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La giunzione Atrio Ventricolare cTGA, Ebstein, anomalie valvole AV
R Bordese Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino
Email:[email protected]
Discordanza AV e discordanza VA
• Semplice e complessa
• Difetto di looping, rotazione, wedging
• cTGA “semplice” : circolazioni separate. Possibile displasia della tricuspide sistemica
• cTGA complessa: DIV, stenosi o atresia polmonare…
Clinica
• Shunt sin-dx se DIV • Rx: cardiomegalia e ipervascolarizzazione • ECG: deviazione assiale sx e assenza onda Q nelle derivazioni sx
• Evoluzione: Possibili alterazioni del ritmo, blocchi, insufficienza della tricuspide, disfunzione del VD sistemico
Trattamento
• Trattamento delle lesioni associate • “Eventuale” Intervento di doppia switch: Senning e arterial switch
ECO 4 camere
ECO 4 camere e IT
ECO 4 camere e IT
IA o IP?
ECO asse lungo, obliquo, corto..
ECO cTGA complessa
SA o SP?
Ebstein
Definizione
• Anomala inserzione del lembo seCale (posteriore, anteriore della valvola tricuspide).
• Ventricolo dx parzialmente “ atrializzato”
• Si associa a DIA • Nel 20-‐30% WPW
• La classificazione piu' semplice e' : Ebstein minore, medio o maggiore
• Indice di Celermajer: rapporto dell'area atriale dx + la porzione atrializzata del VD / tutta l'area delle cavita' sx + il VD funzionale e da' uno score da 1 a 4 come segue
• Classificazione di Carpentier : tipo A - il volume del VD funzionale e' adeguato, tipo B - esiste un'ampia porzione atrializzata ma il foglietto anteriore si muove liberamente, tipo C – il movimento del lembo anteriore e' limitato e puo' causare ostruzione all'efflusso destro, tipo D – atrializzazione quasi completa del VD tranne la componente infundibulare.
Classificazione
• Difetto di delaminazione
• Atrializzazione ventricolare. Insufficienza tricuspidale. Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare. Shunt dx-sx atriale • Forme minori: ben tollerate a lungo • Forme maggiori: cattiva tolleranza gia’ in utero. Atresia polmonare funzione, ipoplasia polmonare...
Clinica
Forme minori: • Rx: cardiomegalia • ECG: dilatazione atriale e BBD Forme maggiori: • Cianosi neonatale (solo in presenza di comunicazione interatriale), talora associata a epatomegalia • Rx: enorme cardiomegalia, ipovascolarizzazione polmonare • ECG: dilatazione atriale destra e BBD
Trattamento
Medico: Forme minori: nulla Forme maggiori:abbassare le resistenze polmonari Chirurgico: Forme minori: plastica della tricuspide Forme maggiori: Shunt SP, poi Glenn
• Dopo i 18 mesi, plastica della tricuspide
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO anasarca
ECO IT
ECO IT
ECO atrializzazione
ECO displasia ventricolare completa
ECO rete di Chiari
ECO longassiale
ECO M-‐mode
ECO cavità sx
ECO asse corto
ECO il DIA
Shunt crociato, sx-dx, dx-sx….
ECO il DBP
ECO atresia funzionale
Presenza di micro IP?
Anomalie valvole AV
Diplasia mitralica
ECO 4 camere
Anomalie valvole AV
Prolasso mitralico
Anomalie valvole AV
Displasia tricuspidale
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO longaxis
ECO 4 camere
coaptazione
ECO 4 camere
ECO 4 camere
ECO i segni indireX