Le Syndrome Neurogène Périphérique green

Le Syndrome

Neurogène

Périphérique

Présentation : Dr Caroline

KENMEGNE

Supervision : Dr Cyrille

NKOUONLACK

Objectifs

Définir le syndrome neurogène périphérique

(SdNP)

Décrire les signes et symptômes d’atteinte de la

voie périphérique

Regrouper les signes et symptômes en fonction

des sites d’atteinte de la voie périphérique

Classifier les signes et symptômes en grands

groupes nosologiques

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UY1/FMSB/Service de Neurologie

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Plan

I. Introduction

II. Rappels Anatomo-physiologiques

III. Sémiologie analytique

IV. Sémiologie synthétique

V. Conclusion

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I. Introduction

A. Définitions

Le SdNP : Ens. des symptômes et signes témoignant

d'une atteinte du système nerveux périphérique.

Le SNP comprend :

Nerfs crâniens (12 paires)

Nerfs rachidiens (31 paires)

Partie motrice

Partie sensitive

Partie végétative

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I. Introduction (2)

B. Intérêt

Grande fréquence

Présentation clinique diverse

Tableau révélateur de plusieurs maladies

Invalidité élevée

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II. Rappels

Anatomophysiologiques

A. Anatomie Le neurone

Les cornes

Les racines et ganglions

Les plexus et troncs nerveux

Le nerf

B. Physiologie Motricité

Sensibilité

Arc reflexe

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A. Rappels Anatomiques

Le neurone

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A. Rappels Anatomiques (2)

Les cornes

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Les racines et ganglions

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Les plexus

Les troncs nerveux

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Le nerf

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B. Rappels Physiologiques Motricité

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B. Rappels Physiologiques (2)

Sensibilité

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B. Rappels Physiologiques (3) Sensibilité

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B. Rappels Physiologiques (4) Intégration motrice et sensitive médullaire

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B. Rappels Physiologiques (5)

Arc reflexe

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Sémiologie analytique

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III. Sémiologie analytique

Signes fonctionnels :

Faiblesse musculaire

maladresse, gène, lourdeur

(membres) : déficit moteur.

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III. Sémiologie analytique (2)

Signes fonctionnels (2):

Troubles sensitifs :

Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au

repos) : cruralgie, sciatalgie, névralgie

Paresthésies (fourmillements, picotements)

Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une

anesthésie locale chez le dentiste », « peau cartonnée »)

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Signes physiques

Déficit moteur

Topographie variable : prédominance distale.

Hypotonique

Intensité variable : coter, muscle par muscle : 5 force normale

4 mouvement possible contre résistance

3 mouvement possible contre la pesanteur

2 mouvement possible si la gravité est éliminée

1 trace de contraction musculaire

0 aucune contraction musculaire visible

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III. Sémiologie analytique (4) Signes physiques (2)

Amyotrophie

Signe majeur

Au Début : absent.

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Signes physiques (3).

Fasciculations

Contractions musculaires

très brèves,

superficielles,

localisées à une partie d'un muscle,

visibles à jour frisant,

spontanées ou après percussion du muscle

(idéomoteur).

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Signes physiques (4).

Fasciculations (2)

Inconstantes et quasi pathognomoniques

Atteinte des neurones des cornes antérieures

de la moelle.

Contraction idéomotrice :

Obtenue par percussion directe du muscle :

normale ou exagerée

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Signes physiques (5)

Abolition ou diminution des réflexes ostéo-tendineux

C'est, avec l'amyotrophie, le meilleur signe

clinique du syndrome.

Par interruption de l’arc reflexe

Inconstant, si le tronc nerveux ou la racine

atteints n'est pas impliqué dans un arc réflexe

cliniquement accessible(ex : L5).

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Abolition des reflexes cutanés (abdominaux, crêmasteriens et plantaires)

Si l’arc reflexe qui les concerne est

interrompu.

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Déficit sensitif

Sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) : atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques.

Sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité

profonde (sens de position du gros orteil,

perception des vibrations du diapason) : atteinte

des grosses fibres myéliniques.

Absent si atteinte motrice pure.

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III. Sémiologie analytique (9) Signes physiques (8)

Troubles trophiques et signes végétatifs

Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-

moteurs

Maux perforants plantaires, rétractions

tendineuses, pieds creux, arthropathies±

Signes dysautonomiques (SNA) :

hypotension orthostatique

Impuissance sexuelle

troubles vésicaux

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Signes négatifs

Pas de signes d'atteinte du SNC:

pas de signe de Babinski, sauf association

possible d’un syndrome pyramidal.

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ENMG : le tracé neurogène Tracé appauvri en unités motrices Accélération des unités lors de l'augmentation de

l'effort : sommation temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte d'unités motrices.

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Tracé normal Tracé neurogène


L'ESSENTIEL A RETENIR Déficit moteur (topographie variable mais le plus

souvent distale)

Amyotrophie (souvent différée)

Fasciculations (inconstantes)

Aréflexie ostéo-tendineuse et cutanée

Troubles sensitifs « subjectifs » (douleurs,

paresthésies) et « objectifs » : hypo ou anesthésie

Troubles végétatifs possibles

ENMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré

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Sémiologie synthétique

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IV. Sémiologie synthétique

A. Syndromes Radiculaires :

B. Syndromes Pléxiques : Brachial Lombosacré

C. Syndromes Tronculaires : Facial Membre Supérieur Intercostales

Membre inférieur

D. Classification Topographique des Neuropathies Péripheriques

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A. Syndromes radiculaires

Topographies

Ventrales ou Dorsales

Membres supérieurs ou membres inférieurs

Syndrome de la Queue de cheval

Atteintes Thoraciques

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A. Syndromes radiculaires (2)

La DOULEUR RADICULAIRE (RADICULALGIE)

: maître symptôme

Naît du rachis . Souvent associée à une

rachialgie (cervicalgie, dorsalgie,

lombalgie)

Irradie le long d'un dermatome de façon

traçante selon un trajet systématisé

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La DOULEUR RADICULAIRE (RADICULALGIE) :

Exacerbée

mise en tension de la racine (toux, éternuement,

défécation, mobilisation du rachis)

calmée par le repos

recrudescence nocturne parfois

Les paresthésies , inconstantes(dermatome).

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Signes rachidiens :

raideur segmentaire,

attitude antalgique,

contracture paravertébrale,

torticolis cervical.

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Signes radiculaires :

Reproduction de la douleur par des manoeuvres

d'étirement de la racine (Lasègue L5 et S1).

Déficit sensitif : très inconstant, partie distale du

dermatome

Déficit moteur inconstant, systématisé

Aréflexie ostéo-tendineuse (si la racine véhicule un

arc réflexe analysable)

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A. Syndromes radiculaires (6) Signes radiculaires (2) :

Troubles végétatifs, vasomoteurs (cyanose,

refroidissement) ou trophiques (peau

sèche).

Toujours chercher des signes médullaires

associés, car un syndrome radiculaire

cervical ou thoracique peut être

l'expression lésionnelle d'une compression

médullaire.

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Examens complémentaires. Diagnostic

Le plus souvent inutiles : le diagnostic : clinique.

Certains examens peuvent être utiles :

L' électrodiagnostic : ≠cie un syndrome radiculaire et tronculaire.

L 'imagerie du rachis : intérêt en cas de doute ou possible geste chirurgical.

Radiographies simples, de face, de profil, de 3/4

(foramen intervertébraux)

TDM du rachis, très performante pour les structures osseuses et le disque intervertébral. (hernie discale)

IRM : suspicion de tumeur intrarachidienne ou de

signes médullaires cliniques associés.

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Membres supérieurs

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Topographie radiculaire du membre supérieur

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A. Syndromes radiculaires (10) Membres inférieurs

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S2: Triceps sural et ischio-jambier

S3 et S4: sphincter anal et bulbo-caverneux vésical

A. Syndromes radiculaires (11) Topographie radiculaire du membre inférieur

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A. Syndromes radiculaires (12) Les douleurs radiculaires

cervicales : névralgies cervico-brachiales .

douleurs L3 et L4 : cruralgies .

douleurs L5 et S1 : sciatalgies ou « sciatiques »

Les manoeuvres d'étirement des racines :

Le signe de Lasègue (pour les racines L5 et S1) :

élévation passive et progressive du MI tendu. On détermine

l'angle avec lequel apparaît la douleur.

Le signe de Léri (pour L3 et L4) :

malade en décubitus ventral, extension passive et progressive

de la cuisse.

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Le syndrome de la queue de cheval

en dessous de la

terminaison de la

moelle (L1)

urgence

neurochirurgicale

(+++).

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Forme complète

Douleurs pluriradiculaires (sciatalgies et/ou

cruralgies) des deux membres inférieurs

Paralysie flasque (hypotonique) complète des

deux membres inférieurs

Aréflexies rotulienne et achilléenne bilatérale

Anesthésie en selle (+++)

Troubles sphinctériens : incontinence urinaire et

anale (ou rétention des urines)

Abolition du réflexe anal. Béance anale.

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Formes incomplètes, de L5 à S5 (sans atteinte L3

L4)

des forme sacrées

limitées à des troubles sphinctériens et à une

anesthésie

en selle,

en fer à cheval sur la face postérieure des cuisses

formes unilatérales :

syndrome d'une hémi-queue de cheval

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Racines thoraciques

Les douleurs intercostales

Origine : rachis

Irradiation : hémi-ceinture ou ceinture

T4-T5 : mamelons,

T10 : ombilic

T12 : plis inguinaux.

hypo ou une anesthésie du dermatome

Rechercher des signes médullaires sous-jacents

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Sémiologie des atteintes radiculaires 21/02/2012


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B. Syndromes plexuels (plexiques)

symptômes et signes d'atteinte de plusieurs

racines cervicales ou lombosacrées.

plexus brachial > plexus lombo-sacré.

contexte pathologique : Diagnostic

étirement du plexus brachial lors d'un accident

de moto),

cancers (infiltration cancéreuse du plexus ou effets neurotoxiques de la radiothérapie).

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B. Syndromes plexuels (plexiques) (2)

Lésions du plexus brachial

paralysie flasque

anesthésie

Aréflexie OT

tronc primaire supérieur,

C5 et C6

Tronc primaire moyen : C7

tronc primaire inférieur

syndrome de Pancoast-Tobias (Cancer de l’apex)

C8 et D1

signe de Claude Bernard Horner

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Plexus Lombosacré :

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B. Syndromes plexuels (plexiques)(3)

C. Syndromes tronculaires

Facial

Membre Supérieur

Intercostales

Membre inférieur

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Facial :

nerf trijumeaux : sensitif : ophtalmique,

maxillaire et mandibulaire

nerf facial : moteur : 5 rameaux

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C. Syndromes tronculaires (2)

Membre supérieur

Nerf axillaire (circonflexe)

Déficit moteur et atrophie du deltoïde

Troubles sensitifs du moignon de l'épaule

Nerf sub-scapulaire (sus-scapulaire)

Amyotrophie des fosses supra et infra épineuses

Douleurs de la partie postérieure de l'épaule

Nerf musculo-cutané

Déficit incomplet de la flexion du coude

Anesthésie en bande de la face antéro-latérale de l'avant-bras.

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C. Syndromes tronculaires (4) Nerf RADIAL: extenseurs

Déficit moteur

de l‘extension du poignet, de la première phalange des doigts.

main est tombante, en « col de cygne »,

hyperfléxion lorsqu'on demande au sujet de serrer la main de l'examinateur.

Déficit également de l'extension et de l'abduction dorsale du pouce.

Disparition de la saillie du muscle brachioradial (qui est respectée dans les atteintes C7).

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A. Syndromes tronculaires (5)

Nerf RADIAL: extenseurs

Déficit sensitif absent ou limité à la partie externe

du dos de la main (tabatière anatomique)

hypoesthésie face dorsale de la main

limitée au 1e espace interosseux

Reflexes : abolition du reflexe stylo-radial

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C. Syndromes tronculaires (6) Nerf RADIAL: extenseurs

Atteintes hautes (creux axillaire)

paralysie de l'extension du coude (triceps)

aréflexie tricipitale.

Syndrome du nerf interosseux postérieur,

atteinte isolée et purement motrice de l'extension des

premières phalanges des doigts qui sont en demi-

flexion.

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Nerf ULNAIRE (cubital) :

préhension et des mouvements latéraux des doigts

Déficit moteur

Déficit des mouvements de latéralité des doigts par

atteinte des muscles interosseux) :

Déficit des fléchisseurs et des extenseurs des 2ème et

3ème phalanges des 4ème et 5ème doigts.

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Nerf ULNAIRE (cubital) :

Amyotrophie et rétractions

amyotrophie des muscles interosseux (1er espace

interosseux) et de l'éminence hypothénar

La griffe cubitale

Troubles sensitifs (paresthésies, anesthésie) sur le bord

interne de la main, l'auriculaire et le versant interne

de l'annulaire.

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Nerf MÉDIAN : opposition du pouce

syndrome du canal carpien

acroparesthésies nocturnes (+++) des trois premiers

doigts

Le déficit sensitif, inconstant : pulpe de l'index

signe de Tinel au poignet : la percussion du carpe

déclenche des paresthésies de l'index.

Le déficit moteur : pince pouce-index

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C. Syndromes tronculaires (10) Nerf MÉDIAN : opposition du pouce

L'amyotrophie du versant externe de l'éminence thénar.

paralysie des fléchisseurs des 2èmeet 3ème phalanges

de l'index et du médius (« main de prédicateur »),

déficit de la pronation de l'avant-bras et de la flexion du

poignet.

L'atteinte isolée du nerf interosseux antérieur est motrice

pure.

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C. Syndromes tronculaires (11) Nerfs Intercostaux

Nevralgies intercostales

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C. Syndromes tronculaires (12) Membres Inférieurs

Nerf cutané latéral de la cuisse (fémoro-cutané)

Paresthésies et hypoesthésies « en raquette » de la

face externe de la cuisse.

Aucun trouble moteur ni réflexe.

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Nerf fémoral (crural)

Douleurs et déficit sensitif

face antérieure de la cuisse pouvant s'étendre à la face antéromédiale de la jambe (nerf saphène).

Déficit moteur

du psoas (flexion de la cuisse sur le bassin) si le nerf est lésé dans la gaine du psoas

du quadriceps fémoral (extension de la jambe sur la cuisse)

Aréflexie rotulienne

C. Syndromes tronculaires (14) Nerf fibulaire commun (sciatique

poplité externe)

Le pied est tombant : tibial antérieur.

steppage à la marche.

marche sur le talon impossible.

extenseurs des orteils déficitaires.

Amyotrophie de la loge antéro-latérale de la jambe, différée et inconstante

Troubles sensitifs : discrets, face antéro-latérale de la jambe et/ou du coup de pied.

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C. Syndromes tronculaires (15) Nerf tibial (sciatique poplité interne)

Déficit de la flexion plantaire du pied, par atteinte

du triceps sural.

marche sur la pointe du pied est impossible.

atrophie du mollet.

Aréflexie achilléenne

Troubles sensitifs (douleurs et hypo ou anesthésie)

de la plante du pied.

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C. Syndromes tronculaires (16) Nerf sciatique

L'atteinte du tronc du nerf sciatique (traumatismes

du petit bassin ou de la fesse) additionne les signes

d'atteinte du nerf fibulaire commun et du nerf

tibial.

Nerf pudendal (honteux interne)

brûlures périnéales (compression dans le canal

d'Alcock).

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D. Classification

Topographique des Neuropathies Péripheriques

Polyneuropathies :

atteinte de tous les troncs nerveux et/ou toutes les

racines.

Le syndrome neurogène périphérique y est par

définition bilatéral, symétrique et synchrone.

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D. Classification Topographique des Neuropathies Péripheriques (2)

Polyneuropathies :

Polynevrites (ou Polyneuropathies Longueur

dépendante)

SdNP bilatéral symétrique

distal, touchant initialement et principalement les

pieds

progressif (installé en quelques mois ou années)

synchrone (les 2 pieds sont touchés simultanément)

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Polyneuropathies :

Polyradiculonevrites :

SdNP bilatéral et symétrique

proximal et distal, touchant les 4 membres et souvent la

face et le tronc

aigu (installé en quelques jours), mais il existe des

formes chroniques

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Mononeuropathies : atteinte d'un tronc

nerveux, d'un plexus ou d'une racine.

Mononeuropathie simple

si le SdNP est monofocal unilatéral, limité à un

seul élément anatomique.

une racine : syndrome radiculaire

un plexus : syndrome plexuel

un tronc nerveux : syndrome tronculaire

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Mononeuropathies :

Mononeuropathies Multiples

si le SdNP est plurifocal,

habituellement bilatéral,

asymétrique

asynchrone.

S'il s'agit de plusieurs troncs nerveux : multinévrite.

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V. Conclusion

Le syndrome Neurogène Périphérique

comporte une grande variabilité

sémiologique.

Diagnostic essentiellement clinique

Apport de la paraclinique faible

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Références

Recondo J. de, Principaux Syndromes Neurologiques, ed. Roussel,

Paris. p230

Marieb E. et al, Anatomie et Physiologie Humaines, 8è Ed Nouveaux

Horizons, 2010

Danel-Brunaud V. et al, Neurologie, 9è ed. Vernazobres-Grego,

Paris, 2003

www.cen-neurologie.fr accedé le 16 Février 2012.

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http://www.cen-neurologie.fr/



Merci !

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