Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Servisi Olgu Sunumu

5 Nisan 2018 Perşembe

Dr. Duygu Aydın

2 yaş 6 aylık kız hasta

Yakı a: Baş ağrısı, kasıl a

Öykü

• 16.01.2018 tarihinde nefrotik sendrom ta ısı la hasta a ö rek i opsisi apıl ış.

• Biyopsi sonucu: Ön planda i i al değişiklik hastalığı ı destekle ektedir. Biyopside ör ekle e e iş fokal segmental glomeruloskleroz FSGS olasılığı tümüyle dışla a az.

• Bi opsi so rası hasta a prednizolon tedavisi aşla ış. Steroid dire çli ol ası üzeri e tedavi e siklosporin ekle iş.

• . . tarihi de halsizlik ve aş ağrısı akı aları aşla ış.

• Sa ah da aile ila ı ı ver ek içi u a dır a a gittikleri de hasta ı gözleri açık çe esi kasılı durumunda ul uşlar ve sesle i e tepki ver ediği fark edil iş. Bu süre i saat deva ettiği öğre ildi.

• A il servise geldiği de ö eti deva ede hasta a apıla rektal diazem so rası ö eti durdu. İzle de ili i ta a e açıldı.

• Çocuk nefroloji ve çocuk nörolojiye da ışıla hasta ileri tetkik ve tedavi a a ı la servisi ize atırıldı.

Özgeç iş

• Doğu ö esi ö küsü de özellik ok. • 40+3 ge elik haftası da iken C/S ile 3900 gram

olarak doğ uş.

• Yoğu akı da atış öyküsü yok.

• Alerji öyküsü yok.

• Yaklaşık haftadır nefrotik sendrom nedeni ile takipli.

• Kulla dığı ilaçlar: • Deltacortil 2+2+2 tb

• Lansoprazol 1x15 mg

• Siklosporin 2x2,5 cc

Soygeç iş

• A e: aş, SS

• Ba a: aş, SS

• A e a a arası da akra alık ev ut değil.

• 1.çocuk: Hasta ız

Fizik inceleme

• Ateş: C, a ız: /dk,

• Ka ası ı : / mmHg (95th p: 106/63 mmHg)

• Genel durum iyi

• Nö et durdukta so ra apıla ilk değerle dir ede ili ç konfü, çevre ile ilgisi azal ış

• IR +/+, pupiller izokorik

• Dört ekstremitede simetrik olarak hareketleri var (fokal defisit yok)

• DTR normoaktif, klonus yok

• Pretibial ödem +/+

• Ak iğer sesleri ka a, ral yok ronküs yok

• S1+,S2+, ek ses yok, üfürüm yok

• Batı rahat; hassasi et, defa s ok

Tartı: kg p/ , SDS

Boy: 89 cm (29p/ -0,57 SDS)

Laboratuvar • Açlık ka glikoz:

mg/dl

• BUN:19 mg/dl

• Üre: 40,41 mg/dl

• Kreatinin:0,15

• Total bil:0,31 mg/dl

• Direkt bil: 0,16 mg/dl

• AST: 32,1 IU/L

• ALT:35,9 IU/L

• LDH:666

• ALP:67

• Total protein:5,29 g/dl

• Albumin: 2,47 g/dl

• Globulin:2,82 g/dl

• pH: 7,38

• pCO2: 46,2

• Laktat: 19

• D. Na: 133,5 mmol/L

• K: 5,03 mmol/L

• D.Ca: 10,12 mg/dl

• Cl: 99,3 mmol/L

• Mg: 1,6 mg/dl

• P: 5,40 mg/dl

• Ürik asit: 4,74 mg/dl

• CRP: 0,01 mg/dl

• Sedimentasyon: 42 mm/saat

Hemogram;

• Beyaz küre: 31,233/mm3

• Neu: 22,490/mm3

• Lenfosit: 5,825/mm3

• Hb: 13,22 gr/dl

• Hct: 39,25

• Trombosit : 749,6/mm3

TİT;

• pH:8,0

• Dansite:1012

• Kan (–)

• Lökosit (–)

• Glukoz (–)

• protein (–)

• Keton:eser

• Nitrit: (–)

• Amorf kristaleri 37/HPF

• Bakteri:1

Siklosporin düzeyi: 944,6 ng/dl

Patolojik Bulgular

• Nefrotik sendrom

• Nöbet geçirme

• Ka ası ı üksekliği • Pretibial ödem

50th p: 88/47 mmHg 90th:102/59 mmHg 95th p: 106/63 mmHg 99th :118/75 mmHg

Ö ta ılar ?

Klinik izlem

• Beyin tomografi incelemesinde akut patoloji izlenmedi.

• Hasta ı risk etmenlerinin ol ası ka ası ı ı üksekliği, nörotoksik ilaç kulla ı ı , diazem so rası

kısa sürede ili i açıl ası ve fokal nörolojik bulgular ol a ası ede i ile ö pla da PRES düşü üle hasta a Beyin magyetik rezonans görüntüleme (MRG) görüntülemesi istendi.

• Beyin MR görüntülemeleriyle tekrar değerle dirildiği de ö pla da PRES Posterior reversible encephalopaty syndrome düşü üldü.

50th p: 88/47 mmHg 90th:102/59 mmHg 95th p: 106/63 mmHg 99th :118/75 mmHg

ADC DWI T2

ADC DWI T2

• Ka ası ı üksek se rede hasta a nefroloji bölümü tarafı da amlodipin g aşla dı ve siklosporin düzeyinin yüksek gelmesi nedeniyle neoral kesildi.

• Yatışı süresi e ateşi ol a a hasta ı servise atışı da sonra nöbetleri devam etmesi üzerine fenitoin yükleyip idameye geçildi.

• Takiplerinde pretibial öde i gerile e hasta ı / / de akıla siklosporin düzeyi 86 ng/dl olarak geldi.

• / / de so ra tekrar ö eti ol a ası üzeri e fenitoin tedavisi kesildi.

PRES- Posterior reversible ensefalopati sendromu

• Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), klinikte mental duru ozukluğu, aş ağrısı, ö et geçir e, gör e ozuklukları ile se rede ; kli iği, altta yatan nedenleri ve patogenezi oldukça heterojen bir tablodur.

Copyrights apply

Etyoloji

Patofizyoloji

• PRES in patogenezi net olarak bilinememektedir; fakat ozul uş serebral otoregülasyon ve endotelyal işlev ozukluğu a ağlı olduğu düşü üle vazojenik ödem

oluş aktadır.

• Risk faktörleri:

• Hipertansif bozukluklar

• Renal hastalıklar

• İ u supresif aja kulla ı ı

• Hastalar ge ellikle akut ir hastalığı a da immünsüpresif ilaç tedavisinin komplikasyonu olarak akut ya da subakut

örolojik ulgularla aşvururlar.

Klinik • Klinik bulgular PRES’e özgül ol a ıp aşka örolojik

duru larda da orta a çık aktadırlar.

• Baş ağrısı, • Konfüzyon, • Şuur ula ıklığı, • Bula tı, • Kusma • Görme ozuklukları • Nöbet • Kortikal körlük • Koma • Halüsinasyon, duygu-durum değişikliği

Ta ı • Ta ı la ış ta ı kriteleri yok.

• Hastalığı ta ısı; ö kü, kli ik ve görü tüle e ulguları ile ko ul aktadır.

• Görü tüle e ulguları da spesifik ol a ıp aşka duru lar ile karışa il ektedir. İzle de kli ik şüphe i deva et esi hali de tekrarla ası gerekebilmektedir.

Görüntüleme

• MR FLAIR(fluid-attenuated inversion recovery), T seka sları • Difüz o ağırlıklı görü tüle e DWI ve ADC (apparent

diffusion coefficient)

• MR anjiyografi

• MR görüntülemelerinde tipik olarak iki a lı oksipital ve pariyetal lo larda daha sık a ak e i farklı ölgeleri de ola ile korteks ve subkortikal beyaz cevherde, vazojenik öde düşü düre bulgular görülmektedir.

• MR DWI da hipointens, ADC de hiperintens ve T ’de hiperintens görü ü vardır.

Ayrıcı Ta ı

• İ e • Venöz tromboz

• Toksik ya da metabolik ensefalopati,

• Demiyelizan hastalıklar

• Vaskülit

• Karakteristik görü tüle e ulguları ı ili esi ve ta ı ası posterior reversibl ensefalopati sendromunun ta ısı da a ahtar rol oynamaktadir.

• Erke ta ı tedavi i ö le dire eği gi i gereksiz e i biyopsilerini de önleyecektir.FLAIR karakteristik kortikal ve subkortikal öde i tespiti de e ö e li seka stır.

• PRES olguları da izle e lez o ları çoğu lukla sitotoksik ödemden ziyade vazojenik öde e ağlı olduğu u göstermektedir.

Prognoz

• Genellikle selim seyirlidir.

• Çoğu olguda tetikle i i etke de uzaklaştıkta so ra ve ka ası ı ko trolü sağla dıkta so ra gü ler/haftalar içerisi de ta a e i ileş e görül üştür.

• Rad olojik i ileş e kli ik i ileş ede daha geç ol aktadır.

• Daha az sıklıkta ol akla irlikte ha atı tehdit edi i boyutta da görülebilmektedir.

• Ölümler ilerleyici serebral ödem, intraserebral kanama ve a altta ata aşka ir hastalık ede i le ola ilir.

• Bir çalış ada PRES geçir iş ço uklarda tekrarla a sıklığı % - olarak gösteril iştir.

• Nadir ol akla irlikte azı ço uklarda i ileş ede sonra da nöbetler devam edebilir.

Tedavi

• Semptomatik tedavi • Nöbet kontrolü ( fenitoin, diazepam, midazolam)

• Etiyolojiye yönelik tedavi • Ka ası ı kontrolü ( kaptopril, kalsiyum kanal blokeri,

B-bloker )

• Mü kü ise kulla akta olduğu ila ı değiştiril esi

• Baş ağrısı, ili ç değişikliği, ö et geçir e, gör e ozukluğu gi i şika etle aşvura hastaları a ırı ı ta ısı da PRES de akla gelmeli,

• Erke ta ı ve u gu üdahale açısı da

TA üksekliği açısı da dikkatli ölçü ve izle apıl ası

Siste ik hastalıklar açısı da a rı tılı FM ve laboratuar tetkiki

özellikle risk faktörleri sorgula ası ö e lidir.

• Di lediği iz içi teşekkürler