LES NEUROARTHROPATHIES

Dr Marième soda DIOP SENEAssistante- Chef de Clinique

Neurologie

DCEM III 09/11/2010

Introduction

Définition • Troubles trophiques articulaires survenant au cours

d’affections neurologiques concernant le SNP plus rarement le SNC, causés par des microtraumatismes indolents et des modifications vasomotrices des membres

Intérêts:• Affections graves invalidantes• Nécessité de recherche étiologique

I- ARTHROPATHIES NERVEUSES

Pathogénie

• une perturbation neurovégétative liée aux lésions du système sympathique provoquerait des troubles vasomoteurs à l'origine d'anomalies de la trophicité articulaire et de l'hyper-résorption ostéoclastique

• La lésion nerveuse originelle entraîne une anesthésie articulaire, elle-même responsable des arthropathies, par la répétition de micro-traumatismes et traumatismes articulaires qu'elle autorise

Signes cliniques

• Début:Œdème péri articulaire Épanchement dans la jointureau décours d’un traumatisme minime• Etat: hyperlaxité ligamentaireDislocation articulaireAbsence de douleurs ++++

Signes cliniques

Évolution:• Régression rare même si le traitement de la maladie causale

reste fondamental quand il existe (diabète, lèpre...),• évolution chronique, parfois compliquée d'une poussée plus

destructrice d'aspect inflammatoire. • Des formes aiguës d'emblée ne sont pas rares.• L'évolution se fait donc toujours vers l'aggravation. • Une guérison spontanée peut survenir, le plus souvent par

fusion des pièces osseuses détruites avec ankylose et disparition de l'articulation.

Signes cliniques

A l'examen:• l'articulation indolore, tuméfiée, instable, désaxée et siège

d'un épanchement net, d'aspect mécanique (citrin et visqueux) souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires

• La mobilisation passive peut s'accompagner de craquements liés aux destructions ostéocartilagineuses et à d'éventuels corps étrangers intra-articulaires

• la peau n'est pas inflammatoire

Signes cliniques

• troubles neurotrophiques, troubles vasomoteurs (hypersudation, acrocyanose, œdème),

• troubles trophiques de la peau et des phanères (amincissement, dépigmentation de la peau, fragilité unguéale, perte de la pilosité)

• troubles sensitifs profonds douloureux et proprioceptifs.

Biologie• Négatifs ++++• aucune inflammation, ni modification des paramètres

phosphocalciques• la ponction articulaire, d'aspect mécanique (citrin et

visqueux) paucicellulaire souvent hémorragique faisant craindre des fractures intra-articulaires .

• La biopsie synoviale : membrane typiquement hypertrophique, pauvre en infiltrats cellulaires, siège d'une métaplasie ostéocartilagineuse des couches profondes et de dépôts d'hémosidérine

Imagerie Médicale: Radio standard

• stade hydro arthritique: signes discrets , raréfaction osseuse des épiphyses

• Stade atrophique: résorption progressive del’ extrémité osseuse (lacunes, ostéolyses)• Stade hypertrophique: exubérance

d’ostéophytes à la périphérie de l’articulation• Au terme de l’évolution : articulation

disloquée

Imagerie Médicale: Tomodensitométrie• analyse complète les lésions élémentaires,

particulièrement des parties molles (calcifications, hématomes).

Imagerie Médicale: IRM• signal du disque sur les séquences T2 moins intense

que dans les infections .• Intérêt évident dans l'étude de la moelle et de

racines (compressions, tumeurs, syringomyélie).

Etiologies

Tabés: • Syndrome radiculo cordonal postérieurs touchant les fibres

ascendantes et les terminaisons qui sont dans la corne postérieure : perte sensibilité de position des membres, analgésie intéressant les structures profondes

• Pied et avant pied, rachis lombaire• L'atteinte conjointe de la tibio-tarsienne, du médiotarse et

des tarso-métatarsiennes de Lisfranc aboutit au pied cubique de Charcot : pied massif, raccourci, dévié en dehors avec affaissement de la voûte plantaire par dislocations articulaires et tassements osseux.

Etiologies

• douleurs cordonales postérieures (fulgurantes, en éclair) contrastant avec une insensibilité à la douleur, un déficit proprioceptif (test du diapason négatif) et une ataxie (présence des signes de Romberg, Argyll-Robertson et Westphal).

• TPHA VDRL orientent le diagnostic• LCR: hypercytose, hyperprotéinorachie, sérologie positive au

début.• Tréponème exceptionnellement retrouvé dans le LCR. • traitement : pénicilline

EtiologiesSyringomyélie:• Le syndrome syringomyélique associe des désordres moteurs

(paralysie, amyotrophie), une anesthésie thermo-algésique dissociée de la sensibilité tactile conservée, une aréflexie et des troubles neurotrophiques.

• Les articulations les plus fréquemment touchées sont: l'épaule, le coude ,le carpe et les inter-phalangiennes

• Des ostéolyses des phalangettes peuvent compliquer des faux panaris de Morvan.

• Une atteinte du rachis cervical peut également se voir• Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence de la fente

médullaire en IRM.

EtiologiesDiabète:• Le pied et l'avant pied sont le plus souvent touchés • neuropathie sensitive et proprioceptive, ischémie par micro-angiopathie,

des surinfections fréquentes et des traumatismes répétés. • ostéolyse du scaphoïde puis du premier cunéiforme puis dislocation

complète avec subluxation dorsale et péronière de l'avant-pied.• affaissement de la voûte plantaire et élargissement du cou de pied.• fusion des os du tarse, sclérose osseuse et calcifications para-articulaires:

pied cubique de Charcot. • Les ostéolyses des métatarsiens et des phalanges sont également

fréquentes, avec un aspect effilé en sucre d'orge sucé. Le tarse postérieur est habituellement respecté.

Etiologies

Lèpre • atteinte des extrémités préférentiellement métatarso-phalangiennes inter-

phalangiennes des mains et des pieds.radio standard: déminéralisation, amincissement cortical, puis

résorption et ostéolyse, distales et centripètes. luxations, télescopages de pièces osseuses amputées, érodées, d'aspect en sucre d'orge sucé

Etiologies

• Acropathie ulcéro-mutilante• Corticothérapie au long cours• AINS au long cours• Insensibilité congénitale à la douleur

Traitement

• Repos au lit• immobilisation articulaire (suppression de

l'appui, attelles, plâtre)• Arthrodèses dans les formes anciennes • Éviter les prothèses• Traitement à visée trophique et vasculaires

sans effet • Traitement de l’étiologie

II- PARA OSTÉO ARTHROPATHIES

Introduction

• Définition: ossifications juxta articulaires ou para-osseuses secondaires à une atteinte du SN consécutives à un traumatisme cérébral ou médullaire

• Intérêts: prévention

Signes cliniques

Début : insidieux

Douleur, rougeur locale, œdème

Etat : puis gonflement de l’articulation, limitation des mouvements (blocage articulaire), hydarthrose ossifications au voisinage des articulations qui restent indemnes

Par ordre de fréquence: hanche, genou, épaule, coude, exceptionnellement la main

Examens complémentaires

• Diagnostic biologique repose sur:• Elévation des PAL• Augmentation de l’hydroxyprolinurie• Scintigraphie au technetium 99 ou au

Strontium 87 précocément positive

Imagerie médicale

- Radio standardostéophytes à la périphérie de l’articulation

Traitement

- Médical : - Antalgique - Héparinothérapie

- Chirurgical

- Radiothérapie

CONCLUSION