BAB I

PENDAHULUAN

Proses belajar mendengar bagi bayi sangat kompleks dan bervariasi karena

menyangkut aspek tumbuh kembang, perkembangan embrilogi, anatomi, fisiologi,

neurolog dan audiologi. Pada sisi lain pemeriksaan diharapkan dapat mendeteksi

gangguan pendengaran pada kelompok usia ini sedini mungkin.

Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang – kadang disertai

keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan.

Umumnya seorang bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran, lebih

dahulu diketahui keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara (delayed speech).

Gangguan pendengaran dibedakan menjadi tuli sebagian (hearing impaired) dan

tuli total (deaf).

Tuli sebagian (hearing impaired) adalah keadaan fungsi pendengaran berkurang

namun masih dapat dimanfaatkan untuk berkomunikasi engan atau tanpa bantuan alat

Bantu dengar, sedangkan tuli total (deaf) adalah keadaan fungsi pendengaran yang

sedemikiaan terganggunya sehingga tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat

perkerasan bunyi (amplikasi).

BAB II

GANGGUAN PENDENGARAN PADA BAYI DAN ANAK

PERKEMBANGAN AUDITORIK

Perkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan

perkembangan otak. Neuron di bagian korteks mengalami proses pematangan dalam

waktu 3 tahun pertama kehidupan, dan masa 12 bulan pertama kehidupan terjadi

perkembangan otak yang sangat cepat. Berdasarkan pertimbangan tersebut di atas,

upaya untuk melakukan deteksi gangguan pendengaran harus dilakukan sedini

mungkin agar habilitasi pendengaran sudah dapat dimulai pada saat perkembangan

otak masih berlangsung.

PERKEMBANGAN AUDITORIK PRANATAL

Telah diteliti bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa

setelah usia gestasi 20 minggu. Pada masa tersebut janin dalam kandungan telah dapat

memberikan respons terhadap suara yang ada di sekitarnya, namun reaksi janin masih

bersifat refleks seperti refleks Moro, terhentinya aktivitas (cessaciation reflex) dan

auto palpebral. Kuczwara dkk (1984) membuktikan respons terhadap suara berupa

refleks auropalpebral yang konsisten pada janin normal usia 24-25 minggu.

PERKEMBANGAN WICARA

Bersamaan dengan proses maturasi fungsi auditorik, berlangsung pula

perkembangan kemampuan bicara. Kemahiran wicara dan berbahasa pada seseorang

hanya dapat tercapai bila input sensorik (auditorik) dan motorik dalam keadaan

normal.

Awal dari proses belajar bicara terjadi pada saat lahir. Sulit dipastikan usia

absolut tahapan perkembangan bciara, namun pada umumnya akan emngikuti tahapan

sebagai berikut seperti terlihat pada Tabel 1.

Perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap perkembangan mendengar,

oleh karenanya dengan memahami tahap perkembangan bicara dapat diperkirakan

adanya gangguan pendengaran. Berdasarkan kenyataan tersebut beberapa hal berikut

ini perlu mendapatp erhatian terhadap kemungkinan adanya gangguan pendengaran

pada bayi dan anak. (Tabel 2)

Usia KemampuanNeonatus Menangis (reflex covalization)

Mengeluarkan suara mendengkur seperti suara burung (cooing)Suara seperti berkumur (gurgles).

2 – 3 bulan Tertawa dan mengoceh tanpa arti (babbling)4 – 6 bulan Mengeluarkan suara yang merupakan kombinasi huruf hidup (vowel)

dan huruf mati (konsonan)Suara berupa ocehan yang bermakna (true babbling atau lalling), seperti ”pa.. pa, da...da”.

7 – 11 bulan Dapat menggabung kata/ suku kata y ang tidak mengandung arti, terdengar seperti bahasa asing (jargon).Usia 10 bulan mampu meniru suara sendiri (echolallia)Memahami arti ”tidak”, mengucapkan salam.Mulai memberi perhatian terhadap nyanyian atau musik.

12 – 18 bulan Mampu menggabungkan kata atau kalimat pendek.Mulai mengucapkan kata pertama yang mempunyai arti (true speech)Usia 12 – 14 bulan mengerti instruksi sederhana, menunjukkan bagian tubuh dan nama mainannyaUsia 18 bulan mampu mengucapkan 6 – 10 kata.

Tabel 1: Tahapan perkembangan bicara

Usia Kemampuan bicara12 bulan Belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi18 bulan Tidak dapat menyebutkan 1 kata yang mempunyai arti24 bulan Perbendaharan kata kurang dari 10 kata30 bulan Belum dapat merangkai 2 kata

Tabel 2 : Perkiraan adanya gangguan pendengaran pada bayi dan anak

PENYEBAB GANGGUAN PENDENGARAN PADA BAYI

Penyebab gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan

saat terjadinya gangguan pendengaran yaitu pada masa pranatal, perinatal dan

posnatal.

1. MASA PRENATAL

1.1. Genetik heriditer

1.2. Non genetik seperti gangguan/ kelainan pada masa kehamilan, kelainan

struktur anatomik dan kekurangan zat gizi (misalnya defisiensi Jodium).

Selama kehamilan, periode yang paling penting adalah trimester pertama

sehingga setiap gangguan atau kelainan yang terjadi pada masa tersebut dapat

menyebabkan ketulian pada bayi. Ifeksi bakteri maupun virus pada ibu hamil seperti

Toksoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes dan Sifilis (TORCHS) dapat

berakibat buruk pada pendengaran bayi yang akan dilahirkan.

Beberapa jenis obat ototoksik dan teratogenik berpotensi menganggu proses

organogenesis dan merusak sel – sel rambut koklea seperti salisilat, kina, neomisin,

dihidro streptomisin, gentamisin, barbiturat, thalidomide dll.

Selain itu malformasi struktur anatomi telinga seperti atresia liang telinga dan

aplasia koklea juga akan menyebabkan ketulian.

2. MASA PERINATAL

Berberapa keadaan yang akan dialami bayi pada saat lahir juga merupakan

faktor risiko terjadinya gangguan pendengaran, ketulian seperti prematur, berat badan

lahir rendah (<2500 gram), hiperbilirubinemia, asfiksia (lahir tidak menangis).

Umumnya ketulian yang terjadi akibat faktor prenatal dan perinatal adalah tulis

sensorineural bilateral dengan derajat ketulian berat atau sangat berat.

3. MASA POSTNATAL

Adanya infeksi bakteri atau virus seperti rubela, campak, parotis, infeksi otak

(meningititis, ensefalitis), perdarahan pada tlienga tengah, trauma temporal juga dapat

menyebabkan tulis saraf atau tuli konduktif.

PEMERIKSAAN PENDENGARAN PADA BAYI DAN ANAK

Pada prinsipnya gangguan pendengaran pada bayi harus diketahui sedini

mungkin. Walaupun derajat ketulian yang dialami seorang bayi hanya bersifat ringan,

namun dalam perkembangan selanjutnya akan mempengaruhi kemampuan berbicara

dan berbahasa. Dalam keadaan normal seorang bayi telah memiliki kesiapan

berkomunikasi yang efektif pada usia 18 bulan, berarti saat tersebut merupakan

periode kritis untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran.

Dibandingkan dengan orang dewasa pemeriksaan pendengaran pada bayi dan

anak jauh lebih sulit dan memerlukan ketelitian dan kesabaran. Selain itu pemeriksa

harus memiliki pengetahuan tentang hubungan antara usia bayi dengan taraf

perkembangan motorik dan auditorik. Berdasarkan pertimbangan tersebut adakalanya

perlu dilakukan pemeriksaan ulangan atau pemeriksaan tambahan untuk melakukan

konfirmasi hasil pemeriksaan sebelumnya.

Beberapa pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan pada bayi;

1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)

2. Timpanometri

3. Audiometri bermain (play audimetry)

4. Oto Acoustic Emission (OAE)

5. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)

1. BEHAVIORAL OBSERVATION AUDIOMETRY

Tes ini berdasarkan respons aktif pasien terhadap stimulus bunyi dan merupakan

respons yang disadari (voluntary response). Metoda ini dapat mengetahui seluruh

sistim auditorik termasuk pusat kognitif yang lebih tinggi. Behavioral audiometry

penting untuk mengetahui respons subyektif sistim auditorik pada bayi dan anak dan

juga bermanfaat untuk penilaian habilitasi pendengaran yaitu pada pengukuran alat

bantu dengar (hearing dan fitting). Pemeriksaan ini dapat digunakan pada setiap tahap

usia perkembangan bayi, namun pilihan jenis tes harus disesuaikan dengan usia bayi.

Pemeriksaan dilakukan pada runangan yang cukup tenang (bising lingkungan

tidak lebih dari 60dB), idelaknya pada ruang kedap suara (sound proof room). Sebagai

sumber bunyi sederhana dapat digunakan tepukan tangan, tambur, bola plastik berisi

pasir, remasa kertas minyak, bel, terompat karet, mainan yang mempunyai bunyi

frekuensi tinggi (squaker toy) dll.

Sumber bunyi tersebut harus dikalibrasi frekuensi dan intensitasnya. Bila

tersedia bisa dipakai alat buatan pabrik seperti baby reactometer, Neometer, Viena

tone (frekuensi 3000 Hz dengan pilihan intensitas 70, 80 , 90, dan 100 dB).

Dinilai kemampuan anak dalam memberikan respons terhadap sumber bunyi

tersebut. Pemeriksaan Behavioral Observation Audiometry dibedakan menjadi (1)

Behavioral Reflex Audiometry dan (2) Behavioral Response Audiometry.

Behavioral Reflex Audiometry

Dilakukan pengamatan respons behavioral yang bersifat refleks sebagai reaksi

terhadap stimulus bunyi.

Respons behavioral yang dapat diamati antara lain: mengejapkan mata

(auropalpebral reflex), melebarkan mata (eye widening), mengerutkan wajah

(grimacing), berhenti menyusu (cessation reflex), denyut jantung meningkat refleks

Moro (paling konsisten). Refleks auropalpebral dan Moro rentan terhadap efek

habituasi, maksudnya bila stimulus diberikan berulang-ulang bayi menjadi bosan

sehingga tidak memberi respon walaupun dapat mendengar. Stimulus dengan

intensitas sekitar 65-80 dBHL diberikan melalui loudspeaker, jadi merupakan metode

sound field atau dikenal juga sebagai Free field test. Stimulus juga dapat diberikan

melalui noisemaker yang dapat dipilih intensitasnya. Pemeriksaan ini tidk dapat

menentukan ambang dengar.

Bila kita mengharapkan terjadinya refleks Moro dengan stimulus bunyi dan

keras sebaiknya dilakukan pada akhir prosedur karena bayi akan terkejut, takut dan

menangis, sehingga menyulitkan ovservasi selanjutnya,

Behavioral Response Audiometry

Pada bayi normal sekitar usia 5-6 bulan, stimulus akustik akan menghasilkan

pola respons khas berupa menoleh atau menggerakkan kepala ke arah sumber bunyi di

luar lapangan pandang. Awalnya gerakan kepala hanya pada bidang horisontal, dan

dengan bertambahnya usia bayi dapat melokalisir sumber bunyi dari awrah bawah.

Selanjutnya bayi mampu mencari sumber bunyi dari bagian atas. Pada bayi normal

kemampuan melokalisir sumber bunyi dari segala arah akan tercapai pada usia 13-16

bulan.

Teknik Behavioral Response Audiometry yang seringkali digunakan adalah (1)

Tes Distraksi dan (2) Visual Reinforcement Audiometry(VRA).

- Tes Distraksi

Tes ini dilakukan pada ruang kedap suara, menggunakan stimulus nada murni.

Bayi dipangku oleh ibu atau pengasuh. Diperlukan 2 orang pemeriksa,

pemeriksa pertama bertugas untuk menjaga konsentrasi bayi, misalnya dengan

meperlihatkan mainan yang tidak terlalu menarik perhatian; selain

memperhatikan respons bayi. Pemeriksa kedua berperan memberikan stimulus

bunyi, misalnya dengan audiometer yang terhubung dengan pengeras suara.

Respons terhadap stimulus bunyi andalan menggerakan bola mata atau

menolah kea rah sumber bunyi. Bila tidak ada respons terhadap stimuli bunyi,

pemeriksaan diulang sekali lagi. Kalau tetap tidak berhasil, pemeriksaan

ketiga dilakukan lagi 1 minggu kemudian. Seandainya tetap tidak ada respons

harus dilakukan pemeriksaan audiologik lanjutan yang lebih lengkap.

- Visual Reinforcement Audiometry (VRA)

Mulai dapat dilakukan pada bayi 4-7 bulan dimana control neuromotor berupa

bulan dimana control neuromotor berupa kemampuan mencari sumber bunyi

sudah berkembang. Pada masa ini respons unconditioned beralih menjadi

respons conditioned. Pemeriksaan pendengaran berdasarkan respons

conditioned yang diperkuat dengan stimulus visual dikenal sebagai VRA.

Stimulus bunyi diberikan bersamaan dengan stimulus visual, bayi akan

member respons orientasi atau melokalisir bunyi dengan cara menoleh ke arah

sumber bunyi. Dengan intensitas yang sama diberikan stimulus bunyi saja

(tanpa stimulus visual), bila bayi member respons diberi hadiah berupa

stimulus visual. Pada tes VRA juga diperlukan 2 orang pemeriksa.

Pemeriksaan VRA dapat dipergunakan menentukan ambang pendengaran,

namun karena stimulus diberikan melalui pengeras suara maka respon yang

terjadi merupakan tajam pendengaran pada telinga yang lebih baik.

Play audiometry (usia 2-5 tahun)

Pemeriksaan Play Audiometry (Conditioned play audiometry) meliputi teknik

melatih anak untuk mendengar stimulus bunyi disertai pengamatan respons motorik

spesifik dalam suatu aktivitas permainan. Misalnya sebelum pemeriksaan anak dilatih

(conditioned) untuk memasukkan bedan tersebut ke dalam kotak segera setelah

mendengar bunyi. Diperlukan 2 orang pemeriksa, yang pertama bertugas memberikan

stimulus melalui audiometer sedangkan pemeriksa kedua melatif anak dan mengamati

respons. Stimulus biasanya diberikan melalui headphone. Dengan mengatur frekuensi

dan menentukan intensitas stimulus bunyi terkecil yang dapat menimbulan respons

dapat ditentukan ambang pendengaran pada frekuensi tertentu (spesifik).

2. TIMPANOMETRI

Pemeriksaan ini diperlukan untuk menilai kondisi telinga tengah. Gambaran

timpanometri yang abnormal (adanya cairan atau tekanan negative di telinga tengah)

merupakan petunjuk adanya gangguan pendengaran konduktif.

Melalui probe tone (sumbat liang telinga) yang dipasang pada liang telinga

berdasarkan energy suara yang dipantulkan kembali (ke arah luar) oleh gendang

telinga. Pada orang dewasa atau bayi berusia di atas 7 bulan digunakan probe tone

frekuensi 226 Hz. Khusus untuk bayi dibawah usia 6 bulan tidak digunakan probe

tone 226 Hz karena akan terjadi resonansi pada liang telinga sehingga harus

digunakan probe tone frekuensi tinggi (668678 atau 1000 Hz).

Terdapat 4 jenis timpanogram yaitu:

1. Tipe A (normal)

2. Tipe Ad (diskontinuitas tulang tulang pendengaran)

3. Tipe As (kekakuan rangkaian tulang pendengaran)

4. Tipe B (cairan di dalam telinga tengah)

5. Tipe C (Gangguan fungsi tuba Eustachius)

Pada bayi usia kurang dari 6 bulan ketentuan jenis timpanogram tidak

mengikuti ketentuan di atas,

Timpanometri merupakan pemeriksaan pendahuluan sebelum tes OAE, dan

bila terdapat gangguan pada telinga tengah maka pemeriksaan OAE harus ditunda

sampai telinga tengah normal.

Refleks akustik pada bayi juga berbeda dengan orang dewasa. Dengan

menggunakan probe tone frekuensi tinggi, refleks akustik bayi usia 4 bulan atau lebih

sudah mirip dengan dewasa.

3. AUDIOMETRI NADA MURNI

Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan audiometer, dan hasil

pencatatannya disebut sebagai audiogram. Dapat dilakukan pada anak berusia lebih

dari 4 tahun yang koperatif. Sebagai sumber suara digunakan nada murni (pure tone)

yaitu bunyi yang hanya terdiri dari 1 frekuensi. Pemeriksaan dilakukan pada ruang

kedap suara, dengan menilai hantaran suara melalui udara (air conduction) melalui

headphone pada frekuensi 125, 250, 5000, 1000, 2000, 4000 dan 8000 Hz. Hantaran

suara melalui tulang (bone conduction) diperiksa dengan memasang bone vibrator

pada prosesus mastoid yang dilakukan pada frekuensi 500, 1000, 2000, 4000 Hz.

Intensitas yang biasa digunakan antara 10 – 100 dB (masing – masing dengan

kelipatan 10), secara bergantian pada kedua telinga. Suara dengan intensitas terendah

yang dapat didengar dicatat pada audiogram untuk memperoleh informasi tentang

jenis dan derajat ketulian.

4. OCTOPUS EMISSION (OAE)

Suara yang berasal dari dunia luar diproses oleh koklea menjadi stimulus listrik,

selanjutnya dikirim ke batang otak melalui saraf pendengaran. Sebagian energi bunyi

tidak dikirim ke saraf pendengaran melainkan kembali menuju ke liang telinga. Proses

ini mirip dengan peristiwa echo (Kemp echo). Produk sampingan koklea ini

selanjutkan disebut sebagai emisi otoakustik (Otoaccoustic emission). Koklea tidak

hanya menerima dan memproses bunyi tetapi ojuga dapat memproduksi energi bunyi

dengan intensitas rendah yang berasal dari sel rambut luar koklea (outer hair cells).

Terdapat 2 jenis OAE yaitu (1) Spontaneous OAE (SPOAE) dan (2) Evoked

OAE. SPOAE adalah mekanisme aktif koklea untuk memproduksi OAE tanpa harus

diberikan stimulus, namun tidak semua orang dengan pendengaran normal mempunya

SPOAE. EOAE hanya akan timbl bila diberikan stimulus akustik yang dibedakan

menjadi (1) Transient Evoked OAE (TEOAE) dan (2) Distortion Product OAE

(DPOAE). Pada TEOAE stimulus akustik berupa click sedangkan DPOAE

menggunakan stimulus berupa 2 buah nada murni yang berbeda frekuensi dan

intensitasnya.

Pemeriksaan OAE merupakan pemeriksaan elektrofisiologik untuk menilai

fungsi koklea yang obyektif, otomatis (menggunakan kriteria pass/ lulus/ dan refer/

tidak lulus), tidak invasif, mudah, tidak membutuhkan waktu lama dan praktis

sehingga sangat efisien untuk program skrining pendengaran bayi baru lahir

(Universal newborn Hearing Screening).

Pemeriksaan tidak harus di ruang kedap suara, cukup di ruangan yang tenang.

Pada mersin OAE generasi terakhir nilai OAE secara otomatis akan dikoreksi dengan

noise yang terjadi selama pemeriksaan. Artefak yang terjadi akan diseleksi saat itu

juga (real time). Hal tersebut menyebabkan nilai sensitifitas dan spesifitas OAE yang

tinggi. Untuk memperoleh hasil yang optimal diperlukan pemilihan probe (sumbat

liang telinga) sesuai ukuran liang telinga. Sedatif tidak diperlukan bila bayi dan anak

koperatif.

Pemeriksaan OAE juga dimanfaatkan untuk memonitor efek negatif dari obat

ototoksik, diagnosis neueropati auditorik, membantu proses pemilihan alat bantu

dengar, skrining pemaparan bising (noise induced hearing loss) dan sebagai

pemeriksaan penunjang pada kasus – kasus yang berkaitan dengan gangguan koklea.

5. BRAINSTEM EVOKED RESPONSE AUDIOMETRY

Istilah lain: Auditory Brainstem Response (ABR). BERA merupakan

pemeriksaan elektrofisiologik untuk menilai integritas sistim auditorik, bersifat

obyektif, tidak invasif. Dapat memeriksa bayi, anak, dewasa, penderita koma.

BERA merupakan cara pengukuran evoked potential (aktifitas listrik yang

dihasilkan n.VIII, pusat – pusat neutral dan traktus di dalam batang otak) sebagai

respons terhadap stimulus auditorik. Stimulus bunyi yang digunakan berupa bunyi

click atau toneburst yang diberikan melalui headphone, insert probe, bone vibrator.

Untuk memperoleh stimulus yang paling efisien sebaliknya digunakan insert probe.

Stimulus click merupakan impuls listrik dangan onset cepat dan durasi yang sangat

singkat (0,1 ms), menghasilkan respons pada average frequency antara 2000 – 4000

Hz. Tone burst juga merupakan stimulus dengan durasi singkat namun memiliki

frekuensi yang spesifik.

Respons terhadap stimulus auditorik berupa evoked potential yang sinkron,

direkam melalui elektroda permukaan (surface electrode) yang ditempelkan pada kulit

kepala (dahi dan prosesus mastoid), kemudian diproses melalui program komputer

dan ditampilkan sebagai 5 gelombang defleksi positif (gelombang I sampai V) yang

terjadi sekitar 2 – 12 ms setelah stimulus diberikan. Analisis gelombang BERA

berdasarkan (1) marfologi gelombang, (2) masa laten dan (3) amplitudo gelombang.

Salah satu faktor penting dalam menganalisa gelombang BERA adalah

menentukan masa laten, yaitu waktu (milidetik) yang diperlukan sejak stimulus

diberikan sampai terjadi EP untuk masing – masing gelombang (gel I sampai V).

Dikenal 3 jenis masa laten: (1) masa laten absolut dan (2) masa laten antar gelombang

(interwave latency attau interpeak latency) dan (3) masa laten antar telinga (interaural

latency). Masa laten absolut gelombang I adalah waktu yang dibutuhkan sejak

pemberian stimulus sampai timbultnya gelombang I adalah waktu yang dibutuhkan

sejak pemberian stimulus sampai timbulnya gelombang I. Masa laten antar

gelombang adalah selisih waktu antar gelombang, misalnya masa laten antar

gelombang I – III, III – V, I – V. Masa laten antar telinga yaitu membandingkan masa

laten absolut gelombang yang sama pada kedua telinga. Hal lain yang perlu

diperhatikan adalah pemanjangan masa laten fisiologik yang terjadi billa intensitas

stimulus diperkecil. Terdapatkan pemanjanan masa laten pada beberpa frekuensi

menunjukkan adanya suatu gangguan konduksi.

Perlu dipertimbangkan faktor maturitas jaras saraf auditorik pada bayi dan anak

yang usianya kurang dari 12 – 18 bulan, karena terdapat perbedaan masa laten,

amplitudo dan morfologi gelombang dibandingkan dengan anak yang lebih besar

maupun orang dewasa.

JENIS PEMERIKSAAN BERA LAINNYA

BERA TONE BURST

Pemeriksaan ini sama saja dengan BERA click, namun mempergunakan

stimulus tone burst. Keuntungan yang diperoleh adalah kita dapat memperoleh

frekuensi yang spesifik.

Dengan tone burst ABR pada beberapa frekuensi kita dapat menentukan

ambang pendengaran yang lebih spesifik dan membuat prediksi audiogram pada bayi,

hal ini tentu akan sangat membantu proses fitting ABD (alat bantu dengar).

BERA HANTARAN TULANG

Untuk memperoleh ambang dengar hantaran tulang yang akurat diperlukan

stimulus hantaran tulang (bone conduction) yang diberikan melalui bone vibrator

(dipasang pada prosesus mastoid). Pemeriksaan BERA hantaran tulang dilakukan bila

terdapat pemanjangan masa laten pada pemeriksaan BERA click atau tone burst, juga

pada kondisi yang tidak memungkinkan untuk pemberian stimulus melalui liang

telinga, misalnya pada stenosis atau atresia liang telinga.

Dapat disimpulkan bahwa untuk memperoleh gambaran sensitivitas auditorik

pada bayi dan anak idealnya dilakukan pemeriksaan BERA yang komprehensif,

meliputi (1) click hantaran undara untuk menilai respons auditorik frekuensi tinggi

terutama 2 – 4 Khz, (2) toneburst 500Hz untuk mengetahui respon frekuensi rendah

dan (3) Click hantaran tulang, yang dapat membedakan tuli konduktif dengan

sensorinueral.

AUTOMATED AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE (AABR)

Automated ABR adalah pemeriksaan BERA otomatis sehingga tidak diperlukan

analisis gelombang evoked potential karena hasil pencatatannya sangat mudah dibaca,

hanya berdasarkan kriteria lulus (pass) atau tidak lulus (refer). Digunakan stimulus

click, untuk pencatatan respon diperlukan elektroda permukaan yang sama dengan

BERA konvensional. Merupakan pemeriksaan elektrofisiologik sistim auditorik yang

obyektif, mudah, praktis, tidak invasif dan cepat (5 – 10 menit). Sensitivitas AABR

mencapai 99.96% sedangkan spesifitasnya 98,7%. Karena sangat praktis dan memiliki

sensitivitas yang tinggi maka AABR ditetapkan sebagai baku emas (gold stadard)

untuk skrining pendengaran pada bayi.

AABR hanya dapat menggunakan intensitas stimulus yang terbatas yaitu 30 –

40 dB.

NEUROPATI AUDITORIK

Neuropati auditorik (NA) atau Auditory Dysynchrony sebenarnya bukan

merupakan jenis gangguan pendengaran yang baru. Namun kemampuan

mengidentifikasi NA secara klinis baru dapat terlaksana setelah adanya pemeriksaan

OAE. Secara umum pada pasien NA didapatkan gambaran kelainan BERA sedangkan

OAE normal. Kelinan ini dapat terjadi pada bayi, anak maupun dwasa.

Pada NA fungsi sel-sel rambut luar koklea adalah normal, namun sinyal

auditorik yang keluar dari koklea diduga mengalami disorganisasi. Kemungkinan lain

adalah saraf pendengaran tidak dapat memproses sinyal stik.

Penyebab NA belum diketahui pasti namun pendapat yang berlaku saat ini

umumnya beranggapan bahwa NA disebabkan oleh beberapa faktor. Penyebab paling

sering adalah anoksia saat lahir, hiperbilirubinemia yang membutuhkan transfusi tukar

pada bayi baru lahir, infeksi (parotitis), penyakit autoimun, penyakit neurologi,

misalnya Friedreich’s ataxia.

Gejala klinis maupun audiologik pada NA sangat bervariasi seperti, gangguan

pendengaran (ringan sampai sangat berat). Pada individu yang sama derjat gangguan

pendengaran dapat berubah – ubah (fluktuatif). Gejala lainnya adalah sulit memahami

percakapan terutama di lingkungan bising. Gangguan speech perception ini seringkali

tidak sebanding dengan gambaran audiogram nada murni. Hasil pemeriksaan OAE

normal, BERA abnormal; terdapat gambaran cochlear microphonic pada hasil

pemeriksaan OAE normal, BERA abnormal; terdapat gambaran cochlear microphonic

pada hasil pemeriksaan BERA. Tidak terdapat refleks akustik. Bentuk neuropati

lainnya bisa menyebabkan kesulitan menulis atau berbicara.

DETEKSI DINI GANGGUAN PENDENGARAN PADA BAYI

Untuk dapat melakukan deteksi dini pada seluruh bayi dan anak relatif sulit,

karena akan mebutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining

sebaiknya diprioritaskan pada bayi dan anak yang mempunyai risiko tinggi terhadap

gangguan pendengaran. Untuk maksud tersebut Joing Commitee on Infant Hearing

(2000) menetapkan pedoman registrasi resiko tinggi terhadap ketulian sebagai

berikut:

Untuk bayi 0 – 28 hari

1. Kondisi atau penyakit yang memerlukan perawatan NICU (Neonatal ICU) selama

48 jam atau lebih

2. Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma terntentu yang

diketahui emmpunyai hubungan dengan tuli sensorineural atau konduktif

3. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran sensorneural yang menetap sejak

masa anak – anak

4. Anomali kraniofasila termasuk kelainan morfologi pinna atau liang telinga

5. Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis

Untuk bayi 29 hari – 2 tahun

1. Kecurigaan orang tua atau pengasuh tentang gangguan pendengaran,

keterlambatan bicara, berbahasa dan atau keterlambatan perkembangan.

2. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap sejak masa anak –

anak.

3. Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang

diketahui mempunyai hubungan dengan tulis sensorineural, konduktif atau

gangguan fungsi tuba Eustachius.

4. Infeksi post-natal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural

termasuk meningitis bakterialis.

5. Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis.

6. Adanya faktor risiko tertaentu pada masa neonatus, terutama hiperbilirubinemia

yang memerlukan transfusi tukar, hipertensi pulmonal yang membutuhkan

ventilator serta kondisi lainnya yang memerlukan extracorporeal membrane

oxygenation (ECMO).

7. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang

progresif seperti usher syndrome, neurofibromatosis, osteopetrosis.

8. Adanya kelainan neurodegeneratif seperti Hunter syndorme, dan kelainan

neuropati sensomotorik misalnya Friederich’s ataxia, Charrot-Marie Tooth

sundrome.

9. Trauma kapitis

10. Otitis media yang berulang atau menetap disertai efusi telinga tengah minimal 3

bulan.

Bayi yang mempunyai salah satu faktor risiko tersebut mempunyai

kemungkinan mengalami ketulian 10,2 kali lebih besar dibandingkan dengan bayi

yang tidak memiliki faktor risiko. Bila terdapat 3 buah faktor risiko kecenderungan

menderita ketulian diperkirakan 63 kali lebih besar dibandingkan bayi yang tidak

mempunyai faktor risiko tersebut. Pada bayi baru lahir yang dirawat di ruangan

intensif (ICU) risiko untuk mengalami ketulian 10 kali lipat dibandingkan dengan

bayi normal.

Namun indikator risiko gangguan pendengaran tersebut hanya dapat mendeteksi

sekitar 50% gangguan pendengaran karena banyaknya bayi yang mengalami

gangguan pendengaran tanpa memiliki faktor risiko dimaksud. Berdasarkan

pertimbangan tersebut maka saat ini upaya melakukan deteksi dini gangguan

pendengaran pada bayi ditetapkan melalui program Newborn Hearing Screening

(NHS).

Saat ini baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah

pemeriksa Otoacousti Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR).

Dikenal 2 macam program NHS, yaitu:

1. Universal Newborn Hearing Screening (UNHS)

UNHS bertujuan melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada

semua bayi baru lahir. Upaya skrining pendengaran ini sudah dimulai pada

saat 2 hari atau sebelum meninggalkan rumah sakit. Untuk bayi yang lahir

pada fasilitas kesehatan yang tidak memiliki program UNSH paling lambat

pada usia 1 bulan sudah melakukan skrining pendengaran.

2. Targeted Newborn Hearing Screening

Di negara berkembang program UNHS masih sulit dilakukan karena

memerlukan biaya dan SDM yang cukup besar dan harus didukung oleh

suatu peraturan dari pemerintah setempat. Atas pertimbangan tersebut kita

dapat melakukan program skrining pendengaran yang lebih selektif, dan

terbatas pada bayi yang memiliki faktor risiko terhadap gangguan

pendengaran. Program ini dikenal sebagai Targeted Newborn Hearing

Screening.

BAB III

PENUTUP

Proses belajar mendengar bagi bayi sangat kompleks dan bervariasi karena

menyangkut aspek tumbuh kembang, perkembangan embrilogi, anatomi, fisiologi,

neurolog dan audiologi. Oleh karena itu pemeriksaan diharapkan dapat mendeteksi

gangguan pendengaran pada kelompok usia ini sedini mungkin.

Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang – kadang disertai

keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan.

Umumnya seorang bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran, lebih

dahulu diketahui keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara (delayed speech).

Penyebab gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan

saat terjadinya gangguan pendengaran yaitu pada masa pranatal, perinatal dan

posnatal.

Beberapa pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan pada bayi;

1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)

2. Timpanometri

3. Audiometri bermain (play audimetry)

4. Oto Acoustic Emission (OAE)

5. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)

Untuk dapat melakukan deteksi dini pada seluruh bayi dan anak relatif sulit,

karena akan mebutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining

sebaiknya diprioritaskan pada bayi dan anak yang mempunyai risiko tinggi terhadap

gangguan pendengaran.

Saat ini baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah

pemeriksa Otoacousti Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR).

DAFTAR PUSTAKA

1. Soepardi EA, Iskandar N, Bashirudin J, Restuti RD. Buku Ajar Ilmu Kesehatan

Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher. Edisi Keenam. Cetakan ke-1.

Balai Penerbit FKUI. Jakarta: 2007

2. Adams GL, Boies LR, Higler PA. Boies Buku Ajar Penyakit THT. Penerbit buku

kedokteran EGC. Jakarta: 1997

3. Probst R, Grevers G, Iro H. Basic Otorhinolaryngology. George Thieme Verlag.

Stuttgart : 2006

4. Borgstein J. The Basic ENT