Kasus - Juvenile open angle glaucoma

PENDAHULUAN

LAPORAN KASUS

ODS JUVENILE OPEN ANGLE GLAUCOMA

Diajukan untuk melengkapi tugas kepaniteraan senior

Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro

Penguji kasus: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)

Pembimbing: dr. Iman Krisnugroho

Dibacakan oleh: Eka Kurniawan Perangin-Angin

Dibacakan tanggal: 30 April 2015

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO

SEMARANG

2015

HALAMAN PENGESAHAN

Nama: Eka Kurniawan Perangin-Angin

NIM: 22010114210011

Judul Laporan: ODS Juvenile Open Angle Glaucoma

Penguji: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)

Pembimbing: dr. Iman Krisnugroho

Semarang, 5 Mei 2015

Pembimbing, Penguji,

dr. Iman Krisnugroho Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)

PENDAHULUAN

Glaukoma adalah penyakit neuropati optik yang menyebabkan defek lapangan pandang dengan peningkatan tekanan intra okuler sebagai faktor risiko. Glaukoma merupakan penyebab kedua kebutaan di seluruh dunia dan menjadi penyebab utama kebutaan permanen. Pada tahun 2002 diperkirakan 161 juta penduduk dunia mengalami gangguan pengelihatan dimana sekitar 37 juta diantaranya mengalami kebutaan, glaukoma menyebabkan 12,3% dari kebutaan dari seluruh dunia. Gangguan penglihatan akibat glaukoma masih menjadi masalah yang berat bagi negara berkembang, sebagian besar mengenai orang dewasa dan jenis kelamin laki-laki. Pada tahun 2010 diperkirakan terdapat sekitar 60,5 juta orang dengan glaukoma dan tahun 2020 angka ini diperkirakan akan terus meningkat hingga mencapai 79,6 juta. 1

Glaukoma dapat diklasifikasikan: glaukoma primer, glaukoma sekunder, dan glaukoma developmental. Glaukoma developmental dibagi menjadi 3 yaitu early onset, late onset, dan glaukoma dengan anomali kongenital. Glaukoma developmental late onset adalah glaukoma juvenile, dimana merupakan glaukoma yang terjadi setelah usia empat tahun sampai sebelum tiga puluh lima tahun .2

Masalah utama pada glaukoma juvenile adalah aliran humor akuos dari bilik mata depan yang terjadi akibat kelainan bentuk jaringan trabekula, jalan utama aliran humor akuos. Hal ini akan meningkatkan tekanan intraokuler. Penegakan diagnosis dan terapi secara dini terhadap glaukoma secara signifikan dapat meningkatkan penglihatan anak untuk jangka panjang.3

Laporan ini menyajikan seorang anak perempuan dengan glaukoma juvenile. Perjalanan klinis dan penanganan yang dilakukan menjadi bahan diskusi pada kasus ini.

LAPORAN KASUS

ODS JUVENILE OPEN ANGLE GLAUCOMA

Kepada Yth.: Dr. dr. Fifin L. Rahmi, MS, Sp.M (K)

Dibacakan oleh : Eka Kurniawan Perangin-Angin

Pembimbing : dr. Iman Krisnugroho

Dibacakan tanggal : 5 Mei 2015

IDENTITAS PENDERITA

Nama: An. DF

Umur: 14 tahun

Agama: Islam

Alamat: Mranggen, Demak

Pekerjaan: Pelajar

No CM: C530754

I. ANAMNESIS

Autoanamnesis dan alloanamnesis di bangsal Rajawali RSUP dr. Kariadi Semarang (24 April 2015)

Keluhan Utama

Kedua mata tidak dapat melihat

Riwayat Penyakit Sekarang

2 tahun SMRS, pasien mengeluh penglihatan kabur pada mata kanan dan kiri saat melihat jauh yang terkadang disertai kemeng dan pusing. Terkadang pasien juga seperti melihat pelangi di sekitar lampu yang menyala. Penglihatan kabur terjadi perlahan dan semakin hari semakin memberat dirasakan terus menerus sepanjang hari sehingga pasien memakai kacamata untuk membantu penglihatan. Mata merah (-), nyeri (-), cekot-cekot (-), mual muntah (-), nrocos (-),silau (-).

4 bulan SMRS pasien mengeluh penglihatan semakin kabur dan dan sering menabrak benda-benda disekitar. Pasien memeriksakan diri ke optik untuk mengganti kaca mata, dikarenakan optik tidak dapat memperbaiki penglihatan lalu disarankan periksa ke dokter spesialis mata.

1 minggu SMRS pasien mengeluh penglihatan semakin kabur dan hanya bisa melihat bayangan, pasien dibawa ke dr umum, oleh dr umum di rujuk ke Poli bagian Mata RSUP dr. Kariadi.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat menggunakan kacamata sejak 2 tahun

Riwayat penggunaan obat tetes mata jangka panjang disangkal

Riwayat minum jamu disangkal

Riwayat trauma pada mata disangkal

Riwayat tekanan darah tinggi disangkal

Riwayat penyakit gula disangkal

Riwayat asma disangkal

Riwayat penyakit jantung disangkal

Riwayat penyakit ginjal

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga pernah sakit seperti ini.

Riwayat Sosial-Ekonomi

Pasien seorang pelajar

Ayah bekerja sebagai pedagang

Ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga

Biaya pengobatan ditanggung BPJS non PBI

Kesan sosial ekonomi : cukup

II. PEMERIKSAAN

Pemeriksaan Fisik (24 April 2015)

Status Presens:

Keadaan umum: baik

Kesadaran: kompos mentis

Tanda vital: TD : 110/70 mmHgsuhu : 37oC

nadi : 85x/menitRR : 20x/menit

Pemeriksaan fisik: kepala : mesosefal

thoraks : cor : tidak ada kelainan

paru : tidak ada kelainan

abdomen : tidak ada kelainan

ekstremitas : tidak ada kelainan

Status Oftalmologis

Lensa jernih

Lensa jernih

Oculus Dexter

Oculus Sinister

1/300

Visus dasar

0,5/60

Tidak dapat dikoreksi

Visus Koreksi


Tidak dilakukan

Sensus coloris

Tidak dilakukan

Gerak bola mata ke segala arah baik

Parase/paralyse

Gerak bola mata ke segala arah baik

Distikiasis (-), trikiasis (-)

Cilia

Distikiasis (-), trikiasis (-)

Edema (-),spasme

Palpebra

Edema (-),spasme (-)

Hiperemis (-),

sekret (-)

Conjungtiva palpebralis

Hiperemis (-),

sekret (-)

Hiperemis (-),

sekret (-)

Conjungtiva fornices

Hiperemis (-),

sekret (-)

Sekret (-),

injeksi konjungtiva (+), injeksi siliar (+)

Conjungtiva bulbi

Sekret (-),


Edema (+) minimal

Cornea

Edema (+) minimal

Kesan dalam Van Herick grade III,

Tyndal Effect (-), Cell (-).

Camera oculi anterior

Kesan dalam Van Herick

grade III,

Tyndal Effect (-), Cell (-)

Kripte (+), atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia posterior (-), koloboma (-)

Iris

Kripte (+),atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia poterior (-),

koloboma (-)

Bulat, sentral regular,

d= 7mm,reflek pupil (+) menurun

Pupil



Jernih, glaukoma flecken (-)

Lensa


Jernih

Corpus Vitreoum

Jernih

Suram

Fundus refleks

Suram

T(digital) N +2

T (Schiotz) : 30,4 mmHg

Tensio oculi

T(digital) N +2


Bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+),

medialisasi (+)

Funduscopy


medialisasi (+)

Pemeriksaan lapangan pandang dengan konfrontasi : tidak dapat dilakukan.

Gonioskopi

OD

SS

SS SS

SS

OS

SS

SS SS

SS

Ket : SS : sclera spurr

III. RESUME

2 tahun SMRS, pasien mengeluh penurunan visus oculus dekstra et sinistra, saat melihat jauh yang terkadang disertai kemeng pada mata dan pusing. Terkadang pasien juga seperti melihat halo di sekitar lampu yang menyala. Penurunan visus terjadi perlahan dan semakin hari semakin memberat dirasakan terus menerus sepanjang hari sehingga pasien memakai kacamata untuk membantu penglihatan.

4 bulan SMRS pasien mengeluh visus semakin kabur dan sering menabrak benda-benda disekitar. Pasien memeriksakan diri ke optik untuk mengganti kaca mata, dikarenakan optik tidak dapat memperbaiki visus lalu disarankan periksa ke dokter spesialis mata.

1 minggu SMRS pasien mengeluh visus semakin kabur dan hanya bisa melihat bayangan, pasien dibawa ke dr umum, oleh dr umum di rujuk ke Poli bagian Mata RSUP dr. Kariadi.

Riwayat menggunakan kacamata sejak 2 tahun, riwayat penggunaan obat tetes mata jangka panjang disangkal, riwayat minum jamu disangkal, riwayat trauma pada mata disangkal, riwayat tekanan darah tinggi disangkal, riwayat penyakit gula disangkal, riwayat asma disangkal riwayat penyakit jantung disangkal, riwayat penyakit ginjal dan tidak ada anggota keluarga pernah sakit seperti ini.

Pemeriksaan fisik : Status presens dalam batas normal

Status oftalmologis

Oculus Dexter

Oculus Sinister

1/300

Visus dasar

0,5/60


Visus Koreksi


Sekret (-),


Conjungtiva bulbi

Sekret (-),


Edema (+) minimal

Cornea

Edema (+) minimal

Kesan dalam Van Herick grade III,


Camera oculi anterior

Kesan dalam Van Herick

grade III,


Kripte (+), atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia posterior (-), koloboma (-)

Iris

Kripte (+),atrofi (-), sinekia anterior (-), sinekia poterior (-),

koloboma (-)



Pupil




Lensa


Suram

Fundus reflex

Suram

T(digital) N +2


Tensio oculi

T(digital) N +2



medialisasi (+)

Funduscopy


medialisasi (+)

Pemeriksaan lapangan pandang dengan konfrontasi tidak dapat dilakukan.

Pemeriksaan gonioskopi ditemukan sclera spur pada kedua mata di 4 kuadran.

IV. DIAGNOSIS KERJA

ODS. JOAG (Juvenile Open Angle Glaucoma)

V. TERAPI

Timolol 0,5% 2x1 ED/ 12 jam ODS

Acetazolamide 250 mg/ 8jam PO

KCL 250 mg/8 jam PO

VI. PROGNOSIS

OD

OS

Quo ad visam

Ad malam

Ad malam

Quo ad sanam

Ad malam

Ad malam

Quo ad vitam

Ad Bonam

Quo ad cosmeticam

Ad Bonam

VII. USUL

Operasi trabekulektomi untuk menyelamatkan penglihatan mata kiri dan mata kanan apabila terapi obat-obatan tidak mencapai target tekanan intraocular.

VIII. EDUKASI

1.Menjelaskan kepada penderita dan keluarga bahwa penyakit penderita adalah glaukoma juvenile yang disebabkan oleh peningkatan tekanan bola mata yang berlangsung lama. Peningkatan bola mata pada penderita ini disebabkan oleh struktur bawaan pada bola mata penderita.

2.Menjelaskan pada penderita bahwa penglihatan mata kanan dan kiri sudah tidak dapat diperbaiki karena telah terjadi kerusakan saraf mata yang permanen (menetap) akibat glaukoma.

3.Menjelaskan kepada penderita bahwa pada mata kanan dan kiri kerusakan saraf mata akibat glaukoma sudah berat sehingga apabila di terapi obat atau operasi penglihatan mata kanan dan kiri tidak bisa maksimal.

4.Menjelaskan kepada penderita bahwa harus selalu kontrol teratur untuk pemantauan dan perkembangan penyakitnya.

5.Menjelaskan kepada penderita dan keluarganya agar memeriksakan anggota keluarga yang lain untuk mendeteksi penyakit glaukoma.

IX. DISKUSI

GLAUKOMA

a. Definisi

Glaukoma adalah sindroma yang ditandai oleh adanya neuropati optik yang berhubungan dengan defek lapang pandang dengan peningkatan tekanan intraokuler sebagai salah satu faktor risiko utama.1

Glaukoma juvenile sudut terbuka ( JOAG ) adalah bentuk glaukoma sudut terbuka primer dengan peningkatan tekanan intra okular antara usia 4 dan 35 tahun.9

b. Faktor resiko

Kebanyakan kasus glaukoma juvenile sudut terbuka (JOAG) diwariskan sebagai autosomal dominan trait, CYP1B1, kode gen sitokrom P4501B1, dihubungkan dengan glaukoma kongenital primer. Angka kejadian CYP1B1 ditemukan pada beberapa keluarga pada 93% di Saudi Arabia, 50% di Brazil, dan 20- 30% pada populasi etnik campuran.4

c. Patofisiologi

Glaukoma juvenil disebabkan oleh tidak berkembangnya saluran drainase (jaringan trabekula) pada mata. Humor akuos terus menerus diproduksi tetapi tidak bisa didrainase karena tidak berfungsinya saluran drainase secara tepat. Oleh karena itu, jumlah cairan di dalam mata meningkat dan meningkatkan tekanan intraokular. 3

Glaukoma juvenil biasanya tidak menyebabkan pembesaran kornea atau Haab striae seperti pada primary congenital glaucoma, pada kelainan ini miopia progresif dapat terus berkembang dan sudut iridocornealis tampak normal. Terapi medis seperti medikamentosa biasanya tidak berhasil, dan kebanyakan pasien memerlukan trabekulektomi atau implantasi perangkat glaukoma drainase.9

d. Tanda dan gejala klinis

Tanda dan gejala klinis yang muncul pada glaukoma juvenil sudut terbuka hampir sama dengan glaucoma primer sudut terbuka yang kadang-kadang tidak disadari oleh penderita sampai akhirnya berlanjut dengan kebutaan.9

Mata tidak merah

Mata tidak sakit

Tekanan bola mata sehari-hari lebih dari 20 mmHg

Penyempitan lapangan pandang

Atrofi papil disertai dengan ekskavasio glaucomatous 8

Miopia progresif 9

e. Diagnosis

1. Anamnesis

Pasien datang dengan keluhan :

Gangguan penglihatan 9

Lapangan pandang menurun

Mata tidak nyeri cekot-cekot

Mata tidak merah

Tidak mual-muntah 8

Terkadang tidak disadari oleh penderita sampai akhirnya berlanjut dengan kebutaan.8

2. Pemeriksaan fisik

a) Pemeriksaan visus : menurun

b) Funduskopi : papil bergaung dan atrofi, CDR >0,3, medialisasi, excavatio glukomatosa

c) Slit lamp :

konjungtiva : tidak hiperemis

kornea : tidak edema

COA : Kesan dalam

Sudut Iridocornealis: terbuka

d) Tonometri : dengan digital (palpasi) tonometri

Pemeriksaan ini subjektif namun merupakan pemeriksaan paling mudah dan murah karena tidak memerlukan alat. Caranya dengan menyuruh penderita melihat ke bawah, pada kelopak mata atas diberikan tekanan dengan jari telunjuk kedua tangan bergantaian. Nilai daya tahan bola mata terhadap tekanan jari. Tekanan bola mata dicatat dengan :

T.N = tekanan normal

Tn +1 = tekanan bola mata agak tinggi

Tn-1 = tekanan bola mata agak rendah

e) Lapangan pandang: tes konfrontasi merupakan pemeriksaan paling sederhana. Melihat gangguan lapangan pandang pasien, dengan dasar membandingkan lapangan pandang pasien dengan pemeriksa.

f) Gonioskopi: melihat sudut COA apakah terbuka atau tertutup dengan goniolens. Selain itu juga bisa menilai apakah terdapat sinekia, pembuluh darah atau robekan di akar iris. Selain untuk diagnosis, berguna juga untuk menilai jenis operasi apa yang akan dilakukan.

3. Pemeriksaan penunjang

a) Lapangan pandang dengan perimetri goldman : untuk mencari batas luar persepsi sinar perifer dan melihat kemampuan penglihatan yang sama.

b) Pengukuran TIO : tonometri Schiotz, aplanasi tonometri goldman, tonometri udara (NCT).

c) Tes provokasi : tes kamar gelap, tes midriasis, tes membaca, tes bersujud.8

f. Penatalaksanaan

Terapi definitif glaucoma juvenil sudut terbuka dimulai dengan medikamentosa seperti golongan beta blocker, carbonic anhidrase inhibitor, dan prostaglandin analog yang dilanjutkan dengan evaluasi, apabila tekanan bola mata tidak cukup terkontrol dapat dilanjutkan dengan trabekuloplasti laser atau trabekulektomi.8

Obat-obatan untuk mempercepat dan memaksimalkan efek penurunan TIO, seperti :8

1) Alfa adrenergik agonis: berfungsi untuk mneurunkan produksi humor aquos dan mengurangi tahanan terhadap aliran keluar cairan aquos, seperti : epinefrin, apraclonidin.

2) Beta bloker: mengurangi produksi humor aquos oleh corpus siliaris, seperti: timolol maleat ED, betaxolol ED.

3) Karbonik anhidrase inhibitor: mengurangi sekresi humor aquos dengan cara menghambat enzim karbonik anhidrase yang terdapat dalam corpus siliaris, sperti asetazolamid, dorsolamid.

4) Parasimpatomimetik (agen miotik): mengerutkan otot siliar, mengencangkan trabekular meshwork dan meningkatkan aliran humor aquos seperti pilokarpin ED.

5) Analog prostaglandin: meningkatkan aliran keluar humor aquos melalui induksi metalloproteinase pada badan siliar yang akan merusak matriks ekstraseluler sehingga mengurangi tahanan terhadap aliran keluar cairan aquos, seperti : latanoprost ED, trafoprost ED.

6) Agen hiperosmotik: bekerja dengan cara mengurangi volume jumlah cairan vitreus dengan cara membuat darah lebih hipertonik sehingga membuat cairan vitreus keluar, seperti: oral gliserin, oral isosorbid dan urea atau monitol secara intravena.

Penanganan Bedah dan Laser:7

1) Trabekuloplasti laser: Penggunaan laser untuk menimbulkan bakaran melalui suatu lensa-gonio ke anyaman trabekula sehingga akan memudahkan aliran humor aquos, hal ini terjadi dikarenakan efek yang dihasilkan pada anyaman trabekula dan kanal schlemm.

2) Trabekulektomi: Prosedur yang paling sering digunakan untuk membuat saluran drainase baru sehingga terbentuk akses langsung humor akuos dari bilik mata depan ke jaringan subkonjungtiva dan orbita.

g. Analisis Kasus

Pada kasus ini mata kanan dan kiri penderita didiagnosis sebagai ODS juvenile open angle glaucoma berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan pasien berusia 14 tahun, sejak 2 tahun yang lalu visus menurun perlahan yang disertai dengan penyempitan lapangan pandang, tanpa mata merah, tanpa nyeri pada mata, tidak mual dan muntah. Dari pemeriksaan oftalmologis pada tanggal 24 april 2015 didapatkan visus OD 1/300 OS 0,5/60, mixed injeksi minimal, kornea edema (+),COA kesan dalam Van Herick grade III, T(digital) N+2, T (Schiotz) : 30,4 mmHg ODS, pemeriksaan funduskopi papil n II bulat, batas tegas, CDR 0,9 1, excavatio glaucomatous (+), medialisasi (+) dan pemeriksaan gonioskopi ditemukan sclera spur pada kedua mata di 4 kuadran.

Pada kasus ini diberikan terapi berupa supresi produksi humor akuous yaitu timolol maleate 0,5% setiap 12 jam eye drop yang merupakan golongan beta bloker non spesifik dan Asetazolamide 250 mg setiap 8 jam peroral yang merupakan golongan carbonic anhydrase inhibitor disertai KCL 250 mg/8jam peroral, apabila dengan terapi yang telah diberikan diperkirakan tidak dapat mengontrol tekanan intraokular maka di sarankan dilakukan operasi berupa trabekulektomi pada kedua mata untuk menyelamatkan visus.

DAFTAR PUSTAKA

1. Liesegang TJ, Skuta GL, Cantor LB. Glaucoma. In Basic and Clinical Science Course Section 10. San Francisco: The Foundation of American Academy of Ophthalmology; 2005:119-45.

2. Japan Glaucoma Society, Guidelines for Glaucoma; 2005 : 17 18

3. Geoffrey D. Lively, MD, W.L. Alward, MD, and John H. Fingert, MD, PhD , Juvenile open-angle glaucoma: 22 year-old Caucasian female referred in 1990 for evaluation of elevated intraocular pressure (IOP) , 2008.

4. Richard P. Wilson,Cyclocryotherapy for Endstage Glaucoma.

http : http://willsglaucoma.org/cyclocryotherapy-for-endstage-glaucoma

5. Pathania D. Outcomes of trabeculectomy in juvenile Open Angle Glaucoma. Indian J. Ophthalmology ; 2013

6. Koraszecuka.Prognosis in juvenile Glaucoma after Trabeculectomy. 2002

7. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika; 2000.

8. Ilyas, Sidharta. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008.

9. Skuta GL, Cantor BL, Jayne SW. Childhood Glaucoma. In : Section 6 Glaucoma. Singapore : American Academy of Ophtamology; 2014.

12

Documents

Kasus - Juvenile open angle glaucoma