Upload
others
View
3
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
HEMOFLIA ADQUIRIDA:a propsit de dos casos
EVELIN CASANOVA GALAN
HOSPITAL UNIVERSITARI JOAN XXIII ICO Tarragona
INTRODUCCI
Lhemoflia adquirida s una entitat poc freqent.
Consisteix en laparici dautoanticossos contra els factors de coagulaci.
s important el diagnstic i tractament preco per millorar la supervivncia.
CAS 1Introducci
Home de 79 anys acut a urgncies per:
* Nerviosisme
* Palpitacions
* Irritabilitat
* Prdua de 4kg en un mes
* Hematomes espontanis a extremitats inferiors.
CAS 1Exploraci fsica
AC: rtmic, sense bufs.
AR: MVC sense afegits.
Abdomen: tou, depressible, indolor a la palpaci, no masses ni
meglies.
Edemes fvea + a EEII.
EID: un hematoma de 10 x 5 cm, un altre de 3 x 2 cm.
ESE: equmosi de 3 x 3 cm a flexura, post-extracci danaltica.
CAS 1Analtica
Hemograma:
* Hb 10.7 g/dL
* Plaquetes 283.000 /mcL
Bioqumica normal.
Hemostsia:
* TPr 1.13
* TTPAr >8
* Fibringen 565 mg/dL
CAS 1Analtica
TEST DE MESCLES: no corregeix.
FVIII 0.1%.
Inhibidor contra FVIII: >60 Uu Bethesda.
CAS 1Analtica
TSH
CAS 1Proves dimatge
Gammagrafia
Hipertirodisme amb ndul
fred a LTD.
Goll multinodular txic.
CAS 1Diagnstic
HEMOFLIA A ADQUIRIDA SEVERA
SECUNDRIA A HIPERTIRODISME
CAS 1Tractament
Metimazol 30mg / dia
Prednisona 1.5 mg/kg/dia
Ciclofosfamida 50 mg/dia
FVIII 4000 Uu/12h
CAS 1Evoluci
Control de la funci tirodal.
Desaparici progressiva dels hematomes.
Normalitzaci dels nivells de FVIII. 050
100
150
200
250
300
14/07/2015 14/08/2015 14/09/2015
FVIII
FVIII
Grfico1421994220142202422284224742275FVIII0.10.71.562.7257.6160Hoja1FVIII7/14/150.17/16/150.77/17/151.58/12/1562.78/31/15257.69/28/15160Para cambiar el tamao del rango de datos del grfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.CAS 2Introducci
Home de 71 anys, antecedent de carcinoma urotelial de bufeta
i ITU de repetici.
Ingressa per infecci dorina.
Al 2n dia dingrs, aparici dhematomes espontanis a
extremitats i llengua.
CAS 2Exploraci fsica
AC: rtmic, sense bufs.
AR: MVC sense sorolls afegits.
Abdomen: tou, depressible, indolor, sense masses ni meglies.
Hematomes a ESD, EID, EII.
Petit hematoma sublingual.
CAS 2Analtica
Hemograma:
* Hb 8 g/dL
* Plaquetes 431.000 /mcL
Creatinina 1.66mg/dl, resta de bioqumica normal.
Hemostsia:
* TPr 0.96
* TTPAr 2.02
* Fibringen 550 mg/dL
CAS 2Analtica
TEST DE MESCLES: no corregeix.
FVIII 4.2%.
Inhibidor contra FVIII: 4 Uu Bethesda.
Derivaci a HJXXII.
CAS 2Diagnstic
HEMOFLIA A ADQUIRIDA
SECUNDRIA A PROCS INFECCIS
CAS 2Tractament
Prednisona 1.5 mg/kg/dia
Ciclofosfamida 50 mg/dia
Antibioterpia
CAS 2Evoluci
Desaparici dels hematomes en 9 dies.
Al cap dun mes: FVIII 57%.
Als 2 mesos: FVIII 100%.
CAS 2Evoluci
Als 3 mesos del diagnstic:
* Dolor lumbar dret persistent.
* Derivaci a Urologia: ectsia renal bilateral amb ITU.
* Allargament del TTPAr.
FVIII 12.7%
Inhibidor pendent.
Inici Rituximab.
CAS 2Evoluci
Grfico14352843528435304353043535435354354443544435514355143558435584357243572435884358843600436004361243612FVIIIInhibidor4.248.511.614.3222.8157.5160.9107.2100.912.7Hoja1FVIIIInhibidor3/4/194.243/6/198.53/11/1911.63/20/1914.323/27/1922.814/3/1957.514/17/1960.95/3/19107.25/15/19100.95/27/1912.7DISCUSSI
Lhemoflia adquirida s una malaltia rara (1.5 casos /mili hab/ any).
Es considera infradiagnosticada, tant per desconeixement com per curs
fulminant.
2 pics daparici (dones 20-30 anys post-part, 70-80 anys)
El 50% dels casos sn idioptics.
Laltre 50% sn secundaris a malalties autoimmunes, neoplsies, post-
part o frmacs.
DISCUSSI
s causada per aparici dautoanticossos contra els factors de la
coagulaci (principalment, FVIII).
s desconegut per quin mecanisme es perd la tolerncia al factor
propi.
Mortalitat de fins a un 33%.
DISCUSSIDiagnstic
SOSPITA: persona amb clnica anormal de sagnat sense antecedents
previs, ni personals ni familiars, de coagulopatia.
DIAGNSTIC:
TTPAr allargat.
Test de mescles no corregeix.
FVIII disminut.
Presncia dinhibidor contra factor de la coagulaci.
DISCUSSITractament
Maneig de lhemorrgia:
* Mesures especfiques segons zona de sagnat
* FVIIr o FEIBA
* FVIII porc recombinant
Erradicar linhibidor:
* Prednisona 1-1.5 mg/kg/dia
* Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/dia
* Rituximab 375 mg/m2 setmanals x 4 setmanes
DISCUSSITractament
TRACTAMENT DE LA MALALTIA DE BASE !
GRCIES
HEMOFLIA ADQUIRIDA:a propsit de dos casosINTRODUCCICAS 1IntroducciCAS 1Exploraci fsicaCAS 1AnalticaCAS 1AnalticaCAS 1AnalticaCAS 1Proves dimatgeCAS 1DiagnsticCAS 1TractamentCAS 1EvoluciCAS 2IntroducciCAS 2Exploraci fsicaCAS 2AnalticaCAS 2AnalticaCAS 2DiagnsticCAS 2TractamentCAS 2EvoluciCAS 2EvoluciCAS 2EvoluciDISCUSSIDISCUSSIDISCUSSIDiagnsticDISCUSSITractamentDISCUSSITractamentGRCIES