HIDROSEFALUS --------------------------------------------------------------------------------------------------RD--

Collection 2002

Hidrosefalus merupakan suatu kelainan yang ditandai dengan penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Dalam arti lain Hidrosefalus adalah suatu kelainan yang ditandai dengan penumpukan cairan serebrospinal yang disebabkan adanya gangguan dari pembentukan, aliran dan penyerapan cairan serebrospinal yang menyebabkan pelebaran dari sistem ventrikel otak. Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, dari kata ”Hydro” yang berarti air dan kata ”Cephalus” yang berarti kepala. Hidrosefalus juga sering disebut dengan “water on the brain”.

Biasanya hidrosefalus terjadi pada usia anak-anak, tapi dapat juga terjadi pada usia dewasa. Hidrosefalus dewasa dapat disebabkan oleh karena perdarahan subaraknoid, trauma kepala, infeksi, tumor, pembedahan fossa posterior, idiopatik dan kongenital (tanpa gejala di usia anak). Hidrosefalus pada usia anak, ditandai dengan adanya pembesaran dari ukuran kepala. Hal ini berbeda dengan hidrosefalus yang terjadi pada usia dewasa, karena kepala tidak bisa lagi membesar sebagai kompensasi dari peningkatan volume cairan serebrospinal, akibat sutura yang sudah menutup rapat.

Klasifikasi Pada hidrosefalus usia dewasa terdapat beberapa pembagian : Acute dan chronic

Pembagian berdasarkan waktu gejala itu muncul, pada acute gejala terjadi pada hitungan hari atau minggu, sedangkan pada chronic gejala terjadi pada hitungan bulan atau tahun.

Compensated & uncompensated berdasarkan apakah masih ada gejala / tidak Normal-pressure dan high-pressure adakah peningkatan tekanan dari cairan

serebrospinal Communicating dan noncommunicating

Berdasarkan pada masih adakah hubungan antara ventrikel dengan ruang subaraknoid. Communikans bila terjadi produksi yang meningkat atau gangguan penyerapan. Non-Kommunikans adanya sumbatan sirkulasi / obstruksi, kebanyakan karena stenosisi aquaduktus sylvilus

Obstructive dan nonobstructive.--> adakah hambatan pd aliran CSS

Ada juga yang membagi menjadi hydrocephalus : Ex-vacuo

Hydrocephalus ex-vacuo terjadi apabila terdapat kerusakan otak yang biasanya diakibatkan karena adanya trauma atau stroke, dimana akan terdapat pengurangan dari substansi otak. Pengurangan dari substansi otak tersebut akan menghasilkan ruang yang secara pasif akan diisi oleh cairan serebrospinal

Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). NPH disebabkan adanya hambatan atau blokade dari aliran serebrospinal secara perlahan-lahan , sehingga walaupun terjadi pelebaran dari ventrikel tetapi tekanan cairan serebrospinal masih dalam batas normal. NPH ini biasanya terjadi pada usia tua, di atas 60 tahun

Etiologi Hidrosefalus idiopatik merupakan 1/3 dari keseluruhan kejadian hidrosefalus dewasa Trauma kepala, perdarahan terutama subarachnoid hemorrhage (SAH), tumor, infeksi, congenital aqueductal stenosis, tindakan bedah pada fossa posterior dan semua penyebab hidrosefalus anak yang terjadi pada usia dewasa merupakan penyebab hidrosefalus usia dewasa. Sepertiga dari kasus adanya hambatan vili araknoid disebabkan karena SAH, kondisi ini menyebabkan sumbatan antara ventrikel dan ruang subaraknoid. Perdarahan intraventrikuler juga dapat menyebabkan hidrosefalus. Mekanisme ini sama dengan yang terjadi pada trauma kepala. Tumor menyebabkan blokade pada aliran serebrospinal , ependymoma, subependymal giant cell astrocytoma, choroid plexus papilloma, craniopharyngioma, pituitary adenoma, hypothalamic or optic nerve glioma, hamartoma, metastaic tumor merupakan penyebab tersering hidresefalus dewasa. Infeksi yang tersering adalah meningitis, terutama bakterial

Patofisiologi Normal produksi cairan serebrospinal adalah 0,2-0,35 mL per menit atau sekitar 500 mL per 24 jam . Sebagian besar diproduksi oleh oleh pleksus koroideus yang terdapat pada ventrikel lateralis dan ventrikel IV. Kapasitas dari ventrikel lateralis dan ventrikel III pada orang sehat sekitar 20 mL dan total volume cairan serebrospinal pada orang dewasa sekitar 120 mL Cairan serebrospinal setelah diproduksi oleh pleksus koroideus akan mengalir ke ventrikel lateralis, kemudian melalui foramen interventrikuler Monro masuk ke ventrikel III , kemudian masuk ke dalam ventrikel IV melalui akuaduktus Sylvii, setelah itu melalui 2 foramen Luschka di sebelah lateral dan 1 foramen Magendie di sebelah medial masuk kedalam ruangan subaraknoid, melalui granulasi araknoidea masuk ke dalam sinus duramater kemudian masuk ke aliran vena Tekanan Intra kranial meningkat karena produksi cairan serebrospinal melebihi jumlah yang diabsorpsi. Ini terjadi apabila terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, peningkatan hambatan aliran atau peningkatan tekanan dari venous sinus. Mekanisme kompensasi yang terjadi adalah transventricular absorption, dural absorption, nerve root sleeves absorption dan unrepaired meningocoeles. Pelebaran ventrikel pertama biasanya terjadi pada frontal dan temporal horns, seringkali asimetris, keadaan ini menyebabkan elevasi dari corpus callosum, penegangan atau perforasi dari septum pellucidum, penipisan dari cerebral mantle dan pelebaran ventrikel III ke arah bawah hingga fossa pituitary (menyebabkan pituitary disfunction)

Aliran dan produksi LCS

Plexus Choroideus

Foramen Monroe

Ventrikel II

Aquaductus Sylvulus

Ventrikel IV

Foramen Magendi dan Foramen Luscha

Sistema dan rongga sub-arachnoid dibagian cranial maupun spinal

Gambaran Klinis Pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak. Pada bayi ditemukan :1. Penambahan lingkar kepala fronto-oksipital 2 cm dalam 3 bulan2. Sutura sagitalis meregang3. Fontanela cembung dan tegang, 4. Kulit kepala licin mengkilap5. Vena kulit kepala menonjol 6. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign).7. Mata mengarah ke bawah (sunray phenomena), gangguan perkembangan

motorik, dan gangguan penglihatan akibat atrofi atau hipotrofi saraf penglihatan.

Bila proses penimbunan cairan cerebrospinal dibiarkan terus berlangsung pada bayi akan terjadi penipisan korteks cerebrum yang permanen walaupun kemudian hidrosefalusnya dapat diatasi. Gejala hipertensi intrakranial lebih mononjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan “pituitari stalk” oleh dilatasi ventrikel III).

Pada penderita hidrosefalus dewasa biasanya terdapat gejala :

1. Sakit kepala terutama pagi hari ketika bangun tidur dan berkurang bila penderita duduk.

2. Sakit pada leher, mual dan muntah terutama pagi hari. 3. Gangguan penglihatan, kabur (blurred vision “graying out”) dan penglihatan

dobel (double vision). mudah mengantuk 4. Penurunan kemampuan kognitif (Cognitive deterioration), gangguan berjalan ,

gangguan keseimbangan dan inkontinentia 5. Penderita juga lemah dan mudah lelah

Diagnosis Penegakan diagnosis berdasarkan gejala dan pemerikaan klinis, pemeriksaan CT scan kepala dan MRI. Biasanya juga dilakukan analisis cairan serebrospinal Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan untuk diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala anak bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan. Pada tiga bulan berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat.

Ukuran rata-rata lingkar kepalaLahir 35 cmUmur 3 bulan 41 cmUmur 6 bulan 44 cmUmur 9 bulan 46 cmUmur 12 bulan 47 cmUmur 18 bulan 48,5 cm

Radiologis kepala kepala membesar dg disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar

CT Scan kepala dilatasi seluruh sistem ventrikel otak USG dilakukan melalui fontanel yang tetap terbuka lebar, sehingga dapat

ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel Pungsi melalui fontanela mayor peradangan dan perdarahan baru/lam, Pungsi

juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.

Penatalaksanaan Medical treatment

Pada kasus hidrosefalus tidak ada yang memuaskan . Obat yag biasa digunakan adalah golongan Carbonic anhydrase inhibitors, golongan ini bekerja sebagai inhibitor kerja suatu enzym pada tubuh yang berfungsi sebagai katalisator perubahan carbon dioxyde menjadi a carbonic acid dehydrated, dimana perubahan ini akan menurunkan produksi cairan serebrospinal oleh pleksus koroideus . Contoh Acetazolamide dan Furosemide

Terapi konservatif medikamentosa untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100 mg/ kgBB/ hari; furosemid mg/ kgBB/ hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi ini hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitive. Untuk jangka panjang tidak efektif mengingat adanya risiko terjadinya gangguan metabolik. Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi.

Surgical Treatment Merupakan terapi yang sering dilakukan yaitu dengan pemasangan serebrospinal shunt. Ventriculoperitoneal shunt adalah metode shunting yang paling sering digunakan. Sebagian besar pasien membutuhkan tindakan operasi pintas, yang bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase ( seperti: peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta risiko terjadi infeksi berat relatif lebih kecil. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu kateter proksimal, katub (dengan/ tanpa reservoir),dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silikon. Ada beberapa bentuk profil shunt (tabung, bulat lonjong dan sebagainya) dan pemilihan pemakaiannya didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badannya, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetatif, normal), patogenesis hidrosefalus dan proses evolusi penyakitnya. Penyulit berupa infeksi, obstruksi dan dislokasi. Beberapa jenis shunt : 1. Ventriculo-peritoneal shunting2. Ventriculo-atrial shunting3. Ventriculo-pleural shunting4. Lumbo-peritoneal shunting 5. Torkildsen shunting.

Pada keadaan darurat dapat dilakukan pungsi ventrikel melalui fontanella anterior untuk dekompresi sementara.