ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS JUNIO 2002

RESUMENOBJETIVOS: Presentación de un caso fatal de hemorragia suprarrenal masiva bilateral (HSMB) tras nefrecto-

mía parcial.CASO CLÍNICO: Varón de 82 años en tratamiento con anticoagulantes orales que es diagnosticado mediante

TAC y arteriografía de una tumoración prácticamente avascular situada en el istmo de un riñón en herradura. Serealizó tumorectomía con margen de seguridad diagnosticándose un adenocarcinoma renal necrosado casi com-pletamente. Durante el postoperatorio presentó un cuadro de dolor abdominal, nauseas, fiebre, hipotensión ysevero distress respiratorio. Los estudios bioquímicos mostraron una leve hiponatremia y azoemia, acompañadasde anemia, leucocitosis y trombocitosis. El TAC abominopélvico demostró una HSMB que desencadenó la muer-te poco después.

DISCUSIÓN: La patología tumoral de los riñones en herradura presenta importantes diferencias topográficasy anatomo-patológicas con respecto a los riñones no fusionados. La HSMB es una rara complicación de procesosde stress especialmente si coexiste consumo de anticoagulantes. El tratamiento debe iniciarse precozmente, esdecir, tan pronto exista una sospecha diagnóstica que deberá ser confirmada mediante determinación hormonaly/o presencia de lesiones hiperdensas suprarrenales en el TAC.

ABSTRACTOBJETIVE: To present a fatal case of massive bilateral suprarrenal haemorrhage (MBSH) after partial nefrec-

tomy.CLINICAL CASE: An 82 year old male treated with oral anticoagulants was diagnosed by means of CT scan and

arteriography of having an avascular tumor located at the istmus of a horseshoe kidney. A tumorectomy withsafety surgical margins was performed; It was diagnosed of having a renal adenocarcinoma, which was almostcompletely necrotic. During the postoperative period, the patient presented abdominal pain, nausea, fever, hypo-tension and severe respiratory distress. Biochemical studies showed mild hyponatremia and azoemia, accompa-nied by anemia, leucocytosis and trombocitosis. An abdominal CT scan demonstrated a MBSH, which producedthe patients death soon afterwards.

DISCUSSION: Tumoral pathology of horseshoe kidneys presents important topographic and anatomopatholo-gic differences with respect to non-fused kidneys. MBSH is a rare complication of many stress processes espe-cially if an anticoagulant treatment coexists. The treatment has to be iniciated as soon as we suspect MBSH, whichshould be confirmed by hormonal determinations and/or the presence of hyperdense suprarrenal lesions at theCT scan.

HEMORRAGIA SUPRARRENAL MASIVABILATERAL TRAS CIRUGÍA TUMORAL

CONSERVADORA EN EL ISTMO DE UN RIÑÓNEN HERRADURA

A. SOUSA ESCANDÓN, A. MATEOS*, F. SÁNCHEZ**, A. GONZÁLEZ***,R. GARCÍA MD***, J. PÉREZ MJ****, J.R. PULPEIRO*****, C. URIBARRI MD

Servicio de Urología. *Servicio de Medicina Interna. **Cirugía General. ***Servicio de Radiología. ****Serviciode Patología. Hospital Comarcal de Monforte. Lugo. *****Servicio de Radiología. Hospital Xeral-Calde. Lugo.

PALABRAS CLAVE:Tumor en herradura. Carcinoma renal. Necrosis tumoral. Hemorragia adrenal. Complicación quirúrgica.

KEY WORDS:Horseshoe kidney. Renal carcinoma. Tumoral necrosis. Adrenal haemorrhage. Surgical complication.

Actas Urol Esp. 26 (6): 420-424, 2002

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NNOOTTAA CCLLÍÍNNIICCAA

El riñón en herradura (RH) es la anomalía defusión renal más frecuente apareciendo en 1

de cada 400-600 personas. La incidencia de pato-logía tumoral en el RH es bastante baja habién-dose descrito unos 160 casos en la literatura médi-ca indexada1-4.

La hemorragia suprarrenal masiva bilateral(HSMB) es una grave e infrecuente complicaciónde situaciones de stress, cirugía vascular, trau-matismos y diversas alteraciones hematológicasentre las que destacan el síndrome antifosfolípidoo la trombocitopenia inducida por la heparina5-8.El tratamiento esteroideo substitutivo debe ini-ciarse de la forma más precoz posible, inclusoantes de la confirmación total del diagnóstico, yaque en caso contrario el exitus es prácticamentela regla5,6.

Presentamos un paciente con riñones en herra-dura y una tumoración hemorrágica práctica-mente necrosada en su totalidad que fue extirpa-da mediante cirugía conservadora y que en el pos-toperatorio presentó una HSMB que desencadenóla muerte. Basándonos en la evolución del caso,queremos sugerir la posible relación etiopatogéni-ca existente entre ambos procesos.

CASO CLÍNICOVarón de 82 años con historia clínica de enfi-

sema pulmonar, miocardiopatía dilatada e infar-to agudo de miocardio 6 años antes por lo que seencontraba en tratamiento con anticoagulantesorales. El paciente acude a urgencias por undolor abdominal continuo acompañado de nau-seas, vómitos y fiebre. La exploración por TACmostró un riñón en herradura con dos quistesrenales simples (Fig. 1A) y una masa heterogéneade 7 cm de diámetro en el istmo renal (Fig. 1B)cuya densidad radiológica duplicaba a la de losquistes renales (42 UH vs 21 UH). La arteriogra-fía puso en evidencia que la lesión era completa-mente avascular (Fig. 2). Para descartar la posi-bilidad de que se tratase de un quiste hemorrá-gico, se practicó biopsia guiada por TAC pero sólose consiguió identificar material hemático y glo-mérulos normales.

Dada la edad y patología previa del pacientese decidió practicar una tumorectomía conresección de un margen quirúrgico de seguridaden caso de resultar la biopsia intraoperatoria

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HEMORRAGIA SUPRARRENAL MASIVA BILATERAL TRAS CIRUGÍA TUMORAL CONSERVADORA EN EL ISTMO DE UN RIÑÓN EN HERRADURA

FIGURA 1. TAC abdominal mostrando (flechas blancas) dosquistes renales simples (A) y una masa heterogénea de 7cm de diámetro en el istmo renal (B).

FIGURA 2. Arteriografía renal selectiva de la arteria delistmo (AI) mostrando ambas pelvis renales (PRD y PRI), lay una lesión completamente avascular en el istmo (T).

compatible con cáncer. Debido a las condicioneshemodinámicas del paciente y tratarse de unalesión localizada en un istmo con vascularizaciónproveniente de las dos arterias renales, la inter-vención se realizó sin clampaje arterial ni enfria-miento del campo quirúrgico. El estudio anato-mopatológico de la pieza demostró intraoperato-riamente que se trataba de un tumor casi com-pletamente necrosado pero que mantenía unapequeña porción viable de adenocarcinoma decélulas renales (Fuhrman 2-3) que no traspasa-ba la cápsula. Los márgenes quirúrgicos envia-dos en un segundo tiempo se encontraban libresde tumor.

El periodo postoperatorio inicial cursó demanera normal hasta el día 11avo cuando elpaciente fue reingresado en el servicio de medici-na interna debido a un nuevo episodio de dolorabdominal, nauseas, fiebre, hipotensión y severodistress respiratorio. Los estudios bioquímicosmostraron una leve hiponatremia y azoemia,acompañadas de anemia, leucocitosis y tromboci-tosis (467.000 plq.) Se practicó entonces un TACabdomino-pélvico en busca de colecciones líqui-das que fueron descartadas pero que sirvió paradetectar un gran aumento de volumen de ambasglándulas suprarrenales, no existente en el TACpreoperatorio, probablemente secundario a necro-sis hemorrágica de las mismas (Fig. 3). El pacien-te falleció pocas horas después sin que se hubie-se podido iniciar el tratamiento hormonal substi-tutivo, denegando la familia el estudio necrópsicosolicitado.

COMENTARIOSLa patología tumoral del RH presenta notables

diferencias de incidencia de los distintos tiposanatomopatológicos y de localización topográficarespecto del riñón normal1. El RH es una anoma-lía congénita originada durante la cuarta semanadel desarrollo embrionario por la fusión de ambosmetanefros previamente al ascenso renal. Si tene-mos en cuenta que el tumor de Wilms se originapor una proliferación aberrante del blastemametanéfrico, resulta fácil comprender porque lafrecuencia del tumor de Wilms en el RH es casi 8veces mayor que en riñones no fusionados segúndatos del National Wilms Tumor Study9 y porqueeste tipo de tumores aparece en el istmo en el 54%de los casos (7/13)2,9. Igualmente, se ha calcula-do que la incidencia de carcinoma de células tran-sicionales es de 3 a 4 veces mayor que en la pobla-ción general, probablemente debido a la mayor fre-cuencia de uropatía obstructiva alta, litiasis einfección urinaria crónica1-4. Sin embargo, lamayor asociación se produce con el tumor carci-noide renal primario, una neoplasia extremada-mente rara de las que el 15,6% se han detectadoen RHs lo cual supone un riesgo relativo 62 vecesmayor4. Por el contrario, la frecuencia relativa deladenocarcinoma renal dentro de los pacientes conRH es menor que en los riñones normales, supo-niendo sólo un 50% de los casos frente al 90% dela población general. Este hecho es debido a que,aunque su incidencia es la misma en ambos gru-pos, en el RH se incrementa notablemente el pesorelativo del carcinoma urotelial y del tumor deWilms1-4.

La HSBM es una entidad frecuentemente mor-tal cuya incidencia está aumentando debido fun-damentalmente a la mejora de las pruebas diag-nósticas, sobre todo la TAC, que nos alertará sobrela presencia de patología adrenal tras una situa-ción de stress5,6.

Un amplio estudio de revisión que evaluó 431casos de HSMB ha permitido esclarecer los fac-tores predisponentes y desencadenantes de estapatología5. Así sabemos que el stress es el fac-tor desencadenante de HSBM más frecuente5,6;Dentro de este grupo, las intervenciones quirúr-gicas, quemaduras extensas o traumatismosfueron responsables del 26% de los casos, mien-tras que otras causas médicas estresantes como

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FIGURA 3. TAC abdominal mostrando marcado aumentode volumen de ambas glándulas suprarrenales (flechasblancas).

las infecciones graves supusieron el 21% y losproblemas cardíacos severos otro 10%. Cada vezconocemos más sobre los cambios neurológicos,neuroquímicos y hormonales que ocasionan lassituaciones de stress grave y cuyo mayor efectores el eje hipotalamo-hipofiso-adrenal10. Losestudios experimentales o clínicos sobre laadministración de la hormona adrenocorticotró-pica han demostrado el extraordinario incre-mento del flujo adrenal de estos pacientes y queen muchas ocasiones ocasiona hemorragias,necrosis focales y posterior degeneración de laglándula5.

Tras el stress, el segundo factor más frecuenteque acompañó a la HSMB fue la coagulopatía(30%)5-8, fundamentalmente la inducida por anti-coagulantes cumarínicos7 o anticuerpos antifos-folípidos8. Se ha comprobado en muchos casos laexistencia de un anticuerpo agregador de plaque-tas dependiente de la heparina induce una mar-cada trombopenia pudiendo aparecer fenómenostanto trombóticos como hemorrágicos7. Se haespeculado sobre el papel que la trombosis de lavena suprarrenal central puede jugar como desen-cadenante de la posterior hemorragia intraglan-dular. Sabemos que, las suprarrenales son lasprincipales productoras de catecolaminas de laeconomía y que la vena central de la glándulaalcanza las mayores concentraciones de adrenali-na y noradrenalina de todo el organismo; esto pro-duce una vasoconstricción intensa de sus vasosespecialmente durante las situaciones de stress5.Este hecho sumado al efecto predisponente a latrombosis que producen muchas coagulopatíasexplicaría en muchos casos la asociación deambas situaciones.

La HSBM se acompañó de enfermedades trom-boembólicas en el 35% de los pacientes, obser-vándose desde la trombosis venosa profunda y/otromboflebitis hasta la oclusión de arterias perifé-ricas, accidentes cerebrovasculares y embolismopulmonar5,6. Merece la pena destacar que ennuestro caso, el paciente presentó una obstruc-ción de la rama arterial que nutría al tumor lo quecausó la imagen arteriográfica renal preoperatoriacompatible con una tumoración avascular y origi-nó la necrosis de prácticamente todo el volumende la neoplasia, hecho que se comprobó en el estu-dio patológico.

Resulta primordial comprender la necesidadde tratar de manera intensiva al paciente tanpronto se tiene la primera sospecha del diag-nóstico ya que si la administración de esteroi-des se retrasa hasta que surge la crisis, estapuede no ser útil para salvar la vida del enfer-mo5-8. En ese sentido la administración inme-diata de un esteroide de larga acción que nointerfiera en las posteriores mediciones de cor-tisol (8 mg de dexametasona por vía IV), prote-ge al sujeto de la descompensación hemodiná-mica mientras se realizan los estudios confir-matorios. Un dato clarificador sobre la impor-tancia del tratamiento precoz lo aporta el estu-dio de Rao5 al determinar que la tasa de muer-te por esta patología antes de 1980 era mayordel 80% (347/431), mientras que el 85% (75/88)de los casos publicados desde esa fecha sobre-vivieron. La causa de tan brutal diferencia sedebe al diagnóstico precoz que ofrece la TAC quepermite iniciar el tratamiento antes de teneruna confirmación bioquímica de insuficienciasuprarrenal. La presencia de síntomas postope-ratorios como dolor abdominal, fiebre sin focoaparente, hipotensión y manifestaciones neu-ropsíquicas del tipo de la obnubilación, anore-xia o debilidad marcada deben ponernos sobrela pista de este cuadro sobre todo si se trata depacientes con antecedentes de algún tipo decoagulopatía. Una analítica urgente quedemuestre una o más alteraciones compatibles(hiponatremia, hiperpotasemia, hiperazoemia,anemia y trombopenia) puede ayudarnos aapuntalar el diagnóstico a la espera del TAC. Ennuestro caso aparecieron casi todos los sínto-mas descritos a los que se sumó un importanteagravamiento de su insuficiencia respiratoriade base; además desde el punto de vista bio-químico aparecieron hiponatremia y azoemialeves, anemia y trombocitosis. El paciente falle-ció pocas horas después del diagnóstico confir-matorio con TAC a pesar de los esfuerzos porremontarlo hemodinámicamente.

A condición de que el individuo no muera, elpronóstico es bueno ya que en la mayoría de loscasos sólo persistirá como secuela una moderadainsuficiencia suprarrenal fácilmente controlablecon tratamiento substitutivo de glucocorticoides ymineralocorticoides5,6.

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Dr. A. Sousa EscandónServicio de UrologíaHospital Comarcal de Monforte27400 Monforte de Lemos (Lugo)

(Trabajo recibido el 14 diciembre de 2001)

A. SOUSA ESCANDÓN, A. MATEOS, F. SÁNCHEZ, Y COLS.

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