Upload
guch-piemonte
View
1.452
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
Le anomalie di connessione il polo venoso
D Marini Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino
Email:[email protected]
sbocco delle 4 vene polmonari in atrio destro
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
Classificazione
• RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o VCSD (50%) • RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%) • RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio destro (25%) • RVPAT misto (5%)
Embriologia • Stop embriologico. Mantenimento delle connessioni tra vene polmonari e vene sistemiche. Mancata connessione con l’atrio sx
• Shunt dx-sx obbligato
• Cardiopatia DIA-dipendente
• Presenza o assenza di ostruzione al ritorno venoso polmonare
Clinica • Come un DIA ma cianosi +/- • Soffio dolce da SVP relativa • Polipnea etc
SE BLOCCATO • Urgenza neonatale • Bassa portata e edema polmonare • Mortalità operatoria 25%
Clinica
• Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore venoso • Rx: cardiomegalia e iperafflusso • ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico atriale
Trattamento
• Forme extra-cardiache: anastomosi collettore venoso e atrio sx, legatura della vena di drenaggio, chiusura del DIA
• Forme intra-cardiache: deviazione del setto interatriale
ECO
• Sovraccarico VD • AS piccolo • Dove sono le VP?? (nell’intracardiaco
sembrano entrare in AS) • Shunt obbligato dx-sx trans-DIA • Velocità flusso trans-DIA • Identificazione del collettore (se presente)
Anche nel feto…
• Atrio sx piccolo, “sepimentazione” atriale, VSx piccolo…
Per tutti 4 camere
Per tutti Asse corto
Per tutti Non ci sono vene drenanti in atrio sinistro…
Sopracardiaco
Sopracardiaco 4 camere
Sopracardiaco: Il collettore
Sopracardiaco Una vena si allontana dal cuore..
Sopracardiaco Rosso-blu
Sopracardiaco Vena cava superiore dilatata, DIA dx -sin
Intracardiaco
Intracardiaco Seno Coronarico dilatato…
Intracardiaco In Seno Coronarico
Intracardiaco In SC
Intracardiaco IL DIA
Infracardiaco
Infracardiaco
Infracardiaco Turbolenza...
Infracardiaco Vena porta dilatata…
sbocco di una o piu’ vene polmonari direttamente o indirettamente in atrio
destro
Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
Classificazione
• In VCSD • In AD • In vena anonima • In VCI • Associato o meno a DIA • Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI (sindrome della scimitarra) • ..........
Embriologia
• IDEM
• Sovraccarico delle sezioni dx
• Non cianosi
Clinica
• La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt sx-dx
• Nella sindrome della scimitarra i sintomi dipendono:
• dal grado di ipoplasia polmonare destra • dalla possibile ostruzione della vena scimitarra • dalla presenza e dal grado di ipertensione
polmonare • dalla frequente presenza di sequestro polmonare
Trattamento
• Se shunt piccolo astensione • Se shunt importante: correzione • RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS • RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale • RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore all’AS • S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
ECO
Con DIA seno venoso
S. della scimitarra
Cor triatriatum definizione
L’atrio sinistro è diviso da una membrana in due parti, di cui una posteriore che riceve lo sbocco delle vene polmonari, l’altra anteriore, che si apre verso il VS
attraverso la mitrale
La membrana ha un orifizio più o meno grande, la cui dimensione determina la
gravità della patologia
Classificazione
• No
Embriologia
• Anomalia di riassorbimento della vena polmonare comune
• Ostruzione allo scarico venoso polmonare
Clinica
• Dispnea da sforzo, tosse, malessere. Evoluzione in scompenso destro
• Epatomegalia • Rx torace: stasi venosa, cardiomegalia • ECG: sovraccarico destro
Trattamento
• Rimozione chirurgica della membrana
ECO
ECO
Flusso turbolento, ipertensione polmonare
Stenosi delle vene polmonari
ECO
Anomalie del ritorno venoso sistemico
VCSS in SC: Variante normale
VCSS in Asx
VCSS in Asx
VCSS in Asx
Continuazione azygos