L’essentiel de l’information scientiﬁque et m´edicale …association-lymphangiomes.org/wp-content/uploads/2016/12/sang_et... · Imagerie des anomalies et malformations vasculaires

L’essentiel de l’informationscientifique et medicale

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Le sommaire de ce numero

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Montrouge, le 16/05/2013

Francis Brunelle

Vous trouverez ci-apres le tire a part de votre article au format electronique (pdf) :Imagerie des anomalies et malformations vasculaires de l’enfant

paru dansSang Thrombose Vaisseaux, 2013, Volume 25, Numero 1

John Libbey Eurotext

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tification = STV Article Identification = 0749 Date: May 6, 2013 Time: 12:35 pm

ini-revueang Thrombose Vaisseaux 2013 ;5, no 1 : 10-8

magerie des anomalies et malformations vasculairese l’enfant

rancis Brunelle, Olivia Boccara, Karen Lambot, Sylvain Breton, Véronique Soupre, Arnaud Picard,arie-Paule Vazquez, Christine Bodemer, Yves de Prost, Nathalie Boddaert

Hôpital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, [email protected]>

Résumé. L’imagerie des malformations vasculaires a été transforméepar le développent de l’imagerie non invasive. Le scanner et surtoutl’IRM non irradiante permettent d’obtenir l’ensemble des renseignementsnécessaires s à l’établissement d’une stratégie thérapeutique. Quelle estla nature de la lésion, quelle est sa localisation, son extension et sonpotentiel évolutif ? Cette imagerie permet d’offrir des réponses sur la clas-sification des ces lésions en affirmant la nature des vaisseaux impliqués etleur hémodynamique, bases de la classification de l’ISSVA. L’imagerie,il faut le rappeler, n’est utile que dans les cas rares où la clinique et leDoppler ne peuvent répondre à la question.Mots clés : anomalies vasculaires, enfant, imagerie, IRM, scanner, radiologie interven-tionnelle

AbstractImaging of vascular anomalies and malformations in childrenThe role of imaging of the vascular anomalies in children has been trans-formed by the development of the non invasive techniques ; CT and MRIthat is not using ionizing radiations allow to obtain the majority of ans-

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wers that are necessary to the diagnosis and therapeutic strategy. Whatis the nature of the lesion, its localisation, its extension, and its evolutivity.Imaging allows a classification of the anomaly thanks to the identifica-tion of the involved vessels and their hemodynamic basis of the ISSVA
is ohedlies,

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classification. Imagingthe diagnosis is establisKey words: vascular anomaré

Pour citer cet article : Brunelle F, Boccara O, Lambot K, Breton S, Soupre V, Picard A, Vazquvasculaires de l’enfant. Sang Thrombose Vaisseaux 2013 ; 25 (1) : 10-8 doi:10.1684/stv.2013.0

’ imagerie des malformations vasculaires del’enfant possède plusieurs rôles. Elle doitêtre une réponse à une question clinique,c’est dire l’importance de la qualité de la

uestion clinique : Quelle est la nature de la lésion ? Quelle

irés à part :. Brunelle

© John Libbey

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nly useful in rare cases as in most of the timeby clinical examination and Doppler.

children, Imaging, MRI, CT, interventional radiology

est sa localisation ? Quelle est son extension ? Quel est son

doi:10.1684/stv.2013.0749

ez MP, Bodemer C, de Prost Y, Boddaert N. Imagerie des anomalies et malformations749

potentiel évolutif ?Il s’agit-là de quatre questions d’ordre médical, chirurgi-cal et thérapeutique. La majorité des lésions vasculairessont de diagnostic clinique et ne nécessitent pas d’imagerie,c’est le cas de tous les hémangiomes infantiles visibles àl’inspection. Seule une évolution ou une localisation parti-culière peut nécessiter une imagerie.

Eurotext, 2013

dx.doi.org/10.1684/stv.2013.0749

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ature de la lésion

es tentatives de classification des malformations vas-ulaires sont anciennes [1-3], il existe aujourd’hui unonsensus international établi par l’ISSVA en 1996 [2]ui repose sur des critères qui associent la nature duu des vaisseaux impliqués, leur hémodynamique et desritères immuno-histochimiques. Ces derniers échappentujourd’hui à l’imagerie in vivo. L’imagerie a à sa dispo-ition plusieurs techniques complémentaires mais dont lesossibilités et les inconvénients doivent être connus afin dees hiérarchiser le mieux possible.

a radiographie standard

lle est souvent le premier examen pratiqué devant uneymptomatologie douloureuse en particulier au niveau desembres. Elle permet une analyse fine des structures

sseuses et de révéler des calcifications des parties molles,n particulier les phlébolithes qui sont caractéristiqueses malformations vasculaires veineuses. Ces phlébolithesont la conséquence de thromboses intralésionnelles qui sealcifient progressivement. Ils sont palpables à l’examenlinique lorsqu’ils sont superficiels. Non calcifiées, ceshromboses sont visibles en IRM en T2 sous la forme deacunes hypo-intenses au sein de la lésion hyper-intense.eur aspect sur les clichés standard est caractéristique. Il’agit de formations sphériques de quelques millimètrese diamètre présentant plusieurs couches concentriquesraduction des phénomènes de thromboses/calcificationsuccessives. Ces clichés peuvent aussi révéler des locali-ations intra-osseuses et des lésions rachidiennes en case lésions multiples (comme dans les lymphangioma-oses). Cependant, cette technique ne permet en aucun cas’apprécier l’hémodynamique des lésions étudiées.

’échographie, le Doppler

’échographie en échelle de gris, standard, permet deettre en évidence les structures kystiques des lymphan-

iomes macrokystiques. Ces structures sont de diagnosticacile en anténatal. Il s’agit de structures anéchogènesvides d’écho) séparées par des septa bien visibles.i r

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STV, vol. 25, no 1, janv

ependant, les lymphangiomes en poussée hémorragiqueeviennent échogènes et il est alors difficile de les distin-uer des autres masses des parties molles, en particulieres hémangiomes. L’échographie seule est le plus souventncapable d’apprécier l’extension de ces lymphangiomesn particulier dans la région cervicofaciale. L’extensioneut en effet se faire dans les régions rétromandibulaires

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ou dans le médiastin relativement peu accessible en rai-son des structures osseuses. Le Doppler est un élémenttrès important dans la reconnaissance des malformationsvasculaires en appréciant leur hémodynamique. Les carac-téristiques hémodynamiques seront détaillées dans chaquesection concernant les malformations veineuses (MV) et lesmalformations artérioveineuses (MAV). Il est fréquent quesoit évoquée la présence de fistules artérioveineuses lorsde cet examen. En effet, dans toute anomalie des partiesmolles, des veines côtoient des artères et leur visualisationsimultanée ne doit pas faire parler de FAV. Dans les héman-giomes infantiles, par exemple, sont mises en évidence desartères alimentant la lésion et des veines la drainant. Leseul signe permettant de parler de fistule artérioveineuseest la mise en évidence d’une artérialisation du flux vei-neux attestant de la présence d’un shunt hémodynamique.Le flux veineux devient « modulé » sur celui de l’artère aulieu d’être continu. Mais ce signe demande une grande habi-tude. Il est à noter qu’il peut exister une discordance entrela clinique et l’échographie. Les lésions à haut débit sonten règle générale « chaudes », voire pulsatiles à la palpa-tion. Par contre, la présence d’un souffle à l’auscultation nepermet pas de poser le diagnostic de fistule artérioveineuse.Ces souffles sont parfois entendus dans la phase de régres-sion des hémangiomes infantiles. Ces souffles ne sont pasliés nécessairement à la présence d’une fistule artériovei-neuse mais à la présence d’une rupture brusque de calibredes artères ou d’un trajet fortement sinueux (kinking).Le gradient de pression au niveau de la sténose engendrece souffle à la manière d’une anche de hautbois. Il est, laplupart du temps, impossible de quantifier le débit au seinde ces lésions en raison de l’incapacité de connaitre le tra-jet exact des artères et de leur multiplicité. Le Doppler estainsi un médiocre examen de surveillance sous traitement.Nous verrons ce sujet dans le chapitre consacré à l’IRMdans les formes diffuses, miliaires des hémangiomes infan-tiles où l’échographie hépatique est systématique afin derechercher des lésions viscérales.
Le scanner

L’examen par angio-scanner présente de nombreux avan-tages. Par contre, ses inconvénients sont importants. Il s’agit

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d’une technique irradiante qui nécessite l’injection d’unegrande quantité de produit de contraste. En effet, dansl’évaluation d’une MAV, il est nécessaire d’obtenir uneacquisition des images durant la phase artérielle du tran-sit du produit de contraste injecté par voie veineuse. Il fautdonc une voie d’abord de calibre suffisamment importantpour permettre une injection rapide. Un cathlon « jaune »

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st souvent la seule voir d’abord disponible chez le nouveaué ou le nourrisson. Une sédation simple chez le nourrissonermet d’obtenir une bonne immobilité. En effet, l’injectioneut parfois engendrer une sensation désagréable entraînante réveil de l’enfant simplement endormi et non prémédi-ué. L’acquisition en elle-même prend quelques secondes.es images obtenues présentent l’intérêt d’être analyséesn trois dimensions. Les structures osseuses sont parfai-ement mises en évidence ainsi que leurs rapports avec la

alformation. Cette technique est extrêmement utile danse bilan préchirurgical des MAV complexes avec fistulesrtérioveineuses.

’IRM

’IRM demande une immobilité absolue du patient. Cettemmobilité nécessite chez l’enfant non coopérant une pré-

édication. Chez le nouveau-né, un simple biberon peutuffire. Il est utile d’utiliser des boules obturatrices duonduit auditif pour éviter que le bruit généré par l’IRMéveille l’enfant. Dans la plupart des cas, en particulierorsque le diagnostic est incertain, l’injection de produite contraste (gadolinium) peut être utile.’IRM est une technique qui arrive en dernière intentionour plusieurs raisons. Sa faible disponibilité, son coût, lesontraintes liées à la durée de l’examen (en moyenne 30inutes).a multiplicité des « séquences » disponibles permet de

épondre à la plupart des questions posées par les MV.’IRM permet de distinguer aisément les différents compo-ants des tissus. L’imagerie en T1 identifie la graisse enypersignal (blanc) les structures tissulaires en gris et lesésions kystiques en noir (hyposignal). Les séquences en2 montrent un hypersignal franc des lésions kystiques,lors que la graisse et les tissus mous ont un signal inter-édiaire. Il est possible de « supprimer » le signal de la

raisse sur l’imagerie en T1 et en T2, la graisse devient dansette séquence noire. L’injection de produit de contrasten cas de lésion hypervasculaire isole ainsi le signal dea lésion qui apparaît blanche (hypersignal) alors que laraisse a « disparu ». La séquence avec suppression de laraisse et injection de produit de contraste est ainsi uneéquence indispensable (Fat Sat Gado). L’os et les calcifi-i r

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ations paraissent vides de signal dans toutes les séquences.écemment, une nouvelle séquence est disponible : l’ASL.’ASL (pour « arterial spin labelling ») est une techniqueui permet de mesurer quantitativement la perfusion desissus. En bref, la technique utilise un marquage (labelling)es protons (spin) au niveau des vaisseaux (artériels) cervi-aux (carotide et vertébrale) et analyse en intracrânien les

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paramètres d’apparition de ces protons marqués. Un logi-ciel spécifique permet de connaître le temps d’apparitiondes protons et la perfusion exprimés en mL/100 g/mn. Uncodage couleur visualise la perfusion du bleu (hypoperfu-sion) au rouge (hyperperfusion). Les zones hyperperfuséesapparaissent ainsi en rouge sur les images reconstruites. Enutilisant des zones d’intérêt (ROI), il est possible de mesurerla perfusion de manière quantitative. Cette technique per-mettrait ainsi une surveillance sous traitement de certaineslésions comme les hémangiomes infantiles et les fistulesartérioveineuses.
L’artériographie et la phlébographie

Examens de référence dans les années 1970/1980, ces exa-mens ont quasiment disparu à la faveur des examens ditsnon-invasifs. Ils étaient réalisés sous anesthésie générale etnécessitaient un environnement pédiatrique hospitalier. Ilssont toutefois parfois indiqués en cas de doute diagnosticou surtout à visée thérapeutique lorsqu’une embolisationest programmée.

Sémiologie en imagerie par entitépathologique

Les différentes entités pathologiques ne seront par redéfi-nies, nous renvoyons le lecteur à la littérature pour ce faire.Elles sont donc supposées connues [4].

Les hémangiomes infantiles (HI)

Ces tumeurs sont constituées d’une prolifération endo-théliale séparées de fentes vasculaires. Elles sont trèshomogènes, bien limitées. Elles sont constituées de plu-sieurs unités nodulaires confluentes. Leur vascularisationest assurée par une artère principale centrale. Elles peuventrecruter d’autres systèmes artériels périphériques. La radio-graphie standard n’apporte pas de renseignement. Ceslésions ne sont jamais calcifiées. Lorsqu’elles sont visiblesle diagnostic est clinique. Dans les formes profondesl’échographie montre une ou plusieurs masses plurinodu-laires homogènes. Il n’y a jamais de kystes au sein des

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HI. L’examen en Doppler montre une hypervascularisationhomogène de la lésion. L’artère principale et son drainageveineux sont identifiables. Il n’y a pas de shunt artério-veineux. Dans la majorité des cas, il n’est pas utile derecourir à d’autres examens. Lorsqu’une extension pro-fonde est suspectée en particulier en cas de localisationorbitaire, laryngée, ou viscérale profonde, le scanner avec

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igure 1. Six mois de vie. Tuméfaction cervicale à peau normale.arterial spin labelling) en IRM technique qui permet de mesurer quette.

njection ou l’IRM permet de faire un bilan de l’extensiont des lésions associées. Un à 2 % des HI orbitaires5] s’accompagnent de lésions intracrâniennes, hypophy-aires ou temporales. Les données en ASL montrent desésions homogènes dont la perfusion est autour de 300

L/mn/100 g (figure 1).

es malformations vasculaires

es malformations veineuses (MV)

lles sont la plupart du temps visibles cliniquement. Elleseuvent passer inapercues en cas de localisation profonde,lante du pied, genou, localisation viscérale. Dans ces cas,a présence de phlébolithes fait le diagnostic. L’échographieisualise une lésion mal limitée, hétérogène, présentant desormations anéchogènes sans réel kyste. Lorsque ces lésionsont proches du médiastin, en particulier dans la régionervicofaciale où elles sont fréquentes, la manœuvre de Val-alva peut objectiver un flux au sein de la lésion. Ce signest l’équivalent clinique du gonflement observé lors de laompression douce des jugulaires, de la manœuvre de Val-alva ou après mise en place d’un garrot pour les anomalieses membres. Le Doppler couleur peut mettre en évidencene hypervascularisation au sein des parois de ces lésions.i r

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ais cette vascularisation est limitée et correspond auxrtères normales présentes au sein de ces malformations.ors du bilan d’extension, le scanner met en évidence une

ésion mal limitée en particulier au niveau de la face. En case lésions sous-cutanées au niveau des membres, du tho-ax et de l’abdomen, il est important d’identifier les lésionsui envahissent l’aponévrose et les muscles sous-jacents

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oppler est en faveur d’un hémangiome infantile. La séquence ASLativement la perfusion des tissus montre une hypervascularisation

pour permettre une décision chirurgicale adaptée. Pour leslésions profondes, abdominales, viscérales, le scanner estl’examen de référence. Ces lésions ne s’opacifient pas autemps artériel. Il est donc nécessaire de réaliser un tempstardif pour voir l’opacification progressive de ces lésions.Les phlébolithes sont visibles sur le scanner sans injec-tion. En IRM, les MV apparaissent comme des lésionsdes parties molles en signal intermédiaire sur toutes lesséquences. Leur opacification est hétérogène et tardive.Les séquences en Fat Sat Gado doivent donc être réaliséesquelques minutes après l’injection, ce qui est pratique-ment toujours le cas en raison de la durée des séquencesIRM. Dans le bilan des grandes malformations veineusesdes membres (Klippel Trenaunay), l’IRM permet de faireun bilan d’extension des lésions grâce à des acquisitionsen coronal de l’ensemble des membres (phlébographieIRM). Ces grandes malformations peuvent s’accompagnerde lésions intracrâniennes plus spécifiquement dénomméesanomalies veineuses de développement (AVD) en neuro-radiologie. Les phlébolithes apparaissent comme des struc-tures arrondies intra vasculaires. Certaines lésions noncalcifiées sur la radio standard sont visibles en IRM et cor-respondent probablement à des caillots intralésionnels nonencore calcifiés. En ASL, ces lésions apparaissent hypo-perfusées. L’artériographie n’est pas nécessaire, lorsqu’elle

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était pratiquée, une fine hypervascularisation périphériquedes lésions était visible, sans shunt, correspondant pro-bablement à une hypervascularisation de la paroi de cesmalformations. Ces lésions sont en règle générale traitéespar sclérose intralésionnelle.Leur aspect phlébographique a été classé en quatre types enfonction de la nature de leur drainage veineux [6, 7].

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e type 1 correspond à une lésion sans drainage, exclueu système veineux, le type 2 se draine dans des veinesormales, le type 3 se draine dans un système veineux dys-lasique, le type 4 correspond à un sac vasculaire largementommuniquant avec le système veineux. Cette classificationst importante car elle permet de juger du risque encouruors de la sclérothérapie.n effet, quel que soit le produit utilisé, le risque de migra-

ion systémique augmente en fonction du type.’objet de cet article n’est pas de détailler la techniquee sclérothérapie de ces MV. En résumé, il est essentiel’utiliser plusieurs aiguilles de ponction pour éviter touteugmentation de pression intralésionnelle lors de l’injectionu produit sclérosant. L’analyse du type de drainage permetussi de réaliser, soit une compression de la veine de drai-age, soit d’utiliser un garrot au niveau des membres. Noustilisons de l’alcool absolu, en connaissant le risque lié à’injection systémique au niveau de la circulation pulmo-aire. En effet, l’injection de l’alcool au niveau pulmonairentraine un vaso-spasme équivalent hémodynamique d’unembolie pulmonaire. Des décès ont été observés. Toutealformation qui se draine rapidement dans un système

ysplasique est pour le type 3 une contre-indication rela-ive et pour le type 4 une contre-indication absolue. Nous’avons observé que deux cas de bradycardie au début deotre expérience sur plus de 400 scléroses. Des paralysieses nerfs périphériques (facial, SPE) ont été observées, tou-ours régressives en quelques semaines. Les malformationseineuses des membres sont de traitement difficile. Ellesont souvent profondes difficilement repérables. Leur injec-ion sous repérage scanner ou IRM ou échographique estossible. Certains enfants présentent des douleurs impor-antes en cas d’atteintes périostées. Cette extension intra-u périosseuse rend le traitement difficile. La sclérothé-apie dans notre expérience améliore constamment maise manière incomplète la symptomatologie. Elle se traduitarfois en cas d’atteinte musculaire importante d’atrophieusculaire avec rétraction des muscles atteints (rétraction

es fléchisseurs) rétraction du tendon d’Achille obligeant àes interventions orthopédiques correctrices.

es lymphangiomes kystiques

’aspect des lymphangiomes dépend de leur nature archi-i ré

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ecturale. Pour les macros kystiques la sémiologie estimple. Ils sont maintenant souvent décelés en anténatal8] par l’échographie. Un bilan génétique est indispen-able. L’IRM anténatale est parfois réalisée pour réalisern bilan d’extension prénatal afin d’informer au plus précises parents de l’avenir fonctionnel de l’enfant. En particu-ier, il est important de préciser les extensions au niveau

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laryngé et médiastinal. L’échographie montre des struc-tures liquidiennes anéchogènes traversées de fines cloisonsmultiples ; le Doppler est silencieux, on ne met en évi-dence aucune vascularisation intrakystique. Les cloisonspeuvent parfois donner un signal montrant la vascularisa-tion des cloisons lorsqu’elles sont épaisses. L’IRM permetsurtout un bilan d’extension. Au niveau cervico-facial, ilest important d’apprécier l’extension au niveau de la fosseptérygo-maxillaire, en particulier ses rapports avec les voiesaériennes. Il est important d’analyser une éventuelle exten-sion intra parotidienne en raison du risque sur le nerf facial.L’injection de produit de contraste n’est pas indispensable.Les séquences en ASL ne montrent qu’une perfusion dis-crète au niveau des cloisons. Comme écrit précédemment,il est parfois possible en cas de poussées hémorragiqueque le contenu des kystes devienne échogène, rendant lediagnostic différentiel difficile avec une masse des par-ties molles. L’IRM est d’un grand secours en montrantle contenu des kystes et la présence d’un niveau liquidelié à la sédimentation des hématies au fond de chaquekyste. Dans les formes microkystiques et surtout micro-capillaires infiltrantes, l’échographie ne montre qu’unemasse des parties molles sans kystes visibles. L’absencede vascularisation au scanner ou en IRM (figure 2) per-met de redresser le diagnostic. Le signal en IRM de ceslymphangiomes peut ne pas être franchement en hyper-signal en raison de l’importance de la partie charnue deces lésions. Ces lymphangiomes sont volontiers étendus etinfiltrants. L’imagerie présente là un grand intérêt dans lebilan préopératoire. Dans le cas particulier des lymphan-giomes orbitaires, il est indispensable de réaliser une étudeintracrânienne en IRM, pour analyser avec précision leurextension et pour déceler une éventuelle anomalie veineusede développement au niveau du diencéphale [9]. En effet,ces lymphangiomes suivent les trajets vasculo-nerveux. Deplus, l’origine embryonnaire diencéphalique du contenuorbitaire explique la possibilité d’anomalies vasculairesassociées à ce niveau.
Les malformations artérioveineuses (MAV)

Les malformations artérioveineuses (figure 3) sont défi-nies par la présence d’une communication entre une ouplusieurs artère(s) et les veines homologues sans interpo-

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sition de capillaire. La conséquence hémodynamique enest l’augmentation de débit au niveau des artères impli-quées et des veines de drainage. Il peut exister un « nidus »interposé. La clinique lorsqu’elles sont superficielles estévocatrice la palpation ressent un thrill (frémissement), etl’auscultation un souffle. La peau est chaude. L’examenDoppler montre une lésion très vascularisée et une

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igure 2. A, B) M, 4 ans. Malformation vasculaire depuis la naissyperintense. La séquence ASL (arterial spin labelling) en IRM tecontre une hypoperfusion. Le diagnostic de lymphangiome a été c

rtérialisation des veines de drainage, c’est-à-dire uneodulation systolo-diastolique des veines. Il faut distinguer

es FAV congénitales souvent dépistées par le cardiopé-iatre devant un souffle cardiaque voire une insuffisanceardiaque, ces fistules ne sont pas évolutives et guérissentprès embolisation. Leur imagerie repose sur les techniques’imagerie 3D angio-scanner et angio-IRM. Les séquencesynamiques d’IRM en TRICKS permettent d’appréciere shunt artério-veineux [10]. Une complète connaissancenatomique ne sera obtenue qu’au cours de l’artériographieui précédera l’embolisation.es fistules qui apparaissent plus tard dans la vie ont uneistoire naturelle bien différente. Elles peuvent survenir surne lésion cutanée qui peut prendre un aspect botryoïde.lles sont évolutives quel qu’en soit le traitement. La seuleolution en est l’exérèse complète en peau ou tissu sainprès une éventuelle embolisation à visée hémostatique.eur diagnostic repose sur l’imagerie 3 D rendue nécessaireour permettre une planification chirurgicale. La récidivecompris après exérèse large est fréquente. C’est donc

’imagerie et leur histoire naturelle qui permettront le dia-nostic.

es formes particulièresi ré

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e syndrome de Kasabach/Merritt (SKM)

a définition du SKM est clinique (consommation pla-uettaire) et histologique (hémangiome kaposiforme ouémangiome en touffe), l’aspect clinique de l’angiome estaractéristique. Il est dur, aubergine, à limites nettes. Au

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. L’IRM en T2 Fat Sat montre une lésion hétérogène discrètemente qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus

mé chirurgicalement.

niveau d’un membre par exemple, on observe un aspect enmanchette avec une délimitation nette angiome/peau saine.Sur le plan de l’imagerie, l’angiome atteint la totalité desplans de la peau aux masses musculaires. Cette extensionest bien visible sur l’imagerie comme l’IRM réalisée avecinjection de gadolinium. Après traitement et involution, leSKW va laisser une peau atrophique et surtout une atrophiesous-jacente musculaire. Les artériographies sont de moinsen moins pratiquées car l’embolisation a fait la preuve deson inefficacité. On observe une hypervascularisation dif-fuse en touffes de cheveux. Il n’y a pas de retour veineux« précoce » même si le drainage veineux est proportionnelà l’hyperdébit artériel qui reste modéré. Cet aspect permetde les distinguer des MAV.

Les RICH

Le diagnostic de RICH (rapidly involuting congenitalhemangiomas) est essentiellement posé sur leur histoirenaturelle. De plus en plus diagnostiqués en anténatal [11],ces angiomes se comportent comme de véritables tumeurs.L’examen Doppler affirme leur caractère hypervascula-risé. Le seul diagnostic différentiel au niveau du pelvis estle tératome sacrococcygien qui peut être très vascularisé.

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L’IRM anténatal et l’évolution trancheront. Ces héman-giomes vont régresser rapidement après la naissance voirein utero au cours du dernier trimestre laissant derrière euxune peau parcheminée redondante. Il était classique de direque ces RICH ne donnaient jamais d’insuffisance cardiaque.Nous avons pu observer trois cas de RICH responsablesd’insuffisance cardiaque immédiatement postnatale ayant

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igure 3. A) S., 20 ans. Tuméfaction chaude de l’hémilèvre inf
echnique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion donfirme le diagnostic de malformation artérioveineuse.

écessité une embolisation dans la première semaine, àeux reprises pour un cas. Leur imagerie, quand ellest nécessaire, est très particulière. Il s’agit d’une lésionseudo-tumorale qui recrute toutes les artères avoisinantes.e retour veineux est explosif, mimant une MAV en dehorsu fait qu’il existe une masse charnue importante absenteans les MAV (figure 4).i r

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es NICH (non involuting congenital hemangiomas) sontxtrêmement rares. Leur aspect en imagerie n’est pas spé-ifique, le diagnostic est évoqué en raison de l’absence

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re gauche. B) La séquence ASL (arterial spin labelling) en IRMssus montre un flux très élevé : 115 mL/100 g/mn. L’angio-IRM

d’involution d’un angiome congénital. En artériographie ouen imagerie 3D, l’aspect est intermédiaire entre un RICHet une MAV, fonction de l’âge du patient.

Les angiomes bénins infiltrants

ier-février 2013

Les angiomes bénins infiltrant sont exceptionnels. Leurhistologie les rapproche des angiomes bénins infiltrant del’adulte en particulier au niveau vertébral. Nous avonsobservé un cas au niveau d’une mandibule avec destruc-tion osseuse d’allure maligne. Il s’agit d’une lésion trèspeu vascularisée en artériographie sans retour veineux pré-coce. L’imagerie 3D n’est pas spécifique. L’embolisation

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igure 4. Diagnostic anténatal de RICH de la fosse temporale dascularisé. Le suivi à deux mois (B) montre une importante régre

rtérielle seule est inefficace. L’alcoolisation de la lésionar voie percutanée est une orientation thérapeutique.

lippel Trenaunay

e terme de Klippel Trenaunay est initialement réservé auxrandes dysplasies veineuses des membres inférieurs. Maises dysplasies peuvent toucher n’importe quelle régionu corps. Elles ont souvent une distribution métamériquen particulier au niveau du thorax. Leur distribution enrofondeur est variable et est évaluée grâce à l’IRM. Ilst maintenant possible de réaliser des grandes acquisi-ions coronales équivalentes aux grandes phlébographieses années 1970 [12]. Les coupes axiales permettent’apprécier l’extension en profondeur. La malformationeineuse peut être superficielle en dehors de l’aponévroseusculaire ou atteindre aussi les vaisseaux profonds. Lesuscles sont ou non atteints. Dans les formes diffuses,

’ensemble des tissus est envahi par la dysplasie vei-euse muscles compris. L’atteinte osseuse est possible.es atteintes viscérales sont possibles avec des atteintesi r

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ectales dans les localisations pelviennes responsables deectorragies. Elles peuvent être bilatérales ou unilatéralesvec asymétrie de longueur des membres inférieurs. Leurraitement est difficile. Dans les formes localisées, il est pos-ible de réaliser des sclérothérapies segmentaires partiellesl’alcool. Le geste se fait entre deux garrots pour éviter laigration distale ou proximale de l’alcool. Les extensions

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. L’angio-scanner postnatal immédiat (A) montre une masse trèsde l’hypervascularisation. Le drainage veineux reste redondant.

pleurales voire costales doivent être recherchées. De même,il faut réaliser une IRM cérébrale à la recherche d’anomaliesveineuses intracrâniennes. Une hypertension pulmonairechronique secondaire à la migration de microembols estdécrite (trois cas personnels).

Parkes Weber [13]

Dans le cadre des grandes malformations capillaro-artério-veineuses à haut débit, l’examen de référence estl’angio-scanner qui va montrer l’extension et la multi-plicité des microfistules artérioveineuses. L’embolisationn’est que rarement indiquée en raison de la multiplicité etde l’extension des lésions (figures 5 et 6).

Malformation complexes

Certaines malformations restent inclassables.L’IRM et le scanner vont retrouver des dysplasies vascu-laires souvent veineuses et lymphatiques. Il peut exister uneinfiltration de la graisse une asymétrie des masses muscu-

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laires et des pièces osseuses.

Conclusion

L’imagerie repose aujourd’hui sur trois éléments : le Dop-pler, le scanner et l’IRM. Ces techniques permettent dans

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Figure 5. Six mois. Angiome « plan » de l’hémithorax droit.La palpation montre une augmentation de la chaleur locale.L’angio-scanner 3D montre l’existence de multiples petites fistulesartérioveineuses.

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igure 6. Même patient que sur la figure 5. La reconstructiont la dissection « virtuelle » permet la mise en évidence de cesicrofistules.

a plupart des cas de répondre aux questions citées en pré-mbule. L’angio-scanner et l’angio-IRM permettent unenalyse en trois D des anomalies. Ces techniques autorisent

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Tir
une dissection « virtuelle » aide à la décision thérapeu-tique. L’ASL permet de se passer de l’injection de produitde contraste et autorise une mesure quantitative de la per-fusion de ces anomalies. Ces anomalies restent rares etsont prises en charge au mieux au sein de « cliniques »spécialisées, multidisciplinaires notamment en pédiatrie[14, 15]. �
Liens d’intérêts : aucun

Références

1. Malan E, Puglionisi A. Congenital angiodysplasias of the extremities.II. arterial and venous and haemolymphatic dysplasias. Cardiovasc Surg1965 ; 6 : 255-354.

2. Enjolras O, Soupre V, Picard A. Classification des anomalies vascu-laires superficielles. Presse Med 2010 ; 39 : 457-64.

3. Wassef M, Wanwijek R, Clapuyt P, Boon L, Magalon G. Vasculartumors and malformations, classification, pathology and imaging. AnnChir Plast Esthet 2006 ; 51 : 263-81.

4. Warren TA, Gandhi M, Panizza B. Pictorial reviews; vascular ano-malies of the head and neck. J Med Imaging Radiat Oncol 2012 ; 56 :84-92.

5. Viswanathan V, Smith ER, Mulliken JB, et al. Infantile hemangio-mas involving the neuraxis : clinical and imaging findings. AJNR Am JNeuroradial 2009 : 1005-13.

6. Puig S, Aref S, Brunelle F. The double needle technique. AJR Am JRoentgenol 2003 ; 180 : 1399-401.

7. Puig S, Aref H, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Classification of venousmalformations an children and implication for sclerotherapy. Pediatrradiol 2003 ; 33 : 99-103.

8. Gedikbasi A, Oztarhan K, Aslan G, et al. Multidisciplinary approachin cystic hygroma: prenatal diagnosis, and post natal follow-up. Pediat int2009 ; 51 : 670-7.

9. Bisdorff A, Mulliken JB, Carrico J, Robertsor RL, Burrows PE.Intracranial anomalies in patients with periorbital lymphatic and lym-phaticovenous malformations. AJNR Am J Neuroradiol 2007 ; 28 :335-41.

10. Kim JS, Chandler A, Borzykowski R, Thornhill B, TaraginiBH. Maximzing time-resolved MRA for differentiation of hemangio-mas, vascular malformations and vascularized tumors. Pediatr Radiol2012 ; 42 : 775-84.

11. Richard F, Garel C, Cynober E, Soupre V, Benifla JL, Jouannin JM.Prenatal diagnosis of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)of the skull. Prenat Diagn 2009 ; 29 : 533-5.

12. Bastavrika G, Redondo P. Indirect venography for evaluation and the-rapy planning of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. AJR Am JRoentgenol 2010 ; 194 : 244-5.

13. Vurucu S, Battal B, Koagly M, Akin R. Klippel Trenaunay syndrome

rt a

uteu

r

ier-février 2013

with hemimegalencephaly, retroperitoneal lymphangioma and doubleinferior vena cava. BR J Radiol 2009 ; 82 : e102-4.

14. Woderchak Donahue W, Stevenson DA, et al. RASA analysis: clinicaland molecular finding in a series of consecutive cases. Eur J Med Genet2012 ; 55 : 91-5.

15. Geene AK, Liu AS, Mulliken JB, Chalache K, Fishman SJ. Vas-cular anomalies in 5621 patients guidelines for referral. J Pediatr Surg2011 ; 46 : 1787-9.

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