KAWASAKİ HASTALIĞI Patogenez, Klinik Bulgular, Tanı

Prof.Dr.A.Ruhi ÖZYÜREK T.C. Ege Ü.Tıp Fak. Pediatrik Kardiyoloji

Kawasaki Hastalığı Tanım Patogenez Klinik Bulgular Tanı

Kawasaki hastalığı Tanım - Mukokutanöz lenf nodu sendromu - İnfantil poliarteritis nodosa

- İlk kez 1967 yılında Japonya'da Dr. Tomisaku Kawasaki

- Elli çocuk hastada "akut febril vaskülit" olarak tanımlanmıştır - Kawasaki hastalığı nedeniyle ölenlerin otopsilerinde koroner arter

anevrizmasının gösterilmesiyle 1970 yılına kadar masum olarak bilinen hastalığın aslında masum olmadığı anlaşılmıştır.

Kawasaki hastalığı Tanım İlk tanımlandığı yıllarda ‘akut ateşli mukokutanöz lenf nodu

sendromu’ adı ile anılıyor

Hastalık sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkiliyor

Etiyolojisi net olarak bilinmiyor

Koronerleri(!) de etkileyen febril bir vaskülittir. Çocuklarda ikinci sıklıkta görülen vaskülit

Gelişmiş ülkelerde en sık Edinsel kalp hastalığı nedeni

Kawasaki Hastalığı Epidemiyoloji-I

<5 yaş, yıllık insidans ◦ Japonlarda 150/100.000 ◦ Beyaz ırkta 10-15/100.000 ◦ Siyah ırkta 17/100.000

- Hastaların %85’i ------ <5 yaş - Pik insidans----- 9-11 ay - <3 ay ve yetişkinlerde nadir. - Kış-ilkbahar aylarında daha sık

Kawasaki Hastalığı Epidemiyoloji-II Erkek/Kız oranı= 1.5-1.7/1

Koroner arter tutuluşu %15-25

Koroner arter tutuluşu erken tanı ve tedavi ile <%3

Hastalık <3 ay- >5 yaş az görülür; Ancak bu gruplarda koroner tutuluş daha sık! * Koroner arter anevrizma ve stenozu olanlarda, yıllar sonra

iskemik kalp hastalığına bağlı ani ölüm olabilir.

Kawasaki Hastalığı Etiyoloji-I Kesin neden belli değil??? İnfeksiyon?

Japonya ve Kuzey Amerika gibi bölgelerde kış ve ilkbahar aylarında mevsimsel olarak pik yapması

Belirli periyodlarda epidemilerin saptanması Belli bir yaş grubunda görülmesi infeksiyonla ilişkili mi? Streptokoklar ve stafilokoklar tarafından üretilerek salınan

toksinlerin T-hücrelerini uyararak sitokinlerin salınmasına neden olan Süperantijen teorisi

Kawasaki hastalığının akut döneminde, dolaşımdaki aktive T-hücrelerinin bazı alt gruplarının artması süperantijen aktivitesi ile uyumlu olabilir

Kawasaki Hastalığı Etiyoloji-II Asya ve Uzak Doğu’da sık görülmesi, Mevsimsel dağılım göstermesi, Üç aydan küçük çocuklarda ve adult yaş grubunda nadir görülmesi sebebiyle

transplasental yolla geçen koruyucu antikorlar ve geçirilmiş asemptomatik seyirli enfeksiyona bağlı koruyucu immünite geliştiğinin düşünülmesi,

Atopik veya alerjik bünyeli çocuklarda 10 kat fazla görülmesi, New Haven Coronavirus

◦ KH’lı olan 6 aylık bir çocuğun, solunum yolundan alınan örnekte yeni bir coronavirus,

◦ KH’lı olguların, 8/11 (%73’ünde) +, kontrol grubunda %4 (Esper F, et al.Jınf Dis.2005;191:499-502.)

Sonuçlar; Genetik olarak yatkın olan kişilerde, ortamdaki şu anda net

olarak bilinmeyen infeksiyöz ajana maruz kaldıktan sonra hastalık belirtilerinin ortaya çıktığını düşündürmektedir.

Kawasaki Hastalığı Patogenez-I Hastalığın akut evresinde immünregulatuvar sistemdeki

anormallikler sonucu monositler, makrofajlar, CD4+ T-helper hücreleri ve B lenfositlerin aktivasyonu izlenmektedir.

Bunların sonucunda immünglobülin üretimi artmakta, IL-1, IL-2, IL-6 ve TNF-α gibi proinflamatuvar sitokinlerin up-regülasyonunda artışa neden olmaktadır.

Sonuç olarak proinflamatuvar sitokinler vasküler endotelde antikor aracılı lizise yol açmaktadır.

Aktive vaskuler endotel, intrasellüler adezyon moleküllü (ICAM-1) gibi inflamatuvar antijenleri eksprese eder.

Akut ve subakut evrede vascular endotheliel growth factors (VEGF) ve platelet-derivated growth factors (PDGFs) gibi mitojenik faktörler eksprese olurlar

Kawasaki Hastalığı Patogenez-II Bazı yayınlarda, Kawasakili olguların kardiyovasküler dokularında

İmmunglobilin A salgılayan plasma hücreleri gösterilmiştir. Bu tanımlanamayan etken muhtemelen solunum ve gastrointestinal sistem yolu ile vücuda alınarak hastalığa yol açmaktadır.

Sonuç olarak patogenezde belirgin immun aktivasyon sonucu salınan proinflamatuvar sitokinler ve büyüme faktörleri endotel hücrelerinde aktivasyona yol açar.

Bunların sonucunda koroner arter ve diğer orta boy ekstraparankimal arterlerin CD 68+ monocyte/macrophages, CD8+ cytotoxic lymphocytes ve oligoclonal IgA plazma hücreleri tarafından infiltrasyonu gözlenir.

Makrofajların infiltrasyonu ve matrix metalloproteinazların salınımı sonucu arteryal duvarın bütünlüğü bozulur ve hasar gelişir

Kawasaki Hastalığı Patoloji-I Ateşin başlamasından sonraki ilk 10 gün içerisinde koroner arterlerde daha sık

olmak üzere tüm vücutta yaygın mikrovaskülit meydana gelir.

İliyak, femoral, aksiler ve renal arterler daha nadir tutulur.

Koroner arter tutulması hastalığın akut döneminde %15-25 oranında gelişir.

Tutulum majör koroner arterlerin proksimal kısımlarında daha sık görülür ve fuziform, sakküler, silendirik veya tespih tanesi şeklinde anevrizmalar olabilir.

Hastalığın akut evresinde pankardit şeklinde kardiyak tutulum sonrası AV iletim sistemini tutarak AV bloğa, myokardın fonksiyonlarını bozarak kalp yetmezliğine ve endokardit sonucu kapaklarda yetmezliğe yol açabilir.

Geç değişiklikler 40. günden sonra başlar. Koroner arterlerin iyileşmesi ve

fibrozisiyle birlikte postanevrizmal segmentte trombüs oluşumu, stenoz gelişmesi ve myokartta myokart infarktüsüne bağlı fibrozis izlenebilir

Kawasaki Hastalığı Patoloji-II Evre 1 (0-10 gün)

Mikrovasküler angiitis Major koroner arterlerde akut endarteritis ve perivaskülit Perikardit, valvülit ve endokardit Myokardit, bazen iletim sistemini de içine alarak Ölüm nedeni: Kalp yetmezliği ve disritmi

Evre 2 (10-25 gün) Major koroner arterlerde panvaskülit, anevrizma ve trombus gelişimi Koroner arterlerde intimal proliferasyon Myokardit, endokardit ve perikardit Ölüm nedeni: Evre 1’e ek olarak Mİ, anevrizma rüptürü

Evre 3 (25-31 gün) Koroner arterlerde granülasyon Belirgin intimal kalınlaşma Ölüm nedeni: Mİ

Evre 4 (40 gün-4 yıl) Major koroner arterlerde scar, stenoz, kalsifikasyon ve rekanalizasyon Myokard ve endokartta fibrosis Ölüm nedeni: Mİ

Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluş

Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluşu

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler-I

Akut Evre (ilk 10 gün): Ateş ve diğer akut hastalık belirtileri ile karakterizedir, bir-iki hafta devam eder.

Hastalığın başlangıcı anidir, ateş genellikle 39 C0’nin üzerinde olup çoğu olguda 40 C0’nin üzerindedir. Tedavi edilmeyen olgularda ortalama 11 gün devam eder ancak bazı olgularda 3-4 hafta hatta daha uzun süreli seyredebilir. Uygun tedavi edildiğinde genellikle 2 gün içinde normale döner.

Konjunktivit ateşin başlangıcından kısa süre sonra ortaya çıkar. Tipik olarak bilateral bulbar kojunktivit izlenir. Konjunktivit kızamık, Stevens-Johnson sendromu veya viral konjunktiviten farklı olarak eksudasız olup ülserasyon izlenmez ve kısa sürede iyileşir

Dudaklarda ve ağız içinde meydana gelen değişiklikler ise dudaklarda eritem, kuruluk, çatlama ve kanama, kızıldan ayırımı yapılamayan çilek dili görünümü, orofarenks mukozasında yaygın eritem şeklindedir.

El ve ayaklardaki değişiklikler avuç içi ve ayak tabanında eritem , ödem ve bazen ağrılı endurasyondan oluşur.

Döküntü ateşin başlangıcından sonraki 5 gün içinde görülür En sık nonspesifik yaygın makulopapüler erupsiyon şeklinde görülür. Döküntünün dağılımı yaygındır, gövde ve ekstremitelerde , özellikle perine bölgesinde yoğunlaşır, soyulmalar genellikle 5-7. günlerde görülür ancak perinede daha erken soyulmalar görülebilir

Servikal lenf nodu büyümesi temel klinik özellikler arasında en az sıklıkta olanıdır ve hastaların yaklaşık %50’sinde görülür. Genellikle tek taraflı sert şişkinlik olup 1,5 cm çapından büyüktür. Daha çok anterior servikal üçgende yerleşim gösterir

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler Akut Evre (ilk 10 gün): Kawasaki hastalığında kardiyovasküler etkilenme sonucu;

Myokardite bağlı kardiyomegali, taşikardi, gallop ritmi ve kalp yetmezliği bulguları olabilir.

Bazı olgular ileri derecede myokard fonksiyonlarındaki bozukluğa bağlı düşük kardiyak output ve şok tablosu ile gelebilirler.

Perikardiyal effüzyon izlenebilir Koroner arter tutulumu birinci haftanın sonu ile ikinci hafta

boyunca meydana gelebilir.

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler

Subakut dönem (11-25. günler): Ateş, döküntü ve lenfadenopati gibi diğer akut hastalık

belirtileri azalır İrritabilite, iştahsızlık ve konjesyon gibi bulgular devam edebilir. Başlıca karakteristik bulgular olarak el ve ayak parmaklarının

ucunda ve perineal bölgede soyulmalar görülür. Bu evrede kalp ile ilgili önemli değişiklikler meydana gelir.

Bunlar arasında koroner anevrizma, perikard effüzyonu, konjestif kalp yetersizliği ve myokard infarktüsü sayılabilir.

Ani ölüm riski bu dönemde artmıştır. Bu dönem genellikle dört hafta devam eder

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler Konvelesan Evre: (40 günden sonra)

Akut klinik bulgular kaybolur , ancak koroner anevrizma ve myokard infarktüsü görülebilir

Akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normale döner

El ve ayak tırnaklarında derin transvers yivler (Beau çizgileri) görülebilir

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler-III Diğer Klinik Bulgular

GİS Belirtileri Karın ağrısı, diare, kusma Hepatik disfonksiyon Tıkanma sarılığı Safra kesesi hidropsu

Üriner sistem Piyüri ve üretrit

Kas-iskelet sistemi Atralji ve artrit

SSS belirtileri Aseptik menenjit Aşırı huzursuzluk ve irritabilite Sensorinöral işitme kaybı

BCG aşı yerinde endürasyon ve hassasiyet

Kawasaki hastalığı Klinik belirtiler

Kawasaki hastalığı Laboratuvar(Akut Faz Reaktanları) Laboratuvar sonuçları spesifik olmasa da akut evrede tanı konulmasında

yardımcıdır. Örneğin hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normal ise Kawasaki hastalığı olası değildir.

Lökositoz, sola kayma ve anemi sıktır. Lökosit sayısı %50 olguda 15000/mm3’ün üzerindedir. Akut dönemde immatür ve matür granülositler tabloya hakimdir.

Anemi uzamış aktif inflamasyonla ilişkili olup normokrom normositerdir. Sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) viral hastalıklarda pek

görülmeyen şekilde her zaman yüksektir. Akut faz reaktanları 6-10 hafta içerisinde normale döner

Trombositoz (genellikle >450000/mm3 ) hastalığın 7. gününden sonra ortaya çıkar ve hastalığın subakut evresinde 600000/mm3 hatta 1000000/mm3 üzerine çıkabilir. Komplike olmayan vakalarda 4-8 hafta içerisinde normale döner.

Kawasaki hastalığı Laboratuvar (Diğer testler) Karaciğer enzimleri hastaların %40’ında orta derecede yükselir. Hiperbilirubinemi olguların %10’unda görülür. Hipoalbüminemi ağır ve uzamış akut hastalığa bağlı olarak izlenir. Üretrite bağlı steril piyüri %30-35 olguda görülür. Beyin omurilik sıvısı incelemesinde %50 olguda aseptik menenjiti

destekleyen normal glukoz ve protein düzeyi ile birlikte mononükleer hücre hakimiyeti izlenmektedir.

Myokard hasarını işaret eden, EKG’de ST-T değişiklikleri ve serum kardiyak troponin-I düzeyinde artış görülebilir.

Kawasakili olgularda lipit anormallikleri sıktır. HDL düzeyinde düşüklük hastalık süresince ve özellikle kalıcı koroner arter anormalliği olan hastalarda 3 yıldan uzun süreli takipte görülür. Total kolesterol düzeyi normal ancak trigliserit düzeyi yükselmeye eğilimlidir.

Kawasaki hastalığı Laboratuvar (Ekokardiyografi)

Koroner arter anevrizması hastalığın 10. gününden önce nadir gelişir.

Bu dönemde bazı eko bulguları kardiyak tutulumu düşündürebilir. Anevrizma oluşmadan önce perivasküler ekojenite artışı, parlaklık, ektazi ve koroner arter seyrinde normal incelmenin olmaması koroner arteriti işaret edebilir.

Myokardite bağlı olarak sol ventrikül (LV) boyutlarında artma ile birlikte LV sistolik fonksiyonlarında azalma ve hafif mitral kapak yetersizliği izlenebilir

Perikardiyal effüzyon görülebilir

Kawasaki Hastalığı Koroner tutuluş-Ekokardiyografi Koroner arterlerin tutulumu için Japonya Sağlık

bakanlığının belirlediği kriterler: Koroner arter çapının 5 yaşından küçük olan çocuklarda

2-2.5 mm, 5 yaş ve daha büyük çocuklarda 3-3.5 mm’nin üzerinde

olması, Bir koroner arter segmentinin iç çapının komşu segmentin

1,5 katı olması, Koroner arter lümeninin düzensiz olmasıdır. Koroner arter çapı> 8 mm= Dev anevrizma(Mİ riski yüksek)

Koroner tutuluş-Ekokardiyografi Koroner arter/ aortik anulus indeksi (oranı)

LCA/AoA = 0.15 ± 0.02 (range 0.09–0.21), RCA/AoA = 0.13 ± 0.02 (range 0.09–0.20).

Coronary normograms and the coronary-aorta index: objective

determinants of coronary artery dilatation. Tan TH, Wong KY, Cheng TK, Heng JT. Pediatr Cardiol 2003 Jul-Aug;24(4):328-35.

Kawasaki hastalığı Laboratuvar Koroner ve Kardiyak etkilenmeyi net olarak ortaya

koymak için;

Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi

BT Anjiografi

MR inceleme

Kalp kateterizasyonu ve Anjiografi İnvazif bir yöntem olduğu ve riskleri olduğu için günümüzde

yerini BT ve MR anjio’ya bırakmıştır Tedavi amaçlı(koronerlere balon,stent uygulaması için)

kullanılabilir

Kawasaki Hastalığı Laboratuvar Bilgisayarlı Tomografi (BT)

Hastaların tanı ve izleminde çok yararlı bilgiler verir EKO’da distal segmette KA anevrizması şüphesi varsa KA anevrizması içinde trombus olup olmadığına karar

verilemediyse Dev KA anevrizmalı hastada kollateral damar varsa Bypass yapılması planlanan hastada, greftin

yerleştirileceği normal segmentin saptanmasında

BT

BT

Manyetik Rezonans İnceleme (MRI) Kardiyak etkilenmenin ve koroner tutuluşun izleminde

oldukça yararlı non-invazif bir yöntem

MRI

Kawasaki hastalığını Tanı kriterleri 1.En az beş gün devam ateş 2. Aşağıdaki temel özelliklerden en az dört tanesinin bulunması a. Ekstremite değişiklikleri Akut: Avuç içi ve ayak tabanında eritem, ellerde ve ayaklarda ödem Subakut: Parmak uçlarında soyulma b. Polimorfik ekzantem c. Bilateral eksüdasız bulber konjunktival hiperemi d. Dudaklarda ve ağız içindeki değişiklikler: eritem, dudaklarda

çatlama,çilek dili, oral ve faringeal mukozada yaygın kızarıklık e. Servikal lenfadenopatı (>1.5 cm ), genellikle tek taraflı

3. Benzer bulgulara neden olabilecek diğer bulguların dışlanması

Kawasaki Hastalığı Tanı Kawasaki hastalığının, özel bir tanısal testi veya

patognomonik klinik özelliği bulunmadığı için tanısı klinik kriterlere dayanır.

Kawasaki hastalığı tanısı konulması için 5 gün veya daha fazla süren ateşle birlikte beş temel kriterden en az dördünün bulunması gerekir

Olguların %90’ından fazlasında ateşle birlikte beş temel bulgunun dördü bulunmaktadır.

Ancak koroner arter tutulumu varsa 5 gün veya daha fazla süren ateşle birlikte dörtten az kriterle de tanı konulur.

Kawasaki Hastalığı Tanı Klinik kriterleri tam olarak karşılamayan vakalar İnkomplet Kawasaki hastalığı

olarak tanımlanır

İki veye üç temel klinik bulgu ile İnkomplet Kawasaki hastalığı tanısı konulması hastalığın yönetimi konusunda sorun yaratır.

İnkomplet Kawasaki hastalığı küçük çocuklarda büyük çocuklara göre daha sık görülür.

İnkomplet Kawasaki hastalığı düşünüldüğünde bazı laboratuvar tesleri tanıda yardımcıdır.

Akut faz reaktanlarında artışın (CRP >3 mg/dl, ESR >40mm/s) olması anlamlıdır. Lökositoz, anemi, trombositoz, karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme, hipoalbuminemi ve idrarda lökosit bulunması inkomplet vakalar açısından anlamlı laboratuvar bulgularıdır

Ateş≥5 gün+ 2 veya 3 klinik bulgu

Şüpheli İnkomplet Kawasaki Hastalığında değerlendirme

Hastayı değerlendir

Muhtemel KH Şüpheli KH Devam eden ateş

Lab.değerlendirme KH değil

Günlük izlem <3 Ek Lab.Bulgu ≥3 Ek Lab.Bulgu

Ateş 2 günü geçti

Ateş düştü

Tedavi ve Echo

Döküntü Döküntü yok tipik

KH değil Ateş Ateş Devam düştü Tedavi

Echo tekrarı , KH uzmanına konsült.

KH değil

Kawasaki Hastalığı Tanı Akut faz reaktanları pozitif ve birlikte 3 veya daha fazla

anormal laboratuar testi bulunan hastalara ekokokardiyografi çalışmalarına dayanarak tedavi verilebilir.

Üçten daha az anormal laboratuar testi bulunsa dahi anormal ekokokardiyografi bulguları olan hastalar tedavi edilmelidir.

Özellikle küçük çocuklarda 7 günden uzun süren ateş bulunuyorsa ekokokardiyografi çalışması yapılmalıdır

Kawasaki Hastalığı Tanı (Koroner etkilenme) Koroner arter anevrizması gelişme riskini gösteren Harada skorlaması

Amerikan Kalp Birliği (AHA) tarafından da kabul edilmektedir. Harada skorlamasına göre:

Lökosit sayısı >12000/mm3, Trombosit sayısı >350000/mm3, CRP>3mg/dl, Hematokrit <%35, Albumin<3,5 g/dl Hasta yaşının 12 ay veya altında olması Erkek cinsiyet olmasıdır. Hastalığın ilk 9 gününde bu kriterlerden dördünün bulunması koroner

arter anevrizması gelişme riskinin yüksek olduğunu gösterir

Kawasaki Hastalığı Ayırıcı Tanı Viral enfeksiyonlar (Kızamık, adenovirus, enterovirus,

Epstein-Barr virus) Kızıl Stafilokoksik soyulmuş deri sendromu Toksik şok sendromu Bakteriyal servikal lenfadenopati İlaç aşırı duyarlılık rekasiyonları Stevens-Johnson sendromu Kayalık dağlar lekeli humması Leptospiroz Civaya karşı aşırı duyarlılık reaksiyonu (acrodynia)

Kawasaki Hastalığı Ayırıcı Tanı Ayırıcı tanıda benzer klinik bulguları olan hastalıklar uygun kültürler ve laboratuar

testleri yardımıyla dışlanmalıdır

Kızıl ve A grubu β-hemolitik streptokok enfeksiyonları Kawasaki hastalığını çok yakın taklit eder.

Ancak Kawasakili çocuklar son derece huzursuz ve irritabldır.

Ayrıca Kawasaki hastalığı bulunan çocuklarda eksudatif konjuktivit, farenjit, yaygın lenfadenopati gibi lezyonlar nadir görülür, döküntülerin perineal bölgeye yayılması ise sık görülür.

Kawasaki hastalığına benzer bulguları olan viral döküntüler, ilaç reaksiyonları, sistemik jüvenil idiopatik artrit gibi hastalıklardan da ayırt edilmesi gerekir.

Hastalığın başlangıcından 7 gün sonra akut faz reaktanları ve trombosit sayısı normal ise viral hastalık ihtimali yüksektir

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji

Eylül 1999- Mart 2013 tarihleri arasında Kawasaki Hastalığı tanısıyla toplam 72 hasta izlendi.

Hastaların tanı anındaki ortalama yaşları 35 + 26 ay (4 ay-108 ay) idi. Bir yaşın altında toplam

15 hasta(%21) bulunmaktaydı. Erkek:42 (%58) Kız: 30(%42) İzlem süresi ortalama 30.6+27 ay

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji %36.6 kış, %33 ilkbahar, %16,6 yaz %13.8 sonbahar aylarında Kawasaki tanısı almıştır

0

2

4

6

8

10

12

Kış İlkbahar Yaz Sonbahar

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji Klinik Belirtiler Tanı konuluncaya kadar geçen ateşli gün sayısı 9.4±6.4 %97’sinde dudak ve oral mukoza değişiklikleri, %87’sinde cilt bulguları, %80’inde ekstremite değişiklikleri, %73’ünde göz bulguları %42’sinde servikal lenfadenopati

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji

21 hastada(%29) klinik belirtiler eksik olmasına karşın, ateş+ eko’da koroner tutuluşu olduğu ve laboratuvar bulguları desteklediği için İnkomplet(Atipik) Kawasaki hastalığı tanısı konuldu.

Tanı anındaki laboratuvar sonuçlarının ortalama değerlerine bakıldığında:

- ESR:83.8+ 30.5mm/saat - CRP:10.3+ 7.4 mg/dl - WBC:14548+5060/ mm³ - Hemoglobin 10.4 +1.1 gr/dl - Trombosit 544 + 208×10³ / mm³

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji

33(%45.8) hastada koroner arter tutulumu gözlendi. Koroner arter tutulumu olan hastaların 24’ü (%72,7)

erkek, 9’u (%27,3 ) kız idi. 24 hastada LCA, 6 hastada LCA+RCA, 2 hastada LAD,

1 hastada RCA tutulumu gözlendi. 1 yaş altındaki 15 (10 E, 5 K) hastanın 5(%33)’inde

koroner arter tutulumu vardı. Koroner arter tutulumu olan bu hastaların tümü erkekti.

Ege Ü.Pediatrik Kardiyoloji

Tedavide tüm hastalara IVIG+ASA başlandı. Birden çok koroner arter tutulumu olan 6 hastaya bu

tedavinin yanında dipiridamol veya clopidogrel eklendi. 10 hastada izlem sırasında koroner arterler normale döndü,

21 hastanın izlemi sırasında koroner anevrizma geriledi 2 hastanın izlemleri sırasında koroner arterlerdeki genişleme

sabit kaldı. Stenoz ve iskemi izlenmedi 3 hastada(%5) rekürrens gözlendi. Bunlar 2.IVIG küründen

yarar gördüler.

Son Söz Kawasaki hastalığı etiyolojisi bilinmeyen, daha çok 5 yaş altı

çocuklarda izlenen akut febril bir vaskülittir. Hastalığın temel bulguları ; Ateşle birlikte, vücutta döküntü,

bilateral noneksudatif konjunktivit, dudaklarda ve oral mukozada eritem, ekstremite değişiklikleri ve servikal lenfadenopati ile karakterizedir.

Zamanında tedavi edilmeyen olgularda yüksek oranda koroner arter anevrizması gelişmektedir.

Koroner arter tutulumuna bağlı myokard infarktüsü, iskemik kalp hastalıkları ve ani ölüm izlenebilmektedir.

Erken tanı, tedavi başarısını arttırmakta ve prognozu olumlu yönde etkilemektedir.

TEŞEKKÜRLER

Kawasaki hastalığının tanı kriterleri-II Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte

yukarıda sayılan beş temel bulgudan en az dördü mevcutsa Kawasaki hastalığı tanısı konulur.

Beş gün veya daha uzun devam eden ateşle birlikte dörtten az temel bulgu yanında iki boyutlu eko veya anjiografi ile saptanan koroner arter tutulumu varsa Kawasaki hastalığı tanısı konulur.

Dört veya daha fazla temel kriterle birlikte ateş varsa hastalığın 4. gününde de tanı konulabilir.