VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 1 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

EDEMA FACUAL

BILATERAL. A

PROPÓSITO DE UN

CASO.

Autores:

Jordán Domingo. M, Flamarique

Pascual. A, Pelegrina Fernández. E,

Benítez Alonso. PE

Centro de trabajo:

Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa

Email de contacto del autor principal:

marta_jordan@hotmail.es

ANTECEDENTES

PERSONALES

Paciente varón de 22 años, sin alergias

medicamentosas conocidas. Antecedentes de

anorquia bilateral e hipogonadismo

hipergonadotropo, por lo cual es portador de

prótesis testiculares y está en seguimiento por

Endocrinología. En tratamiento con

testosterona IM cada 10 días.

HISTORIA CLÍNICA

Acude a nuestro Servicio de Urgencias

remitido por su Médico de Atención Primaria,

por presentar desde hace dos días, edema

facial bilateral y simétrico que no se asocia a

prurito, escozor ni dolor. Cuenta también

cierta sensación de disfagia, sin disfonía ni

disnea. No le han aparecido otras lesiones en

tronco ni en extremidades.

No ha presentado fiebre termometrada. No

refiere ingesta de nuevos fármacos.

Su Médico de Atención Primaría ya había

solicitado analítica sanguínea, incluyendo

bioquímica con enzimas hepáticas, TSH,

hemograma, Vitamina B12, ácido fólico y

VSG. También se había extraído muestra para

serología de VEB y parotiditis.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Buen estado general. Paciente Consciente y

orientado. Eupneico en reposo.

Normocoloreado. Afebril. Tensión arterial

(TA) 126/61, Frecuencia cardiaca (FC) 93

latidos por minuto (lpm).

A la inspección, el paciente presentaba edema

facial simétrico a nivel malar y submaxilar,

sin eritema cutáneo asociado (figura 1).

A la palpación, presenta a nivel submaxilar

presenta 2 masas elásticas de diámetro

aproximado de 2 cm en el lado izquierdo, y 5

cm en el lado derecho, dolorosas a la

palpación, no fluctuantes, móviles y no

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 2 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

adheridas a planos profundos. No se palpan

más adenopatías laterocervicales.

Exploración orofaringe: No presenta edema

de úvula. No eritema faríngeo. Leve

hipertrofia amigdalar, sin placas pultáceas en

su superficie. No presenta alteraciones en la

mucosa yugal ni lingual. No signos de

sialoadenitis.

En la auscultación cardiaca, se escuchan tonos

rítmicos a 70 lpm, sin soplos ni extratonos y a

nivel pulmonar, normoventila en todos los

campos, sin roncus ni sibilancias asociadas.

En la exploración abdominal, se palpa un

abdomen blando y depresible, no doloroso.

No se palpan masas ni visveromegalias.

Ruidos hidoraéreos normales.

En extremidades inferiores no presenta datos

relavantes.

Exploración genital: Testículos no valorables,

paciente portador de prótesis testicular.

PRUEBAS

COMPLEMENTARIAS

Radiografía de tórax: No se observan

alteraciones radiológicas significativas (figura

2).

Ecografía cervical: Glándula tiroidea de

tamaño y ecoestructura normal, no se

identifican lesiones focales

intraparenquimatosas. Glándulas

submaxilares simétricas, de tamaño y

ecogenicidad conservada, con vascularización

normal. Porción accesible de ambas parótidas

de tamaño y ecogenicidad normal.

Adenopatías laterocervicales bilaterales de 4

mm de diámetro. No se observan colecciones

sugestivas de corresponder a absceso.

CONCLUSIÓN: Sin alteraciones

significativas valorables.

Analítica desde Atención primaria:

- Hemograma: sin alteraciones

valorables.

- Bioquímica: pendiente.

- TSH: pendiente.

- VSG: 23 (0-15)

- Vitamina B12 y ácido fólico:

pendientes.

- Serología VEB y Parotiditis:

pendientes.

Analítica en Urgencias:

- Bioquímica: todos los valores en

rango de normalidad.

- Hemograma: Todos los valores en

rango de normalidad.

DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL EN

URGENCIAS

1. Infecciones víricas.

2. Angioedema.

3. Submaxilitis bilateral

4. Proceso inflamatorio secundario a

dentición (muelas del juicio)

5. Edema por hipotiroidismo.

6. Edema por infección de partes blandas

(celulitis/erisipela).

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 3 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

7. Síndromes autoinmunes: Síndrome de

Reiter, Behçet

8. Síndrome de vena cava superior1.

9. Síndrome de Cushing.

10. Síndrome de Melkersson-Rosenthal

(edema facial, parálisis facial, lengua escrotal)

EVOLUCIÓN

Durante la estancia del paciente en urgencias,

se solicita colaboración con el servicio de

Dermatología para descartar angioedema.

También se solicita colaboración con el

servicio de ORL, quienes tras valorar al

paciente, realizan una fibrolaringoscopia en la

que observan una hipertrofia adenoidea

bilateral y amígdalar lingual, con laringe de

características normales, cuerdas vocales

móviles y adecuado espacio glótico.

De acuerdo con los especialistas de guardia y

dada la normalidad de las pruebas realizadas

hasta el momento, se decide iniciar

tratamiento antibiótico empírico y corticoideo

en pauta descendente para valorar evolución.

Se decide citar de nuevo al paciente en

consultas de ORL pasadas dos semanas para

ver dicha evolución y revisar analíticas

pendientes.

En la revisión en Consultas Externas de ORL,

el edema facial ha remitido, y el paciente se

encuentra asintomático (Figura 3). Se revisan

analíticas que estaban pendientes el día que el

paciente acudió a urgencias:

- Bioquímica: sin alteraciones

- TSH: 1.91 (0.55-4.78)

- Vitamina B12: normal

- Ácido fólico: 2.83 (3.1-19.9)

- Serologías para VEB, parotiditis,

toxoplasma, CMV, parvovirus B19:

NEGATIVOS.

Se decide continuar con el tratamiento

corticoideo hasta terminar pauta, y seguir

control por Médico de Atención Primaria para

ver evolución.

Un mes más tarde, el paciente volvió a

presentar un episodio similar al previo, que

cedió de nuevo tras instauración de

tratamiento corticoideo. Posteriormente y

hasta la fecha, no se han vuelto a repetir los

episodios.

DIAGNÓSTICO FINAL

POSIBLE SÍNDROME DE MELKERSSON-

ROSENTHAL INCOMPLETO.

DISCUSIÓN

Nos encontramos ante un paciente joven, que

presenta un edema facial bilateral de dos días

de evolución, en principio sin otros hallazgos

llamativos en la exploración y sin otra

sintomatología específica.

Los resultados de las pruebas

complementarias realizadas tanto desde

Atención Primaria como desde Urgencias, no

aportan datos relevantes que nos orienten a

una patología específica. Sin embargo en la

exploración, nos llama la atención las

características del edema: no pruriginoso, no

eritematoso y no doloroso.

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 4 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

Entre las causas que pueden desencadenar un

edema facial, es importante descartar como

una de las más probables las infecciones

locales, entre ellas, las viriasis, como la

mononucleosis infecciosa (que presenta una

tasa de incidencia de 6-8 casos por 1000

habitantes/año)9 causado por Virus de Epstein

Barr, aunque esta patología suele presentar

una clínica más florida con importante

afectación del estado general y fiebre elevada,

que nuestro paciente no presentaba, y además,

las serología resultaron negativas. Otra

posible causa de patología vírica es la

parotiditis, sin embargo nuestro paciente no

presentaba tumefacción local ni signos

flogóticos (calor, rubor…) y el edema era

bilateral (escasamente frecuente en este tipo

de patología)8, siendo, también en este caso,

la IgM negativa, al igual que para Parvovirus

B19.

Respecto a la infecciones bacterianas

(erisipela, celulitis…), el cuadro clínico que

presentaba el paciente no era compatible, al

igual que ocurre con el angioedema, ya que en

este caso tampoco presentaba las

características típicas (prurito, quemazón o

eritema cutáneo).

En cuanto a las posibles causas inflamatorias,

cabe destacar un proceso inflamatorio

secundario a la dentición o una submaxilitis

bilateral, pero el paciente no relacionaba el

aumento de edema con las comidas ni

presentaba un dolor de tipo cólico, además

tanto la exploración como la ecografía no eran

compatibles con este proceso10, por lo que

estas hipótesis son poco probables.

Otros síndromes que cursan con edema facial,

son de índole autoinmune, como el síndrome

de Reiter y el Síndrome de Behçet, sin

embargo, en estos casos el paciente no

asociaba ninguna otra sintomatología

relacionada con ellos (uveítis, uretritis, aftas

bucales o genitales, lesiones ulceradas en la

piel…)

En este caso, quizás la hipótesis más plausible

sería el Síndrome de Melkersson-Rosenthal,

que se trata de una enfermedad

neuromucocutánea compleja con una

presentación, gravedad y evolución variables

e imprevisibles4.

Generalmente, aparece en la segunda década

de la vida, aunque su distribución por edad es

muy amplia y, respecto al sexo, parece existir

un discreto predominio femenino3.

La prevalencia estimada de este síndrome es

del 0,08%, pero probablemente sea superior

dado que muchos pacientes no solicitan

asistencia por estos síntomas4,7.

La triada clásica engloba edema facial,

parálisis facial periférica y lengua escrotal, si

bien abundan más las formas

oligosintomáticas o monosintomáticas de la

enfermedad

La presentación clínica completa del

síndrome de Melkersson-Rosenthal no es

frecuente y varía entre el 8 y el 25% 3. Las

formas oligosintomáticas (edema y parálisis

facial o edema y lengua fisurada) representan

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 5 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

el 47 % de las formas mientras que el 28 %

corresponden únicamente a edema facial. El

edema facial es el síntoma más importante y

consistente del síndrome; es la forma de

presentación en el 80 % de los casos. Puede

afectar a labios, cara, encías, mucosa oral y

lengua3,4.

El engrosamiento dura característicamente de

pocas horas a días; simulando un angioedema,

ocurre a intervalos y se resuelve de forma

inicial completamente, pero con los episodios

repetidos la resolución queda incompleta y se

hace firme e indurado3.

La parálisis facial puede ser bilateral o

unilateral, predominando ésta última. Es

clínicamente indistinguible de la parálisis

idiopática de Bell. Su curso es recurrente con

recuperación espontánea3,5.

La lengua plicata o fisurada es el signo más

inespecífico del SMR, que aparece en

aproximadamente en el 50% de los pacientes,

y es con frecuencia hereditaria3-5.

La etiología de este síndrome es todavía

desconocida en la actualidad. Se han

postulado factores genéticos y

condicionamientos alérgicos. También se han

intentado implicar agentes infecciosos como

herpesvirus, micobacterias, toxoplasma y

espiroquetas pero tampoco se ha llegado a una

conclusión certera2,3,5,7.

El diagnóstico ha de estar basado en los

signos clínicos, aunque está aconsejada la

toma de una biopsia para realizar una

confirmación del mismo, con el hallazgo

característico de granulomas epiteliodes no

caseificantes, si bien su ausencia no excluye

el diagnóstico, porque el SMR puede adoptar

otras manifestaciones histopatológicas,

incluyendo un infiltrado inflamatorio

totalmente inespecífico7.

No existe actualmente consenso con relación

al tratamiento de estos pacientes y se ha

reportado el uso de diversos agentes con

resultados variables. Entre ellos, se han

empleado esteroides, clofazimina, dapsona,

hidroxicloroquina y la aplicación intralesional

de triamcinolona6.

La tríada diagnóstica clásica en el SMR

(edema facial, parálisis facial periférica y

lengua escrotal) no cubre adecuadamente el

espectro clínico real de la enfermedad porque

está presente en el comienzo en menos de un

10% de los pacientes y en la evolución en un

25%, pudiendo transcurrir entre el primer

síntoma y el diagnóstico hasta 30 años. Estos

hechos, junto con el polimorfismo de las

manifestaciones clínicas y los numerosos

signos funcionales acompañantes, hacen que

pueda haber retrasos en el diagnóstico de los

pacientes4.

Nuestro paciente podría haber presentado una

forma monosintomática del síndrome de

Melkersson-Rosenthal, pero habrá que estar

atentos a la evolución de los síntomas, y a

posibles recidivas, ya que es esto lo que nos

dará la clave del diagnóstico.

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 6 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

BIBLIOGRAFÍA

1. López-Villaescusa MT, et al. Edema

facial persistente de evolución aguda.

Diagnóstico y comentario. Piel

(Barc).2013.

2. Liu R, Yu S. Melkersson-Rosenthal

syndrome: a review of seven patients.

Journal Of Clinical Neuroscience

Volume: 20 Issue: 7 (2013-07-01) p.

993-995.

3. Martínez-Menchón T, Mahiques L,

Pérez-Ferriols A, Febrer I, Vilata JJ,

Fortea JM, Aliaga A. Síndrome de

Melkersson-Rosenthal. Actas

Dermosifiliogr 2003;94(3):180-3.

4. X González Compta, J González

Rupérez, P Rivas Lacarte, E García

García, M Javaloyas de Morlius.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal:

consideraciones diagnósticas. Rev

Clin Esp. 2001;201:223-5.

5. Belló González C, Pinar Manzanet

JM, Carravilla Parra JR, Nogales

Aguado P, Llamas Sereno C.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: a

propósito de un caso familiar. An Med

Interna (Madrid) 2002; 19: 412-414.

6. Palafox D, et al. Síndrome de

Melkersson–Rosenthal. Piel (Barc).

2013.

7. L. Gallego López, S. Llorente Pendás,

J.S. López-Arranz. Síndrome de

Melkersson-Rosenthal. Rev Esp Cir

Oral y Maxilofac 2007;29,1 (enero-

febrero):57-63

8. Martínez Machuca S Parga Soler N,

Obaya Rebollar J, Aparicio

Jablaquinto G. Infección

submandibular bilateral por el virus de

la parotiditis. Medicina Clínica. Vol.

117. núm. 2. 2001, 78-79.

9. I. Tinoco Racero, N. Caro Gómez, C.

Rodríguez Leal, E. López Tinoco.

Infecciones por el virus de Epstein-

Barr y citomegalovirus. Medicine.

2014;11(50):2954-64.

10. Junquera L, Olay S, Baladrón J,

Diagnóstico diferencial de

tumefacciones y tumoraciones

submandibulares. Medicina Oral

2004;9:89.

VIII Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.

Pág. 7 de 7 Hospital Miguel Servet. Zaragoza

IMÁGENES

Fig1.- Edema facial a nivel malar y

submaxilar.

Fig2.- Radiografía de tórax en Urgencias

Fig3.- Mismo paciente sin edema facial, 2

semanas después del tratamiento.