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Hurtado Fuentes, A. 1; Agustín Martínez, F.J.1 ; García Guerra, J.A. 1; Gutiérrez González,
N.1; Sánchez Simón-Talero, R. 1; Núñez Ares, A.1
1 Servicio de Neumología del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
LA PIEL QUE HABITO
• No RAMC. No HTA, DLP ni DM.
• Fumador de 40 cigarrillos/día durante 30 años (IPA 60).
• Bebedor de 10-15gr de alcohol diarios.
• Psoriasis diagnosticada hace 30 años.
• No antecedentes neumológicos de interés, sin exposiciones
laborales y epidemiológicas de interés.
• No tratamiento crónico.
ANTECEDENTES PERSONALES
ENFERMEDAD ACTUAL
• Varón de 48 años que acude a consultas de Dermatología por
presentar unas lesiones cutáneas en cara y dorso de manos de 2-3
meses de evolución.
• Pérdida de 25 kg de peso en el último año.
• Resto de anamnesis por aparatos anodina.
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Buen estado general, normohidratado, normoperfundido,
normocoloreado. Eupneico en reposo sin trabajo respiratorio.
• SatO2 98% basal, TA 126/76 mmHg, FC 82 lpm, Tª 36.5ºC, IMC 23.2
• CyC: orofaringe normal, no se palpa bocio ni adenopatías en
ningún territorio, carótidas permeables y sin soplos.
• AC: rítmica sin soplos ni extratonos.
• AP: murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos.
• Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. Sin
masas ni megalias. RHA conservados.
• Extremidades: sin acropaquias, edemas ni signos de TVP.
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Piel: placas eritemato-violáceas,
levemente infiltradas, superficie
lisa pero gruesas al tacto, en
ambas zonas temporales, región
frontal, mejillas y dorso nasal.
EXPLORACIÓN FÍSICA • Piel: placas eritemato-violáceas, levemente infiltradas,
superficie lisa pero gruesas al tacto, en ambas zonas temporales, región frontal, mejillas y dorso nasal.
Mano izquierda:
• Pápulas de color piel de 2-3mm en articulación ITF proximal y distal (pápulas de Gottron).
• Máculas eritemato-violáceas en dorso de manos, no desaparecen a la presión.
Mano derecha:
• Pápula de color piel en MCF 5º dedo.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6.
Proteinograma sin bandas monoclonales, IgM, IgG e IgA normales.
Hemograma y coagulación sin alteraciones.
ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6. Proteinograma sin bandas
monoclonales, IgM, IgG e IgA normales. Hemograma y coagulación sin alteraciones.
ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.
• EMG-ENG: sin datos de miopatía ni otras alteraciones en
territorios musculares explorados. No hay datos de neuropatía
periférica.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6. Proteinograma sin bandas
monoclonales, IgM, IgG e IgA normales. Hemograma y coagulación sin alteraciones.
ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.
• EMG-ENG: sin datos de miopatía ni otras alteraciones en territorios musculares explorados. No
hay datos de neuropatía periférica.
• Biopsia piel: lesión de interfase poco llamativa, escasa
celularidad linfoide. Ac anti p155/140 positivo, anti CADM 140
negativo. Sugiere dermatomiositis amiopática.
Hill C, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, et al. Frequency of
specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a
population-based study. Lancet. 2001 Jan 13;357 (9250): 96-100.
Fujita J, Tokuta M, Bandoh S, Yang Y et al. Primary lung
cancer associated with polymyositis/dermatomyositis, with a
review of the literature. Rheumatol Int Feb;20(2):81-4.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Fibrobroncoscopia:
• Árbol bronquial izquierdo: mucosa eritematosa, escasa
secreciones mucosas luces permeable hasta subsegmentarios.
• Árbol bronquial derecho: estenosis de segmentario posterior (s2)
de LSD por compresión extrínseca.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Fibrobroncoscopia:
• Árbol bronquial izquierdo: mucosa eritematosa, escasa
secreciones mucosas luces permeable hasta subsegmentarios.
• Árbol bronquial derecho: estenosis de segmentario posterior (s2)
de LSD por compresión extrínseca.
Biopsia transbronquial con guía de fluoroscopia + BAS
ADENOCARCINOMA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • EBUS: PAAF adenopatía 4R ADENOCARCINOMA
ESTADÍO IIIA: T3N2M0
Clasificación IASLC 2009: TNM 7a edición
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • EBUS: PAAF adenopatía 4R ADENOCARCINOMA
ESTADÍO IIIA: T3N2M0
Clasificación IASLC 2009: TNM 7a edición Matilla González, JC. Cáncer de Pulmón 2016 4ª Ed. Barcelona.
Respira Fundación Española de Pulmón. P.32
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Villar Álvarez F, Muguruza Trueba I, Belda Sanchíz J, Molins López-Rodó L, Rodríguez Suárez PM et al. Sumario ejecutivo de las recomendaciones SEPAR de diagnostico y
tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Arch Bronconeumol. 2016; 52 (7): 378-388
TRATAMIENTO
Espirometría preoperatorio:
• FEV1: 3790 (84,7%).
• FVC: 6130 (103,5%).
• FEV1/FVC: 61,9%.
• DLCO: 62,4%.
TRATAMIENTO
Espirometría preoperatorio:
• FEV1: 3790 (84,7%).
• FVC: 6130 (103,5%).
• FEV1/FVC: 61,9%.
• DLCO: 62,4%.
Villar Álvarez F, Muguruza Trueba I, Belda Sanchíz J, Molins López-Rodó L, Rodríguez Suárez PM et al. Sumario ejecutivo de las
recomendaciones SEPAR de diagnostico y tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Arch Bronconeumol. 2016;
52 (7): 378-388
TRATAMIENTO
• QT neoadyuvante con cisplatino + pemetrexed
(4 ciclos: 1 cada 3 semanas)
• Nódulo periférico: 3,4x2,1 cm a 3,2x1,7 cm.
• Nódulo medial: 3,4x2,4 cm a 1,4x1,5 cm.
• Adenopatía paratraqueal derecha: 12 a 10 mm.
TRATAMIENTO
• QT neoadyuvante con cisplatino + pemetrexed
(4 ciclos: 1 cada 3 semanas)
• Nódulo periférico: 3,4x2,1 cm a 3,2x1,7 cm.
• Nódulo medial: 3,4x2,4 cm a 1,4x1,5 cm.
• Adenopatía paratraqueal derecha: 12 a 10 mm.
• Desaparición de las lesiones cutáneas (1º ciclo)
TRATAMIENTO
• Se interviene al paciente mediante VATS derecha con lobectomía
superior derecha y linfadenectomía mediastínica 4R, 7 y 11.
Adenocarcinoma acinar no invasivo con 2/5 ganglios
metastatizados (pT3N2M0)
EVOLUCIÓN HASTA ACTUALIDAD
• Analítica con marcadores tumorales + TC T-A-P
• Tras 5 años de la cirugía, se encuentra asintomático, ECOG
0 y libre de enfermedad neoplásica (última revisión
Diciembre 2017).
SEGUIMIENTO CADA 6 MESES
DIAGNÓSTICOS
• ADENOCARCINOMA ACINAR NO INVASIVO (pT3N2M0).
• DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA PARANEOPLÁSICA.
• EPOC TIPO ENFISEMA CON OBSTRUCCIÓN LEVE.
CONCLUSIONES
• La presencia de dermatomiositis como síndrome
paraneoplásico es una manifestación poco frecuente de las
neoplasias (15-20%), siendo la de origen broncogénico una
de las más comunes.
• A pesar de que en nuestro caso se asocia con
adenocarcinoma, la estirpe histológica más frecuente es el
microcítico.
• El tratamiento quirúrgico o sistémico modifica la evolución
clínica de este síndrome.