HIPERBILIRUBINEMIA 1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

HIPERBILIRUBINEMIA 1

Citation preview

Hiperbilirubin-kel 416IKTERUS NEONATORUM

a. Pengertian1. Ikterus FisiologisIkterus pada neonatus tidak selamanya patologis. Ikterus fisiologis adalah Ikterus yang memiliki karakteristik sebagai berikut (Hanifa, 1987):Timbul pada hari kedua-ketigaKadar Biluirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada kurang bulan.Kecepatan peningkatan kadar Bilirubin tak melebihi 5 mg % per hariKadar Bilirubin direk kurang dari 1 mg %Ikterus hilang pada 10 hari pertamaTidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadan patologis tertentu

2. Ikterus Patologis/HiperbilirubinemiaAdalah suatu keadaan dimana kadar Bilirubin dalam darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan Kern Ikterus kalau tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis. Brown menetapkan Hiperbilirubinemia bila kadar Bilirubin mencapai 12 mg% pada cukup bulan, dan 15 mg % pada bayi kurang bulan. Utelly menetapkan 10 mg% dan 15 mg%.

b. EtiologiEtiologi Hiperbilirubinemia pada BBL dapat berdiri sendiri atau pun disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar etiologi itu dapat dibagi sebagai berikut: Produksi yang berlebihan, lebih daripada kemampuan bayi untuk mengeluarkannya misalnya pada: hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi enzim G6PD, pyruvate kinase, pendarahan tertutup, dan sepsis.Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar. Gangguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase (Criggler Najjar Syndrome). Penyebab lain ialah defisiensi protein Y dalam hepar yang berperanan penting dalam uptake bilirubin ke sel-sel hepar.Gangguan dalam transportasi. Bilirubin dalam darah terikat oleh albumin kemudian diangkut ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat-obatan misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.Gangguan dalam ekskresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar akibat penyebab lain.

d. PatofisiologiPeningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia, memendeknya umur eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain, atau terdapatnya peningkatan sirkulasi enterohepatik.Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau pada keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi dengan asidosis atau dengan anoksia/hipoksia. Keadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar (defisiensi enzim glukoranil transferase) atau bayi yang menderita gangguan ekskresi, misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu intra/ekstra hepatik.Pada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut kernikterus atau ensefalopati biliaris. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas, berat lahir rendah, hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia, dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi karena trauma atau infeksi.

e. Penatalaksanaan MedisTindakan yang dilakukan beradasarkan saat terjadi Ikterus:1. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama.Penyebab Ikterus terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya kemungkinan dapat disusun sbb: Inkomptabilitas darah Rh, ABO atau golongan lain. Infeksi Intra Uterin (Virus, Toksoplasma, Siphilis dan kadang-kadang Bakteri) Kadang-kadang oleh Defisiensi Enzim G6PD.Pemeriksaan yang perlu dilakukan: Kadar Bilirubin Serum berkala. Darah tepi lengkap. Golongan darah ibu dan bayi. Test Coombs. Pemeriksaan skrining defisiensi G6PD, biakan darah atau biopsi Hepar bila perlu.2. Ikterus yang timbul 24 - 72 jam sesudah lahir. Biasanya Ikterus fisiologis. Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh, atau golongan lain Hal ini diduga kalau kenaikan kadar Bilirubin cepat misalnya melebihi 5mg% per 24 jam. Defisiensi Enzim G6PD atau Enzim Eritrosit lain juga masih mungkin. Polisetimia. Hemolisis perdarahan tertutup ( pendarahan subaponeurosis, pendarahan Hepar, sub kapsula dll).Bila keadaan bayi baik dan peningkatannya cepat maka pemeriksaan yang perlu dilakukan: Pemeriksaan darah tepi. Pemeriksaan darah Bilirubin berkala. Pemeriksaan skrining Enzim G6PD. Pemeriksaan lain bila perlu.3. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama. Sepsis. Dehidrasi dan Asidosis. Defisiensi Enzim G6PD. Pengaruh obat-obat. Sindroma Criggler-Najjar, Sindroma Gilbert.4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya: Karena ikterus obstruktif. Hipotiroidisme Breast milk Jaundice. Infeksi. Hepatitis Neonatal. Galaktosemia.Pemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan: Pemeriksaan Bilirubin berkala. Pemeriksaan darah tepi. Skrining Enzim G6PD. Biakan darah, biopsi Hepar bila ada indikasi.Tindakan Umun:Memeriksa golongan darah ibu, Rh, ABO,dll waktu hamilMencegah trauma lahir, pemberian obat pada ibu hamil atau BBL yang dapat menimbulkan ikterus, infeksi, dan dehidrasi.Pemberian makanan dini dengan jumlah cairan dan kalori sesuai dengan kebutuhan BBLIluminasi yang cukup baik ditempat bayi dirawatPengobatan terhadap faktor penyebab bila diketahui

Tindakan Khusus:Bila kadar bilirubin serum tinggi sehingga diduga akan terjadi kernikterus, hiperbilirubinemia tersebut harus diatasi dengan tindakan berikut:Mempercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian fenobarbital yang diberikan sebelum persalinan atau pada saat bayi lahir dengan dosis 10mg/kgBB/24 jam. Phenobarbital dapat menstimulasi hati untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi Bilirubin dan mengekresinya. Obat ini efektif baik diberikan pada ibu hamil untuk beberapa hari sampai beberapa minggu sebelum melahirkan. Penggunaan penobarbital pada post natal masih menjadi pertentangan karena efek sampingnya (letargi). Colistrisin dapat mengurangi Bilirubin dengan mengeluarkannya lewat urine sehingga menurunkan siklus Enterohepatika.Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi. Contohnya: Pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas. Pemberian Albumin dapat diganti dengan plasma dosis 15-20 ml/kgBB. Pemberian glukosa perlu untuk konjugasi hepar sebagai sumber energi. Albumin diberikan sebelum transfusi tukar karena albumin mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstra vaskuler ke vaskuler.Mengubah bilirubin menjadi bentuk yang tidak toksik dan yang dapat dikeluarkan dengan sempurna melalui ginjal dan traktus digestivus, misalnya dengan terapi sinar. Mengeluarkan bilirubin dari peredaran darah, yaitu dengan tranfusi tukar darah

FototherapiFototherapi dapat digunakan sendiri atau dikombinasi dengan Transfusi Pengganti untuk menurunkan Bilirubin. Memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang tinggi ( a boun of fluorencent light bulbs or bulbs in the blue-light spectrum) akan menurunkan Bilirubin dalam kulit. Fototherapi menurunkan kadar Bilirubin dengan cara memfasilitasi eksresi Biliar Bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini terjadi jika cahaya yang diabsorsi jaringan mengubah Bilirubin tak terkonjugasi menjadi dua isomer yang disebut Fotobilirubin. Fotobilirubin bergerak dari jaringan ke pembuluh darah melalui mekanisme difusi. Di dalam darah Fotobilirubin berikatan dengan Albumin dan dikirim ke Hati. Fotobilirubin kemudian bergerak ke Empedu dan diekskresi ke dalam Deodenum untuk dibuang bersama feses tanpa proses konjugasi oleh Hati (Avery dan Taeusch 1984). Hasil Fotodegradasi terbentuk ketika sinar mengoksidasi Bilirubin dapat dikeluarkan melalui urine.Fototherapi mempunyai peranan dalam pencegahan peningkatan kadar Bilirubin, tetapi tidak dapat mengubah penyebab Kekuningan dan Hemolisis dapat menyebabkan Anemia.Secara umum Fototherapi harus diberikan pada kadar Bilirubin Indirek 4 -5 mg / dl. Neonatus yang sakit dengan berat badan kurang dari 1000 gram harus di Fototherapi dengan konsentrasi Bilirubun 5 mg / dl. Beberapa ilmuan mengarahkan untuk memberikan Fototherapi Propilaksis pada 24 jam pertama pada Bayi Resiko Tinggi dan Berat Badan Lahir Rendah.

Tranfusi PenggantiTransfusi Pengganti atau Imediat diindikasikan adanya faktor-faktor :1. Titer anti Rh lebih dari 1 : 16 pada ibu.2. Penyakit Hemolisis berat pada bayi baru lahir.3. Penyakit Hemolisis pada bayi saat lahir perdarahan atau 24 jam pertama.4. Tes Coombs Positif5. Kadar Bilirubin Direk lebih besar 3,5 mg / dl pada minggu pertama.6. Serum Bilirubin Indirek lebih dari 20 mg / dl pada 48 jam pertama.7. Hemoglobin kurang dari 12 gr / dl.8. Bayi dengan Hidrops saat lahir.9. Bayi pada resiko terjadi Kern Ikterus.

Transfusi Pengganti digunakan untuk :1. Mengatasi Anemia sel darah merah yang tidak Suseptible (rentan) terhadap sel darah merah terhadap Antibodi Maternal.2. Menghilangkan sel darah merah untuk yang Tersensitisasi (kepekaan)3. Menghilangkan Serum Bilirubin 4. Meningkatkan Albumin bebas Bilirubin dan meningkatkan keterikatan dengan BilirubinPada Rh Inkomptabiliti diperlukan transfusi darah golongan O segera (kurang dari 2 hari), Rh negatif whole blood. Darah yang dipilih tidak mengandung antigen A dan antigen B yang pendek. setiap 4 - 8 jam kadar Bilirubin harus dicek. Hemoglobin harus diperiksa setiap hari sampai stabil.

f. Asuhan keperawatan Klien dengan Hiperbilirubinemia1. Pengkajian KesehatanAktivitasLetargi, malasSirkulasiMungkin pucat, menandakan anemiaBertempat tinggal diatas ketinggian 5000 kakiEliminasiBising usus hipoaktifPasase mekonium mungkin lambatFeses mungkin lunak/coklat kehijauan selama pengeluaran bilirubinUrin gelap pekat; hitam kecoklatan (sindrom bayi bronze)Makanan/CairanRiwayat perlambatan/makanan oral buruk, lebih mungkin disusui daripada menyusu botolPalpasi abdomen dapat menunjukkan pembesaran limpa, hepar.NeurosensoriSefalohematoma besar mungkin terlihat pada satu atau kedua tulang parietal yang berhubungan dengan trauma kelahiran/kelahiran ekstraksi vakum.Edema umum, hepatosplenomegali, atau hidrops fetalis mungkin ada dengan inkompabilitas Rh berat.Kehilangan reflek moro mungkin terlihatOpistotonus dengan kekakuan lengkung punggung, fontanel menonjol, menangis lirih, aktivitas kejang (tahap krisis)PernafasanRiwayat asfiksiaKrekels, mukus bercak merah muda (edema pleural, hemoragi pulmonal)KeamananRiwayat positif infeksi/sepsis neonatusDapat mengalami ekimosis berlebihan, petekie, perdarahan intrakranialDapat tampak ikterik pada awalnya pada wajah dan berlanjut pada bagian distal tubuh; kulit hitam kecoklatan (sindrom bayi bronze) sebagai efek samping fototerapiSeksualitasMungkin praterm, bayi kecil untuk usia gestasi (SGA), bayi dengan retardasi pertumbuhan intra uterus (IUGR), atau bayi besar untuk usia gestasi (LGA), seperti bayi dengan ibu diabetesTruma kelahiran dapat terjadi berkenaan dengan stress dingin, asfiksia, hipoksia, asidosis, hipoglikemia, hipoproteinemiaTerjadi lebih sering pada pria daripada bayi wanita.

Riwayat orang tua :Ketidakseimbangan golongan darah ibu dan anak seperti Rh, ABO, Polisitemia, Infeksi, Hematoma, Obstruksi Pencernaan dan ASI.Pengkajian Psikososial : Dampak sakit anak pada hubungan dengan orang tua, apakah orang tua merasa bersalah, masalah Bonding, perpisahan dengan anak.Pengetahuan Keluarga meliputi : Penyebab penyakit dan pengobatan, perawatan lebih lanjut, apakah mengenal keluarga lain yang memiliki yang sama, tingkat pendidikan, kemampuan mempelajari Hiperbilirubinemia.

2. Pemeriksaan DiagnostikTes Coomb pada tali pusat bayi baru lahir: Hasil positif tes Coomb menandakan adanya antibodi Rh-positif, anti-A, atau anti-B dalam darah ibu. Hasil positif dari tes Coomb direk menandakan adanya sensitisasi (Rh-positif, anti-A, anti-B) SDM dari neonatusGolongan darah bayi dan ibu : Mengidentifikasi inkompabilitas ABOBilirubin total : kadar direk (terkonjugasi) bermakna jika melebihi 1,0-1,5 mg/dl, yang mungkin dihubungkan dengan sepsis. Kadar indirek (tidak terkonjugasi) tidak boleh melebihi peningkatan 5 mg/dl dalam 24 jam, atau tidak boleh lebih dari 20 mg/dl pada bayi cukup bulan atau 15 mg/dl pada bayi praterm (tergantung pada berat badan).

Nilai normalRujukanPremature (mg/dl)Cukup bulan (mg/dl)Tali pusat< 2,0< 2,00-1 hari8,0< 6,01-2 hari12,0< 8,02-5 hari16,0< 12,0Kemudian2,00,2 1,0(Sumber: Wong, Pedoman klinis Pediatri. p. 790 )Protein serum total : kadar kurang dari 3,0 g/dl menandakan penurunan kapasitas ikatan, terutama pada bayi praterm.

RujukanRentang Normal (g/dl)Premature4,3 7,6Bayi baru lahir4,6 7,4 (Sumber: Wong, Pedoman klinis Pediatri. p. 797)Hitung darah lengkap : Hemoglobin (Hb) mungkin rendah (kurang dari 14 g/dl) karena hemolisis. Hematokrit (Ht) mungkin meningkat (lebih besar dari 65%) pada polisitemia, penurunan (kurang dari 45%) dengan hemolisis dan anemia berlebihan.Tes

RujukanRentang normal (g/dl)Hemoglobin1 3 hari14,5 22,5Hematokrit1 hari48% - 69%

2 hari48% - 75%

3 hari44% - 72%(Sumber: Wong, Pedoman klinis Pediatri. p. 793)Glukosa : Kadar Dextrostix mungkin kurang dari 45% glukosa darah lengkap kurang dari 30 mg/dl, atau tes glukosa serum kurang dari 40 mg/dl bila bayi baru lahir hipoglikemi dan mulai menggunakan simpanan lemak dan melepaskan asam lemak.

Rujukan

Rentang normal (mg/dl)Tali pusat45 96Bayi baru lahir, 1 hari40 60Bayi baru lahir, > 1 hari50 90 (Sumber: Wong, Pedoman klinis Pediatri. p. 793)Daya ikat karbondioksida : Penurunan kadar menunjukkan hemolisis Meter ikterik transkutan : mengidentifikasi bayi yang memerlukan penentuan bilirubin serum.Rujukan

Rentang normal (mEq/L)Tali pusat14 22Prematur (1 minggu)14 27Bayi baru lahir13 22(Sumber: Wong, Pedoman klinis Pediatri. p. 791)Jumlah retikulosit menandakan peningkatan produksi SDM dalam respons terhadap hemolisis yang berkenaan dengan penyakit Rh.

RujukanRentang Normal ()1 hari0,4% - 6,0%7 hari 37 celsius) Muntah (sebagian besar atau seluruh makanan sebanyak 2 x) Diare ( lebih dari 3 x) Tidak ada nafsu makan.12. KeamananMencegah bayi dari trauma seperti; kejatuhan benda tajam (pisau, gunting) yang mudah dijangkau oleh bayi / balita.Mencegah benda panas, listrik, dan lainnyaMenjaga keamanan bayi selama perjalanan dengan menggunakan mobil atau sarana lainnya.Pengawasan yang ketat terhadap bayi oleh saudara - saudaranya.

DAFTAR PUSTAKA

Bobak, J. 1996. Keperawatan Maternitas. Jakarta: EGC.Harper. (1994). Biokimia. Jakarta: EGC.Markum, H. (1991). Ilmu Kesehatan Anak. Buku I. Jakarta: EGC.Pritchard, J. A. et. al. 1991. Obstetri Williams. Edisi XVII. Surabaya: Airlangga UniversityPress.Wong, Donna. L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC