Hirsch

spru

ng’s Dise

ase

Definisi

Kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usus besar, mulai dari sfingter ani interna kearah proksimal, termasuk rektum, dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus (Kartono D., 2010)

Patofisiologi:

Tidak terdapat ganglion dari plexus Auerbach dan plexus Meissner penebalan serabut saraf incoordinate peristalsis, sehingga mengganggu propulsi isi usus obstruksi

Diagnosis

Gejala klinis keterlambatan evakuasi mekonium pertama distensi abdomen muntah hijau atau fekal

Enterokolitis distensi abdomen + diare (feses cair bercampur mukus dan berbau busuk) +/-darah

Pemeriksaan Radiologis

Foto polos abdomen obstruksi letak rendah

Diagnosis

Foto enema Barium

Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentuZona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasiSegmen dilatasi

Foto retensi barium•Retensi barium 24 sampai 48 jam setelah enema •Foto retensi barium dilakukan apabila pada foto pada waktu enema barium ataupun yang dibuat pasca-evakuasi barium tidak terlihat tanda khas penyakit Hirschsprung (Kartono D., 2010)

PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK Biopsi Isap Rectum

Menggunakan alat Rubin atau Noblett dapat dikerjakan lebih sederhana, aman, dan dilakukan tanpa anestesi umum (Noblet, 1969). Biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat: 2, 3 dan 5 cm proximal anal verge.

Biopsi Seluruh Tebal Dinding Rektum dikerjakan bila hasil pemeriksaan klinis,

radiologis, dan biopsi isap diragukan