LABIO/PALATOSCHISIS

Bagian Ilmu Bedah

FK-UKI

2003

Labio/Palatoschisis

PENDAHULUAN- Labioschisis (sumbing bibir) &

Palatoschisis(sumbing langitan) adalah suatu

kombinasi kelainan bawaan yang paling sering

ditemukan pada anomali di daerah muka dan leher

Labio/Palatoschisis

- Frekuensi kelainan ini 1 dari setiap 650 – 750 kelahiran

- Cacat ini tidak hanya mengenai bibir saja, tetapi dapat sampai ke gusi, rahang dan langitan (palatum molle dan atau palatum durum)

- Biasanya timbul pada trimester I kehamilan- Terjadi akibat tidak terbentuknya mesoderm

pada daerah tersebut .

Labio/Palatoschisis

- Umumnya sumbing ini unilateral sebelah kiri, tetapi dapat juga bilateral atau hanya sumbing bibir saja tanpa sumbing langitan atau sumbing bibir disertai sumbing langitan

- Bayi yang menderita sumbing langitan mengalami kesulitan dalam menyusui, kadang-kadang tidak dapat sama sekali

Labio/Palatoschisis

- Masalah lain masalah psikik, fungsi, dan estetik

- Karena sfingter pada muara tuba Eustachii kurang baik lebih mudah terjadi infeksi ruang telinga tengah hal ini harus diingat, supaya tidak terjadi otitis media perforata

Labio/Palatoschisis

PARENTERAL COUNSELING

1. Bila orang tua menderita sumbing bibir kemungkinan terjadinya sumbing bibir pada anaknya ± 2 %

2. Bila orang tua menderita sumbing bibir dan telah mempunyai anak dengan kelainan yang sama kemungkinan untuk mendapat anak berikutnya dengan sumbing bibir 2 %

Labio/Palatoschisis

3. Bila orang tua tidak menderita sumbing bibir tetapi mempunyai anak dengan sumbing bibir kemungkinan untuk mendapat sumbing bibir pada anak berikutnya 4 %

Labio/Palatoschisis

ETIOLOGI

1. Multi faktor : kombinasi antara faktor herediter dan / atau faktor lingkungan

2. Teori : Kegagalan fusi atau migrasi komponen mesodermal pada daerah sumbing

Labio/Palatoschisis

JENIS SUMBING

1. Sumbing Bibir

# Subtotal

# Total

# Unilateral / bilateral

Labio/Palatoschisis

2. Sumbing langitan

# Subtotal / Total

# Komplit :

* Uni / Bilateral

* Sumbing bibir dan sumbing langitan

Labio/Palatoschisis

FUNGSI PALATUM1. Untuk berbicara

2. Untuk menelan

3. Untuk aproksimasi gigi pada waktu menggigit makanan

4. Patensi tuba Eustachius dan balans cairan runag telinga tengah

Labio/Palatoschisis

Masalah pada sumbing Langitan :

1. Gangguan berbicara

2. Gangguan koleksi cairan dalam ruang telinga tengah

3. Gangguan pertumbuhan dan malposisi gigi

4. Gangguan menyusui

5. Gangguan pernapasan (tertutup lidah) pada Pierre Robin Syndr.

Labio/Palatoschisis

PENGOBATAN1. Terjadi kesulitan menyusui air susu

dipompa dulu dan diberikan per sendok atau

dengan botol yang lubang sedotannya cukup

besar dan posisi pasien agak tegak untuk

mencegah oronasal refluks

Labio/Palatoschisis

2. Operasi untuk sumbing bibir dilakukan pada umur 3 bln dimana kondisi fisik sudah baik :

* Berat badan > 10 pound

* Hemoglobin > 10 gr%

* Leukosit < 10.000

TRIPLE TEN

Labio/Palatoschisis

3. Operasi untuk sumbing langitan sedini mungkin (15 - 24 bulan) sebelum anak mulai belajar bicara walaupun demikian sering hasil setelah operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal, tidak sengau sulit dicapai (perlu speech therapy)

Labio/Palatoschisis

4. Bila sangat mengganggu dilakukan pharyngoplasty yaitu membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada usia 6 thn keatas

5. Defek yang sangat berat dilakukan tindakan operasi penambalan tulang pada celah alveolus/maxilla memungkinkan ahli ortodonti mengatur pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal (usia 8 – 9 thn)

Labio/Palatoschisis

6. Tindakan operasi terakhir yang mungkin diperlukan dilakukan setelah pertumbuhan tulang muka mendekati selesai pada umur 15 – 17 thn.

7. Pengelolaan sumbing bibir dan langitan merupakan pengelolaan terpadu (multi disiplin, yaitu peranan dokter umum, ahli bedah, ahli THT, ahli gigi dan speech terapi