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LE SYNDROME NEPHROTIQUE. C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte du glomérule rénal. Le syndrome néphrotique comprend deux versants:. 1) Biologique: - proteinurie massive. - anomalies plasmatiques, protidiques et lipidiques. 2) Clinique: les oedèmes. - PowerPoint PPT Presentation
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LE SYNDROME NEPHROTIQUE
C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte
du glomérule rénal.
Le syndrome néphrotique comprend deux versants:
1) Biologique:- proteinurie massive.- anomalies plasmatiques,
protidiques et lipidiques.
2) Clinique: les oedèmes.
MécanismeFuite proteique prot./alb.
pression oncotique
Transfert eau/Na Hypovolémie ADH et SRAA
Rétention hydro-sodée= oedèmes
Physio-pathologie
• La proteinurie est l’élément déterminant.
Elle résulte de la perméabilité glomérulaire.
• Les anomalies lipidiques sont secondaires à une synthèse hépatique de cholestérol.
• Hypercoagulabilité sanguine.
• Sensibilité aux infections.
CLINIQUE = les oedèmes• Caractères :
– Blancs.
– Mous
– Indolores.
– Prenant le godet (doigt, chaussette, drap).
– Déclives (chevilles, visage, lombaires).
• Deux paramètres incontournables:
– HTA: fréquente.
– Poids: seul critère objectif.
COMPLICATIONS
• Epanchements des séreuses:pleurésie, ascite, péricardite.
• Retentissement viscéral:œdème pulmonaire, cérébral.
• Thromboses.
• Infections.
BIOLOGIE• Affirme le diagnostic:
– Proteinurie > 3 g / 24 h.– Hypoprotidémie < 60 g / L– Hypoalbuminémie < 30 g / L
• Variétés:– Pur.– Impur (HTA, ou hématurie, ou insuf.
rénale).– Biologique (absence d’oedèmes).
Examens complémentaires
1) Morphologie rénale:
échographie ou scanner.
2) Ponction-biopsie rénale (PBR).
Souvent indispensable.
ETIOLOGIES• Soit secondaires:
– Maladies générales: diabète, lupus, amylose, vascularites (PAN, Wegener, purpura rhumatoïde).
– Infections (VHB, VHC, VIH).
– Toxiques, médicamenteux.
– Grossesse.
• Soit primitifs:
– Formes congénitales, familiales.
– Néphropathies glomérulaires primitives.
Traitement symptomatique
• Mesures hygiéno-diététiques:– Repos.– Régime désodé.– Limitation des apports hydriques.
• Médicaments:– Diurétiques.– Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques.– Albumine ?
• Traitement des complications:
Anticoagulants, antibiotiques.
Les néphropathies glomérulaires
Généralités• = Parmi les néphropathies chroniques, les
plus fréquentes et les plus graves.
• Distinguer:– Aiguës et chroniques.– Primitives et secondaires.
• Toutes ne sont pas des « glomérulonéphrites ».
La gravité !• La glomérulonéphrite rapidement
progressive est une urgence thérapeutique.
• 1/3 des malades sont décédés 10 ans après le diagnostic.
Les signes cliniques:1) L’hypertension artérielle:
– > 140 / 90.
– Modérée ou sévère.
– Bilan étiologique
2) Les oedèmes:
Néphrotiques, ou rénaux.
3) Le syndrome urémique.
Mais …
Les signes cliniques sont:
• Inconstants.
• Souvent tardifs.
Et les lésions sont le plus souvent irréversibles.
Signes biologiques1) PROTEINURIE:
Très évocatrice si > 2 g / 24h
Sélective ou pas.
2) HEMATURIE: micro, ou macroscopique.
> 10 000 / mn ou 10 / mm3.
Cylindres, hématies déformées.
Absence de caillots, douleurs, troubles mictionnels,
3) INSUFFISANCE RENALE.
La biopsie rénale (PBR)• Seul moyen de préciser le
diagnostic.
• Ponction percutanée, avec anesthésie locale, sous contrôle échographique.
• Indication appréciée par bénéfice > risque.
Variétés de lésions:• Anomalies des cellules: prolifération
endo ou extra-capillaire (=néphrite).
• Présence de dépôts: type et localisation.Extra-membraneux, mésangiaux…
• Modifications de matrice extra-cellulaire.Mésangiale, ou membrane basale.
ETIOLOGIES• Diabète ( 30 % dans type 1 et 10 %
dans 2).
• Lupus érythémateux systémique.
• Virus ( HCV, HIV).
• Médicaments (sel d’or, thoipronine…).
• Cancers (poumon, hémopathies).
• Dysglobulinémies (myelome).
• Génétiques (syndrome d’Alport, maladie de Fabry).
Néphropathies glomérulaires primitives:
• Néphrose lipoïdique.
• Maladie de Berger.
• Glomérulopathie extra-membraneuse.
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative.
• Glomérulonéphrite extra-capillaire.
Néphrose lipoïdique
• Forme la plus fréquente chez l’enfant.
• Lésions glomérulaires minimes, ou hyalinose segmentaire et focale.
• Syndrome néphrotique pur.
• Traitement = corticothérapie.
Parfois, ENDOXAN*, ou NEORAL*.
Maladie de Berger, ou néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig A
• La plus fréquente chez l’adulte.
• A évoquer si hématuries récidivantes lors d’infections (ORL).
• Pronostic réservé: 30 % IRCT.
• Traitements: IEC, corticoïdes selon présentation.
Glomérulonéphrite extra-membraneuse
• Souvent syndrome néphrotique impur.
• Rechercher une cause (25 %): médicament, cancer, infection…
• Traitement:
– De la cause.
– De l’HTA.
– Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE*.
Glomérulonéphrites membrano-prolifératives
• Incidence diminue.
• Souvent associées à HCV.
• Pronostic sévère: 50 % IRT.
Glomérulonéphrite extra-capillaire
• = « Rapidement progressive ».
• Isolées, ou associées à vascularites à ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique).
• Diagnostic et traitement URGENTS !