Upload
dangnhan
View
226
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
LA SINDROME DI MUNCHAUSENIN CHIRURGIA ENDOCRINA
Dott.ssa Marilisa Citton,M Iacobone, G Pagura, S Tropea, G Viel, N Sella, D Nitti
CLINICA CHIRURGICA 1 - UNIVERSITA’ DI PADOVA(Direttore: D Nitti)
Società Triveneta di ChirurgiaPadova, 13 dicembre 2013
Sindrome di Munchausen
Asher 1951:“sindrome di abitudineall’ospedalizzazionein adulti che inventanosintomi e segni falsi”
Disturbi fittizicirca 0.6-1.3% dei ricoveri
FEMMINA 46 anniCamionista
Insufficienza surrenalica ed ipogonadismo dal 1997,in trattamento sostitutivo
Osteoporosi secondaria
Sindrome emicranica senza aura cronicizzata
Sindrome di Meniere
Vescica neurogena
Anamnesi familiare e fisiologica: negative
Febbraio 1999Ulcera gastrica resistente a terapia medica: vagotomia selettiva
Agosto 1999Ipotonia gastrica: gastrectomia parziale, gastro-digiuno sec. Roux
Aprile 2000Ipoglicemie da dumping syndrome: Resezione del digiuno a 10cm dall’anastomosi con lo stomaco, confezionamento di duodeno-digiuno-anastomosi L-L ed asportazione del moncone residuo aipiedi della Roux
Maggio 2000Istero-Annessiectomia
Maggio e Settembre 2004Resezione ileo-cecale, asportazione granuloma parete
Giugno 2000Ricovero in Medicina: ipoglicemie postprandiali
precoci e tardive, associate a cefalea, cardiopalmo, sudorazione, tremori e grave astenia
INSULINOMA
Insulina e peptide-c aumentati
Imaging pancreas regolare
Dosaggio delle Sulfaniluree negativo
Valutazione neurologica e psichiatrica negative
2002-2006Ricoveri in vari ospedali per gravi crisi ipoglicemiche
TAC addome con e senza mdc: non lesioni pancreas
Eco-endoscopia: non lesioni focali pancreatiche nella regione corpo-coda
Terapia con Octreotide 75 mcg/die – Diazossido: inefficace
Episodi di ipoglicemia al risveglio, durante la notte,lontano dai pasti e postprandiali: infusione continuadi glucosio al 33% in cvc
Valutazione neurologica e psichiatrica: negative
TAC, Eco-endoscopia, Scintigrafia con Octreotide: negative
Test del digiuno: interrotto dopo 3 ore
(glicemia 37 mg/dl; insulinemia e peptide-c elevati)
Giugno 2007Ricovero in Endocrinologia (1)
2
2,5
3
3,5
4
4,5
pre 30'' 60'' 90'' 120'' 180''
Insulina C-Peptide
Test di Imamura - Doppman
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
pre 30'' 60'' 90'' 120'' 180''
Gastroduodenale
Splenica
Mesenterica
superiore
Epatica
Nodulo palpabile alla coda del pancreas
Eco intraoperatoria: presenza di formazione nodulare di 7 mm al passaggio corpo-coda
Resezione corpo-coda del pancreas e splenectomia
Luglio 2007 Intervento chirurgico
Giornata
P.O.
Glicemia
mg/dL
Insulina
mU/L (6-24)
C-peptide
mg/L (0,4-4)
2^ 151 6 4
5^ 189 4 3,3
Luglio 2007Decorso post-operatorio
Iperglicemia:
Fistola pancreatica a bassa portata
Dimissione in 21^ giornata post-operatoria
EziopatogenesiFattori genetici non chiari (esclusi i geni coivolti nella nesidioblastosi infantile)
Induzione di INGAP (islet neogenesis-associated protein), citochina che induce proliferazione duttale
e neoangiogenesi
Più frequente nei gastroresecati/bypass gastrici
Service, 1999Kaczirek, 2004Won, 2006Hong, 2008Bernard, 2010Nadelson, 2012
TrattamentoPancreasectomia parziale/quasi-totaleDiazossido
Rara: 0.5-7% iperinsulinemie organiche
NESIDIOBLASTOSI dell’ADULTO - NIPHS(noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome)
Iperplasia cellule beta pancreatiche
EEG: conferma crisi epilettica
TC e RMN cerebrali: negative
Rachicentesi/Esame citologico:
presenza di rare cellule atipiche
Settembre 2007
Ricovero in Neurologia (BS) per Crisi Epilettica
MA…
NESIDIOBLASTOSI
SINDROME DI MUNCHAUSEN
Vari interventi, fra cui GASTRORESEZIONE
SINDROME DI MUNCHAUSEN
1994 ricovero in Clinica Medica
sospetto FEOCROMOCITOMA (ipertensione resistente alla terapia)
Indagini bioumorali e strumentali negative(Cateterismo surrenalico negativo)
Anfetamine urinarie positive
MASCHIO 39 ANNIFUNZIONARIO
SDR. DI MUNCHAUSEN
1994-2012Visite e ricoveri in vari ospedali
Ipertensione arteriosaColiche renali
Asma bronchialeNefroangiosclerosi con iniziale IRC
TERAPIA ANTI-IPERTENSIVA (11 FARMACI):Cerotto clonidina 5 mg/sett, Bisoprololo 20 mg/die, Doxazosina 8mg/die, Idroclorotiazide 25 mg/die, Olmesartan Medoxomil 20 mg/die, Perindopril 4mg/die, Furosemide 500 mg/die, Lacidipine 12 mg/die, Cerotto Nitroglicerina 15 mg/die, Potassio Canrenoate 150 mg/die, Clortalidone 25 mg/die
2012Ricovero in cardiologia
Simpaticectomia trans-catetere arterie renali: inefficace
DOPA PET-TC:“Valutazione in paziente con ipertensione arteriosa refrattaria…
Riferito Sampling venoso renale positivo per aumento catecolamine.
Apprezzabile leggero gradiente in piccola area probabilmente riferibile al surrene sinistro (SUV=4.85)”
TAC: “Al labbro mediale del surrene sinistro nodo ipodenso di 10x8x12
mm, compatibile anche con feocromocitoma.Minuta ipodensità al rene destro di 6 mm “
2012Surrenectomia sinistra VLS
Iperpiressia post-operatoriaDimissione in 15^ giornata
Istologia:Iperplasia micronodulare della corticale
Immunoistochimica negativa per feocromocitoma
IPERTENSIONE ARTERIOSA PERSISTENTE
N.B.TC: MINUTA IPODENSITA’ AL RENE DESTRO DI 6 MM
2013VISITE UROLOGICHE presso VARI CENTRI del VENETO
IN ATTESA DI NEFRECTOMIA (?!?)
LA STORIA CONTINUA…