HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORN

HEMORRHAGIC DISEASE OF THE NEWBORNHDN adalah suatu penyakit perdarahan yang terjadi pada hari-hari pertama kehidupan yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K da ditandai oleh kekurangan pro trombin, prokonvertin, dan mungkin juga faktor-faktor lainnyaAngka kejadian HDN berkisar antara 1tiap 200 sampai 1 taip 400 kelahiran pada bayi-bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksisFaktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) adalah obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K terutama golongan warfarin, antikonvulsan, anti TB, dll.Perbedaan hemostasis anak dengan dewasa :Beberapa protein yang dibutuhkan untuk pembentukan fibrin dan fibrinolisis jumlahnya lebih sedikit dibandingkan anakFase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis neonatus kadar beberapa faktor pembekuan termasuk faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K dan protein lebih rendahPlasme neonatus resisten terhadap aktivator plasminogen eksogenDalam 24 jam pertama neonatus mengalami reduksi mekanisme fibrinolisis karena kurangnya kadar pro enzim plasminogenPATOFISIOLOGISSemua neonatus dalam 48-72 jam setelah kelahiran secara fisiologis mengalami penurunan kadar faktor koagulasi bergantung vitamin K sekitar 50%, kadarnya berangsur normal pada usia hari ke 7-10.Diantara neonatus ada yang mengalami defisiensi lebih berat dan lebih lama sehingga mekanisme hemostasis fase plasma tenrganggu dan timbul perdarahan spontan.Manifestasi klinisnya ditemukan Perdarahan, pucat dan hepatomegali ringanPerdarahan dapat terjadi secara spontan atau akibat trauma, terutama trauma lahir seperti cephal hematomPerdarahan kulit sering berupa : purpura, ekimosis, perdarahan bekas tusukan jarum suntik.Tempat perdarahan lain yaitu : umbilikus, sirkumsisiManifestasinya dapat diklasifikasikan menjadi 3 bentuk yaitu dini, klasik, dan lambatHDN dini terjadi sebelum 24 jam. Kelainan ini jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K.HDN klasik perdarahan terjadi setelah bayi berusia diatas 24 jam biasanya antara hari kedua dan ketujuh dan lebih sering terjadi pad abayi yang kondisinya tidka optimal pada saat lahir atau terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Perdarahan bersifat setempat, seperti hematoma sefal, perdarahan saluran cerna atau bentuk ekimosis menyeluruh.HDN lambat terjadi setelah masa neonatus sekitar usia 1-6 bulan. Bentuk lambat ini sering bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf pusat dan ekimosis yang dalam dan luas, sedangkan perdarahan dari saluran cerna lebih jarang.Bentuk perdarahan yang lambat ini merupakan akibat sekunder dari berbagai penyakit seperti fibrosis kistik, atresia biliaris, hepatitis, dllPemeriksaan lab yang dilakukan adalah : waktu pembekuan, PT, aPTT, PTT substitution test, TT, assay faktor pembekuan

Diagnosis banding penyakti ini harus dibedakan dari gangguan hemostasis lainnya yang bersifat kongenital.Gangguan fungsi hati dapat menyebabkan timbulnya perdarahan akibat ketidakmampuan hati dalam mensintesis faktor-faktor pemebkuan, sedangkan DIC merupakan gangguan perdarahan yang didapat akibat koagulopati konsumtif.GAMBARAN LABORATORIUM DIAGNOSIS BANDINGKOMPONENHDNPENYAKTI HATIDICMorfologi eritrositNormalSel targetSel target, sel burr, fragmentosit, sferositPTTMemanjangMemanjangMemanjangPTMemanjangMemanjangMemanjangFibrin split productNormalNormal/naik sedikitNaikTrombositNormalnormalmenurunFaktor yang menurunII, VII, IX, XI,II,V, VII,IX,XI, II, V, VIII, XIIIPenatalaksanaan Pemberian vitamin K profilaksis sebanyak 0,5-1 mg secara intramuskular, dosis tunggalPengobatan defisiensi vitamin K untuk bayi yang secara laboratorium terbukti HDN. Bayi diberikan vitamin K tidak secara im tetapi sub kutan karena absorpsinya lebih cepat secara subkutan.Pemberian iv juga dapat dilakukan tetapi sangat hati-hatiKomplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi anafilaksis, anemia hemolitik, hiperbilirubinemia, dan hematom pada lokasi injeksi