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Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) s'observe à tous les âges,
avec une égale fréquence dans les deuxsexes, dans toutes les races,
sans prédominance saisonnière. Son incidence est d'environ 1 cas
pour100.000 habitants.
Chez 2/3 des patients, on retrouve, 1 à 3 semaines avant les
premiers symptômes, un épisode infectieux,le plus souvent viral,
des voies aériennes supérieures ou du tube digestif. Les agents les
plus souvent encause sont cytomégalovirus, Epstein-Barr,
mycoplasme, VIH et campylobacter jejuni (responsabled'entérites
aiguës bactériennes). Plus rarement, le SGB peut faire suite à une
vaccination, à un actechirurgical, ou survenir au cours de
l'évolution d'un lymphome ou d'un cancer.
POLYRADICLONÉVRITE AIGUËINFLAMMATOIRE
(SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE)
On trouve des infiltrats lymphocytaires et macrophagiques
associés à des démyélinisations segmentairesdes fibres nerveuses
périphériques. Les lésions peuvent intéresser l'ensemble du système
nerveuxpériphérique, mais elles prédominent habituellement sur les
racines antérieurs et la partie proximale destroncs nerveux.
L'axone est habituellement préservé, mais des atteintes axonales
sont possibles dans les formes les plussévères.
L'infection virale qui précède le SGB pourrait être à l'origine
d'une immunisation croisée dirigée contre lesantigènes de la
myéline.
Il s'agit d'une polyradiculonévrite aiguë.
Dans sa forme typique, le SGB débute par des paresthésies des
extrémités, puis s'installent
rapidement des paralysies touchant les quatre membres.
L'intensité des paralysies est variable, allant d'usimple faiblesse
des membres inférieurs gênant la marche et la montée des escaliers,
à la tétraplégiecomplète avec paralysie des muscles respiratoires,
nécessitant une assistance respiratoire d'urgence.
Les troubles sensitifs débutent aux orteils et aux doigts et ont
une progression ascendante. Il s'agit defourmillements,
d'engourdissements, de douleurs. Les troubles moteurs commencent et
prédominent auxmembres inférieurs. L'atteinte sensitivo-motrice est
bilatérale et grossièrement symétrique.
Les nerfs crâniens les plus souvent affectés sont le nerf facial
(souvent de façon bilatérale), le nerftrijumeau (paresthésies de la
face) les IXème, Xème et XIèmes paires responsables de troubles de
ladéglutition, plus rarement les nerfs oculomoteurs.
L'aréflexie ostéo-tendineuse est une caractéristique du
syndrome. Elle commence aux membres inférieurslà où la faiblesse
prédomine. L'aréflexie est diffuse chez 2/3 des patients.
Les signes sensitifs objectifs sont au second plan derrière
l'intensité des troubles subjectifs. Ils sont
souvent retardés et limités à une hypoesthésie distale touchant
la sensibilité tactile et profonde (sensibilitvibratoire).
1. NEUROPATHOLOGIE
2. CLINIQUE
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Tout SGB doit être hospitalisé du fait du risque de survenue de
complications respiratoires. Celles-ci sontimprévisibles et peuvent
apparaître rapidement. On met en place une surveillance régulière
de la fonctionrespiratoire, de la toux et de la déglutition, de la
pression artérielle. On prévient les phlébites (HBPM) et
lcomplications de décubitus. Une kinésithérapie est mise en place
dès les premiers jours.
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et les échanges
plasmatiques (EP) constituent lestraitements de référence du SGB :
administrés tôt, ils diminuent le risque de ventilation
assistée,raccourcissent le délai de reprise de la marche et
diminuent le risque de séquelles à 1 an. Les IgIV ont unefficacité
égale à celle des EP. La posologie totale des IgIV est de 2 g/kg en
une cure de 5 jours. Le nombd'EP à proposer dépend de la sévérité
du tableau clinique. En cas de non-réponse au premier
traitementessayé, il est logique de passer à l'autre. Par contre,
la combinaison d'emblée des deux traitements ne s'epas avérée plus
efficace que l'un ou l'autre d'entre eux.
6 . TRAITEMENT
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