Guía Clínica de HEMOFILIA Minsal

Gua Clnica 2010 Hemofilia MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica HEMOFILIA. SANTIAGO: Minsal, 2010. Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta. ISBN: Fecha de publicacin: Mayo, 2010

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Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Hemofilia

NDICERecomendaciones Clave .................................................................................................................... 7 1. INTRODUCCIN ............................................................................................................................ 8 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud ................................................................ 8 1.2 Alcance de la gua .................................................................................................................... 9 a. Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua ..................................... 9 b. Usuarios a los que est dirigida la gua.................................................................................. 9 1.3 Declaracin de intencin......................................................................................................... 10 2. OBJETIVOS .................................................................................................................................. 11 3. RECOMENDACIONES ................................................................................................................. 12 3.1 Sospecha diagnstica ............................................................................................................. 12 3.1.1 Paciente de cualquier edad con hemorragias espontneas o desproporcionadas al evento traumtico................................................................................................................. 12 3.1.2 Paciente embarazada portadora de hemofilia o con antecedente familiar por lnea materna de hemofilia (sospecha de portadora) ................................................................... 13 3.2 Confirmacin diagnstica........................................................................................................ 14 3.3 Tratamiento ............................................................................................................................. 16 A. Profilaxis........................................................................................................................... 16 1. Profilaxis Primaria: ....................................................................................................... 17 2. Profilaxis secundaria:................................................................................................... 18 3. Profilaxis escalonada vs convencional ........................................................................ 19 B. Hemorragia grave con riesgo vital ................................................................................... 19 C. Hemorragias graves sin riesgo vital ................................................................................ 22 1. Hemartrosis.................................................................................................................. 22 a) Hemartrosis Aguda Inicial ....................................................................................... 22 b) Hemartrosis Aguda Establecida con ms de dos horas de evolucin. ................... 23 c) Tratamiento de la primera Hemartrosis: .................................................................. 24 d) Hemartrosis Recidivante ......................................................................................... 25 e) Tratamiento de una Articulacin Diana y/o Sinovitis Crnica ................................. 25 2. Hematomas Musculares .............................................................................................. 28 a) Hematoma Agudo Inicial ......................................................................................... 28 b) Hematoma Establecido ........................................................................................... 28 c) Hematoma del Psoas .............................................................................................. 28 d) Pseudotumor Hemoflico ......................................................................................... 30 3. Hematurias................................................................................................................... 31 a) Hematuria Alta......................................................................................................... 31 b) Hematuria Baja........................................................................................................ 31 1. Equimosis ................................................................................................................ 32 2. Epistaxis .................................................................................................................. 32 3.4 Diagnstico y Tratamiento de Inhibidores .............................................................................. 32 3.5 Kinesiterapia y rehabilitacin .................................................................................................. 36 Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

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Gua Clnica 2010 Hemofilia 3.6 Situaciones especiales ........................................................................................................... 40 A. Odontologa y Mxilo Facial ................................................................................................. 40 B. Cirugas ................................................................................................................................ 41 C. Manejo Ginecoobsttrico de Madres y Hermanas Portadoras o Probables Portadoras de Hemofilia ................................................................................................................................... 42 3.7 Inmunizaciones en Hemofilia .................................................................................................. 43 4. DESARROLLO DE LA GUA......................................................................................................... 45 4.1 Grupo de trabajo ..................................................................................................................... 45 4.2 Declaracin de conflictos de inters ....................................................................................... 46 4.3 Revisin sistemtica de la literatura ....................................................................................... 46 4.4 Formulacin de las recomendaciones .................................................................................... 46 4.5 Validacin de la gua............................................................................................................... 46 4.6 Vigencia y actualizacin de la gua......................................................................................... 46 ANEXO 1. Definiciones ..................................................................................................................... 47 ANEXO 2. Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin ....................................................... 48 ANEXO 3. Terapia de Reemplazo .................................................................................................... 49 1. Concentrados Liofilizados de Factores de Coagulacin (Factor antihemoflico, FAH) ........ 49 2. Crioprecipitado...................................................................................................................... 49 3. Plasma Fresco Congelado ................................................................................................... 50 ANEXO 4. Terapia Alternativa........................................................................................................... 51 1. Desmopresina (DDAVP)....................................................................................................... 51 ANEXO 5. Terapias Coadyuvantes................................................................................................... 53 1. Antifibrinolticos..................................................................................................................... 53 2. Sellantes de Fibrina .............................................................................................................. 53 3. Analgesia para el Manejo del Dolor Agudo .......................................................................... 54 4. Glusosamina......................................................................................................................... 54 ANEXO 6. Accesos Venosos ............................................................................................................ 55 ANEXO 7. Glosario de Trminos ...................................................................................................... 56 Referencias Seleccionadas............................................................................................................... 57

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Flujogramas de manejo del paciente con HemofiliaFigura 1. DIAGRAMA DE FLUJO PARA TRATAMIENTO DE HEMOFILIA Control clnico mensual, serologa semestral o anual, pesquisa inhibidores frente respuesta no habitual y previo ciruga.

DIAGNOSTICO DE HEMOFILIA CONFIRMADO

MENORES DE 15 AOS

MAYORES DE 15 AOS

INICIAR PROFILAXIS SEGN GUIA

TRATAMIENTO A DEMANDA SEGN GUIA Y PATOLOGIA EN HOSPITAL QUE LE CORRESPONDE

CONTROL CLINICO MENSUAL, SEROLOGIA ANUAL, PESQUISA INHIBIDORES TRIMESTRAL

DERIVAR A CENTRO DE REFERENCIA DE LA RED

MALA EVOLUCION

TRATAMIENTO INVASIVO DERIVAR CENTRO DE REFERENCIA DE LA RED

ARTICULACION DIANA

TRATAMIENTO CONSERVADOR EN SU HOSPITAL

RECAMBIO ARTICULAR DERIVACION A CENTRO DE REFERENCIA DE LA RED

CONTROL CLINICO MENSUAL, SEROLOGIA SEMESTRAL O ANUAL, PESQUISA INHIBIDORES FRENTE RESPUESTA NO HABITUAL Y PREVIO CIRUGIA


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Gua Clnica 2010 Hemofilia Figura 2. ALGORITMO TRATAMIENTO

HEMOFILIA A INHIBIDORES

HEMOFILIA B

< 5 UB

SIN

RESPUESTA ANAMNSTICA

CON

> 5 UB

LEVE A MODERADA 1 Opcin: dosis altas de FVIII o IX 2 Opcin: CPA o FrVIIa

SEVERA

BAJO TITULO < 5 UB

ALTO TITULO > 5 UB

LEVE A MODERADA

SEVERA

LEVE A MODERADA

SEVERA

1 Opcin: CPA o FrVIIa 2 Opcin: dosis altas FVIII o IX

1 Opcin: dosis altas FVIII o IX 2 Opcin: CPA o FrVIIa

1 Opcin: CPA o FrVIIa 2 Opcin Plasmafrisis Inmunoadsorcin ms dosis altas FVIII o IX

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Recomendaciones ClaveRecomendaciones La enfermedad debe sospecharse en varones con antecedentes familiares por lnea materna de hemofilia. En los pacientes que debutan con hemorragias de riesgo vital debe iniciarse terapia de reemplazo inmediatamente y luego procedimiento diagnstico o traslado a centro de mayor complejidad. El diagnstico de hemofilia se confirma a travs de la cuantificacin de factor VIII y IX. En el tratamiento de la hemofilia utilizar liofilizados de Factor VIII o IX segn corresponda a la clasificacin de la enfermedad. En formas leves de hemofilia A, la desmopresina es una terapia alternativa al tratamiento de reemplazo. El manejo multidisciplinario de los pacientes y su familia es fundamental y est relacionado en forma directa con su calidad de vida y nivel de salud. El grupo multidisciplinario debe ser dirigido preferentemente por un hematlogo peditrico o de adultos con entrenamiento especfico. La profilaxis primaria est indicada en personas con hemofilia grave, con consentimiento de los padres. Se instaura antes del inicio del dao articular y se debe mantener a lo menos hasta los 15 aos de edad. Para evitar la aparicin de una articulacin diana, la reduccin de la hipertrofia sinovial es la clave para prevenir hemorragias intraarticulares recurrentes. En hematurias altas los agentes antifibrinolticos estn contraindicados por riesgo de obstruccin ureteral. Las hemorragias no graves habitualmente pueden tratarse con medidas locales y agentes antifibrinolticos Los inhibidores de bajo ttulo responden con dosis ms alta del factor deficitario, y los de alto ttulo deben tratarse con concentrado de factor VII recombinante y/o complejo protrombnico activado. Incorporar al paciente a un programa de tratamiento kinsico adecuado a cada etapa de su enfermedad, que incluya controles y medidas preventivas, intervenciones curativas, y tratamiento rehabilitador. Realizar estudio de inhibidores previo a cualquier ciruga y la monitorizacin del factor deficitario durante los das posteriores a la ciruga. Grado de la Recomendacin A C A A C A C A C C C C C C


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1. INTRODUCCIN 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de saludLa hemofilia es una enfermedad gentica ligada al cromosoma X que se expresa por una disminucin de Factor de coagulacin VIII o IX, segn corresponda a Hemofilia A o B, respectivamente. Hasta un tercio de los casos son espordicos, es decir no hay antecedentes en la familia de un enfermo hemoflico producindose una mutacin de novo. La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en uno de cada 30.000. As la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sita en torno al 15%. Los sntomas dependen en gran parte, del grado de deficiencia del factor de coagulacin y se clasifican en: grave

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