KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK · KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK BAKIMI Atatürk Üniversitesi Uzaktan Eğitim Uygulama ve Araştırma Merkezi 1- Lökosit Hastalıkları ve

HEMġĠRELĠK

BAKIM

YÖNETĠMĠ

HAFTA

12

KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK

BAKIMI

HEDEFLER

Bu üniteyi çalıştıktan sonra;

Hematopoezis sürecini tanımlayabilme, kanın, yapısı,

özellikleri ve görevlerini tanımlayabilecek

Eritrosit hastalıklarının, klinik belirtileri, tedavi ve

prognozlarını bilme ve uygun hemşirelik bakımını

planlayabilme ve uygulayabilecek

Lökosit hastalıklarının klinik belirtileri, tedavi ve

prognozlarını bilme, hastalar için uygun hemşirelik

bakımını planlayabilme ve uygulayabilecek

Kanama ve pıhtılaşma hastalıklarının klinik belirtileri,

tedavi ve prognozlarını bilme, hastalar için uygun

hemşirelik bakımını planlayabilme ve uygulayabileceksiniz

KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK BAKIMI

Atatürk Üniversitesi Uzaktan Eğitim Uygulama ve Araştırma Merkezi

1- Lökosit Hastalıkları ve HemĢirelik Bakımı

1.1. Lökopeni-nötropeni

ĠÇĠNDEKĠLER

1. Kanın yapısı ve Tanı ĠĢlemleri

2. 1.1. Kanın yapısı ve fonksiyonları

1.1.1. Eritrositler

1.1.2. Lökositler

1.1.3. Trombositler

1.2. Değerlendirme ve tanı yöntemleri

1.2.1. Hemşirelik öyküsü

1.2.2. Fizik Muayene

1.2.3. Hematolojik testler

2. Eritrosit hastalıkları

2.1. Anemiler

2.1.1. Edinsel anemiler

2.1.1.1. Demir eksikliği anemisi

2.1.1.2. Megaloblastik anemi

2.1.1.2.1. Folik asit eksikliği anemisi

2.1.1.2.2. Pernisiyöz anemi

2.1.1.3.Aplastik anemi

2.1.2. Hemolitik anemiler

2.1.2.1. Orak hücreli anemi

2.1.2.2. Talasemi

2.1.2.3. Kalıtsal seferositoz

2.1.2.4. Otoimmün hemolitik anemiler

2.1.2.5. Kalıtsal hemokromatozis

2.2. Anemilerde hemşirelik bakımı



1. Kanın Yapısı ve Tanı ĠĢlemleri

Kanın Yapısı ve Fonksiyonları

Kan kardiyovasküler sistem içerisinde dolaşan ve çok hücreli organizmalarda

birçok yaşamsal fonksiyonu yerine getiren vücudumuzun hayati sıvısıdır. Hematolojik

sistem, kanın yapıldığı, kemik iliği ve retiküloendotel (RES) sistemden oluşur.

Kan çeşitli şekilli elemanlar ve plazmadan oluşur. Kanın şekilli kısmı üç ana

hücresel (eritrositler, lökositler ve trombositler) elemandan oluşan kısmıdır ve total kan

volümünün %40-%45'ini oluşturur (Tablo 1). Plazma kanın %55'i kadarını oluşturur.

Normalde kan elemanlarının yapımı ve yıkımı sürekli bir denge içindedir. Kanın

şekilli elemanlarının büyük bir kısmının yaşam süresi çok kısa olduğundan ve beden hüc-

relerinin beslenmesinin devamlılığının sağlanabilmesi için bu hücrelerin devamlı

yenilenmeleri gerekir. Bu sürece "hemotopoezis-kan yapımı" denir. Hemotopoezis

öncelikle kemik iliğinde yapılır.

Tablo 1. Tam kan sayımı normal değerleri

Kadın Erkek

Eritrosit (mm3 ) 4.0-5.0 milyon 4 8-5.5 milyon

Hemoglobin (g/dL) 12-15.5 13-16.5

Homotokrit (%) 37- 45 40- 45

Lokosit (mm3) 5000-10000 4000- 9000

Trombosit (mm3) 140000- 400000 150000- 450000



Kanın görevleri

Kan oksijeni akciğerlerden alıp hücrelere taşır,

Dokulardan metabolik atıkları ve C02'i vücuttan atılmak üzere böbreklere,

deri ve akciğerlere taşır,

Gastrointestinal sistemden emilen besi maddelerini hücrelere taşır,

Endokrin bezlerde üretilen hormonları ve diğer kimyasal maddeleri

vücutta kullanılacak yerlere taşır,

Kan lökosit ve antikorları enfeksiyonun bulunduğu yerlere taşıyarak

vücudu tehlikeli mikroorganizmalardan korur,

Hemostazis yoluyla kanamayı durdurur,

Vücut ısısını düzenler

Kanın özellikleri

Rengi: Arteryel kan eritrosit içinde hemoglobine bağlı oksijenden dolayı parlak

kırmızıdır. Venöz kan oksijen miktarı daha az olduğu için koyu kırmızıdır.

Viskozitesi: Kan suya göre üç-dört kez daha fazla yoğundur ve kanın özgül

ağırlığı 1.048-1.066 arasındadır.

pH: Kan hafif alkalendir. pH 7.35-7.45 arasındadır (nötr pH 7.0'dır).

Kan volümü: İnsanda vücut ağırlığının %7-10'unu oluşturur ve 70 kg ağırlıkta bir

insanda yaklaşık 5-6 litre kadar kan bulunur.

Hematopoezis (Kan Ģekilli elemanlarının yapımı)

Hematopoez, periferik kan hücrelerinin, kemik iliğinde üretilmesi işlemidir. Kan

Hematopoezis insan embriyosunun gelişiminin erken evrelerinde başlar, önce göbek



kordonunda, sonra karaciğerde ve sonunda kemik iliği, dalak ve lenf düğümlerinde

yapılır.

Kemik iliği

Çocuklarda aktif kemik iliği uzun kemiklerin başlarında, fetüste karaciğer ve

dalakta bulunur. Yetişkinde kan hücreleri kemik iliğinde yapılır, ancak aktif kemik iliği

seçilmiş kemik bölgeleri ile sınırlıdır. Bu bölgeler, uzun kemiklerin uçları, baş ve

pelvisteki yassı kemikler, kaburgalar omurga cisimleridir.

Eritrositler

Eritrositler, bikonkav, disk şeklinde, ortalama çapları yaklaşık 7.8 mikrometre ve

kalınlıklarıda 2.5 mikron olan çekirdeksiz küçük hücrelerdir. Eritrositlerin şekli,

kapillerden geçerken belirgin olarak değişebilir. Gerçekte alyuvarlar kese gibidirler ve

hemen her şekle değişebilirler.

Fonksiyonu: Eritrositlerin asıl işlevi akciğerlerden dokulara oksijeni ileten

hemoglobini taşımaktır. Kan dolaşımıyla, eritrositler akciğerden aldıkları oksijeni kapiller

damarlardan geçerek hücre içine taşırlar, hücrelerde oluşan karbondioksitide alıp

akciğerlere götürürler. Havadaki oksijen oranının büyük oranda azaldığı çok yüksek

yerlerde, dokularda yetersiz oksijen taşınır ve alyuvar yapımı belirgin olarak artar.

Alyuvar üretim hızını kontrol eden, kandaki alyuvar yoğunluğu değil, dokunun oksijen

gereksinimine göre taşınan oksijen miktarıdır. Ayrıca eritrosit içindeki hemoglobin

mükemmel bir asit-baz tamponudur. Eritrositler bütün kanın tampon gücünün %50’sinde

sorumludur.



Sayısı: Kandaki eritrosit konsantrasyonu; normalde eritrosit sayısı erkekte 4.8-5.5

mil/mm3, kadında 4-5 mil/mm

3'dür. Total kandaki hemoglobin miktarı erkeklerde

16gr/dl, kadında ortalama 14gr/dl’dir.

Eritrositlerin üretimi: Embriyojenik yaşamın ilk haftalarında ilkel, çekirdekli

alyuvarlar vitellüs kesesinde üretilir. Gebeliğin ikinci trimesteri sırasında dalakta ve lenf

düğümlerinde de önemli miktarda eritrosit yapımı olmakla beraber eritrositlerin üretildiği

esas organ karaciğerdir. Gebeliğin son ayında ve doğumdan sonra ise alyuvarlar tümüyle

kemik iliğinde yapılır.

Eritrositlerin üretimini etkileyen esas faktör eritropoetin hormonudur.

Eritropoietinin %90'ı böbreklerde %10'u da karaciğerde yapılır. Eritropoetin salgısı, arter

kanındaki O2 miktarına göre ayarlanır. Oksijeni düşük ortamda eritropoietinin yapımı ar-

tar. Eritropoietin yokluğunda kemik iliğinde az sayıda eritrosit yapılır. Diğer yandan

eritrosit yapımında bazı vitaminlerede gereksinim vardır. Eritrositlerin son

olgunlaşmalarında Vitamin B-12 ve folik asit özellikle önemlidir. Her ikisi de DNA

temel yapı taşlarından biridir. İkisinden biri olmayınca DNA azalır, olgunlaşma ve

bölünme gerçekleşmez, sonuçta dayanıksız ve yaşam süresi kısa eritrositler folik asit ve

vitamin B12 eksikliği megaloblastik anemiye neden olur.

Eritrositlerin yaşam zinciri ve normal yıkılışı: Eritrositlerin yaşam süresi 120

gündür. Eritrositler dalakta ve RES'in diğer kısımlarında parçalanınca hemoglobin açığa

çıkar ve boş membran (gost hücreler) karaciğerde, dalakta, lenf nodlarında ve kemik

iliğinde makrofajlar tarafından ortadan kaldırılır.



Lökositler

Yabancı maddelere karşı koyan vücudun savunma sistemlerinin hareketli

ünitelerine lökosit denir. Lökositler eritrositlerden daha büyük, az sayıda ve çekirdekli

hücrelerdir. Lökositler, granülosit ve agranülosit olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Total

lökosit sayısı 5000-10000 mm3'tür.

Granülositler

Lökositlerin en genç olanıdır. Granülositler, kemik iliğinde şekillenir, nötrofil,

eozinofil ve bazofil olmak üzere üçe ayrılırlar.

Eozinofiller fagositoz yönünden zayıftır. Fagosite edilemeyecek kadar büyük olan

parazitlere saldırır ve onları öldürürler. Periferik kanda total kanın %3'ünden az bulunur.

Alerjik durumlarda sayısal olarak artar. Bazofiller histamin ve heparin taşırlar. Erken tip

aşırı duyarlılık reaksiyonlarında rolleri vardır. Nötrofiller; total lökositlerin %60-70’ini

oluştururlar. Bakterial enfeksiyonlara karşı vücüdun ilk savunma hattıdırlar.

Olgunlaşmamış nötrofillerin %90'ı vücutta herhangi bir enfeksiyon geliştiğinde bu

hücreleri hızla enfeksiyon bölgesine yollayabilmesi için kemik iliğinde depolanmış

olarak kalır.

Agranülositler

Agranülositler: 2 tipi vardır. 1. Monositler, 2. Lenfositler.

1. Monositler: Tüm lökosîtlerin yaklaşık %4-5'ini oluşturur. Monositler kemik

iliğinde yapılır. Dolaşımda yaklaşık 72 saat kalır ve makrofaj'a dönüşür. Makrofajlar,

özellikle dalak, karaciğerin Kupffer hücrelerinde, periton ve akciğer alveollerinde aktiftir.

2. Lenfositler: Bağışıklık sisteminin anahtar yapı taşlarıdır. İki ana gruba

ayrılırlar. Bir grup lenfosit timusta yapımı programlanmış olup, bunlara T Lenfosit ya da



T hücresi denir. Diğer bir grup lenfosit kemik iliğinde yapılır ve bunlara da B Lenfosit

denir. Vücutta lenfositler tarafından tanımlanan fazla sayıda farklı antijenler vardır.

Lenfositlerin antijen tanıma yeteneğinin doğal olduğu ve antijenle karşılaşmadan geliştiği

bilinmektedir. Kök hücreler minyonlarca farklı T ve B lenfositlerine dönüşürler ve

bunların her biri farklı antijeni tanıma yeteneğine sahiptir.

Trombositler

Trombositler yuvarlak ya da oval, 1-4 mikron çapında küçük disklerdir.

Trombositler kemik iliğinde megakaryositlerden oluşur ve trombositlerin kemik

iliğindeki yapımı trombopoietin hormonu tarafından düzenlenir. Dolaşımdaki kanda

150.000- 500.000 mm3

arasında bulunurlar ve yaşam süreleri 7 ile 10 gündür.

Trombositlerin temel görevi kanamayı kontrol etmektir. Trombositler kanda

serbest halde inaktif olarak kan damarları endotelinde, damar bütünlüğünü sağlamak için

bulunur .

Plazma

Kandan hücresel elemanlar alındıktan sonra geri kalan sıvı kısımına plazma denir.

Kanın yaklaşık % 55’ i plazmadır. Plazmanın %90'nından fazlası sudur. Kalan kısmı da

plazma proteinleri, pıhtılaşma faktörleri ve az miktarda gıda maddeleri, enzimler, atık

ürünler ve gazlar gibi diğer maddelerden oluşur.

Plazma Proteinleri

Plazma proteinleri 3 gruba ayrılır. Albumin, globulin ve fbronojenlerdir.

Globulinler; alfa, beta ve gama globulinlere ayrılır.

Plazma proteinlerinin homeostatik fonksiyonlarından biri de kan hacmini

korumaktır. Albuminler; vasküler sistemde sıvı dengesinin sürdürülmesinde özellikle



önemlidir. Fibrinojen kanın pıhtılaşmasının son kademesinde gerekli olan bir proteindir. .

Globulinler; alfa, beta ve gama globulinlere ayrılır.

PıhtılaĢma Mekanizması (Hemostazis)

Hasarlanmış kan damarlarının duvarlarında pıhtı oluşumu ve kan kaybının

önlenmesine hemostaz denir. Kan ve dokuların pıhtılaşmasını etkileyen 50’den fazla

önemli madde bulunmuştur. Bunların bazıları pıhtılaşmayı sağlar, bunlara prokoagülan

denir, diğerleri pıhtılaşmayı inhibe ederler, bunlara ise antikoagülan denmektedir.

Kan damarı yırtıldığı ya da zedelendiği zaman, kanın yırtılan damar düzeyine

değmesi ile hemostazis süreci başlar.

Primer hemostasiz sürecinde, vasküler spazm; damar duvarı kesilince damarın

düz kaslarının kontraksiyonunu tetikler. Bu lokal damar spazmı dakikalar ya da saatler

sürebilir ve bu süre içinde trombosit tıkacı oluşumu ve kan pıhtılaşması gelişir

Damar yırtıldıktan 3-6 dakika sonra (yırtık çok geniş değilse), açıklığın tümü ya

da damarın yırtılan ucu pıhtı ile dolar. 20 dakika-1 saat sonra, pıhtı büzüşür (rekrakte

olur)

PıhtılaĢma Faktörleri

Pıhtılaşma işleminde plazma proteinleri ve özellikle beta-globulinler rol oynar

Pıhtılaşma süreci dışarıdan verilen maddeler ile engellenebilir. Örneğin; heparin,

trombinden, fibrinojen açığa çıkmasını etkileyerek fibrin oluşumunu önler.

Pıhtılaşma faktörlerinden II, VII, IX ve X ise karaciğerde sentezlenir. Bunların

sentezi için K vitaminine gereksinim vardır.



Kan Grupları

İnsan eritrositlerinin zarları bir grup kan grup kan grubu antijeni içermekte olup

bunlara aglütinojenler adı verilir. Bunların en iyi bilinenleri A ve B antijenleridir.

İnsan kan grupları, bu aglütinojen denilen kimyasal maddenin bulunup

bulunmamasına göre dört ana gruba ayrılır: A, B, AB ve 0. içinde A ya da B

aglütinojenlerinin ikisinin de bulunmadığı durumda kan grubu "0"'dır. Sadece A

aglütinojeni varsa "A" grubu, sadece B aglütinojeni varsa "B" grubu, hem "A" hem de

"B" aglütinojeni varsa "AB" grubu olarak tanımlanır. Bu kan grupları, ana ve babadan

geçen eritrositlerdeki antijen ve serumda bulunan antikorlara göre sınıflandırılır. Bireyin

kan grubu hayatı boyunca aynı kalır.

Kan gruplarının plazmadaki antikorları:

Kan Grubu Plazmadaki Antikorları

(aglütininler)

Plazmanın aglütüne ettiği

eritrosit tipi

0

A

A

AB

Anti A ve Anti B

Anti-B

Anti-A

Hiçbiri

A, B, AB

B, AB

A, AB

Hiçbiri

A antijeni bulunan kan B antijeni bulunan bir kimsenin kanına veirldiği azamn A

kanı B kanı tarafından yabancı kabul edilir. Antikorlar antijen ile birleşerek yığılmalar

meydana getirirler, bu yığılmaya aglutinasyon adı verilir. Aglutine olan kan kılcal

damarları tıkıyarak ölüme sebep olur.



Rh Faktörü

Rh faktörü tek bir antijen olmayıp bir grup antijene verilen addır. İnsanların

bazılarında bu faktör vardır, bazılarında ise yoktur. Rh faktörünün bulunmasına göre Rh

(+) ve bulunmamasına göre Rh (-) olarak iki gruba ayrılır.

Rh negatif olan bir kişiye Rh pozitif kan verilirse, eritrositlerde bulunan Rh

faktörü, Rh negatif kan tarafından yabancı (antijen) olarak kabul edilir. Daha sonra bu

antijenlere karşı antikorlar oluşturarak onları yok etmeye çalışır.

Rh faktörü en çok hamilelikte önem kazanır. Kanı Rh pozitif olan bir erkekle Rh

negatif olan kadın evlendiğinde doğan bebek büyük bir olasılıkla babanın Rh faktörünü

alır. Anne ile bebek kanı karşılaştığında anne kanı, çocuğun kanını yabancı kabul ederek

antikor yapımına başlar.

Antikor yapımı zaman aldığından ilk çocuk sağlam doğar. İkinci ve üçüncü

çocuklarda annenin kanında daha önceden yapılan antikorlar bulunduğundan, bebek daha

doğmadan göbek bağı yolu ile anne kanındaki antikorlar bebeğin kanına geçerek orada

yıkım işlemini sürdürür. Bu durumda bebek anne karnında ölebilir ve buna

"eritroblastozis fetalis" denir. Eğer bebek sağ olarak doğarsa hemen kan değiştirme

işlemine başlanır. Bebeğe kendi kan grubundan Rh negatif kan verilir. Verilen kan

normal olarak zamanla dalak tarafından yok edilirken kemik iliğinde yapılan kan onun

yerini alır ve bebek sağlığına kavuşur.

Rh negatif bir insanda Rh pozitif kana karşı ya da bebek kanına karşı antikor

yapımını engelleyecek immune globulin (RhoD) bulunmuştur. Böylece kişiye immun

globulin verilerek doğacak kötü sonuçlar engellenebilir.



Hematolojik Hastalıklarda Değerlendirme ve Tanı ĠĢlemleri

Hemotolojik sorunu olan bir hastanın değerlendirilmesinde, öykü, gözlem ve tanı

işlemleri önemlidir.

Öykü Alma

Hastalığına ilişkin semptomlar sorulur. Özellikle bitkinlik, egzersizi tolere etme

durumu, çarpıntı, nefes darlığı gibi sorunların olup olmadığı araştırılır.

Özgeçmişinde peptik ülser, kan kaybı, böbrek hastalığı, tiroid hastalığı (radyoaktif

iyot tedavisi), sarılık, karaciğer hastalığı olup olmadığı aldığı ilaçlar sorulur. Ailede

kalıtsal olan anemi türleri hakkında bilgi toplanır. Beslenme düzeyi araştırılır.

Hastanın deri ve mukozası değerlendirilir. Hemoglobin eksikliği ile ilgili soluktuk

ayrıca sarılık, skleraların rengine bakılır. Cilt ve mukoza kanama yönünden izlenir, peteşi

(toplu iğne başı büyüklükte kanama) ve ekimoz yönünden değerlendirilir.

Tanı Testleri

-Laboratuar Testleri

-Kemik iliği aspirasyonu

Laboratuar Testleri;

En çok kullanılan tam kan sayımı ve periferik yaymadır. Tam kan sayımı kandaki

eritrosit, lökosit, trombosit, hemoglobin ve hemotokrit hakkında bilgi verir. Periferik

yaymada eritrosit ve lökosit morfolojisi ve trombosit miktarı değerlendirilir. Eritrositlerin

ve trombositlerin şekli ve görünümü, lökositlerin gerçek görünümü hemotolojik sorunun

tanımlanmasında yararlı bilgi verir.



Eritrosit sayımı: 1 mm3 kandaki eritrosit sayısının belirlenmesi işlemidir.

Normalde 1 mm3 kandaki eritrosit sayısı erkeklerde 4.800.000-5.500.000, kadınlarda ise

4.000.000-5.000.000 arasındadır.

Hemoglobin: Eritrositlerdeki hemoglobin düzeyi erkeklerde 100 ml kanda 13-

16.5 gr, kadınlarda ise 12-15.5 gr'dır.

Hematokrit: Kanın şekilli elemanlarının, plazmaya oranına hematokrit değeri

denir. Bu değer normalde erkeklerde 100 ml. kan için 40-45, kadınlarda ise 37-45

arasında değişebilir.

Lökosit sayımı: Bu test 1 mm3 kandaki lökosit sayısını belirler. Normalde 1 mm

3

kanda kadında 5.000-10.000, erkekte 4.000-9.000 arasında lökosit bulunur. Eğer lökosit

değeri 10.000'in üzerinde ise lökositoz, 5.000'in altında ise lökopeni olarak adlandırılır.

Plazmanın rengi ve serum bilirubini: Bu test için plazmanın rengine bakılır ve

ayrıca bilirubin tayini yapılır. Serum bilirubin değerleri normalde direkt bilirubin için

0.1-0.3 mg/d indirekt bilirubin için 0.2-0.8 mg/dl'dir. Total bilirubin için ise 0.1-1.0

mg/dl'dir.

Retikülosit sayımı: Kemik iliğinden kana verilen retikülositlerin sayısını verir.

Normalde 1 mm3 kandaki retikülosit sayısı 25.000-75.000 arasında değişmektedir ya da

total eritrosit sayısının %1-2'si kadardır.

Kemik iliği aspirasyonu: Bu tetkik işlemi aplastik anemi, lösemiler, pernisiyöz

anemi, trombositopeni gibi hastalıkların tanısında kullanılır. Bu işlem için alınacak olan

kemik iliği örneği posterior ilyak kemik, sternum veya vertebraların spinal çıkıntılarından

alınır. İşlem hekim tarafından gerçekleştirilir.

İşlem öncesi hastanın hazırlığı:



Hastaya işlemin amacı, ilikten küçük bir parça alınacağı ve tetkik için

laboratuvara gönderileceği açıklanır.

Hastanın soruları yanıtlanır.

Hasta çok endişeli ve huzursuz ise hekim istemiyle sedatif verilir.

Hastaya işlemin yapılacağı bölgeye göre uygun pozisyon verilir.

Aspirasyonun yapılacağı bölge aseptik teknikle temizlenerek steril örtüyle

örtülür.

Lokal anestezi için gerekli materyal hazırlanır ve işlem sırasında hekime

yardım edilir.

Kemik iliği aspirasyonu özel, kalın ve kısa iğnelerle yapılır. Bu material,

lam üzerine yayılarak kurutulur, kan yayması gibi boyanarak mikroskop

altında incelenir.

Kemik iliği aspirasyonu ağrılı bir işlemdir. Çünkü işlem sırasında deri,

deri altı ve periost tabakaları anestezi ile hissiz hale getirilebildiği halde

ilik boşluğu duyarsızlaştırılamamaktadır. Böylece iliğin aspirasyonu

sırasında hasta orta dereceli akut bir ağrı hisseder.

İşlem sonrası hastanın bakımı:

Aspirasyonun yapıldığı yerde kanama olabilir. Bu nedenle bölgenin konrol

edilmesi ve bölgeye buz paketiyle birlikte hafif basınç uygulanması

gerekebilir.

Alınan materyal hemen etiketlenerek laboratuara gönderilir.

Hastanın ağrısını azaltmak için hekim istemine göre ağrı kesici verilebilir.



Bölge enfeksiyon belirtileri (lokal, hassasiyet, eritem, ısı) yönünden

işlemden sonra 2-3 gün izlenmelidir. Enfeksiyon varsa, hekime

bildirilmelidir.

Eritrosit frajilite testi: Eritrositlerin %35-%85 arasındaki salin solüsyonlarının

hangisinde daha frajil gelip parçalandığına bakılmasıdır. Frajil hemolitik anemilerde

normal, obstrüktif sarılıktata düşüktür.

Eritrositlerin yaşam sürelerinin belirlenmesi: Bu test anemilerin teşhisinde

kullanılır. Hastadan heparinli enjektör ile 25 ml venöz kan alınarak chromium -51'in

eritrositler tarafından tutulması için, 30 dakika kadar bekletildikten sonra, kan tekrar

hastaya IV yolla enjekte edilir, 24 saat beklenir. Bu süre içinde chromium -51'i tutan

eritrositler dolaşıma katılırlar. 24 saat sonra hastadan tekrar 10 ml kan örneği alınarak,

radyoaktivite ve hematokrlti belirlenir. Bu değerler, daha sonra alınacak kan örneklerinin

radyoaktivite ve hematokrltlerini karşılaştırmak için temel oluşturur. Bundan sonra

yaklaşık olarak iki hafta süreyle, her iki üç günde bir, 10 ml. kan alınarak kalan

radyoaktif eritrositler yönünden değerlendirilir. Bu değerlendirme yapılırken, ilk alınan

kan örneğinin değerleri esas alınır. Chromium -51'in kandan kaybolması için geçen süre,

hemolitik sürecin uzunluk ve hızına ilişkin bilgi verir.(Leman birol, güler öz)

Coomb's testi: Kandaki antijen-antikor reaksiyonunu, hemolitik anemilerin

değişik şekilleri arasındaki farklılıkları ve bebeklerde Rh uyuşmazlığı olup olmadığını

belirlemek için kullanılır.

Direkt Coomb's Testi: Eritrositler için antikor gelişip gelişmediğini test etmek

amacıyla kullanılır. Genellikle, olası bir eritroblastozis fetalisin neden olacağı hemolitik

anemiye tanı koymak için, göbek kordonundan alınan kan kullanılır.



Indlrekt Coomb's testi: Alerjik kişilerde kan transfüzyonunda, serumda eritrosit

antijenlerine karşı geliştirilen antikorları tanımak amacıyla kullanılır.

Urobilinojen testi: İdrar ve dışkıda ürobilinojen atılımını belirleyen testtir.

Normalde urobilinojenin %99'u dışkıyla, %1'ı ise idrarla atılır. Hemolitik anemilerde,

idrar ve dışkıyla atılan urobilinojen miktarı artar. Test için hastanın 24 saatlik idrarı

toplanır ve laboratuara gönderilir.(güler öz)

Demir düzeyi ve total demir bağlama kapasitesi testi: Besinlerle alınan demir

(Fe+3

) üç değerlidir. Bu demir, Fe+2

'ye yani iki değerli demire indirgenerek ince

bağırsaklardan absorbe olur. Demir ince bağırsaklardan emildikten sonra hızla kan

plazmasındaki bir beta globulin olan apotransferin ile birleşerek transferini oluşturur.

Transferrin kemik iliğine taşınarak hemoglobin yapımında kullanılır. Serumdaki demir,

plazmada transferine çevrilen demir miktarıdır. Direkt olarak ölçülen transferin miktarına

total demir bağlama kapasitesi denir. Serum demiri 60-190 mg/dl, total demir bağlama

kapasitesi: 250-420 mg/dl dir.

Eritrosit indeksleri: Hemoglobin, hematokrit ve eritrosit sayımı sonuçları

kullanılır. Hesaplanan ortalama eritrosit hacmi değeri, normalde 80-95 m3 arasındadır.

Kanama zamanı: Hemostazisle birlikte olan vasküler ve trombosit faktörlerini

değerlendirilmesidir. Yaralanmalarda görülen ilk hemostatik mekanizma zedelenmiş

damarın vazokonstrüksiyonudur. Daha sonra trombositler bu sahaya yapışarak delik

üzerinde bir plak oluştururlar. Bu süreçte bir yetersizlik olursa, kanama zamanı uzar.

Kanama zamanı, normalde 3-6 dakika arasındadır.



Pıhtılaşma zamanı: Pıhtılaşma zamanını belirlemek için kan, kimyasal bakımdan

temiz bir tüpe konur, her 30 saniyede bir yana eğilerek pıhtılaşıp pıhtılaşmadığı kontrol

edilir. Bu yöntemle pıhtılaşma zamanı, 3-8 dakika arasında bulunur.

Protrombin zamanı: Kan, oksalatlı tüpe alınır. Amaç, protrombinin trombine

çevrilmesini önlemektir. Sonra oksalatlı kana anide çok miktarda kalsiyum iyonu ve doku

ekstresi eklenir. Kalsiyum iyonları oksalatı nötralize der. Doku ekstresi protrombini

trombine dönüştürür. Kalsiyum ve doku ekstresi eklendikten sonra kanın pıhtılaşmasına

kadar geçen süreye protrombin zamanı denir. Normal süre 12 saniyedir.

Hemoglobin elektroforezi: Hemoglobin tiplerinin yüzdelerini ayrıştırarak

anormal tipte hemoglobin olup olmadığını belirlemede kullanılan testtir. En yaygı

hemoglobin tipleri HbA1,HbA2, HbF, HbC ve HbS’dir.(güler öz)

Periferik yayma: Parmak ucunda alınan bir damla kan lam üzerine konur.

Boyanır, mikroskopta kan hücrelerinin şekil ve özelliklerine bakılır.

Trombosit sayımı: Pıhtılaşma mekanizmasında rol oynayan trombositler 1 mm3

kanda, 150.000-400.000 arasında bulunur. Trombositlerin azalması trombositopeni olarak

adlandırılır.

2. Eritrosit hastalıkları

Anemiler

Tanım: Anemi ertirosit kitlesinin veya eritrosit hemoglobin içeriğinin doku

oksijen gereksiminin belirlediği fizyolojik miktarın altına düşmesidir. Erişkin erkekte Hb

değerinin 14gr/dl’nin, kadında 12gr/dl’nin, hamilelerde ise 11gr/dl’nin altında olması

anemi olarak tanımlanır. Anemi genellikle kendisi bir hastalık değil, sıklıkla altta yatan

bir hastalığın semptomu olarak kabul edilmektedir.



Etiyoloji

Fazla kan kaybı, eritrosit yapım eksikliği ve anormallikleri, eritrositlerin aşırı

tahribi gibi nedenler olabilir.

Anemilerin etiyolojik faktörlerine göre sınıflandırılması Tablo 2’de verilmiştir.

Anemiler eritrositlerin morfolojik görünümlerine göre, [1)Mikrositer, 2) Normositer, 3)

Makrositer] yada patolojinin nedenine göre, [ 1) hipoproliferatif 2) eritrosit olgunlaşma

bozuklukları, 3) hiperproliferatif ] sınıflandırılır.

Tablo 2. Anemilerin Sınıflandırılması

A. Edinsel Anemiler

Eritrosit üretiminin azalması sonucu gelişen anemiler

Eritrosit üretimi için gerekli olan faktör eksikliği sonucu gelişen anemiler

Demîr eksikliği anemisi

B12 vitamini ve foitk asit (megaloblasök) eksikliği sonucu gelişen anemiler

Pernisiyöz anemi

B12 vitamini eksikliği sonucu gelişen diğer anemiler

Kemik iliği yetmezliği anemileri

Ablastik anemi

B. Hemolitik Anemiler

Eritrositlerin aşırı yıkımı sonucu gelişen anemiler

Travma nedeniyle hemoliz

İlaçlar ve kimyasal ajanların neden olduğu hemoliz (toksîk hemolitik anemi)

Enfeksiyon ajanlarının neden olduğu hemoliz

Sistemik hastalıkların neden olduğu hemoliz (sekonder hemolitik anemi)



İzoimmün hemalitik reaksiyonların neden olduğu hemoliz

Otoimmün hemolitik reaksiyonların neden olduğu hemoliz

Paraksismal hemoglobinüriler

Sekonder anemiler

C. Hemorajik Anemiler

Akut hemorajik anemi

Kronik hemorajik anemi

D. Konjenital Anemiler

Hemoglobinopatiler

Orak hücreli anemi

Talasemi

İntrinsik eritrosit defektleri nedeniyle hemolifik anemiler

Glikoz-6 fosfat dehidrogenez (G6PD) yetersizliği

Kalıtsal sferosîtozis

Belirti ve bulgular

Anemide görülen belirtilerin şiddeti, geliştiği süreye aneminin ciddiyetine,

hastanın yaşına ve hastada var olan diğer tıbbi sorunlara göre değişir. Anemide ki

belirtilerin en önemli nedeni doku hipoksisidir.

- Hafif derece anemiler (Hb 10 ile 14 g/dl arasında) her hangi bir belirtiye neden

olmayabilir. Belirtiler gelişirse, genellikle altta yatan hastalığa bağlı veya ağır egzersize

yanıt olarak ortaya çıkar. Bu belirtiler arasında çarpıntı, nefes darlığı ve aşırı terleme

bulunur.



- Orta derecede anemiler (Hb 6 ile 10 g/dl arasında) yalnızca hareketle değil

dinlenme halinde de kardiyopulmoner belirtiler gözlenebilir.

- Derin anemisi (Hb <6 g/dl) olan hastalarda birden fazla organ sistemini

ilgilendiren pek çok klinik belirti bulunur.

Anemi de diğer sistemlere ilişkin belirtiler de görülür. Hastalarda ciddi boyutta

çarpıntı, soğuğa karşı hassasiyet, iştah kaybı, fazla terleme, baş dönmesi, göz kararması,

baş ağrısı olabilir. Anemili hastaların fizik muayene bulguları solukluk, taşikardi, apeks

ve sternum sol kenarı boyunca duyulan sistolik üfürüm ve genişlemiş nabız basıncıdır.

Anemi de diğer sistemlere ilişkin belirtiler de görülür.

Cilt: Soluk (özellikle avuç içi, tırnak yatakları, konkjoktiva ve ağız çevresi), yara

iyileşmesinde gecikme, ağız ve dilde yara, sarılık ve soğuğa duyarlılık vardır.

Solunum: Nefes darlığı, zorlu solunum, ortopne olabilir.

Kardiyovasküler: Palpitasyon, anjina, taşikar-di, kardiyomegali, taşipne,

yorgunluk ve halsizlik

Gastrointestinal: Dilde kırmızılık, anoreksi, bulantı, toprak yeme (pika), koyu

renk gaita, kabızlık, diyare, hemoroid, hematemez, kilo kaybı

Üriner sistem: Hematüri

Üreme sistemi: Menstrual düzensizlik, libido kaybı, impotans

Nörolojik: Baş ağrısı, baş dönmesi, sternum bölgesinde hassasiyet, uyuşukluk,

ekstremiteler-de titreme, huzursuzluk, paralizi

Genel: Kronik, yorgun, keyifsiz.

Tedavi

Aneminin tedavisinin temel amacı, aneminin nedenini kontrol altına almak ya da

düzeltmeye yöneliktir. Değişik tip anemilerin tedavisi hakkında ayrıntılı bilgi, ilgili

bölümde verilecektir.



Edinsel Anemiler

Edinsel anemiler, eritropoezis, yeterli demir, vitamin B12, protein, pridoksin (Vit

B6), B-12 ve az miktarda bakır alınmasına bağlı olarak gelişir. En sık demir eksikliği

anemisi görülür.

Demir Eksikliği Anemisi

Tanım: Demir eksikliği anemisi, demirin yetersiz emilimi ya da fazla kaybı

sonucu gelişen anemi türüdür. Demir eksikliği anemisi tüm dünyada oldukça yaygındır

ve en sık bebek ve çocuklarda, kötü beslenenlerde, menapoz öncesi ve gebe kadınlarda,

diğer erişkinlerde ve kan kaybı olan kişilerde görülür.

Etiyoloji

En sık neden kronik kan kaybıdır. Kan kaybının nedenleri en çok gastrointestinal

hastalıklardır (peptik ülser, özafagus varisleri, hemoroid gibi). Diyette yetersiz demir

alımı (malnutrisyon, bebek ve çocuklar), artmış demir ihtiyacı (büyüme çağı, hamilelik,

laktasyon), demir emilim bozukluğu (gastroktomi, malabsorbsiyon) diğer nedenler

arasındadır.

Belirti ve bulgular

Genellikle kronik bir süreçte anemi oluştuğu için, kompansasyon nedeniyle çoğu

hasta asemptomatiktir. Ancak daha ciddi ve ilerlemiş olgularda, aneminin genel belirtileri

olan çarpıntı, baş dönmesi, efor dispnesi, iştahsızlık ve soğuk intoleransı görülür. Demir

eksikliği ciddi boyutlarda olduğunda ya da hastalık uzadıkça, yutma güçlüğü (disfaji)

stomatit, dil papiller atrofi sonucu kayganlaşır, kırmızı renk alır ve yanma olur. Tırnaklar

ve saçlarda kolay kırılma görülür. Tırnaklar konkavlaşarak kaşık şeklini alır. Ağız

köşesinde ülserasyon gelişir. Pika (toprak, kil, buz ve çamaşır kolası) normalde



yenilmeyen maddelerin yenilmesi durumu görülür. Bu belirtiler demir replasman

tedavisinden sonra kaybolur.

Tanı iĢlemleri

Periferik kanda hemoglobin ve hemotokrit değerlerine bakılır. Eritrosit

morfolojisi ve büyüklüğünü incelemek ve sınıflandırılmasını yapmak için periferik

yayma yapılır. Serum demir bağlama kapasitesine bakılır.

Tedavi

Demir eksikliği anemisinde temel hedef demir malabsorbsiyonunu yada azalmış

demir alımının altında yatan nedeni tedavi etmektir. Hastalara hangi gıdaların iyi birer

demir kaynağı olduğu öğretilmelidir. Eğer beslenme yeterliyse, diyetle alınan demiri

artırmak anlamlı olmayabilir, bu nedenle demir preparatları kullanılır.

Demir tedavisi oral ve parenteral yol ile yapılır. Oral demir tedavisi, hemoglobin

normale döndükten sonra da vücut demir depolarının tam olarak dolması için en az üç ay

daha ya da daha uzun süre devam edilmektedir.

Oral demir tedavisi bazı hastalarda bulantı, kusma, barsak hareketlerinde değişme,

karın ağrısı gibi yan etkilere neden olmaktadır. Oral demir tedavisi alan hastaların

eğitimi,

- Yemeklerden bir saat önce yada yemeklerden iki saat sonra almaları, süt ve sütlü

yiyeceklerin demir emilimini azaltacağı belirtilmelidir,

- Demir emilimini artırmak için portakal, limon suyu, çilek, gibi C- vitamini

içeren gıdaların alımının artırılmasının önemi açıklanmalı

-Konstibasyonu önlemek için lifli gıdaların artırılmasının önemi vurgulanmalıdır

-İlacın dışkının rengini koyulaştıracağı açıklanmalıdır



- Likit demir ilaçları dişlerin rengini bozabileceği, ilaç alımından sonra ağzın

çalkalanmasının ve fırçalamanın önemi vurgulanmalıdır.

Hasta tedaviyi tolere edemediği ya da tedaviye yanıtsız kaldığı durumlarda ve

malabsorpsiyon varsa, Parenteral demir tedavisine geçilir. Parenteral olarak kullanılan

preparatlar intramüsküler ve intravenöz olarak uygulanabilirler.

İntramüsküler Yol (I.M.): İ.M. demir uygulamada, Z tekniği kullanılarak deri

altına sızmasını önlemek için derine verilir. Enjeksiyon yerinde ağrı ve ciltte renk

değişikliği olabilir. Bu durumu önlemek için, Kalçanın üst dış katranına, gluteus

maksimus kasına Z tekniğiyle yapılmalıdır.

İntravenöz Yol (İV): Hızlı uygulamalarda vende ağrı, kızarıklık ve ağızda metalik

tat hissi ve anaflaktik reaksiyon gibi sistemik yan etkiler olabilir. Başlangıçta mutlaka test

edilmelidir.

Megaloblastik Anemi

Tanım: Megaloblastik anemiler, Vitamin B12 ve folik asit eksikliğine bağlı

olarak, kemik iliğinde ve periferik kanda büyük ve olgunlaşmamış eritrositlerin

bulunmasıdır. Megablastik anemiler iki grup altında görülür.

1. Folik asit eksikliği anemisi

2. B12 vitamini eksikliği anemisi-pernisiyöz anemi.

Folik Asit Eksikliği Anemisi

Folik asit eritrosit üretimi ve olgunlaşmasını sağlayan DNA sentezi için

gereklidir. Folik asit eksikliğinin sık görülen dört nedeni şunlardır;

- Beslenme yetersizliği, özellikler yeşil yapraklı sebzeler, karaciğer, turunçgiller, mayalı

gıdalar, baklagiller, fındık ve tahılları az alma



- Malabsorbsiyon sendromları, özelliklede ince barsak hastalıkları

- Folki asit alımını ve kullanımını engelleyen ilaçlar

- Alkol kötüye kullanımı ve anoreksi

Tedavi

Folik asit replasmanı ve temelde yatan hastalığın tedavisi yapılır. Folik asit

replasmanı için bir yıla yakın bir süre Folbiol günde 5 mg tablet oral yol ile verilir.

Pernisiyöz Anemiler (B12-Vit. Eksikliği)

Pernisiyöz anemi B12 vitamini eksikliğine bağlı megaloblastîk anemidir. En sık

görülen nedeni, B12 vitaminin sindirim kanalından emilim yetersizliğidir. Bunun nedeni

de atrofik gastrik mukozanın normal mide salgısını yetersiz salgılamasıdır. Mide

bezlerinin paryatel hücrelerinden glukoprotein (intrensik faktör) salgılanır. Glikoprotein,

gıdalardaki B12 vitamini ile (ekstrensik faktör) sıkıca bağlanır. Böylece B12 vitamini

gastrointestinal enzimlerle sindirilmekten korunur. B12 vitamini barsaklardan emildikten

sonra karaciğerde depo edilir. İnsanda her gün eritrosit olgunlaşması için, günlük B12

vitamini gereksinimi 1-3 mikrogram kadardır. Mide bağırsak emilim bozukluğunda ve

mide bağırsak ameliyatı geçirenlerde instrinsek salgılanması azalmıştır, buna bağlı olarak

anemi ortaya çıkar.

Belirtiler

Megablastik anemilerde, genel anemi semptomlarının yanısıra değişen ciddiyette

nörolojik bulgular ve periferik nöropati olabilir. Nöromüsküler belirtiler arasında

halsizlik, el ve ayaklarda paresteziler, titreşim ve konum duyularında azalma, ataksi, kas

güçsüzlüğü ve konfüzyondan demansa kadar düşünce süreçlerinde bozulma vardır. Cilt



limon sarısı renginde soluk, ağız kenarlarında çatlaklar, derin anemi ile ilgili sistolik

üfürümler görülebilir.

Tedavi

Ne kadar B12 vitamini alınırsa alınsın intrensik faktör yoksa ya da ileumda emilim

bozuksa, hasta kullanamaz, bu nedenle kabolamin eksikliğinde diyet ayarlaması

yapılmaz. Vitamin B12 replasmanı yapılır. Günde 1000 mikrogram B12 içeren amp.

(Dodex) I.M. yoldan yapılır. İlk 3-5 günden sonra bir ay boyunca haftada bir ve takiben

ömür boyu ayda bir I.M. bir amp. B12 enjeksiyonu yapılır.

Aplastik Anemi

Tanım:Hematopoietik kök hücrelerinin yetersizliği sonucu oluşan ve pansitopeni

ile seyreden bir hastalıktır.

Etiyoloji

Aplastik anemilerin yaklaşık yarısının nedeni bilinmemektedir. Edinsel veya

kalıtsal olarak oluşabilir. Edinsel aplastik aneminin nedenleri; İyonize radyasyon,

kimyasal maddeler( benzen, çözücü ve temizleyici solusyonlar, egzos dumanı, bazı petrol

ürünlerinde ve sigara dumanında benzol bulunmaktadır.), ilaçlar, viral enfeksiyonlar.

İdyopatik Aplastik Anemi; Çoğunda altta yatan sebep bulunamaz.

Belirti ve bulgular

Eritrosit sayımı 1.000.000/mm3 altında olup normositiktir. Hastada, yorgunluk,

dermansızlık ve dispne görülür. Aplastik anemi, beraberinde lökopeni olduğunda,

enfeksiyona yatkınlık ve trombositopeni nedeniyle kanamaya yatkınlık vardır.



Tedavi

Destek ve kalıcı tedavi olarak iki bölümden oluşur. Destek tedavi semptomları

düzeltmeye yöneliktir. Semptomatik olarak kan transfüzyonu ve demir yükleme tedavisi

yapılır. Enfeksiyonların tedavisi için antibiyotikler, kanamaya karşı konsantre trombosit

ve anemiye karşı transfüzyonları yapılır. Kalıcı tedavi olarak 1) Kemik iliği

transplantasyonu ve 2) İmmünosupresif tedavidir.

Hemşirelik bakımı ilerde anlatılacak olan, lösemilerdeki hemşirelik bakımı

gibidir.

Hemolitik Anemiler

Hemolitik anemilerde eritrositlerin yaşam ömrü çok kısadır, bu nedenle

dolaşımdaki eritrosit sayısı azalır. Eritrositlerin sayısının azalması, kullanıma hazır

oksijen miktarının azalmasına ve renal hipoksiye neden olur. Renal hipoksi böbreklerden

eritropoetin salgılanmasını stimule eder ve böylece kemik iliğinden eritrositlerin yapımını

ve salınımını hızlandırır. Sonuçta olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri retikülosit olarak

dolaşıma katılır. Eritrositlerin yıkımı devam ettiğinde bol miktarda hemoglobin yıkıma

uğrar ve %80 hemen bilüribine dönüşür, karaciğerde birleşir ve safra içinde atılır.

Hemolitik anemilerin değişik tipleri bulunmaktadır.

1. Kalıtsal

2. Edinsel

1. Kalıtsal hemolitik anemiler

Orak hücreli anemi (Sickle Cell Anemi)

Talasemi

Talasemi major



G-6-PD yetersizliği (Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenez yetersizliği)

Kalıtsal sferositoz

2. Edinsel hemolitik anemiler

Immün hemolitik anemi

Orak Hücreli Anemi

Tanım: Orak hücreli anemi, hemoglobin molekülünün anormal beta zincirleri

nedeniyle oluşan hemoglobin S (HbS) adlı anormal tipte hemoglobin içerir. Bu

hemoglobin, düşük konsantrasyonda oksijen ile karşılaştığında eritrosit içinde uzun

kristaller halinde çöker. Bu kristaller hücreyi uzatarak, bikonkav disk yerine, orak

görünüm verir. Oraklaşmış hücreler mikro dolaşımda rahatlıkla hareket edemez ve küçük

damarlarda (infarkta neden olur) ve dalakta (yıkılır hemolize olur) sıkışıp kalır. Sonuçta

ciddi anemi durumu ortaya çıkar.

Belirti ve bulgular

Hastalarda büyüme ve gelişme bozukluğu, enfeksiyona duyarlılık, ciddi hemoliz

ve aplastik krizler olur. Anemi ile ilgili olarak taşikardi, kalp mırmırı ve sıklıkla

kardiyomegali, aritmi ve erişkinlerde kalp yetmezliği gelişir. Kronik hemoliz ve

trombozis her organı etkiler ama öncelikle dalak, karaciğer ve merkezi sinir sistemini

etkiler. Hastalarda felç, böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon

gelişir.

Orak hücre krizlerini tetikleyen faktörler arasında; dehidratasyon, hipoksi,

enfeksiyon, soğuk, duygusal yada fiziksel stres, cerrahi ve kan kaybı vardır.



Tanı iĢlemleri

Orak hücreli anemide genellikle, hemoglobin elektroforezi HbS'in varlığını

gösterir. Hemoglobin, hemotokrit seviyesi normal veya düşük olabilir.

Prognoz

Orak hücreli anemi genellikle anemik olduklarından 1-2 yaşlarında tanı koyulur.

Bazı çocuklar enfeksiyon nedeniyle bir yaş içinde ölür. Antibiyotik kullanımı ve aile

eğitimi erken ölümleri önlemiştir. Ortalama yaşam süresi 42 civarındadır.

Tedavi

Orak hücreli aneminin tedavisi genelde semptom ve komplikasyonların tedavisi

ve önlenmesidir. Orak hücreli anemi tedavisinde üç temel tedavi yöntemi

uygulanmaktadır; kemik iliği transplantasyonu, hydroxyurea (kemoterapi ajanı) ve uzun

süreli eritrosit transfüzyonu.

Orak hücreli anemili hastalara, günlük folik asit replasman tedaviside gerekir

(eritropoiezis hemoliz nedeni ile arttığı için). Enfeksiyonlar acilen uygun antibiyotik ile

tedavi edilmektedir. Çünkü ölümlerin başlıca nedeni enfeksiyonlardır.

Talasemi

Hemoglobin zincirinden birinin yada birkaçının defektif sentezidir. Otozomal

resesif geçer. Dayanıksız hemoglobin birikerek etkisiz eritropoeze ve hemolize neden

olur.

Talasemi Major: Anne ve babadan alınan birer anormal gen, çocuklarda ağır

anemiye neden olur. Kemik ağrıları, sarılık, büyüme ve gelişmede gerilik görülür.

Talasemi major tedavisinde genellikle kan nakli ve selasyon (kronik kan nakline bağlı

aşırı demir yüklenmesini azaltmaya yönelik tedavi) uygulanır. İlaç ve diyetler talasemi



tedavisinde etkili değildir. Hb düzeyini yaklaşık 10 gr/dl’ de tutacak şekilde kan nakli

yapılır.

Talasemi Minor: Hafif anemi şeklidir. Eritrositler ileri derecede mikrositiktir.

Talasemi minor için tedavi gerekli değildir, çünkü vücut normal Hb’ deki azalmaya uyum

sağlar.

Kalıtsal Sferositoz

Kalıtsal sferositoz, eritrosit membranının anormal permeabl (geçirgen) olmasıdır.

Sonuçta eritrosit içine fazla sıvı dolarak disk şekli bozularak küre şeklini alır. Bu kırmızı

kan hücreleri olgunlaşmadan karaciğerde yıkıma uğrar. Bu hemolotik aneminin ciddiyeti

farklılık gösterir; sarılık aralıklı olabilir ve splenomegali (dalakta büyüme) gelişir.

Dalağın çıkarılması, bozukluğun düzeltilmesinde temel tedavi yöntemidir.

Otoimmün Hemolitik Anemiler

Otoimmün hemolitik anemi hastanın kendi eritrositlerine karşı antikor üretmesi ve

bu antikorların ertirosit antijeniyle birleşip eritrositlerin yıkılmasına yol açmasıdır.

Kazanılmış otoimmün hemolitik anemilerin büyük çoğunluğu IgG antikorlarına

bağlıdır ve primer (idiopatik) ya da sekonder olur. Bu durum ya otoimmün bir hastalık ya

da bazı ilaçların verilmesinden sonra gelişebilir. Otoimmün hemolitik anemi, bazen

sistemik lupus eritamatozus ve lösemi, lenfosarkom gibi sistemik hastalıkların

komplikasyonu olarak gelişebilir.

Bazı ilaçlar örneğin, penicilline, quinidine, quinine ve methyldopa hapten gibi

etki ederek otoimmün hemolitik anemi gelişmesine neden olur.

Primer otoimmün hemolitik anemi genellikle 40 yaşın üzerinde aniden meydana

çıkan ağır bir ekstrensek hemolitik anemi tipidir.



Belirti ve bulgular

Anemi bulgularının yanı sıra sarılık ve splenomegali vardır. Hastada solukluk,

ateş, hafif sarılık ve halsizlik görülür. Laboratuvar bulgularında Direkt Coombs testi

daima pozitiftir. Endirekt Coombs testi ise antikor çok fazla olunca pozitiftir.

Tedavi

Tedavi hemoliz hızını azaltmaya yöneliktir. Bu nedenle hastaya steroidler verilir.

Bu hastalarda kan transfüzyonu, özellikle başlangıçta çok dikkatli yapılır. Eğer İndirekt

Coombs testi pozitif ve zorunlu ise kan transfüzyonu yapılır. Çünkü serumlarında

bulunan panaglütininler, verilecek her çeşit eritrositi hemolize uğratır. Tıbbi tedaviye

cevap vermeyen vakalara splenektomi yapılarak, hemolizln gerçekleştiği yerlerden biri

ortadan kaldırılır.

Kalıtsal Hemokromatozis

Tanım: Hemokromatozis genetik bir hastalıktır, demir anormal (fazla) şekilde

gastrointestinal sistemden emilmesi sonucu vücuttan atılamaz, depolanır. Fazla demirin

organizmadan atılmasını sağlayacak herhangi bir mekanizma olmadığından, birçok

organlara örneğin; özellikle karaciğer, miyokart, testisler, tiroid ve pankreasta depolanır

ve depolandığı organlarda yapısal ve fonksiyonel değişikliklere yol açar.

Belirti ve Bulgular

Hastalarda, halsizlik, yorgunluk, letarji, artralji (eklem ağrısı), kilo kaybı ve libido

kaybı görülür. Ciltte hiperpigmentasyon vardır. Kardiyak aritmi ve kardiyomiyopati

oluşur, ödem ve dispne vardır. Endokrin fonksiyon bozuklukları görülür. En önemli

laboratuvar bulgusu; serum demir düzeyi ve transferrin saturasyonu %60'dan daha

fazladır. Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile koyulur.



Tedavi

Teropatik flebotomi (venden tam kan alınması) ' haftada bir yarım kilo, kan

tablosunda demir eksikliği belirtileri görülünceye kadar devam edilir (1-3 yıl kadar).

Daha sonra demir birikimini önlemek için birkaç ay ara ile bir ünite kan alınır.

Anemili hastalarda genel hemĢirelik bakımı

Çok sayıda olan anemi nedenleri, her hastanın gereksinimlerine göre farklı

hemşirelik girişimleri gerektirir.

- Tedavinin temel amacı olarak, anemiye neden olan faktörün ortadan

kaldırılmaya çalışılır

- Aneminin en önemli komplikasyonu konjestif kalp yetmezliğidir. Bu nedenle

anemik hastaların konjestif kalp yetmezliği belirtileri açısından değerlendirilmeleri

önemlidir. Hastalarda aktivite ile istirahat dengesi ayarlanmalıdır.

- Özellikle beslenme kaynaklı gelişen anemilerde anemileri düzeltecek ve

hastaları sağlığına kavuşturabilecek diyet ve yaşam tarzı değişiklikleri yapılır

- Demir eksikliği anemisi olan hastaların eğitimi çok önemlidir. Hastaya yüksek

miktarda demir içeren gıdalar (dana eti, karaciğer, tavuk ciğeri) ve diğer etler, fasulya,

yeşil yapraklı sebzeler, üzüm ve pekmez gibi gıdaları tüketmesi önerilir. Beraberinde C

vitamini alınmasının, demir absorpsiyonunu arttıracağı belirtilir.

- Pernisiyöz anemi aile öyküsü olan hastalar belirtiler açısında

değerlendirilmelidir. Hastalığın erken saptanması gelişimini önlememekle beraber

tedavisi ve belirtilerin düzelmesini sağlayabilir. Bu hastalar, ağrı ve ısı duyusunda azalma

ve periferik nöropati nedeniyle yanıklar ve travmaya karşı korunmalıdır.



- Orak hücreli anemi hastalığının kalıtsal olması nedeniyle genetik danışmanlık

tek korunma yöntemini oluşturur. Hastaya krizlerden kaçınma yolları, örneğin hipoksi

gelişmesi riskini azaltmak için yüksek yerlere çıkmaması, yeterli sıvı alımın sağlaması ve

enfeksiyonları hızla tedavi etmesi öğretilmelidir,

- Splenektomi yapılan anemili hastalara pnömokok enfeksiyonlarına karşı

profilaktik aşı yaptırmaları gerekliğinin önemi anlatılır,

- Gerekli ise hastaya kan nakli, ilaç tedavisi ve O2 tedavisi gibi akut girişimler

uygulanır, transfüzyon yapılan hastalar reaksiyon yönünden gözlemlenir,

- Hemokromatozisli hastaların normalden fazla demir almamaları, aşırı karaciğer

ve alkol tüketmemeleri önerilir

- Kronik durumlarda uzun süreli transfüzyon tedavisi yada eritropoetin

enjeksiyonları gerektirebilir.

- Hastanın kullandığı ilaçlar varsa zamanında ve aksatmadan alması gerektiği

hastaya anlatılmalıdır.

- Özellikle laboratuar bulguları stabil hale gelinceye kadar hastanın mutlaka

kontrolerine düzenli olarak gelmesi gerektiği anlatılmalıdır.



ÖZET

Kan kardiyovasküler sistem içerisinde dolaşan ve çok hücreli organizmalarda

birçok yaşamsal fonksiyonu yerine getiren vücudumuzun hayati sıvısıdır. Hematolojik

sistem, kanın yapıldığı, kemik iliği ve retiküloendotel (RES) sistemden oluşur.

Normalde kan elemanlarının yapımı ve yıkımı sürekli bir denge içindedir. Kanın şekilli

elemanlarının büyük bir kısmının yaşam süresi çok kısa olduğundan ve beden hüc-

relerinin beslenmesinin devamlılığının sağlanabilmesi için bu hücrelerin devamlı

yenilenmeleri gerekir. Bu sürece "hemotopoezis-kan yapımı" denir. Kan çeşitli şekilli

elemanlar ve plazmadan oluşur. Kanın şekilli kısmı üç ana hücresel (eritrositler,

lökositler ve trombositler) elemandan oluşan kısmıdır ve total kan volümünün %40-

%45'ini oluşturur (Tablo 1). Plazma kanın %55'i kadarını oluşturur.Bu sisteme ait

görülen hastalıkların tanımları, belirti ve bulguları, etyolojileri, tanı yöntemleri ve olası

hemşirelik tanıları ve girişimleri verilmiştir.Bu bilgiler doğrultusunda hemşire

hastalarıyla ilgili veri toplamalı, senteszlemeli ve gerekli hemşirelik bakımını vermelidir,



DEĞERLENDĠRME SORULARI

1. Aşağıdakilerden hangileri plazma proteinleridir?

a) Albumin, globulin ve fibronojen

b) Albumin, globulin, lökosit

c) Globulin, fibronojen, trombosit

d) Globulin, lökosit, trombosit

e) Fibronojen, trombosit, lökosit

2. Aşağıdakilerden hangisi demir eksikliği tedavisi için yanlıştır?hdf tedavi orta

a) Demir ilaçları aç karnına alınmalıdır

b) Demir emilimini artırmak için C vitamini içeren besinlerle alınmalıdır

c) Demir ilaçlarının mideyi tahrişini önlemek için sütle birlikte alınmalıdır

d) GİS sorunu olan hastalara demir IV/IM olarak verilmelidir

e) Hasta yüksek miktarda demir içeren besinlerle beslenmelidir

3. Fibrinojen hangi mekanizmada rol oynar? hdf tanımlama orta

a) Pıhtılaşma

b) Ödem

c) Hümoral bağışıklık

d) Hücresel bağışıklık

e) Hematopoez

4. B12 vitamini eksikliğine bağlı gelişen anemi türü aşağıdakilerden hangisidir?

a) Orak hücreli anemi

b) Pernisiyöz anemi

c) Hemolitik anemi

d) Talasemi

e) Aplastik anemi

5. Aşağıdakilerden hangisi Talasemi Majorun tedavisi için doğrudur?

a) Kan nakli ve selasyon

b) İlaç tedavisi yapılır

c) Diyet tedavisi yapılır

d) Tedaviye gerek yoktur

e) İlaç ve diyet tedavisi



CEVAP ANAHTARI

1. A

2. C

3. A

4. B

5. A

YARARLANILAN KAYNAKLAR

1. Akbayrak N, İlhan ES, Ançel G, Albayrak A. Hemşirelik Bakım Planları(Dahiliye-

Cerrahi Hemşireliği ve Psiko-sosyal Boyut). Alter Yayıncılık, Ankara Nisan 2007.

2. Akdemir N, Birol L. İç Hastalıkları ve Hemşirelik Bakımı. Sistem Ofset, Ankara

2005.

3. Balcı N, Balcı M, Sargut K ve ark. Onkolojik hastalıklar ve hemşirelik bakımı el

kitabı. Mavi Ambalaj, Ankara 2005.

4. Braunwald E, Faucı AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison İç

Hastalıkları Prensipleri. Çeviri Ed: Sağlıker Y. Nobel Tıp Kitabevleri, 2004.

5. Dırksen R, Lewıs M, Heıtkemper M. İç ve cerrahi hastalıkların bakımında klinik

rehber. Çeviri Ed: Tüzer T. Damla Matbaacılık, Ankara 2007.

6. Durna Z. İç Hastalıkları Hemşireliği Uygulama Rehberi. Cinius yayınları, İstanbul

2009.

7. Guyton AC, Hall JE. Tıbbi Fizyoloji.. Nobel Matbaacılık, Ankara 2007

8. GÜLER ÖZ

9. Güler V, Armağan E. Kan transfüzyonu komplikasyonları. Sted, 12(11) 2003

10. İÇ HASTALIKLARI KİTABI

11. Karadakovan A, Aslan FE. Dahili ve Cerrahi Hastalıklarda Bakım. Nobel Kitabevi,

Adana 2010.

12. Karadeniz G. İç Hastalıkları Hemşireliğinde Teoriden Uygulamaya Temel

Yaklaşımlar. Göktuğ Yayıncılık, Ankara 2008.

13. Lewis SM, Heitkemper MM, Dirksen SR. Medical-Surgical Nursing. 6th edition.

Mosby, Philadelphia 2004.

14. Özarslan E, Delibaşı T. Dahiliye. Afşar Matbaacılık, Ankara 2009.

Documents

KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK · KAN HASTALIKLARI VE HEMġĠRELĠK BAKIMI Atatürk Üniversitesi Uzaktan Eğitim Uygulama ve Araştırma Merkezi 1- Lökosit Hastalıkları ve