Hermi Indita, dr., SpPKInstalasi Patologi KlinikRSUD Prof. DR. WZ JohannesKupang - NTT*A N E M I A

ANEMIA gejala-2 / sindroma*

HbPCV Hipoksia:Juml.Eri Otak - konsentrasi,lesu Otot - letih,lelahKompensasi : -heart ratekardiomegali -payah jantung -acral dingin

Pendekatan pada penderita Anemia :*Anamnesis : onset gejala,tanda2 perdarahan, obat2(rutin/tradisional),pekerjaan,hobby, riwayat perjalanan, riwayat keluarga, diet, keluhan gastrointestinal,pola haid,riwayat kehamilan/partus, alkohol, dll

Pemeriksaan fisik : kepucatan konjungtiva, bibir/ mulut/ lidah / gusi,kuku,rambut,ikterus, petekhiae, hepar / lien,kelenjar limfe,rectal/vaginal toucher, kaki(ulkus,arthritis)

*Pemeriksaan Laboratorium & Penunjang:

- Full blood count bukti adanya anemia (Hb, PCV, Eri) & kelas anemia (MCV/ MCH/ MCHC)

- Hitung retikulosit refleksi respons sum. tulang

- Status besi (Besi Serum,TIBC,% saturasi transferrin, cadangan besi)

- Kimia darah (bilirubin direk/total),Urine dan Tinja .

*-Pemeriksaan radiologik (X-foto, USG, MRI)-Pemeriksaan kardiologi (EKG, Treadmill, Echokardiografi)

Penting ! :

- Buktikan adanya Anemia (Hb,PCV,Eri)- Tentukan jenis anemianya- Tentukan kausa anemianya

*

*

Klasifikasi Anemia

Berdasarkan proses / mekanismeBerdasarkan PatofisiologiBerdasarkan morfologi eritrosit

*Berdasarkan proses/mekanismenya :- Anemia krn gangguan produksi bisa pada SIH disum.tulang produksi semua sel drh terganggu (anemia/ lekopenia / trombositopenia = pansitopenia) , atau krn hambatan produksi eritropoitin dari ginjal (anemia krn gagal ginjal kronik)

Anemia krn destruksi eritrosit : pada anemia hemolitik .

- Anemia krn hilangnya darah : anemia pada perdarahan akut / kronik .

*II. Berdasarkan patofisiologinya :

- Anemia krn gangguan pada SIH (Anemia Aplastik)

- Anemia Krn Gangguan Proliferasi Normoblast : bisa krn gangguan metab.DNA (pada anemia megaloblastik) atau karena sintesis Eritropoitin terhambat pada gagal ginjal kronik - Anemia krn gangguan sintesis Hb atau maturasi normoblast (anemia defisiensi Fe , Nutrisi, Protein) atau krn infeksi (bakteri, Virus, jamur,parasit) / radang .

- Anemia krn hemolisis (An.Hemolitik)

- Anemia krn perdarahan akut/kronis

*III. Berdasarkan morfologi Eritrosit :

Klasifikasi anemia dpt ditentukan dari morfologi eritrosit (Ukuran dan Warna / kepucatan), yaitu dari pengamatan dibawah Mikroskop atau dengan kalkulasi Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC)

Kriteria ukuran: Normositik, mikrositik, makrositik

Kriteria warna: Normokromik, hipokromik

*Menentukan ukuran eritrosit :

* ukuran eri dibandingkan dg inti limfosit kecil : bila sama = normositik lbh kecil = mikrositik lbh besar = makrositik

* ditentukan dgn MCV(Mean Cell Volume) MCV= PCV/Eri X 1000 (fL) (1 fL=10-12L= 1m3) Normal : dewasa= 80-100 fL Anak normal=makrositik * ukuran eri yg ber-macam2= anisositosis

Bandingkan ukuran eritrosit dengan inti limfosit kecil .*

*Menentukan warna eritrosit :

- ditentukan dari diameter central pallor(CP) dibandingkan thdp diameter eritrosit .

- CP terjadi krn bentuk eritrosit yg bikonkaf sehingga CP krn tipis dan kandungan Hb lbh sedikit akan tercat lebih pucat .CP 1/3 Diameter eri = normokromikCP> Diameter eri = hipokromik

*

- Eritrosit dgn central palor(CP)nya perhatikan perbandingan CP dgn diameter eritrosit *

*Warna ditentukan dari MCH (Mean Cell Hb) :MCH= Hb/Eri (pg)Normal: dewasa MCH=27-32 pg anak-2 - MCH=23-31 pg (1pg=10-12g=1g)MCH= normal normokromikMCH< normal hipokromik

MCHC(Mean Cell Hb Concentration) :MCHC=Hb/PCV (g/dL)Normal: MCHC = 32-36 g/dL

*Klasifikasi Anemia berdasarkan morfologi:

I. Anemia Hipokromik-Mikrositik

II. Anemia Normokromik-Normositik

III. Anemia Makrositik

- Gambaran hapusan Hipokromik-Mikrositik*

- Gambaran hapusan Normokromik- Normositik , perhatikan perbandingan ukuran eritrosit dengan inti limfosit kecil .*

- Gambaran hapusan Makrositik , disini tampak oval-makrosit, ciri yang dapat dijumpai pada Anemia Megaloblastik*

Anemia Hipokromik-Mikrositik*Semua keadaan yg menurunkan sintesis Hb memberikan gambaran hipokromik-mikrositik .

Anemia Kurang Besi (AKB) adalah penyebab tersering dari kasus-2 anemia dan Anemia Hipokromik-Mikrositik harus diperhatikan juga kausa2 lainnya (DD) sebelum menegakkan diagnosis AKB

*

*Kausa tersering An.Hipokromik-Mikrositik:Anemia Kurang Besi (AKB)

Perjalanan AKB: Cad.Fe SI Morfologi Normal + + Norm-Norm Def.Prelaten + Norm-Norm Def.Laten /- Norm-Norm Hipo-Norm AKB - Hipo-Mikro

*

Status Besi Tubuh*Besi Serum (Serum Iron = SI)Total Iron Binding Capacity (TIBC)% Saturasi Transferrin = SI/TIBCx100%Besi Cadangan :

- Hemosiderin endapan di sum.tulang / hati biopsi/aspirasi tindakan invasif ! - Ferritin kadar dlm serum

Siklus Besi Dalam Tubuh :* Besi masuk bersama makanan dan akan diserap di duodenum / bag.proximal jejunum . Besi kemudian diikat oleh transferin dan diangkut keseluruh jaringan terutama ke sumsum tulang sebagai bagian dari heme / Hb beredar dlm darah bersama eritrosit .

*

*Kausa Kurang Besi :- Intake

* Transferrin

SI Unsaturated Iron Binding Capacity (UIBC) SI + UIBC =( TIBC )

*

GejalaMorfologiSI - TIBCFerritinA K BAnemiaHipo - MikroSI - TIBC A.Peny.KronisAnemiaHipo - MikroSI - TIBC /N N/

Pendekatan DiagnosisAnemia Kurang Besi *1. Anamnesis pola haid, kehamilan/partus, riwayat perdarahan, peny.kronis, diet, pekerjaan, perjalanan, dll

2. Pem.Fisik sistematik, teliti luar s/ dalam (organ: hati, limpa, kelenjar)

*3. Laborat Hema (CBC,LED,HDT,Retik) - Serum (SI,TIBC,Ferritin, Bili) - Aspirasi Sum.Tulang - Urine, Feces

4. Penunjang lain Radiologi (EKG, USG, Scan) - Endoskopi

*

S I TIBCNormal N (1/3 mol.Trsf) NAn.Kurang Besi An.Peny.Kronis N / Ekses besi N /

*

Pendekatan Laboratorik An.Kurang Besi*

1. CBC buktikan Anemia (Hb,PCV,MCV,MCH,MCHC)

2. SI Fe2+ serum + Kromagen kompleks berwarna TIBC serum + ekses FeCl2 Fe yg tak terikat Transferin diikat dg Mg-karbonat serum jenuh besi diperiksa (= TIBC)

* % Saturasi Transferrin = SI/TIBC X 100% Eritropoisis terganggu bila % Sat.Tf < 15%

3. Ferritin Serum : KadarFerritin serum ~ cadangan Fe Ferritin

*4. Transferrin Serum : sudah dpt diperiksa dgn metode imunodifusi Harga normal : 2-4 g/L

5. Hapusan Sumsum Tulang (dgn pengecatan Perls atau Prussian Blue)

Anemia Pada Peny.Kronis*Gejala klinis = AKBGambaran hematologis = AKB (An.Hipo-Mikro, MCV, MCH, SI) , tapi TIBC N/ dan Ferritin N/ Patogenesis :Fe depo // Transferrin

Jaringan / RESPenanganan sangat berbeda !

*Menurunnya Fe sirkulasi karena : 1. Terganggunya pelepasan Fe dari makrofag (kompetisi dgn laktoferin) padahal Fe di depo masih cukup .

2. Respons EPO yg inadekuat terhadap anemia .

Anemia Sideroblastik*Defek sintesis Heme akumulasi Fe di mitokondria degenerasi Fe tumpukan granula Fe sekitar inti normoblast spt cincin (pengecatan Perls) Ringed Sideroblast (khas Anemia Sideroblastik)

Sideroblast bisa dijumpai pada sumsum tulang normal

Sideroblast dan Ringed Sideroblast (pada Anemia Sideroblastik) *

*

*Klasifikasi An.Sideroblastik :

Herediter : X-linked, defek enzim jalur sintesis heme, pada orang muda, anemia dimorfik, splenomegali .HDT: basophilic stippling, siderosit +, normoblast +Absorpsi Fe Saturasi Transferrin dan Ferritin

*2. Dapatan (Acquired) :

- Primer : mutasi klonal stem cell (MDS = MyeloDysplastic Syndromes) Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts (RA-S) pada orang tua . Anemia normokromik-makrositik Sum.Tulang : hiperplasia eritroid dgn gambaran displastik atau megaloblastik -ringed sideroblast pada sel prekursor .

*

-Sekunder : karena metabolisme abnormal Vit.B6 (alkoholisme, malabsorbsi), karena sintesis heme abnormal (keracunan Pb), karena Rheumatoid Arthritis, atau pada Anemia megaloblastikBisa juga sekunder terkait dgn kelainan mieloproliferatif (AML, Mielofibrosis, Polisitemia atau tipe lain dari MDS)

Anemia Makrositik Megaloblastik / Non-Megaloblastik*Anemia Makrositik Megaloblastik : makrosit = eritrosit dgn MCV > normal makrosit/mikrosit tergantung dari balans antara maturasi inti & sitoplasma .

Pembelahan inti berhenti bila produksi Hb intrasel mencapai nilai tertentu .Bila maturasi inti terlambat (defek sintesis DNA) atau maturasi sitoplasma (ke aktivitas EPO) kadar kritis Hb tercapai lbh cepat Makrosit

*Megaloblast = normoblast dgn ukuran besar perubahan megaloblastik = menjadi besarnya ukuran sel-2 prekursor di sumsum tulang (bukan hanya normoblast !)

Letak kelainan : Defek sintesis DNA (mengenai semua sel2 jaringan aktif, a.l jar.hemopoisis, epitel, mukosa, dll)

*

Defek sintesis DNA sering disebabkan krn defisiensi vit.B12 dan Asam Folat disharmoni maturasi inti & sitoplasma (maturasi inti terlambat) sel membesar eritropoisis inefektif di sum.tulang hemolisis intrameduler .

*

*Metabolisme Vit.B12 :

-Vit.B12 penting utk sintesis purin & pirimidin menyangkut sintesis DNA & RNA perlu utk mitosis dan maturasi .

-Vit.B12 berasal dari sumber mikrobiologis krn tak dpt disintesis oleh tanaman/hewan (kadar B12 tinggi dlm daging,hati,ginjal,telor dan sedikit dlm susu)

-Diet mengandung 5-3ug/hari, kebutuhan fisiologis 1-3 ug/hari, cadangan B12 tubuh = 2- 5 mg (cukup utk 3 tahun)

Metabolisme B12 & Asam Folat*

*

Absorpsi Vit.B12 :*B12 diet dilambung diikat oleh IF (Intrinsic Factor produk sel parietal) kompleks IF-B12 di usus halus (ileum), B12 diserap, IF lepas kelumen

Gangguan IF (gastrektomi,gastritis,Oto-Ab-antiIF atau OtoAb-antiparietal) Absorpsi B12 tak berjalan gangguan sintesis DNA (klinis: Anemia Pernisiosa Achlorhydria)

An.Pernisiosa =kelainan otoimun oto-Ab thdp sel parietal (Anti-IF atau Anti-Parietal)

*

*

Perubahan hematologik An.megaloblastik :*Sumsum Tulang :- megaloblastosis- eritropoisis inefektif

Darah tepi :- Oval makrositosis- Hipersegmentasi netrofil ( 5 sel dgn segmen-5 atau 1 sel dgn segmen-6)

- Anemia Megaloblastik , perhatikan sel oval- makrosit dan hipersegmentasi netrofil .*

*

VITAMIN B12ASAM FOLAT-Sumber >>-Tahan panas-Cadangan : utk 3 thn-Kebutuhan relatif sdkt-Sumber terbatas-Tidak tahan panas-Cadangan hanya 3 bln-Kebutuhan lbh besarKAUSA DEFISIENSIKAUSA DEFISIENSI-Vegetarian (jarang)-Gangg.Fakt.Intrinsik (anemia pernisiosa)-Gastrektomi-Gastritis atropikans-Antokonvulsan, alkohol-Nutrisi (alkoholik, diet susu kambing)-Prematuritas-Hemodialisis-Reseksi usus-Kehamilan-Antikonvulsan, MTX

Anemia , MCV,oval makrositosisGejala neurologik +,hipersegmentasi netrofilAssay Vit.B12

Defisiensi Normal Ab-Anti-FI Asam Folat

Pos Neg

An.Pernisiosa Sum.Tulang Defis.As.Folat

Terapi Megalobl Non-Megalobl Tes Schilling

Pos Neg MMA,homosistein

An.Pernisiosa Defis.Vit.B12 N *

ANEMIA HEMOLITIK*

Umur eritrosit normal = 110-120 hari destruksi oleh makrofag di sum.tulang & lien . Bila umur eri memendek produksi eritropoitin dipacu (kompensasi) kadar Hb dipertahankan anemia

Bila destruksi akut atau kronis dgn umur eritrosit yg sangat memendek kompensasi anemia .

- Definisi Anemia Hemolitik :*Yaitu anemia krn umur eritrosit yg memendek akibat destruksi yg dan tak dapat dikompensasi oleh sum.tulang .

Peristiwa hemolisis = setiap proses destruksi eritrosit tapi masih dapat dikompensasi oleh sum.tulang tidak terjadi anemia .

- Daya Kompensasi sum.tulang :*Yaitu kemampuan me produksi eritrosit , yaitu sampai 6-8 x normal : - umur memendek produksi 2x - umur memendek produksi 4x - umur memendek 1/6 produksi 6x - umur memendek 1/8 produksi 8x pe produksi 6-8 x adalah maksimal .Bila umur eritrosit hanya 20 hari anemia +.

- Pendekatan diagnosis Anemia Hemolitik :*Buktikan adanya anemia (Hb/PCV/Eri) Bila akut umumnya dapatan, bila kronis karena kelainan herediter .

Buktikan adanya hemolisis .

Ekstra atau Intravaskular ?

Herediter atau dapatan ?

Tentukan kausa hemolisis nya .

Bukti adanya Hemolisis :* 1. Peningkatan destruksi eritrosit : - Unconjug.bilirubin serum Ikterus - Urobilinogenuria - Hb-uria pada hemolisis intravaskular - Nyeri lien splenomegali, infark lien - Ulkus tungkai kelainan intrinsik eritrosit . - Haptoglobin serum /neg hemolisis intravaskular .

2. Tanda Kerusakan Eritrosit :*Mikrosferosit, Fragmentosit, PoikilositFragilitas Osmotik Eritrosit Tes Otohemolisis positifUmur eritrosit memendek

3. Tanda Peningkatan Eritropoisis :RetikulositosisNormoblastosisHiperplasia Eritropoitik sum.tulang

*

*

*

*

*

*

*

*- Klasifikasi Anemia Hemolitik :Anemia Hemolitik Herediter (Intrakorpuskular) - Kelainan membran (sferositosis herediter , ovalositosis herediter) - Kelainan rantai globin (Talasemia, Hb- patia) - Kelainan sistim ensim (defisiensi ensim G-6PD, defisiensi ensim PK)

Sferositosis Herediter :*

Ovalositosis Herediter :*

*2. Anemia Hemolitik Dapatan (ekstrakorpuskular) : - Karena bahan fisik, kimia - Karena infeksi (bakteri, parasit, virus, jamur) - Karena trauma mekanik (katub jantung buatan) - Karena mekanisme imun (Alloimmune / Autoimmune / Drug-Induced HA

- Sferositosis Herediter :*Diturunkan secara autosomal dominan

Sferositosis, luas permukaan relatif < volume sel tes fragilitas osmotik (OFT) pada anggota keluarga

Letak gangguan pada menya spektrin dari cytoskeleton (membran) .

60% - anemia kronis, ikterus, splenomegali, 20% jarang terjadi hemolisis / splenomegali .Sering dgn batu empedu (USG) krn ekskresi bilirubin.

*

Talasemia :*Yaitu gangguan sintesis rantai-globin tertentu (jumlahnya = kuantitatif) : - defisiensi rantai-globin talasemia- - defisiensi rantai-globin talasemia- - defisiensi Rantai-globin talasemia-

Pada Hb-patia kelainan pada susunan asam amino rantai globinnya (kualitatif)

*

*

Talasemia- :*Talasemia- = kelainan yg disebabkan karena terganggunya produksi/sintesis dari rantai globin- .

Sintesis rantai globin- diatur oleh 2 pasang gen- (4 lokus gen-) tergantung dari jumlah lokus yg defek ada 3 macam Talasemia- (Tal- trait , HbH Disease, dan HbBarts Hydrops Fetalis)

- Pola gangguan pada Talasemia-*Defisiensi rantai- gangguan sejak janin krn sintesis HbF sudah terganggu .

Defek 1-2 Gen- = -trait (klinis baik)

Defek 3 Gen- = HbH disease (klinis ringan, Hb 10-11 g/dl) ekses rantai- terbentuk tetramer-4 (HbH) yg membentuk inklusi dlm eritrosit tampak dgn pengecatan BCB .

- Inklusi HbH (4) pada HbH Disease tampak dgn pengecatan BCB (bedakan dengan retikulosit)*

*Defek 4 Gen- (HbBartshydrops fetalis) klinis berat, bayi lahir-mati dgn hydrops karena hipoksia berat . HbBarts = tetramer 4, karena ekses rantai- yg tak mampu membentuk HbF .

Inklusi HbBarts dan HbH mengendap dlm eritrosit menempel pada membran eritrosit destruksi di RES/lien hemolisis .

*

*

- Talasemia- :*Pola gangguan pada Talasemia- : - In-utero tdk bermasalah karena HbF masih terbentuk normal oleh rantai- dan rantai- . - masalah mulai timbul saat sintesis HbA (22) terganggu ekses rantai- kompensasi produksi rantai- dan HbA2 (pada Talasemia- minor) dan HbF (pada Talasemia- mayor)

*Pada Talasemia- mayor : - anemia berat perlu transfusi berulang Fe hemochromatosis - eritropoisis inefektif kronis hipertrofi sumsum tulang pada anak2 perubahan bentuk wajah : * Frontal bossing * Hipertrofi os maxillares * Hipertelorism (mata mongoloid)

- Bentuk delesi rantai- :*Talasemia-0 : rantai- tdk terbentuk.Talasemia-+ : sintesis rantai- < Bila heterozigot : klinis tidak terlalu berat Bila homozigot : berat (Cooleys anemia)

*

- Diagnosis Laboratorik Talasemia :*CBC, Hapusan Darah Tepi

Elektroforesis-Hb pada media Selulose-Asetat (pH 8.4) sebagai penyaring pada talasemia dan Hb-patia. Dgn sampel hemolisat terbentuk pita (band), normal : pita A, F, dan A2 ,yg dapat diukur kadarnya dgn densitometer

*

*

3. Penentuan HbA2 untuk diagnosis Talasemia- trait dgn metode anion-exchange resin column chromatography Dgn cara ELP-Hb dan kromatografi , adanya HbC, HbE dan HbO dapat mengganggu karena terletak pada band yg sama dgn HbA2 .

*4. Penentuan HbF (Denaturasi Alkali) : HbF lebih tahan terhadap denaturasi oleh lar.alkali kuat daripada HbA . Hemolisat + NaOH denaturasi Hb-2 selain HbF reaksi distop dgn ammonium sulfat jenuh pH dan hancuran Hb mengendap filtrat yg mengandung HbF dibaca pada spektrofotometer sbg % total Hb . HbF dpt diukur dgn RID atau ELISA atau Tes Elusi-Asam dari Kleihauer

*5. Penentuan Benda Inklusi HbH : - dilakukan dengan pengecatan Brilliant Cresyl Blue (BCB) - Inklusi HbH tampak sebagai granula bulat biru-kehijauan merata dalam eritrosit (bandingkan dgn retikulosit yg berupa benang2 / filamen2) - Pada HbH disease : inklusi HbH +++ - Pada Talasemia--trait : inklusi HbH + pada 1: 10000 eritrosit .

- Inklusi HbH (4) pada HbH Disease tampak dgn pengecatan BCB (bedakan dengan retikulosit)*

*Defisiensi Enzim G-6PD : - Oksidan produksi H2O2 oksidasi gug.-SH bebas (sulfhydryl) dari Hb terbentuk Sulf-Hb membentuk agregat dan berpresipitasi sbg Heinz Bodies destruksi di lien . - Oksidan / Sulf-Hb dikontrol oleh Reduced Glutathione (GSH)

*

*- X-linked, dijumpai 300 varian . Gen normal G-6PD : - type B (GdB) - type A (GdA) - Tipe2 ensim abnormal : 1. GdA (type A) 2. Gd-Mediterranean (GdMed) 3. Gd-Canton : banyak di Asia - Eritrosit yg defisien G-6PD resisten terhadap Plasmodium Falciparum .

*- Bahan2 penyebab lisis pada defisiensi ensim G-6PD : 1. Antimalaria6. Kacang2/Fava 2. Sulfonamide7. Naftalene 3. Vit.K, Vit.C8. Uremia 4. Infeksi paru 9. Antibiotika (virus,bakteri) (Penisilin , 5. Antipiretika streptomisin

Anemia Hemolitik Dapatan :

- Anemia Hemolitik Sekunder krn infeksi / kelainan sistemik :*Proses keganasan hemolisis krn rx otoimun , mikroangiopati atau hipersplenisme , disertai gambaran an.peny.kronis, perdarahan, supresi sumsum tulang

*Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): aktivasi koagulasi intravaskular luas deposisi fibrin intravaskular / kerusakan endotel (mikroangiopati) krn sepsis destruksi Eritr. Peny.Hati Kronis : hemolisis krn hipersplenisme Peny.Ginjal Kronis: hemolisis krn mikroangiopati

Anemia Hemolitik Dapatan (Ekstrakorpuskular) : Anemia Hemolitik Imun*Yaitu hemolisis krn melekatnya antibodi pada membran eritrosit .

Kecepatan & tempat terjadinya hemolisis tergantung IgG atau IgM, dan kemampuannya mengikat komplemen .

Suhu optimal pengikatan Ab : 370C Warm-IgG-Type

*Sel+IgG destruksi oleh lien Sel+IgM memicu aktivasi kaskade komplemen hemolisis intravaskular Destruksi imun sering menyebabkan kerusakan minimal membran perubahan bentuk menjadi sferosit .

*Klasifikasi A.Hemolitik Imun : 1. Alloimmune : Rx transfusi, Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) 2. Autoimmune : Warm/Cold AIHA, Paroxysmal Cold Hb-uria (PCH) 3. Drug-induced HA : tipe penisilin, aldomet, dan stibophen .

Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) pada ibu Rh-neg , hamil dgn janin Rh-Pos , pada kehamilan-I dan ke-II*

Tes Antiglobulin (Coombs) :*Tes Coombs Direk (Direct Antiglobulin Test/DAT) = uji deteksi Ab (IgG) dan atau C3d (komplemen) yg terikat eritrosit . Tes Coombs Indirek = untuk yg bebas dalam serum . DAT sering positif pada AIHA .

Drug-Induced hemolytic anemia :*Tipe Penisilin : obat sbg hapten berikatan dgn eritr. antigenik terbentuk Ab terhadap Obat-Eritr. Tipe Fenasetin/Quinidin: Obat (hapten) berikatan dgn protein Ab berikatan dgn Obat-protein aktivasi komplemen lisis eritrosit. Tipe Aldomet : Obat merubah struktur membran eritr. asing Otoantibodi .

Anemia Aplastik (Hipoplastik?)*Anemia berat & fatal krn pe produksi eri/leko/trombo (pansitopenia) akibat gangguan pada SIH (krn radiasi, bhn kimia, obat, atau genetik) Bahan2 penyebab aplasia / hipoplasia sum.tulang: - radiasi ion, benzen, sitostatika (6-MP, busulfan), arsen, kloramfenikol, antikonvulsi (fenitoin), analgetik (fenilbutason), dlsb

- Gejala & gambaran Lab.A.Aplastik :*Lelah, palpitasi, infeksi, perdarahan2

Lab : - pansitopenia - normokromik normositik - sum.tulang dry-tap, hiposeluler

Prognosis : - jelek, bila usia < 40 thn transplantasi sum.tulang .

- Terapi Anemia Aplastik :*Hindari bahan2 toksik

Hindari infeksi/perdarahan

Transfusi (sebaiknya Washed Erythr) atau Plat.Concentrate (PC) bila ada perdarahan (bila ringan, beri kortikosteroid)

Marrow stimulants (hormon androgenik)

Transplantasi sum.tulang

TERIMA KASIH

*