Bacilo aerobio inmvil

Dbilmente grampositivo

No esporulado.

Intracelular obligado.

Bacilos acidoresistentes.

Presenta un crecimiento lento.

Patgeno estricto infrecuente.

Caractersticas

Pared celular

Contiene peptidoglicano,

cidos miclicos y lipoarabinomanano.

Adems tiene aminocido glicina

que forma una membrana

plasmtica rgida, que le permite

sobrevivir intracelularmente.

Cpsula

Compuesta, por el glicoli pido feno lico 1 (PGL-1) que permite

la supervivencia intracelular y limita

la entrada de los antibiticos.

Contiene al complejo micolico-arabino-lacta mico y

peptidoglicano (MAPc).

Otros factores

Elementos de insercin,

bacteriocinas, resistencia a antibiticos,,

fosfatasas, lipasas, e hidrolasas.

Pared cel y capsula

Componentes relevantes:

cido miclico: Responsable de ser cido resistente Lipoarabinomanano: Equivalente a LPS, provoca importante

respuesta antimicrobiana

En la capsula se encuentra el glicoli pido fenlico 1 (PGL-1), implicado en la supervivencia intracelular y puede funcionar como factor de

virulencia.

Pared cel y capsula

nico en M.

Leprae

Factor de

virulencia

Interface entre

microorganismo-

husped

Junto con el

lipoarabinomanano son

responsables de la falta de

respuesta de linfocitos y

macrfagos

Se le ha encontrado

unido al

componente C3 del

complemento, lo

que hace que el

estallido del fagocito

sea deficiente.

Modula la produccin de

citosinas por parte de los

monocitos, induce una

pobre activacin y

maduracin de clulas

dendrticas, y dificulta la

presentacin de

antgenos a los Linfocitos

T.

Glicolipido fenlico 1 (PGL-1)

Es intracelular obligado,

preferentemente dentro de

las macrfagos y las clulas

de Schwann

M. Leprae

Puede moverse en el

endotelio a travs del tejido

conectivo y alcanzar las

clulas de Schwann

En su superficie de

las CS se encuentra

una protena: la

Laminina tipo 2

(merosin)

La bacteria se une a

la regin G (LN2G) de la laminina

No tiene actividad

locomotora

Primera fuente de infeccin y

responsable de diseminacin

Modelo de accin

Respuesta inmune

Ms del 95% de los infectados no son susceptibles a la infeccin por M.

leprae.

La enfermedad es multibacilar, se infiltra en los nervios perifricos y se

extiende a casi toda la piel.

Los bacilos se multiplican en los macrfagos y en otras clulas.

Las clulas leprosas contienen gran nmero de bacilos y se acumulan

para formar ndulos.

Predominio de clulas leprosas, pocos linfocitos, sin presencia de clulas

de Langhans, carencia de mediadores TH1 e hipergammaglobulinemia.

Respuesta inmune

Reaccin tipo 1

Cambios rpidos en la respuesta inmune celular especfica.

Oscila entre el espectro tuberculoide y lepromatoso.

Lepra de respuesta inmune inestable.

Reaccin tipo 2

Respuesta humoral que implica al complemento.

Casi exclusiva de la Lepra lepromatosa.

Hay ndulos y evidencia de manifestaciones sistmicas y toxicas.

Respuesta

Inmune

La prevalencia global a disminuido de forma drstica.

Menos de 300, 000 nuevos casos se refieren en 2005

90 % de los casos se producen en Brasil, Madagascar,Mozambique, Tanzania y Nepal

La lepra lepromatosa es una enfermedad muy infecciosa y es lamas fuerte en su tipo

Medios de trasmisin

Los bacilos de lepra se diseminan a partir de los enfermos

con lepra lepromatosa por va nasal, los bacilos pueden

permanecer viables varios das en las secreciones desecadas, y

luego se extiende a la piel y a los nervios por medio de la

circulacin.

Se disemina por aerosoles infecciosos.

Contacto en secreciones respiratorias y exudados de

heridas

Perodo de incubacin:

2-7 aos.

Tenemos que tener en mente que la bacteria no crece en medios

de cultivo por lo tanto la confirmacin de laboratorio requiere:

1. Hallazgos anatomopatologico compartible con la enfermedad

2. Reactividad a pruebas cutneas

3. Presencia de bacterias acido resistentes

Afectacin de toda la piel

como son:

Maculas

Puede

progresar

a

Ppulas

Mas tarde aparece

hipoestesia

Cursa con dos fases

Primera: Piel lisa y turgente, posteriormente, la piel se tornaplegada, escamosa y atrfica. Las cejas, las pestaas y el vello

corporal se caen como consecuencia de la formacin de

infiltrados inflamatorios perifoliculares.

Otro signo es el aumento de los lbulos de las orejas y el

hinchamiento fusiforme de los dedos. Las mucosas nasal y larngea

son las ms afectadas , inicialmente hay congestin y

constipacin, con salida de material mucoso con estras

sanguinolentas

Los estados mas graves presentan: facies leonina, en la mucosalarngea se infiltran las cuerdas vocales, con disfona

consecuente e, incluso, dificultad respiratoria en ocasiones.

Tambin puede ocasionar iridociclitis e iritis

El bacilo se ha aislado en: la saliva, esputo, sangre, bilis, orina, semen

y heces. Tambin se ha encontrado en: tiroides, rin, glndulas

adrenales, yeyuno, leon, hgado, bazo, ganglios linfticos, corazn,

ovarios, testculos, vesculas seminales y prstata, con pocos

sntomas.

En la reaccin leprosa pueden producirse orquitis y orquiepididimitis

Clnicamente se manifiesta

por

Engrosamiento de los haces nerviosos. A la exploracin fsica se encuentran engrosados, con una consistencia dura y dolorosa.

Disestesias

Motilidad

Alteraciones trficas

Uno de los signos ms evidentes es el lagoftalmos y epifora

Principalmente se realiza de manera clnica y se busca:

Lesiones cutneas.

Muchas mculas, ppulas y ndulos eritematosos.

Gran destruccin de los tejidos. (p. ej., cartlago nasal, huesos,

orejas)

Afectacin nerviosa difusa con prdida sensitiva.

Otra manera de valorar es realizando la prueba intradrmicade Mitsuda, que no se usa para el diagnstico de la

enfermedad, sino para clasificar las diversas formas de la lepra.

Si se llega a realizar una prueba ELISA y se obtiene unahipergammaglobulinemia (niveles altos de anticuerpos), apoya

al diagnstico clnico.

El diagnstico histopatolgico es obligatorio para el pronstico de la

enfermedad .

En la prueba histolgica destaca un denso infiltrado difuso drmicoconstituido por clulas de Virchow.

Una banda de tejido (zona Grenz o banda de Unna) y suele estaracompaado de linfocitos y clulas plasmticas

Infiltrado inflamatorio drmico denso compuesto por clulas Virchow separado

de la epidermis por la banda de Unna (a). En la tincin de Wade se observan

mltiples bacilos intracelulares, muchos de los cuales se agrupan en Globis(b).

De las cosas que se pueden tambin encontrar son:

Bacteria:

Bacilo cido Alcohol Resistente. Secrecin de glea. Aerobio. Parasito intracelular obligado. Pared celular de lpidos.

Biopsia: Predominio de macrfagos con aspecto espumoso Pocos linfocitos. No hay clulas de Langhans. Numerosos bacilos acidorresistentes en las lesiones

cutneas y de los rganos internos.

Debe hacerse el diagnstico

diferencial con muchas

afecciones infiltrantes de la piel,

por ejemplo:

Diagnostico Diferencial

lupus eritematoso

psoriasis

neurofibromatosis

Segn la OMS

Su accin es esencialmente bacteriosttica.

Cuando se usaba solo se necesitaba una administracin diaria y prolongada

Debido a la aparicin de cepas resistentes se utilizo

un tratamiento combinado

Se agrega para eliminar el riesgo de resistencia primaria

a la Dapsona.

Dosis

Medicamento Lepra multibacilar

Dapsona 100 mg al da

Rifampicina 600 mg al mes (supervisado)

Clofazimina 50 mg al da + 300 mg al mes

(supervisado)

Dosis calculadas para adultos de 50-70 kg.

Duracin mnima del tratamiento: 2 aos y, cuando la vigilancia sea posible, hasta que los frotis cutneos sean negativos.

En caso de que la Clofazimina produzca alteraciones en la piel, se recomienda sustituirla por etionamida-protionamida con el riesgo de causar daos

hepticos.

.

Una vez terminado el tratamiento se mantendr bajo supervisin por 5 aos

Masculino

58 aos

Caucsico

Antecedentes de fumador inveterado

Alcohlico

Acude al servicio de dermatologa por presentar lesiones en la piel

de dos aos de evolucin.

Actualmente, presenta lesiones nodulares en regin abdominal,

pabellones auriculares, miembros superiores, regin glteas, con

una fase avanzada de la enfermedad, a lo que se le aade su

deplorable situacin econmica, crtico equilibrio psicolgico y

emocional

Pistas

Piel infiltrada, eritematosa, con presencia de mltiples ndulos de

color rojo violceo de varios centmetros en pabellones auriculares,

mejillas, malares, miembros superiores, abdomen y regin gltea.

Mcula hipopigmentada, de bordes irregulares de 3 cm en mejilla

derecha. No presenta trastornos de la sensibilidad superficial y

profunda, fuerza muscular conservada aun sin discapacidades.

Rama auricular del plexo cervical superficial engrosado

Examen fsico

Hemograma, glicemia, eritrosedimentacin, TGP, TGO, fosfatasa

alcalina, colesterol, triglicridos, cido rico, urea, creatinina, UDRL,

VIH: dentro de los lmites normales.

Biopsia cutnea: infiltrado celular intenso; se observan clulas de

Virchow (histiocitos vacuolados, de aspecto espumoso, con bacilos

en su interior)

Baciloscopia: codificacin 5 en ambas aurculas y codos.

Exmenes complementarios

Despus de concluido el estudio del caso se diagnostic, segn los

criterios establecidos para un caso de un paciente confirmado de

enfermedad de lepra lepromatosa con diagnstico tardo de ms

de dos aos de evolucin sin acudir al facultativo. Se inici

tratamiento multibacilar y se le dio un seguimiento con:

Rifampicina

Clofazimina

Dapsona

Clofazimina

Tratamiento

Estado actual

Su estado general conservado; piel menos infiltrada; ndulos han

disminuido de tamao y algunos han desaparecidos al trmino de

meses de tratamiento.

Actualmente el paciente se encuentra con tratamiento

poliquimioterapia multibacilar.