Mekanisme hemostasis?

Hemostasis adalah penghentian perdarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak-yaitu,

penghentian hemoragia (hemo berarti darah; stasis berarti berdiri). Untuk terjadinya perdarahan

dari suatu pembuluh, dinding pembuluh harus mengalami kerusakan dan tekanan di bagian

dalam pembuluh harus lebih besar daripada tekanan di luarnya untuk memaksa darah keluar dari

defek tersebut.

Hemostasis melibatkan tiga langkah utama:

1. Spasme vaskular

2. Pembentukan sumbat trombosit

3. Koagulasi darah (pembentukan bekuan darah)

- Spasme vaskular mengurangi aliran darah melalui pembuluh yang cedera

Pembuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkonstriksi. Mekanisme yang

mendasari hal ini belum jelas tetapi diperkirakan merupakan suatu respon intrinsik yang

dipicu oleh suatu zat parakrin yang dilepaskan secara lokal dari lapisan dalam (endotel)

pembuluh yang cedera. Kontriksi ini, atau spasme vaskular, memperlambat darah mengalir

melalui defek dan memperkecilkehilangan darah. Permukaan-permukaan endotel yang saling

berhadapan juga saling menekan oleh spasme vaskular awal ini sehingga permukaan tersebut

menjadi lekat satu sama lain dan semakin menambal pembuluh yang rusak. Tindakan-

tindakan fisik ini tidak cukup untuk mencegah secara sempurna pengeluaran darah lebih

lanjut tetapi dapat meminimalkan aliran darah yang melalui pembuluh yang rusak sampai

tindakan hemostatik lain dapat benar-benar menyumbat kebocoran tersebut.

- Trombosit menggumpal untuk membentuk sumbat di bagian pembuluh yang terpotong

atau robek.

Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh darah yang

licin, tetapi jika permukaan ini rusak akibat cedera pembuluh maka trombosit menjadi aktif

oleh kolagen yang terpajan, yaitu protein fibrosa di jaringan ikat di bawah endotel. Setelah

teraktifkan, trombosit cepat melekat ke kolagen dan membentuk sumbat trombosit hemostatik

di tempat cedera. Ketika mulai menggumpal, trombosit-trombosit tersebut mengeluarkan

beberapa bahan kimia penting dari granula simpanannya. Di antara zat-zat kimia tersebut

terdapat adenosin difosfat (ADP), yang menyebabkan permukaan trombosit darah yang

terdapat di sekitar menjadi lekat sehingga trombosit tersebut melekat ke lapis pertama

gumpalan trombosit. Trombosit-trombosit yang baru melekat ini melepaskan lebih banyak

ADP, yang menyebabkan semakin banyak trombosit menumpuk di tempat defek; karena itu,

di tempat defek cepat terbentuk sumbat trombosit melalui mekanisme umpan balik positif.

Karena sifat agregasi trombosit yang terus berlanjut, mengapa sumbat trombosit tidak terus

terbentuk dan meluas kepermukaan dalam pembuluh darah normal dan sekitarnya? Penyebab

kunci adalah bahwa ADP dan bahan kimia lain yang dikeluarkan oleh trombosit aktif

merangsang pelepasan prostasiklin dan nitrat oksida dari endotel normal sekitar. Kedua bahan

kimia ini menghambat agregasi trombosit. Karena itu, sumbat trombosit bersifat terbatas di

defek dan tidak menyebar ke jaringan vaskular sekitar yang tidak rusak.

Sumbat trombosit tidak saja secara fisik menambal kerusakan pembuluh tetapi juga

memngkinkan dilakukannya tiga fungsi penting. (1) Kompleks aktin-miosin di dalam

trombosit yang membentuk sumbat tersebut berkontraksi untuk memadatkan dan memperkuat

sumbat yang mula-mula longgar. (2) Bahan-bahan kimia yang dikeluarkan oleh sumbat

trombosit mencakup beberapa vasokonstriktor kuat (serotonin, epinefrin, dan tromboksan A2),

yang memicu konstriksi kuat pembuluh yang bersangkutan untuk memperkuat vasospasme

awal. (3) Sumbat trombosit membedakan bahan-bahan kimia lain yang meningkatkan

koagulasi darah, yaitu langkah berikut pada hemostasis. Meskipun mekanisme pembentukan

sumbat trombosit saja sering sudah cukup untuk menambal robekan-robekan kecil di kapiler

dan pembuluh halus lain yang terjadi berkali-kali dalam sehari, lubang yang lebih besar di

pembuluh memerlukan pembentukanbekuan darah agar perdarahan dapat dihentikan

seluruhnya.

- Bekuan darah terjadi akibat terpicunya suatu reaksi berantai yang melibatkan faktor-

faktor pembekuan plasma.

Koagulasi darah, atau pembekuan darah, adalah transformasi darah dari cairan menjadi gel

padat. Pembentukan bekuan di atas sumbat trombosit memperkuat dan menopang sumbat,

meningkatkan tambalan yang menutupi kerusakan pembuluh. Selain itu, sewaktu darah di

sekitar defek pembuluh memadat, darah tidak lagi dapat mengalir. Pembekuan darah adalah

mekanisme hemostatik tubuh yang paling kuat. Mekanisme ini diperlukan

untukmenghentikan perdarahan dari semua defek kecuali defek-defek yang paling kecil.

Pada saat pembekuan darah terjadi 2 jalur yaitu jalu intrinsik dan jalur ekstrinsik. Pada jalur intrinsik faktor XII diaktifkan oleh kolagen yang masuk dari permukaan pembuluh yang rusak ataupun dari permukaan tabung reaksi maka akan mengaktifkan faktor XI yang sudah ada di dalam darah. Lalu dengan bantuan Ca2+ (faktor IV) yang dikeluarkan oleh sumbatan trombosit akan mengaktifkan faktor IX. Dan selanjutnya dengan bantuan Ca2+ dan Platelet Factor(PF3) yang juga dikeluarkan oleh sumbatan trombosit serta faktor VIII akan mengaktifkan faktor X.

Faktor X ini juga bisa diaktfikan langsung oleh tromboplastin jaringan (faktor III) yang dikeluarkan pada saat terjadi trauma dengan bantuan Ca2+ dan faktor VIII. Lalu proses dari jalur intrinsik dan ekstrinsik menjadi sama yaitu dengan berubahnya protrombin (faktor II) menjadi trombin dengan Ca2+ , faktor V dan PF3.

Trombin ini selanjutnya berfungsi untuk mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Trombin ini juga dapat mengaktifkan faktor XII yang dapat menstabilkan jala fibrin yang terbentuk sehingga sel-sel darah terperangkap dan terjadilah bekuan.

Jelaskan hubungan riwayat keluarga dengan penyakit perdarahan?

Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah secara

herediter. Meskipun penyekit herediter, tetapi sekitar 20%-30% tidak memiliki riwayat keluarga

dengan riwayat gangguan pembekuan darah.

Ada dua macam hemofilia

1. Hemofilia A (klasik) karena defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII.

2. Hemofilia B (christmas disease akibat defisiensi atau disfungsi F 9

Sedangkan Hemofilia C penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan

secara autosomal resesif. Gen F VIII dan F XI terletak pada kromosom X serta besifat resesif.

Jadi, akan dibawa oleh perempuan carrier XX pangkat H dan bermanifestasi klinis pada Laki-

laki (pasien XH Y). Dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila pada kromosom X terdapat

kelainan.

Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X normal

dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X

hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika:

1. ayahnya pengidap hemofilia

2. mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan

3. mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia

Dalam scenario dijelaskan bahwa anak laki-laki tersebut mempunyai keponakan yang menderita

penyakit yang sama dengannya (pada DD dijelaskan kita mengambil hemofili). Jadi dari

penjelasan diatas bahwa kemungkinan ayah atau ibu dari anak tersebut menderita hemofili (ibu

carier), yang akan diturunkan kepada anak-anaknya.