Upload
cala
View
45
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach. A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica Kremnica, 26.11.2011. Okruhy. Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO Získaná hemofília pri LPO. Okruhy. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach
A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica
Kremnica, 26.11.2011
Okruhy
• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie
• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO
• Získaná hemofília pri LPO
Okruhy
• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie
• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO
• Získaná hemofília pri LPO
Vrodené koagulopatie a LPO
• Kazuistiky hemofilikov s malignitami• Bez prezentácie iných kong.koagulopatií s
malignitou
• Krytie invazívnych výkonov• Ťažká trombocytopénia po CHT a RT príp. pri
zákl. ochorení
Trombocytopénia u hemofilikov bez CI
• nie je známa bezpečná hodnota Tr pri koagulopatiách
• Profylaxia pri hemofílii ť.st. s Tr < 30x109/l : HA: FVIII 10 U/kg denne HB: FIX 20 U/kg obdeň• Preventívne LMWH pooperačne pri profylaxii
KKF ako u nehemofilikov
Mannucci P.M., Blood114 (2009): 5256-5263
Iné upozornenia u hemofilikov
Okruhy
• Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie
• Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO
• Získaná hemofília pri LPO
AHA
• Liečba rovnaká ako AIHA všeobecneLiečba krvácania:• CI < 0,5 BU– KKF FVIII: Dávka = 20 IU/kg/BU + 40 IU/kg– aPCC (FEIBA), rFVIIa
• plazmaferéza
AHA – eradikačná liečba
1. Prednison 1mg/kg/d + CFA 1-2mg/kg/d2. rFVIIA 4x375mg/m2 (ale aj 100mg jednorázovo)3. Prednison + CyA
a vWSy• LPO: 30-48% a-vWSy• 7% (8/113) LPO malo a-vWSy
• 4/8 boli symptomatický• Dg.: krvácavá symptomatológia bez známej
príčiny → dg.: – vWF:Rco, vWF:Ag, FVIII:C,– vWF:CB, analýza multimérov– CI, ELISA
• Vyšetrenie LPO na a-Wsy pred operáciou – indiv.
Tiede et al., Blood 117 (2011): 6777-6785
avWSy – liečba krvácania
• DDAVP, KKF FVIII/vWF (30-100 IU vWF:Rco/kg) – krátky polčas
• rFVIIa 90 (40-150) µg/kg • IVIG pre IgG –ab/M-– efekt po 12 – 72 hodínách– trvá dni – týždne
• Plazmaferéza – aj pre IgM (s náhradou ČZP, event. KKF vWF)
• antifibrinolytiká
a-vWSy – kauzálna liečba
• MGUS s aWSy: KS, CHT neefektívna (pomaly progredujúce plazmocyty), – R bez efektu v 1 kazuistike– Bortezomib môže byť efektívny (iná kazuistika)– IVIG (pre M-IgG) a plazmaferéza (pre M-IgM)
• MM, B-LPO s aWSy: cht+/-R→ 0R = 35-70%