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Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
David Naranjo VivasSeptiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Lactante varón de 3 meses de edad
Hospitalizado en invierno por sibilancias y estridor
Diagnóstico:laringitis aguda (crup) viral y posible bronquiolitis
Mejora con adrenalina y β2 agonista adrenérgico nebulizados
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Aumento del estridor y las sibilancias con laactividad e inmediatamente después de alimentarse
Estridor intermitente y respiración ruidosa con la actividad y el llanto desde el nacimientoDiagnóstico: traqueomalacia leve y RGE
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Empeoramiento una hora después de alimentarse70 rpm, aumento del esfuerzo respiratorio y falta de respuesta a las nebulizaciones
Intubación y asistencia ventilatoria mínima
Rx tórax:hiperinsuflación con
infiltrados pulmonares parcelares bilaterales
Determinación de virus respiratorios:
negativa
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Extubación en 48 horasSe suspenden nebulizaciones
Mejoría radiológica
Alimentación 8 horas después, y a la hora:estridor espiratorio e inspiratorio, dificultad respiratoria, cianosis,
70 rpm, Sat.O2 80%
Reintubación y aumento creciente de las necesidades de O2
Periodos de bradicardia que responden alaumento de las presiones al final de la espiración
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
SOSPECHADIAGNÓSTICA
PRUEBA COMPLEMENTARIA
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Dificultad respiratoria persistente y episodios de
bradicardia
Ecocardiografía:
anomalía en la arteria pulmonar, sin
otras anomalías cardiacas
TAC con contraste:
sling de la pulmonar
(forma específica de
anillo vascular)
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Estridor bifásico desde el nacimiento odesde la primera infancia
Obstrucción proximal fija de las vías aéreas(a nivel glótico o subglótico,
en la porción superior de la tráquea)
o Anillos vasculareso Estenosis subglótica congénita
o Hemangiomas y quistes subglóticoso Parálisis de las cuerdas vocales
o Membranas en la porción superior de la tráquea
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
ANILLOS y SLINGS VASCULARES
Anomalías o variaciones anatómicas vasculares quecomprimen la tráquea y/o el esófago
El doble arco aórtico y el arco aórtico derecho con conducto
arterioso izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos(<1% de las anomalías congénitas
cardiovasculares)
Slings producidos por arterias aberrantes (no llegan a cerrar completamente un
anillo vascular)
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
DOBLE ARCO AÓRTICO
La Ao ascendente se bifurca en un arco derecho y posterior y en otro izquierdo y anterior, rodeando la
tráquea y el esófago
Los troncos supraaórticos emergen independientemente de
cada arco aórtico
Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o distinto diámetro
(generalmente el derecho es el mayor) y uno de los dos puede ser hipoplásico o
un cordón fibrosoAproximadamente 70% de los anillos
vasculares
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
ARCO AÓRTICO DERECHO con CONDUCTO ARTERIOSO IZQUIERDO
Anillo vascular alrededor de tráquea y esófago:
arco aórtico derecho(parte derecha y posterior),
conducto arterioso (izquierda) y
bifurcación pulmonar (anterior)
Menos frecuente que el doble arco aórtico
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA ABERRANTE
La arteria subclavia se origina en la unión del arco aórtico con el inicio de la aorta descendente y se dirige hacia la derecha por detrás del esófago
Anillo incompleto alrededor de tráquea y
esófago: aorta ascendente (delante),
arco aórtico (izquierda) y arteria subclavia aberrante (detrás)
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
La rama izquierda de la arteria pulmonar se origina desde la
rama pulmonar derecha o desde la porción media del tronco de la
arteria pulmonar
Cruza desde la derecha (posterior a la tráquea y/o al bronquio principal derecho, y anterior al esófago) hacia el pulmón izquierdo
ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA ABERRANTE(SLING de la PULMONAR)
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
CLÍNICA
Compresión y obstrucción traqueobronquial y/o esofágicaLactantes con respiración ruidosa y dificultades para alimentarse
Empeoramiento con el esfuerzo o la alimentación
Clínica respiratoria
• Estridor inspiratorio o bifásico, dificultad respiratoria y tos
• Ruidos inspiratoriosrudos y sibilancias
• Infecciones respiratorias recurrentes
Clínica digestiva
• Dificultad en la deglución, regurgitación,
vómitos o disfagia• Lentitud y cansancio al
alimentarse• Frecuente diagnóstico al
introducir alimentos sólidos
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
DIAGNÓSTICO
Rx tórax
Atrapamiento aéreo, atelectasia focal o neumonitis
(obstrucción traqueobronquial)
Doble arco aórtico con dominancia derecha: arco aórtico derecho con desplazamiento
izquierdo de la tráquea
Esofagograma
Muesca en esófago
RMN y/o TAC
Sling de la pulmonar:Muesca esofágica anterior
Ecocardiografía
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TRATAMIENTO
Quirúrgico
Indicado si la clínica es evidenteSi la repercusión clínica es escasa,
hay que valorar la evolución con el crecimiento
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David Naranjo VivasSeptiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Varón, 12 años
48 horas antes comienza con enrojecimiento de los ojos, seguido de lesiones eritematosas en la piel que evolucionaron a ampollasInicialmente en las zonas expuestas al sol y posteriormente generalizadas con afectación palmo-plantar
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Antecedentes
El familiar refiere ingreso por problemas de “adaptación” y “carácter fuerte”, por lo cual está en tratamiento con carbamazepina desde hace un mes
No refieren otros antecedentes personales ni familiares de interés
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Exploración
Lesiones eritemato-pápulo-bullosasconfluyentes, en región superior y anterior del tórax, miembros superiores, cara y cuelloLesiones pústulo-costrosas sangrantes y exulceraciones, con saliveo hemorrágico constante y costras hemáticas en labios y mucosa oralEritema en ojos, con inyección conjuntival y lesiones escamosas en párpados
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Exploración
Lesiones eritemato-pápulo-bullosasconfluyentes, en región superior y posterior del tórax, miembros superiores y cuello
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Exploración
Distribución desigual de las lesiones: tendencia a la confluencia en la parte superior y en zonas expuestas, con escasa localización en la parte inferior del cuerpo
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Exploración
Lesiones eritemato-papulosas confluyentesen ambas plantas
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Exploración
Lesiones eritemato–papulosas poco confluyentes en miembros inferiores
Lesiones eritemato-ampollosas en el meato urinario
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Pruebas complementarias
Hemograma: anemia (Hb: 9,5)VSG: 35
Ecografía abdominal: hepatomegalia
Coagulación, Rx tórax, frotis (uretral, oral, faríngeo y nasal), urocultivo y FR: normales
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Examen oftalmológico
Párpados con lesiones escamosas y eritema hacia los bordes libres
Hiperemia y edema en conjuntivabulbar expuesta
Córnea transparente
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
TratamientoFluidoterapia intravenosa
Antihistamínico
Corticoide
Bacitracina oftálmica
Curas locales con SSF
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EMvS-J
Enfermedad vesículo-ampollosasistémica, grave, aguda, autolimitada y a veces recidivante
Baja incidenciaInfrecuente en niños (generalmente aparece en adultos)Predomina en varones (2:1)
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Puede ser inducida por muchos factores precipitantes: medicamentos, infecciones, colagenopatías…
Cuando es causado por medicamentos existe un intervalo de 1 a 3 semanas entre la primera exposición al fármaco y el inicio de los síntomas
Sulfamidas, hidantoínas, carbamazepina, barbitúricos, fenilbutazona, penicilinas, pirazolonas, fenotiazinas, alopurinol, furosemida, AINEs…
EMvS-J
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Generalmente afecta al menos 2 mucosas además de la piel
Lesiones mucosas labiales, genitales y anales, con erupción hemorrágica, vesículo-ampollosa o petequial, e inflamación de algunos o todos los orificios naturales (boca, nariz, uretra, vagina y ano)
Lesiones “en diana” diseminadas por todo el cuerpo
EMvS-J
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Generalmente afectación oftalmológica(hiperemia, formación de membranas y sinequias conjuntivales y palpebrales)
Frecuentemente aparece anemia, linfopenia, miositis y hepatomegalia
Puede producir septicemia, neumonía, trastornos gastrointestinales, artritis, convulsiones, arritmias cardiacas, pericarditis, ceguera…
EMvS-J
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008
Evolución: 2-6 semanas
Posibles secuelas:Cicatrización, pigmentación irregular, nevos melanocíticos…Neovascularización conjuntival y corneal, entropión, fotofobia persistente…
EMvS-J
Hospital Materno-Infantil. Servicio Pediatría. Septiembre 2008