İŞİTME KAYBI YAPAN NEDENLER - anadoluissagligi.com · Korti sağlam olduğu için rekruitman (-) ... ilacın derhal kesilmesi gerekir, steroid verilebilir. Ancak kokleotoksik etkiler

SALİH BAKIR | KBB NOTLARI 29

İŞİTME KAYBIYAPAN NEDENLER


İŞİTME KAYBI TİPLERİ

1. İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI

2. SENSÖRİNÖRAL TİP İŞİTME KAYIPLARI

3. MİKST TİP İŞİTME KAYIPLARI

4. FONKSİYONEL İŞİTME KAYIPLARI

İşitme kaybı yapan nedenler 4 grubta incelenebilir: İletim tipi işitme kaybı, sensörinöral tipişitme kaybı, mikst tip işitme kaybı ve fonksiyonel işitme kaybı. Aşağıda bu işitme kayıplarınayol açan patolojilerin belli başlıları grublandırılmıştır. Sonraki bölümlerde işitme kaybına yolaçan bu patolojilerden ayrıntılı bahsedilecektir.İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER

İletim tipi işitme kaybı (İTİK) iç kulağın normal olduğu ancak ses dalgalarının iç kulağa iletildiğimekanizmada bozukluk olduğu durumlarda ortaya çıkan işitme kaybıdır. Yani patoloji dış kulak(aurikula, dış kulak yolu) ve/veya orta kulaktadır (OK). İTİK yapan başlıca patolojiler aşağıdakitabloda gösterilmiştir.TABLO: İLETİM TİPİ İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER

I. DIŞ KULAK (AURİKULA VE DKY)

PATOLOJİLERİII. ORTA KULAK PATOLOJİLERİ

Aurikula konjenital anomalileri DKY konjenital anomalileri Buşon DKY enfeksiyöz hastalıkları Yabancı cisim Tümörler

Otitis media (OM) Akut OM Efüzyonlu OM Kronik OM

Hemotimpanum Travmatik zar perforasyonu Otoskleroz Glomus tümörleri ve diğer nadir tümörler


I. DIŞ KULAK (AURİKULA VE DIŞ KULAK YOLU) PATOLOJİLERİBu patolojiler dış kulak hastalıkları bölümünde ayrıntılı olarak anlatılmıştır.II. ORTA KULAK (OK) PATOLOJİLERİ

Otitis media (OM): Akut OM, efüzyonlu OM ve kronik OM, iletim tipi işitme kaybına nedenolurlar. Otitis media, ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı anlatılmıştır.Hemotimpanum: OK içine kanama olması nedeniyle oluşur. Barotravma veya direkt kulaktravmalarını takiben görülebileceği gibi epistaksis sonrası kanın östaki borusu yoluyla OK’ageçmesi sonucu da görülebilir. Temporal kemik fraktürlerinde, transvers fraktürlerde daha sıkolmak üzere görülebilir. Muayenede kulak zarı mor-siyah görünümdedir. Tedavide spontanrezolusyon beklenir. Üç hafta içinde tam rezolüsyon olmayan vakalarda parasentez yapılır.Travmatik timpanik membran perforasyonu: Travmatik zar perforasyonları darp, kulaktemizleme amacıyla pamuklu çubukların kullanımı, penetran travmalar, temporal kemikfraktürleri ve blast travmalar nedeniyle gelişebilir. Blast travmalara sık rastlanır, tokat atmayada ani patlamalar nedeniyle görülür. Akut blast travmaların genellikle en sık bulgusu zardaperforasyondur. Perforasyon pars tensadadır, pars flaksidada pek görülmez.Travmatik timpanik membran travmalarında perforasyon kenarları düzensiz ve hemorajikgörünümde olur. Perforasyon kenarlarının düzgün olması bu perforasyonun travmadan önceolduğunu düşündürür.Hastalar kulakta dolgunluk hissi, işitme kaybı ve çınlama şikayetleri ile başvururlar. Travmaneticesi sadece timpanik membran yırtılmışsa 30 dB, kemikçik dislokasyonu olmuşsa 40-60 dBişitme kaybı oluşur. Ancak çok şiddetli blast travmalarda dahi kolay kolay kemikçik hasarıgelişmez fakat oval veya yuvarlak pencere rüptürleri (perilenf fistülü) gelişebilir. Bu durum aniişitme kaybı ve vertigoya yol açar. Perilenf fistülünde cerrahi tedavi gerekebilir. Şiddetli akutblast travmalarda perilenf fistülü olmadanda iç kulak etkilenebilir, genellikle düzelmekleberaber kalıcı hasar (işitme kaybı) da görülebilir.Travmatik perforasyonların kendiliğinden iyileşme şansı yüksektir, %90’ı bir ayda spontaniyileşir ancak ilk birkaç gün içinde perforasyon kenarlarının düzeltilip (içeriye dönük isedışarıya döndürülmesi) üzerine perforasyonu örtecek şekilde sigara kağıdı konması iyileşmeşansını arttırır. Hastalara kulağını sudan koruması önerilir. Bunun için vazelin emdirilmişpamuk ya da silikon kulak tıkaçları kullanılabilir. 2 haftada iyileşme belirtisi göstermeyenperforasyonların kenarları %20 triklor asetik asit veya %10 gümüş nitrat ile koterize edilebilir.Perforasyon 2 ay içinde iyileşmezse miringoplasti/timpanoplasti yapılır.Otoskleroz: Ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı anlatılmıştır.Glomus tümörleri ve diğer nadir orta kulak tümörleri: Otolojik tümörler bölümündeayrıntılı olarak anlatılmıştır.


SENSÖRİNÖRAL İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER

Sensörinöral işitme kaybı (SNİK), koklea veya sonraki işitme yollarının patolojileri sonucundaortaya çıkar. Oldukça sık görülmelerine rağmen çoğu kez sebeb net olarak ortaya konamaz. SNİKyapan nedenler konjenital ve edinsel (akkiz) olarak 2’ye ayırmak uygun olacaktır.I. KONJENİTAL NEDENLER

1. Genetik nedenli işitme kayıpları (sadece işitme kaybı olanlar)Michel aplazisi, Mondini aplazisi, Scheibe aplazisi, Alexander aplazisi2. Genetik nedenli işitme kayıpları (diğer anomalilerle birlikte olanlar)

Göz hastalıkları ile beraber: Usher sendromu, Refsum sendromu Böbrek hastalıkları ile beraber: Alport sendromu Tiroid hastalıkları ile beraber: Pendred sendromu Deri hastalıkları ile beraber: Waardenburg sendromu İskelet hastalıkları ile beraber: Crouzon sendromu, Marfan sendromu, Paget sendromu Mukopolisakkaridozlarla beraber: Hunter sendromu Kromozom aberasyonları ile beraber: Cri-du-chat, Trizomi 13, Trizomi 18, Down sendromu(Trizomi 21)3. Prenatal kazanılmış işitme kayıpları

Kızamıkçık (Rubella): Körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental retardasyon. Aşılama ileçok azalmıştır. Konjenital sifiliz: Vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri, interstisyel keratit Toksoplazmoz: SSS bulguları CMV: mental retardasyon Ototoksik ilaçlara maruziyet Radyasyona maruziyet4. Perinatal kazanılmış işitme kayıpları

Perinatal asfiksi: Koklea ve beyindeki ilgili çekirdek bölgelerinin hasarı Prematurite: Erken doğumların %10’unda görülür. Hiperbilirübinemi sebeb olabilir Dogum Travması: Kokleada hemorajiler Eritroblastosis Fetalis Kernikterus: MSS’de olasılıkla kokleada da bilirübin birikimi sonucu olur


YENİDOĞANLARDA SNİK YAPABİLEN RİSK FAKTÖRLERİ: Aile hikayesi, intrauterinenfeksiyon (TORCH= toksoplazma, rubella, CMV, sifilis, herpes) öyküsü, kulağıda içerenkraniofasial anomaliler, 1500 gramdan düşük doğum ağırlığı, kan değişimini gerektirecekhiperbilirubinemi, hamilelikte ototoksik ilaç alınması, bakteriyel menenjit, APGAR indeksinindüşük olması (1 dakikada 0-4, 5 dakikada 0-6), Beş gün veya daha uzun süreli mekanikventilasyon, kafa travması, SNİK nedeni sendromları düşündürecek farklı organlardapatolojilerin olması durumunda olası SNİK düşünülerek araştırılmalıdır.II. AKKİZ NEDENLER

İşitme kayıplarının büyük kısmını edinsel (akkiz) sensörinöral işitme kayıpları oluşturur. Farklısınıflandırmalar mevcuttur. Bir kısmından burda kısaca bahsedilecek, bir kısmı ise ayrıntılıolarak ilgili bölümlerde anlatılacaktır.TABLO: SENSÖRİNÖRAL TİP İŞİTME KAYIPLARI YAPAN AKKİZ NEDENLER

1. DEJENERATİF NEDENLER

Presbiakuzi2. TOKSİK NEDENLER

Ototoksisite3. ENFEKSİYÖZ NEDENLER

Labirentit Menenjit/menengoensefalit Otitis media (AOM, KOM) Kogan sendromu Sifiliz4. METABOLİK NEDENLER

DM Renal hastalıklar Hipotiroidi

5. TRAVMATİK NEDENLER

Akustik travma (akut/kronik) Travma Commotio/contusio labirintitis Temporal kemik fraktürleri Perilenf fistülü6. İDİOPATİK NEDENLER

İdiopatik ani işitme kaybı Meniere hastalığı7. TÜMÖRAL NEDENLER

Vestibüler schwannom Hemanjiom Menenjiom Fasial nörinom


1. DEJENERATİF NEDENLER (PRESBİAKUZİ)Presbiakuzi; ileri yaşlarda iç kulakta yaşlanmaya (dejenerasyon) bağlı görülen, daha çok yüksekfrekansları tutan bilateral simetrik sensörinöral işitme kaybıdır. Schukneckt; dejenerasyonyerine göre presbiakuziyi 4 tipe ayırmıştır:1. Sensorial presbiakuzi: Korti organında dejenerasyon (epitelyal atrofi=saçlı hücre ve destekhücrelerde kayıp ve atrofiye bağlı düzleşme) vardır. Özellikle dış saçlı hücre ve stereosilyalardakayıp olur. Yüksek frekanslarda (kokleanın bazal kısmının ilk birkaç milimetresinde başlar) ortayaşlarda başlayan, yavaş seyreden, progresyon gösteren simetrik SNİK vardır. Genellikle 2000Hz'de kayıp başlar (diğer tiplerde tüm frekanslarda düşme görülür). Sensorial presbiakuzidedüşük frekanslar başlangıçta normaldir, yaş ilerledikçe düşer. SD (Speech Diskriminasyon)skorları fazla etkilenmemiştir, başlangıçta normaldir ancak yaş ilerledikçe sinir lifleridedejenerasyondan etkilendiği için düşer. Tinnitus sıktır. Rekruitman (+)’dir.2. Nöral presbiakuzi: Korti organı normaldir. Spiral ganglion hücreleri ve sinir liflerinde aksonkaybı vardır (nöron sayısı azalmıştır). Korti sağlam olduğu için rekruitman (-)’dir. İşitme kaybıtüm frekanslardadır, SD düşüktür. İşitme kaybı ve söyleneni zor anlama vardır.Amplifikasyondan en az fayda gören tiptir, çünkü dejenere olan yer akustik sinir lifleridir.3. Strial presbiakuzi: Metabolik presbiakuzide denir çünkü dejenerasyon, iç kulakta harcananenerjinin büyük kısmını sağlayan stria vaskülaristedir. Korti organı ve spiral ganglion normaldir(rekruitman yoktur). Düz çizgi halinde SNİK ( tüm frekanslar tutulur) vardır. SD skorları oldukçaiyidir, yani amplifikasyondan (işitme cihazından) fayda görürler. Bu tipte ailevi geçiş olabilir.4. Koklear-konduktif presbiakuzi: Mekanik presbiakuzide denir çünkü baziller membrandadejenerasyon (sertleşme, kalınlaşma) ile mobilite azalır. Korti organı, spiral ganglionu ve striavaskularis normaldir. Tüm frekansları tutan SNİK vardır. SD skorları normaldir. İşitmecihazından fayda görürler.KLİNİK: İç kulakta dejenerasyon genellikle 40 yaşından itibaren başlasa da genellikle konuşmafrekansları (500, 1000, 2000 Hz) başlangıçta sağlam kaldığından, daha geç düşüş olduğundanfarkedilişi çok daha geçtir. Ancak gürültüye maruz kalan, vasküler, metabolik hastalığı olanlardadaha erken yaşta çıkabilir. İşitme kaybı oldukça yavaş geliştiğinden hastaların çoğu bu durumaadapte olmuştur. İşitme kaybının konuşma frakanslarını da tuttuğu veya ileri derecede olduğuhallerde hastalar duyamama ve konuşulanı anlamama şikayetleriyle gelirler. Beraberindesıklıkla bulunan kulak çınlaması rahatsızlık verebilir.TEDAVİ: Medikal ve cerrahi tedavisi olmayan presbiakuzili hastaların işitme cihazı ile rehabiliteedilmesi gerekir (amplifikasyon). Cihaz kullanımına geçmeden önce saf ses odiogramı vekonuşmayı ayırdetme yeteneği tespit edilmelidir. Konuşmayı ayırdetme yeteneğini kaybeden


hastaların rehabilitasyonu zordur. Hasta işitir ancak anlayamaz. Kalabalık ortamlarda şikayetbelirginleşir. Bu hastaların işitme cihazından faydalanması zordur.2. TOKSİK NEDENLER (OTOTOKSİSİTE)En sık ototoksik ilaçlar sorumludur. Aminoglikozidler (sistemik, topikal), diüretikler, aspirin,cisplatin, vankomisin, polimiksin B, eritromisinbilinen ototoksik ajanlardır. Bunlar dışındaendüstriyel toksinler, civa, altın gibi ağır metallerve alkol, nikotin bağımlılığında da ototoksisiteolabilmektedir.Aminoglikozid antibiyotikler: Pratik hayatta ensık karşılaşılan ototoksisite aminoglikozidlerebağlı olanlardır. Oral alınınca GİS'ten %3oranında emilir ve bu nedenle paranteralalınırlar. BOS bariyerini geçerler. Yarılanmaömürlerinin uzun olması nedeni ile iç kulaksıvılarında yüksek konsantrasyonlarda uzun sürekalırlar. İç kulaktaki toksik konsantrasyonunartması sonucu vestibüler ve koklear duyuorganlarında irreversibl lezyonlara nedenolabilir.İlk önce korti organında bazal kısımdaki dış tüylühücreler dejenere olur, devam edilirse apikalbölge ve iç tüylü hücreler de dejenere olur.Vestibülde tüylü hücreler ve makula etkilenir.Hemen hemen tamamı renal atılır bu nedenlerenal bozuklukta toksisite artar.Streptomisin ve gentamisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken neomisin, kanamisin dahaçok kokleotoksik etki gösterirler.Aminoglikozid ototoksisitesi doza bağlıdır. Genellikle ilk semptom tinnitustur. Daha sonraişitme kaybı yerleşir. İşitme kaybı bilateral, yüksek frekanslarda daha fazla olan bir kayıptır.İşitme kaybı genellikle irreversibildir.Streptomisin ve gentamisinde vestibülotoksik etki kokleotoksik etkiden genellikle daha önceçıkar. Bu nedenle Meniere tedavisinde kullanılmaktadırlar.Toksisitesinde öncelikle vestibüler sistemde hareketle olan (pozisyonel) vertigo ve bulantı olur.İlerlerse denge bozuklukları ve vestibülooküler refleks bozukluğuna bağlı ossilopsi (yürürken

Normal tüylü hücreler (üstte).Streptomisine maruz kalmış ratkokleasındaki dejenere olmuştüylü hücreler (ortada) ve budejenere tüylü hücrelerdecaspase 3 boyasıyla apoptozungösterilmesi (altta).


cisimlerin vertikal planda zıplar gibi olması, nesneleri fikse etmede zorluk) gelişir. Tedavideilacın derhal kesilmesi gerekir, steroid verilebilir. Ancak kokleotoksik etkiler ilaç kesildiktensonrada ilerleyebilir. İç kulak hasarı genellikle irreversibldir.Topikal preparatlar: Deneysel hayvan çalışmalarında aşikar ototoksisite gösterilmiş olanbirçok preparat günlük kullanımdadır ancak insanlarda çok az olgu bildirilmiştir. Bu çelişkimuhtemelen insan yuvarlak penceresi bölgesi anatomisinin farklılığından kaynaklanmaktadır.Aminoglikozid preparatları genellikle sistemik kullanımla etkilerini göstermelerine rağmenneomisin, tobramisin ve gentamisin gibi kulak damla formlarıda vardır. Bunlar lokalkullanılmalarına rağmen ototoksik olabilirler.Steroidli damlaların ototoksik etkisi yoktur. Alkol ve povidon-iodin içeren uygulamalardaototoksisite olabileceği hayvan çalışmalarında gösterilmiştir, klinikte ise olgu sayısı çok azdır.Neomisinin yanık nedeniyle cilde sürülen formunda da ototoksisite bildirilmiştir.Diğer antibiyotikler: Eritromisinin lejyonella hastalığı için IV kullanımında bildirilmiştir.Vankomisin, polimiksin grubunda da bildirilmiştir.Antineoplastik ilaçlar: Sisplatin kokleada dış saçlı hücrelerin kaybına neden olur. İşitme kaybıyapar. Dozla ilişkilidir. Genellikle reversibldir.Diüretikler: Etakrinik asit, furosemid ototoksik etkisi vardır. İşitme kaybı yapar. Dış tüylühücreler ve stria vaskülariste etkilidir. Genellikle reversibldir.Salisilatlar: Aspirinin (asetil salisilik asit) etkileri doza bağlıdır ve günde 6-8 gr alınması halindeototoksik etkisini gösterir. Yüksek doz kullanım romatolojik hastalıkların tedavisindesözkonusudur. Önce tinnitus sonra işitme kaybı yapar. İlaç kesilmesinden hemen sonra (24-72saatte) düzelir.Diğer ilaçlar: Antiprotozoal ajanlar (kinin, klorokin), oral kontraseptifler… gibi yüzlerce ilaçtabildirilmiştir. Bunlar genelde reversibldir.3. ENFEKSİYÖZ NEDENLER

Labirentit: Labirentit denildiğinde iç kulağın enflamatuar bütün hastalıkları akla gelir. Buinflamasyon, koklear kısmı, vestibüler kısmı ya da her ikisini birden tutabilir. Böylece hastalardaSNİK ve şiddetli vertigo (bulantı-kusma) şikayetlerine yol açarlar. Sıklıkla bakteriler ve virüslerneden olur. Bakteriler, genellikle otitis media komplikasyonu (unilateral SNİK) yada menenjit(bilateral SNİK) yoluyla labirenti tutar. Aşağıda bahsedilenetkenlerde labirentite yol açarlar. Viral Labirentit: Bir kısmı konjenital, bir kısmıda akkiz olarak ortaya çıkar. CMV ve rubellakonjenital sağırlığın en sık etkenleri iken, kabakulak ve kızamık en sık akkiz etkenlerdir.Kabakulak çocuklarda görülen unilateral akkiz işitme kayıplarının en sık (10.000/5)nedenidir. Parotitli veya parotitsiz olabilir. Unilateral olduğu için çocukluk çağında


farkedilmeyebilir. Kızamık (rubeola) ise genelde bilateral ve derin SNİK yapar. ErişkinlerdeVZV’de SNİK yapabilir (Herpes Zoster Oticus, Ramsey-Hunt sendromu). Bakteriyel Labirentit: Otitis media (AOM, KOM) yada menenjit/menengoensefalite yolaçan etkenler labirenti tutabilirler. Genellikle otitis media komplikasyonu (timpanojeniklabirentit, unilateral SNİK yapar) yada menenjit (menengojenik labirentit, bilateral SNİKyapar) yoluyla labirenti tutar. Nadiren hematojen yolla ortaya çıkar. İç kulağın direkmikroorganizma (süpüratif labirentit) yada daha sıklıkla enfeksiyöz proçesin toksikmetabolitleri (seröz labirentit) ile hasarı sonucu semptomlar oluşur. Sifilitik Labirentit: Treponema Pallidumun yol açtığı sifilizin hem konjenital hem de akkizformu labirent tutulumu gösterebilir. Sifilitik labirentitde vestibüler semptomlarda vardırancak işitme kaybı daha ön plandadır. SNİK bilateral ve derindir. Klinik bazen menierebenzeri olabilir. Sifiliz tanısı laboratuvar (serolojik testler) ile konur. VDRL veya daha hassasolan FTA-abs, MHA-TP testleri yapılır. Tedavi penisilindir. Primer hastalık düzelirseşikayetlerde düzelme görülebilir. Protozoal Labirentit: Bir protozoon olan Toxoplazma Gondi'nin yol açtığı infeksiyon, içkulak tutulumu gösterebilir. Özellikle konjenital toxoplazma sensörinöral işitme kaybıyapabilir. Konjenital toxoplazmanın klasik triadı, korioretinit, serebral kalsifikasyon vemikrosefalidir. Kızamıkçığın (rubella ilk trimesterde bulaşırsa hastalığa yol açar) aksinedaha çok hamileliğin üçüncü trimesterinde bulaşma olursa ortaya çıkar. Fungal Labirentit: Klinikte geniş spektrumlu antibiyotikler, steroidler ve kemoterapotikajanların kullanılmasının artması nedeniyle mantar infeksiyonlarının insidansında artışgörülmektedir. Diabetik, lösemili ve organ transplantasyonu olan hastalarda görülme şansıdaha yüksektir. İç kulağı tuttuğu bildirilen mantartar arasında Candida, Mucor, Cryptococcusve Blastomyces türleri vardır. Mantarların iç kulağa yayılımı, timpanojenik, meningojenik vehematojenik yolla olabilir. Tedavi antifungal ilaçların sistemik uygulanmasıyla başlar. En sıkolarak Amfoterisin B kullanlır.

Otoimmün Labirentit: İdiopatik olarak kabul edilen bazı hastalıkların etyolojisindeotoimmünitenin rol oynadığına dair bilgiler elde edilmiştir. Bu hastalıklara Cogan Sendromu,Poliarteritis nodosa, Meniere Hastalığı ve Otoskleroz dahildir. Otoimmün labirentitgenellikle birkaç hafta veya birkaç ay içinde gelişir. İşitme kaybı progressif veya fluktuanolabilir. Ancak ani başlangıçlı değildir. Spontan olarak veya steroid tedavisi ile düzelebilir.İşitme kaybı genellikle bilateral olmasına rağmen asimetrik ya da unilateral olabilir.Vestibüler sistemde tutulabilir. Vücudun diğer kısımlarında başka otoimmün hastalıklarlaberaber olabilir. Tedavisinde steroidler, siklofosfamid ve diğer antiinflamatuar ilaçlarkullanılabilir.


Labirentitis Ossifikans: Labirentitis ossifikans pürülan labirentitin iyileşme dönemininson aşamasıdır. Bu dönemde labirent steril hale gelmiştir. Bakteriyel inflamasyoniyileşirken, membranöz labirentte fibroblast proliferasyonu başlar ve bunu yeni kemikoluşumu takip eder. Önce perilenfatik boşluk fibroosseöz doku ile dolar, daha sonra iseendolenfatik boşlukta patolojik değişiklikler başlar. Koklear implant adayı hastalarda busüreç başlamadan implantasyon gerçekleştirilmelidir.Menenjit/meningoensefalit: Viral, bakteriyel nedenlerle olabilir. Labirenti tutarak SNİKyaparlar.Otitis media (AOM, KOM): İç kulağın direk mikroorganizma yada daha sıklıkla enfeksiyözproçesin toksik metabolitleri ile hasarı sonucu SNİK olabilir.Sifiliz: Multiorgan tutulumu olan bu hastalıkta iç kulak tutulumu ile SNİK gelişebilir.Kogan sendromu: Korneanın nonsifilitik interstisyel keratiti, işitme kaybı ve vertigo ilekarakterizedir.4. METABOLİK NEDENLER

Diabetes mellitus (DM): Mikroanjiopati nedeniyle erken yaşlarda gelişir.Renal hastalıklar: Yetmezlik, dializ ve transplantasyon hastalarında risk vardır.Hipotiroidi: %25 olguda görülür, tiroid replasmanına cevapverir.5. TRAVMATİK NEDENLER

Travmatik nedenler: Kulağa gelen darbeler (tokat gibi)neticesinde işitme kaybı meydana gelebilir. Kulak zarındadelinme varsa genellikle cerrahi tedavi gerektirmemektedir,acil timpanoplastiye gerek yoktur. Çünkü travmaya bağlıoluşan zar delinmeleri %90 kendiliğinden kapanabilmektedir. Erken dönemde perforasyonalanındaki flep pik yardımı ile içe veya dışa dönmüş kısımları düzeltilerek anatomik pozisyonagetirilir, delinen yer sigara ya da karbon kağıdı ile kapatılır. Bu tedavi ile bir ayda kapanmayanperforasyonların büyük çoğunluğu 3 ay sonunda tamamen kapanmaktadır. Ancak 3 ay sonundakapanmayan perforasyonlarda miringoplasti yapılmalıdır. Tam kapanmamış küçük birperforasyon %50 triklorasetikasit veya %10 gümüş nitrat ile kimyasal koterizasyonlakapatılabilir. Gerekli olgularda enfeksiyon gelişimini önlemek için antibiyotikli kulak damlalarıkullanılmalıdır.Akustik travma: Akustik travmaya bağlı işitme kaybı iki şekilde (akut travma, kronik travma)meydana gelir:

Travmatikperforasyon


a. Akut (blast) travma: Akustik travma tek-kısa süreli yüksek ses dalgası (130-160 dB) ilemeydana gelebilir (silah atışları, patlamalar). Stapes kasının refleks kasılması için gerekli olansürede (1-3 msn süreli) travma gerçekleşmektedir, bu nedenle orta yada iç kulakta hasar pekolmaz. Ani ve ağrılı işitme kaybı oluşur. Prognozu iyidir, işitme kaybı geçicicidir. Saatler, günleriçerisinde düzelir. Ancak bu travma dakikalarca sürerse iç kulak hasarı olabilir. Bunlarda daprognoz iyidir. Tedavide, gürültüden izole edilir ve iç kulak infüzyon tedavisi (dekstran 40,pentoksifilin, B kompleks vitamin) uygulanır.Daha şiddetli akustik travmalarda (süre>3 msn veya şiddet=160-190 dB) kulak zarı, kemikçiklerve tüylü hücre hasarı gibi periferal odituar sistemde hasarlar meydana gelebilir. Batıcı kulakağrısı ile birlikte akut işitme kaybı, kanlı otore ve bilateral tinnitus, bazen vertigo (membranlarınyırtılmasına bağlı olarak endolenf ve perilenfin karışması sebebiyle) eşlik edebilir. Sesin geldiğitaraf timpan membranı perforedir. Kemikçikler de etkilenmişse (dislokasyon) mikst tip işitmekaybı odyogramı elde edilir. Yüksek frekanslar sık etkilenir. Hastaya iç kulak infüzyon tedavisiverilir fakat prognozu kötüdür, hasar genellikle irreversibldir. Timpan membran (spontankapanmazsa 2 ay sonra), kemikçik dislokasyonu tamir edilir.Commotio/contusio labirintitis: Künt kafa travması nedeni ile kulak bölgesinde fraktürolmaksızın ortaya çıkan iç kulak hasarıdır. Patolojik mekanizma patlama ve yüksek ses basıncıtravmasında olduğu gibidir, hasar veren dalgalar özellikle kemik ileti yolu ile iç kulağa ulaşır.Unilateral veya bilateral işitme kaybı, tinnitus, vertigo, baş ağrısı bulunur. Timpan membrannormaldir. Odyogramda genellikle yüksek frekansta tutulma tespit edilir. Eğer diğer kazasonuçları hastalık tablosunun tanınmasını geciktirmezse iç kulak infüzyon tedavisine başlanır.Pencere rüptürü düşünülüyorsa eksploratif timpanotomi yapılır. İlk haftalarda iyileşme sıktır,ancak genellikle tam iyileşme görülmez.b. Kronik travma: Akustik travma uzun süreli yüksek şiddetteki gürültüye veya kronikpatlamalara bağlı olarak meydana gelebilir (gürültülü çalışma ortamları). Kulak normal olarak90 dB’lik sese 8 saat süreyle dayanabilir. Daha yüksek şiddetteki seslerde dakika yada saatlercekalmayla geçici eşik düşmeleri meydana gelir, ancak çabuk (24 saat içinde) düzelir. Gürültüyemaruz kalma süresi veya sıklığı artarsa geçici eşik yükselmelerini kalıcı hale getirir. Eşikdüşmeleri öncelikle 3000-6000 Hz arasındaki frekansları etkiler, en belirgin düşüş 4000Hz’dedir. Daha sonra 2000 ve 1000’e doğru iner.Kronik gürültüde, iç kulak yapılarında (korti organındaki iç ve dış saçlı hücreler) hasar meydanagelir. Gürültü en fazla korti organındaki iç saçlı hücrelere göre daha hassas olan dış saçlıhücreleri etkiler. Dış saçlı hücrelerin önce stereosilyaları sertleşir ve fonksiyonlan bozulur.Gürültü kesilirse stereosilyalar kendini yeniler, devam ederse stereosilyalarda yapışıklıklar ve


kayıplar olur. Daha ileri safhalarda iç saçlı hücrelerde hasar ve sekonder nöral dejenerasyongelişir. Başlangıçta kokleanın bazal kısımlarında olan bu durum (yüksek frekanslarda kayıp)zamanla apikal kısımlara (düşük frekanslarda kayıp) ilerler.Hastalarda işitme kaybı, kulakta dolgunluk hissi, tinnitus şikayetleri vardır. İşitme kaybı yıllarayayılan bir süreç gösterdiği için, kayıba adaptasyon sözkonusudur. Kişi kaybın farkına geç varır.Konuşmayı ayırtetme skorları da düşer. Gürültüye bağlı işitme kaybının medikal veya cerrahitedavisi yoktur. Tedavi önlemektir.Temporal kemik fraktürleri: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır.Perilenf fistülü: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır.6. İDİOPATİK NEDENLER

İdiopatik ani işitme kaybı: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır.Meniere hastalığı: Ayrıntılı olarak ilgili bölümde anlatılacaktır.7. TÜMÖRAL NEDENLERBaşta vestibüler schwannom olmak üzere hemanjiom, menenjiom, fasial nörinom..gibi tümörlersensörinöral tipte işitme kaybı nedeni olabilirler. Ayrıntılı olarak ilgili bölümde (otolojiktümörler) anlatılacaktır.

MİKST TİP İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER

Sorun hem iç kulak veya işitme sinirinde, hem de sesin hava yolu ile taşınan kısımlarında, yaniDKY’da, timpanik membranda veya orta kulak yapılarındadır. Odyometride kemik yolu işitmeeşikleri normal değerlerin dışına çıkmış ve hava yolu işitme eşikleri ile arasında 5 dB’i aşanaralık vardır. Kronik otitis media’da sık görülür.FONKSİYONEL İŞİTME KAYIPLARI YAPAN NEDENLER

Organik bir patoloji olmaksızın hastaların işitme kaybı tariflediği durumlardır. Hasta bunu bilinçdışı ya da bilinçli (temaruz) olarak yapıyor olabilir. Bu duruma psödohipakuzi adı da verilir.Bu hastaların değerlendirilmesi ilk mülakat ile başlar. Mülakat sırasında hastanın rahat iletişimkurarken işitme testinde çok ileri derecede kayıp göstermesi ve konuşurken hastanın kısık seslekonuşması simülasyonu düşündürür. Hastanın geliş nedeni de göz önüne alınmalıdır. Eğer hasta


işitme kaybı nedeniyle bir kazanç elde edecek ise (tazminat, askerlikten muafiyet) dikkatliolunmalıdır.Odyolojik testlerde simülasyonu düşündürecek bulgular şunlardır:1. Odyogram:• Tekrarlanan saf ses odyogramlarında farklı eşiklerin elde edilmesi• Saf ses odyogramı ile konuşmayı alma eşiği arasındaki uygunsuzluk• Kemik iletim eşiklerinin hava iletimine göre düşük olması2. Akustik refleks:• Hava kemik aralığı veren veya 60 dB den fazla sensörinöral işitme kaybı veren hastalardaakustik refleks alınması3. BERA• Saf ses eşikleri ile uyumsuz BERA bulguları

İŞİTME KAYIPLARINDA KULLANILAN

CERRAHİ YÖNTEMLER

Her bölümde otolojik patolojiler ve uygulanan cerrahiler anlatıldı. Burda işitme kayıplarındauygulanan ve diğer bölümlerde bahsedilmeyen cerrahiler anlatıldı.KOKLEAR İMPLANTASYONKoklear implant (Kİ), mekanik ses enerjisini, elektrik sinyallerine dönüştüren ve bunu doğrudankokleaya aktararak, seslerin algılanmasını sağlayan elektronik bir cihazdır. Defektif saçlıhücrelerin yerine geçerek seslerin kodlanmasını sağlar. Bu cihazlar bilateral, çok ileri derecedeSNİK olan ve konvansiyonel işitme cihazlarından çok az veya hiç yararlanamayan hastalarauygulanmaktadır. Hastaların sağlıklı, mental yönden stabil olmaları ve ameliyat sonrasırehabilitasyon programına devam edip bitirecek motivasyona sahip olmaları gerekir. Koklearimplantasyon postlingual iştme kayıplarına da uygulanabilmesine rağmen en önemliendikasyonu konjenital/prelingual işitme kayıplarıdır.İdeal olan tüm yeni doğanlara otoakustik emisyon ile işitme taraması yapılması ve işitme kaybısaptanan kişilerde en kısa zamanda işitme cihazı ile rehabilitasyona başlanmasıdır. Böylececihazdan fayda görmeyen hastalar en erken yaşta tespit edilip Kİ uygulaması için en ideal yaşolan ilk iki yaş içerisinde ameliyat gerçekleştirilmiş olacaktır.


Dilin karakteristik özelliklerini öğrenmeden oluşan işitme kayıpları prelingual olarakadlandırılır. İşitme kaybı doğuştan mevcut olabileceği gibi ilk iki-üç yaş içinde de meydanagelebilir. Bu hasta grubun da en iyi sonuçlar dört-beş yaşa kadar yapılacak implantasyonla eldeedilebilir. Dil öğrenilirken oluşan kayıplar perilingual olarak isimlendirilir. Bu grupta iki-altı yaşarasındakiler yeralır. Koklear implantasyon, prelingual gruba göre genellikle daha iyi sonuçverir. Altı yaşından büyük çocuklarda ve erişkinlerde meydana gelen işitmekayıpları postlingual olarak adlandırılır. Dil öğrenildikten sonra kayıp oluştuğundan en iyikoklear implantasyon sonuçları bu grupta alınmaktadır.İşitme kaybından sonra geçen süre koklear implantasyonun başarısındaki en önemlifaktörlerden birisidir. Prelingual hastalarda en iyi sonuçların, tanı konulduktan sonra ilk 4-5 yaşiçerisinde yapılacak ameliyatla alınacağıkabul edilmektedir. Bu süreden sonrahiç cihaz kullanmamış bir prelingualhastaya implantasyon yapıldığında,olasılıkla postlingual bir hastayla aynıişitsel uyarıları almasına rağmen, beyinplastisitesi tam olarak gelişmediği içinbilgiden aynı derecedeyararlanamayacaktır. Bu da hastanıncihazı kullanmamasına neden olabilir(non-user). Postlingual hastalarda daaradan çok uzun süre geçtiğinde başarışansı azalmaktadır. Burada olasılıklasantral sinir sistemin de oluşan uzunsüre işitmemeye bağlı deprivasyonsonucu, iletilen bilgilerinkullanılmaması söz konusudur.Özellikle çocuk hastaların koklearimplantasyon öncesinde en az altı aylıkbir işitme cihazı deneyiminin olmasıgerekmektedir. Bu süre içinde hastanınhem implanta hazırlama, hem deçocuğun işitme cihazından yeterinceyararlanıp yararlanamadığını görme açısından şarttır. Altı aylık işitme cihazı kullanımı ve izlemedönemi sonrasında, koklear implant için uygun bir aday olup olmadığına karar verilir. Ancak

ÇOCUK ADAYLAR İÇİN KOKLEAR

İMPLANTASYON KRİTERLERİ

Bilateral ileri veya çok ileri

derecede sensörinöral işitme kaybı

Hastanın işitme cihazıyla ses

deneyiminin olması

İşitme cihazından çok az veya hiç

yararlanamaması (hasta en az 6 ay

izlenmelidir)

Ailenin motivasyonunun ve

beklentilerinin uygun olması

Ailenin ameliyat öncesi ve sonrası

dönemde gerçekleştirilecek eğitim

programlarını izleyebilecek yapıda

olması

Fizyolojik yaş (12 ay veya üzerinde

olması (Çoğu hastada)

Genel anestezi almasını

engelleyecek medikal problemin

olmaması


menenjit geçiren hastalarda iç kulakta ossifikasyon başlarsa bu 6 aylık süre beklenmedencerrahi yapılmalıdır.Hem erişkin hemde çocuklarda bilateral çok ileri derecede SNİK (500, 1000, 2000 Hz işitme eşikortalaması 90 dB HL ve daha fazla, SD=%0) olan hastalar implant için aday olarak kabuledilmektedirler. 90 dB HL düzeyinin daha aşağıya çekilmesini önerenler vardır. İşitme cihazı ileminimal SD, koklear implantasyon için kontrendikedir. Ayrıca aktif kulak enfeksiyon varlığı(AOM, EOM, KOM), zarın perfore olması, koklear ossifikasyon, kokleanın olmaması, patolojininkoklear değil retrokoklear olması kontrendikedir. Ancak menenjit geçiren çocuklarda koklearossifikasyon sıklıkla geliştiği için, bu hastalarda yukardaki kriterlerin bir kısmı ihmal edilerekacil koklear implantasyon yapılabilir.Hastanın koklear implantasyon adayı olduğu saptandıktan sonra, implantın hangi kulağayerleştirileceği kararlaştırılmalıdır. Önceleri kötü kulak tercih edilmiş, ancak sonuçlarındeğerlendirilmesi, işitme açısından iyi olan kulağın tercih edilmesi gerektiğini göstermiş ve bugünümüzde kabul edilen görüş olmuştur. İki tarafta da tamamen eşit özellikler varsa ve işitmekaybı farklı zamanlarda oluşmuşsa, daha kısa süreli kayıp olan kulak tercih edilmelidir. İşitmekaybı etiyolojileri ve süreleri eşit olan bir hastada hastayla birlikte karar verilerek biri seçilir.Kİ dış ve iç parçalar olmak üzere iki kısımdan oluşmaktadır:Dış parçalar: 1. Mikrofon: Akustik bilgileri alarak elektriksel sinyallere dönüştürür ve işlemciyeaktarır, 2. Konuşma işlemcisi: Sinyali kodlayıp amplifiye ederek, iç kulak stimulasyonu içinuygun hale getirir, elektriksel uyarı daha sonra dış antene iletilir, 3. Dış anten: Gelen elektrikseluyarıyı deriden iç antene aktarır.İç parçalar: 1. İç anten: Elektrik akımını alıcı-uyarıcıya (receiver-stimulator) iletir, 2. Alıcı-uyarıcı: Gelen sinyale göre ilgili elektrotların uyarılmasını sağlar, 3. Elektrot demeti: Elektrikseluyarıyı iç kulağa aktarır ve koklea içinde ilgili lokalizasyonların uyarılmasını sağlar.Hem erişkin hemde çocuklarda ilk Kİ uygulaması W. House tarafından gerçekleştirilmiştir.Kokleaya girmek için iki yol vardır. Yuvarlak pencereden veya yuvarlak pencerenin hemenönünden promontoryuma yapılacak kokleostomiyle olabilir. Çok ince elmas uçlu turla delikaçıldıktan sonra, skala timpaniye hyaluronate (Hylon R) enjekte edip implantı kayganlaştırarak,daha az travmatik bir şekilde içeriye girmesi sağlanır. Daha sonra elektrot skala timpaniye itilir.Elektrot yerleştirildikten sonra, kokleostomi düzeyinde implant etrafındaki açıklık temporalkastan alınan dokuyla tamamen kapatılır. Daha sonra implant yatağına, elektrot da mastoidkavite içine tespit edilir. Ameliyat sırasında monitörizasyonda koklear implant bilgisayarsistemine bağlanarak tek tek her elektrot için impedans, stapes refleksi ve “neural responsetelemetry” (NRT) değerlendirilebilir. İmpedans telemetre aktif elektrotlardaki voltajınölçülmesiyle elektrot anormalliklerini göstermektedir.


BAHABAHA (Bone Anchored Hearing Aid=Kemiğe implante işitme cihazı), kulağa yakın kemik üzerinetitanyum vidalarla yerleştirilen ve doğrudan temporal kemiği uyararak işitme sağlayan işitmecihazlarıdır. Çeşitli nedenlerle (aurikula, dış kulak yolu atrezileri, tedaviye dirençli akıntılıkavite, kronik orta kulak enfeksiyonu sekelleri, operasyonlar) klasik işitme cihazı kullanamayanhastalar için uygun bir yöntemdir. Kemik yoluyla işitmenin 45 dB ve daha iyi, konuşmayı anlamave ayırt etmenin %60 ve daha iyi olması gerekir.VİBRANT (ORTA KULAK İMPLANTI)Orta ve şiddetli düzeyde SNİK olan hastalarda klasik işitme cihazlarına alternatif olarakuygulanan bir yöntem ise vibrant sound bridge yöntemidir. Bir elektromanyetik transducerprensibi ile çalışır. Biri dıştan sesi iletecek dış parça diğeri ise ucu ameliyatla inkus kemikçiğininuzun koluna takılan ve aslı temporal kemik üzerine yerleştirilen iç parça olmak üzere 2parçadan oluşur. Bu ameliyatta transducer inkus uzun koluna takılacağından hastanın daha önceciddi orta kulak problemi yaşamamış veya orta kulak cerrahisi geçirmemiş olması arzu edilir.BEYİN SAPI İMPLANTIFonksiyon görmesi için sağlam bir koklear sinire gereksinim duyan koklear implantların aksine,beyin sapı implantları koklear sinir fonksiyonunu yitirmiş kişilerde kullanılmaktadır. Ameliyatilk kez 1979 yılında House ve Hitselberger tarafından gerçekleştirilmiştir. Günümüzdeki en sıkendikasyonu nörofibromatozis-2 hastaları oluşturmaktadır. Bunun yanında bilateral temporalkemik kırığı sonrasında her iki koklear sinirin zedelendiği durumlarda da kullanılabilir.Nörofibromatozis-2 hastalarında bilateral akustik nörinom nedeniyle iki koklear sinir de tümöreveya cerrahi girişime bağlı olarak ileri derecede zedelenmiş olabilir. Bu hastalarda beyin sapıimplantı, translabirentin veya suboksipital yaklaşım yoluyla dördüncü ventrikülün lateralresesine yerleştirilmektedir. Beyin sapı implantının esas olarak koklear nükleus kompleksiniuyarması planlanmıştır. Burada esas hedef uyarıları sekizinci sinir den daha fazla alan veasendan yolların daha büyük bir kısmını oluşturan ventral koklear nükleuslardır. Uygunlokalizasyonun tespit edilmesinde ABR (elektrikle uyarılmış işitsel beyinsapı yanıtları) önemliyer tutmaktadır.KAYNAKLAR1. Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi I. Bilimsel tıp yayınevi, Ankara,1998.2. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,2013.


3. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009.4. Önerci M. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Tanı ve Tedavide İlk Adım. Matsa Matbaacılık,Ankara 2002.5. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,2007.

Documents

İŞİTME KAYBI YAPAN NEDENLER - anadoluissagligi.com · Korti sağlam olduğu için rekruitman (-) ... ilacın derhal kesilmesi gerekir, steroid verilebilir. Ancak kokleotoksik etkiler