HORSE SHOE KIDNEY

HORSE SHOE KIDNEY

ANATOMI GINJAL NORMAL

DEFINISI

Horseshoe Kidney adalah penyatuan kutub-kutub ginjal (biasanya bagian pole bawah). Mereka saling berhubungan melalui isthmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band).

GAMBARAN HORSE SHOE KIDNEY

EPIDEMIOLOGI

Horseshoe kidney merupakan abnormalitas penyatuan ginjal yang paling sering (Adalat et al, 2010). Pada 90% kasus, penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering terjadi daripada wanita dengan perbandingan 2:1 (OBrien et al, 2008).

ETIOLOGI

Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan Horseshoe kidney adalah :

Congenital Disorder

Wilms Tumor

Transitional Cell Carcinoma

Turner Syndrome

Vesicourethral Reflux

PATOFISIOLOGI

Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords.

Malformasi sering terjadi pada tahap awal pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space. Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption dari migrasi normal ginjal sehingga menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang disebut sebagai horseshoe kidney.

MANIFESTASI KLINIS

Infeksi saluran kemih

Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda mungkin tidak memiliki gejala. Jika batu melalui saluran kemih maka dapat mengalami gejala berikut:

Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang)Kegelisahan, Berkeringat, Mual dan / atau muntah, Darah dalam urin, Perubahan frekuensi kencing, Panas dingin, Demam, Urin keruh

Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih dan ginjal membesar dan berpotensi rusak. Gejala hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut:

Massa abdomen, Berat badan miskin, Kencing berkurang, Infeksi saluran kemih, Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal kuda tidak memiliki gejala.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Foto Polos Abdomen

Pemeriksaan BNO/IVU

Pemeriksaan USG Abdomen

11

Pemeriksaan CT Abdomen

HISTOPATOLOGI

Hematoxylin dan eosin bernoda slide dari jelas sel ginjal sel karsinoma (RCC) massa pada kasus horseshoe kidney (b) Pada 300 menunjukkan sel yang jelas dengan batas sel yang menonjol (panah hitam) dan vaskularisasi (panah kuning). 31

TATALAKSANA

Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasien memiliki harapan hidup yang normal. Keberadaan ginjal tapal kuda penting diketahui sebelum operasi perut atau intervensi ginjal untuk salah satu dari banyak komplikasi yang memungkinkan.

KOMPLIKASI

Batu ginjal

Hidronefrosis - pembesaran ginjal yang biasanya merupakan hasil dari obstruksi saluran kemih.

Wilm tumor - sebuah embrio (yang baru terbentuk) tumor ginjal yang biasanya terjadi pada anak usia dini.

Kanker ginjal atau penyakit ginjal polikistik

Hidrosefali dan / atau spina bifida

Berbagai kardiovaskular, kondisi pencernaan atau masalah tulang

POLIKISTIK GINJAL

Penyakit ginjal polikistik (PKD) adalah penyakit herediter dimana terdapat kista yang multipel dengan berbagai ukuran yang dapat menyebabkan pembesaran ginjal dan kerusakan ginjal yang progresif sebagai akibat dari kompresi nefron oleh kista yang dapat menyebabkan obstruksi intrarenal yang terlokalisir.

Penyakit ginjal polikistik ini terdapat dalam dua bentuk, yaitu penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD) dan penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (ADPKD).

EPIDEMIOLOGI

Penyakit ginjal adalah suatu penyakit genetik yang jarang terjadi (1:6000 hingga 1:40.000) Prevalensinya sekitar 1:500 dan lebih sering terjadi pada orang kaukasia daripada penduduk Afro-Amerika. Penyakit ini bisa terjadi pada laki-laki dan perempuan. Karena merupakan penyakit genetik, penyakit ginjal polikistik dimulai pada saat pembuahan.Paling sering pada orang dewasa berusia 20-40 tahun

ETIOLOGI

ADPKD(Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal ) adalah jenis penyakit kista yang paling sering terjadi yang dapat disebabkan oleh mutasi salah satu dari tiga gen, yaitu gen yang terletak pada lengan pendek kromosom 16 yang dapat menyebabkan ADPKD tipe 1 (85-90% dari kasus). Pada ARPKD (Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal), mutasi gen pada kromosom 6 menjadi penyebab utama dari penyakit polikistik jenis ini.

PATOFISIOLOGI

Pathogenesis tidak diketahui kecuali bahwa penyakit ARPKD diturunkan secara genetik sebagai resesif autosom. ARPKD ini ditandai dengan perubahan patologi pada ginjal dan liver. Dalam ginjal hyperplasia epithelial muncul di sepanjang ductus kolektivus pada nefron. Sel yang hyperplasia ini mengalami perubaham fungsi dari reabsorpsi menjadi fungsi sekretoris. Cairan yang disekresikan dari sel yang abnormal ini adalah kaya akan epithelial growth factors, dimana nantinya mampu merangsang proliferasi epitel.

GAMBARAN KLINIS

Hematuria

Proteinuria

Hipertensi

Infeksi saluran kemih

Batu ginjal (sekitar 20-30% dari kasus)

Peningkatan insiden aneurisma intrakaranial yang dapat mengarah pada perdarahan subarkhnoid

Uremia

Sakit pinggang, nyeri pada abdomen (akibat perdarahan ke dalam kista ginjal yang menyebabkan meregangnya kapsul ginjal)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

FOTO POLOS ABDOMEN

Intravenous Pielografi (IVP)

Ultrasonografi (USG)

A. Sonogram menunjukkan tidak tampak parenkim ginjal yang normal tersisa, multiple kista.B. Potongan menyilang menunjukkan hasil yang sama beberapa kista yang lebih kecil diantara kista besar

CT Scan

Patologi Anatomi

PENATALAKSANAAN

Nyeri perut dan nyeri pinggang yang disebabkan oleh pembesaran kista dikelola oleh analgesik non-narkotik.

Obat antiHipertensi

Pembatasan asupan protein untuk mencegah progresi dari kerusakan ginjal.

Jika infeksi muncul, berikan antibotik yang sesuai

Screening untuk aneurisma intracranial diindikasikan bila dalam kasus terdapat hipertensi dan riwayat perdarahan hemoragik dalam keluarga.

Pada ADPKD, 20-30% pasien dapat menderita batu ginjal yang harus diobati dengan alkalinisasi urin dan extracorporeal shock wave lithotripsy (ESWL).

Gagal ginjal ditangani dengan dialysis atau transplantasi ginjal

PROGNOSIS

Pada penyakit ginjal polikistik resesif (ARPKD), anak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan, 78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun. Diagnosis dini dan pengobatan hipertensif secara agresif dapat memperbaiki diagnosis pada anak-anak tersebut. Dialysis dan transplantasi ginjal adalah pengobatan yang sesuai jika terdapat gagal ginjal. Beberapa anak telah menjalani trans Uplantasi hepar dan ginjal secara bersamaan dan berhasil.