosciuta e le massedel pericardio di natura neoplastica. Il procedimento diagno-stico include l’ecocardiografia, la TC ed eventualmente la RMCal fine di definirne le dimensioni, la densità ed i rapporti conle strutture circostanti131,221. Le cisti pericardiche sono per lopiù asintomatiche e vengono diagnosticate accidentalmente;in casi minori possono provocare dolore toracico, dispnea ocardiopalmo, per effetto della compressione esercitata a livel-lo cardiaco. Il trattamento iniziale delle cisti sintomatiche con-genite e infiammatorie consiste nell’aspirazione percuta-nea206,222 eventualmente con sclerosi etanolica222. Se la dia-gnosi non è ben definita dalle indagini strumentali o se la cistisi riforma dopo il drenaggio percutaneo, può essere necessa-ria la resezione chirurgica. Per le cisti da echinococco è stataproposta l’aspirazione percutanea e l’instillazione di etanolo onitrato d’argento dopo pretrattamento con albendazolo (800mg/die per 4 settimane)1.

6. ASPETTI CORRELATI ALL’ETÀ E AL SESSO NELLE MALATTIE DEL PERICARDIO

6.1 Età pediatrica

La pericardite è presente in circa il 5% dei bambini che si pre-sentano con dolore toracico al pronto soccorso pediatrico223. Ibambini possono essere colpiti dalle stesse sindromi che colpi-scono gli adulti17. I criteri diagnostici sono gli stessi e il rischiodi recidiva è simile (15-30%). L’eziologia è simile a quella degliadulti, con maggiore frequenza di PPS, secondaria in particola-re ad interventi di correzione del difetto interatriale18. Rispettoagli adulti, i bambini hanno spesso un quadro clinico infiam-

matorio più marcato, con febbre, coinvolgimento pleuropol-monare, PCR elevata, e meno frequente ANA-positività. Ciòpuò implicare l’attivazione di vie infiammatorie con liberazionedi IL-119.

Nessuno studio randomizzato controllato è stato finora ese-guito nei bambini. I FANS rimangono il trattamento di scelta, edevono essere somministrati a dosi elevate (Tabella 7 online). Lamaggior parte dei pediatri preferiscono evitare l’uso dell’aspi-rina. La colchicina è efficace e riduce della metà il numero del-le recidive19). L’impiego di corticosteroidi deve essere limitatonei bambini ancora di più che negli adulti, a causa degli effet-ti collaterali (strie rubre e ritardo di crescita), che sono più de-leteri in ambito pediatrico; pertanto, i corticosteroidei devonoessere somministrati alla dose minima efficace. In ambito pe-diatrico, la severa restrizione all’attività fisica è una condizionefastidiosa per i bambini e può peggiorare ulteriormente la qua-lità di vita degli stessi e quella della famiglia. L’anakinra (recet-tore anti-IL-1) è una nuova opzione terapeutica in ambito pe-diatrico, soprattutto nei casi di pericardite corticosteroide-di-pendente20-23.

La prognosi a lungo termine delle malattie del pericardionei bambini è buona; tuttavia, la qualità della vita può essereseriamente compromessa a causa delle ripetute recidive, delladipendenza ai glucocorticoidi e grave restrizione fisica19.

6.2 Gravidanza, allattamento e questioni relative alla funzione riproduttiva

La forma più comune di coinvolgimento pericardico in gravi-danza è l’idropericardio, di solito come un versamento lieve be-nigno dal terzo trimestre, che si riscontra in circa il 40% delledonne, spesso occasionalmente. Il versamento è di solito asin-tomatico e l’esame clinico e l’ECG sono generalmente norma-li. In alcuni casi si sono documentati una pressione arteriosa lie-vemente elevata e/o alterazioni aspecifiche del tratto ST-T24,25.La malattia più comune che richiede una terapia medica è lapericardite acuta; la diagnosi è effettuata utilizzando i criteriabituali. Nessuna eziologia specifica è di solito identificata. Algiorno d’oggi gli outcome delle gravidanze in queste donne,quando seguite da gruppi multidisciplinari dedicati, sono simi-li a quelli attesi nella popolazione generale25.

Uno schema di trattamento proposto per la pericardite du-rante la gravidanza è descritto nella Tabella 8 online25-27. Lagravidanza nelle donne con pericardite recidivante deve esse-re pianificata in una fase di quiescenza di malattia25-27. I FANSclassici (ibuprofene, indometacina) possono essere considera-ti durante il primo e il secondo trimestre25-27; la maggior par-te degli esperti preferisce le alte dosi di aspirina, dal momen-to che essa è regolarmente utilizzata nella sindrome da anti-corpi antifosfolipidi in gravidanza ed è moderatamente effica-ce nella prevenzione della preeclampsia nelle pazienti ostetri-che ad alto rischio224,225. Dopo la ventesima settimana gesta-zionale, tutti i FANS (eccetto l’aspirina a dosi ≤100 mg/die) pos-sono causare costrizione del dotto arterioso e comprometterela funzione renale fetale e devono essere sospesi in ogni casoalla trentaduesima settimana gestazionale224,225. La dose piùbassa efficace di prednisone può essere utilizzata durante lagravidanza e l’allattamento al seno (con la supplementazionedi calcio e vitamina D)25-27. Il paracetamolo è consentito du-rante la gravidanza e l’allattamento al seno, così come lo so-no gli antistaminici anti-H2 o gli inibitori di pompa protoni-ca226. Durante la gravidanza, la riduzione dei dosaggi delle te-

Raccomandazioni per la terapia della pericardite acuta e ricor-rente nei bambini


I FANS somministrati ad alte dosi sono I Craccomandati come terapia di prima linea per la pericardite acuta nei bambini, fino a completa risoluzione dei sintomi (vedi Tabella 9 online per i dosaggi).

La colchicina deve essere presa in IIa Cconsiderazione come trattamento aggiuntivo alla terapia con FANS in caso di pericardite acuta recidivante anche nei bambini, a basso dosaggio: <5 anni: 0.5 mg /die; >5 anni: 1.0-1.5 mg/die in due-tre somministrazioni.

I farmaci anti-IL1 possono essere presi in IIb Cconsiderazione nei bambini con pericardite acuta recidivante, in particolare nelle pericarditi corticosteroide-dipendenti.

L’aspirina non è raccomandata nei bambini III Ca causa del rischio associato di sindrome di Reye e di epatotossicità.

I corticosteroidi non sono raccomandati a III Ccausa della gravità dei loro effetti collaterali,in particolare nei bambini in fase di accrescimento, a meno che non vi siano indicazioni specifiche, come le malattie autoimmuni.

FANS, farmaci antinfiammatori non steroidei; IL, interleuchina.aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.creferenza bibliografica a supporto delle raccomandazioni.

rapie dovrebbe essere estremamente cauta. Il parto vaginalenormale è possibile e deve essere considerato in assenza dicontroindicazioni25-27. Ibuprofene, indometacina, naprossene eprednisone possono essere considerati in donne che allattano.Dopo l’interruzione dell’allattamento al seno, dovrebbe esse-re pensato una graduale riduzione del dosaggio del predniso-ne, eventualmente con ripresa della colchicina. La colchicina èconsiderata controindicata durante la gravidanza e l’allatta-mento, anche se nessun evento avverso è stato riportato du-rante la gravidanza o sullo sviluppo fetale e del bambino indonne con FMF trattate con colchicina durante la gravidanzae l’allattamento227-229.

6.3 Paziente anziano

Nella maggior parte delle linee guida non è stata discussal’applicabilità delle raccomandazioni nei pazienti anziani concomorbilità multiple230. Nessuna pubblicazione si è specifi-camente indirizzata alle malattie del pericardio negli anzia-ni ed esistono quindi solo pareri di esperti. L’aderenza allaterapia e la compliance possono essere problematiche neglianziani a causa di decadimento cognitivo, ipovisione, ipo -acusia e i costi delle terapie stesse, ma il più forte preditto-re di non adesione alla terapia è il numero di farmaci da as-sumere230. L’indometacina non è indicata, la dose di colchi-cina deve essere dimezzata e particolare attenzione deve es-sere data alla valutazione di insufficienza renale e interazio-ni tra farmaci.

7. TECNICHE INTERVENTISTICHE E CHIRURGIA

L’eziologia delle malattie del pericardio rimane ignota in molticasi, perché non tutte le strutture hanno a disposizione tutti ipossibili strumenti diagnostici. Il “gold standard” rimane chi-rurgico attraverso l’approccio sottoxifoideo, permettendo cosìla raccolta di campioni di liquidi, la biopsia e il drenaggio peri-cardico. Le tecniche interventistiche206 comprendono l’usocombinato di tecniche di imaging attraverso la pericardioscopiain combinazione con metodi diagnostici molecolari, istologicie immunoistologici per valutare l’eziologia e la patogenesi del-le malattie del pericardico e dell’epicardio133 e la possibilità diintervenire terapeuticamente mediante instillazione di farmacinel sacco pericardico63,204.

7.1. Pericardiocentesi e drenaggio pericardico

Per il drenaggio pericardico e la biopsia, l’approccio chirurgicorimane il “gold standard”. L’approccio classico è attraversoun’incisione sottoxifoidea. In questo modo, è facile prelevarecampioni di liquido e eseguire una biopsia pericardica. L’ope-razione è completata lasciando posto in sede un piccolo dre-naggio per evacuare il restante versamento. Questa tecnica cheutilizza un approccio sottoxifoideo è semplice per un team dispecialisti quali il chirurgo toracico o il cardiochirurgo, e sel’équipe chirurgica lavora a stretto contatto con il team cardio-logico. Nella pratica clinica, il liquido pericardico è spesso aspi-rato tramite la pericardiocentesi.

La pericardiocentesi deve essere guidata mediante fluoro-scopia o ecocardiografia206 in anestesia locale. Non devono es-sere praticate procedure alla cieca per evitare il rischio di lace-razione del cuore o di altri organi, tranne che in situazioni mol-to rare di immediato pericolo di vita per il paziente. Un team



esperto deve effettuare la pericardiocentesi in una struttura at-trezzata che permetta il monitoraggio radiografico, ecocardio-grafico, emodinamico ed ECG.

Per la pericardiocentesi eco-guidata, l’accesso ideale è ilpunto sulla superficie del corpo in cui il versamento è più vi-cino al trasduttore e la raccolta di liquido è massima. La tra-iettoria dell’ago è definita dall’angolazione del trasduttoreportatile e deve evitare strutture vitali come il fegato, il mio-cardio, il polmone e l’arteria mammaria interna (3-5 cm didistanza dalla linea parasternale) e il fascio vascolare al mar-gine inferiore di ogni costola. Il punto d’inserzione previstoè segnato sulla pelle e la direzione del fascio di ultrasuoni èaccuratamente annotata (vedi materiale supplementare on-line). Un’altra tecnica è l’approccio eco-guidato della proce-dura seguito dal monitoraggio ecocardiografico della proce-dura.

Per le pericardiocentesi guidate fluoroscopicamente, un agorivestito di polytef, con una siringa riempita di soluzione salina,è avanzato sotto moderata aspirazione fino a quando vieneraggiunto il sacco pericardico206. Quando si utilizza il percorsopiù comune sottoxifoideo per la pericardiocentesi, un ago in-troduttore Tuohy-17 a punta smussata è avanzato verso la spal-la sinistra, con un’inclinazione di 30 gradi, evitando così le ar-terie coronarie, pericardiche e mammarie interne. Il punto divista angiografico laterale fornisce la migliore visualizzazionedell’ago e la sua relazione con il diaframma e il pericardio. L’agoè avvicinato lentamente in direzione dell’ombra cardiaca e del-l’alone epicardico, sotto moderata aspirazione e con l’iniezionedi piccole quantità di mezzo di contrasto diluito fino a quandoil fluido pericardico viene aspirato. Se viene liberamente aspi-rato del liquido emorragico, pochi millilitri di mezzo di contra-sto possono essere iniettati sotto guida fluoroscopica per veri-ficare la corretta posizione dell’ago. Un morbido filo guida apunta J è quindi introdotto e dopo la dilatazione è scambiatocon un catetere “pigtail” multi-foro, attraverso il quale l’eva-cuazione del fluido avviene monitorando la pressione intrape-ricardica206.

La pericardiocentesi deve essere eseguita da operatoriesperti e comporta un rischio di complicanze variabile intornoal 4-10% a seconda del tipo di monitoraggio, delle competen-ze dell’operatore e della situazione (emergenza rispetto a ur-genza o elezione)183,206. Le complicanze più comuni compren-dono le aritmie, la puntura delle arterie coronarie o delle ca-mere cardiache, l’emotorace, il pneumotorace, il pneumoperi-cardio e il danno epatico (Tabella 9 online).

La pericardiocentesi può avere dei limiti o pericoli addizio-nali quando il versamento pericardico non è libero o quando èlocalizzato in sede laterale o posteriore, oppure è di dimensio-ni <10 mm. In questi casi, un approccio chirurgico potrebbe es-sere più sicuro, sempre secondo le competenze locali e delladisponibilità.

7.2 Pericardioscopia

La pericardioscopia permette la visualizzazione del sacco peri-cardico con il suo epicardio e i foglietti pericardici. La visionemacroscopica mostra protrusioni, aree emorragiche e di neo-vascolarizzazione in caso di versamenti pericardici maligni, chespesso sono emorragici, al contrario dei versamenti di altra na-tura (virali o autoimmuni)133,206.

La pericardioscopia consente al medico che la esegue dieffettuare biopsie mirate dell’epicardio e del pericardio, evi-

tando i vasi epicardici e consentendo di aumentare la proba-bilità di ottenere diagnosi specifiche di malattia. Per ragioni disicurezza, è importante avere un secondo filo in sede. Il filo disicurezza permette un rapido scambio con un catetere “pig-tail” e consente l’autotrasfusione in caso di sanguinamento ri-levante. Scegliendo il sito di biopsia possono essere evitatearee bianche di fibrina meno rilevanti e invece essere selezio-nate macchie scure di infiammazione, malignità o aree di im-bibizione emorragica, che possono essere identificate meglioin modalità luce blu. La biopsia pericardica può anche esserefatta sotto il solo controllo radiologico. Le fauci aperte del bio-tomo sono avanzate delicatamente fino a raggiungere la sil-houette del sacco pericardico. Vengono quindi chiuse per pre-levare il campione bioptico. Sarebbe opportuno prelevare da 7a 10 campioni per ridurre l’errore di campionamento. La mi-gliore resa diagnostica dalle biopsie pericardiche può essereottenuta tramite acquisizioni multiple di tessuto guidate peri-cardioscopicamente.

Questa tecnica è piuttosto difficoltosa ed è possibile effet-tuarla solo in un numero limitato di centri di riferimento di ter-zo livello esperti. La pericardioscopia può essere considerata co-me un metodo diagnostico per l’ispezione del pericardio e del-l’epicardio in centri con esperienza. Essa permette l’acquisizio-ne sicura del tessuto pericardico in malattie di origine ignota.

7.3 Analisi del liquido pericardico, biopsia del pericardico e dell’epicardio

Versamenti sieroematici o emorragici possono essere rilevati incondizioni maligne, così come dopo una pericardiotomia o incaso di patologie reumatologiche o post-traumatiche oppurepossono essere causati da lesioni iatrogene durante la peri-cardiocentesi ma anche in forme idiopatiche o in forme vira-li. Nei casi di sepsi, tubercolosi o in pazienti HIV-positivi le col-ture batteriche possono essere diagnostiche. L’esame citolo-gico su liquido pericardico può discriminare tra versamentimaligni e non maligni, il che è importante per i versamenti inpazienti oncologici dopo radioterapia del mediastino. Il di-scriminante tra effusioni maligne e reattive è il più elevato li-vello di marcatori tumorali nei versamenti pericardici neopla-stici133,206.

La citologia, la valutazione delle colture batteriche del li-quido pericardico e l’esame immunoistologico/istologico dei re-perti bioptici e le analisi molecolari (reazione polimerasica a ca-tena per agenti microbici di fluidi e tessuti) permettono unadiagnosi eziologica definitiva in molti casi, il che consente un ul-teriore trattamento133.

7.4 Trattamento intrapericardico

Nei pazienti con un versamento di entità severa di origine sco-nosciuta, il drenaggio pericardico prolungato può permettereun successivo trattamento intrapericardico. In caso di versa-mento pericardico neoplastico, più frequentemente causato dacarcinoma bronchiale o cancro della mammella, terapie coniniezione intrapericardica di cisplatino o thiothepa sono stateproposte in combinazione con il trattamento antineoplasticosistemico, che deve essere stabilito in collaborazione con l’on-cologo204.

Nei versamenti autoreattivi e linfocitari possono essere con-siderati trattamenti specifici con triamcinolone cristalloide in-trapericardico (300 mg/m2 superficie corporea)64. Pericarditi vi-rali possono essere escluse mediante reazione polimerasica a



catena su campioni di liquido e di tessuto, ma nella pratica cli-nica tali ricerche di solito non sono eseguite nei casi non com-plicati.

In caso di versamento pericardico uremico, la terapia intra-pericardica con triamcinolone può essere presa in considera-zione, oltre all’emodialisi o dialisi peritoneale intensificate e al-l’evacuazione del liquido64,65.

In rari casi di versamento ricorrente, la pericardiotomia apalloncino è un’opzione che consente una finestra transitoriapericardico-(pleuro)-addominale per il drenaggio. Questo ap-proccio deve essere evitato in versamenti neoplastici o puru-lenti.

7.5 Accesso pericardico per elettrofisiologia

Riportato per la prima volta nel 1996231, l’accesso pericardicoè stato utilizzato per la mappatura e l’ablazione dei substratiepicardici di tachiaritmie ventricolari con una maggiore proba-bilità di successo e di evitare un intervento chirurgico232,233 (siveda materiale supplementare online e Tabella 9 online per lecomplicanze della procedura).

7.6. La chirurgia per le malattie del pericardio

7.6.1 Finestra pericardicaUna finestra pericardica è una procedura chirurgica cardiacaper creare una comunicazione o una “finestra” dallo spazio pe-ricardico alla cavità pleurica. Lo scopo della finestra è quello diconsentire il drenaggio di un versamento pericardico (di solitomaligno) dallo spazio circostante il cuore alla cavità toracica inmodo da prevenire grandi versamenti pericardici e il tampona-mento cardiaco.

La finestra è di solito eseguita da un cardiochirurgo, mapuò essere creata una finestra pericardica da toracoscopia vi-deo-assistita o da pericardiotomia a palloncino con un inter-vento percutaneo. L’indicazione principale è rappresentatada grandi versamenti ricorrenti o da tamponamento cardia-co quando un’operazione più complessa come la pericar-diectomia è ad alto rischio o l’aspettativa di vita dei pazientiè ridotta (es. nella malattia pericardica neoplastica) e l’inter-vento è palliativo. I risultati di una finestra pericardica sonomeno definitivi, in quanto la comunicazione può chiudersi eversamenti ricorrenti, soprattutto saccati, sono comuni e pos-sono richiedere interventi supplementari rispetto alla peri-cardiectomia che è un’operazione più complessa ma com-pleta105.

7.6.2 PericardiectomiaNella pericardite costrittiva il trattamento è la pericardiectomia.Dovrebbe essere rimosso quanto più possibile del pericardiocon i foglietti costrittivi e l’epicardio, ma facendo attenzione apreservare i nervi frenici bilateralmente103-105. L’accesso è pos-sibile solo mediante sternotomia. Pertanto, la toracotomia si-nistra antero-laterale deve essere evitata poiché consente solouna resezione parziale.

È anche necessaria per liberare l’intero atrio destro, la venacava superiore e soprattutto la vena cava inferiore e la parte in-feriore del ventricolo destro adiacente al diaframma, per quan-to possibile103-105. Solo quando il foglietto costrittivo è aderen-te e calcificato, può essere necessario lasciare un paio di isoledi pericardio. Per evitare il sanguinamento, il bypass cardiopol-monare deve essere eseguito solo in casi di lesioni chirurgichecardiache coesistenti, ma esso può essere necessario come



stand-by, in caso di insorgenza di lesioni emorragiche durantela procedura. Applicando questi principi, la controversia sul ti-po di operazione (completa o radicale o solo pericardiectomiaanteriore) non è un problema. Nella pericardite costrittiva ri-corrente, l’operazione deve essere ripetuta al più presto possi-bile, ideale sarebbe durante il primo anno postoperatorio. Raripazienti con pericardite recidivante possono anche beneficiaredella pericardiectomia33.

8. PROSPETTIVE E QUESTIONI IRRISOLTE

Nonostante una grande quantità di nuovi dati e i primi studiclinici che consentono alla gestione clinica di essere sulla stra-da della medicina basata sull’evidenza, ci sono diverse questioniche richiedono ulteriori ricerche e chiarimenti. Le principali que-stioni irrisolte riguardano:

1. Fisiopatologia e fattori di rischio per la pericardite recidi-vante: cosa è realmente la “pericardite idiopatica recidi-vante”?

2. Come è possibile prevenire la pericardite oltre che con lacolchicina?

3. La graduale riduzione del dosaggio dei farmaci è utile peri pazienti con pericardite?

4. Qual è la migliore durata del trattamento per i pazienti conmalattie del pericardio?

5. Nuove e individualizzate terapie per le pericarditi ricorren-ti refrattarie: sono davvero disponibili e utili?

6. La restrizione dell’esercizio fisico è davvero necessaria peri pazienti con pericardite acuta e ricorrente?

7. Dato l’elevato rischio di pericardite costrittiva in pericardi-te infettiva (tubercolare e purulenta) e l’effetto promet-tente della fibrinolisi intrapericardica riportata in casi clini-ci e piccoli studi, la fibrinolisi intrapericardica nella pericar-dite essudativa è davvero sicura ed efficace? E quando do-vrebbe essere presa in considerazione nella gestione clini-ca dei pazienti?

8. Quali interventi sono necessari per ridurre l’elevata morta-lità delle pericarditi tubercolari trattate con farmaci antitu-bercolari?

9. Che cosa è in realtà la pericardite con miocardite?10. Quali sono gli outcome a lungo termine dei pazienti con

miopericardite e perimiocardite?11. Eziologia e fisiopatologia del versamento pericardico isola-

to: che cosa è il “versamento pericardico idiopatico”?12. Sono necessari la diagnosi e il trattamento per tutti i casi

di versamento pericardico da moderato a grave?13. Quali sono le indicazioni per le tecniche diagnostiche in-

vasive e il loro rendimento diagnostico nella pratica clinica?14. Qual è il ruolo, il valore e l’applicazione delle terapie intra-

pericardiche?15. La pericardiectomia è davvero utile e indicata nei casi di

pericardite recidivante refrattaria?16. Quali sono le cause e i fattori di rischio per la pericardite

costrittiva?17. Qual è il momento migliore per le terapie chirurgiche nel-

le malattie del pericardio?

La ricerca di base e clinica in corso è giustificata e necessa-ria per affrontare tutti questi quesiti e fornire ulteriori strumentidiagnostici e terapeutici per la gestione individualizzata di cia-scun paziente e per migliorare la prognosi. (continua)

9. COSA FARE E COSA NON FARE: MESSAGGI DALLELINEE GUIDA SULLE MALATTIE DEL PERICARDIO

Classea Livellob

Gestione della pericardite acuta e ricorrente

Il ricovero ospedaliero è raccomandato per i pazienti I Bad alto rischioc con pericardite acuta.

L’uso della colchicina (0.5 mg bid o 0.5 mg/die nei I Apazienti con peso <70 kg o intolleranti ai dosaggi più elevati) è raccomandato come terapia di prima linea per la pericardite acuta in aggiunta alla terapia con aspirina/FANS (3 mesi) e per le pericarditi ricorrenti (6 mesi).

I corticosteroidi non sono raccomandati come terapia III Cdi prima linea per la pericardite acuta.

Il dosaggio della PCR deve essere preso in IIa Cconsiderazione per guidare la durata del trattamentoe per valutare la risposta alla terapia.

Raccomandazioni per la gestione e la terapia del versamento pericardico

La pericardiocentesi o la chirurgia cardiaca sono I Cindicate nei casi di tamponamento cardiaco o per il versamento pericardico da moderato a grave sintomatico, non responsivo alla terapia medica e per il sospetto di eziologia batterica o neoplastica.

Si raccomanda il triage dei pazienti con versamento I Cpericardico (si veda Figura 3).

Si raccomanda di mirare la terapia del versamento I Cpericardico all’eziologia.

Raccomandazioni per la diagnosi e la terapia della pericardite costrittiva

La TC e/o la RMC sono indicate come tecniche I Cdi imaging di secondo livello (dopo la radiografia del torace e l’ecocardiografia) per valutare le calcificazioni (TC), lo spessore del pericardio, il grado e l’estensione del coinvolgimento pericardico.

Il cateterismo cardiaco è indicato quando le tecniche I Cdiagnostiche non invasive non consentono una diagnosi definitiva di costrizione.

Il cardine del trattamento della pericardite costrittiva I Ccronica è la pericardiectomia.

Raccomandazioni per il procedimento diagnostico delle malattie del pericardio

In tutti i casi di sospetta malattia del pericardio, I Cuna prima valutazione diagnostica è raccomandata con auscultazione, ECG, ecocardiografia transtoracica, radiografia del torace ed esami del sangue di routine, comprensivi di marcatori di infiammazione (PCR, VES), conta leucocitaria, funzionalità renale ed epatica e enzimi miocardici (troponina, CK).

La TC e/o la RMC sono esami di secondo livello per il I Cprocedimento diagnostico delle pericarditi.

Ulteriori test sono indicati nei pazienti ad alto rischioc I Csulla base delle condizioni cliniche.

Gestione della pericardite tubercolare e del versamento

Nei pazienti che vivono in aree endemiche, I Cè raccomandata la terapia empirica antitubercolare per il versamento pericardico essudativo, dopo avere escluso le altre cause.

Nei pazienti che vivono in aree non endemiche, non è III Craccomandata la terapia empirica antitubercolare quando le indagini sistematiche non riescono a definire una diagnosi di pericardite tubercolare.

La terapia standard antitubercolare della durata di I C6 mesi è raccomandata per la prevenzione della pericardite costrittiva tubercolare.



10. ADDENDA ONLINE

Per le figure e le tabelle online si rimanda al documentooriginale disponibile su http://www.escardio.org/static_file/Escardio/Guidelines/Publications/PERICA/2015%20Percardial%20Web%20Addenda-ehv318.pdf.

11. APPENDICE

Per l’appendice si rimanda al documento originale disponibile suhttp://eurheartj.oxfordjournals.org/content/36/42/2921#sec-92.

12. BIBLIOGRAFIA

Per la bibliografia completa si rimanda al documento originaledisponibile su http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/36/42/2921.full-text.pdf.

(segue)

Classea Livellob

La pericardiectomia è raccomandata se le condizioni I Cdel paziente non migliorano o peggiorano dopo 4-8 settimane di terapia antitubercolare.

Gestione delle malattie del pericardio neoplastiche

Le analisi citologiche del liquido pericardico sono I Braccomandate per la conferma di malattia del pericardio neoplastica.

La biopsia pericardica o epicardica deve essere presa IIa Bin considerazione per la conferma di malattia del pericardio neoplastica.

La ricerca dei marcatori tumorali deve essere presa in IIa Bconsiderazione per distinguere i versamenti di naturamaligna da quelli di natura benigna.

Il trattamento antineoplastico sistemico è raccomandato I Bnei casi confermati di eziologia neoplastica.

Il drenaggio pericardico esteso è raccomandato I Bnei pazienti con sospetto o definito versamento neoplastico al fine di prevenire la recidiva del versamento e infondere la terapia intrapericardica.

L’instillazione intrapericardica di agenti IIa Bcitostatici/sclerosanti deve essere presa in considerazione in quanto può prevenire le recidive nei pazienti con versamento pericardico maligno.

CK, creatina chinasi; ECG, elettrocardiogramma; FANS, farmaci antinfiamma-tori non steroidei; PCR, proteina C-reattiva; RMC, risonanza magnetica car-diaca; TC, tomografia computerizzata; VES, velocità di eritrosedimentazione. aclasse della raccomandazione.blivello di evidenza.ccondizione in cui sia presente almeno uno dei seguenti fattori di rischio:febbre elevata (>38°C), decorso subacuto senza un chiaro esordio improv-viso, versamento pericardico esteso (spazio diastolico echo-free >20 mm),tamponamento cardiaco, assenza di risposta alla terapia con FANS, miope-ricardite, immunodepressione, storia di trauma o terapia anticoagulante.

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LINEE GUIDA Linee guida ESC 2015 per la diagnosi e il ... · Alain Pavie (Francia), Arsen D. Ristic´ (Serbia), Manel Sabaté Tenas (Spagna), Petar Seferovic (Serbia), Karl Swedberg