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LES MALADIESNEURO-DÉGÉNÉRATIVES

Sommaire Octobre 1998 N° 195

Rééducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris

Ce numéro a été dirigé par Ghislaine Couture, orthophoniste

Ghislaine Couture, orthophoniste, Champigny 3

La prise en charge orthophonique des maladies neurologiquesFrédéric Martin, orthophoniste, Saint-Maurice 5

1. Plasticité du système nerveux : chances de réhabilitation 9Dr Nelson Annunciato, Neurologue, Munich

2. Importance des facteurs neurotrophiquesdans la régénération du système nerveux 29Dr Nelson Annunciato, Neurologue, Munich

3. Les maladies neurologiques chroniques dégénératives et la réadaptation 43Pr Claude Hamonet, spécialiste de médecine physique et de réadaptation, Créteil

4. Les troubles de la déglutition dans la maladie de Parkinson 49Bernard Roubeau, orthophoniste, Paris

5. Fonctions cognitives et sclérose latérale amyotrophique (S.L.A.) 63Jean Métellus, neurologue, docteur en linguistique, Limeil-Brévannes

1. La maladie de Steele-Richardson-Olszewski :diagnostics différentiels et rééducation orthophonique 69Isabelle Eyoum et Sidonie Defives-Masson, orthophonistes, Nogent-sur-Marne

2. Un cas particulier de chorée : l’hémiballisme 89Nancy Cohen, Isabelle Eyoum, orthophonistes, Nogent-sur-Marne

3. Sclérose en plaques : examen de la dysarthrie 95Ghislaine Couture, orthophoniste, Champigny et Astrid Vermes, orthophoniste, Paris

4. L’orthophonie dans la SLA : un accompagnement ? 103Sylvie Brihaye, orthophoniste, Paris

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1. La communication après l’aphémie 109Sylvie Brihaye, orthophoniste, Paris

2. Aides techniques 123Ghislaine Couture, orthophonisteAlain Vetro et Marie Vetro, matériel médical, Champigny

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Nous n’avons pas pu dans ce numéro décrire toutes les maladiesdégénératives.

Néanmoins, il nous a paru important de noter que si ces patholo-gies n’étaient pas rééduquées il y a quelques années, car on ne pouvaitespérer aucun progrès, actuellement le rôle de l’orthophoniste n’est plusmis en doute.

Le rôle de l’orthophoniste est triple et doit s’adapter tout au longde l’évolution de la pathologie concernée.

Le premier temps sera celui de l’évaluation. Elle devra prendre encompte tant les signes objectifs que les signes subjectifs, car ce sont sou-vent ces derniers qui pourront justifier examens complémentaires oumodifications du suivi thérapeutique.

Le deuxième temps sera celui de la rééducation proprement dite,souple, adaptée à l’augmentation de la fatigabilité du patient et à la pro-gression de ses troubles. Parallèlement, il y aura une surveillance desactes de la vie quotidienne (repas, maîtrise du souffle lors de la dégluti-tion, lors de la phonation).

Le troisième temps sera le plus difficile à gérer sur le plan moral. Ilnécessite un engagement personnel. Il s’agit de l’accompagnement.

La durée de rééducation de ces maladies peut être très variable(quelques mois, quelques années), mais l’orthophoniste qui accepte cetteprise en ch a rge se dev ra de l’accomplir jusqu’au bout, tant avec lepatient qu’avec son entourage.

Comme nous l’a dit une patiente : « Merci d’avoir fait ce bout dechemin avec moi ».

Ghislaine COUTURE,Orthophoniste

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La prise en charge orthophoniquedes maladies neurologiques

Frédéric Martin

RésuméLa prise en charge orthophonique des maladies neurologiques est particulière car lestroubles sont souvent multiples et peuvent entraîner simultanément une dysarthrie, une dys-phonie, des troubles respiratoires et ventilatoires, un dysfonctionnement de l'ensemble ducomplexe oro-facial, une dysphagie pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les premierssignes sont parfois anodins et le rééducateur doit savoir prévenir l'évolution, trouver desmoyens de compensation et, dans les cas d'atteintes dégénératives, effectuer le travailnécessaire d'accompagnement jusqu'au dernier stade de la maladie.

Mots clés : maladies neurologiques, diagnostic, rééducation, accompagnement.

Encounter with...

AbstractSpeech therapy with patients suffering from neurological disorders requires a specific typeof approach because the multiple disturbances involved may result in the simultaneous pre-sence of dysarthria, dysphonia, respiratory symptoms, dysfunction of the bucco-facial struc-tures and dysphagia which may aggravate the patient's life prognosis. The early signs aresometimes inconspicuous and the therapist must be able to anticipate the course of thedisease, to find ways of compensating for the limitations and, when confronted with a dege-nerative disease, to support the patient throughout the last stage of illness.

Key Words : neurological disorders, diagnosis, rehabilitation, support.

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L orsque l’on utilise le terme maladies neuro-dégénératives, on évoque lanotion d’une évolution inéluctable, qui entraînera le décès à plus oumoins long terme. Certaines maladies présentent ce caractère, comme les

Scléroses Latérales Amyotrophiques (SLA), mais l’amélioration des traitementstend à ralentir sinon à stopper l’évolution de nombreuses autres pathologies etl’on préfère maintenant l’appellation maladies neurologiques.

Elles sont assez nombreuses, pas toujours très connues des rééducateurs,et entraînent une atteinte motrice générale et plus particulièrement des troublesde la motricité oro-faciale, de la phonation et de la respiration, associés parfois àune dysphagie. Elles sont la conséquence de lésions à différents niveaux - péri-phérique, supranucléaire ou central. On distingue :

- Les maladies de l’épiderme, neuromusculaires ou inflammatoires commela neurofibromatose, la sclérodermie, les dermatopolymyosites, les myopathies ;

- Les paralysies périphériques ;- Les atteintes de la motricité automatique comme les chorées, l’athétose

et la dystonie, les syndromes parkinsoniens ;- Les atteintes de la motricité volontaire comme les AVC ou les lésions

bulbaires et supra-bulbaires inflammatoires ou dégénératives provoquant laSclérose en plaques (SEP) ou la SLA.

L’installation de la plupart de ces maladies est très progressive. Les pre-miers signes sont anodins et n’inquiètent pas toujours les patients : une jeunefemme ressentait, au cours de ses promenades à vélo, une petite difficulté à frei-ner de la main gauche. C’était le premier signe d’une SLA dont l’issue fut fataleaprès 4 ans d’évolution. Une autre patiente, atteinte de sclérodermie, ressentait,au début, des douleurs articulaires qu’elle mettait sur le compte d’une pratiquesportive intense. Enfin, un patient qui a développé une chorée de Huntington,présentait une petite irrégularité de l’écriture pour laquelle le diagnostic decrampe de l’écrivain avait été émis.

Frédéric MARTINOrthophoniste4, rue des Saules94410 Saint-MauriceTél. : 01.43.78.08.43

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En réalité, on se garde de poser un diagnostic trop rapidement et il peut sedérouler jusqu’à un an entre l’apparition des premiers signes et la confirmationde la maladie. Durant cette période, le patient et son entourage émettent deshypothèses, développent souvent une inquiétude légitime pouvant entraîner unsyndrome dépressif. Parfois le diagnostic est erroné et l’on a vu une patienteatteinte d’aphasie progressive orientée dans un service de long séjour pourdémence et suspicion de maladie d’Alzheimer. Dans d’autres cas, le patient neconsulte pas et la perte progressive de l’autonomie provoque des troubles psy-chologiques majeurs - une patiente atteinte de chorée de Huntington ayant déve-loppé une dépression chronique a été orientée dans un service de psychiatrie - etn’a par conséquent pas bénéficié de soins de rééducation car l’association desmouvements incoordonnés, des troubles de la parole et du syndrome dépressifévoquait une forme de dégénérescence psychiatrique.

Lorsque la maladie est décelée, certains patients refusent le diagnostic, seséparent généralement du médecin et multiplient les prises en charge et les trai-tements. L’acceptation est souvent accompagnée d’une phase d’abattement, sur-tout lorsque les troubles sont invalidants.

L’âge a une importance car des maladies comme certaines formes demyopathies, la SEP, la SLA, la sclérodermie, peuvent atteindre la personnejeune et, outre le handicap, peuvent se présenter des problèmes scolaires, pro-fessionnels et familiaux. On voit, dans la pratique, que ces pathologies ne sontpas « réservées » à la population âgée.

La prise en charge de ces maladies est longue, nécessite parfois de nom-breux intervenants, surtout lorsque les troubles ont une conséquence sur l’auto-nomie et la communication. Des associations animées par des familles et deschercheurs existent, comme France-Parkinson, France-Huntington, l’A.F.M. quilutte contre la myopathie, l’A.R.S. qui concerne la SLA. Ces associations sontactives, invitent régulièrement les médecins et rééducateurs, des psychologues etdes juristes à réfléchir sur les dernières recherches et sur l’amélioration de laprise en charge. Il existe ainsi deux groupes de maladies :

- Les maladies profitant de structures organisées où de véritables pro-grammes de rééducation peuvent être proposés. Par exemple, en de nombreuxendroits, les patients atteints de SLA bénéficient d’une hospitalisation à domi-cile avec visites d’aides-soignants, d’infirmières, de kinésithérapeutes,d’orthophonistes, d’ergothérapeutes etc. Le traitement médical et les inve s t i ga-tions cliniques et instrumentales sont réalisés dans des services hospitaliersspécialisés, des systèmes d’aide à la communication sont proposés par cesmêmes services.

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- Les autres maladies sont souvent dites « orphelines ». Elles sont moinsfréquentes, entraînent des troubles parfois isolés ; les malades ne bénéficient pasd’une prise en charge globale ni de programmes de recherche spécifiques. C’estle cas des myasthénies, de la dystonie du complexe oro-facial, de la maladie deSteele & Richardson.

Parfois, la rééducation, associée aux traitements médicaux, va amener unediminution des troubles, voire leur disparition. Mais, dans la majorité des cas,celle-ci vise à développer des systèmes de compensation. Le champ d’action durééducateur est vaste car il doit travailler sur la dysarthrie, sur l’ensemble de lamotricité oro-faciale, sur le souffle et la voix, sur les troubles dysphagiques enprévenant les risques d’inhalation. Il doit être familiarisé au matériel de soins(canule, respirateur, sonde d’aspiration etc.), à la diététique, à un certain nombred’examens ou de traitements, comme les électromyographies (EMG) ou lesinjections de toxine botulique, aux systèmes d’évaluation instrumentale, auxappareils d’aide à la communication...

Maintenant, il existe des protocoles d’évaluation des soins, notammentpour la rééducation des syndromes parkinsoniens. Ils permettent de changeréventuellement les orientations en cours de traitement. Le travail d’accompa-gnement reste cependant nécessaire pour les maladies neuro-dégénératives.

Les rééducateurs qui prennent en charge ces malades ont besoin deconfronter leurs observations et leur technique avec d’autres thérapeutes,d’avoir accès aux centres de traitement spécialisés, car l’évolution des signespeut être parfois déroutante, particulièrement lorsque des troubles dysphagiquesapparaissent. Il faudra compter, dans l’avenir, sur la généralisation des réseauxde communication, notamment par voie informatique, pour créer des forum dediscussion, qui permettront aux rééducateurs d’être moins isolés ou démunis etde transmettre leur expérience.

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Plasticité du système nerveux :chance de réhabilitation

Nelson Annunciato

R é s u m é

La neuroplasticité, inimaginable il y a quelque temps, est prouvée maintenant de façonobjective. C'est un processus de régénération des cellules nerveuses en vue de la survie del'organisme. Elle s'observe au cours du développement prénatal et ontogénique de l'individuaussi bien qu'après une lésion neurologique en vue d'une restauration des fonctions sensi-tives, motrices et cognitives. Les processus sont complexes : bourgeonnement, neurotrans-mission, récupération de synapses. La neuroplasticité ne se perd pas avec l'âge même sielle se modifie. La motivation, le vécu émotionnel et l'environnement du patient sont desdonnées non négligeables pour offrir les meilleures possibilités de développement à cetteneuroplasticité.

Mots-clés : neuroplasticité, axone, neurotransmetteurs, synapse, hypperinnervation, bour-geonnement.

Plasticity of the nervous system: chances of rehabilitation

AbstractThe process of neuroplasticity which was unthinkable for a long time, has now been demons-t r ated in an objective fashion. It is a process of regeneration of the nervous cells aimed at thes u rvival of the organism. It takes place during the person’s prenatal and ontogenic develop-ment, as well as after a neurological lesion for restoration of the sensory, motor and cognitivefunctions. The processes involved are complex : sprouting, neurotransmission, synaptic reco-v e ry. Neuroplasticity does not disappear with age but it takes on different forms. To potentializethe development of such plasticity, the pat i e n t ’s motivation as well as his emotional functioningand environment must be taken into account.

Key Wo r d s : n e u r o p l a s t i c i t y, axon, neurotransmitters, synapse, hyperinnerv ation, sprouting.

* Traduction de l’allemand par N. Denni-Krichel

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Nelson F. ANNUNCIATONeuro-pathologisteGottfried - Böhm-Ring, 21D - 81369 MUNICH

◆ Pourquoi la neuroplasticité était-elle inimaginable jadis?

La plasticité cérébrale est un sujet tout à fait passionnant. Il y a quelquesannées encore, il était impensable de l'imaginer autrement que figée etimmuable.

Ce n'est qu'à la fin du dernier siècle qu'on put commencer à observer et« admirer » les cellules nerveuses microscopiques. Mais ces cellules nerveusesmouraient toujours du fait des préparations histologiques classiques et de ce faitne pouvaient être observées qu'à l'état statique. Enfin, il y avait une erreur dansl'interprétation du « mile stone » de Ramon y Cajal. Ramon y Cajal était un despremiers chercheurs à s'intéresser à la plasticité (vous trouverez plus de détailsdans l'article suivant), il écrivit un livre intitulé « Dégénérescence et régénéra-tion du système nerveux » en 1928. Ensuite, nous étions toujours influencés parles idées des premières observations du développement du système nerveux.Ces idées traditionnelles voyaient le système nerveux comme un ensemble denoyaux, de zones ou d'aires. De nombreux auteurs essayèrent de localiser desaires spécifiques pour la mémoire (par ex. différents centres pour les différentessortes de mémoires), centre du langage (par ex. centres de l'audition et de laparole), aires de l'abstraction et de l'écrit, centres de la lecture, de la faim, de larespiration et du mouvement entre autres. Ces idées sont qualifiées de nos jourscomme la « doctrine localisatrice des fonctions ». D'après cette doctrine,chaque partie de la machine-cerveau apporte une et une seule contribution à lafonction complexe qu'est le comportement. Enfin, on affirme que les mammi-fères ne fabriquent plus de cellules nerveuses après l'achèvement de leur déve-loppement individuel. Ces affirmations laissent supposer que le système ner-veux est très statique et immuable, ce qui est aux antipodes de l'idée qu'ilpossède des mécanismes de réhabilitation.

De nombreux professionnels, dont les neurobiologistes, pensent toujoursque ces affirmations sont les seules valables. C'est pourquoi, il leur est difficile

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d'imaginer seulement qu'un quelconque traitement d'une lésion ou d'un retard dedéveloppement du système nerveux puisse être possible. Cela peut se com-prendre, car la « doctrine localisatrice des fonctions » ne laisse aucune chancede restauration aux fonctions lésées. Les personnes qui croient en cette doctrinepensent que la perte de tissus nerveux due à des lésions ou à des maladies dégé-nératives, doit immanquablement mener à la perte permanente des fonctionssensorielles (l'audition ou la vue), motrices (la marche) ou cognitives (la paroleou l'écriture).

Ces problèmes sont aggravés par la priorité presqu'exclusive que mettentde nombreux hôpitaux, en particulier les services d'urgence, à sauver la vie despatients. Ils négligent de ce fait les étapes critiques qui permettent de protéger etde maintenir les fonctions normales.

Indépendamment de ces points de vue pessimistes sur les lésions du sys-tème nerveux et de leurs conséquences, beaucoup de patients s'améliorent sanstraitement spécifique. Il existe de nombreux cas bien documentés de patients quiprésentaient une perte complète de la parole, ou étaient complètement aveuglesou avaient de gros problèmes de pensée après une lésion, mais qui ont présentéune récupération presque complète après une rééducation prolongée.

Sans vouloir donner de faux espoirs de récupération à nos patients grave-ment handicapés, nous croyons et observons chaque jour que le champ des pos-sibilités de traitement et de rééducations longues s'accroît.

Nouvelles découvertes.

Même si nous n'avons toujours pas toutes les réponses, la recherche esttrès dynamique et active. Tous les mois, des centaines d'articles sont publiésdans des revues spécialisées concernant les nouvelles découvertes des structureset fonctions du système nerveux. Il existe des découvertes de certaines sub-stances spécifiques influençant la façon de communiquer des cellules nerveuses,telles que des protéines déviées du cerveau aident à la réhabilitation neurolo-gique et pilotent le développement des axones pour que des contacts fonction-nels entre les cellules nerveuses puissent se reconstituer partiellement ou com-plètement. Actuellement nous savons que des substances spécifiques aident lesneurones et autres cellules, nommées cellules gliales, dans le système nerveux, àactiver le mécanisme de régénération. Ces substances devraient être stimulées etdéversées à une phase optimale. C'est par ce biais que les chercheurs et méde-cins ont déchiffré le mécanisme naturel de réhabilitation.

Comme les processus de réhabilitation des activités fonctionnelles du sys-tème nerveux peuvent être analysés et manipulés en laboratoire, une nouvelle

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expression apparaît pour expliquer l'adaptabilité du système nerveux par rapportaux lésions : la neuroplasticité.

◆ Qu'est ce que la neuroplasticité?Cette expression ne signifie pas la guérison des patients après lésions

cérébrales, mais plutôt la :. faculté intrinsèque des cellules nerveuses à combattre les modificationschimiques et structurelles ;

. faculté d'adaptation des cellules nerveuses contre les lésions et les maladies ;

. possibilité des cellules nerveuses d'adapter leur activité aux modifica-tions de l'environnement et à la mémorisation de l'information(mémoire).

Les capacités et les aptitudes des cellules nerveuses permettent à l'orga-nisme d'explorer, de capter les informations de l'environnement, de les décoder,de les évaluer et de les traiter de telle sorte que l'organisme puisse survivre.

Lorsque nous parlons de neuroplasticité, il doit être clair que la plasticitédu système nerveux ne s'observe pas seulement lors des processus patholo-giques, mais qu'elle assume de nombreuses tâches au sein des fonctions physio-logiques de l'organisme.

A cet effet, nous pouvons mentionner l'organisation importante desconnexions nerveuses, au cours du développement prénatal et ontogéniquede l'individu.

Nous savons en effet que beaucoup de ces connexions ne peuvent êtredéterminées par un programme génétique et que ces fonctions neuronalesd'adaptation dépendent, chez l'adulte, des conditions environnementales.

Une des premières formes de plasticité neuronale est souvent appelée« maturation stimulo-dépendante » ( facteurs épigénétiques) du système nerve u x .

Une seconde forme de plasticité d'un organisme normal peut être com-prise comme étant un « processus d'apprentissage » portant à la fois sur l'ap-prentissage moteur inconscient (m é m o i re neuro - m u s c u l a i re inconsciente -automatisme ) et sur l'apprentissage conscient (mémoire).

Ces deux processus sont basés sur des mécanismes physiologiques simi-laires et constituent la base de l'organisation normale du système nerveux, ainsique celle de la restauration secondaire à des processus lésionnels.

Ce qui rend ces processus particulièrement intéressants est le fait qu'ilssont orientés par l'activité neuronale et qu'ils sont influencés par la stimula-

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tion périphérique, puisque toutes les perceptions de notre corps et du milieuqui nous entoure sont captées et dirigées vers l'axe neuronal par les systèmess e n s o r i e l s .

Mécanismes basiques de la neuroplasticité

Nous savons que le système nerveux peut être considéré du point de vuemicroscopique comme un réseau intriqué et complexe dont la fonction est d'in-terpréter les multiples interconnexions entre les cellules nerveuses.

Nous devons partir du principe que la réorganisation et la réhabilitationdes fonctions neuronales impliquent également et conjointement, une modi-fication des fonctions neuronales, en particulier des interconnexions.

Nous disposons donc de plusieurs possibilités de réactions de rappel :a) Récupération de l'activité synaptique,b) Hyperefficacité synaptique,c) Hypersensibilité synaptique,d) Persistance de l'hyperinnervation,e) Activation des synapses potentielles,f) Bourgeonnements collatéraux et régénératifs,g) Modification du comportement (adaptation)

Rétablissement de l'efficacité synaptique (fig.1)

Fig.1. Récupération de l'efficacité synaptique. A : l'œdème bloque la transmission de l'im-pulsion nerveuse. B : Restauration de la transmission après réduction de l'œdème (d'aprèsFITZGERALD, 1985) une des premières formes de plasticité nerveuse est souvent appelée« maturation stimulo-dépendante » (facteurs épigénétiques) du système nerveux.

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A la suite d'un accident vasculaire, d'un traumatisme ou d'une inter-vention chirurgicale du système nerveux, beaucoup de synapses deviennentinactives, simplement parce qu'elles sont très proches de la région lésée, compri-mées par l'œdème. Après une ou deux semaines, là où l'œdème diminue, ilapparaît une récupération considérable des fonctions sensitives, motrices etcognitives.

Hyperefficacité synaptique (fig. 2)

Lorsqu'on divise un axone en quelque partie que ce soit, toutes les sub-stances neuro-actives (neuromodulateurs et neuro-transmetteurs) produitesdans le corps cellulaire sont transférées au terminal intact, grâce à quoi la quan-tité de ces substances augmente.

A titre d'exemple intéressant, on peut citer ce qui se produit quand oné n e r ve partiellement un muscle strié : les liaisons myoneurales (p l a q u e sm o t r i c e s) qui survivent, montrent une augmentation prononcée d'acétyl-c h o l i n e, et permettent par là une efficacité plus grande des terminaux ner-ve u x .

Fig.2 Hyperefficacité synaptique. A : Des substances neuro-actives sont transférées du corpscellulaire jusqu'à ses extrémités. B : La réduction du domaine d'innervation peut mener àune accumulation des substances dans les terminaisons des axones (d'après FITZGERALD,1985).

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Hypersensibilité synaptique (fig.3)

La suppression de connexions synaptiques engendre des récepteurs sup-p l é m e n t a i res au niveau de la membrane postsynaptique. Ces nouve a u xrécepteurs réagissent aux substances neuro-actives synthétisées par lesconnexions voisines.

Un exemple classique est l'augmentation de la sensibilité des neurones del'ensemble du corps à la dopamine, qui survient après la mort de certaines cel-lules dopaminergiques, comme cela survient au cours de la maladie de Parkin-son.

Fig.3. Hypersensibilité synaptique. A : Deux voies afférentes différentes vers une cellulecible. B : Augmentation des récepteurs synaptiques. (D'après FITZGERALD, 1985)

Persistance de l'hyperinnervation (fig.4)

Le système nerveux de tous les mammifères possède, durant le dévelop-pement embryonnaire, un nombre extrêmement important de cellules nerveuses.On estime que durant le développement, ce nombre est 50 à 60 % supérieur àcelui de l'individu adulte. Les cellules qui établissent des connexions adéquatesà une certaine période et qui maintiennent des fonctions appropriées survivent,tandis que les autres, par un mécanisme de compétition, disparaissent.

Des interférences normales au cours de ces interactions compétitives peu-vent cependant maintenir vivants et fonctionnels quelques neurones qui, norma-lement, seraient morts.

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Un des exemples les plus fascinants de l'exposé ci-dessus est décrit parL evay et ses collaborateurs (1980), lors d'une expérience réalisée chez dessinges. Le cortex visuel de ces primates se divise en plusieurs colonnes, dontchacune reçoit en alternance des fibres de chaque œil.

F i g.4. Persistance de l'hy p e r i n n e rvation. A : Modèle normal durant le déve l o p p e m e n tembryonnaire. B : Organisation du système nerveux normal chez l'adulte. C : Désinnerva-tion partielle, essentiellement pendant l'enfance pour fixer la persistance de l'hyperinnerva-tion (modèle embryonnaire) (D'après FITZGERALD, 1985).

Fig.5 Représentation schématique des colonnes dominantes du lobe occipital. A : Périodeprécoce du développement embryonnaire. Une superposition des fibres de l'œil droit (OD) etde l'œil gauche (OG) peut être observée. B : Modèle de désassimilation des fibres oculaireschez l'adulte normal. C : Modèle résultant de la transformation fonctionnelle de l'œil droit.On voit que la colonne gauche dominante (CG) de l'œil non suturé est deux fois plus épaisse,alors que l'épaisseur de la colonne correspond à l'œil suturé (droit) est réduite de moitié. Lesfibres de l'œil gauche (OG) tombent dans la colonne droite (CD).

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Jusqu'à la sixième semaine de vie postnatale, se produit une réelle super-position des fibres provenant des deux yeux. Après cette période, les colonnesde dominance oculaire de l'œil gauche et de l'œil droit sont différenciées (fig.5).

Si l’un des yeux est suturé avant la fin de la troisième semaine, lescolonnes dominantes de l'œil non suturé deviennent deux fois plus denses à lasixième semaine, tandis que les colonnes correspondant à l'œil suturé sontréduites de moitié.

Cette réalité ne s'explique pas par la croissance de nouvelles fibres, maispar la persistance de fibres qui autrement auraient dégénéré.

Ce genre d'observation nous fournit des données rationnelles pour le trai-tement d'enfants qui, entre un et deux ans, possèdent déjà un œil dominant(pathologie appelée « amblyopie »).

Lors d'une évolution normale, l'image de l'œil non dominant est suppri-mée. Le traitement classique est donc de couvrir l'œil dominant pour activer ledéveloppement normal des colonnes de l'autre œil.

Evidemment, l'œil dominant devra être découvert à intervalles régulierspour que le développement des colonnes parvienne à un équilibre adéquat.

Activation des synapses en sommeil (fig.6)

De nombreuses parties du système nerveux possèdent morphologique-ment des synapses qui, dans des conditions physiologiques, paraissentinactives. Ces synapses peuvent exercer leurs activités fonctionnelles dans dif-férentes conditions. Ainsi deviennent-elles actives lorsqu'elles se situent à lapériphérie d'une zone lésée. La conséquence en est une récupération importantede la fonction lésée (comme par exemple une paralysie). Si cette zone périphé-rique devait également être endommagée, il n'y aurait plus de récupération.

Fig.6 Représentation schématique d'une synapse inactive . A : Après le recrutement neuro-nal, la synapse devient active. B : des substances neuroactives sont déversées dans la fentesynaptique. C : La distance entre la connexion synaptique et l'organe cible est réduite parl'activation persistante de la synapse. D : Après un temps donné, on peut observer la crois-sance morphologique de la connexion synaptique.

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Nous en concluons que le système nerveux possède des mécanismes quipermettent de re n fo rcer les connexions synaptiques, qui jusqu'à présentétaient « peu utilisées » ou qui se « manifestaient très faiblement ».

Bourgeonnements régénératifs et collatéraux

Bourgeonnement (« sprouting ») signifie nouvelle croissance de ramifi-cations neuronales (dendrites et axones), pouvant être régénérative ou collaté-rale.

Dans le premier cas (fig.7), quand un axone est blessé le long de son par-cours ou si sa cible a été détruite, la croissance de courts bourgeons (jusqu'àenviron 100 mm) formera de nouvelles synapses dans cette région.

Fig.7. Bourgeonnement régénératif. A : Lésion (cercle) d'une cellule-cible et des terminai-sons de l'axone. B : Bourgeonnement (flèche) de l'axone lésé en direction d'une autre cellulenerveuse (D'après FITZGERALD, 1985).

Dans le second cas (fig.8) des neurones dénervés développent la capacitéd'attirer des bourgeons de cellules nerveuses voisines.

En résumé, dans la partie centrale du système nerveux, on observeaussi bien le bourgeonnement de cellules lésées que de cellules saines, principa-lement au voisinage de la lésion.

Cela signifie que des neurones intacts du système fonctionnel affectésont, autant que les neurones d'autres systèmes, impliqués dans ce processus.

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Un bon exemple pourrait être celui du noyau rouge : un noyau du tronc(Nucleus ruber), plus précisément du mésencéphale, qui fait partie du système« extra pyramidal ».

Des fibres provenant du cortex cérébral et du cervelet établissent desconnexions dans le noyau rouge. En cas de souffrance des fibres cérébelleuses,les fibres provenant du cortex sensori-moteur croissent et occupent les espacessynaptiques antérieurement occupés par les connexions cérébello-rubiques.(Lund, 1978) (fig. 9).

En plus des modifications observées près de l'endroit des nouve a u xcontacts synaptiques, quant au nombre et à la taille des dendrites, on observeaussi des modifications du même genre jusque dans la moelle épinière (Brownet al., 1979). Le bourgeonnement dans la moelle survient quelques jours aprèsla lésion et se poursuit durant de nombreuses semaines.

Nous pouvons maintenant exposer quelques faits quant aux processus debourgeonnement dans le SNP.

A la périphérie, essentiellement dans les nerfs sensori-moteurs, domi-nent comme « mécanisme de réparation » les bourgeonnements (sprouting)d'axones qui ont été complètement lésés ou sectionnés.

Fig.8 Bourgeonnement collatéral. A : La lésion (cercle) d'une cellule originelle mène à ladésinnervation d'une cellule-cible. B : Bourgeonnement d'un axone non lésé en directiond'une cellule-cible désinnervée. (d'après FITZGERALD, 1985).

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Des études récentes ont encore augmenté nos connaissances sur la capacitéde réorganisation du système nerveux périphérique. Dans cette expérience, lenerf sciatique a été totalement sectionné. Un tube a été placé entre les seg m e n t sdistaux et proximaux, lesquels furent maintenus distants de 4 mm (fi g . 1 0 ) .

Quatre semaines après la section et l'implantation des tubes, des axonesmyéliniques étaient présents dans la région médiane des tubes. En mêmetemps les corps cellulaires localisés dans la moelle épinière étaient colorés derouge, à cause du transport inverse d'un neuro-marqueur (« HRP » - « peroxydede raifort ») injecté dans le nerf sciatique.

Fig.9. Représentation schématique d'une cellule nerveuse du Nucleus ruber (noyau rouge).A : Cette cellule nerveuse reçoit des fibres du cervelet et du cortex cérébral. B : S'il apparaîtune lésion cérébrale là où les fibres du cervelet sont lésées, la croissance des fibres se fait àpartir du cortex cérébral (flèche).

Fig.10. Représentation schématique de l'utilisation d'un tube synthétique dans une dégéné-rescence nerveuse. Le nerf sciatique a été sectionné et le segment proximal et le segment dis-tal séparés de 4 mm. Quatre semaines après la séparation et l'introduction du tube, on pou-vait voir des axones de la moelle épinière au milieu du tube.

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En général, il intervient, après la lésion, une rapide dégénérescence dusegment nerveux distal, dont le contact a été interrompu avec les noyaux cellu-laires, alors que la gaine de myiéline et l'enveloppe nerveuse ont été maintenues.

On peut comprendre que ce processus est orienté et guidé dans l'esprit durétablissement des fonctions et de la topographie.

Si le nerf n'a pas été complètement comprimé ou distendu, le segmentproximal (axone) pousse avec ses interconnexions dans la gaine de myéline,pour l'utiliser comme canal guide ; ce qui lui permet de retrouver le musclecible ou un organe sensoriel.

Dans le cas d'une section complète du nerf, il peut y avoir des erreurs debourgeonnements dans des gaines « incorrectes », de sorte que ces axonesatteignent des organes cibles non désirés. Si cela se produit, le système nerveuxcentral peut se réorganiser grâce à la plasticité centrale, pour que, finalement,tout soit à nouveau en bon ordre.

Le processus décrit ci-dessus peut être observé dans la périphérie, mêmeavec des distances considérables entre les segments proximaux et distaux. Auniveau central, on observe cependant que dans les diverses structures corticaleset sous-corticales, la croissance de cellules lésées ainsi que leur régénérescencene se produisent pas aussi facilement, quand il s'agit de longues distances.

Nous comprenons bien cette dernière affirmation si nous nous souvenonsque, dans la partie centrale du système nerveux, les structures d'orientation (lagaine de myéline) sont organisées de façon complexe et hétérogène, ce qui peutprovoquer une erreur de contact à de très grandes distances.

Modification du comportement (Adaptation)

Divers procédés peuvent être utilisés pour limiter certains déficits neuro-logiques. Un exemple simple est ce qui se passe chez les patients présentant unehémianopsie homonyme par lésion d'un des faisceaux optiques (en arrière duchiasma optique) affectant les fibres de la rétine temporale d'un œil et les fibresnasales de l'autre, de ce fait le patient ne perçoit plus que la moitié nasale duchamp visuel d'un œil et la moitié temporale de l'autre (fig.11).

Ces patients peuvent lire normalement, car ils s'adaptent à l'image entournant (rotation) un peu la tête pour que la page reste dans les parties duchamp visuel non lésées.

Un autre exemple fréquent est celui des patients présentant une paralysiedu muscle deltoïde et qui réussissent à faire une abduction du bras quand ils fontune rotation de l'omoplate (épaule).

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En d'autres termes, on peut affirmer qu'il y a plusieurs façons de s'adap-ter à des insuffisances ou dysfonctionnements neurologiques, étant donnéque dans la grande majorité des cas, ces adaptations surviennent grâce à desmécanismes invo l o n t a i res et inconscients (en dessous du niveau de laconscience).

◆ Signification des mécanismes plastiques et thérapeutiquesDans les pages précédentes, ont été décrits les mécanismes qui consti-

tuent la base d'une réorganisation et d'une réhabilitation neuronales fonction-nelles. Il a été prouvé que le programme génétique basique d'un individu aintensément besoin d'innombrables informations du milieu ambiant (facteursépigénétiques) pour que ses circuits neuronaux puissent se former, se stabiliseret affiner leurs fonctions.

Un peu comme un ordinateur, le système nerveux traite les informationsde l'environnement dans lequel nous vivons et contrôle le comportement « out-put » en réponse à l'« input » reçu. A l'inverse d'un ordinateur, les structures etfonctions cérébrales se transforment pour recevoir les informations. Les modifi-

F i g.11. Déficit visuel dû à une lésion du tronc optique droit. Comme le tronc optiquecontient des fibres des hémirétines correspondantes aux deux yeux (dans cet exemple, fibresde la rétine temporale droite et nasale gauche), cette sorte de lésion mène à un déficit facialgauche (hémianopsie homonyme gauche).

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cations structurelles et chimiques sont ce à quoi nous faisons allusion, lorsquenous parlons de neuroplasticité. Une lésion est une sorte de « input », qui trans-forme avec certitude la structure et la capacité du système nerveux à transcoderles informations.

En résumé, nous pouvons dire que certaines zones corticales ont destâches fonctionnelles spécifiques. Ici, dans cet article, nous avons parlé des pro-cessus de réhabilitation de différents niveaux :

I - Processus régénératifs observés macroscopiquement : transforma-tion des champs corticaux :

a) Quand une partie seulement du domaine est lésée, la partie fonction-nelle et homogène qui subsiste peut rétablir la fonction de la partieperdue ou lésée.

b) D'autres régions peuvent aussi induire une réparation fonctionnellesurtout quand la fonction impliquée est commune aux deux régions. Cequi dément la « doctrine de la localisation fonctionnelle ».

II - Processus microscopiques participant à la plasticité neuronale :

a) Inhibition primaire des connexions immédiate après la lésion commemécanisme de protection ;

b) Bourgeonnement local , tant des axones atteints que de leurs voisins,ce qui conduit à la formation de nouvelles synapses ;

c) Différenciation, stabilisation et activation de synapses fonctionnelles« correctes » ;

d) Récupération (Réutilisation) de synapses ayant perdu leur activité ;e) Augmentation de la sensibilité de cellules dénervées et persistance

de l'hyper-innervation.

On déduit des points mentionnés ci-dessus que lors du processus théra-peutique, tant l'« exercice » que la formation d'une fonction par bourgeonne-ment sont possibles et peuvent être significatifs.

L'objectif prioritaire consiste à rétablir les fonctions des aires corticaleslésées. Pour cela, il faut fournir au système nerveux des stimuli adéquats et cor-rects, pour qu'il puisse apprendre (ou réapprendre) à décoder les informationsprovenant de la périphérie, à les traiter, à les soupeser, à les emmagasiner, etsurtout à les intégrer aux autres régions nerveuses.

On arrive donc à la conclusion que chaque processus thérapeutiquedevrait avoir comme objectif de fournir, au moyen de la stimulation périphé-rique, les informations d'importance cruciale pour l'organisation des circuitsneuronaux, responsables du contrôle neuro-musculaire d'un individu.

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On constate que si un déséquilibre ou une dysfonction de ce contrôleneuro-musculaire sont déjà survenus, par exemple une hypotonie d'un groupemusculaire ou une modification de la motricité, etc., on devrait provoquer, thé-rapeutiquement, une réorganisation des éléments afférents, pour que ceux-cipuissent faire apparaître les mécanismes de la plasticité du système nerveux.

◆ La neuro-plasticité augmente-t-elle ou diminue-t-elle au coursde la vie ?

On peut s'attendre à ce que les processus de réhabilitation soient moinse fficaces au cours du temps. En aucun cas, cependant, on ne peut dire que ceprocessus de neuro-plasticité s'arrête de façon défi n i t ive et irréversible à unâge ou à un autre. Le processus neuroplastique, même affaibli phy s i o l o g i q u e-ment et traumatiquement, est conservé au 3e âge (après 60 ans). Bien entendu,il existe des phases où les phénomènes de réhabilitation réagissent plus rapide-ment et plus activement. Ceci signifie que le système nerveux réagit diffé-remment selon la lésion, au cours des différents moments du déve l o p-p e m e n t .

◆ Les diagnostics et traitements précoces sont-ils importants ?

Il est logique qu'il faille commencer les traitements thérapeutiquesprécocement afin d'éviter de plus grands déficits dans le développement et lastabilisation des circuits neuronaux.

Mais cette affirmation ne doit pas être confondue avec une orientationthérapeutique qui conseillerait des stimulations chez des enfants, alors quecelles-ci seraient au-delà des possibilités de leur âge chronologique et neurolo-gique (par exemple apprentissage de la lecture, de l'écriture et du calcul chez unenfant de 3 ans).

Et si le système nerveux est un tout, indivisible, organisé uniquementdans des buts didactiques, on devrait aussi considérer le patient comme un tout,le traiter comme un tout et donner dans ce but des informations adaptées et desstimulations épigénétiques.

Un nombre croissant de publications sur les recherches expérimentales etpratiques montrent que la réhabilitation des fonctions cognitives et sensoriellesne doit pas obligatoirement resurgir spontanément ou après des traitementsmédicamenteux. Au contraire, la réhabilitation complète peut très souve n tdépendre d'un mélange entre traitement médical et traitement corporel.

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Rôle des médicaments

Il n'est pas inhabituel de constater que les patients soient perturbés, agres-sifs, dépressifs et peu coopérants après une atteinte cérébrale. Il n'est pas inhabi-tuel non plus que certains de ces patients soient sous sédatifs, parfois même sépa-rés de leur famille et de l'environnement habituel, pour être « s o i g n é s » plusfacilement. L'administration régulière de médicaments comme les Benzodiazé-pines, les anti-dépresseurs ou les antipsychotiques, semblent donner très souve n tdes résultats satisfaisants immédiats. De tels médicaments devraient éviter descrises d'épilepsie post-traumatiques, contrôler l'agitation et la confusion, baisserla tension artérielle et rendre le patient plus calme, afin que puissent être menés àbien les examens indispensables. Mais si le comportement peut être contrôlé et siun état de détente peut être obtenu rapidement, de tels médicaments et calmantstels que le Diazepam (Valium) peuvent aggraver les effets de la lésion. Les ex a-mens de laboratoire (expériences animales) l'ont tout à fait prouvé.

Ti m o t hy Schallert de l'Université du Texas a réalisé de nombreuses ex p é-riences, où le lobe frontal de souris a été lésé. Durant ces recherches, il observaque certaines souris présentaient une réhabilitation spontanée de leur fa c u l t éd'apprentissage après quelques semaines. Mais quelques souris, à qui l'on ava i tadministré des calmants, ne récupérèrent jamais leur faculté d'apprentissage etmontrèrent aux examens microscopiques une aire dégénérée plus importante queles souris qui avaient la même lésion mais n'avaient pas reçu ces tranquillisants.

La question que nous devons nous poser est « quels sont les patients quidoivent recevoir ces médicaments et ceux qui ne le doivent pas ? ».

Avec ces recherches de Schallert, on voit que la pharmacologie du sys-tème nerveux lésé et les phénomènes de réhabilitation nous posent des pro-blèmes encore très éloignés de la pharmacologie classique. Nous devrions parexemple pouvoir répondre à la question suivante : quel est le meilleur moyend'administrer les drogues : oral, intraveineux ou intracrânien ? Doivent-elles êtredonnées tout de suite après la lésion ou quelques jours plus tard ? Doivent-ellesêtre administrées à des périodes actives ou calmes ? Combien de temps doitdurer le traitement pharmacologique ? Quels effets auraient d'autres droguesindispensables ? Jusqu'où l'alimentation peut-elle influencer les phénomènes deréhabilitation ? L'âge des patients mènerait-il à une grande modification desmoyens d'administration et des quantités ?

Rôle des émotions et de la motivation

Il existe une évidence toujours plus grande que les émotions et les moti-vations des patients jouent un grand rôle dans la réhabilitation, que ce soit au

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niveau de la qualité ou de la rapidité. Par exemple, quand il est dit à un patientaprès un accident cérébral qu'il n'a qu'une petite, voire aucune chance de récupé-ration, le patient ne pourra pas consacrer autant d'attention et de coopération auxmesures thérapeutiques et à sa famille. Les raisons pour lesquelles les patientsqui participent de façon active à la rééducation ont une récupération meilleure etplus rapide que les patients passifs, ne sont pas encore tout à fait comprises.

Rôle de l'environnement

Il y a quelques années, A. Gentile et son équipe de l'Université de Colum-bia voulaient savoir si des informations sensorielles riches pouvaient aider dessouris, lésées du point de vue moteur, à éliminer les déficits de la marche. Cetteéquipe a partagé les souris lésées en trois groupes. Le premier groupe avait peude place pour se mouvoir. Son environnement était cependant très bien aménagécomprenant des objets diversifiés. Le deuxième groupe avait le même environ-nement riche mais avec beaucoup de place, ainsi les souris pouvaient-elles plusbouger, courir, sauter et jouer. Le troisième groupe n'avait ni un environnementriche, ni la possibilité de se mouvoir, en d'autres termes, ce groupe était isolé etretiré. Le deuxième groupe qui avait l'environnement le plus riche et qui pouvaitse mouvoir était le groupe qui, au niveau moteur, a récupéré le plus vite. Le pre-mier groupe néanmoins récupéra plus vite et mieux que le troisième où l'amélio-ration était nettement moindre.

Cette recherche nous montre qu'une activité d'ordre général vaut mieuxque rien. La question posée est : pouvons-nous transposer ces données surl'homme ? Il est en effet très compliqué de déterminer chez l'homme quellesorte d'environnement pourrait transformer les structures cérébrales, sans pou-voir examiner directement le cerveau. Une possibilité serait bien sûr d'analyserles tissus nerveux après la mort. C'est exactement ce que fit un groupe de neu-roanatomistes d'UCLA aux USA. Ils utilisèrent des techniques spécifiques pourfaire une analyse quantitative d'une aire participant à la parole et au processusde pensée. Par la suite, cette analyse fut mise en correspondance avec les lignesindividuelles et l'éducation de base. De manière intéressante les femmes ont ten-dance à avoir des dendrites plus complexes que l'homme. Mais ce qui est trèsintéressant, est la découverte que plus l'on est intellectuel, plus est complexe ledéveloppement des cellules nerveuses de l'aire étudiée. Ceci correspond auxétudes de laboratoire réalisées dans des environnements enrichis. Cela nousamène à dire que l'environnement des patients après une intervention chirurgi-cale peut influencer par lui-même le développement des dendrites et des axones.

Toutes ces constatations sur la richesse de l'environnement peuvent nousamener à supposer qu'en clinique humaine, des stimuli sensoriels et la mise en

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place d'un environnement riche et complexe est meilleur pour le rétablissementqu'un environnement stérile et appauvri.

La question qui se pose à présent est : est-ce un environnement riche quimène à une réhabilitation fonctionnelle (et une possibilité d'apprentissage plusrapide et meilleure pour les animaux sains) ou est-ce l'environnement pauvreaprès l'intervention chirurgicale qui la bloque? Ce n'est pas une question banalecar la réponse peut nous aider à mettre en place des structures thérapeutiquesadéquates. Par exemple, combien d'attention particulière devrait être mise enplace dans une partie de l'environnement et du traitement après lésion ou chirur-gie? Quel rôle joue le soutien familial, les soins, les mots et la sensibilité du per-sonnel thérapeutique dans la récupération? Si nous y réfléchissons, nous pour-rions même concevoir que l'absence d'un environnement de qualité dans leshôpitaux ou dans les salles de rééducation dégrade le processus de récupération.Nous aurions peut-être besoin de recherches systématiques par rapport à cela,pour nous donner une réponse plus précise.

Ces directives thérapeutiques, qui considèrent le phénomène intégratif dusystème nerveux et du patient comme un tout, sont fondées sur le fait que ledéveloppement sensori-moteur se fait en trois phases concomitantes :

a) une capacité existante « s'exercera » ;b) une fonction dominante se diversifiera et se développera ;c) une nouvelle tâche sera entreprise.

Peut-être pourrions-nous citer ici le neurologue chercheur Emerson Pugh : « S ile cerveau humain était aussi simple que nous soyons à même de le comprendre,nous serions tellement simplistes que nous ne pourrions pas le comprendre ».

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Importance des facteurs neurotrophiquesdans la régénération du système nerveux

Nelson Annunciato

Résumé

Le « processus de plasticité cérébrale du système nerveux » est de plus en plus évoqué.Nous allons pouvoir constater ici que ces manifestations plastiques peuvent être mises enrapport avec les facteurs trophiques (du grec trophos = nourriture).

Mots clés : système nerveux, cellule nerveuse, lésion, régénération, neurotrophine, facteurde croissance nerveuse.

Relevance of neurotrophic factors in nervous system regeneration

AbstractThe « process of cerebral plasticity of the nervous system » is being increasingly referred to.In this article, we describe the relationships between these plastic manifestations andtrophic factors (from the greek word trophos = food).Key Words: nervous system, nerve cell, lesions, regeneration, neurotrophin, nerve growthfactor.

* Traduction de l’allemand par N. Denni-Krichel

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◆ Les premières découvertes du processus de régénération

Une des premières et des plus importantes parutions sur la plasticité dusystème nerveux date de l'année 1928 et fut élaborée par Santiago Ramon yCajal.

Cajal rédigea cette année-là ses premiers et fascinants rapports sur lesprocessus de dégénérescence et régénération du système nerveux central(SNC) et périphérique (SNP);

Déjà à ce moment, Cajal étudiait la régénération du SN après atteintepartielle ou totale du cerveau et de la moelle épinière. Lors d'une expériencesur l'animal, il sectionna entièrement le nerf optique (N.Opticus) et implantaentre les tronçons sectionnés un segment de nerf sciatique de la même espèceanimale.

Après quelques semaines, il observa que les axones des neurones de larétine s'étaient développés et avaient pénétré dans le segment du nerf sciatiqueprécédemment implanté.

Lors d'une autre expérience, Cajal effectua des interventions chirurgicalesdans la substance blanche des hémisphères cérébraux d'animaux au cours des-quelles furent alors endommagées des fibres cortico-nucléaires (celles parexemple qui quittent le cortex en direction du tronc cérébral) et des fibrescorticospinales (celles qui vont du cortex à la moelle) (Fig.1).

Après quelques semaines, Cajal observa que certains axones des cellulespyramidales, antérieurement endommagés, avaient régénéré, et qu'à l'endroit dela lésion, avaient été établies des liaisons divergentes avec d'autres cellules pyra-midales, par lesquelles ils abordaient à présent la voie efférente.

Grâce à ces expériences, Cajal put prouver que le SNC possédait unefaculté de régénération intrinsèque.

Nelson F. ANNUNCIATONeuro-pathologisteGottfried - Böhm-Ring, 21D - 81369 MUNICH

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Ces nouvelles données éveillèrent chez certains chercheurs un certainnombre de questions, comme par exemple :

- 1. Quels facteurs interviennent dans le processus de régénération du SN ?- 2. Quelles circonstances favorisent le nouveau développement des cel-

lules endommagées?

Ces expériences orientèrent la recherche vers de nouveaux domaines qui,par les travaux suscités, permirent de mieux éclairer les connaissances neuro-biologiques de l'époque.

◆ Influence de la périphérie sur le système nerveux centralL'isolement et l'identification des facteurs de développement neuronal,

ont commencé grâce aux travaux de l'embryologiste allemand Victor HAM-BURGER.

Ce chercheur était intéressé par le rôle et l'influence de la périphérie surles zones nerveuses centrales.

Il observa que l'ablation de l'aile d'un embryon de poule amenait à uneréduction du nombre des neurones moteurs de la moelle épinière, responsablesde l'innervation des muscles de ce membre. (fig.2B)

Au vu de cette observation, il poursuivit ses recherches et essaya de prou-ver que le contraire (c'est à dire l'augmentation du champ d'innervation) provo-querait une augmentation du nombre des neurones moteurs (fig.2C)

Cette hypothèse fut confirmée, lorsque par l'implantation à l'embryon depoule d'une aile supplémentaire, il observa une hypertrophie de la structure neu-robiologique originelle. Cela veut dire que la vie de certaines cellules nerveusesdépend de la périphérie.

Fig. 1 : A : Représentation schématique de deux cellules pyramidales du cortex cérébral.B : Lésion expérimentale d’un axone pyramidal dans la substance blanche.C : L’axone endommagé bourgeonne, régénère et réalise une nouvelle connexionavec une autre cellule pyramidale.

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◆ Myosarcome et facteur de croissance

Quelques années plus tard, Rita Levi-Monialcini observa le comporte-ment de cellules ganglionnaires, maintenues en culture près des cellules d'unmyosarcome (tumeur des fibres musculaires).

Elle observa que la présence du myosarcome entraînait la formationd'un foyer fibromateux qui se développait vers l'extérieur du ganglion, tandisque les cellules nerveuses du ganglion survivaient pendant quelque temps enculture.

◆ Premier facteur : Facteur de croissance nerveuse (NGF)

Dans le but d'identifier les molécules actives spécifiques de la tumeur,L evi-Monialcini, Hambu rger et Stanley Cohen poursuivirent les recherches.Lorsque Cohen réussit à obtenir avec un effet activant un extrait de la tumeursur les prélèvements maintenus en culture, l'utilisation de l'expression « NERVEGROWTH FACTOR - NGF » s'imposa.

Fig. 2 : Représentation schématique des cellules nerveuses motrices de la moelle épinièrequi innervent les ailes.A : Représentation des cellules nerveuses motrices chez une poule adulte.B : Une ablation d'une aile au moment du développement embryonnaire provoque uneréduction du nombre des neurones moteurs.C : L'implantation d'une aile supplémentaire mène à une hypertrophie des neurones dans lamoelle épinière.

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Effet du NGF

Déjà à l'époque, les effets suivants du NGF purent être caractérisés :a) sur des neurones sympathiques,b) sur des neurones sensitifs dérivés

Fig. 3 : Représentation schématique de la région dorsale d’un embryon de poulet. Unetumeur (myosarcome) fut implanté avant le 15e jour. Le cordon limitrophe du sympathique(tronc sympathique) et les ganglions spinaux du côté opéré se sont agrandis de façon tout àfait visible. Les nerfs du côté où la tumeur a été implantée, montrent une hypertrophie etune surconcentration dans la région de la tumeur (d’après Purves et Lichtman, 1985)

Quelque temps plus tard, il fut prouvé que le NGF agissait aussi sur cer-tains neurones du SNC, plus particulièrement :

c) sur des neurones cholinergiques qui sont localisés dans le proencéphalebasal.

Comme on le sait déjà, ces neurones cholinergiques se projettent très loinjusqu'au cortex cérébral. La réaction au NGF de ces neurones cholinergiques estdes plus intéressantes à cause de son importance pour les fonctions supérieuresdu SN (cognition, par exemple) et ses transformations dégénératives consé-quentes dans la maladie d'Alzheimer.

Quelques années plus tard, le NGF fut cloné et peut être fabriqué de nosjours à partir des techniques de DNS reconstituée.

Rôle du NGF

Nous constatons donc 3 fonctions essentielles du NGF :a) la survie de cellules nerveuses ;

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b) le bourgeonnement axonal et dendritique ;

c) la différenciation des neurones.

Le déplacement du NGF

Le mécanisme de l'action du NGF est en réalité relativement simple. Il estproduit par les cellules cibles, se connecte aux récepteurs d'axones terminaux,est intériorisé et reconduit vers le noyau de la cellule (fig.4). Lors de la périodeembryonnaire, le NGF joue un rôle fondamental, comme il est couplé à la mortnaturelle des cellules des ganglions spinaux.

Nous savons qu'une des caractéristiques du NGF en voie de développe-ment est qu’environ 60 % de toutes les cellules nerveuses engendrées dégénè-rent. Le moment de la dégénérescence des neurones sensitifs correspond aumoment où les neurones entrent en contact avec la périphérie. Si les animauxreçoivent à ce moment-là des injections de NGF, de nombreux neurones desganglions spinaux survivront, sinon ils meurent.

Point culminant de la production de NGF après lésion

Il a été prouvé que le NGF n’agit pas seulement pendant la phase dedéveloppement, mais qu’il joue aussi un rôle important dans l'organisme adulte.

Il est reconnu que les nerfs périphériques ne produisent pas de NGF etque le NGF entier contenu dans un nerf normal est celui transporté depuis le

F i g. 4 : Reflux (flèche) du NGF. Le facteur de croissance est absorbé à la terminaison de l’axoneet transporté en arrière (grosse flèche) jusqu’au corps cellulaire (d’après Thoenen, 1991).

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système périphérique (par exemple du muscle) jusqu'au corps cellulaire. Enréalité, ce ne sont pas les cellules nerveuses qui produisent le NGF, mais lescellules de Schwann (fig.5).

Le premier point culminant de la production de NGF survient quelquesheures après la lésion du nerf, un deuxième point culminant suit le troisièmejour. Si du NGF exogène est administré au nerf sectionné immédiatement aprèssa lésion, un grand nombre de nerfs sensitifs survivront.

F i g.5 : Déversement des facteurs neuro t rophiques à travers les cellules de Schwann.Lorsqu’un nerf est lésé, les cellules de Schwann commencent à déverser le facteur decroissance. Le facteur est intériorisé et transporté en arrière jusqu’au corps cellulaire.

Trois jours après la lésion nerveuse, les macrophages entrent massive-ment à l'endroit du traumatisme pour supprimer les débris cellulaires.

Rôle et utilité des macrophages

Une des actions de ces marcophages est de libérer le lyphosome (essen-tiellement l'Interleucin-1) qui stimule les cellules de Schwann à produire duNGF. Il a été prouvé que si on administrait localement de l'Interleucin-1 aumoment de la lésion nerveuse, une partie des cellules nerveuses sensibles survi-vrait, alors qu'elles auraient normalement dégénéré.

◆ Le deuxième facteur :

Après la définition du NGF, un groupe allemand sous la direction duchercheur Hans Thoenen de l'institut de psychiatrie de Munich, réussit à identi-

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fier une activité trophique dans la partie flottante supérieure de cultures de cel-lules tumorales gliales.

Par chance, on observa une activité trophique similaire (voire identique) àla partie supérieure flottante dans des cerveaux de porc. Après huit années derecherches intenses, ce facteur fut défini et nommé BDNF.

L’action du BDNF

Les neurones qui réagissent au BNDF sont localisés dans :a) le noyau du tronçon mésencéphalique du trijumeau, responsable de la

proprioception de l'ensemble de la zone oro-faciale ;b) le ganglion du nerf vague ;c) la rétine (cellules ganglionnaires) ;d) le cerveau central (neurones dopaminergiques) ;e) le proencéphale basique (neurones cholinergiques).

Il est intéressant d'observer que les neurones qui réagissent au BDNF, seprojettent vers le SNC, alors que ceux qui réagissent au NGF (neurones sensitifset neurones du ganglion sympathique) gagnent le système périphérique.

On remarque que ce facteur est produit dans le SNC par des cellulesgliales et par des neurones, alors que le NGF est produit par des cellules ciblesdans le système périphérique.

◆ Le troisième facteur : NT-3Après l'explication de la primostructure du BDNF, on identifia une autre

molécule en rapport avec celle-ci nommée « Neurotrophin -3 (NT-3) ».

Contrairement au BDNF, le NT-3 ne se trouve pas en majorité dans leSNC, mais également en quantités substantielles dans certaines zones dusystème périphérique.

Muscles et NT-3

Dans le SNC, le NT-3 est produit dans l'hypothalamus et le cervelet. Dansle système périphérique, il est produit dans les muscles striés, contrairement auNGF et au BDNF.

Les neurones proprioceptifs du noyau mésencéphalique du trijumeau (quiréagissent au BDNF) réagissent également au NT-3.

Toutes ces observations donnent à entendre que le NT-3 pourrait être lamolécule trophique des neurones proprioceptifs qui contiennent les informationssensorielles des muscles striés.

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La famille des neurotrophines

La molécule du NT-3 montre des analogies avec celle du BDNF et duNGF, c'est pourquoi celle-ci fut incluse dans la famille des « Neurotrophines ».A cette famille appartiennent également la NEUROTROPHINE-4 (NT-4), laNEUROTROPHINE-5 (NT-5) et NEUROTROPHINE-6 (NT-6).

◆ Autres facteurs qui jouent sur les cellules nerveuses

Ces dernières années, le nombre de publications sur les actions neuro-trophiques des différentes molécules se sont multipliées. Ces molécules nesemblent pas remplir les conditions initiales exigées pour définir les fa c t e u r sneurotrophiques (c'est à dire produits par des cellules cibles et transportés ena r r i è r e ) .

Ces facteurs sont cytosoliques, ce qui veut dire qu'ils sont produits pardes cellules, stockés dans le cytoplasme, et ne sont libérés que dans des condi-tions physiopathologiques.

Le facteur ciliaire neurotrophique (CNTF)

Une première protéine a été identifiée, définie et nommée « FACTEURCILIAIRE NEUROTROPHIQUE-CNTF ».

Son origine initiale était le tissu péri-oculaire de la poule « in vivo ». Cefacteur est produit par les cellules de Schwann, d'où il est libéré dans l'env i-ronnement extérieur uniquement dans le cas d'une lésion des nerfs périphé-r i q u e s .

Action des CNTF après lésions de nerfs périphériques

Une expérience intéressante démontra une des actions du CNTF. Nouss avons que quand un nerf moteur d'un animal nouveau-né est sectionné, sescorps cellulaires initiaux disparaissent. Ce qui signifie que les neuronesmoteurs des animaux nouveau-nés sont très sensibles à la section de cesaxones dans le système périphérique. Cette sensibilité ne persiste cependantque jusqu'à la fin de la 2e semaine après la naissance. Après le 14e jour devie, la section du nerf facial ou du nerf hypoglosse par exemple n’influe plussur les neurones initiaux dans les noyaux correspondants du cerve a u .

Des expériences, durant lesquelles le nerf facial est sectionné au cours desdeux premières semaines après la naissance et au cours desquelles on a tout desuite injecté du CNTF, démontrent que la plupart des corps cellulaires neuro-naux pouvaient être sauvés de la dégénérescence.

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Les cellules de Schwann commencent à synthétiser le CNTF après le14e jour de vie. C’est à partir de ce moment que les neurones deviennent résis-tants aux lésions axonales.

Le développement du fibroblast (FGF)

D’autres tissus typiques des facteurs de développement sont décrits etnommés « neurotropiques » puisqu’ils agissent également sur les cellules ner-veuses. Un exemple en est le FIBROBLAST GROWTH FACTOR-FGF (facteurdéveloppemental du fibroblast).

◆ Manipulation expérimentale et pratique cliniqueLa question se pose de savoir pourquoi ces processus régénératifs si

abondants dans le SNC durant les manipulations expérimentales, n’ont pas étépris en compte en pratique clinique dans toute leur dimension.

Il est indiqué de noter l’ordre chronologique des processus anatomo-phy-sio-pathologiques après une lésion du SNC. Lorsqu’il se produit une lésion dutissu nerveux, qu’il s’agisse d’une cause traumatique ou d’une cause vasculaire,il apparaît une destruction immédiate des neurones sur le lieu de la lésion.

Environ 4 jours après la lésion, apparaît une expansion de la zone lésée etde la périphérie où les neurones dégénèrent (dans la mesure où ils sont en rela-tion fonctionnelle avec la zone lésée).

Sur le lieu de la lésion apparaît une prolifération (multiplication) inten-sive de cellules gliales ayant un effet retour, ces dernières formant une sorte debarrage qui empêche les axones en cours de régénérescence d’atteindre leur butinitial.

Dans l’entourage des fibres restées saines (qui n’ont pas été lésées) appa-raît un bourgeonnement compensateur (« sprouting ») (pour de plus amplesdétails voir le point sur le bourgeonnement régénératif et collatéral du chapitre« plasticité du SN : chance de réhabilitation ») et occupent finalement des lieuxsynaptiques libres.

Les fibres qui n’ont pas atteint leur but dégénèrent ou forment avant lelieu de lésion des connexions non observées.

Stratégie biologique

Lorsque nous étudions le développement du SN, nous observons certainsfaits, qui nous livrent des indices et nous expliquent pourquoi le SN a opté pourune telle stratégie biologique.

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Ainsi se forme, dans les 3 premières phases du développement du SNC,une enveloppe externe, la membrane « pia-arachnoïdea ».

Par la suite, des réservoirs se forment à l’intérieur de cette membrane etconstituent une membrane pia-gliale délimitatrice dont la fonction est de séparerle SN du reste de l’organisme.

Tout de suite après l’introduction de réservoirs dans le tissu nerveux, seconstitue une barrière hemato-encéphalique dont le rôle est de séparer le paren-chyme nerveux du reste du système nerveux.

Les neurones migrent vers leur lieu définitif seulement après la formation deces deux barrières, se différencient et forment des synapses (genèse synaptique).

Ceci montre que le rôle premier du SNC depuis le début de sa formationest d’isoler le tissu du reste de l’organisme. Cette manifestation se répète égale-ment lors de lésions traumatiques ou vasculaires, au sein desquelles des proces-sus régénératifs se mettent en place.

Certaines expériences très intéressantes permettent de voir apparaître clai-rement cette différenciation du processus régénératif. Ainsi, furent réalisées deslésions par aspiration du cortex occipital chez plusieurs rongeurs. Les ouver-tures ainsi obtenues ont été remplies avec des éponges chirurgicales imbibéesd’une solution physiologique.

Après des temps de survie postchirurgicaux plus ou moins longs, leséponges, avec les tissus y adhérant, ont été retirées. De ce matériel, on obtint unextrait qui fut tout de suite ajouté comme moyen de culture avec différentessortes de neurones (par ex. ganglion ciliaire, la chaîne sympathique, le ganglionembryonnaire de la moelle épinière).

Il est connu que ces neurones dégénèrent en peu d’heures en culture si lemilieu n’est pas enrichi avec des facteurs trophiques. Après rajout des extraitsdécrits ci-dessus, on put cependant observer une augmentation progressive dunombre de neurones survivants en culture.

L’activité trophique maximale de ces extraits se révéla environau 10e jour postchirurgical

Ces faits démontrent que lors d’un traumatisme du SNC, il existe undécalage entre le moment de la lésion initiale et le moment de la productionmaximale des facteurs trophiques, qui mène à une dégénérescence neuronale.

Une expérience analogue fut réalisée avec des extraits de matériel prélevésur les ouvertures effectuées dans le « palychyme » cérébral. Ces extraits furentjoints aux cultures neuronales du ganglion ciliaire.

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On observa également que ces extraits n’activaient pas seulement la sur-vie des neurones, mais provoquaient aussi la production de bourgeonnementsdes appendices de ces neurones en culture. Ainsi fut prouvée l’existence de sub-stances qui permettent la survie de neurones et stimulent la production de pro-longements (axonaux et dendritiques).

Ces facteurs, aussi bien par leurs fonctions trophiques (santé neuronale)que tropiques (formation de neurites), ont une influence sur la formation desvoies et des synapses en relation avec le domaine lésé.

Ainsi, si nous comparons les dates du développement physiologique duSNC avec les dates du processus après un traumatisme, nous remarquons unesuite chronologique tout à fait similaire, ce qui veut dire que la première prioritédes tissus nerveux est d’isoler la zone lésée en formant une membrane pia-gliale, suivie de la restitution de la barrière hémato-encéphalique. Ce n’estqu’ultérieurement que se produisent les facteurs trophiques et que se reconsti-tuent les synapses.

◆ Utilisation clinique des facteurs neurotrophiquesLes faits décrits ci-dessus aiguisent notre intérêt et nos espoirs quant à

l ’ avenir de la recherche des facteurs trophiques. Les efforts de nombreux cher-cheurs ont pour but de proposer au SNC les meilleures conditions pour une réha-bilitation et par là-même une récupération de ses fonctions perdues et/ou réduites.

C’est ainsi qu’il existe des entreprises biotechnologiques américaines,comme par exemple REGENERON, qui utilisent le CNTF humain reconstituécomme traitement pour la SLA, ou l’entreprise CEPHALON, qui teste le IGFactor-humain reconstitué de la SLA (« Myotrophonie »), maladie au cours delaquelle les neurones moteurs dégénèrent.

Des laboratoires de recherche de l’université de Sao Paulo étudient l’utili-sation d’un tuyau synthétique biodégradable (fig.6) en relation avec des facteursneurotrophiques, pour stimuler la régénération des nerfs périphériques lésés etles accélérer.

Des traitements expérimentaux ont lieu en Suède, sur des patients atteintsde la maladie d’Alzheimer qui reçoivent des injections continues de NGK direc-tement dans le cerveau.

Avec des membres associés à la famille des neurotrophines, certainsfacteurs peuvent constituer des outils très importants dans le traitement demaladies dégénératives ou traumatiques aussi bien du système nerve u xpériphérique que du SNC.

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Fig. 6 : Représentation schématique de l’utilisation d’un tube synthétique dans la région dela régénération nerveuse. Le nerf sciatique a été sectionné et les segments proximaux et dis-taux ont été séparés de 4 mm. Quatre semaines après la section et l’introduction du tube, onpouvait voir des axones tout à fait visibles au milieu du tube. Des facteurs neurotrophiquesfurent injectés pour augmenter la vitesse de régénération.

On s’éloigne de plus en plus du concept d’un système nerveux sta-tique et immuable. A l’opposé s’entrouvre la perspective d’un « neuro-uni-vers » de plus en plus dynamique et plastique.

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Les maladies neurologiques chroniquesdégénératives et la réadaptation

Claude Hamonet

RésuméAprès avoir précisé les notions de maladie, de diagnostic, de chronicité, d’incurabilité et dedégénérescence, l’auteur définit la réadaptation en tant que vision positive qui prend encompte les capacités restantes et les moyens de les potentialiser, instrument indispensableà la récupération d’un nouvel équilibre entre la personne et les contraintes de vie.Mots cl é s : maladie évolutive, handicap, communication, réadap t ation, guérisonfonctionnelle et sociale.

Chronic degenerative neurological disorders and their rehabilitation

AbstractAfter specifying the notions of illness, diagnosis, chronicity, incurability and degeneration,the author defines rehabilitation as a positive process which takes into account remainingcapacities and means to optimize them. Rehabilitation is an essential tool which helps thepatient find a new equilibrium between himself and the life constraints to which he issubjected.

Key Words: progressive disease, handicap, communication, rehabilitation, functional andsocial recovery.

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L ’un des débats des sociétés contemporaines parmi les plus importants estcelui de la santé. Il concerne autant les pays riches que les pays pauvres.L’ o rganisation des systèmes de santé et leur efficacité imposent que

soient très clairement définis ou redéfinis un certain nombre de concepts de baseque sont : la maladie, la santé, le handicap, la guérison et ... la mort.

Aborder la rééducation et la réadaptation des personnes atteintes d’unemaladie chronique, de surcroît « dégénérative », peut apparaître, pour certains,dans le contexte actuel, à la fois un défi et une provocation. Et pourtant, cetteinterrogation permet d’approcher globalement tous les aspects de la santé et desa nécessaire articulation avec les aspects humains et sociaux.

◆ De la notion de maladie et de diagnosticLa classification des maladies, c’est-à-dire le système qui permet au

médecin de les identifier, de réaliser cet acte spécifiquement médical qui est defaire un diagnostic, découle directement du système de Classification desplantes du suédois Charles Linné. Il a été initié par un de ses collèguesFrançais : François Lacroix Boissier de Sauvages. Ces deux botanistes étaientaussi des médecins, comme cela était habituel à l’époque. Sur le plan de laméthode, la Botanique avait acquis sur les autres branches des Sciences de laNature une solide avance et l’on conçoit aisément que des médecins, tels queBoissier, désireux de communiquer leur savoir aux étudiants et de donner desbases scientifiques à leurs pratiques, aient mis en place un instrument d’identifi-cation qui faisait cruellement défaut à la pédagogie médicale.

Cette volonté d’une approche méthodique est exprimée par ThomasSydenham dans sa « médecine pratique » lorsqu’il écrit : « En premier lieu ilfaut réduire toutes les maladies à des espèces précises et déterminées, avec lemême soin et la même exactitude que les botanistes ont fait dans leurs traitéssur les plantes... »

Claude HAMONETProfesseur des Unive r s i t é sSpécialiste de Médecine Physique et deRéadaptation Expert à l’Organisation Mondiale de la SantéDocteur en Anthropologie SocialeService de Réadaptation Médicale - CHUHenri MondorU n iversité Paris 12. F - 94010 Créteil.

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Le choix de « I’Ordre des botanistes » (1890) a été repris pour les mala-dies mentales par Jules Falret, Chef de Service à l’hôpital de la Salpêtrière, quiécrit : « ces principes de classification nous n’avons pas à les rechercher, nousn’avons qu’à les puiser dans ces sciences plus avancées que les nôtres, dans lesSciences naturelles, dans la Botanique ». Ceci a abouti, après quelques étapes, àl’actuelle Classification des Maladies de l’Organisation Mondiale de la Santé.Le choix de Boissier et de ses successeurs allait être décisif pour la suite del’évolution de la Médecine.

D’une part il a « fixé » la notion de maladie en lui donnant un cadre quisert de pivot à la notion de diagnostic. D’un autre côté, il a enfermé la Médecinedans la reconnaissance du pathologique et du « signe positif » c’est à dire un« manque » ou donc une « anomalie », une notion « négative » pour le patient.

Il convient donc d’utiliser avec prudence le terme de « diagnostic » et dele réserver à l’acte du médecin qui « reconnaît », à travers la lecture des symp-tômes et l’interprétation des signes d’examens cliniques ou complémentaires, lamaladie, et lui trouve une place dans la Classification des maladies, c’est à direune identité.

C’est donc un abus de langage que de parler de « diagnostic infirmier »,« kinésithérapique » ou autre pour ce qui est, en fait, de l’évaluation, indispen-sable certes, mais différente de la notion de diagnostic c’est à dire d’identifica-tion de la maladie.

◆ De la notion de maladie chroniqueSydenham (1624 - 1689) dont on a dit, à juste titre, qu’il était « l’Hippo-

crate anglais » est à la fois un grand clinicien « L’art de la médecine ne s’ap-prend bien qu’à la faveur de son exercice... Portez-vous au chevet des malades,c’est là seulement que l’on apprend à connaître la maladie » et un rationaliste.

Son ouvrage posthume : « Médecine pratique » est sous-titré « Histoire etCuration des Maladies Aiguës ».

La notion de chronicité trouve difficilement sa place dans la nosologie(Science de la dénomination des maladies). « Les maladies aiguës..., offrentsans doute, dans l’état actuel de nos connaissances, un corps de doctrine régu-lier et cohérent dans ses diverses parties à peu d’exceptions près. Il n’en est pasde même des maladies chroniques... Elles sont bien loin d’être parvenues aumême point que les maladies aiguës, soit pour la doctrine et les résultats del’observation, soit pour une classification méthodique ». (P. Pinel - Nosographiephilosophique, 1810).

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Le passage à l’état « chronique », comme l’indique son étymologie, estune question de temps. C’est ainsi que pour le mal de dos, la frontière entrel’état aigu et l’état chronique se situe à 3 mois pour certains, à 6 mois pourd’autres. L’organisation hospitalière fournit ainsi des repères dans la durée :c’est ainsi que le « long séjour » qui est le prototype de l’hôpital de « chro-niques » se définit par une durée de 6 mois. On a l’impression que le passage àla chronicité marque la fin d’une évolution possible vers l’amélioration ou laguérison, qu’il n’y a pas de retour possible vers l’état de santé et que l’on rentredéfinitivement et donc jusqu’à la mort dans un état de maladie (en cas d’évolu-tion continue ou par poussées) ou de séquelles lésionnelles et fonctionnelles.

◆ De la notion d’incurabilité

La guérison est communément définie comme un retour à l’état antérieurà la survenue de la maladie en sachant qu’ « aucune guérison n’est retour à l’in-nocence biologique » (G. Canguilhem). La guérison peut aussi être incomplèteet se faire au prix de séquelles (un syndrome hémiplégique par exemple).

Le terme d’incurable évoque l’impossibilité d’arrêter le processus évolu-tif d’une maladie. Il a souvent signifié que les médecins s’en désintéressaient, etque la médecine « perdait son temps » avec ce type de malade. Des structureshospitalières fréquentées par les médecins ont été mises en place sous la formed’hospices, l’un d’entre eux s’est même dénommé « Hospice des incurables ».

De fait, s’est établi un clivage entre la Médecine des cas aigus, considéréecomme plus gratifiante et aussi plus respectable et la médecine des« chroniques », considérés comme irrécupérables et de ce fait exclus des soinset de la société.

◆ De la notion de dégénératif

Ce terme, qui a aujourd’hui un côté désuet, est pourtant lourd de signifi c a-tion. La notion de dégénérescence évoque immanquablement celle de déchéancep r o g r e s s ive de l’organisme et des capacités fonctionnelles de la personne. Elleé voque aussi la notion d ’ i m p u re t é qui pourrait être génétique. Le mot en lui-même est stigmatisant et négatif. Il est très souhaitable de l’abandonner.

◆ L’apport de la réadaptation

Face à ces visions négatives des concepts de maladies chroniques et évo-lutives par dégénérescence des tissus nobles, la réadaptation apporte une vision

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positive qui prend en compte les capacités restantes et les moyens de les poten-tialiser en agissant sur et avec la personne par la rééducation mais aussi sur l’en-vironnement et les situations de la vie rencontrées.

La réadaptation peut être définie comme : « l’ensemble des méthodes et desmoyens qui permettent à une personne ayant des limitations fonctionnelles de ser é i n t é g rer ou de s’intégrer dans les diverses activités de la vie sociale (vie cou-ra n t e, vie familiale, vie de loisirs, vie scolaire ou de formation, vie pro f e s s i o n-n e l l e, activités de bénévolat) ». Parmi les moyens employés figurent l’orthophonieet tous les moyens d’améliorer et les fonctions et les situations de communication.

Le lien entre la maladie neurologique et le handicap s’établit de la façonsuivante :

Maladie neurologique évo l u t ive ➞ Lésions ➞ Limitations Fo n c t i o n -nelles ➞ Handicap(s).

Un exemple peut être donné pour la maladie de Charcot ➞ lésions dutronc cérébral et des muscles pharyngés ➞ limitation fonctionnelle de la déglu-tition ➞ handicap pour s’alimenter.

La notion de handicap est toujours relative à une situation donnée : parexemple, prendre ses repas.

Elle est la réponse aux situations de handicaps que rencontre la per-sonne qui a une diminution de ses aptitudes fonctionnelles.

Le fait qu’il y ait évolution vers l’aggravation de l’état fonctionnel n’estpas une contre-indication à la rééducation mais elle nécessite de s’adapterconstamment et d’avoir une attitude à la fois encourageante et réaliste avec lapersonne handicapée et sa famille pour éviter un investissement intensif inutileet décevant dans une rééducation inappropriée. C’est dire que le rééducateurdoit être capable de beaucoup d’obstination mais aussi d’optimisme de façon àcommuniquer l’un et l’autre à la personne réadaptée et à son entourage.

La prise en compte de la communication est un objectif majeur chez cespersonnes qui présentent par ailleurs des limitations motrices souvent considé-rables. L’apport des nouvelles technologies apparaît, ici, comme un atout pri-mordial dans le cadre d’une collaboration entre ergothérapeutes et orthopho-n i s t e s . Le rôle du médecin spécialiste de Médecine Physique et deRéadaptation coordonnant les actions médico-rééducatives et de réadaptationest essentiel et encore sous-utilisé.

L’organisation des systèmes de soins avec développement de la réadap-tation ambulatoire impliquant les interventions dans le cadre de vie du patient

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est primordiale. L’évolution vers les réseaux de soins en réadaptation fait naîtredes espoirs nouveaux pour le type de patients concernés, souvent lourdementhandicapés. Des structures telles que les S.S.E.S.D., G.U.I.D.E., l’A.D.E.P.H.avec ses assistances respiratoires, offrent déjà concrètement des possibilitésqu’il faut savoir utiliser et connecter.

◆ Au totalA la vieille notion de maladie chronique dégénérative, il convient aujour-

d’hui de substituer celle de maladie évolutive pouvant bénéficier de l’apport dela réadaptation médicale et sociale.

La notion de « guérison fonctionnelle et sociale » qui est la récupérationd’un nouvel équilibre entre la personne et les contraintes de vie au prix, sibesoin, de dépendances d’aides techniques ou d’aides humaines (voire ani-males) est très représentative des conceptions actuelles sur la santé. « L’absencede maladie ou d’infirmités » (Charte de l’O.M.S 1947) n’est plus suffisante, ilfaut aussi du « bien-être physique, psychologique et social » comme le précisecette même charte. C’est là l’objectif de la réadaptation qui apparaît ainsicomme un instrument indispensable dans la recherche d’un état de santé aussibon que possible.

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Les troubles de la déglutitiondans la maladie de Parkinson

Bernard Roubeau

R é s u m éLes atteintes propres à la maladie de Parkinson peuvent perturber toutes les phases de ladéglutition tant au niveau de l’amplitude, de la durée que de la synchronisation des mouve-ments mis en jeu. Un des aspects particuliers de la dysphagie parkinsonienne est soncaractère extrêmement fluctuant. Bien que les troubles de la déglutition concernent plus de50% des patients atteints de maladie de Parkinson, seulement 5% sont pris en charge.Cette prise en charge doit être très précoce et basée sur les connaissances physiopatholo-giques de la maladie et son efficacité régulièrement évaluée.

Mots clés : dysphagie, déglutition, maladie de Parkinson, L-Dopa, rééducation.

Swallowing abnormalities in Parkinson’s disease

Abstract

All phases of swallowing and all parameters of the movements involved (range, duration,synchronization) can be disturbed in Parkinson’s disease. One of the distinguishing featuresof this pathology is a marked fluctuation in these swallowing abnormalities. Although morethan 50% of Parkinson’s disease patients suffer from dysphagia, only 5% benefit from spe-cialized therapy. Therapy must be initiated very early; it should be rooted in the knowledgewe have on the physiopathology of the disease and its effectiveness should be tested on aregular basis.

Key Wo r d s : dy s p h agia, sw a l l owing, Pa r k i n s o n ’s disease, L-Dopa treatment, rehabilitat i o n .

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L a maladie de Parkinson, maladie neurodégénérative de la voie dopami-n e rgique nigro-striatale affecte en Europe plus d’un million de per-

sonnes.Apparaissant le plus souvent entre 50 et 70 ans, cette dégénérescence pro-

voque un déficit en dopamine dans le striatum.Pour comprendre l’aspect moteur de la maladie de Parkinson (M.P.), il suf-

fit d’avoir présent à l’esprit que, lors de la réalisation d’un acte moteur, il ex i s t eune composante volontaire et une composante automatique. La commande vo l o n-taire d’origine corticale s’attache à la réalisation d’un mouvement complexe enprenant en considération sa finalité (marche, écriture, parole, déglutition) tandisque des structures corticales et sous-corticales sont chargées de « s o u s - t r a i t e r » lacommande en réglant précisément les différents éléments musculaires concernéset de veiller à sa bonne exécution. Dans la maladie de Parkinson une partie de cesous-traitement par les noyaux gris centraux est défaillante du fait de la dégéné-rescence des cellules de la voie nigro-striatale unissant la substance noire au stria-tum (noyau caudé et putamen). Donc le mouvement est perturbé bien que la com-mande supérieure soit correcte. La cause de cette destruction neuronale estinconnue (des facteurs génétiques et environnementaux sont évoqués). Ces neu-rones meurent par apoptose, c’est-à-dire par un phénomène cellulaire programméque l’on compare à un véritable suicide cellulaire tel que celui que l’on observep hysiologiquement au cours du développement du système nerve u x .

Aucun traitement pour l’instant ne permet de protéger ces neurones deleur destruction.

Les signes permettant de poser le diagnostic de maladie de Parkinsonsont : l’akinésie, la rigidité et/ou le tremblement. D’autres signes peuvent êtreassociés (Koller W.C. 1992) et permettent d’évoquer un syndrome parkinsoniend’une symptomatologie plus complexe (atrophie multisystématisée, paralysiesupranucléaire progressive, maladie de Steele-Richardson-Olzewsky...).

Bernard ROUBEAUOrthophonisteService ORL, Hôpital Tenon, 75 Paris

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L’akinésie est le symptôme le plus important, caractérisé par un retard àl’initialisation du mouvement, une diminution de sa vitesse et de son amplitude(Tizon, 1998). Elle peut atteindre tous les mouvements et se traduit au niveau dela marche, par une marche à petits pas courts et traînants, hésitants au démar-rage, bras collés au corps.

Le principal traitement consiste à administrer de la dopamine sous formede son précurseur, la Lévo-Dopa (L-Dopa) efficace sur l’akinésie, le tremble-ment et la rigidité. Malheureusement ces traitements n’évitent pas l’évolution dela maladie et présentent eux-mêmes des effets indésirables tels que l’apparitionde dyskinésies au bout de quelques années.

Le traitement chimique est parfois très long et délicat à mettre en place dufait de la sensibilité au dosage et de la fréquence des prises de médicament(Montastruc et al.,1990, Quinn, 1995).

Se développent actuellement de façon très satisfaisante des traitementschirurgicaux dont le principal est la stimulation chronique électrique - par desélectrodes implantées - du thalamus, du pallidum ou du noyau sous-thalamique(Cornut, 1998). Cette stimulation qui agit comme un véritable « pacemaker »neurologique ne peut pas être pratiquée sur toutes les formes de M.P. maissemble très efficace sur les formes tremblantes résistant à la Dopa, sur certainesformes akinéto-rigides et sur les dyskinésies sévères consécutives au traitement.Plus expérimentales sont les greffes de neurones dopaminergiques à partir deneurones mésencéphaliques embryonnaires.

Au début du traitement par la L-Dopa on observe une disparition quasitotale des symptômes durant quelques années, période que les neurologuesnomment « lune de miel ». Par la suite, du fait des traitements mais surtout del’évolution de la maladie, des troubles moteurs plus tardifs apparaissent (akiné-sie de fin de dose, akinésie nocturne ou du petit matin, effet « on-off », blocagesmoteurs, chutes, dyskinésies faciales...) mais aussi d’autres troubles : du som-meil, digestifs, sexuels, vésico-sphinctériens, tensionnels et enfin les troublestouchant les fonctions cognitives (Guillard et al., 1991).

En ce qui concerne les troubles purement moteurs, si le tremblement et larigidité des mouvements distaux sont assez bien contrôlés par la dopa-thérapie,par contre l’akinésie touchant la musculature axiale est, elle, mal contrôlée :ainsi l’amimie, la dysphonie, la dysarthrie et la dysphagie résistent aux traite-ments chimiques.

◆ La dysphagie parkinsonienneLes troubles de la déglutition peuvent recouvrir dans la maladie de Par-

kinson des formes très diverses, allant du problème de bavage à la pneumopa-

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thie sévère due aux fausses routes répétées en passant par des blocages cervi-caux avec un retard du déclenchement réflexe, voire une impossibilité totale dedéglutir. Ils peuvent concerner les aliments sous toutes leurs formes sans oublierles médicaments. Ces troubles modifient donc considérablement la conduitealimentaire des patients, ainsi que les activités sociales qui s’établissent autourdes repas.

Si les troubles de la déglutition sont fréquents dans la M.P, ils ne survien-nent pas de façon précoce ; leur précocité doit justement orienter le diagnosticvers une autre forme de syndrome parkinsonien.

La déglutition et son exploration

Les trois phases

Des trois phases buccale, pharyngienne et oesophagienne, la première estessentiellement volontaire tandis que les deux autres sont réflexes. Ces phasespeuvent être inégalement altérées au cours de la maladie de Parkinson.

Pendant la phase buccale, les mouvements coordonnés et complexes deslèvres, de la langue, des joues et de la mandibule, assurent la préhension et lamastication des aliments afin de constituer, avec l’incorporation de la salive, lebolus qui pourra être propulsé par la langue vers le pharynx tandis que l’éléva-tion du voile du palais évite tout reflux nasal.

Lorsque le bolus parvient à la base de la langue, le temps pharyngéréflexe se déclenche. Le bol alimentaire est alors propulsé par un mouvement dela base de langue vers l’arrière (coup de piston lingual) suivi de l’action desconstricteurs du pharynx qui créent une onde péristaltique responsable de sonacheminement jusqu’aux sinus piriformes. Pendant ce temps se produisent lesmouvements d’ascension du larynx, d’abaissement de l’épiglotte et d’adductiondes bandes ventriculaires et des cordes vocales afin d’assurer la protection desvoies aériennes. De façon synchrone intervient la relaxation des sphincters supé-rieur et inférieur de l’oesophage indispensable au cheminement du bol alimen-taire vers l’oesophage puis vers l’estomac.

L’ensemble de ces mouvements complexes nécessite une synchronisationparfaite des différentes étapes ainsi que des ajustements toniques très précis. Onconçoit que les troubles moteurs caractérisant la maladie de Parkinson puissenten perturber les composantes dynamiques aussi bien que temporelles.

L’exploration dynamique

Nous renverrons le lecteur aux ouvrages concernant ce domaine tels queceux de Cot et Desharnais ( 1985) et de Puech et Woisard (1998).

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Rappelons tout de même que l’interrogatoire du patient doit porter sur lessignes évocateurs de fausses routes silencieuses ou non. D’autre part, l’allonge-ment des repas, la modification de l’activité sociale du patient autour du repas,les changements du type d’alimentation, la diminution du plaisir alimentaire, etles variations pondérales sont autant d’indices de troubles de la déglutition.

Notons que la plainte formulée spontanément par le patient concerne sou-vent des difficultés à déclencher la phase réflexe, des sensations de blocage cer-vical voire d’étouffement ou bien plus directement des fausses routes. Mais ilest important de souligner que les fausses routes ne sont pas l’unique expressiondes troubles de la déglutition.

L’observation externe de la déglutition d’un aliment semi-liquide permetd’observer la préhension, la continence buccale, le retard au déclenchement dutemps pharyngé, la qualité de la vidange buccale, l’amplitude de l’ascensionlaryngée et enfin la présence d’une éventuelle fausse route marquée par la toux.

La fibroscopie, devenue indispensable, permet d’observer plus précisé-ment la phase pharyngée et les phénomènes de protection des voies aériennes.Elle renseigne sur : la mobilité du voile, les propulsion linguale et pharyngée, laqualité de la vidange pharyngée associée à la présence de stases alimentaires ousalivaires sur les parois du pharynx ou dans les vallécules, la mobilité de l’épi-glotte, l’adduction des cordes vocales, ainsi que la durée de chaque étape etl’amplitude des mouvements. Les fausses routes primaires ou secondaires quisont souvent silencieuses pourront être observées.

La ciné-ra d i og raphie ou fluorov i d é o s c o p i e, bien que d’un maniementplus lourd permet d’obtenir, grâce à l’ingestion de produits radio-opaques, desinformations complémentaires sur la phase buccale, notamment sur la qualitéde la propulsion linguale, de même que sur la fermeture et l’ascensionlaryngée (Bird et al., 1994). L’étanchéité glottique est ainsi beaucoup mieuxo b s e r va b l e .

La manométrie permet dans certains cas délicats d’évaluer précisément latonicité des contractions pharyngées et oesophagiennes ainsi que d’observer lefonctionnement des différents sphincters, niveau de relâchement et synchronisa-tion avec les autres étapes de la déglutition.

Dysphagie et physiopathologie

Selon les études, les troubles de la déglutition atteignent entre 41% et80% de la population parkinsonienne mais pour la majorité des auteurs ilsconcernent 50% des malades (Ali et al., 1994, Hartelius and Svensson, 1994,Johnston et al., 1995, Lieberman et al., 1980, Robbins et al., 1986).

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Phase buccale

Cette phase est perturbée dans 92% des cas de dysphagie (Stroudley andWalsh, 1991) avec une fuite labiale des liquides dans 29% des cas et un défautde formation du bolus dans 86%.

Le bavage et les troubles de déglutition de la salive apparaissent dans78% des cas de dysphagie (Bateson et al., 1973). Il a été démontré que lebavage n’était pas en rapport avec une hypersialorrhée mais avec, d’une part,une insuffisance d’occlusion labiale, elle-même associée à un déficit sensitif, etd’autre part avec l’absence ou le retard du déclenchement automatique de ladéglutition (Bateson et al., 1973).

Les symptômes les plus fréquemment décrits concernant la phase buccalesont : une réduction des mouvements de la mandibule, une modification de lamobilité linguale (ralentissement, hésitation, tremblement), des mouvements de« pompage » de la langue, une modification de la mobilité du voile (ralentisse-ment de l’ascension, tremblement), un allongement du temps buccal (jusqu’àplus de 20 secondes) dû à un retard du déclenchement du temps pharyngé, unerégurgitation nasale (rare), une fragmentation du bolus (dans plus de 80 % descas) et une stase buccale (sur la langue et le palais, dans les vallécules).

Les principaux aspects moteurs de la maladie de Parkinson (rigidité,hypokinésie, bradykinésie) sont responsables des anomalies de la phase buccale(Johnston et al., 1995). Des mouvements ralentis et inappropriés de la languerésulte le rassemblement incomplet du bolus et sa fragmentation dans le pha-rynx. Les mouvements d’hésitation de la langue et le retard au déclenchementde la propulsion pharyngée sont assimilés aux troubles locomoteurs de type aki-nétique entraînant le piétinement (Wintzen et al., 1994).

Pour certains auteurs (Robbins et al., 1986), ce retard dans le déclenche-ment du temps pharyngé proviendrait du fait que la langue s’élève suffisammentpour propulser le bolus mais ne s’abaisse pas assez vite pour lui permettre depasser.

Enfin, les tremblements peuvent affecter la langue, le voile du palais, laparoi du pharynx ainsi que l’épiglotte et les cartilages aryténoïdes. Ces tremble-ments et ceux des membres ne sont pas corrélés, de même que la rigidité géné-rale et le déficit de mobilité de la paroi du pharynx (Ali et al., 1994) ne sont pascorrélés non plus.

Phase pharyngée

Les perturbations observées au fibroscope au cours de cette phase ou enradio-cinéma sont les suivantes : un retard au déclenchement du temps pha-ryngé, une diminution du péristaltisme pharyngé, une diminution de l’ascension

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laryngée, la présence de résidus (sur les parois pharyngées, dans les valléculeslaryngées, dans les sinus piriformes) et enfin un déficit dans la protection desvoies aériennes pouvant provoquer une aspiration pendant la déglutition (fausseroute primaire) ou une aspiration au cours de la reprise respiratoire (fausse routesecondaire).

Plus de 40% des aspirations ne sont pas détectées et sont révélées seule-ment par l’examen fibroscopique ou radio-cinématographique (Stroudley andWalsh, 1991).

Wintzen et al en 1994 font remarquer fort justement que, malgré le taux par-ticulièrement élevé d’aspirations décrit dans la littérature et constaté lors de leurspropres explorations, le taux d’infections pulmonaires est paradoxalement très basen regard de celui attendu. Ceci laisserait penser que la pneumopathie n’est pas laconséquence obligée des dysphagies « parkinsoniennes ». Il est vrai que la « tolé-r a n c e » aux fausses routes semble dépendre de l’état de santé général du patient.

Phase oesophagienne

Les observations manométriques et la radio-cinématographie permettentd’explorer la phase oesophagienne (Leopold and Kagel, 1996). Les perturba-tions fréquemment constatées sont :

- une relaxation incomplète du sphincter supérieur de l’oesophage (SSO),des contractions synchrones (spasmes), un apéristaltisme, une pression insuffi-sante des contractions et une relaxation incomplète du sphincter inférieur del’oesophage.

Le diamètre du SSO est inférieur à celui de sujets témoins. Il a été montréque son adaptation au volume du bolus est insuffisante chez les sujets parkinso-niens. Toutefois il semble que l’insuffisance de cette dilatation n’ait pas deconséquence majeure sur la déglutition (Ali et al., 1996). La myotomie du crico-pharyngien permettant la dilatation du SSO n’est d’ailleurs que très rarementenvisagée dans cette pathologie (Born et al., 1994, Lacau St Guily et al., 1995).

La déglutition peut donc être atteinte à tous les niveaux, niveaux qui, ainsique la gravité des atteintes, varient d’un sujet à l’autre et de façon importante aucours du temps pour un même sujet. Cette variabilité caractéristique de la mala-die de Parkinson rend l’interprétation de l’exploration souvent délicate. Il n’estpas rare qu’un patient très perturbé à certains moments de la journée, le soitbeaucoup moins au moment de l’examen ou inversement.

Pour plusieurs auteurs il n’existe pas de rapport direct entre l’importancede la dysphagie et la sévérité de la maladie.

Enfin, dans les causes des troubles de la déglutition doivent être pris encompte les troubles cognitifs et psychologiques qui peuvent jouer de façon toutà fait significative sur l’appétit du patient (Johnston et al., 1995).

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Approches thérapeutiques

Les troubles de la déglutition répondent peu aux traitements anti-Parkin-soniens. Si les perturbations affectant les phases buccale et pharyngée sont unpeu atténuées par la L.Dopa, la déglutition est loin d’être rétablie dans sa nor-malité (Bushmann et al., 1989) par cette thérapie.

L’aide la plus précieuse en plus du traitement par anti-Parkinsoniens estapportée par la rééducation orthophonique.

Signalons qu’à part de très rares indications pour lesquelles la myotomiedu sphincter supérieure de l’œsophage peut être pratiquée, lors de l’échec de cesdifférentes approches, la gastrostomie demeure la seule solution.

◆ La prise en charge orthophonique

Sur les 52 % de patients atteints de maladie de Parkinson présentant destroubles de la déglutition, seulement 4,6 % bénéficient d’une prise en charge(Hartelius and Svensson, 1994, ) rééducative.

Outre les conseils alimentaires adaptés au patient qui sont prodigués aucours de la rééducation, cette dernière est surtout consacrée à l’entraînement etau contrôle des processus sensitifs et moteurs mis en jeu au cours de la dégluti-tion (Cot et Desharnais, 1985, Logemann, 1983, Gagneux, 1994).

Comme dans toute démarche thérapeutique, le rééducateur a bien sûr unefonction d’information, d’écoute et d’accompagnement du patient et de sonentourage.

Il est important que la prise en charge par l’orthophoniste soit précoce etintensive car il est fréquent que la plainte formulée par le patient ne survienneque longtemps après les premiers troubles. Cette prise en charge doit être évi-demment effectuée en étroite collaboration avec les autres intervenants dont lekinésithérapeute en particulier.

Conseils alimentaires

Des conseils simples, souvent communs à ceux prodigués dans d’autrestypes de dysphagies, doivent porter sur :

• la durée des repas - le fractionnement des repas permet d’éviter lafatigue et la lassitude ;

• l’environnement - la concentration nécessaire au contrôle de la dégluti-tion sera facilitée par un environnement acoustique calme, le patient ne devantpas être trop sollicité par l’entourage pendant les repas ;

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• la posture - la détente en position assise et la position antéfléchie de latête doivent être surveillées afin d’être maintenues constantes ;

• la texture des aliments - en fonction de l’importance du trouble et despréférences alimentaires du patient, la température mais surtout la texture desaliments devront être étudiées avec soin. Ainsi les aliments ayant des tempéra-tures marquées chaudes ou au contraire froides plutôt que tièdes stimulent ladéglutition.

La plupart du temps la texture semi-solide est la plus recommandée. Lesaliments solides ou pouvant s’émietter dans la bouche (biscottes, viande hachéetrès cuite, riz...) sont à exclure. Paradoxalement certaines gélatines qui collentaux parois pharyngées sont à exclure également.

Si les fausses routes sont plus fréquentes lors de la déglutition desliquides, l’absorption d’eau gazeuse ou de semi-liquides (nectar de fruits) bienfroids réduit les difficultés. Dans le cas où les fausses routes persistent auxliquides il est possible d’utiliser des gélifiants qui en accroissent la viscosité.

Enfin des compléments caloriques peuvent être apportés, mais suivantl’avis d’un diététicien.

Une rééducation basée sur la physiopathologie

Si la description de la dysphagie dans la maladie de Parkinson est assezcomplète dans la littérature (Leopold and Kagel, 1996, 1997), les approchesrééducatives spécifiques et surtout l’évaluation de leur efficacité font sévère-ment défaut.

Il est souhaitable, comme pour la rééducation des troubles de la paroleque le travail de réhabilitation soit basé sur un véritable projet thérapeutique luimême établi à partir des connaissances physiopathologiques. Il apparaît évidentque l’action sur les différents niveaux de la déglutition doit tenir compte de l’as-pect volontaire ou bien réflexe du mouvement mis en jeu.

Certaines approches rééducatives sont encore souvent axées de fa ç o nponctuelle sur la correction des symptômes, ce qui a pour conséquence une dis-persion des objectifs rééducatifs qui accroît la confusion du patient. La conci-sion des protocoles de rééducation composés d’étapes progressives permet uneprise en charge personnelle par le patient et son entourage, ce qui est un atoutindispensable du succès de la rééducation.

La rééducation de la déglutition du malade parkinsonien est la rééduca-tion par excellence au cours de laquelle doit s’effectuer un reconditionnementconscient et rationnel du geste. En effet, rappelons que certaines des structuressous-corticales responsables de la coordination motrice sont défaillantes. Il vadonc falloir que les commandes volontaires prennent en charge en grande partie

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ce contrôle normalement automatique. Le mouvement existe toujours mais setrouve réduit dans son amplitude, sa vitesse et sa coordination. Le travail neconsiste donc pas en des renforcements musculaires mais en l’installation dereprésentations permettant d’en accroître l’ampleur. Il faut que le patient installede nouveaux repères, comme pour la voix et la parole grâce à la sensationconsciemment exagérée qu’il a du mouvement.

Rééducation du premier temps de la déglutition

Au cours de la plupart des rééducations effectuées actuellement, les diffé-rents niveaux sont pris en compte depuis les lèvres jusqu’au voile du palais. Untravail de mobilisation passive puis volontaire de tous les éléments de la sphèreoro-pharyngée ainsi qu’un travail de stimulation sensitive sont effectués afind’affiner le « schéma corporel » de cette zone pour mieux en assurer le contrôle.

Un contrôle volontaire de la préhension, de la mastication, du rassemble-ment du bol alimentaire et de sa propulsion par la langue est mis en place. Il estsouhaitable que des consignes globales à ce niveau soient instaurées, telles qu’ilen existe pour la parole (Chevrie-Muller, 1998, Ramig et al., 1995, Yorkston,1996), afin d’éviter la surcharge d’attention que le patient doit porter à sa déglu-tition et au « morcellement » de son geste. A ce niveau le rééducateur doit cher-cher pour chaque patient la consigne principale qui permet de réaliser correcte-ment l’enchaînement de gestes qui s’y rattachent.

Ainsi comme pour la marche où la parole, il est très important d’aborderla rééducation de la dysphagie parkinsonienne différemment des pathologiesparalytiques par exemple. Le travail de renforcement musculaire est sans intérêt.Aussi après les exercices cherchant à renforcer le schéma corporel bucco-facial,la phase buccale doit être entraînée dans sa finalité. Les mouvements doiventêtre conduits devant une glace par exemple afin que le patient perçoive que lesexagérations du mouvement qui lui sont demandées et perçues par lui commetelles ne conduisent dans la réalité qu’à un mouvement d’amplitude normale. Ilfaut donc qu’il modifie ses représentations « internes » du mouvement et effec-tue un véritable reconditionnement du geste.

Action sur les deuxième et troisième temps

Ces deux phases du processus étant purement réflexes, l’action à leurniveau ne peut être qu’indirecte.

En ce qui concerne la protection des voies respiratoires, dans les cas oùles fausses routes sont fréquentes, une décomposition grossière du processuspeut être mise en place de façon volontaire : dans un premier temps le patientdoit apprendre à bloquer sa respiration au niveau laryngé en exerçant un serragedes cordes vocales. Il doit ensuite rétablir l’expiration en débutant par une toux.

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Une fois ces deux étapes mises en place, elles sont intégrées à la dégluti-tion : le patient doit bloquer sa respiration volontairement en obturant de façontonique la glotte, puis déglutir et ensuite tousser et déglutir à nouveau avantd’effectuer une reprise de l’inspiration, ceci afin de dégager un éventuel fran-chissement glottique. Cette technique décrite et évaluée par Bushmann et al en1989 (Bushmann, 1989) semble plus efficace sur les aspirations que la L.Dopaelle-même. C’est principalement un travail sur la posture qui va favoriser l’as-cension laryngée, celle-ci pouvant même être accompagnée manuellement.

Par ailleurs, afin de faciliter la phase pharyngienne, un travail de détenteen position assise pourra être efficace, non pour agir sur la rigidité liée à lamaladie mais sur les crispations qu’engendrent l’appréhension des repas et lesefforts liés à la déglutition. Le rééducateur fera travailler en position assise uneposture antéfléchie de la tête qui, lors de chaque mouvement de déglutitionfavorisera l’ascension laryngée.

◆ ConclusionLa prise en charge des troubles de la déglutition dans la maladie de Par-

kinson justifie entièrement son nom de ré-éducation dans la mesure où, commepour la locomotion ou l’articulation, toutes les étapes du processus doivent être« reprises en main » de façon volontaire aussi bien suivant l’aspect qualitatifque quantitatif. Le malade Parkinsonien est « condamné » à effectuer volontai-rement des gestes qui normalement sont automatiques afin de ne pas les voirs’appauvrir au point de l’emprisonner dans son propre corps. Cette rééducationdoit donc être entreprise, comme pour les autres fonctions motrices, le plus tôtpossible et de façon intensive, d’autant plus que la plainte du patient à ce sujetpeut survenir longtemps après l’installation des premiers troubles.

La rééducation bénéficie comme pour la dysarthrie d’un entraînementintensif avec des séances quotidiennes durant des sessions de 3 à 4 semaines àraison de 4 à 5 séances par semaine (la séance de rééducation hebdomadaire n’aguère de sens dans ce type de prise en charge). Les exercices à pratiquer audomicile sont également indispensables, d’une pratique simple sinon simplisteafin d’éviter la dispersion et la confusion du patient par le contrôle de tropd’éléments. Le patient doit pouvoir évaluer seul la progression de sa rééduca-tion.

Les études sur les techniques rééducatives de la dysphagie par des évalua-tions objectives font cruellement défaut même dans la littérature anglo-saxonnepourtant si productive en ce qui concerne d’autres fonctions. Il semble pourtantque des protocoles de rééducation avec évaluation systématique avant, pendant

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et après la prise en charge et à distance soient indispensables afin d’adapter aumieux le traitement à ce type de pathologie ainsi qu’au patient pris en charge.

Comme pour toute prise en charge thérapeutique, l’aspect très « moteur »de la rééducation du patient parkinsonien n’exclut en rien le rôle fondamentald’information, d’accompagnement et de soutien psychologique que le rééduca-teur doit remplir auprès du malade et de son entourage.

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Fonctions cognitives et sclérose latéraleamyotrophique (S.L.A.)

Jean Métellus

R é s u m é

La SLA ou sclérose latérale amyotrophique décrite par Charcot vers 1870 est une maladiegrave d’étiologie inconnue associant un syndrome neurogène périphérique, un syndromepyramidal et une paralysie labio-glosso-pharyngée.

On peut observer des formes familiales.

L’étude des fonctions cognitives de ces patients montrerait l’existence d’un déficit des fonc-tions frontales sans atteindre les critères de démence (DSM III-TR)

Mots clés : SLA, moto neurone, fonctions cognitives.

Cognitive functioning and lateral amyotrophic sclerosis

Abstract

Lateral amyotrophic sclerosis, described by Charcot in 1870, is a severe disease of unk-nown etiology which associates a peripheral neurogenic syndrome, a pyramidal syndromeand labio-glosso-pharyngeal paralysis. Familial forms have been observed. Studies of cogni-tive functioning in these patients tend to suggest the presence of frontal function deficitswhich are not marked enough to meet criteria for dementia (DSM-III).

Key Wo r d s : lateral amyotrophic sclerosis, moto neurone, cognitive functioning.

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L a S.L.A. (Sclérose Latérale Amyotrophique) décrite par Charcot vers1870 comporte l’association d’un syndrome neurogène périphérique,d’un syndrome pyramidal et d’une paralysie labio-glosso-pharyngée.

Moins rare qu’on ne le pense, il s’agit d’une maladie grave et il faut en informerle patient. Mais la prédiction de l’évolution est impossible.

Cette maladie atteint l’adulte le plus souvent entre 45 et 60 ans et touche-rait plus fréquemment le sexe masculin. On a individualisé trois formes cli-niques : une forme commune débutant par une atteinte des membres, une formebulbaire, et la forme pseudo polynévritique de Pierre Marie et coll.

L’étiologie est encore inconnue. L’étude menée par N. Grégoire et G. Ser-ratrice n’a pas démontré de corrélation significative pour la plupart des facteursenvironnementaux explorés : toxiques, infectieux. Ces résultats négatifs, et lefait qu’ils ont rencontré dans leur étude comme dans d’autres un pourcentagenotable de formes familiales les portent à reconsidérer le facteur génétique (1).

Mais la mise en évidence déjà vers 1950 de la fréquence de la S.L.A.chez les Chamoros de l’île de Guam et son association alors à une démence et àun syndrome parkinsonien a augmenté l’intérêt pour l’exploration des fonctionssupérieures des sujets présentant cette pathologie. Dès 1972, Castaigne et coll.rapportent 10 cas de S.L.A. à évolution démentielle présentant des lésions corti-cales s’étendant au delà des régions motrices.

En 1985, Gallasi et coll. étudient, grâce à une batterie de tests psychomé-triques, les fonctions supérieures de 22 patients atteints de S.L.A. sporadique.Des tests de fluence verbale, de construction de phrases, d’analyse, le test desmots de Rey, des tests visuo-spatiaux avec test de mémoire visuelle immédiatesont pratiqués. Ces 22 patients présentent un indice moyen de performancesplus bas qu’un groupe témoin alors qu’ils ne manifestent préalablement nitroubles dépressifs ni signes évidents de détérioration mentale. Il y a donc destroubles légers mais certains des fonctions cognitives chez ces patients atteintsde S.L.A. sporadique.

Jean METELLUSNeurologue - Docteur en linguistiqueMaître de Conférence au Collège deMédecine des Hôpitaux de ParisCentre hospitalier Emile Roux94456 Limeil-Brévannes

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Reprenant deux ans après en 1987 une étude semblable, Gallasi et coll.confirment l’existence d’un déficit qui semble atteindre préférentiellement lestests explorant les fonctions dites frontales.

En 1990, Peterson et coll,. au terme d’une étude chez des patients présen-tant une S.L.A. sporadique, soulignent l’existence d’une altération globaleaffectant la mémorisation et l’apprentissage.

lwasaki et collaborateurs en 1990, trouvent aussi une différence significa-tive entre les sujets atteints et un groupe de témoins pour ce qui concerne lamémoire immédiate et à long terme.

Des études encore plus récentes comme celles de Massman et coll. (1995)font état d’un déficit neuropsychologique de type frontal chez 36 % de patientsporteurs de S.L.A.

M. Dary-Auriol, P. Ingrand, V. Bonnaud, P. Dumas, J.P. Neau, R. Gil (2)étudient 26 patients porteurs de sclérose latérale amyotrophique et les compa-rent à un groupe témoin sur la base d’une série de tests psychométriques.

Sur les 26 patients, 17 présentent une forme commune, 7 une forme bul-baire et 2 une forme pseudo-polynévritique. Il s’agit dans tous les cas de formessporadiques. Des patients en situation de dépression sévère ou modérée, despatients présentant des pathologies intercurrentes d’ordre neurologique, cardio-vasculaire et respiratoire sont exclus de cette étude.

Un groupe témoin de 26 personnes est recruté parmi une population hos-pitalisée. Les auteurs adoptent envers ce groupe les mêmes critères d’exclusionque ceux appliqués au groupe de patients.

Il n’existe pas de différence significative d’âge et de niveau culturel entreces deux populations.

La durée de passation de la batterie de tests est de deux à trois heures.Pour éviter des phénomènes de fatigue, cette durée est fractionnée en deuxpériodes de 45 minutes mais le même ordre de passation est respecté.

L’exploration neuropsychologique comporte plusieurs épreuves. D’unepart l’Exploration Rapide des Fonctions Cognitives (ERFC) ; Gil et al. (1981)apprécient de façon rapide les fonctions cognitives ; les sous-tests étudient :

1) l’orientation spatio-temporelle ;2) l’attention ; 3) la mémoire immédiate et différée ; 4) le calcul mental ; 5) le raisonnement ; 6) le jugement ; 7) la compréhension ; 8) la dénomination ;

66

9) la répétition ; 10) l’exécution d’un ordre écrit ; 11) la fluidité verbale ; 12) les praxies constructives et idéo-motrices ;13) le décodage visuel et l’écriture.

Dary-Auriol et coll. soumettent leurs patients à de nombreuses autresépreuves qui assurent un balayage effectif des fonctions supérieures.

« Les performances réalisées par le groupe de patients et le groupetémoin, ainsi que les résultats des tests initiaux et à 6 mois des patients, ont étécomparés en utilisant le test de Wilcoxon » (3).

Les auteurs de ce mémoire sur la sclérose latérale amyotrophique et lestroubles cognitifs présentent ainsi leurs résultats : dans la S.L.A. « la discrétiondu déficit cognitif » apparaît surtout à l’analyse des tests explorant globalementle fonctionnement intellectuel ; ainsi en est-il de l’ERFC dont le niveau est de45,8 chez les patients et de 47,3 chez les sujets témoins, de l’échelle verbale(94,3 chez des patients et 111 chez les témoins) et de l’échelle de performancede la Wais (92,7 chez les patients, 103,7 chez les témoins).

On observe une baisse significative des performances à tous les items dela Wais chez les patients. Les moyennes apparaissent peu élevées et ce, tantchez les patients que chez les témoins, ce qui s’explique par le fait qu’il s’agitde notes standard et non de notes pondérées en fonction de l’âge (les notes stan-dard sont les notes utilisées pour le calcul du Q.I. Verbal et du Q.I. de perfor-mance)... »

On ajoutera avec les auteurs que le déficit cognitif n’épargne pas non plusles fonctions cristallisées telles qu’elles sont explorées pour les automatismesverbaux de Beauregard.

Pour plusieurs tests explorant les fonctions frontières, les auteurs trouventune différence significative entre les deux populations ; chez les patients, lesscores sont plus bas pour l’épreuve d’arrangement d’images de la Wais ; demême que la fluence alternée d’images est significativement plus basse chez lespatients que chez les témoins.

Il y a donc bien un déficit cognitif global et léger, comme le disent lesauteurs (Dary-Auriol et coll.), mais ce déficit est significatif chez les patients.Ils soulignent dans les commentaires de leur mémoire qu’en aucun cas lesscores des patients atteints de S.L.A. ne sont très bas et ne peuvent laisser pen-ser aux critères de démence (DSM-111-TR) mais que les associations patholo-giques qui font l’objet de plusieurs publications sont toujours sous-tendues parla même interrogation ; et effectivement on peut se demander avec ces auteurs :« S’agit-il d’une coïncidence avec l’expression de deux pathologies distinctes

67

chez un même individu ou bien existe-t-il un processus physiopathologiquecommun ? » (4) C’est ici qu’il convient de rappeler des études japonaises(Mitsuyama. 1984) qui rapportent des cas où la démence avec troubles mné-siques comme signes d’alerte a précédé l’apparition des signes moteurs ; c’estaussi ici qu’il faut rappeler les études de Vercelleto et al. (1995) qui rapportenttrois cas associant troubles de la personnalité avec désinhibition, jovialité etperte de l’autocritique, troubles du comportement alimentaire avec gloutonnerieet activités obsessionnelles et stéréotypies avec troubles frontaux.

Assez récemment (1987) Dalakas et al. lors d’une étude par émission depositrons signalent l’existence pour une population atteinte d’une S.L.A. d’unhypométabolisme cortical diffusant au delà des régions motrices. En 1992Ludolph et coll. signalent une diminution modérée du métabolisme cérébral duglucose en particulier au niveau du cortex frontal mais aussi au niveau des struc-tures sous-corticales. Il y aurait là corrélation entre cet hypométabolisme et lessignes de dysfonctionnement frontal.

Plus près de nous, Kew et coll. (1993) et Kew et coll. (1994) ont montréchez des patients atteints de maladie de Charcot non déments, une diminutiondu flux sanguin dans le cortex sensori-moteur primaire, le cortex prémoteur, lapartie antérieure du cortex cingulaire et les parties supérieures et inférieures ducortex pariétal.

Comme on le voit, cette pathologie décrite brillamment sur le plan cli-nique depuis plus de 130 ans suscite maintenant, à l’ère des neurosciences, denouvelles recherches dans des directions, au prime abord, imprévues. Il sembleen être ainsi de toutes les pathologies dégénératives ou considérées commetelles.

Toujours est-il qu’on était bien loin de penser, au début du siècle, à mettreen évidence une détérioration cognitive globale dans cette maladie du moto-neurone.

Mais les chercheurs sont de plus en plus armés pour affronter cette mala-die qui nécessite une prise en charge active et globale, car la maladie est graveet la force musculaire perdue ne se récupère pas.

Pour aider le patient, il faut l’amener en consultation tous les quinze jourset il faut traiter chacun des symptômes par les moyens thérapeutiquesappropriés.

1) la constipation pour avoir un transit de bonne qualité ;2) les douleurs articulaires par les AINS associés à un cytoprotecteur

gastrique ;

68

3) les douleurs de décubitus par l’administration d’antalgiques adaptés àleur intensité ;

4) e m p l oyer la kinésithérapie passive, douce, d’entretien pour luttercontre la raideur articulaire et détendre le patient ;

5) les crampes par l’Hexaquine ;6) les fonctions résiduelles par l’orthophonie ;7) les troubles du sommeil en fonction de leur étiologie, en sachant que

les hypnotiques renforcent les apnées du sommeil et sont donc contreindiqués ;

8) le syndrome pseudo-bulbaire est difficile à gérer ;9) les mycoses buccales, vaginales et cutanées fréquentes sont à traiter ;

10) la surinfection bronchique fréquente doit être soupçonnée devant unetoux qui dure, diagnostiquée par la radiographie pulmonaire et traitée.

Savoir que « le décès lié à une fausse route, en rapport avec des troublesaigus de la déglutition n’est en réalité jamais observé. En fait la mort survient6 fois sur 10 pendant le sommeil diurne ou nocturne ». (5)

Mais la recherche progresse et des essais thérapeutiques avec le Riluzole(Rilutek*) un antiglutamate suscite des espoirs.

REFERENCES

1. N. GREGOIRE et G. SERRATRICE. (1997) - Facteurs de risque dans la Sclérose Latérale Amyotro-phique (Premiers résultats à propos de 35 cas) Revue Neurologique Paris, 17, 11, 706-713

2. M. DARY-AURIOL, P. INGRAND, V. BONNAUD, P. DUMAS, J.P. NEAU, R. GIL. (1997) - ScléroseLatérale Amyotrophique et troubles cognitifs. Etude neuropsychologique d’une population de 26patients. Revue Neurologique. Paris; 153 : 4, 244 - 50

3. in op. cit. 2 p.2964. in op. cit. 2 p.2485. Dr Emmanuel CUZIN. (12 juin 1998) - Changer l’image négative de la S.L.A. Entretien avec le Pr Vin-

cent MEININGER, Hôpital de la Salpétrière. Impact Médecin Hebdo n° 413.

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La maladie de Steele-Richardson-Olszewski :diagnostics différentielset rééducation orthophonique

Isabelle Eyoum, Sidonie Defives-Masson

R é s u m éLa maladie de Steele-Richardson-Olszewski est une pathologie dégénérative encore malconnue, souvent confondue avec la maladie de Parkinson ou d’autres pathologies voisines.La présentation de plusieurs diagnostics différentiels et une étude de cas montreront l’inté-rêt d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge orthophonique spécifique.Mots clés : maladie de Steele-Richardson-Olszewski, paralysie supranucléaire progressive,diagnostics différentiels, rééducation orthophonique.

Steele-Richardson-Olszewski syndrome: differential diagnosisand speech therapy

AbstractSteele-Richardson-Olszewski syndrome is a degenerative disorder which remains poorlyunderstood and is frequently confused with Parkinson’s disease or other related pathologies.This article presents several differential diagnoses and a case study, with the aim of sho-wing the importance of early diagnosis and of specific speech remediation.

Key Wo r d s : Steele-Richardson-Olszewski syndrome, progressive supranuclear palsy, diffe-rential diagnosis, speech therapy.

70

Dans le cadre de l’étude de démences sous-corticales, nous avons étéamenées à étudier plus précisément la Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou Paralysie Supra-nucléaire Progressive (PSP).

« C’est une maladie dégénérative du système nerveux central touchant lesnoyaux gris centraux et les structures du tronc cérébral impliquées pour la plu-part dans la motricité » (Broucker 1996).

Sur 100 % des patients, 70 % sont des hommes. L’âge d’apparition de lamaladie se situe en moyenne à 63 ans.

Cette pathologie est si souvent confondue à son début avec la maladie deParkinson voire même avec d’autres pathologies dégénératives aboutissant pourla plupart à des démences, qu’il nous a paru intéressant d’établir quelques dia-gnostics différentiels pour identifier au plus tôt cette pathologie afin de proposerla rééducation orthophonique la plus appropriée.

◆ Description de la maladie

Anatomie

Sur le plan anatomique, la proximité des localisations lésionnellesexplique la similitude des troubles notamment au début de la maladie. Leslésions les plus fréquemment observées sont :

1) Les lésions du tronc cérébral :

- le mésencéphale- la zone protubérantielle- la zone bulbaire.

2) Les lésions du diencéphale sont observées de façon constante etimportante.

Isabelle EYOUMSidonie DEFIVES-MASSONOrthophonistes11, rue de Saint-Quentin94130 Nogent-sur-MarneTél : 01 48 77 04 95Fax : 01 48 76 87 03

71

3) On peut noter des lésions non systématiques au niveau :

- du cortex frontal- de l’hippocampe- du septum et du putamen- du thalamus et de l’hypothalamus- des noyaux rouges et du striatum- des noyaux III, IV, VI.

4) Enfin, certaines zones ne sont jamais ou qu’ex c e p t i o n n e l l e m e n ttouchées :

- les pédoncules moyen et inférieur- les amygdales.

Les motoneurones et les voies périphériques sont intacts dans les lésionssupra-nucléaires.

On peut établir un lien direct entre certaines lésions et certains symp-tômes observés :

LESIONS CONSEQUENCES

Locus niger Syndrome extrapyramidal

Pallidum Akinésie

Aire prétectale Trouble statique corporel et paralysieoculomotrice des mouvements verticaux

Calotte protubérantielle Paralysie oculomotrice des mouvementslatéraux

Corps de Luys et noyau dentelé Hyperkinésie volitionnelleHémiballisme

Réticulée méso-diencéphalique Syndrome pseudo-démentiel

Circuit fronto-caudo-luysien Comportement compulsif d’allureobsessionnelle

Hippocampe Trouble mnésique

Cortex frontal Syndrome frontal

Clinique

On peut suivre l’évolution de la maladie, l’analyse des symptômes peut sescinder en trois phases :

- la phase de début

72

- la phase d’état- la phase terminale.

1) Phase de début :

Les symptômes sont présentés dans l’ordre d’apparition le plusf r é q u e n t :

MOTRICITE Instabilité à la marche et chutesHypertonie axialeAkinésie (maladresse gestuelle )

VISION Ophtalmoplégie verticale et parfois latéraleTroubles visuels sans anomalie ophtalmique(vision floue, diplopie, yeux secs...)Parfois, anomalie de la convergence, trouble dela motilité palpébrale, blépharospasme.Atteinte de la commande automatique et/ou réflexe

VOIX Diminution de l’intensité

PAROLE AprosodieLANGAGE Palilalie

TROUBLES Modifications de la personnalité, troubles duPSYCHIQUES comportement : Syndrome dépressif courant,

agressivité possibleTroubles du sommeil (réduction)Ralentissement psychique, perte de la motivationEmoussement affectif

TROUBLES Légers troubles mnésiques possiblesINTELLECTUELS Fatigabilité

SIGNES Pseudo-vertiges, crises vertigineusesNEUROLOGIQUES Parfois, syndrome parkinsonien

Syndrome frontal : comportement de préhension,d’imitation, graspingRéflexe naso-palpébral (RNP) inépuisableRéflexe ostéo-tendineux (ROT) vifRéflexe oculo-céphalique (ROC) exagéré

ALIMENTATION

D’autre part, l’ophtalmoplégie est fondamentale, mais pas spécifique dela PSP, et elle peut manquer ou apparaître plus tardivement.

73

Les troubles visuels et psychologiques, quand ils sont présents, ce quin’est pas systématique, peuvent également faire partie des premiers signes alar-mants.

2) Phase d’état

Les troubles de la motricité, évoqués plus haut, font souvent penser enpremier lieu à un début de maladie de Parkinson.

Le diagnostic est rarement facile à poser à la phase de début, et il fautsouvent attendre la phase d’état avant de se prononcer en faveur d’une PSP.

MOTRICITE La marche devient impossibleAkinésie majeure, gestes rares et ralentisAmimieHypertonie axiale et des membres

VISION Aggravation des signes de la phase de début

VOIX Dysphonie voire aphonieVoix monotoneNasonnement possible

PAROLE DysarthrieLANGAGE Palilalie

ApraxieDiminution de la fluence verbale

TROUBLES PSYCHIQUES Syndrome dépressif

TROUBLES Troubles mnésiquesINTELLECTUELS Troubles de la concentration

et du jugement possiblesTroubles du raisonnementEvolution vers une démence

SIGNES Syndrome pyramidalNEUROLOGIQUES Syndrome extrapyramidal

Syndrome pseudo-bulbaire (entraînantdysarthrie puis dysphagie, labilitéémotionnelle)Possibilité de désorientation temporo-spatiale(DTS)

ALIMENTATION Troubles de la déglutition, dysphagie(abolition du réflexe du voile et dystonie dumuscle crico-pharyngien possible)

74

3) Phase terminale

Les symptômes s’aggravent jusqu’à une détérioration généralisée detoutes les fonctions.

La marche devient impossible, confinant le patient au fauteuil, puis au lit.La dysarthrie rend souvent la parole totalement inintelligible. Il n’y a

aucun moyen de pallier ce déficit, l’écriture et l’expression gestuelle étant égale-ment impossibles, et le patient amimique.

Les patients deviennent parfois incontinents.Ils ne peuvent plus se nourrir seuls.La PSP évolue souvent vers une démence de type sous-cortical frontal.La mort survient en 5 à 6 ans environ.

Etablissement du diagnostic

Les études les plus récentes (Quesney 1995) regroupent les signes d’ap-pel, le tableau inaugural et les signes de la phase d’état.

1. SIGNES D’APPEL

- troubles de l’équilibre et de la marche, chutes ;- ralentissement psychomoteur qui évoque un syndrome dépressif (avec

parfois un syndrome dépressif réel) ;- troubles du comportement, de la personnalité, sans désorientation tem-

poro-spatiale ni troubles mnésiques ;- difficultés d’élocution et d’écriture ;- troubles visuels.

2. TABLEAU INAUGURAL

On observe un syndrome akinéto-hypertonique (qui rend le diagnosticdifficile au début, car cela peut évoquer une MP), puis un syndrome oculaire etun syndrome pseudobulbaire.

3. SIGNES À LA PHASE D’ÉTAT

3.1 Syndrome extrapyramidal

- troubles de la marche, chutes répétitives sans cause apparente ;- bradykinésie ou akinésie ;- hypertonie précoce ;- dystonies ;- troubles de l’écriture (lenteur, parfois micrographie).

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3 . 2 Syndrome oculaire (élément fondamental mais non spécifique de la PSP)

- troubles subjectifs (vision floue, diplopie, photophobie...) ;- troubles objectifs (paralysie prédominant sur la verticalité, et surtout

vers le bas, limitation des mouvements latéraux).

3.3 Syndrome pseudobulbaire

- dysarthrie ;- dysphagie ;- voix sourde ;- parole monotone, monocorde ;- fluence verbale limitée, discours pauvre et lent.

3.4 Syndrome pseudodémentiel en rapport avec un syndrome frontal

- troubles thymiques et des fonctions supérieures ;- troubles de la mémoire ;- ralentissement psychomoteur et de la pensée ;- labilité émotionnelle ;- diminution de la fluence verbale ;- altération du langage élaboré ;- pauvreté du raisonnement et de la pensée abstraite ;- comportement d’imitation, de persévération ;- troubles de la vigilance.

3.5 Syndrome pyramidal

- ROT vifs, précocément ou tardivement ;- signe de Babinski uni ou bilatéral ;- signe d’Hoffmann uni ou bilatéral.

3.6 Autres signes neuropsychiatriques

- signes cérébelleux rares ;- épilepsie ;- amyotrophie des membres rare ;- troubles compulsifs.

3.7 Troubles du sommeil précoces qui s’aggravent

Le diagnostic est possible, probable ou certain selon certains critèresd’après les études de T. De Broucker en 1996 ;

1. DIAGNOSTIC DE PSP POSSIBLE

1.1 Critères de sélection principaux :

- aggravation progressive, début après 40 ans ;

76

- ophtalmoplégie supranucléaire verticale ou ralentissement des saccadesverticales et instabilité posturale avec chutes durant la première année ;

- absence d’une autre cause pouvant expliquer la symptomatologie.

1.2 Critères de sélection secondaires :- akinésie ou rigidité symétrique plus proximale que distale ;- posture cervicale anormale ;- pas d’amélioration du syndrome parkinsonien par la L-Dopa ;- trouble de la déglutition et dysarthrie ;- début précoce des troubles cognitifs comprenant au moins deux des élé-

ments suivants : apathie, difficultés de la pensée abstraite, diminution dela fluence verbale, comportement d’utilisation ou d’imitation, signesfrontaux.

1.3 Critères d’exclusion :- histoire récente d’encéphalite, syndrome de la main étrangère, déficits

sensoriels corticaux, atrophie focale frontale ou temporopariétale ;- hallucinations ou illusions indépendantes d’une dopathérapie ;- démence de type Alzheimer (D.T.A) ;- symptômes cérébelleux précoces ou prédominants, dysautonomie

précoce non expliquée.

2. DIAGNOSTIC DE PSP PROBABLE

2.1 Critères de sélection principaux :- aggravation progressive, début après 40 ans ;- ophtalmoplégie supranucléaire verticale et instabilité posturale ave c

chutes durant la première année ;- absence d’une autre cause pouvant expliquer la symptomatologie.

2.2 Critères d’exclusion :

- signes parkinsoniens sévères et asymétriques ;- anomalies neuroradiologiques structurelles compatibles avec les

symptômes.

3. DIAGNOSTIC DE PSP CERTAIN

PSP possible ou probable cliniquement et aspect neuropathologiquetypique de la PSP.

Les diagnostics différentiels

Les symptômes de la phase de début de la PSP font souvent penser à unemaladie de Parkinson. De plus, un ensemble de signes qualifiés de syndrome

77

Parkinsonien, se retrouve dans cette pathologie. Le diagnostic différentiel prenddonc toute sa valeur ici. Pour d’autres pathologies, le tableau d’analyse sera plussuccinct n’étudiant que les différences patentes.

1. PSP ET MP

Nous notons dans le tableau suivant les signes du syndrome parkinsoniende la PSP et leurs différences avec ceux de la MP.

MP PSP

Tremblement de repos + Pas ou peu

Symétrie des signesneurologiques - +

Précocité des chuteset de l’instabilité posturale - +

Amélioration partraitement à la L-Dopa + -

Attitude du cou Cou et tronc Cou en hyperextensionen flexion

Déformation des mains + -

Faciès Figé et amimique « expression sévère, à la fois étonnée et inquiète »

(Chavany et al., 1951*)

Marche Festination, perte Raide, avec élargissement du balancement du polygone de sustentation,

des membres balancement des membressupérieurs supérieurs

Hypertonie et/ou akinésie Prédominance Prédominance axialedans les membres

Dyskinésies et fluctuations Améliorées Rares. Dopathérapie inutile.akinétiques par la dopathérapie

Notons enfin trois signes spécifiques de la PSP, qui n’existent pas dans la MP.

MP PSP

Signes pseudo-bulbaires - +

Troubles cognitifs francs - +

Incontinence urinaire - +

78

2. PSP ET ATTEINTE OPHTALMIQUE

Même quand on observe des troubles visuels dans la PSP, il n’existejamais d’anomalie ophtalmique.

3. PSP ET MALADIE D’ALZHEIMER (MA)

MA PSP

Siège Cortical DNF cortico-sous-corticale

Troubles mnésiques Apparition précoce Apparition plus tardiveou pas d’apparition

4. PSP ET SYNDROME EXTRAPYRAMIDAL IATROGÈNE (SEI)

SEI PSP

Troubles oculomoteurs + -

Effet des neuroleptiques Régression du SEI Pas de régressionaprès arrêt de la PSP après arrêt

des neuroleptiques des neuroleptiques

Traitement par Amélioration du SEI Pas d’améliorationanticholinergiques de la PSP

5. PSP ET SYNDROME EXTRAPYRAMIDAL POST-ENCÉPHALIQUE (SEPE)

SEPE PSP

Début Précoce Plus tardif(entre 50 et 70 ans)

Crises oculogyres + -

Amyotrophie des membres + -

Evolution longue 6 ans en moyenne

6. PSP ET HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE (HPN)

HPN PSP

Dilatation du systèmeventriculaire Marquée Pas ou peu

7. PSP ET MALADIE DE SHY-DRAGER (MSD)

MSD PSP

Hytpotension orthostatique + -

79

8. PSP et dégénérescence striato-nigrique (DSN)

DSN PSP

Sex ratio Touche plus Touche plusles femmes les hommes

Lésions du striatum + -

On peut préciser qu’il convient de faire attention car les lésions sous-cor-ticales sont les mêmes, et il peut exister des lésions corticales dans les deuxpathologies.

11. PSP ET ÉTATS LACUNAIRES

9. PSP ET ATROPHIE OLIVO-PONTO-CÉRÉBELLEUSE (AOPC)

AOPC PSP

Syndrome cérébelleux + -

Paralysie oculomotricede la verticalité - +

10. PSP ET DÉGÉNERESCENCE CORTICO-BASALE (DCB)

DCB PSP

Signes pariétaux + Rares

Syndrome frontal Rare +

Chutes Rares +

Atteinte neuronale Neurones gonflés DNF

Etat lacunaire PSP

Lésions ischémiques Noyaux gris centraux -et mésencéphale

Hypométabolisme frontal - +

Etude de cas

M.DG.AnamnèseAntécédents :

1989 : Hémiplégie gauche.1993 : Apparition de troubles du langage.

80

Situation lors du premier bilan :

Né le 26/1/25. 71 ans.Retraité : ancien menuisier-ébéniste.Marié, 2 filles, 3 petits-enfants.

Histoire de la maladie

1992-1995

Suivi à la SALPETRIERE pour :paralysie de la jambe gauchesyndrome extrapyramidal avec troubles frontaux.Troubles de la parole et du langage.

Diagnostic : Maladie de Steele-Richardson.

Rééducation : kinésithérapie tous les jours.

Juillet 1996

M.DG est adressé pour un bilan orthophonique.

Conclusion du bilan : Importants troubles cognitifs et phasiques, réduc-tion de la fluence verbale, difficultés d’évocation, atteinte arthrique, troubles ducontrôle moteur.

Le neurologue préconise une rééducation orthophonique pour permettreune communication minimale de M.DG. avec son entourage et un accompagne-ment psycho-affectif.

Octobre 1996

Début de la prise en charge orthophonique, 3 fois par semaine.

Axes de la rééducation :

- praxies ;- articulation ;- travail neuro-visuel ;- lecture ;- graphisme ;- déglutition (apparition de légers troubles).

Novembre 1996

Evolution de la rééducation :

- amélioration de l’articulation ;- amélioration du contrôle du souffle ;

81

- lecture bien conservée ;- déglutition bien conservée, mise en place de moyens de compensation

pour éviter les fausses routes ;- stratégies du regard encore difficiles à gérer.

Janvier 1997

Evolution de la rééducation :

- léger progrès de la commande volontaire aux niveaux visuel et articula-toire ;

- répétition possible et compréhensible ;- mémoire bien conservée en immédiat et à court terme, légers troubles de

la mémoire à long terme ;- légers progrès de la stratégie visuelle ;- graphisme toujours très altéré.

Analyse des signes

1) Signes positifs

PRAXIES Les mouvements élémentaires des mâchoires sontBUCCO- FACIALES possibles (ouvrir, fermer, serrer).

La motricité linguale est bonne.

REALISATION Les voyelles sont nasalisées mais présentes,PHONETIQUE ainsi que les consonnes t,d,n / k,g / s,z / l / r.

Lecture possible si le texte est sous les yeux.

DEBIT —

INTONATION —

SOUFFLEET RESPIRATION —

VOIX —

MIMIQUE —-

REGARD Très bonne compensation avec la tête.

DEGLUTITION —

82

2) Signes négatifs

PRAXIES Mastication impossible sur ordre et en imitation.BUCCO-FACIALES Peu de réalisations des praxies labiales.

Légère déperdition nasale.

REALISATION Nasalisation.PHONETIQUE Perte des consonnes p,b,m / ch,j / f,v.

Lecture gênée par le regard.

DEBIT Ralenti et monotone.

INTONATION Voix recto-tonale.

SOUFFLE Manque de souffle.ET RESPIRATION Pas de contrôle.

VOIX Caverneuse, nasonnée, presque chuchotée.Temps d’émission médiocre.Voix conversationnelle difficilement intelligible.Pas de voix chantée.Pas de voix projetée.Fatigable.

MIMIQUE Amimie quasi-totale.

REGARD Ophtalmoplégie très importante.

DEGLUTITION Fausses routes aux liquides.Légers troubles de déglutition aux solides.

1) Signes subjectifs, conscience des troubles

C’est la femme de M.DG. qui fait état de ses troubles, mais lui-mêmesemble peu conscient de ses difficultés, hormis sur son état moteur. Sa perted’autonomie le handicape physiquement et moralement.

2) Comportement lors du bilan

M.DG. est très coopérant quand on le sollicite, mais ne semble concernéni par le discours de sa femme à son sujet, ni par la mise en évidence de sestroubles.

3) Résultats au bilan

a) Communication orale

Globalement, les praxies sont difficiles pour M.DG., hormis celles de lalangue, rendant ainsi l’articulation problématique.

83

Certains phonèmes ne sont plus réalisables, même isolés.

Le débit est lent, la voix est faible, caverneuse et nasonnée, aprosodique.

La lecture est lente, avec élision de lignes.

b) Mimique faciale

Seul le sourire est encore possible dans toutes les situations. Toutes lesmimiques demandées déclenchent rires et pleurs spasmodiques.

c) Regard

L’ophtalmoplégie est très importante, même avec support, mais M. DG. adéjà développé de lui-même une assez bonne compensation avec la tête.

d) Alimentation

La déglutition des solides semble encore assez correcte, mais celle desliquides occasionne de nombreuses fausses routes.

L’anosognosie de M.DG. ne lui permet pas de se rendre compte de la gra-vité de ses troubles, pourtant très importants, et qui rendent la communication,l’alimentation et surtout l’utilisation du regard très problématiques.

Analyse de la rééducation

1. Fréquence et lieu de prise en charge

Trois fois par semaine, à domicile (octobre 96).

2. Axes

- Praxies bucco-faciales et bracchiales, mouvements phonatoires ;- Articulation, notamment sur p/b et f/v ;- Mimiques (mises en situation : lecture de textes susceptibles de déclen-

cher des émotions, de faits divers, présentation de photos...) - Travailneuro-visuel d’orientation du regard et de poursuite oculo-motrice (laté-ralité, verticalité, balayage, stratégie visuelle) ;

- Mémoire (rappel de dates, listes de mots à apprendre) ;- Graphisme et écriture (sur modèles, pointillés...) ;- S o u ffle (souffle abdominal, contrôle des pauses respiratoires en

parlant...) ;- Déglutition pour fausses routes secondaires ;- Fonctions supérieures (lecture, récit oral, jugement critique) ;- Stimulations myo-faciales.

3. Evolution

Juillet 96 - Compte-rendu du premier bilan.

84

1) EXPRESSION ORALE

- parole spontanée : dysarthrie caractérisée par un manque de force et deprécision articulatoire ;

manque de fluidité, dysprosodie, syllabation.manque du mot, manque d’incitation.

- séries automatiques : réussies à 100 %.- répétition de syllabes simples : bonne

syllabes complexes : simplifications, inversions, élisions.mots simples : bonne.mots complexes : persévération, syllabation, avec les mêmes pro-blèmes arthriques.phrases simples : bonne, mais avec les mêmes problèmes arthriques.phrases complexes : difficile.

- dénomination d’images : difficile. Aide par l’ébauche orale.- description d’images : énumérative, pas d’interprétation, structures syn-

taxiques pauvres.- définition de mots : difficile quant au vocabulaire abstrait, manque d’in-

citation, structures réduites au maximum.- antonymes et synonymes : très difficile, manque du mot et difficultés

d’évocation.- construction de phrases : M.DG refuse l’épreuve.- fluence verbale : réduite, dissociation automatico-volontaire.

2) COMPRÉHENSION ORALE

Les épreuves de :- désignation- choix multiple- ordres simples- restitution d’un texte entendusont réussies, (même si la restitution du texte est de style télégraphique.)

3) COMPRÉHENSION ÉCRITE

Les épreuves de :- lecture- désignation de lettres, groupes de lettres, mots et textes - correspondance mots/images, textes/actions- exécution d’ordres écrits sont réussies, (malgré des phénomènes de persévération à minima et unerestitution de récit lacunaire)

85

4) EXPRESSION ÉCRITE

Très difficile, geste moteur lent et mal contrôlé.Persévération graphique.

5) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

- Praxies bucco-faciales : mouvements fins difficiles.mouvements de déportation de mâchoireaccompagnés de mouvements de tête.bonne motilité linguale.impossibilité de froncer les sourcilset faire un clin d’oeil.syncinésies de la main.

- Souffle : manque de force et de contrôle.- Déglutition : bonne.- Regard : persévération tonique, stratégies du regard très lentes.

Conclusion : Importants troubles cognitifs et phasiques, réduction de la fluenceverbale, difficultés d’évocation, atteinte arthrique, troubles du contrôle moteur.

Octobre 1996

Début de la prise en charge.Apparition de légers troubles de la déglutition.Amimie totale.

Novembre 1996

- amélioration de l’articulation, moins floue, compte tenu des eff o r t squ’effectue M.DG. notamment sur le rythme respiratoire.

- amélioration du contrôle du souffle.- lecture bien conservée, améliore l’articulation.- déglutition bien conservée, mise en place de moyens de compensation

pour éviter les fausses routes. M.DG. peut boire seul à la paille en bais-sant la tête pour éviter les fausses routes.

- stratégies du regard encore difficiles à gérer. Néanmoins, en aidant leregard par la motricité de la main droite, M.DG. arrive à exécuter unpuzzle de 25 morceaux, et à s’orienter en haut, en bas, à droite et àgauche par rapport au modèle.

- amélioration des mimiques en situation.

Janvier 1997

- léger progrès de la commande volontaire aux niveaux visuel et articula-toire ;

86

- répétition possible et compréhensible ;- mémoire bien conservée en immédiat et à court terme, légers troubles de

la mémoire à long terme ;- légers progrès de la stratégie visuelle ;- graphisme toujours très altéré ;- respiration volontaire encore difficile, mais en progrès, ce qui améliore

la diction ;- restauration du sourire en spontané

M.DG. est décédé en juillet 1997.

La rééducation orthophonique lui aura permis de communiquer avec safamille jusqu’à la fin.

◆ ConclusionLa prise en charge de la maladie de Steele et Richardson nécessite une

rééducation spécifique d’où l’importance d’un diagnostic différentiel précoce.

Il est très important de retenir que nous ne travaillons pas dans la « répa-ration » ni dans la récupération (de toute façon impossible) des troubles. L’ob-jectif de la prise en charge est de conserver au maximum l’autonomie fonction-nelle du patient. Dans cette optique, il s’agit pour l’orthophoniste de :

- maintenir la communication- entretenir la déglutition- informer- conseiller- accompagner et soutenir le patient (et l’entourage) jusqu’à la fin de sa

vie s’il le faut.

87

REFERENCES

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89

Un cas particulier de chorée :l’hémiballisme

Nancy Cohen, Isabelle Eyoum

R é s u m éPrésentation d’un cas d’hémiballisme. Bilan orthophonique et rééducation de la symptoma-tologie sur une durée de 2 ans.Mots clés : Maladie de Huntington, Chorée, Hémiballisme, sémiologie, bilan, rééducationorthophonique.

A specific case of chorea: hemiballism

AbstractThis article presents a case of hemiballism: speech evaluation and management of symp-toms over a period of two years.Key Wo r d s : H u n t i n g t o n ’s disease, Chorea, hemiballism, semiology, evaluation, speechtherapy.

90

L e gène défectueux à l’origine de la maladie de Huntington (dite autrefoischorée de Huntington) a été isolé en 1993. Cette découverte permettraaux chercheurs de trouver des traitements efficaces pour cette pathologie

mais aussi pour une demi-douzaine de maladies ayant le même comportementgénétique défectueux.

En effet, bien que chaque maladie soit liée à un gène différent, chacun deces gènes possède la même déficience ; « un bégaiement génétique » inséreraitde 30 à 50 copies de l’acide aminé glutamique à l’intérieur des protéines dont ilcommande la synthèse, altérant leurs propriétés et provoquant la maladie.

Dans la maladie de Huntington, les capacités intellectuelles et langagièressont altérées. Le patient a des difficultés à engager (ou à participer à) uneconversation autant qu’à exprimer sa pensée ; il ne trouve pas ses mots, ne peutcomprendre des renseignements complexes, a du mal à lire et à écrire.

On note une aspontanéité, la perte de la mémoire des faits récents, destroubles cognitifs (attention et concentration), une baisse de l’aptitude à l’orga-nisation, au raisonnement et à la résolution de problèmes.

Ces difficultés vont s’accroître au cours de la maladie mais de façon inat-tendue : ainsi, un patient qui formulera correctement une question à un momentdonné, ne pourra la répéter l’instant suivant.

◆ Présentation d’un cas

Monsieur L. nous a été adressé pour une pathologie très voisine de lamaladie de Huntington. Il souffrait d’hémiballisme. Ce syndrome est constitué« par des mouvements involontaires, violents, désordonnés, de grande ampli-tude, associés parfois à des troubles mentaux et végétatifs. L’ h é m i b a l l i s m edébute brusquement et évolue rapidement vers la mort. Il est dû à une lésion(généralement hémorragique) de la région du corps de Luys. »

Nancy COHENIsabelle EYOUMOrthophonistes11, rue de Saint-Quentin94130 Nogent-sur-MarneTél : 0148770495Fax : 0148768703

91

Bilan orthophonique

- agitation motrice et psychique intense et presque incessante ;- m o u vements choréïques des quatre membres avec prédominance du

membre supérieur droit ;- lors des stimulations, l’agitation devient paroxystique ;- on note des syncinésies d’entraînement perturbant la réalisation des

gestes volontaires ;- sur le plan langagier, Monsieur L. est logorrhéique et écholalique. L’ar-

ticulation est gênée par des mouvements anarchiques et de ce fait estpeu compréhensible. Le débit est très accéléré. Le souffle phonatoire estanarchique avec des pauses involontaires et des reprises d’air bruyantes ;

- à l’écrit, on note une micrographie, les mouvements saccadés rendent legraphisme incontrôlable ;

- la déglutition est perturbée : fausses routes aux liquides surtout et auxsolides parfois.

Le patient est très difficile à canaliser et ne paraît pas très coopérant.

Une rééducation a cependant été acceptée par Monsieur L. Nous vous enprésentons les grands axes.

1) La première démarche thérapeutique a porté sur la déglutition. Un tra-vail de rééducation posturale a été entrepris parallèlement à un travail de relaxa-tion des membres supérieurs, du tronc et de la tête. Ce travail a permis une amé-lioration au bout de deux mois.

2) Au niveau de la dysarthrie, le travail articulatoire a porté sur :- la musculation des lèvres pour les occlusives - de la langue pour les apico-dentales

La répétition de logatomes, mots et phrases a plus particulièrementprivilégié :

- le /l/ (levée de l’apex)- le /p/ (tonicité labiale et souffle)- le /fv/ (restauration du point d’articulation dents sur lèvre inférieure)- le /sz/ - etc.Les logatomes et les mots ont été choisis par opposition avant / arrière ; exemple : /pa ka/ = paquet

/ta ga/ = taïgaLa production de voyelles /a ou/ /i in/ a été travaillée en association avec

les consonnes travaillées antérieurement.

92

Le souffle abdominal a été difficile à mettre en place. Monsieur L. inver-sait les consignes « inspirez, expirez » par rapport au mouvement effectué.

Le travail de la relaxation, appris lors de la déglutition, a permis l’obten-tion de soupirs longs, réguliers et l’émission de souffles courts, forts mais tou-jours réguliers.

Une détente du visage a également été obtenue par des stimulations oro-faciales effectuées en début et en fin de chaque séance.

Le patient a pu, par la suite, réaliser des phrases en voix projetée, en ryth-mant les syllabes avec la main.

Le comptage projeté a pu être obtenu de 1 à 10.La lecture indirecte a été possible avec des pauses respiratoires marquées

par un geste de la main, mais ce travail a été très difficile à réaliser (problèmesde coordination motrice).

Un jeu de questions/réponses ouvertes a été par la suite instauré en ryth-mant toutes les syllabes.

En lecture à haute voix, il a été demandé un allongement systématiquedes voyelles et des consonnes : le premier son de la phrase étant systématique-ment omis, il a fallu mettre en place un conditionnement par émission d’un sonvocalisé juste avant l’articulation du premier mot.

Par la suite :La répétition a porté sur : - des phrases de plus en plus longues,

- des rythmes à taper sur la table.Un travail de prise de conscience de moments de détente a permis d’obte-

nir l’immobilité volontaire du bras droit. Pour y parvenir, Monsieur L. bloquaitsa main droite à l’aide de sa main gauche et comptait à haute voix lentement lenombre de secondes. A la première séance, il a réalisé une immobilité de sixsecondes. Deux ans plus tard, il pouvait se maîtriser dix minutes consécutives.

Le graphisme a commencé par des séances de musculation des doigts enserrant de la pâte à modeler, puis en malaxant des balles de mousse. Par la suite,un pianotage a permis la dissociation de chaque doigt : chaque doigt devait seposer alternativement dans une série de ronds dessinés sur une feuille de papier.

Puis une rééducation du graphisme a pu commencer avec des frises àcompléter. Dans un premier temps, il devait repasser sur des modèles en poin-tillés, puis il a pu compléter des figures inachevées mais sans exécuter plusieurstracés superposés : la consigne donnée était : « tracez un trait d’un seul coup /STOP / / REPOS /. »

Par la suite, il a pu reproduire des lettres capitales, puis des mots en cursive .Les chiffres ont été travaillés également, de même que la signature. Ainsi,

il a pu refaire des chèques lui-même.

93

A la fin de la prise en charge, il faisait des exercices de copie, pouvaitrépondre spontanément à des questions posées par écrit (travail personnel à exé-cuter entre chaque séance).

◆ ConclusionLa rééducation a été poursuivie au rythme de deux fois par semaine pen-

dant deux ans. Chaque séance durait 3/4 d’heure fractionnés en plage de travailde 5 à 6 minutes pour chaque exercice en alternant souffle, relaxation, articula-tion, souffle, relaxation, graphisme, souffle, immobilité volontaire, souff l e ,relaxation, etc.

La rééducation a commencé en août 95 et s’est arrêtée au décès de Mon-sieur L. en juillet 97. Elle lui aura permis de retrouver une certaine autonomie(repas au restaurant aménagés une fois par semaine), une meilleure communica-tion au sein de sa famille, notamment la reprise des visites de ses petits enfants.

REFERENCES

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KLASNER Estelle.- (1990) Manuel de soins. Société Huntington du Canada. Québec.

95

Sclérose en plaques :examen de la dysarthrie

Ghislaine Couture, Astrid Vermes

R é s u m é

Nous présentons quelques critères diagnostiques de la Sclérose en Plaques puis l’étuded’un cas : analyse du bilan de dysarthrie.

Mots clés : sclérose en plaques, diagnostic, bilan de dysarthrie.

Multiple Sclerosis: an evaluation of dysarthria

Abstract

This article describes some of the diagnostic criteria of multiple sclerosis and presents acase study, with a particular focus on the evaluation of dysarthria.

Key Words: multiple sclerosis, diagnosis, evaluation of dysarthria.

96

La Sclérose en Plaques est une affection démyélinisante du système nerve u xc e n t r a l .Elle touche actuellement presque 50 000 personnes en France.Le diagnostic est difficile à établir au début de la maladie. Schumacher et

son équipe ont établi une classification des critères diagnostiques :- l’examen clinique révèle des signes témoignant d’une atteinte du sys-

tème nerveux central ;- les antécédents du patient comportent au moins deux atteintes diffé-

rentes du système nerveux central ;- l’atteinte témoigne d’une atteinte prédominant dans la substance

blanche.

L’évolution de l’atteinte du système nerveux central correspond à une oudeux des modalités suivantes :

- au moins deux poussées séparées par l’intervalle de plus d’un mois,chaque poussée durant plus de 24 heures ;

- évolution progressive des symptômes et signes sur une durée d’au moinsun an.

L’âge du patient au début est compris entre 10 et 50 ans.Les symptômes et les signes ne connaissent pas de meilleure explication.De nouvelles classifications ont été proposées grâce aux nouvelles tech-

niques d’examens (IRM, LCR ...).

P. Ménage et ses collaborateurs décrivent 4 critères principaux dediagnostics différentiels :

- dissémination des symptômes et des signes dans l’espace et le temps ;- âge de survenue compris entre 25 et 40 ans ;- symptomatologie témoignant de la prédominance des lésions dans la

substance blanche ;- exclusion des autres diagnostics possibles.

Astrid VERMES orthophoniste 114, rue de la Roquette 75011 Paris

Ghislaine COUTUREorthophoniste5, rue du Lt Ohresser94500 Champigny

97

Les quatre critères doivent être associés.La sémiologie décrit une atteinte pyramidale (80% des malades à un stade

avancé de la maladie), des troubles cérébelleux, des troubles liés à une atteintedu tronc cérébral.

On retrouve aussi des troubles sensitifs, visuels, sphinctériens, cognitifset une grande fatigabilité.

Le bilan de dysarthrie est classique :• examen des praxies bucco-faciales ;• épreuve de motilité linguale, labiale et vélaire ;• réalisation phonétique :

- répétition de voyelles ;- répétition de syllabes, mots simples, complexes, phrases.

• étude de la respiration ;• étude de la voix, de la prosodie.

Parallèlement un bilan du tonus et de la force musculaire sera réalisé (évi-tez les mouvements demandant une dépense d’énergie trop importante).

Le bilan sera complété par un examen de la déglutition.Nous vous présentons l’analyse du bilan de dysarthrie de Mme N.

MME. N.41 ansMariée, deux enfants.Niveau d’étude : Certificat d’Etude.A arrêté de travailler en 1992 (ouvrière en montage de matériel électro-

nique).Sclérose en Plaques ayant débuté en 1985 par des troubles de la marche et

des déséquilibres importants.

◆ Histoire de la maladie1983 Atteinte du champ visuel (légère hémianopsie)1985 Diagnostic de la Sclérose en Plaques

L’examen clinique révèle :- un syndrome pyramidal bilatéral- un syndrome cérébelleux cinétique et statique- un syndrome vestibulaire central- un syndrome dysmorphique (discrète asymétrie faciale à droite)

Mai-juin 1987 Troubles sphinctériens (miction impérieuse... infectionsurinaires)

98

Plaques hémisphériques au scanner qui se traduisent en IRM par des hypersi-gnaux périventriculaires.

Mai 1996 Pas de déficit moteur périphériqueHémiparésie faciale droiteSyndrome cérébelleux discret.

Juin 1996 Cure d’EndoxanMarche très difficile mais sans chutePersistance d’une dysarthrieCrampes dans les membres.

Avril 1997 Infections urinairesSigne subjectif : douleurs dans la joue ressenties lors de ladéglutition et allant jusqu’à l’oreille.

Juin 1997 Troubles de la marche et de l’équilibre.

◆ PRAXIES BUCCO-FACIALES

Motricité faciale supérieure

Motricité faciale inférieure Mâchoire

Joues

Lèvres

Langue

Voile du palais

Signes positifs- bonne ouverture et fermeture des yeux ;- possibilité de relever les sourcils.

- bonne motricité de la mâchoire sur un planvertical.

- bonne tonicité des joues.

- mobilité des lèvres possible sur certainsmouvements (ex : étirement des lèvres) ;- bonne tonicité des lèvres dans la tenue d’unobjet par pincement et résistance au retrait.

- bonne motricité de la langue.

- pas de déperdition nasale.

Signes négatifs- froncement de sourcils est impossible alorsque le mouvement antagoniste est possible(relever les sourcils) ;- plisser le nez et gonfler les narines sontirréalisables sur ordre et même sur imitation ;- apparition de syncinésies associées au mou-vement (yeux vers le haut, clignement desyeux).

- amplitude de l’ouverture buccale réduite ;- mouvements latéraux impossibles sur ordrecomme sur imitation.

- prognation des lèvres sur ordre est impos-sible mais est réalisée sur imitation ;- bruit d’appel du chat à peine sonore (surimitation) ;- hypotonicité labiale ; - mouvements alternatifs possibles mais lents ;- troubles de la motilité (grande lenteur).

- hypotonicité linguale ;- troubles de la motilité (grande lenteur).

- nasalisations lors de l’opposition voy e l l eorale/nasale : o / on, ceci montre un dysfonc-tionnement intermittent du voile.

99

◆ REALISATION PHONETIQUE

Voyelles

Syllabes simples

Syllabes complexes

Mots simples

Mots complexes

Phrases

Signes positifs

- bonne articulation des voyelles antérieuresorales : i - u - a ;- voyelles postérieures nasales bien articu-lées.

- occlusives orales ainsi que les nasales sontbien articulées ;- pas de problème non plus pour les constric-tives orales, la liquide [l] et la vibrante [r].

- les constrictives suivies d’une vibrante res-tent bien articulées

- toutes les consonnes vues précédemmentsont bien articulées en position initiale oufinale ;- pas de difficulté dans les mots simples.

- consonnes occlusives suivies d’une liquide(non vu dans les syllabes complexes) c’est-à-dire [pl] [bl] sont bien articulées.

- bonne répétition et articulation des phrasesdonnées.

Signes négatifs

- voyelles orales [o] difficiles à produire enisolé (cf motilité vélaire) ;- opposition orale/nasale est difficile surtoutquand les 2 voyelles sont postérieures(cf motilité du voile).

- occlusive sourde remplacée par une autre depoint d’articulation différent : [tra] ➡ [kra] ;- substitution d’une occlusive sonore par unesourde de même point d’articulation (assour-dissement) ex : [dra] ➡ [tra] ;- occlusive sonore substituée par une occlu-sive sourde (de point d’articulation différent) ex: [dra] ➡ [kra].

- forte accentuation sur la première voyelledu mot.

- substitution d’une occlusive nasale par uneautre occlusiveex: [vakarm ] ➡ [vakarn ]

- rythme assez rapide et irrégulier ;- répétition de phrases demande beaucoupd ’ e fforts, syncinésies apparaissent (mouve-ments des yeux) ;- patiente très concentrée ;- sur la dernière phrase, ajout et élision d’unphonème.

100

◆ RESPIRATION / VOIX

Respiration

Voix conversationnelle

Voix projetée

Voix d’appel

Voix chantée

Temps phonatoire

Signes positifs

- bonne dissociation ent re r espi rat ionorale/nasale ;- souffle correct quand l’épreuve ne requiertpas une grande puissance (ex : souffler surdes papiers)

- Voix d’appel possible.

Signes négatifs

- difficulté dans l’enchaînement rapide demouvements respiratoires.

- brutalité dans le passage d’un rythme rapideà lent ou inversement, ce qui rend le discoursparfois inintelligible - hauteur normale (voix de femme classique).

- voix projetée impossible par manque d’in-tensité ;- mauvaise respiration.

- voix d’appel inefficace par manque d’inten-sité.

- mauvaise respiration ;- voix s’éteint presque à la troisième notechantée ;- hauteur trop aiguë.

- temps maximum phonatoire = 6,5 s- pathologique par rapport à la normale ;- intensité faible, timbre éraillé, fatigue à laphonation (apparition de syncinésies).

◆ DEGLUTITION

Signes positifs Signes négatifs

Déglutition - se plaint d’avoir du mal à avaler sa saliveparfois ;- fausses routes de temps en temps.

101

◆ LA PROSODIE

Intonation grammaticale➩ Continuative

➩ Terminative

Intonation d’attitude

Pauses➩ Attendues / Ponctuation

➩ Inattendues

Rythme

Intensité

Lecture de texte

- existe pour marquer l’inter-rogation mais hausse du tons ’ o b s e r ve aussi au mauva i smoment ;- inexistante

- pas de respect de la ponc-tuation ;- beaucoup de pauses quidonnent une lecture hachée etsaccadée.

- lent, voire très lent, saccadé(difficulté à lire).

- normale.

Répétition de phrasestrès expressives

- existante (essai de marquerl’exclamation) ;

- inexistante (pas de baisse duton en fin de phrase).

- patiente prend un ton enjouémais assez enthousiaste pourexprimer la joie ;- pas d’intonation appropriéepour exprimer la tristesse.

- rythme normal.

- normale.

Langage spontané

- inexistante

- inexistante

- di f fi c i l e à éva l u e r, lapatiente coupe ses phrases.

- rythme irrégulier, tout àcoup précipité (bredouille)puis redevient lent.

- irrégulière.

◆ Commentaire

On observe au niveau des praxies bucco-faciales une extrême lenteur dansl’exécution des mouvements, une hypotonocité linguale, labiale et un dysfonc-tionnement du voile par intermittence.

Le phonétisme est complet, mais des erreurs phonologiques sont notables.La répétition de phrases révèle un comportement d’effort, des syncinésies

apparaissent, le rythme est saccadé.Au niveau de la respiration, on retrouve une lenteur d’exécution, les mou-

vements respiratoires successifs (demandant une certaine rapidité et capacitéd’enchaînement) sont difficilement réalisables.

La voix conversationnelle est caractérisée par une intensité irrégulière,une hauteur et un timbre normaux, un rythme saccadé.

La voix chantée est difficile. Mme N est incapable de rester dans une fré-quence de confort, elle monte trop dans l’aigu.

Le temps maximum phonatoire est de 6,5 secondes. Ce score se révèlepathologique car la valeur normale se situe entre 15 et 25 secondes.

102

L’étude de la mélodie et de la parole à partir de diverses épreuves a révéléune dysprosodie.

Une accentuation est observée sur la première syllabe des mots.Dans le domaine de la déglutition, la patiente éprouve des difficultés à

avaler parfois sa salive, mais ne mentionne aucun problème pour les alimentsliquides ou solides.

L’hypotonicité linguale peut contribuer aux difficultés de déglutition.

◆ ConclusionOn observe des éléments de dysarthrie de type mixte (spastique et céré-

belleuse).Parfois le bilan de dysarthrie et de déglutition est complété par des

épreuves concernant la dénomination d’images, le langage élaboré (définitionde mots, antonymes, etc. ), la fluence verbale, la lecture, l’écriture.

Quelques cas isolés d’aphasie et d’alexie-agraphie ont été relatés.

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écrit à travers quatre patients - Mémoire pour le certificat de capacité d’orthophonie, PARIS VI.

103

L’orthophonie dans la SLA :un accompagnement ?

Sylvie Brihaye

R é s u m éLe domaine de l’orthophonie s’ouvre de plus en plus, et notamment aux pathologies dégéné-r atives. En effet, les médecins sollicitent de plus en plus les compétences des orthophonistesmais il est indispensable que ces derniers connaissent les modalités évolutives afin de leurpermettre d’adapter au mieux leur prise en charge. En plus de tout cela, la dimensionhumaine et l’accompagnement tout au long de la maladie en font des prises en charge pas-sionnantes mais très éprouvantes. Les structures hospitalières doivent savoir répondre auxdemandes des orthophonistes en libéral et les conseiller tout au long de leur prise en charge.

Mots clés : S clérose Latérale Amyotrophique, prise en charge, adap t ation, accompag n e m e n t .

The role of speech and language therapy in lateral amyotrophicsclerosis: supportive therapy?

AbstractThe field of speech and language therapy is opening up to an increasing number of patholo-gies, including degenerative diseases. Physicians do refer these patients more and more tospeech and language therapists; but the latter must be knowledgeable enough about thedisease process involved, so as to adapt their management approach. Furthermore, thehuman and supportive aspect of this type of therapy is exciting but taxing. Hospital teamsmust remain available to private speech and language therapists throughout the therapeuticprocess, answering their questions and giving them advice.

Key Wo r d s : Lateral amyotrophic sclerosis, therapy, adaptation, support.

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L a Sclérose Latérale Amyotrophique, maladie dégénérative, tend à êtremieux connue par les orthophonistes, comme par l’ensemble des profes-sions médicales et paramédicales. La mise sur le marché d’un premier

traitement qui a pour but de ralentir l’évolution de cette maladie a certainementcontribué à cette meilleure connaissance de la maladie et, ainsi, à sa prise encharge générale.

En effet, maintenant de nombreux intervenants sont présents auprès deces malades : tout d’abord le neurologue qui suit régulièrement le patient. Lerelais est assuré, au domicile, par le médecin traitant dont le rôle est essentiel,notamment sur la coordination de l’ensemble des soins. Le kinésithérapeute estun intervenant précoce dans cette maladie, ayant pour but de mobiliser le pluspassivement possible le malade pour qui la motricité se réduit. Lorsque l’auto-nomie physique du patient est restreinte, l’infirmière vient régulièrement afind’assurer la toilette quotidienne ainsi que des soins infirmiers si nécessaire.Enfin, lorsque la symptomatologie comprend une atteinte bulbaire, c’est à direune atteinte des muscles de la langue, des joues, des lèvres, du voile du palais etune hypotonie laryngée, l’orthophonie devient nécessaire, et ce pour prendre encharge la dysarthrie, la dysphagie et la dysphonie consécutives.

Dès le début de la prise en charge, la connaissance de la maladie pourl’orthophoniste et le patient est indispensable, tant pour les exercices propre-ment dits, que pour « l’esprit » de la prise en charge. De la part du patient toutd’abord : ce dernier doit être informé, par la structure hospitalière qui le prenden charge du caractère évolutif de sa maladie. Les exercices proposés sont àreproduire, régulièrement mais l’objectif sera un maintien des fonctions bu l-baires (parole, voix et déglutition). Tant que le thérapeute n’est pas certain quele patient se situe dans cette perspective, il faut éviter de le laisser trava i l l e rseul à la maison. En effet, les dangers sont que le patient produise trop d’ef-forts musculaires en faisant ses exercices et qu’il fatigue ses muscles, ce quiconstitue presque une « contre-indication » rééducative. Ensuite, pour le théra-

Sylvie BRIHAYEOrthophonisteCentre SLA - Service du Pr V. MeiningerHôpital Salpêtrière47 Boulevard de l’Hôpital75013 PARIS

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peute, tout exercice mis en place a pour but de maintenir et non de« r e m u s c l e r ». Les séries praxiques, par exemple, doivent être brèves, variées etil ne faut pas hésiter à vérifier avec le patient qu’il ne se fatigue pas. De plus, lethérapeute doit s’attendre à des dégradations progressives des structures qu’iltente de préserve r. Ainsi, la parole continue à se dégrader, la déglutitiond evient laborieuse et la voix de plus en plus nasonnée. En dehors des pro-blèmes fonctionnels que cela entraîne, la vie sociale ainsi que les rapports ave cl’entourage se modifient. Le patient se retrouve devant une double difficulté :gérer les problèmes « techniques » (comment faire pour se faire comprendre,comment adapter ses prises alimentaires) et faire face aux tensions que celao c c a s i o n n e .

Le rôle de l’orthophoniste doit répondre à ces deux aspects : tenter degérer au mieux les problèmes techniques et aider le patient et l’entourage às’adapter aux changements. Cela se passe au décours des séances, puisque laprise en charge gravite autour des difficultés de communication. Le thérapeutene peut se cantonner à son rôle de rééducateur et doit s’impliquer, tout ensachant doser son implication au sein de la famille par exemple, pour aider lepatient. Il n’existe pas de règle dans ce domaine. L’objectif principal du théra-peute reste le confort du patient, en n’hésitant pas à se faire aider des structureshospitalières qui s’occupent de ces patients.

En ce qui concerne plus particulièrement l’orthophoniste qui prend encharge un patient atteint de SLA, il faut savoir qu’il va s’agir d’une prise encharge qui peut être longue (parfois plusieurs années), régulière. C’est un peuun « contrat » que le thérapeute doit passer avec lui-même et avec le patient, àsavoir qu’il ne s’agira pas, sauf si nécessaire, de stopper la prise en charge parceque la maladie continue d’évoluer. Il arrive, tout au long de l’évolution de lamaladie, que le thérapeute remette en question le bien fondé de sa prise encharge, parce que le patient a une amyotrophie telle qu’il ne peut plus mobiliserles muscles buco-pharyngo-laryngés, parce que le patient se décourage et nesouhaite pas continuer, ne voyant pas d’amélioration.

Lorsque l’amyotrophie est majeure, les conséquences fonctionnelles sontla perte de la parole, donc plus de communication. L’orthophoniste a, à ceniveau, un rôle primordial - il doit trouver impérativement un palliatif à la com-munication. Il existe différents moyens de la préserver, et souvent le patientpasse spontanément au code écrit. Cette solution peut être tout à fait adaptée,mais il est indispensable de faire connaître au patient d’autres outils qui exis-tent, plus ou moins sophistiqués. En ce qui concerne la déglutition à cette étape,le patient ne peut plus s’alimenter per os. Et donc l’équipe hospitalière proposes o u vent la mise en place d’une sonde de gastrostomie. Par expérience, les

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patients ont souvent tendance à la refuser, car cela signe une nouvelle perte deleur autonomie. L’orthophoniste a alors pour rôle de les rassurer par des argu-ments importants : la gastrostomie évitera les repas qui sont devenus des « cor-vées » ; il n’est pas rare, lors de l’interrogatoire, de constater que certainspatients passent deux heures pour avaler une toute petite quantité d’aliments, etque cela les épuise. L’autre aspect est d’informer le patient que même porteurd’une sonde de gastrostomie, il pourra continuer à avaler par la bouche, ce quilui fait plaisir et quand il le souhaitera. Enfin, on constate souvent que, suite àune alimentation entérale bien adaptée, le malade reprend du poids ce qui reten-tit sur son état général car il se sent moins fatigué.

Parallèlement à la prise en charge, l’inquiétude et parfois même l’an-goisse de la famille pèsent sur le patient. L’orthophoniste peut, lorsqu’unebonne relation de confiance s’est installée, encourager le dialogue entre lepatient et son entourage. Son rôle de médiateur peut se révéler lorsqu’il aide etencourage le patient à utiliser un nouveau moyen de communication. Celanécessite, de la part du thérapeute, d’être à l’écoute en permanence des besoinsdu patient et de son entourage, et de savoir apprécier l’adaptation du code ducommunication. Cela est extrêmement variable d’un patient à l’autre, et trèsétroitement lié aux possibilités motrices résiduelles du patient.

Les difficultés de la prise en charge orthophonique des patients atteints deSLA sont très liées au degré d’atteinte. Les adaptations rééducatives sont deplus en plus difficiles et délicates lorsque la maladie s’aggrave, que le patient sevoit se dégrader et que le thérapeute peut difficilement être encourageant sur desprogrès éventuels. Toute l’énergie du thérapeute et du patient doit être utiliséepour « investir » des solutions les mieux adaptées possible, notamment en ce quiconcerne le mode de communication. Il arrive aussi, surtout lorsque la maladieest très évoluée, que l’orthophoniste ait à gérer des situations ne relevant pasdirectement d’orthophonie. « L’esprit » de la prise en charge est en permanenceadaptable. Lorsque l’orthophoniste est bien informé des modalités évolutives dela maladie, il ne doit pas hésiter à « dépasser » l’activité technique pure afind’apporter le plus de confort possible au patient.

Je souhaiterais illustrer ces propos par le cas concret d’un patient que j’aisuivi durant trois ans, jusqu’à sa disparition.

◆ Cas de Monsieur W.

J’ai pris en charge Monsieur W., qui présentait une atteinte bulbaire trèsprécoce dans la forme de sa maladie. Les séances ont débuté sur un rythme detrois séances hebdomadaires.

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La rééducation se composait comme suit :- par une détente cervicale et scapulaire,- des praxies bucco-faciales très brèves (séries de 3 à 4 mouvements

maximum, avec des pauses très fréquentes),- des exercices d’articulation très brefs (travail de points d’articulation sur

des mots courts),- de la respiration abdominale,- des exercices de voix (sons tenus, aidés par la respiration),- travail de la mélodie et de la prosodie,- une prise en charge de la déglutition avec des essais très réguliers aux

semi-liquides (yaourts, compote) et aux liquides (boissons gazeuses etparfois eau plate).

Au bout de quelques séances, nous avons débuté le travail de la relaxa-tion, mais le patient l’a refusé après quelques essais. Il ne souhaitait pas conti-nuer ce travail à ce moment. J’ai donc accentué la détente et le relâchement parles soupirs.

Un travail de lecture indirecte a été mis en place, mais en surveillant lafatigabilité du patient.

Les contacts avec la famille sont devenus très chaleureux et au décours dediscussions, j’ai appris que leur fille, adolescente, refusait la maladie de son pèreet repoussait les échanges verbaux, car elle n’arrivait plus à le comprendre. Pro-g r e s s ivement, cette dernière a commencé à prendre part aux discussions lors desséances. Monsieur W. commençait à être difficilement intelligible, je me propo-sais de l’aider à « traduire » ses phrases. A ce moment, je lui ai montré l’impor-tance de préserver un mode de communication qui soit à la portée de son entou-rage et nous avons commencé à rechercher une aide à la communication. Lepremier appareil que je lui ai présenté était un SYNTHE 4, qu’il a refusé, fa i s a n ttrop penser à « un robot ». Monsieur W. souhaitait un code plus « n a t u r e l », etnous nous sommes mis à utiliser un alphabet sur papier carton. Sa motricitémanuelle étant suffisante pour montrer les lettres et former ainsi les mots, lesséances qui ont suivi ont été essentiellement axées sur l’utilisation de cet alpha-bet en tentant d’accélérer le rythme des phrases ainsi épelées. Le patient a bieni nvesti ce code écrit, et j’ai tenté le plus longtemps possible de préserver untemps durant chaque séance, à le faire « parler » avec ses proches par le biais decet alphabet. Sur un plan concret, nous en avons fabriqué quatre, afin de lesd i s t r i buer partout dans l’appartement pour qu’il en dispose très rapidement.

Puis, progressivement, la déglutition est devenue très laborieuse. Le neu-rologue a proposé à Monsieur W. une sonde de gastrostomie, qu’il a acceptée

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trois mois plus tard. Il avait beaucoup maigri et s’était installée une hypersialor-rhée massive. J’ai tenté d’aborder de nouveau la relaxation qui, cette fois, lui aété bénéfique. Nous avons associé des stimulations orofaciales (massages pas-sifs) qui le détendaient beaucoup. Il a repris du poids et la situation s’est stabili-sée quelques mois. Puis la salive a posé de plus en plus de problèmes et les der-nières semaines, Monsieur W. ne pouvait plus dormir, à cause de sonhypersialorrhée. Lors de mes venues, il ne sollicitait que le travail de relaxationet une aide à l’expectoration et à l’aspiration. Cela lui permettait de dormir troisà quatre heures après avoir été dégagé. Les échanges étaient uniquement centréssur ses plaintes et mon but a été de l’aider à les formuler toujours grâce à sonalphabet (ce qu’il continuait à faire avec son entourage) et à l’aider à se dégagerde ses sécrétions afin de lui permettre de dormir quelques heures après mes pas-sages. Il est décédé au bout de trois ans de prise en charge.

Au bout de plusieurs expériences autour de cette même pathologie, jepense qu’il est possible de parler d’accompagnement dans le cadre de la prise encharge orthophonique. Le maître mot de la rééducation est adaptation, indispen-sable pour aider le patient tout au long de l’évolution de sa maladie. La coordi-nation entre soignants, notamment avec le kiné, est très importante. Tout doitconverger vers et pour le patient, et l’orthophonie a cette spécificité qu’elletraite de la parole et donc, de la communication. Mais outre l’aspect « moteur »de la communication, les relations humaines sont une part majeure dans cedomaine et on ne peut prendre en charge l’articulation de la parole en ignorantla dimension morale et psychologique du malade.

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La communication après l’aphémieSylvie Brihaye

R é s u m é

La Sclérose Latérale Amyotrophique, dans sa forme bulbaire, présente une dysarthrie spas-tique et paralytique pouvant entraîner une perte de la communication orale. Un des rôles del’orthophoniste est de permettre au patient de préserver un mode de communication, quelqu’il soit. Les outils de communication présentés dans cet article ne sont pas les seuls exis-tants mais sont ceux qui nous semblent les plus adaptés à nos patients. Nous les avons« sélectionnés » en fonction de leurs possibilités illimitées de messages transmis. L’ortho-phoniste doit trouver avec son patient le bon moment pour les introduire, lui apprendre à lesintégrer dans son mode de vie et surtout avec l’entourage et ne pas hésiter à multiplier lesoutils si nécessaire.

Mots clés : Sclérose Latérale Amyotrophique, communication, outils, synthèses vocales.

Post-aphemia communication

AbstractLateral amiotrophic sclerosis at the bulbar level involves spastic and paralytic dysarthriawhich may result in loss of oral communication. The role of the speech and language thera-pist is to help the patient maintain some type of communication, whatever it may be. In thisarticle, we present some communication tools which, without being exhaustive, seem mostadapted to our patients. We « selected « them because of their unlimited message transmis-sion possibilities. The therapist must help his patient find the right moment to introducethese tools and integrate them in his daily life and social environment. The therapist shouldnot hesitate to introduce other communication tools if necessary.

Key Wo r d s : lateral amyotrophic sclerosis, communication, tools, vocal communication aids.

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L a dysarthrie chez les patients atteints de Sclérose Latérale Amyotro-phique est définie comme spastique et paralytique. Elle résulte d’unepart de l’amyotrophie des muscles oropharyngolaryngés et, d’autre part,

de leur paralysie progressive. Les caractéristiques de cette dysarthrie sont undébit ralenti, une dédifférenciation articulatoire, une sonorisation des consonnessourdes, une déperdition nasale par hypotonie du voile et, sur le plan de la voix,une aprosodie progressive.

Tous ces paramètres sont bien sûr à entretenir par la rééducation ortho-phonique régulière. Malheureusement, la SLA est une maladie évolutive et toutecette symptomatologie va s’aggraver progressivement. La dysarthrie va se majo-rer jusqu’à rendre l’articulation inintelligible. Spontanément, le patient varechercher un « palliatif » à sa parole déficiente. Le plus souvent, lorsque lesmains ne sont pas atteintes par la maladie, le malade passe à l’écrit et est en per-manence muni d’un bloc papier et d’un stylo. Le code de communicationchange, passant de l’oral à l’écrit. Mais ce code reste très personnel au patient, iln’y a pas d’intermédiaire (comme une machine ou un quelconque appareil).Lorsque ce moyen de communication fonctionne bien et qu’il s’avère suffisantpour le patient, il est bien évident qu’il est souvent inutile d’en proposerd’autres. En effet, le patient refuse souvent toute « prothèse » de parole lorsquel’écrit lui suffit. On peut, par contre, le conseiller sur l’utilisation d’une« ardoise Velleda » qui s’efface facilement et qui ne nécessite que peu de forcemusculaire pour écrire dessus avec un feutre.

Par contre, lorsqu’il est demandeur d’une « voix » ou que l’on constateque les mains faiblissent et que l’écrit sera bientôt impossible, l’orthophonistedoit être à l’écoute et présenter les appareils de communication qui paraîtrontles plus adaptés.

Cet article n’a pas pour objectif d’être exhaustif dans la présentation desappareils de communication existant sur le marché actuel. Les appareils présen-tés résultent de notre expérience à l’hôpital Salpêtrière auprès de nos patients.

Sylvie BRIHAYEOrthophonisteCentre SLA du Professeur MeiningerHôpital Salpêtrière47, Boulevard de l’Hôpital 75013 PARIS

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Nous ne présentons que ceux qui paraissent adaptés à nos patients. De plus, lessociétés qui fabriquent ces appareils sont peu nombreuses, réalisant un mono-pole dans ce domaine. Il est très aisé pour ces organismes de proposer unegamme de produits parfois inadaptés et il faut être très vigilant. Il faut être éga-lement sûr que leur maintenance sera effectuée en cas de problème.

◆ A quel moment introduire ces appareils ?Il n’y a pas de règle absolue, mais simplement une observation du patient

et de son entourage lorsqu’ils communiquent entre eux. Souvent, lorsque leséchanges deviennent difficiles, les membres de la famille se plaignent de fairerépéter régulièrement le patient et le patient se plaint d’une fatigue due à trop derépétitions. Nous profitons alors de ce moment pour leur parler de l’existence de« synthèse vocale » ou d’outils de communication, sans les leur présenter systé-matiquement dès la première fois. Le patient sait que cela existe et qu’il peut,dès qu’il le veut, nous solliciter pour les connaître et pour en faire l’acquisition.

Il faut impérativement respecter les désidérata du patient même si, selonnotre pratique et notre expérience, son choix ne nous semble pas le mieuxadapté.

D’autre part, l’adhésion de l’entourage à un outil de communication esttout aussi importante que celle du patient. En effet, des situations douloureusesface à ces appareils surviennent parfois : le patient souhaite une synthèse vo c a l e .Nous lui présentons un outil adapté à son handicap. Le conjoint arrive au momentde la démonstration de l’appareil (qui se déroule parfaitement bien). Or, leconjoint nous signale que sa vue est mauvaise et qu’il ne pourra pas lire le mes-sage transcrit sur le petit écran à cristaux liquides de l’appareil. Nous lui propo-sons donc d’adjoindre à l’appareil une « vo i x » qui décodera le message à l’oral.Le conjoint nous répond qu’il est malentendant. Cette situation très délicate nousa prouvé que le choix du système de communication est à déterminer avec toutl’entourage du patient. En effet, le patient, heureux de découvrir l’existence d’unoutil qui lui aurait permis de communiquer avec ses amis ne pourra jamais enfaire l’acquisition du fait de son degré de dépendance physique et quotidienne.

◆ Présentation des appareils de communicationIl me paraît plus adapté de présenter les outils que nous utilisons en fonc-

tion du degré de sévérité des atteintes, notamment l’atteinte des mains, dupatient. En effet, comme nous l’avons vu précédemment, si le patient commu-nique bien à l’écrit (les mains ne sont pas atteintes) et qu’il ne souhaite pas avoirde communication orale, nous ne lui présentons pas d’appareils.

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Appareils nécessitant une motricité manuelle :

LE SYNTHE 4

C’est un appareil muni d’un clavier phonétique. Il prononce le message àhaute voix, peut le transmettre par téléphone ou le conserver en mémoire. Eneffet, il est possible de stocker deux messages sous chaque touche du clavier etce, très facilement.

Par contre, son utilisation nécessite un minimum de motricité de la mainet l’acquisition du système phonétique. Les possibilités de messages sontillimitées.

Dimensions :Hauteur 50 mm x Largeur 90 mm x Longueur 140mm

Tarif :Q 7 700 Francs TTC

Fabricant et distributeur :Société ELECTREL

Distributeur :Société PROTEOR SERVICE

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LE SYNTHE 4 E

Cet appareil possède une ergonomie plus accessible lorsque les mainssont moins mobiles et moins agiles. Les espaces entre les touches sont plusgrands que sur le Synthé 4.

Il possède également un clavier phonétique avec possibilité d’enregistre-ment de messages sous chaque touche, de la même façon que le précédent.

Son ergonomie est également étudiée pour y adapter un module de défile-ment lumineux des touches lorsque la motricité des mains est nulle : il s’agitd’un clavier qui s’adapte dessus et qui est commandé par un contacteur unique.Ainsi, pour sélectionner une touche du clavier, le patient attend que celle-ci cli-gnote et déclenche le contacteur en exerçant une pression dessus ; la touche estainsi sélectionnée.

Dimensions : Longueur 280 mm x Largeur 215 mm

Poids : 1,8 Kg

Tarif : Q 10 500 Francs TTC

Fabricant et distributeur : Société ELECTREL

Distributeur : Société PROTEOR SERVICE

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LE LIGHT WRITER SL 35

C’est un appareil muni d’un clavier alphabétique, ce qui permet de res-pecter l’orthographe des mots et ne nécessite pas d’apprentissage particulier.

Il est muni de deux écrans de visualisation de messages, un pour l’utilisa-teur et l’autre pour l’interlocuteur. Il nécessite également un bon contrôlemanuel.

Le type SL 8 convient plus particulièrement aux personnes à mobilitéréduite puisqu’il remplace le clavier à touches par un écran à défilement lumi-neux. Il est utilisé avec un contacteur unique. L’utilisateur sélectionne la lettrevoulue, en cliquant sur le contacteur, dès qu’elle apparaît sur l’écran.

Tarif : LIGHT WRITER SL 35 : Q 11 353 Francs TTC

LIGHT WRITER SL 35 + Module de défilement :Q 18 620 Francs TTC

Distributeur :Société ELECTREL

Société PROTEOR SERVICE

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ALPHABET A DESIGNEMENT

Ce mode de communication très simple, sur fiche bristol format A4, per-met des échanges rapides. Il est peu onéreux et est utilisable par tous. Le prin-cipe est la désignation avec un doigt des lettres composant le mot.

La case « espace » est prévue pour séparer les mots entre eux. L’intérêt decet alphabet étant la rapidité d’exécution, il est convenu avec le patient qu’avecl’implicite du discours, lorsque l’interlocuteur a deviné la fin du mot, le patients’arrête et passe au mot suivant.

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Appareils utilisables lorsque la motricité manuelle est perdue :

LE SYNTHE 4 E D

C’est un module de défilement lumineux. Il est ajouté au SYNTHE 4 E. Ils’adresse aux personnes dont la motricité manuelle est très restreinte, limitée àune unique possibilité de pression (digitale, au pied…).

L’utilisateur choisit le contacteur le mieux approprié à son handicap. Unesimple pression sur le contacteur permet de mettre en marche l’appareil, puis dele commander.

Les voyants, situés au-dessous de chaque phonème, s’allument alternati-vement selon quatre modes de défilement (lignes, colonne…). Le contacteurpermet de sélectionner le phonème voulu.

En enchaînant ainsi les phonèmes, on construit des mots et des phrases.L’intérêt de cet appareil est le pré-enregistrement des messages afin d’accélérerla communication.

Tarif : SYNTHE 4 E D : Q 7 430 Francs TTCSYNTHE 4 + SYNTHE 4 ED : Q 17 935 Francs TTC

Ajouter le prix du contacteur.

Fabricant et distributeur : Société ELECTREL

Distributeur : Société PROTEOR

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Systèmes de communication utilisant le regard :

TABLEAU E-TRAN-FRAME

C’est un écran transparent en plexiglass sur lequel sont fixées des lettresde couleur. L’utilisateur, placé vis-à-vis de son interlocuteur, communique endésignant par le regard la lettre puis la couleur afin de former un mot.

Ce tableau, simple d’utilisation, ne nécessite pas ou peu d’apprentissageparticulier et ne sollicite que la motricité oculaire, préservée dans la SLA.

Dimensions :Hauteur 40,64 cm x Largeur 45,72 cm

Fabricant et distributeur :Clinical Engineering Consultants Limited

Distributeur en France :Société ELECTREL

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LE MAINATE

C’est un logiciel de communication et de contrôle d’environnement quis’adresse aux personnes privées de la parole et du geste.

Il fonctionne sur un micro ordinateur PC ou compatible. Un capteuroptique remplace la souris et permet ainsi, par clignements d’yeux, la composi-tion de mots et de phrases à l’écran. La composition des mots peut se faire lettreà lettre ou en piochant dans un dictionnaire. Il peut être relié à un système desynthèse vocale (type SYNTHE 4).

Muni d’un boîtier spécial, il permet également de commander l’environ-nement d’une pièce : lumière, TV, radio, sonnette, etc.

Tarif : version de base : Q 5 200 Francs TTC

Version avec contrôle d’environnement : Q 7 800 Francs TTC

Distributeur : Société ELP INFORMATIQUE

Lors de l’utilisation de certains appareils (ceux à défilement lumineux), ilfaut utiliser des contacteurs.

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LES CONTACTEURS

Il en existe différents modèles, à adapter selon les possibilités motrices dupatient.

Ils sont utilisés avec des appareils à défilement.

Quelques exemples :

1 Contacteur CLICK : interrupteur à pression réglable. Tarif : Q 235 Francs TTC

2 Barre de contact : contact par pression de la main ou des doigts.Tarif : Q 590 Francs TTC

3 Contacteur au toucher : contact par simple effleurement du doigt ou de labouche.

Tarif : Q 633 Francs TTC

4 Contacteur à main ou à pied : contact par pression du pied ou de la main.Tarif : Q 295 Francs TTC.

Distributeurs :Société ELECTREL

PROTEOR SERVICE.

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◆ Démarches pour une prise en charge d’un appareilde communication

D’une façon générale, les appareils ne sont pas inscrits au T.I.P.S (TarifInterministériel des Prestations Sanitaires), c’est à dire qu’ils ne sont pas prévuscomme appareillages remboursables par la Sécurité Sociale.

1 - Il faut donc, en premier lieu, faire établir une prescription par lemédecin, ainsi qu’une entente préalable (feuillets bleus) donnant les caracté-ristiques de l’appareil accompagnées du devis et les adresser au médecin conseilde la Caisse Primaire d’Assurance Maladie (CPAM).

Le centre (CPAM) envoie au patient un refus systématique d’ordre admi-nistratif.

2 - Il faut alors adresser au service des Prestations Extra-légales et AideFinancière de la CPAM :

- la prescription- l’entente préalable- le refus de la Sécurité Sociale- un justificatif de ressources et de charges, établi après enquête finan-

cière de la CPAM.

3 - Le dossier est examiné par la commission et le demandeur peut obte-nir une prise en charge partielle ou totale au vu de ses ressources et du prix del’appareil.

4 - Si la commission oppose un nouveau refus, il reste la possibilité defaire une demande d’aides financières auprès de divers organismes, tels que :

- le Conseil Général,- les Caisses de Retraite,- les Mutuelles,- etc.

Classiquement, ces démarches sont réalisées au Centre où est suivi lepatient, et plus précisément par l’Assistante Sociale du service.

◆ ConclusionIl est possible d’obtenir plus d’informations sur ces différents appareils

en sollicitant, de la part des fabricants, une documentation plus complète.Il faut toujours éviter de se précipiter sur tel ou tel type d’appareils et nepas hésiter à demander aux équipes qui les utilisent des conseils quant à leuradaptation.

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Il ne faut pas négliger le temps d’adaptation du patient face à ces appa-reils. L’investissement du patient à un autre mode de communication est égale-ment à prendre en compte, et il est important que l’orthophoniste intègre à sonprogramme rééducatif l’utilisation de l’appareil. Il ne faut pas hésiter à passer10 à 15 minutes de chaque séance à communiquer avec la synthèse vocale, cequi sera également le moment de constater les difficultés d’apprentissage dupatient face aux aspects techniques de la machine.

Références des fabricants et distributeurs

SOCIETE ELECTREL - Rue des Deux Pierres - 14112 BIEVILLEB E U V I L L ETél : 02.31.44.27.34 - Fax : 02.31.43.57.52

PROTEOR SERVICE (siège) - 11 Rue des Buttes - 21000 DIJONTél : 03.80.78.42.42 - Fax : 03.80.78.42.15

CLINICAL ENGINEERING CONSULTANTS LIMITEDHolmcroft Nursery - Green Lane - Shamley Green - SURREY GUS ORDTél : 00.44.1483.894568 - Fax : 00.44.1483.894576(Numéro pour appeler de France).

ELP INFORMATIQUE - 3 Avenue de Delphes - 13006 MARSEILLETél : 04.91.29.82.29 - Fax : 04.91.29.82.00

L’association A.R.S (Association pour la Recherche sur la Sclérose LatéraleAmyotrophique) propose, pour ses adhérents, le prêt de certains de cesmatériels.

ARS - 24 rue Lacharrière - 75011 PARISTél : 01.43.38.99.89 - Fax : 01.43.38.31.59

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Aides techniquesGhislaine Couture, Alain Vetro et Marie Vetro

R é s u m éLes aides techniques concernent de nombreux domaines, elles sont indispensables auxpatients handicapés, et permettent souvent une amélioration des soins et le maintien audomicile des patients.Mots clés : Aides techniques, lit, repas, lecture, toilette.

Technical aids

AbstractTechnical aids involve many different areas. Handicapped patients cannot function withoutthese aids; they often contribute to improvement of care and make it possible for the patientto stay in his home.Key Wo r d s : technical aids, bed, meals, reading, washing.

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D e nombreuses aides techniques peuvent améliorer le quotidien de nospatients. Nous ne pourrons les citer toutes.

Elles peuvent concerner l’aide :- aux accès ;- à l’habillement ;- à la lecture/écriture ;- aux activités ménagères, au repas ;- à la mobilité et à la communication.

Il nous a paru important d’en mentionner certaines car lors de nos domi-ciles, souvent des conseils nous sont demandés.

◆ Le lit et ses accessoiresUn lit médicalisé est préconisé pour les soins infirmiers, un relève-buste

et une table de lit pour repas demeurent souvent des accessoires indispensables.

◆ Le repasOn peut recommander - des couverts légers,- des couteaux-fourchettes,- des couverts à larges poignées permettant une meilleure préhension,- le rebord d’assiette,- le verre canard avec poignées spéciales pour faciliter la prise en cas de

difficultés de préhension,- l’appareil à manger « Neater Eater » (cuillère montée sur un bras com-

pensé par un ressort permettant de porter celle-ci à la bouche sans bou-ger la tête).

Ghislaine COUTUREorthophoniste5, rue du Lt Ohresser94500 Champigny

Alain VETRO et Marie VETROMatériel Médical16, rue de la Maison-Brûlée94100 Saint-Maur-des-Fossés

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◆ Aide à la lecture- pupitre de lecture avec tablette transparente pouvant se poser sur les

genoux,- tourne-page électrique actionné par un contacteur manuel ou au souffle.

◆ Aides pour la toilette- chaise roulante de douche,- barre d’appui,- surélévateur WC,- siège WC.

◆ Aides à l’habillement- enfile-bas,- enfile-bouton.

◆ FauteuilsFauteuils releveurs pour éviter un surplus de fatigue.

Le choix des aides techniques sera fonction du degré d’autonomie dupatient et de son environnement, un aménagement de l’appartement serasouvent nécessaire.

L’ergothérapeute interviendra dans le choix et les adaptations dumatériel.

Le médecin coordonne les données et prescrit des aides techniques.Le revendeur proposera un choix de matériel.

REFERENCES

Catalogue OPALE 1998 - Groupe Invacare, Usine des Roches - 37230 Fondettes Tél. 02.47.62.64.00 Fax.02.47.62.64.10

Catalogue T.A.C.M. - 30, rue du Commerce 37000 Tours - Tél. 02 47 05 73 29 - 02 47 64 84 40 Fax. 0247 05 92 31

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Couverts légers : poignées en mousse qui facilitent la préhension.Fourchettes et cuillères coudées à droite ou à gauche.

Couteau-fourchette-canif :longueur plié : 10 cm, longueur déplié : 18 cm

127

Rebord d’assiette :quand l’utilisateur mange à l’aide d’une seule main, le rebord d’assiette

empêche la nourriture de glisser en dehors. Diamètre d’assiette de 13 à 25 cm.

Neater-Eater version 3 : une cuillère montée sur un bras compensé par un ressortpermet de porter celle-ci à la bouche sans avoir à bouger la tête. Version plus adaptée

aux personnes souffrant de multiples scléroses, munie d’une base ergonomiqueet d’une poignée supplémentaire, permettant le départ du mouvement en dessous du niveau

de la table (réf. TACM)

128

Pupitre de lecture : peut-être posé sur les genoux.Règle-loupe de lecture (réf. TACM).

129

Tourne-page électrique « Turny » : Actionné par un contacteur manuel,un contacteur au souffle ou une commande infrarouge ; il tourne les pages dans un sens

ou dans l’autre (réf. TACM).

131

◆ S t r u c t u res de consultations et d’accueilC e n t re S.L.A. - Service du Pr. Vincent Meininger - Hôpital Salpêtrière, 47 Boule-

vard de l’Hôpital - 75013 Paris - Tél. 01.42.16.04.03CHU Henri Mondor - Université Paris 12 - 51, avenue de Lattre de Ta s s i g ny -

94010 Créteil - Tél. 01.49.81.21.11 Hôpital Tenon - Service ORL du Pr. Lacau St Guily - 4, rue de Chine - 75020

Paris - Tél. 01.56.01.64.17

◆ D o c u m e n t a i res et matérielsRôle de l’orthophoniste dans le cadre de la sclérose latérale amyo t ro p h i q u e

(1996) - Anne du Penhoat, Sylvie Brihaye, ARS - 24, rue Lacharrière -75011 Pa r i s

Catalogue Opale 1998 - Groupe Invacare, Usine des Roches - 37230 Fondettes -Tél. 02.47.62.64.00 Fax. 02.47.62.64.10

Catalogue T. A . C . M . - (Tout pour l’Aide et le Confort du Malade) 30, rue duCommerce 37000 Tours - Tél. 02.47.05.73.29 - 02.47.64.84.40 -Fa x . 0 2 . 4 7 . 0 5 . 9 2 . 3 1

◆ A s s o c i a t i o n sAssociation pour la Recherche sur la Sclérose latérale amyo t rophique -

( A . R . S . ) - 24, rue Lacharrière - 75011 Paris - Tél. 01.43.38.99.89 -01.43.38.46.13 - Fax. 01.43.38.31.59 - e-mail : ars@wa n a d o o . f r

Association Huntington-France - 42-44, rue du Château des Rentiers - 75013Paris - Tél. 01.53.60.08.79 - Fax. 01.53.60.08.99

Ligue française contre la sclérose en plaques - 17, boulevard Auguste Blanqui -75013 Paris - Tél. 01.40.78.69.00 - 01.45.80.47.51

◆ Fabricants et distribu t e u r sSociété Electre l - rue des Deux Pierres - 14112 Biéville Beuville -

T é l . 02.31.44.27.34 - Fax. 02.31.43.57.52P roteor Serv i c e (siège) - 11, rue des Buttes - 21000 Dijon - Tél. 03.80.78.42.42 -

Fax : 03.80.78.42.15Clinical Engineering Consultants Limited - Holmcroft Nursery - Green Lane -

S h a m l ey Green - SURREY GUS ORD - Tél. 00.44.1483.894568 -Fa x . 00.44.1483.894576 (Numéro pour appeler de France).

ELP Info r m a t i q u e - 3, avenue de Delphes - 13006 Marseil l e -T é l . 04.91.29.82.29 - Fax. 04.91.29.82.00

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IVe CONGRÈS EUROPÉEN DU CPLOL

APPEL A COMMUNICATIONS

Langage oral :qualité et efficacité en orthophonie

2, 3 et 4 juin 2000La Villette - Cité des Sciences et de l’Industrie - Paris

OBJECTIF DU CONGRÈS

L’objectif du quatrième congrès du CPLOL sera de faire le point, audébut du XXIe siècle, sur l’état et les perspectives de développement de l’or-thophonie-logopédie. Cette importante rencontre européenne sera l’occa-sion de débattre, dans le seul domaine du langage oral, de la qualité, del ’ e fficacité, des incidences socio-économiques des modes et des outilsd’intervention orthophoniques. Elle permettra aussi de réfléchir aux nou-velles orientations professionnelles.

Le Comité scientifique souhaite que les propositions de communica-tion se conforment aux objectifs définis ci-dessus et aux critères suivants :

- l’exposé, d’une durée de 20 à 30 minutes, sera présenté oralement(en français ou en anglais) par une seule personne ;

- le sujet proposé ciblera le langage oral (pathologie développemen-tale et/ou acquise), évoquera la pratique et/ou la recherche enorthophonie, recouvrira un ou plusieurs des secteurs suivants : pré-vention des troubles, intervention précoce, bilan, thérapies indivi-duelles ou en groupe, approches pluridisciplinaires, problématiquede l’évaluation des soins, etc.

... / ...

133

Informations aux auteurs

Les propositions de communication doivent être envoyées en1 exemplaire, avant le 25 février 1999 impérativement, au :

CPLOL - Congrès 2000 - 2, rue des Deux gares - F-75010 ParisTél. : +33 (0)1 40 35 63 75 - Fax : + 33 (0)1 40 37 41 42

E-mail : cplol@wanadoo.fr

Elles consisteront en un résumé explicite (500 mots maximum),rédigé en français et en anglais, de la communication envisagée. Il estdemandé aux auteurs de joindre leurs coordonnées postales et électro-niques complètes ainsi que les éléments d’information utiles relatifs à leurcurriculum professionnel.

Les auteurs retenus devront faire parvenir leur texte définitif dans lesdélais impartis. Des consignes de présentation seront précisées ultérieure-ment en vue d’une publication remise aux participants le premier jour ducongrès.

Toute proposition de communication ne respectant pas lesnormes ci-dessus ne sera pas prise en considération.

Dates à retenir

- 25 février 1999 : date limite de réception des r é s u m é s des communica-tions en 1 exe m p l a i r e .

- Avril 1999 : n o t i fication aux auteurs de la décision du Comité Scientifi q u e .

- Ja nvier 2000 : date limite de réception des textes des communicationssous forme défi n i t ive (en français et/ou en anglais), pour publication dansles Actes du Congrès.

Secrétariat du congrès

CPLOL - Congrès Paris 2000Pierre Dessailly

2, rue des Deux Gares, F-75010 ParisTél. : +33 (0)1 40 35 63 75 - Fax : + 33 (0)1 40 37 41 42

E-mail : cplol@wanadoo.fr

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Aucun article ou résumé publié dans cette revue ne peut être reproduit sous forme d’imprimé, photocopie,microfilm ou par tout autre procédé sans l’autorisation expresse des auteurs et de l’éditeur.

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NOTES

DERNIERS NUMÉROS PA RU SN °1 89 : Un essai de la thérapie PACE chez le patient Alzheimer ( C . BRUYÈRE - M. ROUSSEAUX). — Place de

l’enfant, histoire familiale et rééducation ( J . ZWOBADA-ROSEL). — Grammaire de l’enfant. Pour une gram-maire de la variation et des interactions ( M . - C .P O U D E R ) . — Analyse des stratégies interactives autour d’unl i v r e : une rééducatrice et un enfant retardé mental ( G . GREMAUD). — Aptitudes recensées de l’enfant àl’adulte en langage, lecture et orthographe ( A .G I R O L A M I - B O U L I N I E R ) .

N °1 90 : Le Locked-in-Syndrom ( P h . VAN EECKHOUT). — Mécanismes de la récupération neurologique aprèsaccident vasculaire cérébral (AVC) : apports de l’imagerie fonctionnelle cérébrale (J.C. BARON). — L eD P L 3dépistage et prévention à 3 ans (F. COQUET, B. MAETZ). — La recherche de l’invariant comme outil métho-dologique dans l’acte de rééducation (A. MENISSIER). — Le jeu symbolique dans la perspective de l’écrit(F. POUËCH). — Un autre regard sur l’enfant en difficulté (M. DAMOUCHE). — Pour une analyse dubégaiement ou la dimension « m é t a » en question ( A . BENSALAH). — Linguistique fonctionnelle, évaluation,rééducation des troubles d’acquisition du langage ( J . Z W O B A D A - R O S E L ) .

N °1 91 : Aspects pragmatiques de la modification des rôles discursifs dans une psychothérapie d’enfant (retard deparole et de langage ( M . C .P O U D E R ). — Evaluation du langage spontané de l’enfant ( M .M O N F O R T ) . —A propos du niveau de langage de 16 élèves de SEGPA (A. GIROLAMI-BOULINIER, L. GINESY). — D upréfixe RE comme paradigme du changement ( A . MÉNISSIER). — Evolutions du bilan de langage de l’adulteâgé ( C h . REMOND-BESUCHET) — Evaluation des troubles du langage en phase initiale de l’aphasie(TRAN THI MAI) — Evaluation et validation de la rééducation en aphasiologie ( C . VAILLANDET). —L a main droite de l’hémiplégique âgé et l’écriture ( G .E N O S ) .

N °1 92 : LANGAGE ÉCRIT - R e n c o n t r e avec Rémi et Romain (M. TO U Z I N). — Données Actuelles : Le cerveaudu dyslexique ( M . HABIB) - Apport de la neuropsychologie cognitive à la pratique orthophonique( S . VALDOIS) - Reconnaissance visuelle de mots et dyslexies de l’enfant (S. CASALIS) - Acquisition de lalecture (et de l’écriture) dans les systèmes d’écriture alphabétique (L. SPRENGER-CHAROLLES) -Métaphonologie, acquisition du langage écrit et problèmes connexes (J. ALEGRIA) - Impuissance apprise etd y s l e x i e (F. NOUGARO, L. VERA) — Examens & Interventions : Influences croisées de la stratégie « p h é-n i c i e n n e » induite et des défaillances de la mémoire de travail chez un enfant dyslexique-dysorthographique( M . PLAZA).- Etude de cas : Yann (S. LA R G E R) — Perspectives : (E. LEDERLÉ).

N °1 93 : I . M . O . C . - R e n c o n t r e ( B .W A H L ) — Données Actuelles : Infirmités Motrices d’Origine Cérébrale -Généralités ( F .R E V O L ) - Paroles d’enfants IMC ( F . DE BARBOT) - L’enfant porteur d’un handicap sévèreet sa famille ( M . MARTINET, J.M. B L A N C ) - Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies : une entrave aux appren-tissages (M. MAZEAU) - Etude du développement intellectuel et du langage chez 34 enfants présentant unehémiplégie cérébrale congénitale (S. GONZALEZ, F. COMBE, A. RITZ, A.S. EYRAUD, C. E B E R H A R D T ,C . B E R A R D ) - Evaluation médicale des IMC lourdement handicapés par leur dysarthrie ou leur absenced’expression orale (pour raison mécanique) (D. TRUSCELLI) - Bilan de langage et diagnostics chez lesenfants infirmes moteurs cérébraux ( M . H .M A R C H A N D ) - Les conditions neuromotrices de l’apprentissagede la parole chez l’IMOC (A. LESPARGOT) - Des moyens différents pour communiquer et développer le lan-gage ( M . H .M A R C H A N D ) — Examens & Interventions : L’évolution des conduites de communication chezun enfant polyhandicapé ( A .T O S C A N E L L I - R O U A U L T ) - Les troubles de la motricité bucco-faciale del’enfant IMC ( D .C R U N E L L E ) - La rééducation des troubles de la déglutition des enfants et adolescentsI.M.O.C. ( C . S E N E Z ) - Les systèmes de communication alternative chez l’enfant IMC ( M .M O N F O R T ,A . J U A R E Z - S À N C H E Z ) — Perspectives : Facilitation à la mise en place de tableaux ou d’aides techniquesde communication (E. CATAIX-NÈGRE) - Etude de cas : Romain - Quel cheminement pour une synthèsev o c a l e ? ( J .C H A I L L E Y ) - O.E.A./A.T.C. (Outil d’Evaluation Adapté) (Téléthèses) - Evaluation préalable à lamise en place d’une aide technique à la communication ( A . D’ALBOY, V. CHATAING).

N °1 94 : LES PATHOLOGIES VOCALES CHEZ L’ENFANT - L’enfant, sa demande et sa motivation -R e n c o n t r e ( C .K L E I N - D A L L A N T ) — Données Actuelles : L e s dysphonies de l’enfant : aspects cliniques etthérapeutiques ( G . CORNUT, A. TROLLIET-CORNUT) - L’évolution de l’appareil phonatoire et la voix etl ’ e n f a n t ( V . WOIZARD, J. PERCODANI, E. SERRANO, J.J. PESSEY) - Particularités du travail vocal enr é é d u c a t i o n ( B . AMY DE LA BRETÈQUE) - Qualité de voix chez l’enfant et facteurs sociaux / environne-m e n t a u x ( P . H . DEJONCKERE) - Pour une logique dans la démarche rééducative de la dysphonie de l’enfant(M.C. PFAUWADEL) - Le chant chez l’enfant et ses difficultés ( J . SARFATI) - Dysphonie de l’enfant : rela-tions entre professeur de formation musicale et phoniatre ( M . LECOQ) — Examens et interventions :Expérience clinique de la rééducation vocale de l’enfant ( F . MARQUIS) - Le profil vocal et son adaptationchez l’enfant (F. DEJONG-ESTIENNE) - L’enfant et sa voix. Comment les réconcilier. Le but, les étapes et lesmoyens qui font la trame d’une rééducation ( F . DEJONG-ESTIENNE) - Relaxer l’enfant ou détendre sa voix ?( C .K L E I N - D A L L A N T ) - Voix et oralité chez l’enfant dysphonique ( C .T H I B A U L T ) - Rééducation vocale del ’ e n f a n t : écoute ce qui est ( P .L U P U ) - Bertrand, l’histoire d’une mue faussée. Utilisation de la méthode desmouvements minimaux associée à cette rééducaation ( M . H A B I F ) - Apports de la sophrologie en rééducationvocale de la dysphonie de l’enfant hypertonique ( E . DE MONTAUZAN) - Perspectives : Que deviennent lesdysphonies de l’enfant à l’âge adulte ? ( D . HEUILLET-MARTIN, C. SEYOT) - Questionnaire ( C . K L E I N -D A L L A N T ) - Questions et réponses ( J . A B I T B O L ) .