LAS ENFERMEDADES RARAS

EN EL ACTUAL SISTEMA SANITARIO ESPAÑOL

Dra Ángeles Baños

MODELOS DE PROVISIÓN PÚBLICA SANITARIA

• SEGURIDAD SOCIAL

• SISTEMA NACIONAL DE SALUD

EVOLUCIÓN DE LA SANIDAD PÚBLICA ESPAÑOLA

• Ley de Seguro Obligatorio de Enfermedad de 1942

• Ley de Seguridad Social de 1966

• Ley General de Sanidad (LEGSA) de 1986

Principales instrumentos de regulación pública de

la sanidad

Principales características de la sanidad española

•Ley de Seguro Obligatorio de enfermedad de 1942.• Ley de Bases de 1963.• Ley de Seguridad Social de 1966.• Creación del Ministerio de Sanidad en 1977.• Creación del Instituto Nacional de la Salud

(INSALUD) en 1978 (el INP se divide en el

INSS, INSALUD, INSERSO y Tesorería

General de la Seguridad Social).• Regulación del derecho a la salud en la

Constitución Española de 1978.

• Transferencias del INSALUD a las

Comunidades Autónomas (a partir de 1981).• Puesta en marcha del Nuevo Modelo de

Atención Primaria en 1984. Ley General de Sanidad de 1986.•Comienzo en 1990 de la financiación

mayoritaria por impuestos y no por cuotas de

la Seguridad Social.•Ley 21/2002, 27 Diciembre, transfiere las

funciones y servicios del INSALUD a la

totalidad de las Comunidades Autónomas

- Cobertura cuasi-universal (98,5%).

- Financiación pública a través de impuestos

generales.

- Red asistencial de titularidad mayoritariamente

pública (provisión-producción de los servicios

sanitarios predominantemente pública).

- Colectivización de riesgos bajo el principio de

solidaridad.

- Oferta de un completo catálogo de

prestaciones que cubren casi todas las

necesidades sanitarias y gratuitas para el

paciente (únicamente el 40% de copago en

medicinas, exceptuando pensionistas y

asimilados).

- Amplia dotación de recursos materiales y

humanos y alto nivel científico.

- Alta eficiencia macroeconómica (indicadores

de salud por encima de la media europea).-Atención primaria desarrollada con la

existencia de la figura del médico de cabecera

para toda la población.

- Responsabilidad política del las Comunidades

Autónomas respecto al Sistema Nacional de

Salud en sus territorios.

• 1900: esperanza de vida al nacer de 35 años

• 2003: ocupa el tercer lugar dentro de la OCDE

Gasto en salud per cápita• EEUU: 8362 dólares• Alemania: 4668 dólares• Japón: 4665 dólares• Francia: 4691 dólares• Reino Unido: 3503 dólares• Italia: 3248 dólares• España: 2883 dólares• Portugal: 2367 dólares

0

2000

4000

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8000

10000

Gastoper

cápita

EE

UU

Ale

ma

nia

Fra

nc

ia

Es

pa

ña

EEUU

Japón

Alemania

Reino Unido

Francia

Italia

España

Portugal

España:• PIB 2011: 1,491 billones de

dólares• Población, total 2011 : 46,24

millones de habitantes• Gasto per cápita: 2883

2007 2008 2009 2010

EEUU 7.437 7.720 7.960 8.362

ESPAÑA 2.725 3.131 3.032 2.883

0

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2000

3000

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5000

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9000

EEUU España

2007

2008

2009

2010

173Estados Unidos 5.98 174Islas Feroe 5.94 175Guam 5.72 176Islas Marianas del Norte5.69 177Nueva Caledonia5.62 178Hungría5.24 179Taiwán5.1 180Grecia4.92 181Polinesia Francesa4.88 182Canadá4.85 183Cuba4.83 184Nueva Zelanda4.72 185San Marino4.65 186Wallis y Futuna 4.61 187Portugal4.6 188Reino Unido4.56 189Australia4.55

• 207Alemania 3.51 • 208Noruega 3.5 • 209Anguila 3.44 • 210Finlandia 3.4 • 211Francia 3.37 • 212España 3.37 • 213Italia 3.36 • 214Islandia 3.18 • 215Macao 3.17 • 216Hong Kong 2.9 • 217Suecia 2.74 • 218Singapur 2.65 • 219Bermudas 2.47 • 220Japón 2.21 • 221Mónaco 1.8

Indicadores del estado de saludMortalidad infantil

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012

ESPAÑA

4,99 4,92 4,85 4,54 4,48 4,42 4,37 4,31 4,26 4,21 3,42 3,39 3,37

Indicadores del estado de salud

Esperanza de vida al Nacer

74

76

78

80

82

84

Esperanzade Vida en

años, alnacer

EE

UU

Fra

nc

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EEUU

Japón

Alemania

Reino Unido

Francia

Italia

España

Valoración de nuestro Sistema Sanitarioencuesta de valoración de la consejería de salud de Andalucía

• 9 de cada 10 andaluces están satisfechos con la sanidad pública

• Grado de satisfacción de los médicos del 90´8%, • Grado de satisfacción del servicio recibido en los centros de

atención primaria (91%) • Con un grado de satisfacción del 94´5% son los 12 centros

hospitalarios de alta resolución (CHARE) distribuidos por las ocho provincias andaluzas

Sistema Sanitario Español

Tres grupos de competencias• Salud Pública. Planificación sanitaria. Ministerio de

Gobernación o Interior

• Servicios Asistenciales más generales (Instituto Nacional de Previsión, más tarde INSALUD). Ministerio de Trabajo

• Centros Sanitarios Especiales (AISNA, Administración Institucional de la Sanidad Nacional. Ministerio del Interior)

1977 Ministerio de Sanidad y Seguridad Social

2011 Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e igualdad

TRANSFERENCIAS SANITARIAS A LAS COMUNIDADES AUTÓNOMAS (1981-2002)

• RECOGIDA EN LA CONSTITUCIÓN DE 1978

• TRANSFERIDAS LA GESTÍON, SERVICIOS Y RESPONSABILIDAD DE LA SITUACIÓN DE SALUD DE SU POBLACIÓN

• CAUSA: LLENAR DE CONTENIDO A LAS COMUNIDADES, RESOLVER PROBLEMAS DE INTEGRACIÓN

17 servicios regionales de saludPRECIPITACIÓN EN EL FINAL DE LAS TRANSFERENCIASFINAL: DIVERSIFICIÓN, FALTA DE COHESIÓN Y COORDINACIÓN

SISTEMA NACIONAL DE SALUDOrganización DE LA ATENCIÓN SANITARIA

Atención primaria: centro de salud, médico de atención primaria

• Rasgo : Puerta de entrada• Razón: Respuesta escalonada• Fin: 1. concentrar morbilidad, complejidad

y gravedad 2. Mantiene y mejora la capacidad

diagnóstica y terapéutica de los especialistas

3. Evita el uso innecesario de los especialistas

• Coordinar a los pacientes con varias enfermedades

Atención especializada: hospital, médico especialista

Urgencias hospitalarias

Papel del Médico de Primaria en la atención a los pacientes de ER

ATENCIÓN PRIMARIA

•Dominada por la atención a problemas prevalentes•Atención a 2´37 afectado por ER •Enfermedades crónicas, discapacitantes, elevada comorbilidad•Necesidades familiares

ATENCIÓN

ESPE

CIALIZADA

Forma parte del continuum domicilio, centro de salud,servicios sociosanitarios

Necesidad de integración y coordinaciónIneficiencia: listas de espera

Concentra medios diagnósticos y terapéuticosTransferencia al médico de AP

Pendiente desde hace 20 añosAtención especializada compartimento estanco e

independienteLa descoordinación: disminución de curación y

favorece los erroresReducir el tiempo orientación clínica

Coordinación Atención Primaria

Atención Especializada

Necesidades sanitarias de las Enfermedades Raras

• Diagnósticas

• Acceso a los productos

• Coordinación

• Acceso a los recursos

Protocolo DICE-APERFinalidades:Identificar

Proporcionar información de los recursos

Contribuir a la coordinaciónInformar de las dimensiones del problema al sistema sanitario

Estrategia global Comunitaria para las enfermedades raras 2008-2011

Objetivos

Mejorar el diagnóstico y tratamiento

• Mejorar los reconocimiento y la visibilidad • Desarrollar la cooperación, la coordinación y la

regulación europeas en relación con las enfermedades raras

• Apoyar los planes de los estados miembros

Para mejorar el reconocimiento y la visibilidad de las enfermedades raras

- Definición Ajustada de la enfermedades raras- Clasificación y codificación de las enfermedades

raras- Difusión de conocimiento e información sobre

las enfermedades raras (Orphanet) - Redes de información sobre enfermedades

específicas

Estrategia Global Comunitaria para las Enfermedades Raras 2008-2011

Acciones

Estrategia global Comunitaria para las enfermedades raras 2008-2011

AccionesPara desarrollar la cooperación europea y mejorara el acceso a una atención

sanitaria de alta calidad para las enfermedades raras:• Mejorar el acceso universal a una atención sanitaria de alta calidad para las

enfermedades raras, particularmente con el desarrollo de centros especializados nacionales y regionales y la creación de redes de referencia

• Acceso a servicios especializados• Acceso a Medicamentos huérfanos• Programas de uso compasivo • Productos sanitarios • Incentivos para el desarrollo de medicamentos huérfanos• Prácticas de cribado• Gestión de la calidad de los laboratorios de diagnóstico• Prevención primaria • Registro y bases de datos• Investigación y desarrollo

Iniciativas anteriores

• V Programa Marco de Investigación (1998-2002) • Programa de Acción Comunitaria sobre

enfermedades poco frecuentes, incluidas las genéticas (1999-2003)

• En el 2000, se creó la Agencia Europea del Medicamento (EMEA), el comité de Medicamentos Huérfanos (COMP) y en 2003

• Desde 2008 está en marcha el proyecto EUROPLAN y ORPHANET

Medidas adoptadas en España en materia de ER

• Acción prioritaria. En el marco de la Ley General de Sanidad y de la Ley de Cohesión y Calidad se garantiza el derecho de manera universal y equitativa a la atención a las ER

• Destaca la Estrategia en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud (aprobada 2009)

• Decreto de Cartera de Servicios (2006) • Decreto de Centros, Servicios y

Unidades de Referencia (2006) • Creación y financiación del CIBER en

ER (CIBERER)

En Andalucía

Elaboración del Plan Andaluz para la atención a personas afectadas por enfermedades raras (2008-2012). Revisa la situación actual y propone estrategias de mejora a partir de las necesidades y demandas expresadas por afectados y familiares

• El reconocimiento de nuevos derechos sanitarios (segunda opinión médica para la confirmación del diagnóstico de ER)

• El diagnóstico genético preimplantacional• La creación de la Comisión Andaluza de

Genética y Reproducción y la elaboración del Plan Genética de Andalucía

• El aumento de la partida presupuestaria para la Atención Temprana

Estrategia en Enfermedades Raras

Elaborado en el 2009

• Designación de 140 nuevas unidades de referencia

• Registro

• Mantener inversión en investigación

¿qué son los centros de referencia?

• Estructuras físicas especializadas en la atención a afectados por ER

• Dispersos por las diferentes comunidades• Real decreto 2006 con las bases para la

designación, acreditación de CSUR• Cataluña 166 Unidades de Referencia, Madrid

47• “Recursos Asistenciales y de Investigación en

Enfermedades Raras Ubicados en la Comunidad de Madrid”

• RER (Red Europea de Referencia)

Centro de Referencia Europeo

• Suficiente actividad y capacidad para proporcionar los servicios pertinentes con un nivel de calidad constante

• Capacidad para ofrecer asesoramiento experto, diagnóstico o confirmación de diagnóstico, para elaborar y aplicar directrices sobre las sobre buenas prácticas y para realizar evaluaciones de resultados de tratamiento y controles de calidad con enfoque multidisciplinar

• Elevado nivel de competencia y experiencia acreditada con publicaciones, becas o puestos honoríficos, actividades de enseñanza y formación

• Contribución importante a la investigación• Participación en vigilancia epidemiológica como los registros de enfermedades raras• Vínculos y colaboración estrecha con otros centros expertos nacionales e

internacionales así como capacidad para trabajar en red• Vínculos y colaboración estrecha con asociaciones de pacientes en su caso,

mecanismos adecuados para atender a pacientes derivados de otros países de la UE

• Capacidad para diagnosticar, seguir y gestionar a pacientes con acreditación de buenos resultados, en su caso

Redes Europeas De Referencia

Redes físicas y/o virtuales de intercambio

• Aplicar criterios europeos a las enfermedades raras que requieren un tratamiento especializado

• Servir de centros de investigación y conocimiento para el tratamiento de pacientes de distintos países de la UE

• Garantizar la disponibilidad de los tratamientos necesarios

Registro de Enfermedades Raras

• 2003 . REpIER (Red Epidemiológica de Investigación en Enfermedades Raras) ISC III.

• 2004. Registro de Enfermedades Raras Junta de Extremadura• 2005. Creado por el Instituto de Salud Carlos III, incluido en el

proyecto de Red de Registros de Enfermedades raras para la investigación, que surgen de la colaboración de la dirección General de Investigación de la Comisión europea y los Institutos Nacionales de la Salud de los EEUU.

• Nutrido por los médicos especialistas de distintas enfermedades raras, investigadores, epidemiólogos

• Herramienta imprescindible para la comunidad médica en materia de conocimiento, control, investigación de ER,

• Objetivo: mayor conocimiento de la distribución geográfica,fomentar investigación, visibilidad, planificación, distribución de recursos

Potencia la investigación en Enfermedades Raras Formado por• 60 grupos de investigación• 28 instituciones consorciadas • 7 programas de investigación• El Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras

(CIBERER), dependiente del Instituto de Salud Carlos III, y el Centro Nacional de Análisis Genómico (CNAG) han colaborado en la secuenciación y análisis de 116 exomas correspondientes a casos de 24 enfermedades raras o grupos de patologías. El objetivo es descubrir nuevos genes responsables de patologías raras de diverso tipo tales como enfermedades mitocondriales, metabólicas hereditarias, neuromusculares o neurosensoriales

• CIBERER BIOBANK, es un biobanco de carácter público y sin ánimo de lucro puesto en marcha por el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Como parte integrante del CIBERER, el Biobanco cuenta con el apoyo institucional del Instituto de Salud Carlos III.

• El CBK centraliza la recepción de muestras de alto valor biológico para la investigación en enfermedades raras en España. El CBK involucra activamente a los profesionales investigadores o sanitarios que hacen llegar las muestras y las difunde entre los grupos de investigación nacionales e internacionales en enfermedades raras.

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E

Desde el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad a través del IMSERSO dentro del marco del Sistema para la Autonomía y atención a la dependencia

Especializados: • en la promoción de la autonomía • Atención

Los Centros de Referencia Estatal se organizan en dos Áreas:

1.- Área de Gestión del Conocimiento

2.- Área de Prevención y Atención Directa

Usuarios: personas físicas y jurídicas que trabajan en el sector de la discapacidad y personas con discapacidad y/o sus familias y personas de su entorno

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E

CEAPAT: El Centro de Referencia Estatal de Autonomía Personal y Ayudas Técnicas (Ceapat) tiene como misión contribuir a hacer efectivos los derechos de las personas con discapacidad y personas mayores, a través de la accesibilidad integral, los productos y tecnologías de apoyo y el diseño pensado para todas las personas CEADAC: El Ceadac es un Centro de Referencia Estatal dependiente del Imserso dedicado a la rehabilitacion integral e intensiva de personas con lesión cerebral adquirida y no progresiva.CRE DE DISCAPACIDAD Y DEPENDENCIA: El Centro de Referencia Estatal de San Andrés del Rabanedo (León) dependiente del Imserso, se configura como un centro especializado y avanzado en investigación, innovación, información y documentación sobre personas con grave discapacidad física o sensorial en riesgo o situación de dependencia, y para su atención Personal, habilitación o rehabilitación, formación e integración psicosocial CRE ALZHEIMER: de Salamanca dependiente del Imserso, se configura como un centro sociosanitario especializado y avanzado en investigación, análisis, conocimiento, evaluación y formación sobre el alzhéimer y otras demencias y en atención e intervención con las personas afectadas y sus familias CREER: El Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias de Burgos (Creer), dependiente del Imserso, se configura como un centro avanzado en la promoción, desarrollo y difusión de conocimientos, experiencias innovadoras y métodos de atención a personas con enfermedades raras, y de alta especialización en servicios de apoyo a familias y cuidadores y en servicios de prevención, promoción de la autonomía personal y participación social de las personas con dichas enfermedades.

GRACIAS

Dra Ángeles Baños