PendahuluanVasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang dimulai dari idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang diikuti dengan paparan dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang menyebabkan reaksi hipersensitifitas). Vaskulitis juga merupakan komponen dari banyak penyakit autoimmune. Perluasan kerusakan pembuluh darah berkisar dari sedang, sebagaimana pada kebanyakan anak dengan Henoch-Schnlein purpura (HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis nodosa. Banyak klasifikasi dari sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari pembuluh darah yang secara primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi infiltrat. Target pembuluh darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh darah aferen, pada Takayasu arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler, karakteristik dari dermatomyositis juvenile. Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah sel polymorphonuclear, mononuclear, dan eosinophilic.Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam banyak sindrom vaskulitis bahwa kompleks imun, setelah berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada permukaan sel. Molekul adhesi ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam leukosit polymorphonuclear leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya, pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm banyak sindrom vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan yang mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat disintegrasikan ke debu nuklir tipikal dari ingiitis leukocytoclasticTanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik dan hingga overlap, tetapi penampakkan klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam membedakan tipe vaskulature yang secara primer dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi memberi petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil berlokasi didalam dermis papilaris, dimana nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan keterlibatan pembuluh darah sedang.Henoch-Schnlein PurpuraHSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.Latar BelakangHenoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837, Johann Schnlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schnleins, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan anaphylactoid purpura pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al1mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini: Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgAMichel et al2mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :: Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasiPathophysiologyEtiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP.Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hinggake glumerulonefritis crescentic berat.Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19,Mycoplasma,Campylobacter, danYersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalamperkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.FrequencyUnited StatesDi US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi.InternationalMeskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.Mortality/MorbidityKebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.RasHSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.SexLaki laki ; Wanita = 1.5-2:1.Usia Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.Epidemiology.Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan di kebawahkan karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Kesemua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.Pathogenesis.Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi, hampir dari setengah pasien mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O (ASO), mengimplikasikan group AStreptococcus. Penyakit ini dipertimbangkan oleh histopatologi dengan vaskulitis IgA termediasi dari pembuluh darah kecil. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.Manifestasi KlinisOnset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki.Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar.Diagnosis.Pola dari lesi purpura palpasi dengan terang yang sama pada area yang tergantung pada tubuh mempunyai karakteristik HSP. Ketidak yakinan diagnostik meningkat ketika gejala kompleks dari edema, ruam, artritis dengan gejala abdominal, serta penemuan renal timbul untuk periode yang lama. HSP dapat timbul dengan bentuk lain dari vaskulitis atau penyakit autoimmune seperti demam mediteranian familial atau penyakit usus inflamasi. Pada poliartritis nodosa, lesi cutaneus berbeda, dan neurologis perifer serta manifestasi kardial lebih sering. Purpura yang terpalpasi dapat timbul dalam meningococcemia, jika sebelumnya ada abnormalitas koagulasi seperti factor V Leiden, protein S, atau defisiensi protein C. Kehadiran demam bukan remiten, ruam makulopapular tidak timbul kembali nanmun lebih sering pada ekstremitas bawah, dan artritis perifer dicurigai penyakit kawasaki. HSP harus dapat dibedakan dari artritis rhematoid juvenile sistemik, dimana ruam merah jambu lenyap dan makulopapularm dengan bengkak yang tidak mengalami perluasan hingga ke sambungan tulang.RiwayatAdanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah purpura pal[asi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal. Keterlibatan ginjalInsiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk. Rekurensi penyakit ; rekurensi penyakit timbul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih. Tanda dan gejala yang laib : manifestasi yang sedikit sering dari HSP termasik nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar. Riwayat lain : ketidakyakinan riwayat dari ingesti obat belakangan ini dan konsumsi makanan, sejak laporan ada dengan terkait medikasi dan makanan yang berkaitan dengan HSP.PhysicalPemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari sistem organ lain.Lesi kulit primeroErupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.oBullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.oEdema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.Distribusi KulitLesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar.Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut , meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.Neurologis : nyeri kepala, kejangm dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.SebabPengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis HSP dibentuk sangat kurang. Hal yang sama, faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untu menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti. Faktor terkait yang sangat sering dari antecenden URI sekitar 50% pasien. Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut: InfeksiBacteria Group A beta hemolytic streptococci,Campylobacter jejuni,Yersiniaspecies,Mycoplasma pneumoniae, danHelicobacter pylori(dilaporkan pada satu pasien)Viruses Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 ObatMedikasi terkait HSP lebih sering pada orang dewasa dibandingkan anak-anak (meskipun dilaporkan pada kedua populasi)Obat terkait dengan HSP Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine NeoplasmsLeukemiaLymphoma Solid tumorDuctal carcinoma of the breastBronchogenic carcinomaAdenocarcinoma of the prostateAdenocarcinoma of the colonRenal cell carcinomaCervical carcinomaMelanoma Makanan Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat Lainnya- kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemiaPenemuan LaboratoriumUji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Intususepsi biasanya ileoileal lokasinya; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine.Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. PAasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawanH. parainfluenzae.Urinalysis: Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.Serum electrolytes: Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.Titer Antistreptolysin-O antibody: URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien.Serum IgA level: Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.Antinuclear antibody test: Systemic lupus erythematosus merupakan diagnosa banding dari HSPFaktor Rheumatoid: faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien dengan HSP. Sebagai tambahan, RA merupakan diagnosa banding untuk pasien dengan komplain sambungan sendi yang signifikan.Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan ; melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpuraStudi Coagulation studies: Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesisLiver function tests dan hepatitis serologies: Hepatitis B telah dilaporkan dalam kaitannya dengan HSP.Direct immunofluorescence (DIF): Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur feses mungkin dapat berguna untuk mencari spesiesYersiniaatauCampylobacter. Selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika HSP dicurigai.Serum markers untuk inflammasi: ESR dan CRP seringkali meningkat pada HSP.Biopsi ginjal: Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang bervariasi (>3.5 g protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA menunjukkan deposisi IgA mesangial granularStudi Imaging Ultrasound: Ultrasound diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi Foto Thorax: Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSPProsedur Biopsi kulit : biopsi awal lesi kulit untuk histologi rutin dan DIF untuk mengkonfirmasi diagnosis atau ketika diagnosis dipertanyakan. Biopsi Ginjal : melakukan biopsi ginjal ketika insufisiensi ginjal dengan nefrotic proteinuria bervariasi yang terlihat. Lakukan DIF untuk deposit IgA. Esophagogastroduodenoscopy: Endoskopi saluran gastrointestinal atas diindikasikan pada pasien dengan HSP ketiga nyeri epigastrium, melena atau hematemesis timbul. Esophagogastroduodenoscopy (EGD) sering menunjukkan lesi dengan warna yang meningkat, ulkus multiple, atau lesi erosif diffuse. Duodenum seringkali terlibat. Colonoscopy: Colonoscopy diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul. Penampakkan dari lesi sama untuk yang dijelaskan dengan EGD.Penemuan HistologisVaskulitis Leukocytoclastic merupakan penemuan predominan pada jaringan yang terkena. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. DIF menunjukkan deposisi IgA pada pembuluh darah yang terkena. IgM, C3, dan properdin juga terlihat. Deposisi kompleks imun juga timbul sebelum kemotaktan menarik netrofil, dimana kemudian akan menyebabkan kerusakan vaskular. Ketika nekrosis timbul, kompleks imun menghilang.Biopsi mukosa dari jaringan gastrointestinal yang terkena menunjukkan histopatologi yang identik dengan yang terlihat di kulit. Biposi dari jaringan ginjal yang terkena menunjukkan spektrum dari penyakit glomerular dari perubahan minimal ke glomerulonefritis sabit berat. IgA, C3, fibrin, properdin dan pada beberapa yang lebih jauh IgG dan IgM, terlihat deposit mesangial granular dari DIF. Jika penyakit yang berat tampak, deposit juga mingkin terlihat pada ruang subendotel dan subepitelial.Tata LaksanaPengobatan simptomatik, termasuk diet dankontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan.Kategori Obat: CorticosteroidsPenggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerularNama ObatMethylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

DeskripsiMenurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik.

Dosis Dewasa40 mg IV qd

Dosis Pediatriic1-2 mg/kg IV qd

KontraindikasiHipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature

InterakasiPemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis

KehamilanB Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko

Peringatanhyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin

Nama ObatPrednisone (Deltasone)

DesckripsiDapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN

Dosis Dewasa40 mg PO qd

Dosis Paediatric1-2 mg/kg PO qd

KontraindikasiHipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

InteraksiPemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitasdigitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.

KehamilanB biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya

PeringatanPemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

Kategori Obat:Nonsteroidal anti-inflammatory drugsDigunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan HSP.Nama ObatIbuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

DeskripsiDOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis Dewasa400-600 mg PO q6h

Dosis Pediatric30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid

KontraindikasiHipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan

InteraksiDapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

KehamilanB Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko

PeringatanKategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

KomplikasiKomplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.Prognosis.HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain

PathophysiologyEtiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP.Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19,Mycoplasma,Campylobacter, danYersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi. Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.