Heilaáföll í nýburumNeonatal stroke

Kristján Dereksson

9.maí 2005

Heilaáföll í nýburum• Perinatal stroke er skilgreint sem heilaáfall er

verður frá 28.viku meðgöngu til fyrsta mánaðar eftir fæðingu

• Tíðni hefur verið metin um 20-30/100.000 lifandi fædd, fullmeðgengin börn, sem samsvarar um einu fæddu barni á ári á Íslandi– ¾ eru vegna blóðþurrðar en ¼ vegna blæðingar

• Efalaust vanmetið þar sem mörg börn með heilaáfall eru einkennalaus fram eftir aldri

Flokkar heilaáfalla

• Arterial thromboembolism

• Sinovenous thrombosis

• Hemorrhagic ischemia

• Watershed/perfusion ischemia

Einkenni heilaáfalls í nýbura• Stærsti hluti (80%) nýbura presenterar með focal contralateral

krampakasti eftir unilateral heilaáfall – Þó er ekki nema tæplega 15% krampakasta nýbura sem rekja má til

heilaáfalls. Neonatal asphyxia er algengasta ástæða krampa í nýburum

• Oftlega er einnig hemiparesa, sem þó getur verið erfitt að meta– Getur sést asymmetria í hreyfingum– Stundum ekki greint fyrr en nokkrum mánuðum seinna

• Slappleiki, þreyta, lítill sogkraftur• Oft koma fyrstu einkennin á öðrum degi lífs• Oft meiri einkenni frá andliti og handlegg en fótlegg

Einkenni frh

• Bilateral heilaáfall í nýburum sýnir, auk krampa og paresis, e.t.v. aukna frumreflexa svo sem Moro.

• Skynkerfi geta verið skert ef lobus parietalis eða occipalis eru affecteruð

• Miðheilaáverki kæmi fram t.d. sem breyting á hitastjórn og svefni og vöku

Horfur

• Langtímaþroski er eðlilegur í þriðjungi barna er fengið hafa heilaáfall í frumbernsku– E.t.v. aukin geta til vaxtar heilbrigðra tauga inn á

skemmda svæðið, m.v. eldri einstaklinga...

• 25% barna með unilateral infarct fá hemiparesis• 10-15% með unilateral infarct fá flogaveiki, en nær

allir sem hafa bilateral infarct• Vitræn skerðing verður í 20-25% barna með

unilateral infarct, hærra hlutfall ef bilateral

Ástæður heilaáfalla

• Fjölmargt sem eykur hættuna á heilaáfalli í nýburum og börnum

• Áverkar• Hjartasjúkdómar• Bólgusjúkdómar og sýkingar• Efnaskiptasjúkdómar• Heilaæðasjúkdómar• Blóðsjúkdómar

Áverkar

• Traumatic fæðing, tangir, sogklukka, axlarklemma, fyrirburi!

• Misbeiting, shaken baby sx• Slys með höfuð/hálsáverkum• Sljór (blunt) kokáverki• Embolus úr fylgjunni• Embolus í/eftir aðgerð• Fituembolus eftir beinbrot

Hjartasjúkdómar

• VSD, PDA, meðfæddir hjartagallar með hægri til vinstri shunt

• Aorta stenosis, mitral stenosis, mitral prolapse

• Endocarditis, Kawasaki, Cardiomyopathy• Atrial myxoma, rheumatic fever,

paradoxical emboli• Arrythmia, s.s. atrial fibrillation

Bólgusjúkdómar og sýkingar

• Meningitis (viral og bacterial)

• Staðbundnar höfuð- og hálssýkingar

• Systemic sýkingar

• Sjálfsofnæmissjúkdómar– SLE, JRA, Polyarteritis nodosa,

Wegener’s granulomatosis, sarcoidosis, Behcet’s og fleira

Efnaskiptasjúkdómar

• Homocysteinuria

• Fabry disease

• MELAS (mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke)

• Og margir fleiri

Heilaæðasjúkdómar

• Rof á æðagúl• Arteriovenous malformation• Fibromuscular dysplasia• Moyamoya disease (bilat stenosis í circle

of Willis)• Dissection art.carotis• Sturge-Weber (valbrá og meningeal

angioma)• Og fleira

Blóðsjúkdómar• Þurrkur!• Sigðkornablóðleysi• Polycythemia• Leukocytosis (leukemia/lymphoma)• Thrombocytopenia/thrombophilia• Storkugallar

– FactorV Leiden, prothrombin stökkbreyting, Prótein-C/-S skortur, antithrombin 3 skortur, lupus anticoagulant, DIC, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Tilfelli heilaáfalls• Fullburða stúlka, fædd með electívum

keisaraskurði 2002 eftir eðlilega meðgöngu• 3500 g, 53 cm.• Fær Apgar 7 og 9 og er spræk• Virtist heldur slappari seinna um daginn en

hresstist um kvöldið og tók brjóst• Á öðrum degi koma fram kippir í hægri handlegg

og einstaka sinnum í hægri fótlegg líka• Var með nystagmus í kippunum• Annars einkennalaus

Tilfelli heilaáfalls

• Flutt á Vökudeild á öðrum degi• Almenn skoðun þar er eðlileg

– Taugaskoðun: Vel vakandi, symmetria í reflexum, eðlilegur tonus

• Almennar blóðpr. eru eðlilegar og ekki sýkingargrunur. Mænustunga OK.

• Kippir halda áfram öðru hvoru og eru focal, stabíl í lífsmörkum á meðan

Tilfelli heilaáfalls

• Tölvusneiðmynd af höfði sýnir stórt lágþéttnisvæði á svæði a.cerebri media. Nær yfir lobus parietalis og frontalis

• Virðist vera frá meðgöngutímanum

• Fær Phenytoin 20mg/kg =60mg í æð og krampar hætta við það. Fer síðar á Fenemal po

Tilfelli heilaáfalls

• Blóðprufur við komu– Hvít 10.3, hgb 125, flögur 297 (líta eðlilega út)– Electrolýtar eðlilegir, blóðsykur OK – aPTT 32,2 (eðl), Pt 12,8 (eðl), fíbrínógen 2,8

(eðl), PP/INR 1,48 (eðl), antithrombin virkni 67% (lækkað), Protein-C virkni 25% (mikið lækkað), Protein-S virkni 48% (lækkað)

• Mænustunga: Traumatic tap, en (+) af Xanthocromiu

Tilfelli heilaáfalls

• Ómskoðun af hjarta var eðlileg• Heilalínurit við +3 daga er eðlilegt• Álit: Ischemic stroke í MCA. Ekki cardiogen• Sérhæfð uppvinnsla: Mæla lactat og pyruvat

(m.t.t.metabolic sjd), athuga FV Leiden og Prothrombin stökkbreytingur, homocysteinmagn, ANA, Anticardiolipin-antibodies og Lupus anticoagulant

Niðurstaðan

• Arfblendin um FV506= Factor V Leiden• Útskrifast viku eftir komu, fer í sjúkraþjálfun og

eftirfylgd hjá sérfræðingi• Tekin af flogalyfjum eftir 3mánuði. Krampalaus• Er aðeins eftirá í mótorþroska og byrjar seint að

tala en við mat sjúkraþjálfara í feb ’05 er hún 0,4 staðalfrávikum neðan við meðaltal í grófhreyfingum og 0.4 staðalfrávikum fyrir ofan meðaltal í fínhreyfingum

• Ekki er að merkja vitræna skerðingu

Factor V Leiden

• Algengasta ástæða meðfæddrar storkuhneigðar (thrombophiliu)

• FactorV flýtur um í blóði, óvirkur. Virkjaður af thrombini (FII) og er síðan kófaktor í myndun thrombins

• Prótein C klýfur síðan FVa og óvirkjar hann með klippingu á Arg506, Arg306 og Arg679– Prótein S er kófaktor í því ferli

Factor V Leiden

• Stökkbreyting í geni sem kóðar factor V– Arg505 verður Gln506 í próteinafurðinni

• Þá verður til sk. Factor V Leiden sem er ekki klofinn jafn auðveldlega af prótein C– Óvirkjast hægar aukin myndun thrombins Hypercoagulable state, aukin venous

thrombosis

Factor V Leiden

• Algengi arfblendni fyrir FVL er býsna há– 5-7% í hvítum en mun minna í öðrum kynþáttum

• Arfhreinir FVL eru líklega um 0,05% hvítra• Auknar líkur á öðrum thrombophilium• Hafa auknar líkur á að mynda DVT og þar af

leiðandi embolisma. – Fóstur og nýfædd börn hafa op milli gátta og

geta því fengið paradoxical embolus upp í heila