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GRÉMOTs Batterie d’évaluation des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives Sous la direction de Catherine Bézy, Antoine Renard, Jérémie Pariente Groupe de Réflexion sur les Évaluations COgnitives Logiciel inclus PC + Mac PC + Mac

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GRÉMOTsBatterie d’évaluation des troubles du langagedans les maladies neurodégénératives

Sous la direction deCatherine Bézy, Antoine Renard,Jérémie Pariente

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Logicielinclus

PC + MacPC + Mac

Publics

  •  Neuropsychologues  • Orthophonistes  • Chercheurs

ISBN : 978-2-35327-293-8

GREMOTS

www.deboecksuperieur.com

Le GRÉMOTs est une batterie d’évaluation exhaustive et inédite, qui vise à l’élaboration d’un diagnostic précis et à une meilleure compréhension des troubles du langage. Publié sous l’égide du GRECO, le GRÉMOTs est le fruit d’une collaboration entre orthophonistes, neuro-logues, linguistes, cliniciens et chercheurs.

Pourquoi ?Certaines maladies neurodégénératives débutent par un trouble du langage, ceci est typiquement le cas dans les aphasies primaires progressives. Mais parfois, le trouble du langage n’est pas isolé et entraîne un handicap de communication.

Le GRÉMOTs est le premier test entièrement informatisé spécialement conçu pour mesurer les symptômes inauguraux des maladies neurodégénératives et leur évolu-tion. Normé avec précision, il évalue les troubles du langage associés à ces maladies et permet de poser un diagnostic précis.

Comment ?Le GRÉMOTs évalue huit items liés aux aphasies progressives primaires : production syntaxique, aspects moteurs du langage, dénomination, répétition, compréhension de phrases, compréhension de mots isolés, connaissance sur les objets et les personnes, lecture-écriture. Il est en outre adapté aux publics français, suisse, belge et canadien.

Le logiciel fourni permet le calcul automatique des scores, la création de compte ren-dus et la constitution de bases de données pour la recherche.

Les auteursCatherine Bézy, Jérémie Pariente (CHU Purpan, Toulouse) ; Antoine Renard (Beauvais) ; Danielle David, Stéphanie Maurice (CHU de Grenoble) ; Thi Maï Tran (Université de Lille 2, CHRU de Lille) ; Anne Peillon, Bernard Croisile (CHU de Lyon) ; Laurent Lefebvre (Université de Mons, Belgique) ; Sandrine Basaglia-Pappas (CHU de St Etienne), Marion Fossard (Université de Neuchâtel, Suisse), Carine Amossé, Olivier Martinaud (CHU de Rouen) ; Agnès Menut, Agnès Lethielleux (CHU de Clermont-Ferrand) et Peggy d’Honincthun (CHUV de Lausanne, Suisse).

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GRECO

GRÉMOTSÉvaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives

Catherine Bézy Antoine Renard

Jérémie Pariente

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De Boeck Supérieur4, rue de la Michodière75002 ParisTél. : 01.72.36.41.60

Pour toute information sur notre fonds et les nouveautés dans votre domaine de spécialisation, consultez notre site web :

www.deboecksuperieur.com

© De Boeck Supérieur SA, 2016

Fond Jean-Pâques 4, B1348 Louvain-la-Neuve

Tous droits réservés pour tous pays.

Il est interdit, sauf accord préalable et écrit de l’éditeur, de reproduire (notamment par photocopie) partielle-ment ou totalement le présent ouvrage, de le stocker dans une banque de données ou de le communiquer au public, sous quelque forme ou de quelque manière que ce soit.

Imprimé en Belgique

Dépôt légal :

Bibliothèque nationale, Paris : mars 2016

Bibliothèque royale de Belgique, Bruxelles : 2016/13647/089

ISBN : 978-2-35327-293-8

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III

Sommaire

Les auteurs .................................................................................................. VIIIIntroduction ................................................................................................ IX

1. Contexte théorique ............................................................................................ 1

1.1. Pathologies neurodégénératives et troubles langagiers ........................................................... 11.1.1. La maladie d’Alzheimer (MA) .......................................................................................... 11.1.2. Les aphasies progressives primaires (APP) ................................................................... 2

1.2. Évaluation des troubles du langage ........................................................................................... 51.3. Commentaires et perspectives ................................................................................................... 7

1.3.1. À propos du terme APP ................................................................................................... 71.3.2. Perspectives de recherche .............................................................................................. 7

2. Présentation de la batterie GRÉMOTS ............................................................... 8

2.1. Objectifs ...................................................................................................................................... 82.2. Normalisation et validation ........................................................................................................ 82.3. Présentation générale des épreuves .......................................................................................... 82.4. Principes généraux de cotation .................................................................................................. 10

3. Traitement discursif ............................................................................................. 11

3.1. Évaluation du langage spontané ................................................................................................ 113.1.1. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 113.1.2. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 113.1.3. Modalité de passation ..................................................................................................... 113.1.4. Analyse des réponses et notation .................................................................................. 11

3.2. Évaluation du discours narratif .................................................................................................. 123.2.1. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 123.2.2. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 123.2.3. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel .............................................. 123.2.4. Modalité de présentation ................................................................................................ 123.2.5. Modalité de passation ..................................................................................................... 133.2.6. Analyse des réponses et notation ................................................................................... 13

3.3. Épreuve de compréhension de textes écrits .............................................................................. 143.3.1. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 153.3.2. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 153.3.3. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel .............................................. 15

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IV

GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

3.3.4. Modalité de présentation ................................................................................................ 163.3.5. Modalité de passation ..................................................................................................... 163.3.6. Analyse des réponses et notation ................................................................................... 16

4. Traitement lexical ................................................................................................ 17

4.1. Épreuves de production lexicale ................................................................................................. 204.1.1. Épreuves de fluence ........................................................................................................ 204.1.2. Épreuves de dénomination orale de photographies ....................................................... 23

4.2. Épreuves de compréhension lexicale (orale et écrite) ............................................................... 294.2.1. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 294.2.2. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 294.2.3. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel .............................................. 294.2.4. Modalité de passation ..................................................................................................... 334.2.5. Analyse des réponses et notation ................................................................................... 34

5. Traitement syntaxique ........................................................................................ 35

5.1. Épreuve de production syntaxique : élaboration de phrases ..................................................... 355.1.1. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 355.1.2. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 365.1.3. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel .............................................. 365.1.4. Modalité de présentation ................................................................................................ 365.1.5. Modalité de passation ..................................................................................................... 365.1.6. Analyse des réponses et notation .................................................................................. 36

5.2. Épreuves de compréhension syntaxique .................................................................................... 375.2.1. Épreuve d’exécution d’ordres .......................................................................................... 375.2.2. Épreuve de compréhension de phrases .......................................................................... 38

6. Transposition et transcodage ............................................................................ 45

6.1. Épreuves de répétition ................................................................................................................ 456.1.1. La mémoire de travail ..................................................................................................... 466.1.2. Présentation de l’épreuve .............................................................................................. 466.1.3. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 476.1.4. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel .............................................. 476.1.5. Modalité de présentation ................................................................................................ 486.1.6. Modalité de passation ..................................................................................................... 486.1.7. Analyse des réponses et notation ................................................................................... 48

6.2. Épreuve de lecture à voix haute .................................................................................................. 496.2.1. Les troubles de la lecture dans les pathologies neurodégénératives ........................... 506.2.2. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 506.2.3. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 506.2.4. Construction de la tâche ................................................................................................. 506.2.5. Modalité de présentation ................................................................................................ 516.2.6. Modalité de passation ..................................................................................................... 526.2.7. Analyse des réponses et notation .................................................................................. 52

6.3. Épreuve d’écriture sous dictée (mots, logatomes et phrases) .................................................. 526.3.1. L’écriture dans les pathologies neurodégénératives ...................................................... 546.3.2. Présentation de l’épreuve ............................................................................................... 55

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V

Sommaire

6.3.3. Fonctions sollicitées ........................................................................................................ 556.3.4. Construction de la tâche ................................................................................................. 556.3.5. Modalité de présentation ................................................................................................ 566.3.6. Modalité de passation ..................................................................................................... 566.3.7. Analyse des réponses et notation .................................................................................. 56

7. Épreuve d’écriture automatique ....................................................................... 58

7.1. Présentation de l’épreuve ........................................................................................................... 587.2. Fonctions sollicitées ................................................................................................................... 587.3. Construction de la tâche ............................................................................................................. 587.4. Modalité de présentation ............................................................................................................ 587.5. Modalité de passation ................................................................................................................. 587.6. Analyse des réponses et notation ............................................................................................... 58

7.6.1. Analyse quantitative ........................................................................................................ 587.6.2. Analyse qualitative .......................................................................................................... 58

Conclusion .................................................................................................. 59

Bibliographie............................................................................................... 61

Normes complètes GRÉMOTS .................................................................... 67

8. Langage spontané ............................................................................................ 67

8.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 678.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 67

9. Discours narratif .................................................................................................. 69

9.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 699.2. Effet des variables linguistiques (repérage action principale, lexique, etc.) ............................. 69

9.2.1. Percentiles selon le NSC pour le score total et les sous-scores ................................... 69

10. Exécution d’ordres .............................................................................................. 71

10.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 7110.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 71

10.2.1. Percentiles selon NSC pour le score total et les sous-scores ....................................... 71

11. Élaboration de phrases ...................................................................................... 72

11.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 7211.1.1. Percentiles selon le NSC et l’âge .................................................................................... 72

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VI

GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

12. Répétition de mots ............................................................................................. 74

12.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 7412.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 74

12.2.1. Percentiles de la population générale selon le score total et les sous-scores ............. 74

13. Répétition de phrases ........................................................................................ 75

13.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 7513.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 75

13.2.1. Percentiles selon le NSC et le sexe le score total et les sous-scores ........................... 75

14. Répétition de pseudomots-logatomes ............................................................. 78

14.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 7814.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 78

14.2.1. Percentiles du score total et sous-scores selon le NSC et la tranche d’âge ................ 78

15. Fluences : verbes, fruits, lettre V .......................................................................... 81

15.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 8115.1.1. Percentiles selon chaque NSC et tranche d’âge ........................................................... 81

16. Dénomination : substantifs et verbes ................................................................ 83

16.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 8316.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 83

16.2.1. Percentiles selon chaque NSC et tranche d’âge ............................................................ 84

17. Compréhension syntaxique : appariement phrases-images .......................... 93

17.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 9317.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 93

17.2.1. Percentiles selon chaque NSC et tranche d’âge ............................................................ 93

18. Lecture à voix haute de mots ............................................................................ 99

18.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 9918.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 99

18.2.1. Percentiles selon NSC ..................................................................................................... 100

19. Lecture à voix haute de pseudomots logatomes ............................................ 102

19.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 10219.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 102

19.2.1. Percentiles selon le NSC ................................................................................................. 10219.2.2. Percentiles population globale temps sec ...................................................................... 103

20. Écriture automatique ......................................................................................... 104

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VII

Sommaire

21. Écriture de mots .................................................................................................. 105

21.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 10521.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 105

21.2.1. Percentiles selon le NSC ................................................................................................. 106

22. Écriture de pseudomots logatomes .................................................................. 108

22.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 10822.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 108

22.2.1. Percentiles selon le NSC ................................................................................................ 108

23. Écriture de phrases ............................................................................................. 110

23.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 11023.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 11023.3. Percentiles selon le sexe et le NSC ............................................................................................ 110

24. Vérification orale mot-image ............................................................................. 118

24.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 11824.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 118

24.2.1. Percentiles selon le NSC et l’âge .................................................................................... 118

25. Vérification écrite mot-image ............................................................................ 124

25.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 12425.2. Effet des variables linguistiques................................................................................................. 124

25.2.1. Percentiles selon le NSC et l’âge .................................................................................... 124

26. Compréhension de textes .................................................................................. 128

26.1. Effet des variables sociodémographiques ................................................................................. 12826.2. Percentiles selon le NSC et la tranche d’âge ............................................................................. 128

Réponses acceptées et refusées dans l’épreuve de dénomination ....... 130

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VIII

GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

Les auteurs

Les membres du GRÉMOTS sont : Catherine Bézy, Jérémie Pariente (CHU Purpan, Toulouse) ; Antoine Renard (Beauvais) ; Danielle David, Stéphanie Mau-rice (CHU de Grenoble) ; Thi Maï Tran (Université de Lille 2, CHRU de Lille) ; Anne Peillon, Bernard Croi-sile (CHU de Lyon) ; Laurent Lefebvre (Université de Mons, Belgique) ; Sandrine Basaglia-Pappas (CHU de St Etienne), Marion Fossard (Université de Neu-châtel, Suisse), Carine Amossé, Olivier Martinaud (CHU de Rouen) ; Agnès Menut, Agnès Lethielleux (CHU de Clermont-Ferrand) et Peggy d’Honincthun (CHUV de Lausanne, Suisse).

Les membres du GRÉMOTS remercient chaleureuse-ment pour leur collaboration :

Elisa Vieitez (Toulouse) ; Marc Teichmann, Cécile Prevost (APHP, Paris) ; Amélie Lepoutre (Cler-mont-Ferrand) ; Catherine Sagot, (CHU Purpan, Toulouse) ; Karine Collomb (CHU de Lyon) ; Bernard

Michel, Nathalie Sambucchi (CHU de Marseille) ; Aurélien Mazoué (CHU de Nantes) et Joël Macoir (Université Laval, Québec),

les étudiantes en orthophonie et logopédie qui ont participé à la normalisation:

Fanélie Allibert, Julie Blondeau, Cécile Bonfante, Solen De Texier, Lauriane Durand, Amélie Jayte-ner, Marie Lion, Charlotte Loriot, Cynthia Lourdeau, Mylène Meyssonnier, Audrey Perez, Leslie Pivert, Laure Prévost, Sophie Rigal, Catherine See, Isabelle Vera Santafé,

ainsi que : Thibault Lombard (ingénieur informati-cien, créateur du logiciel, Toulouse), Josette Pastor (ingénieur de recherche INSERM, Toulouse) pour ses conseils à la réalisation des analyses statistiques et Michel Rivaland (dessinateur, Studio de poche, Toulouse).

Rejoignez le GRECO sur : www.site-greco.net

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IX

Sommaire

Introduction

Les troubles du langage sont fréquemment rencon-trés dans les maladies neurodégénératives et en particulier dans la maladie d’Alzheimer (MA) et les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Dans certains cas, ces troubles constituent les symp-tômes inauguraux de ces affections et peuvent rester durablement les seuls troubles cognitifs objectivables comme c’est le cas dans les syndromes d’aphasies progressives primaires (APP). Pendant longtemps, l’évaluation de ces troubles linguistiques a essentiel-lement reposé sur des outils d’évaluation élaborés initialement pour les aphasies d’étiologie vasculaire, pour lesquels les épreuves utilisées ne disposent pas nécessairement de données normatives suffisantes ni même de consensus quant à la pertinence de leur choix pour l’évaluation du langage dans les patholo-gies neurodégénératives.

Dans ce contexte, un groupe de cliniciens et de cher-cheurs s’est réuni dans le cadre du GRECO (Groupe

de réflexion sur les évaluations cognitives) afin d’éla-borer un nouveau bilan de langage adapté à la pro-blématique spécifique des troubles linguistiques dans les démences et syndromes apparentés. Le groupe du GRÉMOTS, à l’origine de cette batterie, est composé de professionnels francophones (orthopho-nistes/logopèdes/logopédistes, neurologues, neu-ropsychologues et linguistes).

Ce groupe s’est fixé comme objectifs, d’une part de construire une batterie francophone, sensible aux troubles du langage dès le stade précoce de la mala-die et utilisable dans la pratique clinique quotidienne et, d’autre part, de fournir aux cliniciens et cher-cheurs un outil d’évaluation commun permettant de progresser dans la description, la compréhension et la prise en charge de ces troubles. Cette batterie a été normalisée auprès de 445 témoins et validée auprès de patients.

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1. Contexte théorique

1.1. Pathologies neurodégénératives et troubles langagiers

Le langage est l’outil cognitif privilégié qui permet la communication verbale. L’intégrité de ses com-posantes (articulatoires, phonologiques, lexico-sé-mantiques, morphosyntaxiques et pragmatiques) est nécessaire pour permettre une communication satis-faisante mais n’est pas suffisante. En effet, la com-munication par le langage ne repose pas uniquement sur la mise en œuvre de ces processus purement linguistiques (Hagoort, 2015) ; elle fait également appel à d’autres processus cognitifs : contribution de la mémoire de travail verbale (i.e. la boucle phono-logique et les trois composantes de l’administrateur central : la charge mentale, la mise à jour et la ges-tion des interférences), de la mémoire sémantique (niveau lexico-sémantique), des processus exécutifs (planification et organisation du discours, inhibition, flexibilité mentale). L’altération préférentielle de chacun de ces processus dans certaines pathologies fait émerger des profils linguistiques et communica-tionnels différents.

Le DSM-5 (Dérouesné, 2013) a supprimé les caté-gories « démence » et « syndrome amnésique » au profit d’une seule catégorie intitulée « trouble neu-rocognitif » qui repose sur la présence d’un déclin cognitif dans un ou plusieurs domaines de la cogni-tion (attention, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, cognition perceptivo-motrice ou sociale). Pour la première fois, l’utilisation des tests neuropsychologiques est recommandée pour chaque domaine cognitif.

1.1.1. La maladie d’Alzheimer (MA)Les troubles du langage dans la MA sont différents de ceux rencontrés dans les aphasies acquises par lésion focale (vasculaire en particulier). Ils se carac-térisent par une très grande hétérogénéité au cours de l’évolution de la maladie et suivant les individus. Nous pouvons toutefois isoler certaines tendances générales.

En début d’évolution, les troubles affectent plus l’ex-pression que la compréhension et touchent davan-tage la sémantique que la phonologie et la syntaxe. À ce stade, le patient se plaint d’une difficulté à trouver les mots, en priorité les noms propres. Rapidement, sa plainte devient imprécise, en lien avec l’anosogno-sie. C’est son entourage qui décrit ses difficultés de communication.

Son discours spontané est quantitativement et infor-mativement appauvri et présente :

• de nombreuses phrases inachevées dues, sou-vent, à une perte du fil du discours et/ou à un manque du mot,

• un manque de cohésion, de cohérence, des digressions.

Une épreuve de dénomination orale met générale-ment en évidence un manque du mot (surtout pour les noms propres, initialement), avec des parapha-sies lexicales souvent sémantiques en début d’évolu-tion, des circonlocutions.

Lors d’un test d’évocation lexicale (classiquement appelée fluence verbale), la fluence catégorielle est très tôt abaissée (Auriacombe et al., 2006).

Ces difficultés reflètent au moins partiellement des troubles de nature sémantique.

L’expression écrite est souvent affectée assez tôt (Croisile, 2005, Lambert, 2010). Au cours de l’évolu-tion, des troubles de type dyslexie/dysorthographie de surface apparaissent. On note également une détérioration du graphisme (probable altération de la composante praxique de l’écriture).

En opposition, les habiletés phonologiques (cf. transposition orale : répétition de mots) et morpho-syntaxiques sont longtemps préservées. Certains patients deviennent écholaliques, au cours de l’évo-lution, pouvant alors évoquer le tableau d’une apha-sie transcorticale sensorielle.

Au stade initial, la compréhension, orale et écrite, est généralement préservée puis se détériore avec l’évo-lution (déficits de la mémoire à court terme [MCT]/mémoire de travail, du traitement sémantique et morphosyntaxique).

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

En conclusion, il ne faut jamais perdre de vue que la communication du patient présentant une MA est le reflet de perturbations linguistiques mais aussi de toutes les autres altérations cognitives et en parti-culier des troubles de la mémoire à court comme à long terme.

1.1.2. Les aphasies progressives primaires (APP)

Mesulam (1982) a individualisé au sein des affections neurodégénératives une entité spécifique, l’aphasie progressive. Cette nouvelle entité est devenue l’APP en 1987 (Mesulam, 1987). Elle est habituellement la conséquence d’une atrophie focale progressive des régions périsylviennes de l’hémisphère gauche, et a été définie par sept critères permettant de poser le diagnostic (Mesulam, 2001). Au cours des années 1990-2000, de nombreuses tentatives de classifi-cation ont été proposées. En 1998, celle de Neary et al. a inclus l’APP au sein des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) ; elle était donc considérée comme secondaire à des pathologies non Alzheimer. Les auteurs ont décrit deux formes d’APP : l’aphasie progressive non fluente (APNF) et la démence sémantique (DS) ou aphasie sémantique avec agnosie associative. En 2004, Gorno-Tempini et al. ont rendu caduque cette classification en décri-vant l’aphasie logopénique (AL), forme d’APP le plus souvent secondaire à une forme focale de maladie d’Alzheimer (Rohrer et al., 2012).

►Classification actuelle des APPDe nouveaux critères consensuels de classification des APP sont aujourd’hui proposés (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Mesulam, 2012), utilisables en clinique comme en recherche et permettant le diagnostic d’APP et de ses trois variantes principales : variante non fluente/agrammatique (APNFA), variante séman-tique (AS) et variante logopénique (AL).

►Un syndrome clinique sous-tendu par des causes neuropathologiques hétérogènes

Cette classification se base principalement sur des critères cliniques et inclut également les progrès réa-lisés dans le domaine des biomarqueurs (biologiques et imagerie). En revanche, il n’existe pas de corré-lation forte entre la clinique et la neuropathologie.

Par exemple, Teichmann et al. (2013) évoquent deux tableaux d’APP logopénique selon que celle-ci s’ac-compagne ou non d’un profil de type Alzheimer lors de l’étude du LCR (Saint-Aubert et al., 2014).

► L’APP : critères et diagnosticSelon cette classification, le diagnostic clinique est réalisé en deux étapes.

Le patient doit tout d’abord répondre aux critères diagnostiques généraux d’APP précisés dans le tableau 1.

Tableau 1. Critères d’inclusion et d’exclusion pour le diagnostic d’APP d’après Gorno-Tempini et al. (2011), inspirés des critères de Mesulam (2001).

Inclusion : les critères 1-3 doivent être remplis

1. la caractéristique principale est une difficulté avec le langage,

2. ce déficit est la principale source d’altération des activités de vie quotidienne,

3. l’aphasie doit être le déficit au premier plan au début des symptômes et dans les phases initiales de la maladie.

Exclusion : les critères 1- 4 doivent être absents.

1. le pattern de déficits peut être mieux expliqué par une maladie non dégénérative du système nerveux ou un problème médical,

2. les troubles cognitifs sont mieux expliqués par une maladie psychiatrique,

3. la présence initiale au premier plan de troubles de mémoire épisodique, de troubles de mémoire visuelle, de troubles visuoperceptifs,

4. la présence initiale au premier plan de troubles du comportement.

L’APP est donc un déficit du langage d’apparition insi-dieuse et d’aggravation progressive. Les troubles lin-guistiques sont notés en conversation et/ou au cours d’une évaluation systématisée du langage. Au fil de l’évolution de la maladie, d’autres déficits cognitifs peuvent apparaître mais les difficultés de langage restent au premier plan.

Contrairement aux critères de Gorno-Tempini et al. (2011), les critères de Mesulam en 2001 étaient plus

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Contextethéorique

restrictifs et donc plus spécifiques (Mesulam et al., 2012), puisque l’aphasie devait rester isolée pendant au moins deux ans.

La deuxième étape permet, en fonction du profil lin-guistique du patient, de caractériser cliniquement cette APP en distinguant les trois sous-types les plus communément admis (tableaux 2, 3 et 4).

Tableau 2. Critères de diagnostic de la variante non fluente/agrammatique d’APP d’après Gorno-Tempini et al., 2011.

Dia

gnos

tic 

clin

ique

Au moins un des deux signes suivants :

• agrammatisme,

• discours hésitant, demandant un effort, avec des erreurs phonétiques et des déformations (« apraxie de la parole »),

associé à au moins 2 des 3 signes suivants :

• troubles de la compréhension des phrases de complexité syntaxique élevée,

• préservation de la compréhension des mots isolés,

• préservation des connaissances sur les objets.

Dia

gnos

tic 

conf

orté

 pa

r l’i

mag

erie

Les 2 critères suivants doivent être présents :

• diagnostic clinique positif,

• l’imagerie doit montrer au moins un des signes suivants :

− atrophie prédominant au niveau fronto-insulaire postérieur gauche en IRM,

− hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau fronto-insu-laire postérieur gauche.

Dia

gnos

tic 

 av

ec p

atho

logi

e av

érée

Le critère suivant doit être présent :

• diagnostic clinique positif,

• associé à l’un des deux critères suivants :

− preuve histopathologique d’une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT-TDP, MA, autres),

− présence d’une mutation pathogène connue.

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

Tableau 3. Critères de diagnostic de la variante sémantique d’APP d’après Gorno-Tempini et al., 2011.D

iagn

osti

c cl

iniq

ue

Présence des deux signes suivants :

• manque du mot en dénomination sur confrontation visuelle,

• troubles de la compréhension du mot isolé,

associé à au moins 3 des 4 signes suivants :

• perte des connaissances sur les objets, particulièrement pour les items de basse fréquence ou peu familiers,

• dyslexie et/ou dysorthographie de surface,

• préservation de la répétition,

• préservation de la syntaxe et des aspects moteurs du langage.

Dia

gnos

tic 

conf

orté

 pa

r l’i

mag

erie

Les 2 critères suivants doivent être présents :

• diagnostic clinique positif,

• l’imagerie doit montrer au moins un des signes suivants :

− atrophie prédominant au niveau temporal antérieur en IRM,

− hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau temporal antérieur.

Dia

gnos

tic 

 av

ec p

atho

logi

e av

érée

• Diagnostic clinique positif,

• associé à l’un des deux critères suivants :

− preuve histopathologique d’une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT-TDP, MA, autres),

− présence d’une mutation pathogène connue.

Tableau 4. Critères de diagnostic de la variante logopénique d’APP d’après Gorno-Tempini et al., 2011.

Dia

gnos

tic 

clin

ique

Présence des deux signes suivants :

• manque du mot dans le discours spontané et en dénomination,

• trouble de la répétition des phrases,

associé à au moins 3 des 4 signes suivants :

• paraphasies phonémiques dans le discours spontané et en dénomination,

• préservation de la compréhension des mots isolés et des connaissances sur les objets,

• préservation des aspects moteurs du langage,

• absence d’agrammatisme franc.

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Contextethéorique

Dia

gnos

tic 

conf

orté

 pa

r l’i

mag

erie

Les 2 critères suivants doivent être présents :

• diagnostic clinique positif,

• l’imagerie doit montrer au moins un des signes suivants :

− atrophie prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche en IRM,

− hypoperfusion ou hypométabolisme en SPECT ou TEP prédominant au niveau périsylvien ou pariétal postérieur gauche.

Dia

gnos

tic 

 av

ec p

atho

logi

e av

érée

• Le diagnostic clinique positif doit être présent,

• associé à l’un des deux critères suivants :

− preuve histopathologique d’une maladie neurodégénérative spécifique (DLFT-Tau, DLFT-TDP, MA, autres),

− présence d’une mutation pathogène connue.

1.2. Évaluation des troubles du langage

Pour établir un profil linguistique, Gorno-Tem-pini et al. (2011) énumèrent les tâches qui peuvent

être proposées lors de l’évaluation du langage dans les pathologies neurodégénératives (cf. tableau 5 ci-après). En revanche, les auteurs ne suggèrent aucun test spécifique ni seuil pathologique, ce qui permettrait pourtant de comparer plus facilement les études entre elles (Mesulam, 2012).

Tableau 5. Tâches linguistiques proposées par Gorno-Tempini et al., 2011.

Domaines et traitements explorés Tâches proposées Caractéristiques observées

Production syntaxique Description d’image ; récit d’histoire ; élaboration de phrases

Structures syntaxiques, débit, lon-gueur moyenne des énoncés, infor-mativité, prosodie, type d’erreurs lexicales, articulation

Aspects moteurs Répétition de mots notamment plu-risyllabiques ; réalisation des praxies bucco-faciales et des diadococinésies ; discours spontané

Coût arthrique ; hésitations ; apraxie de la parole ; erreurs phonétiques et distorsions de sons, effet de longueur du mot et de complexité syllabique…

Dénomination Dénomination d’images, de bruits, d’odeurs

Taux d’erreurs ; temps de latence ; effet de concrétude, de classe gram-maticale, de catégorie sémantique ; types d’erreurs (paraphasies séman-tiques, phonémiques…)

Répétition Répétition de mots, de pseudomots et de phrases

Type d’erreurs, effet de longueur, de complexité syntaxique…

Compréhension de phrases

Appariements phrases/images ; exé-cution d’ordres ; réponses oui/non à des questions

Effet de complexité syntaxique et de réversibilité

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

Domaines et traitements explorés Tâches proposées Caractéristiques observées

Compréhension de mots isolés

Appariements mots/images, mots/définitions et de synonymes

Effet de familiarité, de fréquence et de classe grammaticale

Connaissance sur les objets et les personnes

Appariements sémantiques d’images ; recherche d’intrus ; appariements gestes/objets ; appariements bruits/images

Effet de familiarité et de catégorie sémantique

Lecture/écriture Listes de mots réguliers, irréguliers et de classes diverses

Pseudomots appariés aux mots en fonction de la longueur

Effet de régularité, de fréquence, de classe

Types d’erreurs : régularisations, erreurs phonologiquement plausible, distorsions articulatoires

Dans une étude portant sur quarante-sept patients APP, Leyton et al. (2011) ont proposé un algorithme décisionnel simple (figure 1), compatible avec cette classification et basé sur la présence ou l’absence de trois éléments-clés :

• les troubles arthriques et/ou l’agrammatisme,

• la compréhension de mots isolés,

• la répétition de phrases.

Ces éléments apparaissent pertinents pour classer la majorité des APP.

L’anomie pouvant être le seul symptôme observé initialement et rester longtemps isolée, Mesulam (2012) ajoute donc ce quatrième élément à l’algo-rithme. Toutefois, ce critère n’est, à l’heure actuelle, en rien discriminant car commun à toutes les formes d’APP.

Figure 1 : Algorithme décisionnel, Leyton et al. (2011).

Déficit de la compréhension de

mots isolés

Troubles arthriques et/ou agrammatisme

14 cas APNFA

Trouble de la répétition des

phrases

17 cas AL2 cas inclassables

Troubles arthriques et/ou agrammatisme

0 cas inclassable14 cas AS

Total des cas d’APP(n=47)

Présent Absent

Absent

Absent AbsentPrésent Présent Présent

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Contextethéorique

1.3. Commentaires et perspectives

1.3.1. À propos du terme APP ►APNFA et apraxie de la parole progressive/anarthrie progressive

Si l’on considère de façon précise les critères pro-posés pour la forme non fluente d’APP, on constate que le tableau d’anarthrie progressive pure peut être inclus au sein de celle-ci. Ceci peut laisser penser que ces deux tableaux constituent une même entité clinique. Les données de Josephs publiées depuis 2011 montrent cependant que l’apraxie de la parole progressive serait une entité clinique distincte.

►AS et démence sémantiqueDans ces dernières classifications, le terme de démence sémantique n’est pas retenu et c’est sous le même terme de forme sémantique d’aphasie pro-gressive primaire que sont regroupés le diagnostic d’un déficit verbal isolé avec atteinte unimodale et le diagnostic d’une atteinte de la mémoire sémantique avec atteinte multimodale (perte des connaissances sur les objets).

Un groupe de travail français (Moreaud et al., 2008) a proposé de différencier, au moment du diagnostic, des démences sémantiques typiques (avec trouble sémantique cliniquement multimodal et isolé) et des démences sémantiques atypiques (trouble cli-niquement unimodal). Ces dernières incluent donc des tableaux d’APP fluentes pures (Lambon Ralph & Howard, 2000) qui peuvent être le mode d’entrée d’une démence sémantique typique mais peuvent aussi selon certains auteurs (Mesulam, 2001 ; David, 2006, 2010) rester isolés durant toute l’évolution.

1.3.2. Perspectives de recherche ► Vers un diagnostic plus précoce

Pour Gorno-Tempini (2011), les critères de classifi-cation décrits ci-dessus sont plus faciles à discerner aux stades débutants de la maladie. Mesulam (2012) remet lui aussi en cause la recommandation heuris-tique qui consiste à ne poser un diagnostic définitif d’APP qu’après deux ans d’évolution. Celle-ci permet une bonne spécificité mais pas une bonne sensibilité et elle empêche d’étudier la maladie aux stades pré-coces et prodromaux. Il a donc montré, auprès d’une

cohorte de 25 patients dont 13 évoluent depuis moins de deux ans, que ces nouveaux critères de classifi-cation pouvaient également être appliqués. Dans le domaine de la recherche, ce type d’étude aux stades précurseurs de la maladie est important à poursuivre, en proposant notamment une évaluation linguistique la plus fine possible, de façon à mieux comprendre et caractériser le stade commun anomique souvent initial. Mesulam suggère que ces formes anomiques pourraient le rester ou évoluer vers une APP de forme sémantique. Cependant, à l’heure actuelle, on ne peut pas réellement prédire l’évolution clinique de ces patients et l’anomie reste, donc, un critère non discriminant.

► Probable évolution de ces classificationsL’APP reste un syndrome clinique très hétérogène et cette classification ne permet d’identifier que les trois présentations cliniques les plus fréquemment rapportées. En pratique clinique, d’autres formes d’APP peuvent être rencontrées et ne peuvent être classées dans le modèle existant. Mesulam ajoute, par exemple, une APP de type mixte (Mesulam et al., 2009, Mesulam et Weintraub, 2014, Mesulam et al., 2014) caractérisée par l’association d’un agramma-tisme et d’un trouble de compréhension des mots.

Cette classification sera donc probablement affinée dans les années à venir.

Pour  conclure,  retenons  que  la  validation  clinique de l’application de cette nouvelle classification est à poursuivre, les liens entre les différentes formes d’APP  et  les  pathologies  sous-jacentes  restent  à étayer,  notamment  dans  le  cadre  de  la  variante logopénique. Ceci devrait permettre à terme d’éta-blir  au  plus  tôt  un  diagnostic  précis,  permettant d’envisager des prises en charge précoces et adap-tées de ces patients.

Par ailleurs, la recherche scientifique s’intéresse de plus en plus aux stades prodromaux de la maladie. 

Il  convient  donc  de  développer  des  outils  les  plus valides et discriminants à même de répondre à ces exigences cliniques et de recherche.

Or,  c’est  grâce  à  une  analyse  linguistique  fine  et une  caractérisation  sémiologique  précise  de  l’APP que  ces  stades  précoces  pourront  être  explorés  au mieux  et  que  des  corrélations  anatomocliniques  et neuropathologiques pourront être intéressantes, ce qu’ambitionne la batterie proposée par le GRÉMOTS.

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

2. Présentation de la batterie GRÉMOTS

2.1. ObjectifsLa batterie GRÉMOTS a été conçue pour permettre, au cours d’un premier examen du langage :

• d’évaluer les principaux domaines du langage généralement affectés dans les pathologies neurodégénératives (e.g. troubles discursifs, troubles lexicaux et/ou sémantiques),

• de faire des hypothèses syndromiques en s’appuyant sur la présence de troubles spé-cifiques (e.g. troubles arthriques, agramma-tisme, troubles de la compréhension lexicale ou troubles de la répétition de phrases [Gor-no-Tempini et al., 2011 ; Leyton et al., 2011]),

• d’envisager une approche interprétative cognitive des troubles observés qui peut être complétée par des épreuves plus fines de seconde ligne,

• d’établir des lignes thérapeutiques et de propo-ser ainsi une prise en charge adaptée.

La batterie GRÉMOTS a été élaborée en tenant compte des autres examens réalisés en consultation mémoire comme l’examen neurologique et le bilan neuropsychologique, en veillant à éviter les redon-dances et à proposer de nouvelles épreuves. Un soin particulier a été apporté, dans le choix du maté-riel, au contrôle des variables psycholinguistiques pour le matériel linguistique et aux caractéristiques visuelles pour le matériel imagé et photographique.

2.2. Normalisation et validationLa batterie a été normalisée sur 445 sujets franco-phones (de nationalité française, belge et suisse), sans affection neurologique ou psychiatrique et répartis en trois niveaux socio-culturels et cinq tranches d’âge (40-54 ans ; 55-64 ans ; 65-74 ans ; 75-84 ans ; 85 ans et plus). Cette normalisation a été multicentrique et chaque examinateur a été formé lors de réunions de travail afin d’harmoniser les standards de cotation. Un guide expliquant la cota-tion et recensant les réponses acceptées et refusées a été mis au point.

Les analyses statistiques des performances (réponses correctes [RC] et temps de passation en secondes) menées à l’aide de tests non paramétriques ont per-mis de mettre en évidence les effets des variables sociodémographiques (niveau socio-culturel, âge et sexe) et linguistiques (fréquence, longueur, etc.), et de déterminer, pour chaque épreuve, les scores seuils (percentile 5 pour les RC ou percentile 95 pour les temps) (Renard, 2013).

Une validation a été réalisée auprès de patients pré-sentant différents types de pathologies et syndromes cliniques neurodégénératifs (MA, DLFT, APP…). En parallèle, ceux-ci ont bénéficié d’une consultation neurologique, d’une évaluation neuropsychologique complète (MMS, RL/RI-16, DMS 48, empans de la WAIS, blocs de Corsi, praxies de Mahieux, figure de Rey, Stroop, TMT-A, TMT-B et PEGV [figures enche-vêtrées]), d’une imagerie cérébrale et d’une analyse des biomarqueurs.

2.3. Présentation générale des épreuves

Les épreuves présentées dans ce manuel ont été construites :

• en fonction de leur pertinence clinique,

• en référence aux classifications des troubles du langage dans les maladies neurodégénératives,

• en s’appuyant sur des modèles théoriques qui seront décrits dans chaque chapitre.

La durée de l’évaluation est d’environ deux heures.

La batterie GRÉMOTS est constituée de vingt-trois épreuves, organisées en seize tâches différentes. Ces dernières évaluent alternativement l’expression, la compréhension, les modes de transposition, à l’oral et à l’écrit. Elles font appel à un matériel imagé et photographique innovant. De plus, cinq épreuves sont proposées sur un support informatisé per-mettant un recueil automatique de la réponse et du temps de passation.

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PrésentationdelabatterieGRÉMOTS

Tableau 1. Tableau récapitulatif et ordre de passation des épreuves de la batterie GREMOTS

Ordre de passation Tests Sous-tests

1 Entretien

2 Langage spontané

3 Répétition de mots

4 Répétition de phrases

5 Fluences fluence grammaticale : verbes

fluence sémantique : fruits

fluence littérale : lettre V

6 Exécution d’ordres

7 Dénomination orale de substantifs

de verbes

de noms propres

8 Élaboration de phrases

9 Discours narratif

10 Compréhension syntaxique

11 Lecture à haute voix de mots

de pseudo-mots et de non-mots

12 Compréhension orale (vérification mot oral-photo)

13 Écriture automatique

14 Écriture sous dictée de mots

de non-mots et logatomes

de phrase

15 Compréhension de textes écrits

16 Compréhension écrite (vérification mot écrit-photo)

Les épreuves choisies permettent d’évaluer plusieurs traitements linguistiques (discursif, syntaxique,

lexical et phonologique), que ce soit en expression ou en compréhension.

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

Tableau 2. Traitements linguistiques explorés dans la batterie GRÉMOTS.

Expression Compréhension

Traitement discursif • Expression orale spontanée

• Entretien dirigé

• Discours narratif oral

• Compréhension orale conversationnelle

• Compréhension de textes écrits

Traitement syntaxique • Élaboration de phrases à l’oral

• Transpositions (répétition et dictée de phrases)

• Exécution d’ordres oraux

• Compréhension orale et écrite de phrases

Traitement lexical • Production lexicale orale de noms, verbes et noms propres (dénomination de photos)

• Fluences (grammaticales, catégorielles et littérales)

• Transpositions (répétition, lecture à voix haute et dictée de mots)

• Compréhension lexicale orale et écrite :

− vérification mot oral/photo, et

− vérification mot écrit/photo

Traitement phonologique Répétition, lecture à voix haute et dictée de logatomes

Les épreuves vont être présentées par niveaux de traitement. Concernant les épreuves de transposi-tion qui évaluent les processus lexicaux d’une part et de conversion d’autre part, elles seront regroupées dans le chapitre 6.

Les aspects pragmatiques de la communication sont, quant à eux, évalués au cours de l’entretien et des tâches discursives.

2.4. Principes généraux de cotation

La cotation de la majorité des épreuves du GRÉMOTS se fait selon deux types de scores : un score strict et un score large.

Le score strict correspond à la réponse attendue donnée d’emblée, sans hésitation ni autocorrection.

Le score large vise, lui, à évaluer la compétence propre à la tâche en dépit d’un certain temps de latence, d’une autocorrection ou d’erreurs portant sur des fonctions évaluées par ailleurs.

Important : le score large inclut les points obtenus en score strict.

Par exemple, si le sujet a obtenu 6/10 en score strict et fait trois autocorrections parmi les quatre items restants, il obtient un score large de 9/10.

La prise en compte de ces deux scores et leur com-paraison permettent de mettre en évidence des troubles fins à un stade précoce de la maladie, et de pouvoir réaliser une meilleure analyse qualitative et longitudinale.

Sur le plan qualitatif, il est important de noter toutes les productions du sujet afin de disposer d’éléments de comparaison au cours de l’évolution du patient.

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Traitementdiscursif

3. Traitement discursif

3.1. Évaluation du langage spontané

Le langage spontané se définit comme « le langage produit par un sujet en situation naturelle (ou quasi naturelle) » (Rondal, 2003). Il permet l’observation de l’ensemble des composantes du langage entrant en jeu dans la conversation telle qu’elle a lieu dans la vie de tous les jours, à l’opposé des productions orales obtenues en situations contraintes comme dans les différentes épreuves d’un bilan de langage traditionnel.

Le langage spontané est un domaine peu analysé de manière spécifique lors d’un bilan de langage. Bien souvent, l’essentiel du temps imparti au bilan est consacré à la passation d’épreuves structurées évaluant des composantes spécifiques du langage. Si l’évaluation de ces dernières est primordiale afin d’objectiver les troubles du patient et leur reten-tissement éventuel dans les échanges quotidiens, le langage spontané présente toutefois une grande richesse sur le plan clinique. En effet, lors d’un échange conversationnel, le praticien va pouvoir observer un certain nombre de manifestations qui vont lui permettre de faire un premier « état des lieux » des troubles présentés par le patient.

Levelt (1989) propose de concevoir la production d’un message oral via trois grandes étapes, organisées de façon sérielle :

• l’étape de conceptualisation,

• l’étape de formulation,

• l’étape d’articulation.

3.1.1. Présentation de l’épreuveAu cours d’un entretien dirigé, l’objectif premier est de recueillir les éléments classiques d’une anamnèse. Des échantillons de corpus sont notés afin d’être analysés, selon des critères de fluence, fluidité, accès au lexique, syntaxe, informativité, compréhension, prosodie, intelligibilité, aspects pragmatiques et attention/canalisation.

L’autre objectif de cet entretien est de recueillir des informations concernant le patient, indispensables à une interprétation adaptée de ses performances, comme son niveau de langage antérieur, ses habitu-des d’usage ou de maniement de la langue orale et de la langue écrite, ses plaintes…

3.1.2. Fonctions sollicitéesTous les niveaux de traitement du langage sont sol-licités (sémantique, phonologique, morphologique, syntaxique), ainsi que les compétences cognitives associées (mémoire à long terme, attention, fonc-tions exécutives…).

3.1.3. Modalité de passationCette épreuve doit être enregistrée pour permettre une transcription fidèle du corpus et une écoute ultérieure.

3.1.4. Analyse des réponses et notation

La grille d’analyse du langage spontané permet d’analyser, quantitativement et qualitativement, le langage du patient lors de l’entretien et également tout au long du bilan selon un certain nombre de cri-tères bien définis.

Plusieurs paramètres du discours sont considérés comme pertinents dans la littérature (Gorno-Tempini et al., 2011 ; Wilson et al., 2010) : la fluence, (quan-tité de mots produits), la fluidité (déroulement de la parole), le lexique (manque du mot et paraphasies), la syntaxe, l’informativité, la compréhension, la pro-sodie, l’intelligibilité, les aspects pragmatiques et l’attention/canalisation.

Deux types de notation sont proposés dans la batte-rie GRÉMOTS : une analyse quantitative et une ana-lyse qualitative.

L’examinateur entoure le score sur une échelle à 5 points (1 à 5) et coche pour chacun des paramètres les éléments qualitatifs repérés.

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GREMOTS:Évaluationdulangagedanslespathologiesneurodégénératives

Analyse quantitative :

• le score 1 correspond à un trouble sévère,

• le score 2 à un trouble marqué,

• le score 3 à un trouble modéré,

• le score 4 à un trouble discret,

• le score 5 à l’absence de trouble.

Un score sur 50 est établi.

Analyse qualitative :

Pour chaque paramètre étudié, une analyse quali-tative permet la précision et la caractérisation des altérations observées dans le discours.

Par exemple, pour le paramètre « lexique », l’ana-lyse qualitative portera sur le repérage d’éven-tuelles paraphasies (phonémiques, sémantiques…), persévérations, mots indéfinis et périphrases. Concernant le paramètre « syntaxe », il s’agira de déterminer si la syntaxe est correcte, simplifiée (absence de propositions relatives et plus géné-ralement de subordonnées), dyssyntaxique (mau-vaise utilisation des morphèmes grammaticaux) ou agrammatique (réduction ou absence de morphèmes grammaticaux).

3.2. Évaluation du discours narratif

Le terme de discours désigne tout énoncé supérieur à la phrase, répondant à des règles d’enchaîne-ment phrastique (Dubois, 1973). Ska et Duong (2005) ajoutent à cette définition le but assigné à tout dis-cours : la transmission d’un message à un interlocu-teur, qui constitue l’acte de communication. Il existe plusieurs formes de discours (narratif, descriptif, explicatif, argumentatif, injonctif).

Si le discours est classiquement évalué à l’aide de description d’une scène, nous nous intéresserons plus particulièrement au discours narratif à partir d’un support imagé constitué de cinq images. En effet, d’après Nespoulous (1989), un locuteur devant décrire une planche constituée de plusieurs images ordonnées chronologiquement va très rapidement identifier les ingrédients iconographiques perçus, les structurer hiérarchiquement et les mettre en rela-tion tout en faisant la différence entre images « pri-mordiales » et « secondaires ».

3.2.1. Présentation de l’épreuveIl s’agit de raconter une histoire composée de 5 images séquentielles en couleurs et préalablement ordonnées.

À la fin du récit, il est demandé au sujet d’imaginer la fin de cette histoire par écrit, ce qui permettra d’évaluer la production écrite. Si cela s’avère impos-sible, il conviendra de demander au patient de le faire oralement.

La grille d’analyse permet un dépistage quantitatif et qualitatif des capacités discursives du patient en observant les paramètres notés dans celle-ci.

3.2.2. Fonctions sollicitéesCette épreuve vise principalement l’évaluation des capacités de planification et d’élaboration d’un discours.

3.2.3. Construction de la tâche et caractéristiques du matériel

Le choix d’images séquentielles par rapport à une planche unique s’est fait en référence aux études de Duong et Ska (2001) et de Capilouto et al. (2005) montrant un pourcentage d’idées principales expri-mées et un nombre de transitions supérieurs à partir d’images séquentielles.

3.2.4. Modalité de présentationLe matériel comporte :

• trois enveloppes identiques contenant chacune l’histoire de la plage (texte de l’histoire dispo-nible sur notre site internet www.deboecksupe-rieur.com),

• un paravent entre le sujet et l’examinateur (non fourni),

• un enregistreur audio (pris en charge par le logiciel).

Pour rendre la situation plus écologique, le patient ne sait pas que les histoires sont identiques dans les trois enveloppes, le but étant de favoriser un discours narratif informatif.

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Traitementdiscursif

3.2.5. Modalité de passation1. L’examinateur place un paravent entre le patient et lui afin que les images ne soient visibles que par le patient, puis tend les trois enveloppes en donnant la consigne suivante :

« Choisissez une pochette/enveloppe. Regardez l’his-toire en images qui est à l’intérieur et racontez-la-moi. »

Si le patient comprend difficilement la consigne, on peut la reformuler ainsi :

« Dites-moi ce qui se passe dans cette histoire. Je ne dois pas regarder. »

« Qu’est ce qui se passe sur ces images ? »

2. Une fois que le patient a terminé son récit, il lui est demandé d’imaginer une fin possible. Ses capacités d’élaboration sans support imagé et de production écrite sont ici observées. La consigne est la suivante :

« Essayer d’imaginer une fin à cette histoire. »

Là encore des reformulations sont possibles :

« Imaginez une fin à cette histoire. »

« À votre avis, que peut-il se passer après ? »

L’épreuve est enregistrée puis retranscrite sous forme orthographique par le thérapeute afin de per-mettre une transcription fidèle du corpus et éven-tuellement de procéder à une analyse linguistique précise à l’aide d’outils spécifiques.

Quelques remarques sur les interventions de l’examinateur :

• On peut relancer le patient par des questions de type : « Pouvez-vous m’en dire plus ? », « Je n’ai pas très bien compris, vous pouvez répéter s’il vous plaît ? » ou encore « Vous voyez autre chose ? »

• On évitera de demander « plus de détails », cette formulation ayant tendance à entraîner un dis-cours descriptif et non narratif.

• L’examinateur ne doit pas corriger le patient tant sur la forme que sur le fond.

3.2.6. Analyse des réponses et notation

Le discours doit être retranscrit sous forme ortho-graphique à partir de l’enregistrement audio de la façon suivante :

• noter tous les mots, y compris les répétitions, faux départs et onomatopées,

• les passages inintelligibles sont notés : /xxx/

• les amorces phonémiques, quelle que soit leur issue (abandon, reformulation, accès au mot), sont transcrites phonétiquement : /sss ….. sa/

• les mots inachevés, qu’ils soient reformulés, répétés ou abandonnés, sont représentés par un tiret : /mada-/

• les passages en discours direct ainsi que les onomatopées sont transcrits entre guillemets : « plouf »

• les pauses silencieuses sont notées : /…. /

L’analyse du discours, à la fois quantitative et qualita-tive, se fait avec la grille d’analyse et tient compte de différents paramètres :

• Repérage des 5 actions principales : situation et arrivée des deux premiers personnages (cadre), présence de la femme, activité aquatique, vent et difficulté dans l’eau (complication), appel télé-phonique (résolution). On note 1 point par action évoquée.

• Lexique noté sur 5 (1 = trouble sévère ; 5 = absence de manque du mot).

• Qualitativement seront notées les types de para-phasies, les persévérations lexicales, l’utilisa-tion de mots indéfinis et de périphrases.

• Syntaxe notée sur 5 (1 = trouble sévère ; 5 = syn-taxe élaborée). Qualitativement seront notés les types d’altérations.

• Qualité du récit notée sur 5 (1 = très incohérent ; 5 = avec inférences).

• Qualitativement, le discours sera décrit comme descriptif/narratif ; simple/élaboré.

• Informativité notée sur 5 (1 = aucune ; 5 = bonne).

• On notera qualitativement si le discours est vide de sens ou jargonnant.

• Aspects pragmatiques notés sur 5 (1 = altération sévère ; 5 = adaptés).

• Sur le plan qualitatif, on notera comme « non adaptés » les digressions, le discours égocen-tré, le manque d’initiation verbale, les persé-vérations idéiques et les phrases inachevées si

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GRÉMOTsBatterie d’évaluation des troubles du langagedans les maladies neurodégénératives

Sous la direction deCatherine Bézy, Antoine Renard,Jérémie Pariente

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  •  Neuropsychologues  • Orthophonistes  • Chercheurs

ISBN : 978-2-35327-293-8

GREMOTS

www.deboecksuperieur.com

Le GRÉMOTs est une batterie d’évaluation exhaustive et inédite, qui vise à l’élaboration d’un diagnostic précis et à une meilleure compréhension des troubles du langage. Publié sous l’égide du GRECO, le GRÉMOTs est le fruit d’une collaboration entre orthophonistes, neuro-logues, linguistes, cliniciens et chercheurs.

Pourquoi ?Certaines maladies neurodégénératives débutent par un trouble du langage, ceci est typiquement le cas dans les aphasies primaires progressives. Mais parfois, le trouble du langage n’est pas isolé et entraîne un handicap de communication.

Le GRÉMOTs est le premier test entièrement informatisé spécialement conçu pour mesurer les symptômes inauguraux des maladies neurodégénératives et leur évolu-tion. Normé avec précision, il évalue les troubles du langage associés à ces maladies et permet de poser un diagnostic précis.

Comment ?Le GRÉMOTs évalue huit items liés aux aphasies progressives primaires : production syntaxique, aspects moteurs du langage, dénomination, répétition, compréhension de phrases, compréhension de mots isolés, connaissance sur les objets et les personnes, lecture-écriture. Il est en outre adapté aux publics français, suisse, belge et canadien.

Le logiciel fourni permet le calcul automatique des scores, la création de compte ren-dus et la constitution de bases de données pour la recherche.

Les auteursCatherine Bézy, Jérémie Pariente (CHU Purpan, Toulouse) ; Antoine Renard (Beauvais) ; Danielle David, Stéphanie Maurice (CHU de Grenoble) ; Thi Maï Tran (Université de Lille 2, CHRU de Lille) ; Anne Peillon, Bernard Croisile (CHU de Lyon) ; Laurent Lefebvre (Université de Mons, Belgique) ; Sandrine Basaglia-Pappas (CHU de St Etienne), Marion Fossard (Université de Neuchâtel, Suisse), Carine Amossé, Olivier Martinaud (CHU de Rouen) ; Agnès Menut, Agnès Lethielleux (CHU de Clermont-Ferrand) et Peggy d’Honincthun (CHUV de Lausanne, Suisse).

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