At a Glance of Mobus Hansen

Febby farihindarto (102011246)Paulina suwandhi (102012027)Joni Indah Sari (102012127)

Identifikasi Istilah• CGD : primary immunodeficiency that affects

phagocytes of the innate immune system and leads to recurrent or persistent intracellular bacterial and fungal infection and to granuloma formation.

• Source : Medscape, 2013 March 5th

Rumusan Masalah• Seorang laki-laki 40 thn mengeluh adanya bercak

putih yang tidak gatal pada lengan kiri sejak 1 bulan yll.

Mind Map

Bercak putih tidak gatal di

lengan kiri sjk 1 bln yll

 

Anamnesis,PF,PP

Etiologi, Epidemiologi,

dan Patofisiologi

WD: Mobus Hansen

DD:• Vitiligo• Pitiriasis alba• Pitiriasis versikolor• Hipopigmentasi post

inflamasi• Chemical

Leucoderma

Komplikasi

Penatalaksanaan Prognosi

s

Hipotesis• Laki-laki 40 tahun itu mengalami penyakit Mobus

Hansen (lepra)

Epidemiology• Esp. tropics & subtropics

• Total case : 1,5-8 juta seluruh dunia; >80 % case in India, China, Myanmar, Indonesia, Brazil, Nigeria

• Associated with poverty, rural area, HIV

• Male > female

• Incidence peak : 10-20 thn; prevalence peak :30-50 thn

• Racial factor (inverse)

EtiologyMycobacterium leprae

• Acid-fast bacil, gram (+)• Intracellular obligate • At the surface : PGL-1 (phenophilic Glycolipid 1) • Not yet to be culture in vitro• Long incubation time (generation time = 14 hari)• Main reservoir = human. Others : armadillo,

chimpanzee• Loves to live in cold temperature area (<30 Celcius)• Transmission : nasal droplets (most likely at

household contact), long contacts, insects bites

Pathogenesis dan Klasifikasi

Gejala Klinis

Lepromatosa Leprosy

Anamnesis• Identitas ( Penting! TTL, pekerjaan, pendidikan)• KU : sering kali pasien datang dengan keluhan

anestesia pada lesi• RPS : onset, keluhan lain spti anhidrosis, alopecia,

atrofi pada lesi, anokromia, penebalan saraf perifer, perubahan trofi otot,

• PRD: riwayat inflamasi/trauma sblmnya, riwayat infeksi

• RPK : keluarga serumah yang menderita hal yang sama

• RS : kondisi tempat tinggal, sosial ekonomi

Pemeriksaan Fisik• Inspeksi : lesi kulit, penebalan saraf perifer

superficial, claw hand, foot drop• Palpasi : penebalan saraf perifer yang teraba

tender, lesi menonjol/tidak, ada massa/tdk, lesi panas/tidak

Pemeriksaan Fisik Khusus

• Test raba : kapas• Test nyeri : jarum• Test suhu : tabung reaksi yang mengandung air

panas dan air dingin• Test plotot Gunawan : anhidrosis/tidak

(menggunakan spidol, dan pasien diminta bergerak aktif)

• Test histamin : menilai fungsi saraf otonom( inj 0,1 ml histamin fosfat 1:1000 intradermal)----Triple responsenya hanya hives

• Test Movement : foot drop

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Bakterioskopi

• specimen diambil dari 6 tempat : 2 dari cuping telinga, 4 dari lesi yang paling aktif. Penting! Dicatat dan diingat tempat pengambilan

• Slit-skin smear : lesi dijepit dengan menggunakan 2 jari agar iskemik, kemudian lesi diinsisi sampai bagian dermis (melampai subepidermal clear zone)

• Dipulas dengan pewarnaan Ziehl-Neelson

Pemeriksaan Histopatologi

• Biopsy dilakukan sampai bagian subkutaneus• Tipe Tuberkuloid : gambaran tuberkel• Tipe lepromatosa : gambaran sel Virchow (foamy

cell), subepidermal clear zone

Test Lepromin (non-diagnostik, utk menentukan tipe Lepra)Injeksi Lepromin 0,1 ml Intradermal ( basil lepra yang dimatikan denga panas; diambil dari nodul lepromatosa atau liver armadillo yang terinfeksi)

Reaksi Fernandez : delayed hypersensitivity terhadap komponen soluble Lepromin. Timbul 24-48 jam stlh injeksi. (+) bila Indurasi >10 mm setelah >48 jam

Reaksi Mitsuda : respon granulomatous terhadap materi antigenik tertentu pada Lepromin. Timbul minggu ke 3-4 setelah injeksi. (+) bila ada nodul > 5 mm

• Test Lepromin (+) kuat pada : TT, pasien subklinis• (+) lemah pada : BT• (-) pada : BB, BL, LL. • Tidak terprediksi : pada Indeterminate

Indeks Bakteriologik (Ridley)

• Untuk mengevaluasi keaktifan lepra dan keberhasilan therapy

• Indeks bakteriologik masing-masing dari 6 lesi dirata-ratakan.

• IB < 2 = PB, IB > atau sama dengan 2 = MB

Penegakkan Diagnosa• Tanda Cardinal lepra ( anesthesia, anokromia,

atrofi, anhidrosis, • Pasien berasal dari area endemik• Pemeriksaan bakterioskopi : ditemukan basil

M.leprae

Komplikasi Mobus Hansen

• Reaksi Lepra• Kerusakan saraf perifer• Keterlibatan mata• Perforasi septum hidung• Madarosis• Amyloidosis• Kontraktur sendi• Mutilasi• Masalah Psikologik (dikucilkan)

Komplikasi Mobus Hansen

Reaksi Lepra

• Reaksi Lepra 1 : delayed hypersensitivity tipe 4. ditandai dengan inflamasi akut,edema, nyeri, kerusakan saraf perifer. Umumnya terjadi pada tipe Borderline. Bisa Downgrading atau Upgrading.

• Reaksi Lepra 2 : reaksi hipersensitivitas tipe 3 dintandai dengan Eritema nodusum Lepromatosum. Sering pada tipe LL

Lucio Phenomenon: vaskulitis alergik akut yang disebabkan banyaknya bacili lepra pada endothelium pembuluh darah .• Dintandai : infiltrasi diffuse lepromatosa pada

kulit, adanya plak eritem yang bisa mengalami nekrosis dengan ulserasi.

Diagnosa Banding• Makula hipopigmentasi : pitiriasis versikolor,

pitiriasis alba, vitiligo, chemical leukoderma, hipopigmentasi post inflamasi

• Plak dan lesi anular : T.corporis, granula multiforme, sarcoidosis, tuberkulosis kutis

• Nodul : Leishmaniasis (nodul < lepra, nodul bisa membentuk crusta dan ulkus dalam beberapa minggu)

• Penebalan saraf perifer : Hereditary sensory motor neuropathy tipe 3, amyloidosis

Pityriasis Alba

Pityriasis Versikolor

Vitiligo

Chemical Leukoderma

Hipopigmentasi Post-Inflamasi

Penatalaksanaan Prinsip :

Mengeradikasi infeksi dengan therapy antilepraMencegah dan menangani reaksi lepraMengurangi resiko kerusakan sarafMengedukasi pasien Rehabilitasi pasien dan mengembalikan kepercayaan diri pasien sehingga dapat kembali ke tengah masyarakat

Multidrug Therapy Antilepra

Paucibaciler (IB<2)Rifampicin 600mg/bln----6 month, supervisedDapson 100 mg/hari---- 6-9 month, unsuperviced

Multibaciller (IB > atau = 2)Rifampicin 600 mg/blnKlofazimin 300 mg/blnDapson 100 mg/hariKlofazimin 50 mg/hari

* mula2 obat MDT utk MB diberikan 24 dosis (24-36 bulan) dgn syarat bakterioskopis harus negatif. Jika masih (+) maka teruskan pemakaian obat sampai bakterioskopis negatif

Untuk Menekan Reaksi Lepra

Reaksi lepra 1jika ada neuritis, lesi yang mungkin akan menjadi ulkus, alasan kosmetik, maka berikan tambahan Kortikosteroid disamping obat rutin. Prednison 40-60 mg/hari, tappering off dalam 2-3 bulan

Reaksi Lepra 2• Predinson 15-30 mg/hari• Thalidomide (untuk ENL rekuren) 100-300 mg/hari• Klofazimin 300 mg/hari

Edukasi• Menginspeksi ada/tidaknya trauma dan lesi tiap

hari• Merendam kaki dan tangan (kulit-kulit yang

kering) dan memakai krim yang berminyak agar tidak mengalami fisura

• Mengajari pasien untuk menghindari trauma/cedera

• Memakai pelindung (sarung tangan, kacamata) ketika beraktivitas

Pencegahan• Menghindari kontak dengan penderita lepra

(terutama yang multibaciller)—bukan berarti dikucilkan.

• Bagi anak (<12 tahun) yang tinggal serumah dengan penderita lepra, bisa dilakukan vaksinasi BCG

PrognosisTergantung :• Rutin/tidak minum obat• Didiagnosa pada awal/akhir penyakit• Bagaimana pasien merawat dirinya • Status psikologik pasien

Penutup• Penyakit Mobus Hansen (lepra) merupakan salah

satu penyakit yang endemik di Indonesia• Untuk mendiagnosa penyakit ini, diperlukan

penemuan tanda kardinal lepra (5A) dan juga ditemukannya Mycobacterium leprae pada pemeriksaan laboratorium

• DD : P.Versikolor, P.alba, vitiligo, leukoderma, post inflamasi hipopigmentasi

• Diagnosa awal dan penanganan awal sangat penting untuk memberikan prognosis yang baik bagi pasien lepra