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Av. Carrilet, 3, 9.ª planta, Edificio D - Ciutat de la Justícia08902 L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona (España)Tel.: 93 344 47 18Fax: 93 344 47 16Correo electrónico: consultas@wolterskluwer.com

Revisión científicaOscar López SantiagoMedicina Interna, Cuidados Intensivos y CardioneumologíaAdscrito a la Unidad de Terapia Intensiva del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTEAdscrito a la Unidad de Terapia Intensiva de Trasplante del Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS

TraducciónGabriel González LoyolaBioantropólogo, Maestro en Neurociencia y en Investigación Médica

Dirección editorial: Carlos MendozaEditor de desarrollo: Karen EstradaGerente de mercadotecnia: Juan Carlos GarcíaCuidado de la edición: NeoOneEonMaquetación: María Alejandra Bolaños AvilaAdaptación de portada: Saúl Martín del Campo NúñezImpresión: R. R. Donnelley-Shenzhen / Impreso en China

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir lapráctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores uomisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y nodan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de lapublicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica queno debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que lostratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales.

El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en estelibro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos yproductos sanitarios que se presentan en esta publicación sólo tienen la aprobación de la Food and DrugAdministration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar lasituación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo queaconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes.

Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270)Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo delucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación oejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin laautorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios.

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Reservados todos los derechos.Copyright de la edición en español © 2017 Wolters KluwerISBN de la edición en español: 978-84-17033-03-3Depósito legal: M-12946-2017Edición en español de la obra original en lengua inglesa West’s Pulmonary Pathophysiology. The Essentials, 9.ªedición, de John B. West y Andrew M. Luks, publicada por Wolters Kluwer

Copyright © 2017 Wolters Kluwer

Two Commerce Square2001 Market StreetPhiladelphia, PA 19103ISBN de la edición original: 978-1-4963-3944-7

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Para R.B.W.

—John B. West

Para todos mis estudiantes.

—Andrew M. Luks

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REVISORES

Dionisio AcostaSan Juan Bautista School of MedicineClass of 2017Caguas, Puerto Rico

Rasha AhmedWestern University of Health SciencesClass of 2017Pomona, California

Sharde ChambersRowan University School of Osteopathic MedicineClass of 2017Stratford, New Jersey

Sarah CorralOakland University William Beaumont School of MedicineClass of 2018Rochester, Michigan

Jay Dean, PhDProfessorDepartment of Molecular Pharmacology and PhysiologyUniversity of South Florida Morsani College of MedicineTampa, Florida

Gliceida M. Galarza FortunaUniversidad IberoamericanaClass of 2017Santo Domingo, República Dominicana

Kelsi Hirai

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University of Hawaii John A Burns School of MedicineClass of 2017Honolulu, Hawaii

Justin LytleTouro University NevadaClass of 2018Henderson, Nevada

Michael P. MadaioUniversity of New England College of Osteopathic MedicineClass of 2018Biddeford, Maine

Niral PatelLake Erie College of Osteopathic Medicine–Bradenton CampusClass of 2018Bradenton, Florida

Robert R. Preston, PhDFormerly Associate ProfessorDepartment of Pharmacology and PhysiologyDrexel University College of MedicinePhiladelphia, Pennsylvania

Sakeina WilsonRowan School of Osteopathic MedicineClass of 2017Stratford, New Jersey

Eric WoodsIcahn School of Medicine at Mount SinaiClass of 2017New York, New York

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E

PREFACIO

ste libro acompaña a la obra West. Fisiología respiratoria. 10.ª ed. (Wolters Kluwer,2016) y trata sobre el pulmón enfermo y el pulmón sano. Su primera edición se publicóhace 40 años y, por lo tanto, la han utilizado varias generaciones de estudiantes y ha sidotraducida a muchos idiomas. Esta novena edición fue objeto de cambios muy notables.Los más significativos consisten en que Andrew M. Luks, MD, se integró como coautor.El Dr. Luks obtuvo su MD en la School of Medicine, University of California San Diego,donde conoció gran parte de este material mientras fue estudiante de medicina. Ahora seencuentra en la facultad de la University of Washington School of Medicine, dondedisfruta de una reputación como maestro de excelencia. Como sucedió cuando fuecoautor de la 10.ª edición de West. Fisiología respiratoria, ha sido el artífice de muchosde los cambios importantes de esta nueva edición, específicamente de las viñetas clínicas,muchas preguntas de opción múltiple inéditas y varias ilustraciones nuevas.

Ahora cada capítulo tiene una viñeta clínica en la que se enfatiza la manera en que lafisiopatología descrita se utiliza en la práctica clínica y concluye con varias preguntas,cuyas respuestas están en el apéndice D. Otra novedad son las más de 30 preguntas deopción múltiple nuevas con un formato idéntico al empleado por el United States MedicalLicensing Examination. La sustancia de tales preguntas tiene una orientación clínica y supropósito es probar la comprensión más amplia de un tema en lugar de la simplememorización de un hecho insignificante. El material ilustrativo del libro se incrementóde manera palpable; incluye ocho radiografías nuevas e imágenes de tomografía porcomputadora, al igual que secciones histopatológicas a color que amablemente nosproporcionó Corinne Fligner, MD, de la University of Washington School of Medicine yEdward Klatt, MD, de la Mercer University School of Medicine. Muchas partes del textose actualizaron, en particular las secciones relacionadas con tratamientos modernos. Otroaspecto novedoso es la producción de siete videoconferencias de 50 minutos basadas enel libro, las cuales están disponibles sin costo en YouTube y ya gozan de ampliaaceptación.

Como resultado de las referidas actualizaciones, el tamaño del libro aumentó, pero supropósito fundamental se conserva. Como en las ediciones previas, sirve de textointroductorio a estudiantes de medicina a partir del segundo año de la carrera. Sinembargo, un informe conciso y ampliamente ilustrado de la función respiratoria en laenfermedad demostrará su utilidad al creciente número de médicos (por ejemplo,anestesiólogos y cardiólogos) y demás personal médico (incluido el de enfermería de

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cuidados intensivos y neumoterapeutas) que tiene contacto con pacientes deenfermedades respiratorias.

Los autores agradeceremos cualesquiera comentarios sobre la selección de material oerrores documentados y responderemos todos los correos electrónicos al respecto.

John B. West, jwest@ucsd.edu

Andrew M. Luks, aluks@u.washington.edu

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CONTENIDO

RevisoresPrefacio

PARTE UNO Pruebas funcionales respiratorias y su significadoCAPÍTULO 1 VENTILACIÓN

CAPÍTULO 2 INTERCAMBIO DE GASES

CAPÍTULO 3 OTRAS PRUEBAS

PARTE DOS Función del pulmón enfermoCAPÍTULO 4 ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS

CAPÍTULO 5 ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

CAPÍTULO 6 ENFERMEDADES VASCULARES

CAPÍTULO 7 ENFERMEDADES AMBIENTALES, NEOPLÁSICAS E INFECCIOSAS

PARTE TRES Función del fallo pulmonarCAPÍTULO 8 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

CAPÍTULO 9 OXIGENOTERAPIA

CAPÍTULO 10 VENTILACIÓN MECÁNICA

APÉNDICE A—Símbolos, unidades y valores normales

APÉNDICE B—Bibliografía complementaria

APÉNDICE C—Respuestas a las preguntas de fin de capítulo

APÉNDICE D—Respuestas a las preguntas de las viñetas clínicas

APÉNDICE D—Respuestas a las preguntas de las viñetas clínicas

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S

1 Ventilación2 Intercambio de gases3 Otras pruebas

abemos cómo actúan los pulmones enfermos realizando pruebas funcionalesrespiratorias. Así, esta parte está dedicada a la descripción de las pruebas másimportantes y a su interpretación. Se da por sentado que el lector estáfamiliarizado con la fisiología básica del pulmón, como figura en la obra deWest J. B., Luks A. M., West. Fisiología respiratoria. Fundamentos. 10.ª ed.,Barcelona, España: Wolters Kluwer, 2016.

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• Pruebas de capacidad ventilatoriaVolumen espiratorio forzadoFlujo espiratorio forzadoInterpretación de las pruebas de espirometría forzadaCurva flujo-volumen espiratorioDivisión de la resistencia al flujo a partir de la curva flujo-volumenFlujos máximos a partir de la curva flujo-volumenFlujo espiratorio máximoCurva flujo-volumen inspiratorio

• Pruebas de ventilación desigualPrueba de respiración única con nitrógenoVolumen de cierreOtras pruebas de ventilación desigualPruebas para identificar etapas iniciales de afecciones de las vías respiratorias

a prueba funcional respiratoria más sencilla es la espirometría forzada. Es también una de las pruebas más

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Linformativas, y necesita un equipo mínimo y unos simples cálculos. La mayoría de los pacientes conenfermedad pulmonar tiene una alteración del volumen espiratorio forzado y, con mucha frecuencia, la

información que se obtiene de esta prueba es útil para su tratamiento. La prueba es de gran utilidad en la clínicade cuidados primarios cuando los pacientes se presentan para valoración de disnea crónica. Por ejemplo, puedeser útil para detectar asma y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedades muy frecuentes eimportantes. También se expone en este capítulo una sencilla prueba de ventilación desigual.

PRUEBAS DE CAPACIDAD VENTILATORIAVolumen espiratorio forzadoEl volumen espiratorio forzado o máximo (FEV1, forced expiratory volume) es elvolumen de aire expulsado en 1 segundo por una espiración forzada a partir de unainspiración completa. La capacidad vital es el volumen total de aire que puedeexpulsarse tras una inspiración completa.

En la figura 1.1 se muestra la forma sencilla y clásica de realizar estasdeterminaciones. El paciente se sienta de manera cómoda frente a un espirómetro de bajaresistencia, inspira al máximo y, a continuación, espira con toda la fuerza y profundidadposibles. Cuando la campana del espirómetro asciende, el lápiz del quimógrafodesciende, indicando así el volumen espirado en función del tiempo. El espirómetro llenode agua que se muestra en la figura 1.1 se utiliza rara vez en la actualidad; se haremplazado por espirómetros electrónicos que a menudo proporcionan un gráfico quedebe llenarse con el diagrama del paciente o en su archivo médico electrónico.

En la figura 1.2A se puede observar un trazado normal. El volumen espirado en 1 sera de 4 L, y el volumen total espirado era de 5 L. Estos dos volúmenes son, por tanto,el volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1) y la capacidad vital, respectivamente. Lacapacidad vital medida con una espiración forzada puede ser inferior a la medida con unaespiración más lenta, por lo que suele usarse el término capacidad vital forzada (FVC,forced vital capacity).

Tales valores están informados como valores absolutos y como un porcentaje de loque podría predecirse para un individuo de la misma edad, sexo y talla.

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Figura 1.1. Medición del volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1) y de la capacidad vital forzada(FVC).

Figura 1.2. Patrones normal, obstructivo y restrictivo de una espiración forzada.

También se informa el cociente de FEV1:FVC (FEV1/FVC). El valor normal es dealrededor de 80% pero disminuye con la edad (ver apéndice A para valores normales).Los lineamientos expeditos antepuestos por varias organizaciones incluyen definicionesmás refinadas del límite inferior del patrón normal para el cociente FEV1/FVC, pero ellímite de 80% es un umbral útil para estudiantes que apenas comienzan.

El FEV puede medirse en otros periodos, como 2 s o 3 s, pero el valor de la mediciónen 1 s es el que proporciona mayor información. Cuando se omite el subíndice, sesobreentiende que el periodo es de 1 s.

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En la figura 1.2B se muestra el tipo de trazado que se obtiene en un paciente conenfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Obsérvese que la velocidad deexpulsión del aire es mucho menor, de modo que sólo se expulsaron 1.3 L en el primersegundo. Además, el volumen total espirado sólo fue de 3.1 L. La proporción FEV1/FVCse redujo a 42%. Estas cifras son típicas de un patrón obstructivo.

Compárese este patrón con el de la figura 1.2C, que muestra el tipo de trazado quese obtiene de un paciente con fibrosis pulmonar. Aquí, la capacidad vital se redujo a 3.1L, pero un gran porcentaje (90%) se expulsó en el primer segundo. Estas cifras denotanuna enfermedad restrictiva. Debe advertirse que los valores numéricos específicos entales ejemplos se han insertado con fines ilustrativos y variarán con cada paciente, pero latipología general permanecerá igual entre pacientes con la misma categoría deenfermedad.

El paciente no debe llevar ropa apretada y la boquilla debe estar a una alturaconveniente. Pueden realizarse dos intentos de prueba y registrar luego tres buenasrespiraciones. Se utilizarán los valores mayores de FEV1 y FVC de estas tresrespiraciones. Los volúmenes deben convertirse a valores de presión y temperaturacorporal (ver apéndice A).

Con frecuencia, la prueba es útil para valorar la eficacia de los broncodilatadores. Sise sospecha una obstrucción reversible de las vías respiratorias, debe realizarse la pruebaantes y después de la administración del fármaco (p. ej., salbutamol en nebulizador oinhalador con dosímetro). Tanto el FEV1 como la FVC suelen aumentar en los pacientescon broncoespasmo.

Figura 1.3. Cálculo del flujo espiratorio forzado (FEF25-75%) a partir de una espiración forzada

FEV1 y FVC

El volumen espiratorio forzado en 1 s junto con la capacidad vital forzada es:

• Una prueba sencilla• Con frecuencia informativa

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• Anómala en muchos pacientes con neumopatía• A menudo valiosa para valorar la progresión de la enfermedad

Flujo espiratorio forzadoEl flujo espiratorio forzado (FEF) es un índice que se calcula a partir de una espiraciónforzada, como se muestra en la figura 1.3. Se señala la mitad central (por volumen) de laespiración total, y se mide su duración. El FEF25-75% es el volumen en litros divididoentre el tiempo en segundos.

La relación entre el FEF25-75% y el FEV1 suele ser estrecha en los pacientes conEPOC. A menudo, los cambios en el FEF25-75% son más llamativos, pero el intervalo devalores normales es mayor.

Interpretación de las pruebas de la espirometría forzadaEn algunos aspectos, los pulmones y el tórax pueden contemplarse como una sencillabomba de aire (figura 1.4). El rendimiento de esta bomba depende del volumenexpulsado, la resistencia de las vías respiratorias y la fuerza aplicada sobre el pistón. Laimportancia de este último factor es relativa en una espiración forzada, como veremos acontinuación.

Figura 1.4. Modelo simple de los factores que pueden reducir la capacidad ventilatoria. El volumenexpulsado puede estar disminuido a causa de las enfermedades de la pared torácica, del parénquima pulmonar, delos músculos respiratorios y de la pleura. La resistencia de las vías respiratorias es elevada en la bronquitis y elasma.

La capacidad vital (o capacidad vital forzada) es una medida del volumen expulsado,y cualquier disminución de éste afecta a la capacidad ventilatoria. Las causas de lareducción del volumen expulsado son: enfermedades de la caja torácica, como la

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cifoescoliosis, la espondilitis anquilosante y las lesiones agudas; enfermedades queafectan a la inervación de los músculos respiratorios o a los propios músculos, como lapoliomielitis y la distrofia muscular; alteraciones de la cavidad pleural, como elneumotórax y el engrosamiento pleural; enfermedades del propio pulmón, como lafibrosis, que disminuyen su distensibilidad; lesiones expansivas, como los quistes, o elaumento del volumen sanguíneo pulmonar, como en la insuficiencia cardíaca izquierda.Además, hay enfermedades de las vías respiratorias que hacen que éstas se cierren enforma prematura durante la espiración, con lo que se limita el volumen que puedeexpulsarse, que es el caso del asma y la bronquitis.

El volumen espiratorio forzado (y los parámetros relacionados, como el FEF25-75%)se ve afectado por la resistencia de las vías respiratorias durante la espiración forzada.Cualquier aumento de la resistencia reduce la capacidad ventilatoria. Entre sus causas seencuentran la broncoconstricción, como en el asma o la inhalación de sustanciasirritantes, por ejemplo el humo de los cigarrillos; los cambios estructurales de las víasrespiratorias, como en la bronquitis crónica; las obstrucciones en el interior de las víasrespiratorias, como en la inhalación de un cuerpo extraño o en el exceso de secrecionesbronquiales, y en procesos destructivos del parénquima pulmonar, que interfieren con latracción radial que por lo general mantiene abiertas las vías respiratorias.

El sencillo modelo de la figura 1.4 presenta los factores que limitan la capacidadventilatoria del pulmón enfermo, aunque se necesita precisar más el modelo paraentenderlo mejor. Por ejemplo, las vías respiratorias se encuentran en realidad dentro, yno fuera, de la bomba, como se muestra en la figura 1.4. A partir de la curva de flujo-volumen se obtiene más información útil.

Figura 1.5. Curvas flujo-volumen espiratorio. A. Normal. B. Patrones obstructivo y restrictivo.

Curva flujo-volumen espiratorioSi registramos el flujo y el volumen durante una espiración máxima forzada, obtenemosun patrón como el que se muestra en la figura 1.5A. Una característica curiosa de lacurva flujo-volumen es que resulta casi imposible salirse de ella. Por ejemplo, si

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empezamos espirando con lentitud y luego realizamos un esfuerzo máximo, la tasa deflujo aumenta hasta la curva, pero no más allá. Resulta claro que algo muy potente estálimitando el flujo máximo para un volumen determinado. Este factor es la compresióndinámica de las vías respiratorias.

En la figura 1.5B se pueden ver los patrones que suelen encontrarse en lasneumopatías obstructivas y restrictivas; en las primeras, como la bronquitis crónica y elenfisema, la espiración máxima empieza y termina, en general, con volúmenespulmonares demasiado elevados, y los flujos son muy inferiores a los normales. Además,la curva puede tener un aspecto excavado. Por el contrario, los pacientes con unaenfermedad restrictiva, como la fibrosis intersticial, presentan volúmenes pulmonaresbajos. Su curva de flujo está aplanada, en comparación con una curva normal, pero si elflujo se relaciona con el volumen pulmonar se advierte que el primero es más elevado delo normal (figura 1.5B). Obsérvese que en la figura se muestran volúmenes pulmonaresabsolutos, aunque éstos no pueden obtenerse a partir de una espiración forzada.Necesitan una determinación adicional del volumen residual.

Para comprender estos patrones, considere las presiones dentro y fuera de las víasrespiratorias (figura 1.6) (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.ª ed.).Antes de la inspiración (A), las presiones en la boca, en las vías respiratorias y en losalvéolos son atmosféricas, porque no existe flujo. La presión intrapleural está, porejemplo, 5 cm H2O por debajo de la presión atmosférica, y se supone que hay la mismapresión por fuera de las vías respiratorias (aunque se trate de una simplificaciónexcesiva). Así, la diferencia de presión que expande las vías respiratorias es de 5 cmH2O. Al principio de la inspiración (B), todas las presiones bajan, y la diferencia depresión que mantiene abiertas las vías respiratorias aumenta a 6 cm H2O. Al final de lainspiración (C), esta presión es de 8 cm H2O.

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Figura 1.6. Esquema que explica la compresión dinámica de las vías respiratorias durante unaespiración forzada (ver más detalles en el texto).

Al principio de una espiración forzada (D), aumentan en gran manera tanto la presiónintrapleural como la presión alveolar. Se incrementa la presión en algún punto de las víasrespiratorias, pero no tanto como lo hace la presión alveolar, debido al descenso depresión causado por el flujo. En estas circunstancias, se tiene una diferencia de presiónde 11 cm H2O, que tiende a cerrar las vías respiratorias. Se produce la compresión deestas últimas, y el flujo se determina ahora por la diferencia entre la presión alveolar y lapresión por fuera de las vías respiratorias en el punto de colapso (efecto resistor deStarling). Obsérvese que esta diferencia de presión (8 cm H2O en D) es la presión deretracción estática del pulmón y sólo depende del volumen y de la distensibilidadpulmonares. Es independiente del esfuerzo espiratorio.

¿Cómo pueden explicarse entonces los patrones anormales de la figura 1.5B? En elpaciente con bronquitis crónica y enfisema, el escaso flujo en relación con el volumenpulmonar se debe a varios factores. Puede haber un engrosamiento de las paredes de lasvías respiratorias y excesivas secreciones en la luz a causa de la bronquitis; ambas cosasaumentan la resistencia al flujo. Puede reducirse el número de pequeñas vías respiratoriasdebido a la destrucción de tejido pulmonar. Además, el paciente puede presentar unadisminución de la retracción estática pulmonar (incluso aunque el volumen pulmonar estéaumentado de manera notoria), debido a la rotura de las paredes alveolares elásticas. Porúltimo, el sostén normal que la tracción del parénquima circundante proporciona a lasvías respiratorias es muy probable que esté alterado a causa de la pérdida de paredes

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alveolares, y las vías respiratorias se colapsan, por tanto, con mayor facilidad de lo quedebieran. En el capítulo 4 se consideran estos factores con más detalle.

Compresión dinámica de las vías respiratorias• Limita el flujo durante una espiración forzada• Hace que el flujo sea independiente del esfuerzo• Puede limitar el flujo durante la espiración normal en algunos pacientes con EPOC• Es un importante factor que limita el ejercicio en la EPOC

El paciente con fibrosis intersticial presenta flujos normales (o elevados) en relacióncon el volumen pulmonar, ya que las presiones de retracción estática pulmonares estánelevadas y el calibre de las vías respiratorias puede ser normal (o incluso estaraumentado) para un determinado volumen pulmonar. Sin embargo, a causa de la notabledisminución de la distensibilidad pulmonar, los volúmenes son muy pequeños y, por lotanto, los flujos absolutos están disminuidos. En el capítulo 5 se comentarán estoscambios.

Este análisis muestra que la figura 1.4 es una simplificación considerable y que elFEV, que parece tan uniforme al principio, se ve afectado tanto por las vías respiratoriascomo por el parénquima pulmonar. Así pues, tras los términos “obstructivo” y“restrictivo” se encuentra una gran parte de la fisiopatología.

División de la resistencia al flujo a partir de la curva flujo-volumenCuando las vías respiratorias se colapsan durante una espiración forzada, el flujo sedetermina por la resistencia de las vías respiratorias hasta el punto de colapso (figura1.7). Más allá de este punto, la resistencia de las vías respiratorias es intangible. Elcolapso se produce en el punto (o cerca de él) en que la presión en el interior de las víasrespiratorias es igual a la presión intrapleural (punto de igualdad de presión). Se cree queeste punto se encuentra cerca de los bronquios lobulares al principio de una espiraciónforzada; sin embargo, a medida que el volumen pulmonar disminuye y se estrechan lasvías respiratorias, su resistencia aumenta, por lo que la presión se pierde con mayorrapidez, y el punto de colapso se desplaza a zonas más alejadas de las vías respiratorias.Así, al final de la espiración forzada, el flujo está cada vez más determinado por laspropiedades de las pequeñas vías distales periféricas.

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Figura 1.7. Compresión dinámica de las vías respiratorias. Cuando esto sucede durante una espiraciónforzada, sólo la resistencia de las vías respiratorias distales al punto de colapso (segmento ascendente)determinará el flujo. En las últimas etapas de una prueba de capacidad vital forzada, sólo las pequeñas víasrespiratorias periféricas están más allá del punto colapsado y, por tanto, determinarán el flujo.

Figura 1.8. Ejemplo de una curva de flujo-volumen espiratorio en EPOC. Obsérvese el aspecto excavado.Las flechas muestran el máximo flujo espiratorio tras espirar 50% y 75% de la capacidad vital.

La contribución de esas vías respiratorias periféricas (de diámetro inferior a 2 mm) ala resistencia total de la vía respiratoria es, por lo común, inferior a 20%. Por tanto, esdifícil detectar cambios en ellas, y constituyen una “zona silente”. Sin embargo, esprobable que algunos de los cambios iniciales de la EPOC se produzcan en estaspequeñas vías respiratorias y, por tanto, con frecuencia se toma el flujo máximo al finalde una espiración forzada para reflejar la resistencia de las vías respiratorias periféricas.

Flujos máximos a partir de la curva flujo-volumenEl flujo máximo ( máx) se mide con frecuencia tras espirar 50% ( máx50%) o 75% (máx75%) de la capacidad vital. En la figura 1.8 se muestra el patrón de flujo anormal que

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se observa por lo general en las pruebas realizadas a los pacientes con EPOC. Cuantomás retrasada esté la espiración en el momento de medir el flujo, más se reflejará en lamedición la resistencia de las vías respiratorias muy pequeñas. Algunos estudios hanmostrado alteraciones del máx75% cuando otros parámetros de una espiración forzada,como el FEV1 o el FEF25-75%, eran normales.

Flujo espiratorio máximoEl flujo espiratorio máximo es el flujo máximo durante una espiración forzada que seinicia desde la capacidad pulmonar total. Puede calcularse de manera adecuada con unmedidor portátil de flujo máximo. La medición no es precisa y depende del esfuerzo delpaciente; sin embargo, es un instrumento valioso para el seguimiento de la enfermedad,en especial del asma, y el paciente puede realizar con facilidad mediciones repetidas ensu domicilio o lugar de trabajo, y elaborar una serie de anotaciones para mostrar almédico.

Curva flujo-volumen inspiratorioLa curva flujo-volumen también se mide a menudo durante la inspiración. Esta curva nose ve afectada por la compresión dinámica de las vías respiratorias, porque las presionesdurante la inspiración siempre expanden los bronquios (figura 1.6). Sin embargo, es útilpara detectar una obstrucción de las vías respiratorias superiores, al aplanarse la curvaporque el flujo máximo está limitado (figura 1.9). Entre las causas se encuentran laestenosis glótica y traqueal, así como el estrechamiento traqueal debido a una neoplasiaque la comprime. En la obstrucción fija (invariable), la curva flujo-volumen espiratoriotambién se aplana.

Figura 1.9. Curvas flujo-volumen espiratorio e inspiratorio. En las personas sanas y en los pacientes con

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enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), los flujos inspiratorios son normales (o casi). En laobstrucción fija de las vías respiratorias superiores disminuye el flujo inspiratorio y el espiratorio.

PRUEBAS DE VENTILACIÓN DESIGUALPrueba de respiración única con nitrógenoLas pruebas que se han descrito hasta ahora miden la capacidad ventilatoria. La pruebade respiración única con nitrógeno mide la desigualdad de la ventilación. Este tema esalgo diferente, aunque se describe aquí de forma adecuada.

Se supone que un paciente realiza una inspiración de oxígeno hasta la capacidad vital;es decir, hasta la capacidad pulmonar total, y a continuación espira con lentitud todo loque puede; es decir, hasta el volumen residual. Si se mide la concentración de nitrógenoen la boquilla con un analizador rápido, se registrará un patrón como el de la figura 1.10,en el que pueden reconocerse cuatro fases. En la primera, que es muy corta, se espiraoxígeno puro desde las vías respiratorias superiores, y la concentración de nitrógeno escero. En la segunda fase, la concentración de nitrógeno se eleva muy rápido a medidaque pasa aire alveolar por el espacio muerto anatómico. Esta fase también es corta.

En la tercera fase se encuentra aire alveolar, y el trazado es casi plano, con unapequeña pendiente ascendente en las personas sanas. Esta parte es la que se conocecomo meseta alveolar. En los pacientes con ventilación desigual, la tercera fase es másinclinada, y la pendiente es una medida de la desigualdad de la ventilación. Se expresacomo el porcentaje de aumento de la concentración de nitrógeno por litro de volumenespirado. Al realizar esta prueba, el flujo espiratorio no debe ser superior a 0.5 L/s, con elfin de reducir la variabilidad de los resultados.

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Figura 1.10. Prueba de respiración única con nitrógeno en caso de ventilación desigual. Obsérvense lascuatro fases del trazado espirado. CPT, capacidad pulmonar total; VC, volumen de cierre; VR, volumen residual.

La razón por la que se eleva la concentración de nitrógeno en la fase 4 es que algunasregiones pulmonares están mal ventiladas y, por ello, reciben una cantidad escasa deloxígeno inspirado. Son áreas que, por lo tanto, tienen una concentración de nitrógeno untanto elevada porque hay menos oxígeno para diluir este gas. Además, estas regiones malventiladas tienden a vaciarse al último.

En la figura 1.11 aparecen tres posibles mecanismos de ventilación desigual. En lafigura 1.11A, la región está poco ventilada a causa de la obstrucción parcial de su víarespiratoria y, por su elevada resistencia, la región tarda en vaciarse. De hecho, lavelocidad a la que una región como ésta se vacía se determina por su constante detiempo, que viene dada por el producto de la distensibilidad (C) y de la resistencia (R) dela vía respiratoria. Cuanto mayor sea la constante de tiempo (RC), más tardará envaciarse. Este mecanismo se denomina desigualdad en paralelo de la ventilación.

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Figura 1.11. Tres mecanismos de ventilación desigual. En la desigualdad en paralelo (A), disminuye el flujohacia las regiones con constantes de tiempo prolongadas. En la desigualdad en serie (B), la dilatación de unapequeña vía respiratoria produce una difusión incompleta a lo largo de una unidad pulmonar terminal. Laventilación colateral (C) también puede causar desigualdad en serie.

En la figura 1.11B se puede ver el mecanismo conocido como desigualdad en serie.En este caso hay una dilatación de espacios aéreos periféricos, que causa diferencias deventilación a lo largo de las vías aéreas de la unidad pulmonar. En este contexto, hay querecordar que el aire inspirado alcanza los bronquíolos terminales por convección; esdecir, como el agua que pasa a través de una manguera, pero su desplazamiento siguientehacia los alvéolos se logra, sobre todo, por difusión en las vías respiratorias. A menudo,las distancias son tan cortas que se establece muy rápido un equilibrio casi completo delas concentraciones de gases; sin embargo, si aumenta el tamaño de las pequeñas víasrespiratorias, como sucede por ejemplo en el enfisema centroacinar (ver figura 4.4), laconcentración de aire inspirado en las vías respiratorias más alejadas puede permanecerbaja. De nuevo, estas regiones mal ventiladas se vaciarán al último.

En la figura 1.11C se ilustra otra forma de desigualdad en serie, que se producecuando algunas unidades pulmonares reciben aire inspirado desde unidades vecinas, enlugar de desde las grandes vías respiratorias. Es lo que se conoce como ventilacióncolateral, y parece ser un proceso importante en la EPOC y en el asma.

Ventilación desigual

• Se produce en muchos pacientes con enfermedades pulmonares• Es un importante factor que altera el intercambio de gases• Se mide en forma adecuada con la prueba de respiración única con N2

Siguen existiendo dudas sobre la importancia relativa de la desigualdad en serie y enparalelo. Es probable que ambas actúen hasta un cierto punto en las personas con unaventilación normal, y en mucho mayor grado en pacientes con enfermedad pulmonarobstructiva. Con independencia del mecanismo, la prueba de respiración única connitrógeno es un modo sencillo, rápido y fiable de medir el grado de ventilación desigualen los pulmones. Estará elevado en la mayor parte de los tipos obstructivos, y en muchosde los restrictivos, de enfermedades pulmonares (ver capítulos 4 y 5).

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Volumen de cierreHacia el final de la espiración desde la capacidad vital que se muestra en la figura 1.10, laconcentración de nitrógeno aumenta de manera drástica, indicando el inicio del cierre delas vías respiratorias o fase 4. El volumen pulmonar en el que se inicia la fase 4 sedenomina volumen de cierre, y éste más el volumen residual es lo que se conoce comocapacidad de cierre. En la práctica, el inicio de la fase 4 se obtiene trazando una línearecta a través de la meseta alveolar (fase 3) y señalando el último punto de partida deltrazado del nitrógeno desde esta línea.

De manera desafortunada, la unión entre las fases 3 y 4 rara vez está tan clara comoen la figura 1.10, y cuando el paciente repite la prueba hay una variación considerable deeste volumen. La prueba es más útil cuando existe una afección leve, porque laenfermedad grave deforma tanto el trazado que no se puede identificar el volumen decierre.

El mecanismo del inicio de la fase 4 sigue siendo incierto, aunque se cree que se debeal cierre de pequeñas vías respiratorias en la parte inferior del pulmón. Con volumenresidual justo antes de la inspiración única con oxígeno, la concentración de nitrógeno escasi uniforme por todo el pulmón, pero los alvéolos basales son mucho más pequeñosque los apicales en la persona erguida, a causa de la deformación pulmonar por su peso.En realidad, las porciones inferiores están tan comprimidas que las pequeñas víasrespiratorias de la región de los bronquíolos respiratorios están cerradas; sin embargo, alfinal de una inspiración hasta la capacidad vital, todos los alvéolos tienen casi el mismotamaño. Así, al respirar oxígeno, el nitrógeno se diluye mucho más en la base que en elvértice.

Durante la siguiente espiración, las zonas pulmonares superior e inferior se vacían almismo tiempo, y la concentración de nitrógeno espirado es casi constante (figura 1.10).Tan pronto como las vías respiratorias de las zonas declives empiezan a abrirse, la mayorconcentración de nitrógeno en las zonas superiores afecta de modo preferente a laconcentración espirada, causando una elevación brusca. Además, a medida que seproduce el cierre ascendente de las vías respiratorias por el pulmón, el nitrógeno espiradoaumenta de manera progresiva.

Algunos estudios muestran que en ciertas personas el volumen de cierre es el mismoen la ingravidez del espacio que en situaciones de gravedad normal. Este dato sugiere quela compresión de las zonas pulmonares declives no siempre es el mecanismo.

El volumen al que las vías respiratorias se cierran depende de la edad, siendo de sólo10% de la capacidad vital en las personas jóvenes y sanas, y aumentando hasta 40%(casi toda la capacidad funcional residual) en los que tienen alrededor de 65 años. Hayalgunos datos de que la prueba es sensible en caso de enfermedad leve. Por ejemplo, losfumadores de cigarrillos sanos en apariencia presentan a veces unos volúmenes de cierreelevados cuando su capacidad ventilatoria es normal.

Otras pruebas de ventilación desigual

29

U

La ventilación desigual también puede medirse mediante un lavado con respiraciónmúltiple de nitrógeno durante la respiración de oxígeno. Puede determinarse ladesigualdad topográfica de la ventilación usando xenón radioactivo. Este capítulo selimita a las pruebas de respiración única; para otras determinaciones, se remite al lector alcapítulo 3.

Pruebas para identificar etapas iniciales de afecciones de las víasrespiratoriasSe ha demostrado un gran interés por el posible uso de algunas de las pruebas descritasen este capítulo para identificar a pacientes en etapas iniciales de afecciones de las víasrespiratorias. Una vez que el paciente desarrolla el cuadro completo de EPOC, ya haocurrido daño considerable irreversible del parénquima. Existe la esperanza de que, alidentificar la enfermedad en una etapa inicial, pueda hacer más lenta su progresión, porejemplo, haciendo que el paciente deje de fumar.

Entre las pruebas estudiadas en este contexto se encuentran el FEV1, el FEF25-75%, el máx50% y el máx75%, y el volumen de cierre. Es difícil valorarlas, ya que depende de

estudios prospectivos y de grandes grupos de control. Ahora está claro que la pruebaoriginal del FEV1 continúa siendo una de las más fiables y útiles. Mientras se investiganpruebas más sofisticadas, sigue siendo obligado determinar el FEV1 y la FVC.

C O N C E P T O S C L AV E1. El volumen espiratorio forzado en 1 s y la capacidad vital forzada son pruebas

sencillas de realizar, necesitan poco material y, con frecuencia, proporcionanabundante información.

2. En la EPOC es frecuente la compresión dinámica de las vías respiratorias, que es unacausa importante de discapacidad.

3. Las pequeñas vías respiratorias (diámetro inferior a 2 mm) suelen ser el lugar deinicio de las afecciones de estas vías, aunque es difícil detectar las alteraciones.

4. En las afecciones de las vías respiratorias es frecuente que exista una ventilacióndesigual, que puede determinarse mediante una prueba de respiración única connitrógeno.

5. El volumen de cierre suele estar aumentado en las afecciones leves de las víasrespiratorias, y se incrementa con la edad.

VIÑETA CLÍNICA

n varón de 30 años refiere disnea creciente durante un lapso de dos semanas. Afirma que ya no escapaz de mantener el mismo ritmo en sus caminatas diarias y añade que siente más dificultad respiratoria

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cuando está acostado sobre su espalda por la noche. No fuma y trabaja como diseñador de software.También nota que ha estado sudando más de lo usual cuando duerme por la noche y que ha perdido 3 kgde peso aun sin haber cambiado su dieta ni la actividad física. En la exploración física, no hay sibilanciaal auscultar. Cuando se colocó en posición supina para examen cardíaco se observó aumento de disnea,la cual desaparece cuando vuelve a ponerse de pie. La espirometría muestra lo siguiente:

Preguntas

• ¿Cómo se interpretarían los valores numéricos de esta espirometría?• ¿Existen en este individuo cambios en la función pulmonar con la administración de un broncodilatador?• ¿Qué información agrega la curva flujo-volumen acerca de la causa de su problema?

PREGUNTAS

Elija la mejor respuesta para cada pregunta.

1. La curva flujo-volumen inspiratorio tiene más valor para:A. Detectar una obstrucción fija de la vía respiratoria superior.B. Medir la respuesta a los broncodilatadores.C. Distinguir entre bronquitis crónica y enfisema.D. Detectar la resistencia en las pequeñas vías respiratorias periféricas.E. Detectar la fatiga diafragmática.

2. En la prueba de respiración única con nitrógeno:A. Suele ser normal en la EPOC leve.B. La pendiente de la fase 3 aumenta en la bronquitis crónica.

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C. En la fase 3, las unidades bien ventiladas se vacían al último.D. En las personas sanas, el último aire espirado procede de la base pulmonar.E. El flujo espiratorio debe ser lo más rápido posible.

3. El volumen de cierre medido a partir de la prueba de respiración única con nitrógeno:A. Disminuye con la edad.B. Es muy reproducible.C. Está afectado por las pequeñas vías respiratorias periféricas.D. Proporciona más información en pacientes con neumopatías graves.E. Es normal en la EPOC leve.

4. Una mujer de 72 años que es fumadora empedernida se queja de disnea que empeoray tos productiva por un lapso de nueve meses. La espirometría muestra una FEV1 de1.1 litros, una FVC de 2.8 litros y un cociente FEV1/FVC de 0.39. ¿Cuál de lossiguientes mecanismos explica mejor los resultados de tales pruebas?A. Resistencia pulmonar disminuida.B. Compresión dinámica de vías respiratorias.C. Tracción radial aumentada sobre las vías respiratorias.D. Grosor aumentado de la barrera hematoventilatoria.E. Debilidad del diafragma.

5. Un varón de 61 años con historia de tabaquismo de 30 cajetillas por año se queja deempeoramiento disneico y una tos seca durante seis meses. La espirometría muestrauna FEV1 de 1.9 litros, una FVC de 2.2 litros y un cociente FEV1/FVC de 0.86. ¿Cuálde las enfermedades listadas a continuación es congruente con esta presentación?A. Asma.B. Bronquitis crónica.C. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.D. Fibrosis pulmonar.E. Hipertensión pulmonar.

6. Una mujer de 41 años se somete a una espirometría porque se queja de disnea. Nodio un esfuerzo completo en la primera prueba y el técnico de laboratorio no lerequirió una segunda prueba. ¿Cuál de los siguientes cambios en su espirometríaesperaría ver si realiza un mejor esfuerzo en la segunda prueba?A. Capacidad vital disminuida.B. Aplanamiento del extremo expiratorio de la curva flujo-volumen.C. Aplanamiento del extremo inspiratorio de la curva flujo-volumen.D. Flujo expiratorio aumentado al final de la exhalación.E. Tasa aumentada del flujo expiratorio del pico.

7. Un varón de 57 años se somete a espirometría debido a disnea crónica en esfuerzo.La curva flujo-volumen se muestra en la figura de abajo. Los puntos azules muestran

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los valores predichos. ¿Cuál de los factores enumerados a continuación puede explicarla forma de la curva flujo-volumen?

A. Fibrosis del parénquima pulmonar.B. Aumento de la tracción radial de las vías aéreas.C. Retracción elástica incrementada.D. Aumento de las secreciones de las vías aéreas.E. Incremento numérico de capilares pulmonares.

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• Gasometría arterialPo2 arterial

MediciónValores normalesCausas de hipoxemiaHipoxemia intermitente

Pco2 arterialMediciónValores normalesCausas de aumento de la Pco2 arterial

pH arterialMediciónAcidosisAlcalosis

• Capacidad de difusiónMedición de la capacidad de difusión

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E

Causas de disminución de la capacidad de difusiónInterpretación de la capacidad de difusión

n el capítulo 1 se expuso la prueba funcional respiratoria más sencilla: la espirometría forzada. Además, se dioun vistazo a las pruebas respiratorias sencillas de ventilación desigual. En este capítulo estudiaremos la mediciónmás importante en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria: la gasometría arterial. También se comenta otraprueba del intercambio de gases: la capacidad de difusión.

GASOMETRÍA ARTERIALPo2 arterial

Medición

Conocer la presión parcial de oxígeno en la sangre arterial de los pacientes graves sueleser algo esencial. Con los electrodos modernos, es hasta cierto punto sencillo medir la Po2

arterial, y es obligatorio realizar esta prueba para tratar a los pacientes con insuficienciarespiratoria.

La sangre arterial suele extraerse mediante punción de la arteria radial o a partir de uncatéter permanente en la misma arteria. La Po2

se mide según el principio polarográfico;es decir, la prueba mide la corriente que fluye cuando se aplica un pequeño voltaje a loselectrodos.

Valores normalesEl valor normal de la Po2

en los adultos jóvenes a nivel del mar o cerca de él es de unos90 a 95 mm Hg en promedio, con un intervalo aproximado entre 85 mm Hg y 100 mmHg. El valor normal disminuye de modo regular con la edad, y el promedio es dealrededor de 85 mm Hg a los 60 años. La causa del descenso de la Po2

con el paso deltiempo es, tal vez, el aumento del desequilibrio ventilación-perfusión (ver la sección másadelante en este capítulo).

Siempre que se lea el informe de una determinación de Po2 arterial, deberá tenerse en

mente la curva de disociación del oxígeno. En la figura 2.1 se recuerdan dos puntos dereferencia en la curva normal. Uno es la sangre arterial (Po2

, 100; saturación de O2, 97%)y el otro, la sangre venosa mixta (Po2

, 40; saturación de O2, 75%). Además, hay querecordar que, por encima de 60 mm Hg, la saturación de O2 supera 90% y la curva estábastante aplanada. La curva se desplaza hacia la derecha si aumenta la temperatura, laPco2

y la concentración de H+ (todo esto sucede al ejercitar la musculatura, cuando laestimulación de la descarga de O2 es una ventaja). La curva también se desplaza hacia laderecha si aumenta el 2,3-difosfoglicerato (DPG, 2,3-diphosphoglycerate) en el interior

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de los eritrocitos. El 2,3-DPG se vacía en la sangre almacenada, pero aumenta en lahipoxia prolongada.

Figura 2.1. Puntos de referencia de la curva de disociación del oxígeno. La curva se desplaza hacia laderecha debido a un aumento de la temperatura, la Pco2

, la concentración de H+ y el 2,3-DPG. La escala de laconcentración de oxígeno se basa en una concentración de hemoglobina de 14.5 g/100 mL.

Causas de hipoxemiaLas causas principales de una disminución de la Po2

en la sangre arterial son cuatro:

1. Hipoventilación.2. Alteración de la difusión.3. Cortocircuito o shunt.4. Desequilibrio ventilación-perfusión.

Una quinta causa, la disminución de la Po2 inspirada, sólo se observa en circunstancias

especiales, como una gran altitud o cuando se respira una mezcla de gases con una bajaconcentración de oxígeno.

HipoventilaciónHipoventilación significa que el volumen de aire que se dirige a los alvéolos por unidad detiempo (ventilación alveolar) disminuye. Si el consumo de oxígeno en reposo nodisminuye como se espera, la hipoxemia aparecerá de manera inevitable. Lahipoventilación suele deberse a enfermedades externas a los pulmones; en realidad, con

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mucha frecuencia, los pulmones están sanos.Deben destacarse dos datos fisiológicos cardinales de la hipoventilación. En primer

lugar, siempre produce una elevación de la Pco2, lo que constituye un dato diagnóstico de

gran valor. La relación entre la Pco2 arterial y el nivel de ventilación alveolar en el pulmón

sano se expresa mediante la ecuación de la ventilación alveolar:

donde es la producción de CO2, es la ventilación alveolar y K es una constante(ver la lista de símbolos del apéndice A). Esto significa que, si la ventilación alveolar sereduce a la mitad, la Pco2

se duplica. Si el paciente no tiene una Pco2 arterial elevada, no

está hipoventilando.En segundo lugar, puede hacerse desaparecer la hipoxemia con facilidad aumentando

la Po2 inspirada al proporcionar oxígeno a través de una mascarilla facial. Puede verse a

partir de la ecuación del aire alveolar:

Figura 2.2. Intercambio de gases durante la hipoventilación. Los valores son aproximados.

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donde F es un pequeño factor de corrección que puede ignorarse. Se supondrá tambiénque los valores de PCO2

arterial y alveolar son iguales. Esta ecuación establece que, si laPCO2

arterial (PACO2) y el cociente respiratorio (R) permanecen constantes (lo harán si la

ventilación alveolar y el índice metabólico no varían), cada mm Hg que aumenta en laPO2

inspirada (PIo2) produce una elevación correspondiente en la PO2

alveolar (PAO2).

Como la PO2 inspirada puede aumentar con facilidad en varios mm Hg, la hipoxemia de

la hipoventilación pura puede resolverse con rapidez.También es importante observar que la PO2

arterial no puede descender a niveles muybajos a causa de una hipoventilación pura. Acudiendo de nuevo a la ecuación 2.2, seobservará que, si R = 1, la PO2

desciende 1 mm Hg por cada 1 mm Hg de elevación de laPCO2

. Esto significa que la hipoventilación grave, suficiente para duplicar la PCO2 desde

40 mm Hg a 80 mm Hg, sólo disminuye la PO2 desde, por ejemplo, 100 mm Hg a 60mm Hg. Si R = 0.8, el descenso es algo mayor, por ejemplo, hasta 50 mm Hg. Además,la PO2

suele ser unos mm Hg menor que el valor alveolar. Aun así, la saturación arterialde O2 estará próxima a 80% (figura 2.2). Sin embargo, hay un grado importante deretención de CO2 que puede producir una considerable acidosis respiratoria, un pH entorno a 7.2 y una afectación grave del paciente. Por tanto, la hipoxemia no es lacaracterística predominante de la hipoventilación.

Figura 2.3. Causas de la hipoventilación (los detalles se muestran en la tabla 2.1).

En la figura 2.3 se muestran las causas de hipoventilación y se enumeran en la tabla2.1. Además, se observa hipoventilación en algunos pacientes con obesidad extrema quepresentan somnolencia, policitemia y excesivo apetito. Es lo que se ha denominado“síndrome de Pickwick”, por Joe, el chico obeso que aparece en la obra PickwickPapers, de Charles Dickens. No está clara la causa de la hipoventilación, pero el mayortrabajo respiratorio que se asocia a la obesidad es con toda probabilidad un factor, si bien

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algunos pacientes parecen tener una alteración en el sistema nervioso central. Existetambién una rara afección de hipoventilación idiopática conocida como enfermedad deOndina o síndrome de hipoventilación alveolar central.

Alteración de la difusiónLa alteración de la difusión significa que no se produce el equilibrio entre la Po2

de lasangre capilar pulmonar y la del aire alveolar. En la figura 2.4 se recuerda la evoluciónde la Po2

a lo largo de los capilares pulmonares. En situación de reposo normal, la Po2 de

la sangre capilar casi alcanza el valor de la del aire alveolar tras, cerca de 1/3 del tiempototal de contacto de 3/4 de segundo disponible en el capilar. Por lo tanto, queda muchotiempo de reserva. Incluso con el esfuerzo intenso, en el que el tiempo de contacto puedeverse reducido hasta sólo 1/4 de segundo, casi siempre se produce el equilibrio.

Tabla 2.1 Algunas causas de hipoventilación (ver figura 2.3)

1. Depresión farmacológica del centro respiratorio (p. ej., barbitúricos y derivadosmórficos)

2. Enfermedades de la médula oblongada (p. ej., encefalitis, hemorragia, neoplasia[raro])

3. Alteraciones de la médula espinal (p. ej., tras una lesión de la porción cervicalsuperior)

4. Afectación de las células de las astas anteriores (p. ej., poliomielitis)5. Enfermedades de los nervios de los músculos respiratorios (p. ej., síndrome de

Guillain-Barré o difteria)6. Enfermedades de la unión neuromuscular (p. ej., miastenia grave, intoxicación con

agentes anticolinesterasa)7. Enfermedades de los músculos respiratorios (p. ej., distrofia muscular de Duchenne)8. Alteraciones de la caja torácica (p. ej., aplastamiento torácico)9. Obstrucción de las vías respiratorias superiores (p. ej., compresión traqueal por

agrandamiento de los ganglios linfáticos)

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Figura 2.4. Cambios en la Po2 a lo largo del capilar pulmonar. Durante el esfuerzo, disminuye el tiempo

disponible para la difusión de O2 a través de la membrana alveolocapilar. Una pared alveolar engrosada hace máslenta la difusión.

Sin embargo, en algunas enfermedades, aumenta el grosor de la membranaalveolocapilar, y la difusión se vuelve tan lenta que puede no llegarse al equilibrio. En lafigura 2.5 se muestra un corte histológico del pulmón de un paciente con fibrosisintersticial. Obsérvese que las paredes alveolares, por lo común finas, están muyensanchadas. En un pulmón así se espera que la evolución sea más lenta, como semuestra en la figura 2.4. Toda hipoxemia que se produjera en reposo se exageraríadurante el esfuerzo a causa de la disminución del tiempo de contacto entre la sangre y elaire.

Las enfermedades en las que la alteración de la difusión puede contribuir a lahipoxemia, en especial durante el esfuerzo, son: asbestosis, sarcoidosis, fibrosisintersticial difusa, incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosantecriptogenética) y la neumonía intersticial, enfermedades del tejido conectivo que afectanal pulmón, como esclerodermia, pulmón reumatoide, lupus eritematoso, granulomatosiscon poliangiítis (conocida también como granulomatosis de Wegener), síndrome deGoodpasture y adenocarcinoma in situ. En todas estas enfermedades, la vía de difusión,desde el aire alveolar hasta los eritrocitos, puede estar aumentada, al menos en algunas

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zonas pulmonares, pudiendo estar alterado el tiempo para la oxigenación, como semuestra en la figura 2.4.

Figura 2.5. Corte pulmonar de un paciente con fibrosis intersticial difusa. Obsérvese el engrosamientoextremo de las paredes alveolares, lo que constituye una barrera para la difusión (compárese con las figuras 5.1,5.3 y 10.5). (Imagen por cortesía de Corinne Fligner, MD).

Sin embargo, la importancia que la alteración de la difusión tiene en la hipoxemiaarterial de estos pacientes es menor de lo que se pensaba. Como ya se ha señalado, lospulmones sanos tienen gran cantidad de tiempo de reserva para la difusión; además, siobservamos la figura 2.5, es imposible creer que las relaciones normales entre laventilación y el flujo sanguíneo puedan conservarse en un pulmón con una estructura tanalterada. Se verá en breve que los desequilibrios ventilación-perfusión son una causaimportante de hipoxemia que, sin duda, están actuando en estos pacientes. Así, es difícilsaber cuánta hipoxemia adicional debe atribuirse a la alteración de la difusión. Está claroque, al menos, parte de la hipoxemia durante el esfuerzo está causada por estemecanismo (ver figura 5.6).

La hipoxemia también podría deberse a una reducción extrema del tiempo decontacto. Si se supone que se desvía tal cantidad de flujo sanguíneo de otras regiones delpulmón (p. ej., por un gran émbolo pulmonar), el tiempo para la oxigenación dentro del

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capilar disminuye hasta una décima parte del normal; en la figura 2.4 se muestra que lahipoxemia sería inevitable en este supuesto.

La hipoxemia causada por una alteración de la difusión puede corregirse con rapidezsi el paciente recibe oxígeno a 100%. El gran aumento resultante de la Po2

alveolar (devarios cientos de mm Hg) puede contrarrestar con facilidad el aumento de la resistencia ala difusión causado por el engrosamiento de la membrana alveolocapilar. En general, laeliminación de dióxido de carbono no está afectada por las alteraciones de la difusión. Lamayoría de los pacientes con las enfermedades antes mencionadas no presenta unaretención de dióxido de carbono. En realidad, la PCO2

arterial suele ser algo inferior a lanormal, a causa de una hiperestimulación de la ventilación, bien por la hipoxemia o através de receptores intrapulmonares.

Cortocircuito o shuntUn cortocircuito permite que parte de la sangre alcance el sistema arterial sin pasar através de las regiones pulmonares ventiladas. Los cortocircuitos intrapulmonares puedenestar causados por malformaciones arteriovenosas, que con frecuencia tienen una basegenética. Además, una zona pulmonar no ventilada, pero perfundida, como por ejemploun lóbulo consolidado por una neumonía, constituye un cortocircuito. Podríaargumentarse que este último es sólo un ejemplo extremo del espectro de cocientesventilación-perfusión, y que es más razonable, por tanto, clasificar la hipoxemia causadade este modo con la denominación de desequilibrio ventilación-perfusión. Sin embargo,un cortocircuito causa un patrón tan característico de intercambio de gases durante larespiración de oxígeno a 100%, que es conveniente incluir los alvéolos no ventilados bajoesta denominación. En el síndrome de dificultad respiratoria del adulto suelen observarsegrandes cortocircuitos (ver capítulo 8). Muchos son extrapulmonares, como los que seproducen en las cardiopatías congénitas a través de comunicaciones interauriculares ointerventriculares, o a través de un foramen oval permeable. En estos pacientes debeexistir un aumento de la presión en las cavidades cardíacas derechas que produce elcortocircuito de derecha a izquierda.

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Figura 2.6. Disminución de la Po2 arterial por un cortocircuito al respirar O2 a 100%. La adición de una

pequeña cantidad de sangre desviada con su baja concentración de O2 reduce en gran manera el O2 de la sangrearterial. Esto se debe a que la curva de disociación del O2 es muy plana cuando la Po2

está elevada.

Si se proporciona oxígeno puro a un paciente con un cortocircuito, la PO2 arterial no

puede elevarse hasta el nivel que se observa en las personas sanas. En la figura 2.6 semuestra que, aunque la PO2

capilar final puede ser tan elevada como la del aire alveolar,la concentración de O2 de la sangre que ha sido desviada es tan baja como la de la sangrevenosa si el cortocircuito es sangre venosa mixta. Cuando se añade una pequeña cantidadde sangre desviada a la sangre arterial, la concentración de O2 disminuye, lo que produceun gran descenso de la PO2

arterial, porque la curva de disociación del O2 está muyaplanada en su nivel superior. Debido a ello, pueden detectarse pequeños cortocircuitosmidiendo la PO2

arterial durante la respiración de O2 a 100%.Sólo los cortocircuitos se comportan de este modo, lo cual es importante para la

práctica. En las otras tres causas de hipoxemia (hipoventilación, alteración de la difusióny desequilibrio ventilación-perfusión), la PO2

arterial casi alcanza el nivel normal que seobserva en las personas sanas al respirar oxígeno a 100%, lo que puede tardar muchotiempo en los pacientes cuyos alvéolos están mal ventilados, porque el nitrógeno tardatanto en eliminarse por completo que la PO2

alcanza con lentitud su nivel final. Ésta es

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quizá la razón de que la PO2 arterial de los pacientes con enfermedad pulmonar

obstructiva crónica (EPOC) sólo puede llegar a 400-500 mm Hg tras respirar oxígeno a100% durante 15 minutos.

Si el cortocircuito es causado por sangre venosa mixta, su magnitud durante larespiración de O2 puede determinarse a partir de la ecuación del cortocircuito:

donde se refieren al flujo del cortocircuito y al flujo sanguíneo total, y Cc’, Ca y se refieren a las concentraciones de O2 de la sangre capilar final, arterial y venosa

mixta. La concentración de O2 de la sangre capilar final se calcula a partir de la PO2

alveolar, suponiendo que hay un equilibrio completo entre el aire alveolar y la sangre. Lamuestra de sangre venosa mixta se obtiene a partir de un catéter en la arteria pulmonar.El denominador de la ecuación 2.3 también puede calcularse a partir de la determinacióndel consumo de oxígeno y del gasto cardíaco.

El cortocircuito no suele elevar la PCO2 arterial. La tendencia a esta elevación suele

registrarse por los quimiorreceptores, que incrementan la ventilación si aumenta la PCO2.

En realidad, a menudo la PCO2 es menor de lo normal, a causa del estímulo hipoxémico

adicional para la ventilación.

Desequilibrio ventilación-perfusiónEn esta situación, hay un desequilibrio entre la ventilación y el flujo sanguíneo en variaszonas pulmonares, con lo que la transferencia de todos los gases es insuficiente. Estemecanismo de hipoxemia es muy frecuente, y es responsable de la mayor parte o de todala hipoxemia de la EPOC, la enfermedad pulmonar intersticial y las afeccionesvasculares, como la embolia pulmonar. Suele identificarse por exclusión de las otras trescausas de hipoxemia: hipoventilación, alteración de la difusión y cortocircuito.

En todos los pulmones hay cierto desequilibrio entre la ventilación y la perfusión. Enel pulmón sano en posición vertical, esto adopta la forma de un patrón regional, en el queel cociente ventilación-perfusión disminuye desde el vértice a la base. Si la afecciónaparece y progresa, se observa una desorganización de este patrón, hasta que al final sedestruye a nivel alveolar la relación normal entre la ventilación y el flujo sanguíneo (enWest. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed., se presenta una exposición sobrela fisiología de cómo el desequilibrio ventilación-perfusión causa hipoxemia).

Varios factores pueden exagerar la hipoxemia del desequilibrio ventilación-perfusión.Uno de ellos es la hipoventilación concomitante, que puede producirse, por ejemplo, siun paciente con EPOC está sedado en exceso. Otro factor que suele pasarse por alto esla reducción del gasto cardíaco, que produce un descenso de la PO2

en la sangre venosamixta, lo que causa un descenso de la PO2

arterial para el mismo nivel de desequilibrio

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ventilación-perfusión. Esta situación puede observarse en pacientes con un infarto demiocardio con edema pulmonar leve.

¿Cómo puede evaluarse la gravedad del desequilibrio ventilación-perfusión a partir dela gasometría arterial? En primer lugar, la PO2

arterial es una guía útil. Es probable queun paciente con una PO2

arterial de 40 mm Hg tenga un desequilibrio ventilación-perfusión mayor que el de uno con una PO2

arterial de 70 mm Hg; sin embargo, puedeestar equivocado. Por ejemplo, supongamos que el primer paciente ha disminuido laventilación, con lo que ha reducido la PO2

30 mm Hg, y ha descendido la Po2 arterial. En

esas circunstancias, la PO2 arterial por sí misma sería engañosa; por ello, a menudo

calculamos la diferencia alveoloarterial para la PO2.

Figura 2.7. Esquema O2 – CO2 que muestra los puntos venoso mixto , inspirado (I), arterial, ideal,alveolar y espirado. La línea curva indica la Po2

y la Pco2 de todas las unidades pulmonares que tienen cocientes

ventilación-perfusión diferentes (para más información sobre este difícil tema, ver West. Fisiologíarespiratoria. Fundamentos, 10.a ed.).

¿Qué debemos utilizar para calcular la PO2 alveolar? La figura 2.7 ayuda a recordar

que, en un pulmón con un desequilibrio ventilación-perfusión, puede existir un amplioespectro de valores para la PO2

alveolar que oscilan desde el del aire inspirado hasta el dela sangre venosa mixta. Una solución es calcular una “PO2

alveolar ideal”, que es el valorque el pulmón tendría si no existiera desequilibrio ventilación-perfusión, y si el cocienterespiratorio siguiera siendo el mismo. Se obtiene a partir de la ecuación del aire alveolar:

usando el cociente (R) respiratorio de todo el pulmón, y suponiendo que la PCO2 arterial y

alveolar son iguales (por lo general, casi lo son). Así, la diferencia alveoloarterial de la

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PO2 tiene en cuenta el efecto de la hipoventilación o la hiperventilación sobre la PO2

arterial, y es una medida más pura del desequilibrio ventilación-perfusión. Otrosparámetros son el espacio muerto fisiológico y el cortocircuito fisiológico (se ofrecen másdetalles en West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.).

Es posible obtener más información sobre la distribución de los cocientes ventilación-perfusión en el pulmón con una técnica que se basa en la eliminación de gases extrañosen solución inyectados. No se muestran los detalles aquí, pero es posible obtener unadistribución casi continua de cocientes ventilación-perfusión que sea compatible con elpatrón de eliminación medido de los seis gases. En la figura 2.8 se muestra un patróntípico hallado en voluntarios jóvenes y sanos. Puede observarse que casi toda laventilación y el flujo sanguíneo se dirigen hacia unidades pulmonares con cocientesventilación-perfusión próximos al valor normal de 1. Como se verá en el capítulo 4, estepatrón se altera de manera notable en caso de enfermedad pulmonar.

Figura 2.8. Distribución de los cocientes ventilación-perfusión en una persona joven y sana obtenidosmediante la técnica de eliminación de gases inertes múltiples. Obsérvese que la mayor parte de laventilación y del flujo sanguíneo se dirige a unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión cercanos a1 (de Wagner PD, Laravuso RB, Uhl RR, West JB. Continuous distributions of ventilation-perfusion ratios innormal subjects breathing air and 100% O2. J Clin Invest 1974;54:54-68).

Causas mixtas de hipoxemiaLas causas mixtas de hipoxemia suelen producirse con frecuencia. Por ejemplo, unpaciente con ayuda de ventilación mecánica, a causa de una insuficiencia respiratoria

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aguda tras un choque en automóvil, puede presentar un gran cortocircuito a través delpulmón no ventilado, además de un grave desequilibrio ventilación-perfusión (ver figura8.3). De nuevo, un paciente con una enfermedad pulmonar intersticial puede presentaruna ligera alteración de la difusión, que sin duda se acompaña de un desequilibrioventilación-perfusión y, quizá, también de cortocircuito (ver figuras 5.7 y 5.8). Con loque se sabe en la actualidad a menudo no es posible definir con exactitud el mecanismode la hipoxemia, sobre todo en los pacientes graves.

Hipoxemia intermitenteEn tanto la hipoxemia puede persistir días a semanas en individuos con neumonía osíndrome de dificultad respiratoria agudo o ser un problema persistente en algunospacientes con EPOC o fibrosis pulmonar, también puede presentarse en episodios brevesrecurrentes de menos de un minuto de duración. Esta forma intermitente de hipoxemia esmás común en individuos con trastorno respiratorio en el sueño, del cual existen dosvariantes primarias, apnea central del sueño, donde no hay esfuerzos respiratorios, yapnea obstructiva del sueño, donde a pesar de la actividad de los músculos de larespiración, no existe flujo de aire.

La apnea central del sueño a menudo tiene lugar en personas con insuficienciacardíaca grave y diversas formas de lesión del sistema nervioso central y también puedeobservarse en individuos normales en grandes altitudes. En una forma particular de apneacentral del sueño, conocida como respiración de Cheyne-Stokes, existen periodosalternos de respiración, en los cuales el volumen corriente se incrementa y se reduce enuna configuración de aumento-disminución y periodos de apnea. Se considera que elloresulta de inestabilidad en el sistema de control de retroalimentación que regula los tiposde respiración durante el sueño.

La apnea obstructiva del sueño es el tipo más común de respiración alterada en elsueño. Los primeros informes proceden de personas obesas, pero ahora se reconoce quela afección no es exclusiva de ellos. La obstrucción de vías aéreas pueden causarlamovimiento retrógrado de la lengua, colapso de las paredes faríngeas, amígdalas oadenoides muy crecidas y otros factores anatómicos de estrechamiento de la faringe. Enla inspiración, la presión dentro de las vías aéreas cae, lo cual predispone a colapso devía aérea. A veces suceden ronquidos fuertes que pueden hacer que el paciente despiertede manera violenta después de un episodio apneico. En ocasiones hay privación de sueñocrónica y el paciente puede sufrir somnolencia diurna, deterioro de la función cognitiva,fatiga crónica, cefaleas matinales y alteraciones de la personalidad como paranoia,hostilidad y depresión reiterada. Los pacientes no tratados tienen riesgo decomplicaciones cardiovasculares como hipertensión sistémica, arteriopatía coronaria yaccidente cerebrovascular, tal vez como resultado de incremento de la actividad delsistema nervioso simpático durante los episodios apneicos. La aplicación de presiónpositiva continua de las vías respiratorias (CPAP, continuous positive airway pressure)por medio de una mascarilla completa o nasal durante el sueño eleva la presión dentro delas vías respiratorias, de manera que actúa como una férula neumática. Aunque el

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anterior se considera en general el tratamiento más efectivo, algunos pacientes no lotoleran y pueden requerir procedimientos quirúrgicos.

Además de tales variantes patológicas de hipoxemia intermitente, en fecha reciente hasurgido interés en el concepto de condición isquémica previa, en la cual se inducen demanera intencional periodos breves de hipoxemia como un recurso protector contralesión isquémica subsecuente, que puede tener lugar en un infarto miocárdico o enisquemia aguda de la extremidad por vasculopatía periférica.

Aporte de oxígeno a los tejidosAunque la PO2

de la sangre arterial tiene una gran importancia, hay otros factores queintervienen en el aporte de oxígeno a los tejidos. Por ejemplo, la disminución de la PO2

arterial es de manera obvia más perjudicial en un paciente con una hemoglobina de 5g/100 mL que en uno con una capacidad de O2 normal. El aporte de oxígeno a los tejidosdepende de la concentración de la sangre para transportar oxígeno, del gasto cardíaco yde la distribución del flujo sanguíneo hacia la periferia. Estos factores se expondrán conmás detalle en el capítulo 9.

Pco2 arterial

Medición

Un electrodo de PCO2 es, en esencia, un electrodo de pH de vidrio. Está rodeado por un

amortiguador de bicarbonato y separado de la sangre por una delgada membrana a travésde la que difunde el CO2, que altera el pH del amortiguador, y esto es lo que mide elelectrodo, que “lee” la PCO2

de manera directa.

Valores normalesLa PCO2

arterial normal es de 37-43 mm Hg, y casi no se ve afectada por la edad. Tiendea disminuir durante el esfuerzo intenso, y a elevarse un poco durante el sueño. A veces,en una muestra de sangre obtenida por punción arterial, se mide un valor entre 30 y 40.Esto puede atribuirse a la hiperventilación aguda causada por el procedimiento, y puedereconocerse por el correspondiente aumento del pH.

Causas de aumento de la Pco2 arterial

Las causas principales de retención de CO2 son dos: la hipoventilación y el desequilibrioventilación-perfusión.

HipoventilaciónLa hipoventilación ya se ha comentado antes con cierto detalle en este capítulo, en el quese ha visto que debe causar hipoxemia y retención de CO2, siendo esta última másimportante (figura 2.3). La ecuación de la ventilación alveolar

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destaca la relación inversa entre la ventilación y la Pco2 alveolar. En los pulmones sanos,

la PCO2 arterial sigue muy de cerca al valor alveolar. Mientras que la hipoxemia de la

hipoventilación puede mejorarse con facilidad aumentando la PO2 inspirada, la retención

de CO2 sólo puede tratarse aumentando la ventilación, lo que puede necesitar de unaayuda mecánica, tal como se describirá en el capítulo 10.

Desequilibrio ventilación-perfusiónAunque esta situación ya se consideró antes, su relación con la retención de CO2 justificaun comentario adicional, a causa de la confusión que existe en esta área. En un tiempo,se argumentó que el desequilibrio ventilación-perfusión no interfiere con la eliminación deCO2 porque las regiones hiperventiladas compensan las zonas hipoventiladas. Esto es unafalacia, y es importante darse cuenta de que el desequilibrio ventilación-perfusión reducela eficacia de la transferencia de todos los gases, entre ellos, por ejemplo, los que seutilizan como anestesia.

¿Por qué, entonces, observamos con frecuencia a pacientes que, con una enfermedadpulmonar crónica y un indudable desequilibrio ventilación-perfusión, presentan una PCO2

arterial normal? Se explica en la figura 2.9. La relación normal entre la ventilación y elflujo sanguíneo (A) se ve alterada por la enfermedad, y aparecen hipoxemia y retenciónde CO2 (B). Sin embargo, los quimiorreceptores responden al aumento de la PCO2

arteriale incrementan la ventilación hacia los alvéolos. El resultado es que la PCO2

arterial vuelvea su nivel normal (C); sin embargo, aunque la PO2

arterial está algo elevada por elaumento de la ventilación, no regresa por completo a la normalidad, lo que puedeexplicarse por la forma de la curva de disociación del O2 y, en concreto, por la enormeacción depresora sobre la PO2

arterial de las unidades pulmonares con cocientesventilación-perfusión bajos. Aunque las unidades con cocientes ventilación-perfusiónelevados son eficaces en la eliminación de CO2, presentan poca ventaja sobre lasunidades normales en cuanto a captar O2. El resultado final es que la PCO2

arterialdisminuye, de manera efectiva, hasta el valor normal, pero el aumento de la PO2

arteriales más o menos escaso.

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Figura 2.9. Po2 y Pco2

arteriales en diferentes etapas de desequilibrio ventilación-perfusión. En unprincipio, debe haber tanto un descenso de la Po2

como un aumento de la Pco2. Sin embargo, cuando la

ventilación hacia los alvéolos aumenta, la Pco2 vuelve a la normalidad, pero la Po2

permanece demasiado baja.

En algunos pacientes no se produce la transición desde la etapa B a la C o, habiéndolohecho, regresan a la etapa B y retienen CO2. ¿Por qué razón sucede esto? En general,estos pacientes realizan un gran trabajo respiratorio, a menudo a causa de un aumentoglobal de la resistencia de las vías respiratorias. En apariencia, eligen elevar la PCO2

enlugar de gastar más energía en aumentar la ventilación. Es interesante observar que si sehace que las personas sanas respiren a través de un tubo estrecho, con lo que se aumentasu trabajo respiratorio, a menudo se eleva la PCO2

alveolar.No se comprende por completo por qué algunos pacientes con desequilibrios

ventilación-perfusión aumentan su ventilación y otros no. Como se verá en el capítulo 5,muchos pacientes con enfisema mantienen la PCO2

en un nivel normal, incluso cuando suenfermedad está muy avanzada, como suele ocurrir con los asmáticos, lo que puedeconllevar un gran aumento de ventilación en sus alvéolos. Sin embargo, otros pacientes,por ejemplo, los que sufren bronquitis crónica grave, suelen permitir que la PCO2

se elevemucho antes en el curso de la enfermedad. Es posible que en estos dos grupos depacientes exista alguna diferencia en el control neurógeno central de la ventilación.

pH arterialMedición

El pH arterial suele medirse con un electrodo de vidrio al mismo tiempo que la PO2 y la

PCO2 arteriales. Se relaciona con la PCO2

y la concentración de bicarbonato a través de laecuación de Henderson-Hasselbalch:

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donde pK = 6.1, ( ) es la concentración plasmática de bicarbonato en milimoles porlitro y la PCO2

en mm Hg.

AcidosisLa acidosis es una disminución del pH arterial o un proceso que tiende a hacerlo. Aveces, se usa el término acidemia para referirse al descenso real del pH en la sangre. Laacidosis puede estar causada por alteraciones respiratorias o metabólicas, o por ambas.

Acidosis respiratoriaLa acidosis respiratoria está producida por la retención de CO2, lo que aumenta eldenominador de la ecuación de Henderson-Hasselbalch y, por tanto, disminuye el pH.Ambos mecanismos de retención de CO2 (hipoventilación y desequilibrio ventilación-perfusión) pueden causar acidosis respiratoria.

Es importante distinguir entre la retención aguda de CO2 y la crónica. Es probable queun paciente con hipoventilación tras una sobredosis de opiáceos presente acidosisrespiratoria aguda. La concentración de bicarbonato (el numerador en la ecuación deHenderson-Hasselbalch) varía poco y el pH, por lo tanto, desciende con rapidez amedida que se eleva la PCO2

. El exceso de base es normal en tales casos. Por lo común,una duplicación de la PCO2

desde 40 mm Hg a 80 mm Hg en un paciente de este tiporeducirá el pH de 7.4 a 7.2.

Por el contrario, en un paciente que presenta retención crónica de CO2 durantemuchas semanas, como resultado de un aumento del desequilibrio ventilación-perfusión acausa de una neumopatía crónica, el descenso del pH es menor. El motivo es que losriñones retienen bicarbonato en respuesta al aumento de PCO2

en las células tubularesrenales, con lo que se aumenta el numerador de la ecuación de Henderson-Hasselbalch(acidosis respiratoria compensada sólo en parte). El exceso de base se incrementa (>2mEq/L) en tales casos

En la figura 2.10 se muestran estas relaciones de forma esquemática. Contrasta laenorme pendiente de la línea para la retención aguda de CO2 (A) con la suave pendientede la línea para la hipercapnia crónica (B). Obsérvese también que un paciente conhipoventilación aguda cuya PCO2

se mantiene durante 2 o 3 días se desplaza hacia la líneacrónica a medida que los riñones retienen bicarbonato (del punto A al punto C). Por elcontrario, en un paciente con EPOC y una prolongada retención de CO2, y que presentauna infección respiratoria aguda que empeora sus cocientes ventilación-perfusión, puedeobservarse un desplazamiento rápido desde el punto B hasta el C, es decir, paralelo a lalínea A. No obstante, si se ventila al paciente de forma mecánica, podrá observarse unregreso hacia el punto B o incluso más allá.

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Figura 2.10. Relación pH-Pco2 arterial en varios tipos de alteraciones acidobásicas (modificado de Flenley

DC. Another non-logarithmic acid-base diagram? Lancet 1971;1:961-965).

Acidosis metabólicaLa acidosis metabólica es causada por una disminución primaria del numerador ( )de la ecuación de Henderson-Hasselbalch, la cetoacidosis diabética es un ejemplo. Unaacidosis metabólica descompensada se indicaría por un desplazamiento verticalascendente en la figura 2.10, pero en la práctica, el descenso del pH arterial estimula losquimiorreceptores periféricos, lo que aumenta la ventilación y disminuye la PCO2

. Debidoa ello, el pH y la PCO2

se desplazan a lo largo de la línea D.La acidosis láctica es otra forma de acidosis metabólica, y puede complicar la

insuficiencia cardíaca o respiratoria aguda grave, como consecuencia de la hipoxia tisular.Si se ventila de forma mecánica a un paciente de este tipo, el pH permanecerá por debajode 7.4 cuando la PCO2

regrese al valor normal.

AlcalosisLa alcalosis (o alcalemia) es el resultado de un aumento del pH arterial.

Alcalosis respiratoriaLa alcalosis respiratoria se observa en la hiperventilación aguda cuando el pH aumenta,como lo muestra la línea E en la figura 2.10. Si se mantiene la hiperventilación, porejemplo, a gran altitud, se observa una alcalosis respiratoria compensada, con un regreso

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del pH hacia la normalidad, a medida que los riñones excretan bicarbonato, undesplazamiento desde el punto E al punto F en la figura 2.10.

Alcalosis metabólicaLa alcalosis metabólica se observa en trastornos como los vómitos prolongados, cuandola concentración plasmática de bicarbonato aumenta, como se ve en G, en la figura 2.10.Con frecuencia, no hay compensación respiratoria, aunque a veces la PCO2

se eleva unpoco. También se produce alcalosis metabólica cuando se ventila con demasiadaintensidad a un paciente con neumopatía crónica y acidosis respiratoria compensada, conlo que se lleva con rapidez la Pco2

casi a los 40 mm Hg (línea B a G).

CAPACIDAD DE DIFUSIÓNHasta el momento, este capítulo sobre el intercambio de gases se ha dedicado a los gasesen sangre arterial y a la importancia que tienen. Sin embargo, éste es un lugarconveniente para comentar otra prueba habitual del intercambio de gases: la capacidad dedifusión pulmonar para el monóxido de carbono.

Medición de la capacidad de difusiónEl método más habitual para medir la capacidad de difusión (DCO) es el de la respiraciónúnica (figura 2.11). El paciente realiza una inspiración, hasta la capacidad vital, de CO a0.3% y helio a 10%, la mantiene durante 10 segundos y a continuación espira. Losprimeros 750 mL de aire se descartan debido a la contaminación del espacio muerto, y serecoge el siguiente litro para su análisis. El helio indica la dilución del aire inspirado con el

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aire alveolar y, por tanto, proporciona la PCO alveolar inicial. Suponiendo que el CO sepierde del aire alveolar en proporción con respecto a la PCO mientras se contiene larespiración, la capacidad de difusión se calcula como el volumen de CO captado porminuto y por mm Hg de PCO alveolar.

Figura 2.11. Medición de la capacidad de difusión del monóxido de carbono mediante el método derespiración única. El paciente realiza una sola inspiración de CO a 0.3% con helio (He) a 10%, aguanta larespiración durante 10 segundos y a continuación espira. Se descartan los 750 mL iniciales y en seguida seobtiene una muestra alveolar para su análisis.

Causas de disminución de la capacidad de difusiónEl CO se utiliza para medir la capacidad de difusión porque, cuando se inhala enconcentraciones bajas, la presión parcial en la sangre de los capilares pulmonarespermanece muy baja a lo largo del capilar. Como resultado, el CO es absorbido por lasangre a lo largo de todo el capilar (contrastar con el caso del O2, en la figura 2.4). Así, lacaptación de CO está determinada por las propiedades de difusión de la membranaalveolocapilar y por el índice de combinación del CO con la sangre.

Las propiedades de difusión de la membrana alveolar dependen de su grosor y de susuperficie. Así, la capacidad de difusión disminuye en las enfermedades en las queaumenta el grosor, entre ellas la fibrosis intersticial difusa, la sarcoidosis y la asbestosis(ver figura 2.5). También disminuye cuando lo hace el área de superficie de la membranaalveolocapilar, por ejemplo, por una neumonectomía. La disminución de la capacidad dedifusión que se observa en el enfisema se debe, en parte, a la pérdida de capilares yparedes alveolares (no obstante, ver a continuación).

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La tasa de combinación del CO con la sangre disminuye cuando lo hace el número dehematíes en los capilares. Esto sucede en la anemia y en las enfermedades que reducenel volumen de sangre capilar, como la embolia pulmonar. Es posible separar la membranay el componente sanguíneo de la capacidad de difusión realizando la medición con unaPo2

alveolar elevada y normal (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a

ed.).

Interpretación de la capacidad de difusiónEn muchos pacientes en los que la capacidad de difusión es baja, su interpretación esdudosa. La razón es el desequilibrio entre ventilación, flujo sanguíneo y propiedades dedifusión en los pulmones afectados. Se sabe que estos pulmones tienden a vaciarse deforma desigual (ver figura 1.11), por lo que tal vez el litro de aire espirado en el que seanaliza el CO (figura 2.11) no es representativo de todo el pulmón.

Causas de disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono

Membrana alveolocapilarAumenta de grosor en las enfermedades pulmonares intersticialesDisminuye su superficie en el enfisema y en la neumonectomía

Sangre capilarDisminuye su volumen en la embolia pulmonarDisminuye la concentración de eritrocitos en la anemia

Por este motivo, a veces se alude a la capacidad de difusión como el factor detransferencia (en particular, en Europa) para destacar que se trata más de una medida dela capacidad pulmonar global para transferir gas a la sangre que una prueba específica delas características de la difusión. A pesar de esta incertidumbre en cuanto a lainterpretación, la prueba ocupa un lugar claro en el laboratorio de función pulmonar y esútil, con frecuencia, para evaluar la gravedad y el tipo de la neumopatía.

C O N C E P T O S C L AV E1. Con los equipos modernos, la medición de los gases arteriales (PO2

, PCO2, pH) es un

tanto sencilla, y es algo esencial en el tratamiento de los pacientes con insuficienciarespiratoria.

2. Las cuatro causas de hipoxemia son la hipoventilación, la alteración de la difusión, elcortocircuito y los desequilibrios ventilación-perfusión. Esta última es, por mucho, lamás habitual.

3. Los desequilibrios ventilación-perfusión interfieren con el intercambio pulmonar detodos los gases, entre ellos el O2 y el CO2. Todos los pacientes con esta afecciónpresentan una disminución de la PO2

arterial, aunque la PCO2 puede ser normal si la

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D

cantidad de aire inspirado hacia los alvéolos aumenta.4. Las alteraciones acidobásicas son: acidosis respiratoria o metabólica y alcalosis

respiratoria o metabólica. Estas causan cambios característicos en el pH, la PCO2 y el

bicarbonato plasmático.5. La capacidad de difusión del monóxido de carbono es una prueba útil de la

transferencia de gases en los pulmones.

VIÑETA CLÍNICA

urante un periodo de producción intensa de humo en el aire por fueguecillos en las montañas delentorno de su casa, una mujer de 60 años con un antecedente de tabaquismo prolongado, acude alservicio de urgencias aquejada de disnea creciente durante dos días y tos productiva con esputopurulento. Fue atendida como paciente ambulatoria en la clínica de enfermedades respiratorias dossemanas antes por seguimiento rutinario de sus problemas respiratorios crónicos; en ese momento norefirió otro malestar y sus estudios de función pulmonar mostraron lo siguiente:

En el servicio de urgencias, su temperatura fue de 37.5°C, la frecuencia cardíaca de 105, la presiónarterial de 137/83, frecuencia respiratoria de 24 y SpO2 de 82% mientras respiraba aire ambiental. En elexamen, se expresa con oraciones cortas de tres a cuatro palabras y utiliza los músculos accesorios de larespiración. Tiene sibilancias y una fase espiratoria prolongada. Su tórax se escucha resonante en todossentidos a la percusión con excursión limitada del diafragma en la inhalación. La radiografía torácicamuestra campos pulmonares grandes, hemidiafragmas aplanados y ausencia de opacidades focales,derrame pleural o cardiomegalia. Se realiza una gasometría arterial antes de suministrarle oxígeno ymuestra los datos siguientes:

Además de administrarle broncodilatadores nebulizados y corticoesteroides intravenosos, se colocabajo ventilación a presión positiva no invasiva mediante mascarilla ajustada después de lo cual su disneadisminuye y aparenta estar más cómoda.

Preguntas

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• ¿Cómo se pueden relacionar las anormalidades en la espirometría realizada en la clínica hace dossemanas con los hallazgos en el examen en el servicio de urgencias?

• ¿Qué información proporciona la capacidad de difusión del monóxido de carbono sobre su funciónpulmonar?

• ¿Cómo se interpretaría su gasometría?• ¿Cuál es la causa de la hipoxemia al momento de su presentación en el servicio de urgencias?• ¿Qué cambio se esperaría ver en su Paco2

después que se inició la ventilación no invasiva?

PREGUNTAS

1. En los capilares periféricos puede descargarse más oxígeno desde la sangre a lostejidos, para una PO2

determinada, cuando:A. Disminuye la temperatura sanguínea.B. Disminuye la PCO2

.C. Aumenta el pH sanguíneo.D. Aumenta la concentración eritrocitaria de 2,3-DPG.E. Disminuye la concentración de hidrogeniones.

2. Se somete a un paciente con una enfermedad pulmonar crónica a una intervenciónquirúrgica de urgencia. En el postoperatorio se observan valores de PO2

, PCO2 y pH

arteriales de 50 mm Hg, 50 mm Hg y 7.20, en forma respectiva. ¿Cuál sería la mejordescripción del estado acidobásico?A. Acidosis respiratoria y metabólica mixta.B. Acidosis respiratoria descompensada.C. Acidosis respiratoria compensada por completo.D. Acidosis metabólica descompensada.E. Acidosis metabólica descompensada por completo.

3. ¿Cuál de los siguientes mecanismos de hipoxemia evitará que la PO2 arterial alcance el

nivel esperado si se proporciona al paciente oxígeno a 100% para que respire?A. Hipoventilación.B. Alteración de la difusión.C. Desequilibrio ventilación-perfusión.D. Cortocircuito.E. Residir a gran altitud.

4. En una persona normal, se esperaría que la duplicación de la capacidad de difusión:A. Aumentará la PO2

arterial durante el esfuerzo moderado.B. Aumentará la captación de halotano administrado durante la anestesia.C. Disminuyera la PCO2

arterial durante la respiración en reposo.

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D. Aumentará la captación de oxígeno en reposo cuando la persona respire aire.E. Aumentará la captación máxima de oxígeno en altitudes extremas.

5. El laboratorio proporciona los siguientes datos con respecto a la sangre arterial de unpaciente: pH, 7.25; PCO2

, 32 mm Hg, y concentración de 25 mmol/L. Seconcluye que existe:A. Alcalosis respiratoria con compensación metabólica.B. Acidosis respiratoria aguda.C. Acidosis metabólica con compensación respiratoria.D. Alcalosis metabólica con compensación respiratoria.E. Un error de laboratorio.

6. Una mujer de 56 años se queja de disnea durante el esfuerzo por un periodo de variosmeses. Su estudios de función pulmonar muestran un cociente FEV1/FVC de 0.83,TLC de 85% esperado y una capacidad de difusión de monóxido de carbono esperadade 53%. Una radiografía de tórax muestra un tamaño de corazón normal y ausenciade opacidades o derrames focales. Un angiograma pulmonar por TC no muestraindicios de embolia pulmonar. ¿Cuál de los diagnósticos enumerados a continuaciónvalidaría los hallazgos en su evaluación hasta ahora?A. Asma.B. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.C. Fibrosis pulmonar idiopática.D. Anemia por deficiencia de hierro.E. Sarcoidosis.

7. Un varón de 48 años es trasladado al servicio de urgencias semiinconciente. Unagasometría muestra pH de 7.25, PaCO2

de 25, PaO2 de 62 y de 15. ¿Cuál de las

condiciones es congruente con las anormalidades en su gasometría?A. Agravamiento de enfermedad pulmonar obstructiva crónica.B. Cetoacidosis diabética.C. Gastroenteritis con vómito grave.D. Obesidad mórbida.E. Sobredosis de opiáceos.

8. Una mujer sana de 21 años vuela de Lima (a nivel del mar) a Cuzco (3 350 m sobre elnivel del mar), en su ruta a Machu Pichu. ¿Cuál de las condiciones listadas en seguidase presentaría de inmediato después de su llegada a Cuzco?A. Capacidad de difusión de monóxido de carbono disminuida.B. Velocidad de incremento de Po2

en la capilaridad pulmonar disminuida.C. Hipoventilación.D. Cortocircuito aumentado E. Alcalosis metabólica.

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9. ¿Cuál de las condiciones listadas abajo es congruente con el movimiento del estado Aal estado B de la figura?

A. Ataque de ansiedad.B. Agravamiento de EPOC.C. Síndrome de Guillain-Barré.D. Sobredosis de opiáceos.E. Poliomielitis.

10. Una mujer de 61 años con EPOC acude a un hospital ubicado a nivel del mar luegode varios días de deterioro disneico e incremento de tos y producción de esputo. Unaradiografía de tórax muestra cambios congruentes con enfisema pero no opacidadesfocales. Se obtiene una gasometría de sangre arterial mientras respira aire ambiental ymuestra pH de 7.41, PaCO2

de 39, PaO2 de 62 y de 23. ¿Cuál es la causa de su

hipoxemia?A. Deterioro de la difusión.B. Hipoventilación.C. PIO2

baja.D. Desequilibrio ventilación-perfusión.E. Hipoventilación y desequilibrio ventilación-perfusión.

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• Volúmenes pulmonares estáticosMediciónInterpretación

• Elasticidad pulmonarMediciónInterpretación

• Resistencia de las vías respiratoriasMediciónInterpretación

• Control de la ventilaciónMediciónInterpretación

• Pruebas de esfuerzoMediciónInterpretación

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E

• Disnea• Diferencias topográficas de la función pulmonar

MediciónInterpretación

• Valor de las pruebas funcionales respiratorias

n los capítulos 1 y 2, el análisis se centró en dos pruebas sencillas, pero informativas, de la funciónrespiratoria: la espirometría forzada y la gasometría arterial. En este capítulo se consideran, en forma breve, otrasformas de medir la función pulmonar. Del gran número de posibles pruebas que se han presentado de formaocasional, se expondrán aquí sólo las de mayor utilidad, y se destacarán más los principios que los detalles de suuso.

VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOSMediciónEn el capítulo 1 se describió la medición de la capacidad vital con un simple espirómetro(ver figura 1.1), que también puede usarse para determinar el volumen corriente, lacapacidad vital y el volumen de reserva espiratorio (capacidad funcional residual [CFR]menos el volumen residual [VR]). Sin embargo, el volumen residual, la capacidadfuncional residual y la capacidad pulmonar total necesitan otras mediciones.

La CFR puede medirse con un pletismógrafo corporal, que en esencia es una cajahermética en la que se sienta el paciente (ver West. Fisiología respiratoria.Fundamentos, 10.a ed.). La boquilla se obstruye y se indica al paciente que realice unesfuerzo inspiratorio rápido. Al expandir el volumen de aire en los pulmones, secomprime un poco el aire del pletismógrafo y su presión aumenta. Si se aplica la ley deBoyle, puede obtenerse el volumen pulmonar. Otro método consiste en utilizar la técnicade dilución de helio, en la que un espirómetro de volumen y concentración de helioconocidos se conecta a un paciente en un circuito cerrado. A partir del grado de dilucióndel helio puede calcularse el volumen pulmonar desconocido. El volumen residual puedederivarse de la CFR, sustrayendo el volumen de reserva espiratorio.

InterpretaciónLa CFR y el VR suelen ser elevados en aquellas enfermedades en las que hay unincremento de la resistencia de las vías respiratorias, como el enfisema, la bronquitiscrónica y el asma. En realidad, hace tiempo, el VR elevado se contemplaba como unacaracterística esencial del enfisema. El VR aumenta en estas afecciones porque seproduce el cierre de las vías respiratorias con un volumen pulmonar demasiado elevado.

Con frecuencia, se observa una CFR y un VR bajos en pacientes con una disminuciónde la distensibilidad pulmonar, como en la fibrosis intersticial difusa. En este caso, el

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pulmón está rígido y tiende a retraerse hasta un volumen de reposo menor.Si se mide la CFR con el pletismógrafo y con el método de dilución de aire, la

comparación de ambos resultados suele dar información. El método pletismográfico midetodo el aire en los pulmones. Sin embargo, la técnica de dilución sólo “ve” las regionespulmonares que se comunican con la boca. Por lo tanto, las regiones situadas más allá delas vías respiratorias cerradas (p. ej., algunos quistes y ampollas) proporcionan un valormayor con el pletismógrafo que con el método de dilución. A menudo, se observa lamisma disparidad en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, quizáporque algunas zonas están tan mal ventiladas que no se equilibran en el tiempopermitido.

ELASTICIDAD PULMONARMediciónPara realizar una curva de presión-volumen pulmonar es necesario conocer las presionestanto en las vías respiratorias como alrededor de los pulmones (ver West. Fisiologíarespiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Puede obtenerse un buen cálculo de la presión querodea a los pulmones a partir de la presión esofágica. Se introduce a través de la nariz ode la boca una sonda con un pequeño globo en la punta hasta la porción inferior delesófago, y se registra la diferencia entre las presiones bucal y esofágica cuando elpaciente espira en intervalos de 1 litro desde la capacidad pulmonar total (CPT) hasta elVR. La curva de presión-volumen resultante no es lineal (figura 3.1), por lo que un solovalor para su pendiente (distensibilidad) puede resultar engañoso. Sin embargo, a vecesse registra la distensibilidad para el litro situado por encima de la CFR medida en el ladodescendente de la curva de presión-volumen.

La curva presión-volumen suele registrarse usando el porcentaje de CPT previsto enel eje vertical, en lugar de utilizar el volumen pulmonar real en litros (figura 3.1). Esteprocedimiento contribuye a permitir diferencias de tamaño corporal y disminuye lavariabilidad de los resultados.

InterpretaciónEn los pacientes con enfisema, la fuerza de retracción elástica disminuye. En la figura3.1 se muestra que la curva de presión-volumen se desplaza hacia la izquierda y tieneuna pendiente más pronunciada en esta afección, a causa de la destrucción de las paredesalveolares (ver también figuras 4.2, 4.3 y 4.5) y la consiguiente desorganización del tejidoelástico. El cambio de la distensibilidad no es reversible. La curva de presión-volumentambién se desplaza por lo común hacia la izquierda en los pacientes que sufren unacrisis asmática, pero en algunos la variación es reversible. Los motivos de esta desviaciónno están claros. El aumento de la edad también tiende a reducir la retracción elástica.

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Figura 3.1. Curvas presión-volumen pulmonar. Obsérvese que las curvas del enfisema y el asma (durante unacrisis) se desplazan hacia arriba y hacia la izquierda, mientras que las curvas de la valvulopatía reumática y lafibrosis intersticial están aplanadas (de Bates DV, Macklem PT, Christie RV. Respiratory Function in Disease. 2nded. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1971).

Algunas afecciones que influyen en la elasticidad pulmonar

La retracción elástica disminuyeen

enfisemaalgunos pacientes con asma

La retracción elástica aumenta por fibrosis intersticialedema intersticial

En los pacientes con fibrosis intersticial, la retracción elástica aumenta, la cualproduce un depósito de tejido fibroso en las paredes alveolares (ver figuras 2.5 y 5.3),con lo que disminuye la distensibilidad pulmonar. También tiende a aumentar en lospacientes con cardiopatía reumática que presentan una presión capilar pulmonar elevaday un ligero edema intersticial. Sin embargo, obsérvese que las mediciones de la curva depresión-volumen muestran una variabilidad considerable, y que los resultados netos quese muestran en la figura 3.1 se basan en valores medios de muchos pacientes.

RESISTENCIA DE LAS VÍAS RESPIRATORIASMediciónLa resistencia de las vías respiratorias se mide como la diferencia de presión entre losalvéolos y la boca, dividida por la tasa de flujo. La presión alveolar sólo puede medirsede forma indirecta, y un modo para hacerlo es con un pletismógrafo corporal (ver West.Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). El paciente se sienta en una cabina

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hermética y jadea a través de un medidor de flujo. La presión alveolar puede deducirse apartir de los cambios de presión en el pletismógrafo, porque cuando se comprime el airealveolar aumenta de manera ligera el volumen de aire del pletismógrafo, haciendo que lapresión descienda. Este método tiene la ventaja de que puede medirse con facilidad elvolumen pulmonar casi de forma simultánea. En la figura 3.2 se muestra el efecto delconsumo de cigarrillos sobre la resistencia de las vías respiratorias, que se expresa aquícomo su recíproco, o conductancia.

InterpretaciónLa resistencia de las vías respiratorias disminuye al aumentar el volumen pulmonarporque el parénquima que se expande ejerce una tracción sobre las paredes de las vías.Así, cualquier medición de la resistencia de las vías respiratorias debe relacionarse con elvolumen pulmonar. Obsérvese que las pequeñas vías respiratorias periféricas, por locomún, contribuyen poco a la resistencia global, ya que muchas están dispuestas enparalelo. Por este motivo, se han concebido pruebas especiales para detectar cambiosiniciales en las pequeñas vías respiratorias, entre los que se incluyen el flujo durante laúltima parte de la curva flujo-volumen (ver figura 1.8) y el volumen de cierre (ver figura1.10).

Figura 3.2. El efecto del consumo de cigarrillos (CIG) en la conductancia de las vías respiratorias se midecon un pletismógrafo corporal. El eje de ordenadas muestra la conductancia relacionada con el volumen de airetorácico (VAT) (de Nadel JA, Comroe Jr, JH. Acute effects of inhalation of cigarette smoke on airwayconductance. J Appl Physiol 1961;16:713-716.)

Algunas afecciones que influyen en la resistencia de las vías respiratorias

bronquitis crónicaasma

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La resistencia aumenta por enfisemainhalación de irritantes (p. ej., humo de cigarrillos)

La resistencia disminuye por aumento del volumen pulmonar

La resistencia de las vías respiratorias aumenta en la bronquitis crónica y en elenfisema. En la bronquitis crónica, la luz de una vía respiratoria típica contiene excesivassecreciones y la pared está engrosada por la hiperplasia de las glándulas mucosas y eledema (ver figura 4.6). En el enfisema, muchas de las vías respiratorias pierden latracción del tejido que las rodea a causa de la destrucción de las paredes alveolares (verfiguras 4.1 y 4.2). Como consecuencia, su resistencia puede no aumentar mucho durantela respiración en reposo (puede ser casi normal), pero con cualquier esfuerzo se produceuna rápida compresión dinámica (ver figura 1.6) en la espiración y la resistencia aumentade forma notable. Estos pacientes suelen mostrar un flujo elevado razonable al principiode la espiración, que desciende en forma abrupta a valores bajos cuando se produce unalimitación del flujo (ver la curva flujo-volumen de la figura 1.8). Recuérdese que lapresión impulsora en estas condiciones es la presión de retracción estática pulmonar (verfigura 1.6), que está disminuida en el enfisema (ver figura 3.1).

La resistencia de las vías respiratorias también está aumentada en los pacientes conasma bronquial. Aquí, los factores incluyen contracción de músculo liso bronquial ehipertrofia, elevada producción de moco y edema de las paredes de vías respiratorias(ver figura 4.14). La resistencia puede ser alta durante las crisis, en especial con respectoal volumen pulmonar, que con frecuencia está muy elevado. La resistencia disminuyecon broncodilatadores, como los agonistas β2. Incluso durante periodos de remisión enlos que el paciente está asintomático, la resistencia de las vías respiratorias a menudo esalta.

La obstrucción traqueal aumenta la resistencia de las vías respiratorias. Esto puededeberse a la compresión desde el exterior, por ejemplo, por un aumento de la glándulatiroides, por un estrechamiento intrínseco causado por cicatrización o por un tumor(obstrucción fija). Un dato importante es que la obstrucción suele apreciarse durante lainspiración y puede detectarse en una curva inspiratoria de flujo-volumen (ver figura1.9). Además, puede existir un estridor audible.

CONTROL DE LA VENTILACIÓNMediciónLa respuesta ventilatoria al dióxido de carbono puede medirse con una técnica dereinspiración. Se llena una bolsa pequeña con una mezcla de CO2 a 6-7 % en oxígeno, yel paciente respira de ella durante varios minutos. La PCO2

de la bolsa aumenta a un ritmode 4-6 mm Hg/min a causa del CO2 que se está produciendo en los tejidos, y así puede

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determinarse el cambio de la ventilación por mm Hg de aumento de la PCO2.

La respuesta ventilatoria a la hipoxia puede medirse del mismo modo. En este caso, labolsa se llena con O2 a 24 %, CO2 a 7 % y N2. Durante la respiración, se controla laPco2 y se mantiene constante mediante una derivación (bypass) variable y unamortiguador de CO2. A medida que se capta O2, el aumento de la ventilación serelaciona con la PO2

en la bolsa y en los pulmones.Ambas técnicas proporcionan información sobre la respuesta ventilatoria global frente

al CO2 o la hipoxemia, pero no distinguen entre los pacientes que no respirarán a causade una alteración neuromuscular o del sistema nervioso central, y aquellos que no puedenrespirar debido a alteraciones torácicas mecánicas o de músculos de la respiración. Parapoder distinguir entre los que “no respirarán “ y los que “no pueden respirar”, puedemedirse el trabajo mecánico realizado durante la inspiración. Para ello, se registra lapresión esofágica con el volumen corriente, y se obtiene el área de la curva de presión-volumen (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). El trabajoinspiratorio así registrado es una medida útil del impulso nervioso del centro respiratorio.

InterpretaciónLa respuesta ventilatoria al CO2 disminuye a causa del sueño, los narcóticos y losfactores genéticos. Una pregunta importante es por qué algunos pacientes conneumopatía crónica presentan una retención de CO2 y otros no. En este contexto, haydiferencias considerables entre las personas en cuanto a la respuesta al CO2, y se hasugerido que la evolución de los pacientes con enfermedad pulmonar crónica pudieraestar relacionada con este factor. Así pues, los pacientes con una buena respuesta a unaumento de la PCO2

podrían estar más afectados por la disnea, mientras que los queresponden con debilidad podrían permitir que aumentara su PCO2

y sucumbir a lainsuficiencia respiratoria. En algunos individuos con obesidad mórbida es posible ver unfenómeno similar de retención de CO2 y respuestas ventilatorias deprimidas al mismo.

Los factores que afectan a la respuesta ventilatoria frente a la hipoxia no están tanclaros; sin embargo, la respuesta disminuye en las personas que han sufrido hipoxemiadesde el nacimiento, como, por ejemplo, los nacidos a gran altitud o aquellos que sufrenuna cardiopatía cianótica congénita. La respuesta ventilatoria a la hipoxia tiende aconservarse durante el sueño.

PRUEBAS DE ESFUERZOMediciónLos pulmones sanos cuentan con enormes reservas funcionales en situación de reposo.Por ejemplo, el consumo de O2 y la producción de CO2 pueden multiplicarse por 10

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cuando una persona sana realiza ejercicio, y este aumento se produce sin que desciendala PO2

arterial ni aumente la PCO2; por lo tanto, el esfuerzo o el ejercicio suelen ser útiles

para poner de manifiesto una leve disfunción.Otra razón para llevar a cabo pruebas de esfuerzo es con el fin de valorar la

incapacidad. La propia valoración de los pacientes acerca de la cantidad de actividad quepueden realizar varía de forma considerable, y puede ser útil hacer una medición objetivaen una cinta sin fin, una bicicleta estática o caminando una distancia. En ocasiones, laspruebas de esfuerzo proporcionan el diagnóstico, por ejemplo, en el asma inducida por elesfuerzo o en la isquemia miocárdica que produce angina de pecho. Las pruebas deesfuerzo pueden ayudar a valorar el sistema primario que lo limitan cuandoprocedimientos más simples como la espirometría o la ecocardiografía no lo muestran.

Las variables que suelen determinarse durante el esfuerzo son carga de trabajo,ventilación total, frecuencia respiratoria, volumen corriente, frecuencia cardíaca, ECG,tensión arterial, consumo de O2, producción de CO2, y PO2

, PCO2 y pH arteriales. A

veces, se realizan mediciones más especializadas, como la capacidad de difusión, el gastocardíaco y la concentración de lactato en sangre. Como en reposo, el intercambio degases anómalo puede caracterizarse por el espacio muerto fisiológico y el cortocircuito.

Algunos investigadores se fijan de manera particular en el cociente respiratorio (R) amedida que se aumenta el nivel de esfuerzo. Esto puede calcularse sobre una basecontinua que utiliza sistemas actuales de ejercicio respiración a respiración. Cuando elpaciente alcanza el límite de su esfuerzo aeróbico estabilizado (denominado a vecesumbral anaeróbico o umbral ventilatorio), R aumenta con mayor rapidez. Esto se debea un aumento de la producción de CO2 secundario a la liberación de ácido láctico desdelos músculos hipóxicos. Los hidrogeniones reaccionan con el bicarbonato, y esto conducea un aumento de la expulsión de CO2 por encima de la producida por el metabolismoaeróbico. El descenso del pH proporciona un estímulo adicional para la respiración.

Hay otras pruebas de esfuerzo menos formales (denominadas pruebas de esfuerzo decampo) que también pueden proporcionar información. Una de ellas es la prueba decaminata de 6 minutos (6MWT, 6-minute walk test), en la cual se solicita al pacientecaminar lo más lejos que pueda a lo largo de un pasillo, u otro espacio llano, durante 6minutos. El resultado se expresa en metros recorridos, y tiene la ventaja de que la pruebasimula las condiciones de la vida real. Con la práctica, suelen mejorar los resultados.Otras pruebas de campo incluyen la prueba incremental de caminata con lanzadera, en lacual el paciente camina alrededor de dos conos separados 10 m a una velocidad cada vezmayor indicada por timbrazos de un dispositivo audiograbado, y la prueba de resistenciacon lanzadera en la cual el individuo debe tolerar la caminata a un ritmo constante. Talespruebas de campo resultan de utilidad sólo en pacientes con capacidad limitada alejercicio pero carecen de ella para valorar las respuestas al ejercicio en individuos aptos.

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Figura 3.3. Resultados obtenidos durante las pruebas de esfuerzo. A. Patrón normal. B. Resultados en unpaciente con neumonitis por hipersensibilidad. Obsérvese el restringido nivel de trabajo demostrado por el limitadoconsumo de O2, la excesiva ventilación para el consumo de O2 y el notable descenso de la Po2 arterial (de JonesNL. Exercise testing in pulmonary evaluation. N Engl J Med 1975;293:541-544, 647-650).

InterpretaciónEn la mayoría de los casos, la interpretación de las pruebas durante el esfuerzo es similara la de las realizadas en reposo, salvo que el esfuerzo exagera las alteraciones. Porejemplo, un paciente con una neumopatía intersticial y una reducción marginal de lacapacidad de difusión en reposo puede no mostrar aumento alguno durante el esfuerzo(un resultado anormal), con un importante descenso de la Po2 arterial, un aumento más omenos escaso del gasto cardíaco y, quizá, una intensa disnea. En la figura 3.3B semuestra la respuesta al esfuerzo de un paciente con neumonitis por hipersensibilidad.Obsérvese el rápido aumento de la ventilación con niveles de trabajo un tanto bajos, asícomo el descenso de la Po2 y la Pco2 arteriales.

En ocasiones, puede identificarse el factor principal que limita el esfuerzo en unpaciente con una afección mixta. Por ejemplo, los pacientes con cardiopatía yneumopatía tienen un problema habitual. Las pruebas de esfuerzo pueden revelar que,con una carga de trabajo máxima del paciente, hay una alteración del intercambio degases en los pulmones con cortocircuito y un espacio muerto fisiológico importante, loque sugiere que los pulmones del paciente son el elemento débil. Por otro lado, es posibleque el gasto cardíaco responda mal al esfuerzo, lo que sugiere que la cardiopatía es la

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principal responsable. A veces, sin embargo, la interpretación no está clara.

DISNEALa disnea es la sensación de dificultad respiratoria, y debe distinguirse de la simpletaquipnea (respiración rápida) o hiperpnea (aumento de la ventilación). Debido a que ladisnea es un fenómeno subjetivo, es difícil de medir y no se conocen bien los factoresresponsables de su aparición. En términos generales, la disnea se produce cuando lademanda de ventilación es desproporcionada con respecto a la capacidad del pacientepara responder a esa demanda; debido a ello, la respiración se hace difícil, molesta ocostosa.

El aumento de la demanda de ventilación se produce, a menudo, por alteraciones enla gasometría. El aumento de la ventilación durante el esfuerzo es frecuente en lospacientes cuyo intercambio de gases en los pulmones es ineficaz, en especial en aquelloscon grandes espacios muertos fisiológicos, que tienden a presentar retención de CO2 yacidosis, salvo que consigan aumentar la ventilación. Otro factor importante es laestimulación de receptores intrapulmonares. Es probable que este factor explique lasgrandes ventilaciones que se observan durante el esfuerzo en muchos pacientes conneumopatía intersticial, tal vez a causa de la estimulación de los receptores yuxtacapilares(J) (figura 3.3 B).

La disminución de la capacidad para responder a las necesidades ventilatorias sueledeberse a una alteración de la mecánica pulmonar o de la pared torácica. Con frecuencia,el problema está en el aumento de la resistencia de las vías respiratorias, como sucede enel asma, pero también hay otras causas, como la rigidez de la pared torácica, comosucede en la cifoescoliosis.

Es difícil valorar la disnea. Un método consiste en pedir al paciente que indique cómopercibe esa sensación de disnea en una escala del 1 al 10, siendo 1 el valor mínimo y 10el valor máximo. Este tipo de medición es en particular útil antes y después de unaintervención como el tratamiento con broncodilatadores. La tolerancia al esfuerzo sueledeterminarse mediante cuestionarios normalizados que valoran la dificultad respiratoriasegún la distancia que el paciente puede andar en llano o subiendo escaleras sin detenersepara respirar. La escala de Borg para la disnea es ejemplo de un cuestionario de usocomún para dicho fin. En ocasiones, en un intento por obtener un índice de la disnea, semide la ventilación con un nivel estándar de esfuerzo y, a continuación, se relaciona conla ventilación voluntaria máxima del paciente. Sin embargo, la disnea es algo que sólopercibe el paciente y que, por lo tanto, no puede medirse de forma objetiva.

DIFERENCIAS TOPOGRÁFICAS DE LA FUNCIÓNPULMONAR

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MediciónLa distribución regional del flujo sanguíneo y de la ventilación en los pulmones puedemedirse con sustancias radioactivas (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos,10.a ed.). Un método para detectar áreas sin flujo sanguíneo consiste en la inyección deagregados de albúmina marcados con tecnecio radioactivo. A continuación se obtiene unaimagen de la radioactividad con una gammacámara y al momento se observan áreas“frías” que no presentan actividad. La distribución del flujo de sangre también puedeobtenerse por una inyección intravenosa de xenón radiactivo u otro gas disuelto ensolución salina. Cuando el gas alcanza los capilares pulmonares, es emitido por el gasalveolar y la radiación puede detectarse mediante una gammacámara. El método tiene laventaja de mostrar el flujo de sangre por unidad de volumen pulmonar.

La distribución de la ventilación puede medirse de un modo similar, salvo que el gasse inhale al interior de los alvéolos desde un espirómetro. Puede registrarse una solainspiración o una serie de respiraciones. Este método de valoración de la ventilación sepuede combinar con la técnica de albúmina marcada con tecnecio descrita antes paradiagnosticar embolia pulmonar, aunque el procedimiento ya ha sido reemplazado porangiografía pulmonar mediante TC como recurso diagnóstico de elección.

Figura 3.4. Diferencias regionales de estructura y función en el pulmón en posición erguida.

InterpretaciónLa distribución del flujo sanguíneo en el pulmón en posición erguida es desigual, siendomucho mayor en la base que en el vértice (figura 3.4). Las diferencias se deben a lagravedad, y pueden explicarse por las relaciones que existen entre las presiones alveolar,

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venosa y arterial pulmonares (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.).El esfuerzo produce una distribución más uniforme a causa del aumento de la presiónarterial pulmonar, lo que también se observa en afecciones como la hipertensiónpulmonar y los cortocircuitos cardíacos de izquierda a derecha. Las afeccionespulmonares localizadas como, por ejemplo, un quiste o un área de fibrosis disminuyen,con frecuencia, el flujo sanguíneo regional.

La distribución de la ventilación también depende de la gravedad, y por lo común laventilación hacia la base supera a la del vértice. La explicación se encuentra en ladeformación que sufre el pulmón debida a la gravedad y en la mayor presióntranspulmonar en el vértice, en comparación con la base (ver West. Fisiologíarespiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Las afecciones pulmonares localizadas, como unabulla, suelen reducir la ventilación de esa zona. En las neumopatías generalizadas (comoel asma, la bronquitis crónica, el enfisema y la fibrosis intersticial) pueden detectarse confrecuencia zonas en las que la ventilación y el flujo sanguíneo son bajos.

Las personas sanas muestran un cambio completo del patrón normal de la ventilaciónsi inhalan una pequeña cantidad de gas radioactivo desde el volumen residual. La razónestá en que las vías respiratorias de la base pulmonar están cerradas en estascircunstancias, porque la presión intrapleural en realidad aumenta por encima de lapresión de las vías respiratorias. Puede producirse el mismo patrón con la CFR enpacientes mayores porque las vías respiratorias de la zona inferior se cierran con unvolumen pulmonar demasiado elevado. Pueden observarse hallazgos similares enpacientes con enfisema, edema intersticial y obesidad. Todas estas afecciones exageran elcierre de las vías respiratorias en la base pulmonar.

También se producen otras diferencias regionales en cuanto a estructura y función. Ladeformación, causada por la gravedad, del pulmón en posición vertical hace que losalvéolos del vértice sean mayores que los de la base. Estos alvéolos de mayor tamañotambién se asocian a mayores tensiones mecánicas, que pueden contribuir a la apariciónde algunas enfermedades, como el enfisema centroacinar (ver figura 4.5 A) y elneumotórax espontáneo.

VALOR DE LAS PRUEBAS FUNCIONALESRESPIRATORIAS

Debido a que este libro trata sobre la función de los pulmones enfermos, es natural quese deba empezar con las pruebas funcionales respiratorias; sin embargo, es importantereconocer que estas pruebas tienen un papel limitado en la práctica clínica. Rara vez sonútiles para realizar un diagnóstico específico; más bien, proporcionan informaciónadicional que se añade a la conseguida a partir de la anamnesis, la exploración física, laspruebas de imagen del tórax y las pruebas de laboratorio. Las pruebas de funciónpulmonar tienen valor particular en el seguimiento del progreso de un paciente, por

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U

ejemplo para valorar la eficacia del tratamiento broncodilatador en una persona con asmao para vigilar pacientes por rechazo inmunológico después de trasplante pulmonar.También son útiles para evaluar la posibilidad de la cirugía, determinar la incapacidadpara lograr una pensión para un trabajador y para calcular la prevalencia de unaenfermedad en la comunidad, por ejemplo, en una mina de carbón o en una fábrica en laque se trabaja con amianto. En ocasiones, estas pruebas respiratorias muestran unosvalores normales, a pesar de que existe una neumopatía generalizada evidente.

Como ya se ha señalado, la espirometría proporciona información útil con un equiposencillo. La gasometría arterial es más difícil de medir, pero los datos pueden ser vitalespara los pacientes con insuficiencia respiratoria. El valor de las demás pruebas estásupeditado en gran medida a la afección, y la decisión de si merece la pena realizarlasdependerá de las instalaciones del laboratorio de función pulmonar, del costo y de laprobabilidad de que la información que proporcionen sea útil.

C O N C E P T O S C L AV E1. En el enfisema y en algunos casos de asma, la retracción elástica pulmonar está

reducida. Estará aumentada en la fibrosis intersticial y será un poco alta en el edemaintersticial.

2. La resistencia de las vías respiratorias será alta en la bronquitis crónica, el enfisema yel asma, y disminuirá por el aumento del volumen pulmonar. La obstrucción traquealfija aumenta tanto la resistencia inspiratoria como la espiratoria.

3. El control de la ventilación debido al aumento de la Pco2 y la disminución de la Po2varía mucho entre las personas, y puede afectar al patrón clínico de pacientes conenfermedad pulmonar obstructiva crónica grave y obesidad mórbida.

4. El pulmón en reposo tiene enormes reservas funcionales y, por lo tanto, puedelograrse información valiosa durante el esfuerzo que afecta al intercambio de gases.

5. La disnea es un síntoma frecuente e importante en muchas neumopatías, pero enrealidad sólo el paciente puede valorarla.

VIÑETA CLÍNICA

na mujer de 30 años es enviada a la clínica de enfermedades respiratorias para evaluación de 6 mesesdebido al agravamiento disneico durante el ejercicio y tos no productiva. No ha tenido ataques de fiebre,pérdida de peso o dolor torácico pero tuvo que interrumpir sus clases semanales de baile debido a ladisnea. Hace mucho que no fuma y tiene varias mascotas en casa, incluidos un perro, un gato y unperico australiano que recibió de un amigo hace un año, quien por tener un trastorno respiratorio ya nopodía tenerlo. En la clínica no presenta fiebre y tiene un ritmo cardíaco, presión arterial y ritmorespiratorio normales, y un SpO2 de 96% al respirar aire ambiental. El único hallazgo sobresaliente de suexamen es la presencia de estertores finos al final de la inspiración en las zonas pulmonares inferiores deambos lados. Una radiografía simple de tórax muestra opacidades bilaterales tenues en tanto un

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gammagrama de seguimiento por TC torácico muestra “opacidades en vidrio esmerilado” congruentescon un proceso de llenado alveolar. Las pruebas de función pulmonar muestran la siguiente información:

Preguntas

• ¿Qué cambios se esperaría ver en su CFR y VR?• Si fuera posible obtener estimaciones de la presión pleural mediante un catéter insertado por la nariz en

su esófago, ¿qué cambios se esperaría ver en la curva de presión-volumen de sus pulmones?• ¿Cómo se compara la resistencia de sus vías respiratorias con la de un individuo sano?• ¿Qué se esperaría que suceda en su Pao2

durante una prueba de esfuerzo cardiopulmonar?

PREGUNTAS

1. En el pulmón humano en posición erguida, ¿cuál de los siguientes parámetros esmayor en el vértice que en la base?A. Flujo sanguíneo.B. Ventilación.C. PCO2

alveolar.D. Tamaño alveolar.E. Volumen de sangre capilar.

2. La resistencia de las vías respiratorias en un paciente con asma:A. Aumenta al incrementar el volumen pulmonar.B. Disminuye al inhalar agonistas β2.C. Aumenta por la destrucción de las paredes alveolares.D. No se ve afectada por las secreciones en las vías respiratorias.E. Aumenta por la pérdida de la musculatura lisa bronquial.

3. Durante una prueba de esfuerzo realizada a un paciente con estenosis mitral, seobservó que el cociente respiratorio del aire espirado aumentaba con rapidez porencima de 1, con un nivel de esfuerzo bajo. Una posible razón es:A. Concentraciones de lactato en sangre demasiado elevadas.B. Ventilación demasiado baja.C. Gasto cardíaco demasiado elevado.

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D. Aumento de la distensibilidad pulmonar.E. Disminución de la capacidad de difusión pulmonar.

4. Una mujer de 41 años se queja de disnea aguda y dolor torácico. Se envía para unagammagrafía de ventilación-perfusión en la que inhala xenón marcado con un isótoporadiactivo y recibe una inyección de albúmina macroacumulada que se ha marcadocon tecnecio. Mediante una gammacámara se obtienen imágenes que reflejan laventilación y perfusión completa de cada pulmón. Las imágenes de ventilación revelanuna pauta homogénea de actividad en la totalidad de ambos pulmones, en tanto lasimágenes de la perfusión muestran un área grande sin actividad en el lóbulo inferiorizquierdo. A partir de tales resultados, ¿cuál es la causa más plausible de su disnea ydolor torácico?A. Empeoramiento del asma.B. Agravamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.C. Infarto del miocardio.D. Neumotórax.E. Embolia pulmonar.

5. Un varón de 65 años con una historia larga de tabaquismo se presenta con un año deempeoramiento de disnea bajo esfuerzo. En la auscultación, tiene sonidos musicalesespiratorios dispersos y una fase espiratoria prolongada. Una radiografía torácicarevela volúmenes pulmonares grandes, diafragmas pavimentosos y marcaspulmonares disminuidas en las regiones apicales, en tanto la espirometría muestraFEV1 y FVC reducidas y un cociente FEV1/FVC de 0.62. ¿Cuál de las condicionessiguientes se esperaría observar en la prueba de función pulmonar adicional?A. Capacidad pulmonar total disminuida.B. Resistencia de vías respiratorias disminuida.C. Elasticidad pulmonar disminuida.D. Capacidad de difusión al monóxido de carbono disminuida.E. Capacidad residual funcional aumentada.

6. Una mujer de 68 años se somete a una prueba de función pulmonar como parte deuna evaluación por disnea y tos crónica. Cuando las mediciones volumétricas delpulmón se obtienen mediante pletismografía corporal y dilución de helio, el volumenresidual que se observa es 0.6 litros más alto cuando se mide por pletismografía quecuando se mide por dilución de helio. ¿Cuál de las siguientes enfermedadessubyacentes es congruente con esta observación?A. Asbestosis.B. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.C. Insuficiencia cardíaca.D. Fibrosis pulmonar idiopática.E. Enfermedad neuromuscular.

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E

4 Enfermedades obstructivas5 Enfermedades restrictivas6 Enfermedades vasculares7 Enfermedades ambientales, neoplásicas einfecciosas

n esta parte se estudian los patrones de alteración funcional en algunos tiposhabituales de neumopatías.

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• Obstrucción localizada de las vías respiratorias• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

EnfisemaAnatomía patológicaTiposPatogenia

Bronquitis crónicaAnatomía patológicaPatogenia

Manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar obstructiva crónicaTipo ATipo B

Función pulmonarMecánica y capacidad ventilatoriaIntercambio de gasesCirculación pulmonarControl de la ventilación

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L

Cambios en las fases iniciales de la enfermedadTratamiento de pacientes con EPOCCirugía de reducción del volumen pulmonar

• AsmaAnatomía patológicaPatogeniaManifestaciones clínicasBroncodilatadores

Agonistas β-adrenérgicosCorticoesteroides inhaladosAnticolinérgicosCromoglicato y nedocromiloMetilxantinasModificadores del leucotrienoTratamiento contra IgE

Función pulmonarMecánica y capacidad ventilatoriaIntercambio de gases

• Obstrucción localizada de las vías respiratoriasObstrucción traquealObstrucción bronquial

as enfermedades obstructivas del pulmón son frecuentes en extremo y persisten como una causa importantede morbilidad y mortalidad. Dado que las diferencias entre los diversos tipos de enfermedad obstructiva no sonclaras, es difícil la definición y el diagnóstico; sin embargo, todas estas enfermedades se caracterizan por laobstrucción de las vías respiratorias.

OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIASEl aumento de la resistencia al flujo aéreo puede deberse a afecciones 1) en el interior dela luz, 2) en la pared de las vías respiratorias y 3) en la región peribronquial (figura 4.1):

1. La luz puede estar ocluida en parte por un exceso de secreciones, como sucede en labronquitis crónica. A veces, también se produce una obstrucción parcial aguda en eledema pulmonar o tras la aspiración de un material extraño y, durante elpostoperatorio, por la retención de secreciones. Los cuerpos extraños inhalados puedencausar una obstrucción localizada parcial o completa.

2. La obstrucción debida a afecciones de la pared de las vías respiratorias puede debersea contracción de la musculatura lisa bronquial, como sucede en el asma; hipertrofia delas glándulas mucosas, como en la bronquitis crónica (ver figura 4.6), e inflamación yedema de la pared, como en la bronquitis y el asma.

3. Fuera de las vías respiratorias, la destrucción de parénquima pulmonar puede producirpérdida de tracción radial y el consiguiente estrechamiento, como sucede en el

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enfisema. Una linfadenopatía o una neoplasia pueden comprimir un bronquio. Eledema peribronquial también puede causar estrechamiento (ver figura 6.5).

Figura 4.1. Mecanismos de obstrucción de las vías respiratorias. A. La luz está bloqueada en parte, porejemplo, por secreciones excesivas. B. La pared de las vías respiratorias está engrosada, por ejemplo, por edemao hipertrofia muscular. C. La alteración se sitúa por fuera de la vía respiratoria; en este ejemplo, el parénquimapulmonar está un tanto destruido y la vía respiratoria se ha estrechado por pérdida de tracción radial.

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVACRÓNICA

Las causas de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) son enfisema,bronquitis crónica o su mezcla, y se define por obstrucción del flujo de aire. Por locomún, los pacientes muestran disnea progresiva al paso de los años, tos crónica, menortolerancia al ejercicio, pulmones hiperinflados y deficiente intercambio de gases. Sueleser difícil determinar si estos pacientes sufren enfisema o bronquitis crónica, y el término“enfermedad pulmonar obstructiva crónica” es una etiqueta conveniente y mediocre queevita realizar un diagnóstico no justificado con datos inadecuados.

EnfisemaEl enfisema se caracteriza por un aumento de tamaño de los espacios aéreos distales albronquíolo terminal, con destrucción de sus paredes. Obsérvese que se trata de unadefinición anatómica; en otras palabras, el diagnóstico es de presunción y se basa engran medida en hallazgos de radiología en el paciente vivo.

Anatomía patológicaEn la figura 4.2B se muestra una imagen histológica típica. Obsérvese que, a diferenciadel corte pulmonar normal de la figura 4.2A, el pulmón enfisematoso muestra pérdida deparedes alveolares, con la consiguiente destrucción de partes del lecho capilar. A veces,

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pueden observarse tiras de parénquima que contienen vasos sanguíneos y que discurren através de grandes espacios aéreos dilatados. Las vías respiratorias pequeñas (diámetromenor de 2 mm) son más estrechas, tortuosas e inferiores en número. Además, susparedes son delgadas y están atrofiadas. También hay una ligera pérdida de las víasrespiratorias de mayor tamaño. Los cambios estructurales se observan a simple vista ocon una lupa en grandes cortes pulmonares (figura 4.3).

TiposSe reconocen varios tipos de enfisema. La definición proporcionada indica que laenfermedad afecta al parénquima distal al bronquíolo terminal. Esta unidad se denominaácino, y su afectación puede no ser uniforme. En el enfisema centroacinar, ladestrucción se limita a la parte central del ácino, y los conductos alveolares periféricos ylos alvéolos pueden estar ilesos (figura 4.4). Por el contrario, en el enfisema panacinar,se observa distensión y destrucción de todo el ácino. En ocasiones, la afectación es másintensa en la zona pulmonar adyacente a los tabiques interlobulillares (enfisemaparaseptal), mientras en otros pacientes aparecen grandes áreas quísticas o bullas(enfisema ampolloso).

El enfisema centroacinar y el panacinar tienden a presentar distribuciones topográficasdiferentes. El primero suele ser más marcado en el vértice del lóbulo superior, pero seextiende descendiendo por el pulmón a medida que la enfermedad progresa (figura4.5A). La predilección por el vértice podría reflejar las mayores tensiones mecánicas (verfigura 3.4) que predisponen al fallo estructural de las paredes alveolares. Por el contrario,el enfisema panacinar no presenta preferencias regionales o, quizá, es más frecuente enlos lóbulos inferiores. Cuando el enfisema es grave, es difícil distinguir los dos tipos ypueden coexistir en un pulmón. La forma centroacinar es muy común y más a menudose debe a exposición prolongada a humo de tabaco. Las formas leves al parecer nocausan disfunción.

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Figura 4.2. Aspecto microscópico del pulmón enfisematoso. A. Pulmón normal. B. Pérdida de paredesalveolares y consiguiente aumento de tamaño de los espacios aéreos (× 4) (imagen por cortesía de CorinneFligner, MD).

Una variante grave de enfisema panacinar puede observarse ante deficiencia de α1–antitripsina (figura 4.5B). La enfermedad, que suele comenzar en los lóbulos inferiores,puede tornarse palpable alrededor de los 40 años de edad en pacientes homocigóticospara el gen Z, en particular en quienes también fuman. Las manifestaciones puedenasimismo presentarse en hígado, intestino, riñones y otros órganos. Actualmente, puederealizarse un tratamiento de reposición de α1-antitripsina. Los heterocigotos no parecenpresentar riesgo alguno, aunque no puede asegurarse por completo. Otra variedad de

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enfisema es el unilateral (síndrome de MacLeod o de Swyer-James), que produce unaradiografía de tórax con hipertransparencia unilateral.

Figura 4.3. Aspecto de cortes de pulmón normal y enfisematoso. A. Normal. B. Enfisema panacinar(impregnación de sulfato de bario, × 14) (de Heard BE. Pathology of Chronic Bronchitis and Emphysema.London, UK: Churchill, 1969).

PatogeniaUna hipótesis es que los neutrófilos en el pulmón liberan cantidades excesivas de laenzima lisosómica elastasa, lo que destruye elastina, una proteína estructural importantedel pulmón. La elastasa de los neutrófilos también escinde el colágeno tipo IV, molécula

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importante para determinar la fuerza del lado delgado del capilar pulmonar y, por lotanto, de la integridad de la pared alveolar. Si se instila elastasa de neutrófilo en las víasrespiratorias de algunos animales, se producen cambios histológicos similares al enfisema.

Figura 4.4. Enfisema centroacinar y panacinar. En el enfisema centroacinar, la destrucción se limita a losbronquíolos terminales y respiratorios (BT y BR). En el enfisema panacinar también se afectan los alvéolosperiféricos (A).

El tabaquismo es un factor patogénico importante, y puede actuar estimulando a losmacrófagos para liberar agentes quimiotácticos de neutrófilos, como C5a, o reduciendo laactividad de inhibidores de la elastasa. Además, muchos neutrófilos son marginados(atrapados) por lo común en los pulmones, proceso que se exagera por el consumo decigarrillos, lo que activa también a los leucocitos atrapados.

La hipótesis sitúa la etiología en la misma base que la del enfisema por déficit de α1-antitripsina, donde el mecanismo es la falta de la antiproteasa que por lo común inhibe laelastasa. No se sabe por qué algunos grandes fumadores no sufren la enfermedad. Esposible que la contaminación atmosférica desempeñe alguna función, al igual que factoreshereditarios, que son tan importantes en el déficit de α1-antitripsina. La contaminaciónpor humo de combustible, como en el caso de mala ventilación al utilizar fogones de leñadentro de la casa, está identificada hoy en todo el mundo como una causa importante deEPOC.

Bronquitis crónicaEsta enfermedad se caracteriza por una excesiva producción de moco en el árbolbronquial, suficiente para causar una expectoración excesiva. Obsérvese que se tratade una definición clínica (a diferencia de la definición del enfisema). En la práctica, amenudo se establecen los criterios para catalogar de excesiva una expectoración, porejemplo, expectorar la mayor parte de los días durante al menos 3 meses al año y los 2años sucesivos.

Anatomía patológicaLa característica es hipertrofia de glándulas mucosas en los grandes bronquios (figura4.6) y los signos de cambios inflamatorios crónicos en las pequeñas vías respiratorias. El

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aumento de tamaño de las glándulas mucosas puede expresarse como el cocienteglándula/pared, que normalmente es menor de 0.4, pero que puede ser superior a 0.7 enla bronquitis crónica grave. Es lo que se conoce como índice de Reid (figura 4.7). Seencuentran cantidades excesivas de moco en las vías respiratorias y algunos pequeñosbronquios pueden quedar ocluidos por tapones de moco semisólidos.

Figura 4.5. Distribución topográfica del enfisema. A. Preferencia típica de la zona superior en el enfisemacentroacinar. B. Preferencia típica de la zona inferior en el enfisema causado por déficit de α1-antitripsina (de

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Heard BE. Pathology of Chronic Bronchitis and Emphysema. London, UK: Churchill, 1969).

Además, las pequeñas vías respiratorias son más estrechas y muestran cambiosinflamatorios, como infiltración celular y edema de las paredes. Existe tejido degranulación, y puede aparecer fibrosis peribronquial. Hay evidencia de que los cambiosanatomopatológicos iniciales se producen en las vías respiratorias pequeñas y progresanhacia los bronquios de mayor tamaño.

PatogeniaDe nuevo, el tabaquismo es el principal responsable. La exposición repetida a esteirritante inhalado produce una inflamación crónica. Si se escucha en un paciente una toshúmeda (o gorgeo) y olorosa, puede apostarse con seguridad que se trata de un fumador.La contaminación atmosférica causada por el humo industrial, o smog, es otro clarofactor patogénico.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar obstructiva crónicaComo se ha visto la definición de bronquitis crónica es clínica por lo que el diagnósticoen el paciente vivo puede realizarse con confianza. Aunque para un diagnóstico definitivode enfisema se necesita una confirmación histológica de la que suele no disponerse envida, una combinación de anamnesis, exploración física y radiología (en especial, latomografía computarizada [TC]) da una gran probabilidad de llegar al diagnóstico. Noobstante, la magnitud del enfisema en un paciente dado es incierta. Es la razón por la queel término EPOC sigue siendo útil.

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Figura 4.6. Cambios histológicos en la bronquitis crónica. A. Pared bronquial normal. B. Pared bronquial deun paciente con bronquitis crónica. Obsérvese la gran hipertrofia de las glándulas mucosas, el engrosamiento dela submucosa y el infiltrado celular (3× 60). Compárese con el esquema de la pared bronquial de la figura 4.7 (deThurlbeck WM. Chronic Airflow Obstruction in Lung Disease. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1976).

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Figura 4.7. Estructura de una pared bronquial normal. En la bronquitis crónica, el grosor de las glándulasmucosas aumenta y puede expresarse como el Índice de Reid proporcionado por (b-c)/(a-d) (de Thurlbeck WM.Chronic Airflow Obstruction in Lung Disease. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1976).

Dentro del espectro de la EPOC se reconocen dos cuadros clínicos extremos: el tipo Ay el tipo B. Antes se pensaba que estos tipos se relacionaban de algún modo con lasmagnitudes relativas de enfisema y bronquitis crónica en los pulmones, pero eso es algoque ha sido cuestionado. Sin embargo, sigue siendo útil describir dos patrones depresentación clínica, porque representan fisiopatologías diferentes. En la práctica, lamayor parte de los pacientes tienen características de ambos.

Tipo AUn cuadro típico sería el de un hombre de 50-60 años con disnea progresiva en losúltimos 3 o 4 años. La tos puede faltar o producir una expectoración escasa y blanca. Laexploración física muestra una constitución asténica con signos de pérdida de pesoreciente. No hay cianosis. El tórax está hiperdisten-dido con ruidos respiratorios apagadosy sin ruidos añadidos. La radiografía (figura 4.8B) confirma la hiperinsuflaciónpulmonar, con diafragmas descendidos y pavimentosos, estrechez mediastínica yaumento de la transparencia retroesternal (entre el esternón y el corazón, en laproyección lateral). Además, la radiografía muestra mayor claridad, sobre todo en zonaspulmonares apicales, debido a la reducción y al estrechamiento de la capilaridadpulmonar periférica. La TC muestra información adicional. En la figura 4.9A se ve unpulmón normal utilizando esta técnica digital. En la figura 4.9B se muestra una secciónaxial del pulmón de un paciente con enfisema. Se ven agujeros dispersos por todo elpulmón. A estos pacientes se les llama“sopladores rosados”.

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Tipo BUna presentación típica sería la de un hombre de 50 a 60 años con antecedentes de toscrónica y expectoración durante varios años. Esta expectoración se agrava cada vez más,apareciendo sólo al principio de los meses de invierno, pero prolongándose más de 1 año.Las agudizaciones con expectoración purulenta y abundante se han vuelto máshabituales. La disnea de esfuerzo empeora de forma gradual, con limitación progresiva detolerancia al esfuerzo. El paciente fuma desde hace muchos años. Esto se cuantificacomo el número de paquetes de cigarrillos al día multiplicado por el número de años queha fumado, lo que dará los “paquetes-año”.

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Figura 4.8. Aspecto radiográfico en el pulmón normal y en el enfisema. A. Pulmón normal. B. Patrón dehiperinsuflación, con diafragmas bajos, mediastino estrecho y aumento de la transparencia, que se observa en elenfisema. El enfisema es prominente en particular en las zonas inferiores del pulmón.

En la exploración, el paciente muestra un aspecto rechoncho con una complexión

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pletórica y una ligera cianosis. La auscultación revela la existencia de crepitantes y roncusdispersos. Puede haber signos de retención de líquidos, con un aumento de la presiónvenosa yugular y edemas maleolares. La radiografía de tórax muestra ligeracardiomegalia, campos pulmonares congestionados y aumento de la trama vascularatribuible a una infección antigua. Se ven líneas paralelas causadas, tal vez, por lasparedes engrosadas de bronquios inflamados. En la necropsia, lo habitual es encontrarcambios inflamatorios crónicos en los bronquios si el paciente tuvo bronquitis grave o unenfisema grave. Estos pacientes se llaman “congestivos azulados”.

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Figura 4.9. A. Apariencia del pulmón normal en un gammagrama torácico por TC. B. Gammagrama por TC delos pulmones de un paciente con enfisema. Los agujeros tienen distribución irregular en el pulmón.

Algunos médicos creen que la diferencia esencial entre los dos tipos está en el controlde la respiración. Sugieren que la hipoxemia más grave y la consiguiente mayorincidencia de cor pulmonale en los pacientes de tipo B puede atribuirse a unadisminución del estímulo ventilatorio, en especial durante el sueño.

Características de las presentaciones de tipo A y de tipo B de la EPOC

Tipo A — “soplador rosado” Tipo B — “congestivoazulado”

Disnea progresiva durante añosTos escasa o ausenteHiperdistensión torácica importanteAusencia de cianosisRuidos respiratorios apagadosPresión venosa yugular normalAusencia de edemas periféricosPo2 arterial sólo un poco disminuidaPco2 arterial normal

Disnea progresiva durante añosTos frecuente con expectoraciónVolumen torácico normal o un poco

aumentadoCianosis frecuentePuede haber crepitantes, roncus Puede

haber un aumento de la presión venosayugular

Edemas periféricosPo2 a menudo muy bajaPo2 a menudo elevada

Función pulmonarLa mayor parte de las características de la alteración funcional en la EPOC derivan de losdatos anatomopatológicos ya comentados e ilustrados en las figuras 4.2 a 4.7.

Mecánica y capacidad ventilatoriaEl volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1, forced expiratory volume), la capacidadvital forzada (FVC, forced vital capacity), el volumen espiratorio forzado como unporcentaje de la capacidad vital (FEV/FVC), el flujo espiratorio forzado (FEF25-75%) y elflujo espiratorio máximo a 50% y 75% de la capacidad vital espirada ( máx50% y máx75%) están reducidos. Todas estas mediciones reflejan obstrucción de las víasrespiratorias, causada por una cantidad excesiva de moco en la luz, por un engrosamientode la pared por cambios inflamatorios (ver figura 4.1A y B) o por una pérdida de latracción radial (ver figura 4.1C). La FVC disminuye porque las vías respiratorias secierran en forma prematura durante la espiración a un volumen pulmonar demasiadoelevado, proporcionando un volumen residual (VR) alto. De nuevo, los tres mecanismos

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de la figura 4.1 pueden ser factores contribuyentes.El espirograma muestra que el flujo, durante la mayor parte de la espiración forzada,

está muy disminuido y que el tiempo espiratorio está muy elevado.En realidad, algunos médicos contemplan este tiempo prolongado como un sencillo y

útil índice de obstrucción a la cabecera del paciente. A menudo, la maniobra finaliza pordificultad respiratoria, cuando el paciente está todavía espirando. El escaso flujo durantela mayor parte de la espiración forzada refleja, en parte, la disminución de la retracciónelástica del pulmón enfisematoso, lo que genera la presión responsable del flujo en estascondiciones de compresión dinámica (ver figura 1.6). Por lo común, la FEV1 puedereducirse a menos de 0.8 L en enfermedad severa, en tanto que en individuos saludablesjóvenes los valores pueden ser de 4 L o más en función de su edad, talla y sexo (verapéndice A).

En algunos pacientes, la FEV1, FVC y FEV/FVC pueden aumentar de manerasignificativa después de administrar aerosol broncodilatador (p. ej., albuterol al 0.5%mediante nebulizador durante 3 minutos), aunque la obstrucción de flujo de aire esreversible pero no del todo. Una respuesta significativa a los broncodilatadores duranteun periodo de semanas sugiere la existencia de asma, enfermedad que puedesuperponerse a una bronquitis crónica (bronquitis asmática).

La curva de flujo-volumen espiratorio es en general anómala en la enfermedad grave.La figura 1.8 muestra que, tras un breve intervalo de flujo mode-radamente elevado, éstedisminuye de forma notable, a medida que las vías respiratorias se colapsan y se produceuna limitación del flujo por compresión dinámica. La gráfica de la curva suele tener unaspecto excavado. El flujo está muy reducido en relación con el volumen pulmonar, ycesa cuando éste es elevado debido al cierre prematuro de las vías respiratorias (verfigura 1.5B). Sin embargo, la curva de flujo-volumen puede ser normal o casi normal(ver figura 1.9) dado que se intenta abrir al límite las vías respiratorias por tracción sobrelas paredes alveolares circundantes durante la inhalación.

La capacidad pulmonar total (CPT), la capacidad funcional residual (CFR) y el VRsuelen estar elevados en el enfisema. A menudo, la relación VR/CPT puede superar 40%(menos de 30% en pacientes jóvenes y sanos). Con frecuencia, hay una notablediscrepancia entre la CFR determinada por el pletismógrafo corporal y las técnicas dedilución de gases (equilibrio de helio), siendo la primera superior en 1 L o más. Estopuede deberse a regiones del pulmón no comunicante más allá de las vías respiratoriasmuy deformadas. Sin embargo, la disparidad refleja, con mayor frecuencia, el lentoproceso de equilibrio en áreas mal ventiladas. Estos volúmenes pulmonares estáticostambién suelen estar alterados en los pacientes con bronquitis crónica, aunque losincrementos de volumen suelen ser menos intensos.

En el enfisema, la retracción elástica del pulmón está disminuida (ver figura 3.1), y lacurva presión-volumen está desplazada hacia arriba y hacia la izquierda. Esta variaciónrefleja la desorganización y la pérdida de tejido elástico a causa de la destrucción deparedes alveolares. La presión transpulmonar de la CPT es baja. En la bronquitis crónica

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no complicada y sin enfisema, la curva de presión-volumen puede ser casi normal porqueel parénquima está poco afectado.

La resistencia de las vías respiratorias (en relación con el volumen pulmonar) estáaumentada en la EPOC, y todos los factores que se muestran en la figura 4.1 pueden serresponsables de ello. Sin embargo, puede diferenciarse entre un aumento de resistenciacausado por un estrechamiento intrínseco de la vía respiratoria o por la presencia deresiduos en la luz (ver figura 4.1A y B), y por la pérdida de retracción elástica y tracciónradial (ver figura 4.1C). Esto puede hacerse relacionando la resistencia con la retracciónelástica estática.

En la figura 4.10 se muestra una representación de la conductancia de las víasrespiratorias frente a la presión transpulmonar estática, en una serie de 10 pacientessanos, 10 con enfisema (sin bronquitis) y 10 asmáticos. Las mediciones se realizarondurante una espiración tranquila, no forzada. Obsérvese que la relación entre laconductancia y la presión transpulmonar en los pacientes con enfisema era casi normal.En otras palabras, su capacidad ventilatoria reducida puede atribuirse casi totalmente alos efectos de la menor presión de retracción elástica del pulmón. Esto no sólo disminuyela presión impulsora efectiva durante una espiración forzada, también permite que lasvías aéreas se colapsen con mayor facilidad a causa de la pérdida de tracción radial. Elpequeño desplazamiento de la línea enfisematosa hacia la derecha es probable que reflejela deformación y la pérdida de vías respiratorias en esta enfermedad.

Por el contrario, la línea de los pacientes asmáticos muestra que la conductancia delas vías respiratorias estaba muy disminuida para una determinada presión de retracción.Así, la mayor resistencia en estos pacientes puede atribuirse al estrechamiento intrínsecode las vías respiratorias causado por la contracción de la musculatura lisa y los cambiosinflamatorios en ellas. Tras la inhalación de un broncodilatador (isoprenalina), la línea delos pacientes asmáticos se desplazó hacia la posición normal (no se muestra en la figura4.10). No se dispone de datos comparables para un grupo de pacientes con bronquitiscrónica sin enfisema, porque es casi imposible elegir un grupo así en vida. Sin embargo,la figura 4.10 aclara el comportamiento de diferentes tipos de obstrucción de las víasrespiratorias.

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Figura 4.10. Relaciones entre la conductancia de las vías respiratorias y la presión de retracción elásticaen la EPOC. Obsérvese que la línea para el enfisema se encuentra cerca de la línea normal. Es una prueba de quetodo aumento de la resistencia de las vías respiratorias se debe sobre todo a la menor retracción elástica delpulmón. Por el contrario, en el asma, la línea es notablemente anómala a causa del estrechamiento intrínseco delas vías respiratorias (de Colebatch HJH, Finucane KE, Smith MM. Pulmonary conductance and elastic recoilrelationships in asthma and emphysema. J Appl Physiol 1973;34:143-153).

Intercambio de gasesEs inevitable un desequilibrio ventilación-perfusión en la EPOC, que conduzca a lahipoxemia con o sin retención de CO2. El paciente de tipo A suele tener hipoxemiamoderada (a menudo, cifras de Po2 de casi 60 o 70) y la Pco2

arterial es normal. Por elcontrario, el paciente de tipo B suele tener una hipoxemia grave (a menudo, cifras de Po2entre 40 y 50) con un aumento de la Pco2

, especialmente cuando la enfermedad estáavanzada.

La diferencia alveoloarterial para la Po2 siempre está elevada, sobre todo en lospacientes con bronquitis grave. Un análisis basado en el concepto del punto ideal (verfigura 2.7) muestra la existencia de aumentos tanto en el espacio muerto fisiológico comoen el cortocircuito fisiológico. El espacio muerto está sobre todo aumentado en elenfisema, mientras que en la bronquitis los valores elevados para el cortocircuitofisiológico son muy habituales.

Los resultados obtenidos con la técnica de eliminación de gases inertes aclaran lasrazones de estas diferencias. Primero, revise la figura 2.8, en la que se muestra un patróntípico en un sujeto normal. En cambio, la figura 4.11 presenta una distribución comúnen un paciente con una afección avanzada de tipo A. Este paciente de 76 años teníaantecedentes de disnea progresiva a lo largo de varios años. La radiografía de tóraxmostraba una hiperinsuflación con pequeños vasos pulmonares atenuados. La Po2 y laPco2 arteriales eran de 68 mm Hg y 39 mm Hg, respectivamente.

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Figura 4.11. Distribución de los cocientes ventilación-perfusión en un paciente con EPOC de tipo A.Obsérvese la gran ventilación hacia unidades con cocientes ventilación-perfusión elevados (espacio muertofisiológico) (de Wagner PD, Dantzker DR, Dueck R, et al. Ventilation-perfusion inequality in chronic pulmonarydisease. J Clin Invest 1977;59:203-206).

La distribución indica que una gran parte de la ventilación se dirigía hacia unidadespulmonares con cocientes ventilación-perfusión ( / ) elevados (compárese con lafigura 2.8). Esto debiera mostrarse como espacio muerto fisiológico en el análisis delpunto ideal y, desde el punto de vista del intercambio de gases, la excesiva ventilación semalgasta enormemente; por el contrario, es escaso el flujo sanguíneo que se dirige haciaunidades con cocientes / demasiado bajos, lo que explica el grado relativamenteleve de hipoxemia en el paciente, así como el hecho de que el cortocircuito fisiológicocalculado presentaba sólo un ligero aumento.

Estos hallazgos pueden contrastarse con los que aparecen en la figura 4.12, donde semuestra la distribución en un hombre de 47 años con bronquitis crónica avanzada yenfermedad de tipo B. Era un fumador importante y presentaba tos productiva desdehacía muchos años. La Po2 y la Pco2 arteriales eran de 47 mm Hg y 50 mm Hg, cadauna. Obsérvese que existía un ligero aumento de la ventilación hacia unidades con uncociente / elevado (espacio muerto fisiológico). Sin embargo, la distribuciónmuestra sobre todo grandes cantidades de flujo sanguíneo hacia unidades con cocientes

/ bajos (cortocircuito fisiológico), lo que explica su intensa hipoxemia. Hay quedestacar que no existía flujo sanguíneo hacia los alvéolos sin ventilación (cortocircuitoreal). En realidad, no es frecuente encontrar en la EPOC cortocircuitos reales quesuperen un escaso porcentaje. Obsérvese que, aunque los patrones que se muestran enlas figuras 4.11 y 4.12 son típicos, hay una variación considerable en los pacientes conEPOC.

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Con el esfuerzo, la Po2 arterial puede descender o aumentar en función de larespuesta de la ventilación y del gasto cardíaco, así como de los cambios en ladistribución de la ventilación y el flujo sanguíneo. En algunos pacientes, al menos, elprincipal factor para el descenso de la Po2 es el limitado gasto cardíaco, que, si existe undesequilibrio entre ventilación y perfusión, exagera cualquier hipoxemia. Los pacientescon retención de CO2 muestran a menudo valores de Pco2 superiores durante elesfuerzo, a causa de su limitada respuesta ventilatoria.

Figura 4.12. Distribución de los cocientes ventilación-perfusión en un paciente con EPOC de tipo B. Hayun gran flujo sanguíneo hacia unidades con cocientes ventilación-perfusión bajos (cortocircuito fisiológico) (deWagner PD, Dantzker DR, Dueck R, et al. Ventilation-perfusion inequality in chronic pulmonary disease. J ClinInvest 1977;59:203-206).

Las razones para el desequilibrio ventilación-perfusión están claras cuando seconsidera la desorganización de la arquitectura pulmonar que existe en el enfisema(figuras 4.2 y 4.3) y las alteraciones de las vías respiratorias en la bronquitis crónica(figura 4.6). Hay muchos signos de ventilación desigual cuando se determina medianterespiración única con nitrógeno (figura 1.10). Además, las mediciones topográficas conmateriales radioactivos muestran que existe una desigualdad regional tanto de laventilación como del flujo sanguíneo. La desigualdad del flujo sanguíneo está causadasobre todo por la destrucción de partes del lecho capilar.

Los efectos nocivos de la obstrucción de las vías respiratorias en el intercambio degases disminuyen debido a la ventilación colateral que se produce en estos pacientes. Engeneral, existen canales comunicantes entre alvéolos adyacentes y entre pequeñas víasrespiratorias vecinas, habiéndose realizado muchas demostraciones experimentales deello. El hecho de que en estos pacientes haya tan poco flujo sanguíneo hacia unidades sin

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ventilación (figuras 4.11 y 4.12) hace hincapié en la eficacia de la ventilación colateral,porque parte de las vías respiratorias deben estar, casi con seguridad, obstruidas porcompleto, en especial en la bronquitis grave (ver figura 1.12).

Otro factor que reduce la magnitud del desequilibrio ventilación-perfusión es lavasoconstricción hipóxica (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.).Esta respuesta local a una Po2 alveolar baja reduce el flujo sanguíneo hacia zonas malventiladas y sin ventilación, reduciendo al mínimo la hipoxemia arterial. Cuando seadministran broncodilatadores, por ejemplo, salbutamol, a los pacientes con EPOCpresentan a veces un ligero descenso de la Po2 arterial que es posible que se deba a laacción vasodilatadora de estos fármacos β-adrenérgicos, que aumenta el flujo sanguíneohacia áreas mal ventiladas. Este hallazgo es más llamativo en el asma (figuras 4.17 y4.18).

En los pacientes con EPOC de leve a moderada, la PCO2 arterial suele ser normal, a

pesar del desequilibrio ventilación-perfusión. Cualquier tendencia hacia la elevación de laPCO2

arterial estimula los quimiorreceptores, con lo que aumenta la ventilación hacia losalvéolos (figura 2.9). A medida que la enfermedad empeora, la PCO2

arterial puedeaumentar, algo que es muy probable que suceda en los pacientes de tipo B. El mayortrabajo respiratorio es un factor importante, pero también hay signos de que lasensibilidad del centro respiratorio al CO2 está disminuida en algunos de estos pacientes.

Si la PCO2 arterial aumenta, el pH tiende a disminuir, y se produce acidosis

respiratoria. En algunos pacientes, la PCO2 se eleva de forma tan lenta que los riñones son

capaces de compensar de manera adecuada reteniendo bicarbonato, y el pH permanecerácasi constante (acidosis respiratoria compensada). La PCO2

puede aumentar de maneramás repentina durante exacerbaciones de la EPOC o infecciones agudas de tórax, lo cualresulta en acidosis respiratoria aguda (ver capítulo 8).

Puede obtenerse más información sobre el intercambio de gases en estos pacientesmidiendo la capacidad de difusión (factor de transferencia) para el monóxido de carbono(figura 2.11). Es muy probable que la capacidad de difusión medida con el método derespiración única esté disminuida en los pacientes con enfisema grave. En contraste, lospacientes con bronquitis crónica, pero escasa destrucción del parénquima, puedenpresentar valores normales.

Circulación pulmonarLa presión en la arteria pulmonar aumenta con frecuencia en los pacientes con EPOC, amedida que la enfermedad avanza, siendo varios los factores responsables. En elenfisema, se destruyen partes considerables del lecho capilar, con lo que aumenta laresistencia vascular. La vasoconstricción hipóxica también aumenta la presión arterialpulmonar y, con frecuencia, una agudización de la infección respiratoria causa unaumento adicional transitorio, cuando la hipoxia empeora. La acidosis puede exagerar lavasoconstricción hipóxica. En la enfermedad avanzada se producen cambios histológicos

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en las paredes de las pequeñas arterias. Al final, estos pacientes suelen presentarpolicitemia como respuesta a la hipoxemia, con lo que aumenta la viscosidad sanguínea.Esto es más habitual en los pacientes con bronquitis grave, que son los que tienden apresentar los menores valores de Po2

arterial.Puede producirse retención de líquidos, con edema en zonas declive e ingurgitación

yugular, en especial en los pacientes de tipo B. El corazón derecho a menudo aumenta detamaño y presenta un aspecto radiológico y electrocardiográfico característico. Estaafección recibe el nombre de cor pulmonale, pero sigue debatiéndose sobre si debeconsiderarse como una insuficiencia cardíaca derecha. El gasto cardíaco está por locomún aumentado, porque está actuando en la parte superior de la curva de Starling, ypuede incrementar más con el esfuerzo.

Control de la ventilaciónComo se señaló antes, algunos pacientes con EPOC, en particular los que sufrenbronquitis crónica grave, presentan retención de CO2 porque no aumentan lo suficiente laventilación hacia los alvéolos. No se conocen bien los motivos por los que algunospacientes se comportan de este modo y otros no. Uno de los factores es el mayor trabajorespiratorio a causa de la elevada resistencia de las vías respiratorias. Comoconsecuencia, el costo en O2 de la respiración puede ser enorme (figura 4.13). Si se lespide respirar a través de una resistencia elevada, las personas sanas tienen una respuestaventilatoria al CO2 inhalado demasiado baja. Así, un paciente con un consumo de O2muy limitado puede estar dispuesto a renunciar a una PCO2

arterial normal para lograr laventaja de un menor trabajo respiratorio y la correspondiente reducción del costo de O2.Sin embargo, la relación entre la resistencia de las vías respiratorias y la PCO2

arterial esescasa, tanto como para que haya otros factores implicados.

Las mediciones de la respuesta ventilatoria al CO2 inhalado muestran que haydiferencias significativas entre las personas sanas, que se deben, en parte, a factoresgenéticos. Algunos pacientes tienen un menor impulso del centro respiratorio enrespuesta al CO2 inhalado, muchos tienen una obstrucción mecánica a la ventilación yalgunos sufren ambos episodios. Por lo tanto, es posible que la respuesta ventilatoria deun paciente ante un importante desequilibrio ventilación-perfusión y un mayor trabajorespiratorio esté en cierta medida predeterminada por estos factores.

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Figura 4.13. Consumo de oxígeno durante la hiperventilación voluntaria en pacientes con EPOC.Obsérvense los elevados valores en comparación con los de las personas sanas (de Cherniack RM, Cherniack L,Naimark A. Respiration in Health and Disease. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1972).

Cambios en las fases iniciales de la enfermedadHasta el momento, se ha tratado sobre todo de la función respiratoria en pacientes conuna afección ya establecida. No obstante, es más bien poco lo que puede hacerse pararevertir el proceso morboso en este grupo y el tratamiento se limita sobre todo a aliviarlos síntomas con broncodilatadores, prevenir y controlar la infección, y en programas derehabilitación. Existe un gran interés en la identificación de pacientes con enfermedad enetapas tempranas por la esperanza de que los cambios puedan detenerse o revertirse alabandonar el tabaquismo o eliminar otros factores de riesgo como la exposición acontaminantes del ambiente.

En el capítulo 1 se destacó que, como las pequeñas vías respiratorias (diámetroinferior a 2 mm) contribuyen más bien poco a la resistencia de las vías respiratorias,puede que no se aprecien cambios fisiopatológicos mediante las pruebas funcionaleshabituales. Existen indicios de que los cambios más tempranos de la EPOC tienen lugaren estas vías respiratorias pequeñas. El interés se centra en la posibilidad de que cambiosen FEV1, FEF25-75%, máx50%, máx75%, y volumen de cierre se utilicen paraidentificar la enfermedad en etapas tempranas pero su valor práctico para fines clínicostodavía es incierto.

Tratamiento de pacientes con EPOCDejar de fumar es el paso más importante para la mayoría de los pacientes dado que setrata de una medida que puede reducir la velocidad del deterioro funcional del pulmón alargo plazo. La exposición a contaminación profesional o atmosférica también debereducirse hasta donde se pueda. El tratamiento con broncodilatadores, incluidos los β-

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agonistas y anticolinérgicos, es el sostén de la terapéutica de todo paciente con EPOC,con una intensidad de uso que varía con la gravedad de la obstrucción de las víasrespiratorias, los límites funcionales y la frecuencia de las exacerbaciones. En muchospacientes también se utilizan inhalaciones de corticoesteroides pero en general sereservan para quienes tienen enfermedad más grave, exacerbaciones frecuentes o ambas,en tanto el anti-biótico macrólido, la azitromicina, se utiliza ahora en situaciones decronicidad en quienes sufren de exacerbaciones frecuentes. Se puede indicarrehabilitación pulmonar en pacientes con enfermedad estable de cualquier gravedad y seha demostrado mejoría en la calidad de vida y capacidad de ejercicio. En dichos pacientela administración de oxígeno complementario continuo con grados de hipoxemia crónicase acompaña de mejoría de la sobrevida. Un beneficio de esta intervención es unaumento del promedio de la Po2

, que disminuye la vasoconstricción pulmonar en lahipoxia y mitiga la hipertensión pulmonar que llega a presentarse en casos graves oempeoramiento del pronóstico.

Cirugía de reducción del volumen pulmonarEn determinados casos puede ser útil la cirugía para reducir el volumen de los pulmoneshiperinsuflados. La base fisiológica es que la reducción del volumen aumenta la tracciónradial en las vías respiratorias y, por lo tanto, ayuda a limitar la compresión dinámica.Además, los músculos inspiratorios se acortan, en particular el diafragma, con laconsiguiente mejora de su eficacia mecánica. Al inicio, se hizo hincapié en la resección debullas, pero en la actualidad pueden lograrse buenos resultados en pacientes con unenfisema más difuso. El objetivo es eliminar áreas enfisematosas y avasculares, yconservar las regiones casi normales. Los criterios quirúrgicos suelen incluir una FEV1predicha menor de 45%, mediciones del volumen pulmonar congruentes conatrapamiento de aire e hiperinflación, enfisema predominante del lóbulo superiordemostrado mediante gammagrama con TC y capacidad de ejercicio baja luego de unprograma de rehabilitación pulmonar. En pacientes bien escogidos, la cirugía dereducción del volumen pulmonar se acompaña de mejoras en espirometría, volúmenespulmonares, calidad de vida y disminución de la disnea y, en un grupo pequeño deenfermos, mejoría de la sobrevida.

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Figura 4.14. Pared bronquial en el asma (esquemática). En comparación con las vías respiratorias normales(A), la pared del bronquio asmático (B) muestra contracción del músculo liso, edema, hipertrofia de glándulamucosa y secreciones en la luz vascular.

ASMAEsta enfermedad se caracteriza por aumento de la reactividad de las vías respiratoriasa diversos estímulos, y se manifiesta por inflamación y estrechamiento diseminado delas vías respiratorias, cuya intensidad varía de manera espontánea o debido altratamiento.

Anatomía patológicaLas vías respiratorias tienen una hipertrofia de la musculatura lisa que se contrae duranteuna crisis, causando broncoconstricción (figura 4.1B). Además, se observa hipertrofia delas glándulas mucosas, edema de la pared bronquial y un extenso infiltrado de eosinófilosy linfocitos (figura 4.15). El moco es más abundante y anómalo; es espeso y persistente,y se desplaza con lentitud. En los casos graves, muchas vías respiratorias están ocluidaspor tapones de moco, algunos de los cuales pueden expulsarse con la expectoración, quesuele ser escasa y de color blanco. En los pacientes con asma crónica, es frecuente lafibrosis subepitelial, y forma parte del proceso denominado remodelado. En el asma sincomplicaciones no existe destrucción de las paredes alveolares, y no hay secrecionesbronquiales purulentas copiosas. En ocasiones, la abundancia de eosinófilos en el esputoproporciona a éste un aspecto purulento, que puede atribuirse de manera errónea ainfección.

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Figura 4.15. Algunos cambios patogénicos en el asma alérgica (ver detalles en el texto).

PatogeniaLa hiperreactividad y la inflamación de las vías respiratorias parecen ser comunes a todoslos pacientes asmáticos. Los estudios señalan que la hiperreactividad se debe a lainflamación y algunos investigadores creen que la inflamación de las vías respiratorias esla causa de todas las características asociadas del asma, entre ellas el aumento de lareactividad de las vías, el edema, la hipersecreción de moco y el infiltrado de célulasinflamatorias. Sin embargo, es posible que en algunos pacientes exista una alteraciónfundamental de la musculatura lisa de las vías respiratorias o de la regulación del tono delas mismas.

Los estudios epidemiológicos indican que el asma se inicia en la infancia en la mayorparte de los casos y que, con frecuencia, una diátesis alérgica juega un importante papel.Sin embargo, los factores ambientales parecen ser importantes y pueden ser responsablesdel aumento de la prevalencia y de la gravedad del asma durante los últimos 20 a 40 añosen los países occidentales modernos y prósperos. La exposición frecuente a lasinfecciones propias de la infancia y a los entornos que favorecen la contaminación fecalse asocia a una menor incidencia del asma. Éstas y otras observaciones han dado lugar ala “hipótesis de la higiene”, que sugiere que los niños en una etapa crítica del desarrollode la respuesta inmunitaria que no se exponen con frecuencia a los agentes infecciosostípicos de la infancia pueden presentar con mayor frecuencia diátesis alérgica y asma. Se

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han propuesto también otras hipótesis para explicar los aumentos de la prevalencia, entreellas la obesidad, la mala preparación física y la exposición a contaminantes.

No siempre puede identificarse el factor que desencadena la aparición de inflamaciónen las vías respiratorias. Se reconoce bien en algunos casos, como ciertos antígenos enpersonas con asma alérgica (figura 4.15). Sin embargo, en otros tipos de asma, como lainducida por el esfuerzo o la que aparece tras una infección vírica de las víasrespiratorias, no se sabe cuál es el detonante. Los contaminantes atmosféricos, enespecial las partículas submicrométricas de los gases de los tubos de escape de losautomóviles, también pueden contribuir.

En apariencia, el responsable de todas las manifestaciones del asma no es un solo tipode célula inflamatoria o de mediador inflamatorio. Los eosinófilos, los mastocitos, losneutrófilos, los macrófagos y los basófilos se han visto implicados. También hay datos deque algunas células no inflamatorias, entre ellas las células epiteliales de las víasrespiratorias y las células nerviosas, en especial las de los nervios peptidérgicos,contribuyen a la inflamación. Algunos investigadores creen que los eosinófilos tienen unpapel efector central en la mayor parte de los casos de asma. Además, hay pruebas deque también intervienen los linfocitos, en particular los linfocitos T, porque responden aantígenos específicos y porque tienen un papel como modulador de la función de lascélulas inflamatorias.

Se han identificado muchos mediadores inflamatorios en el asma. Tal vez las citocinasson importantes, sobre todo las asociadas a la activación de los linfocitos Tcolaboradores, Th-2. Estas citocinas incluyen las interleucinas IL-3, IL-4, IL-5 e IL-13.Se cree que son responsables al menos de la regulación de la función de las célulasinflamatorias e inmunitarias, así como del sostén de la respuesta inflamatoria en las víasrespiratorias. Otros mediadores inflamatorios que es probable que desempeñen algunafunción, en particular en la broncoconstricción aguda, son metabolitos del ácidoaraquidónico, como leucotrienos y prostaglandinas, factor activador de las plaquetas(PAF, platelet-activating factor), neuropéptidos, especies reactivas de oxígeno, cininas,histamina y adenosina.

El asma tiene también un componente genético. Los estudios basados en la poblaciónmuestran que es una afección genética compleja, con componentes ambiental y genético.Este último no es un simple rasgo génico, sino un componente poligénico. Se handemostrado asociaciones del asma con diversos loci cromosómicos mediante el análisisdel ligamiento.

Manifestaciones clínicasEl asma suele iniciarse en la infancia, pero puede aparecer a cualquier edad. Es posibleque el paciente tenga antecedentes que sugieran atopia, como rinitis alérgica, eccema ourticaria, y puede relacionar las crisis asmáticas con un alérgeno específico, como laambrosía o los gatos. Se dice que un paciente de este tipo tiene asma alérgica. Muchospresentan un aumento de la IgE sérica total, un aumento de la IgE específica y

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eosinófilos en sangre periférica. Si no existe una historia general de alergia y no puedeidentificarse alérgeno externo alguno, se utiliza el término de “asma no alérgica”.

En todos los pacientes asmáticos hay una hiperreactividad general de las víasrespiratorias que hace que sustancias irritantes inespecíficas, como humo, aire frío yesfuerzo, causen síntomas. La hiperreactividad (o hipersensibilidad) de las víasrespiratorias puede comprobarse exponiendo al paciente a concentraciones inhaladas cadavez mayores de metacolina o histamina, y midiendo el FEV1 (o resistencia de las víasrespiratorias). La concentración que causa un 20% de descenso del FEV1 se conocecomo PC20 (concentración provocadora 20). Esto también puede probarse al medir laespirometría antes y después de protocolos de ejercicio diseñados ad hoc y al demostraruna disminución de la FEV1 después del ejercicio.

Las exacerbaciones a menudo llamadas “ataques de asma”, pueden presentarse luegode cambios de la calidad del aire, infecciones por virus o ejercicio, en especial enambientes fríos, aunque también llegan a observarse sin activadores evidentes. Laingestión de ácido acetilsalicílico es una causa en algunas personas, debido a la inhibiciónde la vía de la ciclooxigenasa, que puede tener un componente genético. Durante unacrisis, el paciente puede estar muy disneico, ortopneico, ansioso y quejarse de opresiónen el pecho. Los músculos accesorios de la respiración están activos. Los pulmones estánhiperinsuflados, y pueden auscultarse roncus musicales en todos los campos pulmonares.El pulso es rápido y puede existir pulso paradójico (notable descenso de la presiónsistólica y del pulso durante la inspiración). El esputo es escaso y viscoso. La radiografíade tórax muestra hiperinsuflación, pero, por lo demás, es normal. El estado asmático esuna crisis que dura horas o incluso días, sin remisión, a pesar del tratamientobroncodilatador y la terapia con corticosteroides. Con frecuencia, se observan signos deagotamiento, deshidratación y una intensa taquicardia. El tórax puede presentar unsilencio inquietante, y se necesita un tratamiento enérgico de forma urgente.

En función de la gravedad de su enfermedad, algunos pacientes carecen de síntomasy tienen un examen y espirometría normales entre las exacerbaciones. En cambio, otrospermanecen sintomáticos incluso sin la exacerbación y requieren medicación diaria paracontrolar la enfermedad.

BroncodilatadoresLos fármacos que invierten o evitan la broncoconstricción tienen un importante papel enel tratamiento de los pacientes con asma.

Agonistas β-adrenérgicosLos receptores β2-adrenérgicos son de dos tipos: los receptores β1 se encuentran en elcorazón y en otros lugares, y su estimulación aumenta la frecuencia cardíaca y la fuerzade contracción del músculo cardíaco. La estimulación de los receptores β2 relaja lamusculatura lisa de los bronquios, los vasos sanguíneos y el útero. Los agonistas β2-

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adrenérgicos selectivos parciales o completos ahora son agonistas no selectivosremplazados por completo con agentes de uso más común, el albuterol y el levalbuterol.También se dispone de otros fármacos de acción prolongada, como el formoterol y elsalmeterol, para uso diario, pero siempre suelen administrarse combinados concorticoesteroides inhalados. Todos ellos se unen a receptores β2 en los pulmones, yrelajan en forma directa la musculatura lisa de las vías respiratorias al aumentar laactividad de la adenilato ciclasa, lo que a su vez eleva la concentración del AMPcintracelular, que está reducido en una crisis asmática (figura 4.15). Tienen tambiénefectos sobre el edema y la inflamación de las vías respiratorias. Sus efectosantiinflamatorios están mediados por la inhibición directa de la función de las célulasinflamatorias a través de la unión a receptores β2 en la superficie celular. Existe algo depolimorfismo en estos receptores que afecta a las respuestas.

Estos fármacos se administran en forma de aerosol, de preferencia usando unnebulizador o un inhalador de dosis fija. La aplicación frecuente durante un ataque deasma puede acompañarse de taquifilaxia. Sin embargo, por lo general esta dificultad no seobserva con la suministración repetida en pacientes estables.

Corticoesteroides inhaladosLos corticoesteroides parecen tener dos funciones separadas: inhiben la respuestainflamatoria/inmunitaria y estimulan la expresión o función de receptores β. Cada vez seusan más los corticoesteroides inhalados para tratar pacientes con asma. Dado que elasma es un trastorno de naturaleza inflamatoria, los corticoesteroides inhalados son ahorael medicamento para control primario (es decir, de uso diario) en todos los pacientes conenfermedad persistente de cualquier gravedad. Esto contrasta con la EPOC, en la que loscorticoesteroides inhalados se reservan para quienes tienen enfermedad más grave. Loslineamientos actuales recomiendan corticoesteroides inhalados para pacientes consíntomas más de dos veces por semana, uso de β-agonista inhalado más de dos veces ala semana o despertares nocturnos frecuentes por síntomas de asma. En la actualidad, sedispone de una amplia variedad de corticoesteroides inhalados, y, cuando se utilizancomo se indica, se produce una absorción general mínima del fármaco con casi ningúnefecto secundario importante. En muchos casos, los pacientes emplean inhaladores decombinación que aplican tanto un corticoesteroide como un β2-agonista.

Broncodilatadores para el asma

Agonistas β-adrenérgicosEn la actualidad se usan sólo los tipos selectivos β2.Las formas de acción prolongada son útiles para el manejo de la enfermedad crónica pero deben utilizarse sólo

de manera conjunta con corticoesteroides inhalados.Los fármacos de corta acción se reservan para casos urgentes.Corticoesteroides inhaladosSe administran en forma de aerosol y suelen estar indicados, salvo en los casos más leves de asma.Otros fármacos

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Pueden usarse los antileucotrienos, las metilxantinas y el cromoglicato como fármacos complementarios.

AnticolinérgicosLos anticolinérgicos se utilizan de manera amplia en el manejo de pacientes con EPOC,pero en general no forman parte del régimen terapéutico de la mayoría de asmáticos. Elloa pesar de algunas pruebas de que el sistema parasimpático participa en la fisiopatologíadel asma. Alguna prueba reciente sugiere que el anticolinérgico de acción prolongadatiotropio puede beneficiar a pacientes con síntomas persistentes a pesar de tratamientointenso con corticoesteroides y β2-agonistas inhalados, pero no es el estándar de prácticaen la actualidad.

Cromolino y nedocromiloSi bien su mecanismo de acción preciso todavía no se comprende bien, ambos fármacosse consideran para evitar la broncoconstricción al estabilizar los mastocitos (figura 4.15)y otros efectos de amplio alcance. Su uso en general se limita a profilaxia en situacionesconocidas inductoras de síntomas como antes de hacer ejercicio durante el frío, encondiciones de sequedad o al visitar un ambiente con un disparador conocido en unpaciente específico, como un gato en casa.

MetilxantinasLas metilxantinas, incluidas teofilina y aminofilina, inhiben las fosfodiesterasas en elmúsculo liso, lo que resulta en broncodilatación. Aunque se utilizaron con amplitud en elpasado, en la actualidad no es el caso dado lo limitado de su actividad antiinflamatoria ybroncodilatadora respecto a los β2-agonistas, riesgo de toxicidad y la necesidad de vigilarde manera regular sus concentraciones en suero.

Modificadores del leucotrienoDebido a que se reconoce cada vez más la mediación de los leucotrienos C4, D4 y E4 enparte de la respuesta alérgica en el asma, en algunos individuos se utilizan ahora losantagonistas receptores de leucotrieno (p. ej., montelukast, zafirlukast) y los inhibidoresde la 5-lipooxigenasa (p. ej., zileuton). En pacientes bien seleccionados con enfermedadleve a moderada, pueden utilizarse en lugar de corticoesteroides inhalados, en tanto queen formas más graves de la enfermedad, pueden proveer beneficio cuando se agregan altratamiento en curso con corticoesteroides inhalados. Pueden ser de uso particular enpacientes cuyo asma se agrava por ácido acetilsalicílico u otros antiinflamatorios noesteroideos.

Tratamiento contra IgEEn la actualidad se dispone de un anticuerpo monoclonal contra IgE, omalizumab, parauso en pacientes con asma moderada a grave controlados de manera inadecuada con

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dosis elevadas de glucocorticoides inhalados y concentraciones elevadas de IgE en sueroe indicios de sensibilización por alérgeno. El uso se ha restringido por dificultades parasaber qué pacientes responderían al tratamiento, el costo muy elevado y el riesgo dereacciones de hipersensibilidad que incluye anafilaxia.

Función pulmonarComo en el caso de la bronquitis crónica y el enfisema, los cambios en la funciónpulmonar por lo general derivan en forma obvia de la anatomía patológica del asma.

Mecánica y capacidad ventilatoriaDurante una crisis asmática, disminuyen de forma significativa todos los índices de flujoespiratorio, entre ellos el FEV1, FEV/FVC, FEF25-75%, máx50% y máx75%. La FVCtambién suele disminuir, porque las vías respiratorias se cierran en forma prematura haciael final de una espiración completa. Suele demostrarse algún deterioro de la capacidadventilatoria entre los ataques, aunque el paciente puede informar ausencia de síntomas ymuestre resultados normales en la exploración física.

La respuesta de estos índices a los broncodilatadores es muy importante en el asma(figura 4.16). Puede comprobarse administrando salbutamol a 0.5% en aerosol durante 2minutos o varios disparos de inhalador con dosímetro. Es común que todos los índicesaumenten mucho cuando se administra un broncodilatador a un paciente durante unacrisis y el cambio es una medida útil de la sensibilidad de las vías respiratorias. Lamagnitud del aumento varía según la gravedad de la enfermedad. En el estado asmático,puede observarse un cambio pequeño debido a que los bronquios se tornaron resistentes(aunque las pruebas de función pulmonar rara vez se analizan durante dichaspresentaciones agudas). De nuevo, los pacientes en remisión pueden mostrar sólo unaleve mejoría, aunque por lo común sí existe alguna.

Figura 4.16. Ejemplos de espirometría forzada antes y después del tratamiento broncodilatador en un

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paciente con asma bronquial. Obsérvese el importante aumento del flujo y de la capacidad vital (de Bates DV,Macklem PT, Christie RV. Respiratory Function in Disease. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1971).

Hay alguna evidencia de que el cambio relativo del FEV1 y la FVC tras el tratamientobroncodilatador indica si se ha solucionado por completo el broncoespasmo. Durante unacrisis asmática, ambos parámetros tienden a aumentar en la misma fracción, con lo que elFEV/FVC permanece bajo y casi constante. Sin embargo, cuando el tono de lamusculatura de las vías respiratorias es casi normal, el FEV1 responde más que la FVC, yel FEV/FVC se acerca al valor normal cercano a 75%.

En el asma, la curva de flujo-volumen presenta el típico patrón obstructivo, aunquepuede que no muestre el aspecto ahuecado que se observa en el enfisema (ver figura1.8). Tras la administración de un broncodilatador, los flujos son mayores en todos losvolúmenes pulmonares, y toda la curva puede desplazarse a medida que la CPT y el VRdisminuyen.

Los volúmenes pulmonares estáticos están aumentados, y se han comunicado valoreselevados de manera notable para la CFR y la CPT durante las crisis asmáticas. El VRalto se debe al cierre prematuro de las vías respiratorias durante una espiración completa,como resultado del aumento del tono de la musculatura lisa, el edema y la inflamación delas paredes de las vías respiratorias, y las secreciones anómalas. No se conoce porcompleto la causa del aumento de la CFR y la CPT. Sin embargo, existe alguna pérdidade retracción elástica, y la curva de presión-volumen se desplaza hacia arriba y hacia laizquierda (ver figura 3.1). Esto tiende a volver a la normalidad tras la administración deun broncodilatador. Hay evidencia de que los cambios de la tensión superficial de la capaque tapiza los alvéolos pueden ser la causa de la alteración de las propiedades elásticas.El aumento del volumen pulmonar tiende a disminuir la resistencia de las víasrespiratorias al aumentar su tracción radial. La CFR medida por dilución de helio sueleser muy inferior a la que se encuentra con el pletismógrafo corporal, lo que refleja lapresencia de vías respiratorias ocluidas o el retraso del equilibrio de áreas mal ventiladas.

La resistencia de las vías respiratorias medida con el pletismógrafo corporal eselevada, y disminuye tras la administración de un broncodilatador. Es probable que elbroncoespasmo afecte a las vías respiratorias de todos los tamaños, y la relación entre laconductancia de las vías respiratorias y la presión de retracción elástica está alterada enforma significativa (figura 4.10). El estrechamiento de los bronquios de tamaño medio ygrande puede observarse de manera directa en una broncoscopia.

Intercambio de gasesLa hipoxemia arterial es frecuente en el asma y se debe al desequilibrio ventilación-perfusión ( / ) Hay abundantes signos de ventilación desigual, y las determinacionesmediante gases radioactivos muestran la existencia de regiones con ventilación reducida.También se observa una importante desigualdad topográfica de flujo sanguíneo y, por locomún, diferentes zonas muestran reducciones transitorias en diferentes momentos.Tanto el espacio muerto fisiológico como el cortocircuito fisiológico por lo general suelen

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estar demasiado elevados.En la figura 4.17 se muestra un ejemplo de la distribución de los cocientes

ventilación-perfusión en un paciente asmático de 47 años. En el momento de lamedición, este paciente tan solo presentaba síntomas leves. La distribución es muydiferente de la normal, que se muestra en la figura 2.8. Obsérvese en especial ladistribución bimodal, con una considerable cantidad del flujo sanguíneo total (alrededorde 25%) dirigiéndose hacia unidades con un cociente / bajo (cerca 0.1). Estoexplica la leve hipoxemia del paciente, con una Po2 arterial de 81 mm Hg. No existecortocircuito puro (flujo sanguíneo hacia alvéolos sin ventilación), un hallazgosorprendente a la vista del taponamiento mucoso de las vías respiratorias, que es unacaracterística de la enfermedad.

Figura 4.17. Distribución de cocientes ventilación-perfusión en un paciente con asma. Obsérvese elaspecto bimodal, con cerca de 25% del flujo sanguíneo hacia unidades con cocientes ventilación-perfusión en lazona de 0.1.

Cuando se administró al paciente el broncodilatador isoprenalina en aerosol, seprodujo un aumento del FEF25-75% de 3.4 L/s a 4.2 L/s. Así, se logró cierta mejoría delbroncoespasmo. En la figura 4.18 se muestran los cambios en la distribución de loscocientes entre ventilación y perfusión. Obsérvese que el flujo sanguíneo hacia losalvéolos con un / bajo aumentó desde 25% a 50% del flujo, lo que produjo undescenso de la Po2

arterial desde 81 mm Hg. a 70 mm Hg. El cociente medio de bajo / aumentó un poco, de 0.10 a 0.14, lo que indicaba que la ventilación hacia esas

unidades aumentó algo más que el flujo sanguíneo. De nuevo, no se observócortocircuito alguno.

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Muchos broncodilatadores, entre ellos la isoprenalina, la aminofilina y la terbutalinadisminuyen la Po2

arterial en los pacientes asmáticos. El mecanismo del aumento de lahipoxemia es en apariencia la mejoría de la vasoconstricción de las áreas mal ventiladas.Es probable que esta vasoconstricción se deba a la liberación de mediadores, igual que labroncoconstricción. El descenso de la Po2

se acompaña de aumentos del cortocircuito y elespacio muerto fisiológico. Sin embargo, en la práctica, los efectos favorables de losfármacos sobre la resistencia de las vías respiratorias superan con mucho losinconvenientes de la leve hipoxemia adicional.

La ausencia de cortocircuito, es decir, de flujo sanguíneo hacia unidades pulmonaressin ventilación, de las figuras 4.17 y 4.18 es notable, sobre todo porque los pacientesasmáticos a los que se realiza la necropsia tienen tapones de moco en muchas de las víasrespiratorias. Se presume que la explicación está en la ventilación colateral que alcanza lazona pulmonar que se halla más allá de bronquíolos cerrados por completo, algo que semuestra de forma esquemática en la figura 1.11. Hay probabilidades de que el mismomecanismo sea el que existe en los pulmones de pacientes con bronquitis crónica (ver, p.ej., la figura 4.12).

Figura 4.18. El mismo paciente de la figura 4.16 tras la administración del broncodilatador isoprenalinaen aerosol. Obsérvese el aumento del flujo sanguíneo hacia las unidades con cocientes ventilación-perfusiónbajos, y el correspondiente descenso de la Po2 arterial.

En los asmáticos, la PCO2 arterial es casi siempre normal o baja, al menos hasta fases

avanzadas de la enfermedad. Se evita que la PCO2 se eleve aumentando la ventilación

hacia los alvéolos frente al desequilibrio ventilación-perfusión (compárese con la figura2.9). En muchos pacientes, la PCO2

puede estar entre 30 y 40, o más baja que 30, tal vez

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a causa de la estimulación de los quimiorreceptores periféricos por la leve hipoxemia odebido a la estimulación de receptores intrapulmonares.

En el estado asmático, la PCO2 arterial puede empezar a elevarse y el pH a descender.

Se trata de un desarrollo amenazador que significa insuficiencia respiratoria inminente yseñales de necesidad de tratamiento urgente e intensivo, que incluye la posibilidad deapoyo ventilatorio mecánico (ver capítulo 10). El paciente puede morir en episodios deasma grave, a menudo como resultado de insuficiencia respiratoria, porque la gravedadde la enfermedad se subestima y el paciente es tratado al principio de manerainsuficiente.

La capacidad de difusión para el monóxido de carbono es, casi siempre, normal oelevada en los casos de asma sin complicaciones. Si es disminuida, debe pensarse en unposible enfisema asociado. Es posible que la razón para el aumento de la capacidad dedifusión sea el gran volumen pulmonar. La hiperinsuflación incrementa la capacidad dedifusión en las personas normales, al parecer, por el aumento del área de interfazalveolocapilar.

OBSTRUCCIÓN LOCALIZADA DE LAS VÍASRESPIRATORIAS

Hasta el momento, este capítulo se ha dedicado a la obstrucción generalizada de las víasrespiratorias, de la irreversible, como el enfisema o la bronquitis crónica, y de lareversible, como el asma. Algunas bronquitis crónicas pueden mostrar cierto grado dereversibilidad. La obstrucción localizada es menos común y se acompaña de gradosvariables de deterioro de la funcionalidad que dependen de la naturaleza y gravedad de laobstrucción. La obstrucción puede localizarse dentro de la luz de la vía respiratoria, en lapared, o deberse a una compresión desde el exterior de la pared (ver figura 4.1).

Obstrucción traquealPuede causarla un cuerpo extraño inhalado; estenosis después de usar una sondapermanente para traqueostomía; masas tumorales intraluminales, o compresión portumores extraluminales, como en el caso de tiroides crecida o linfadenopatía abultada delmediastino. Existe estridor inspiratorio y espiratorio, curvas flujo-volumen anormales eninspiración y espiración (ver figura 1.9), y ausencia de respuesta a los broncodilatadores.La hipoventilación puede causar hipercapnia e hipoxemia (ver figura 2.2).

Obstrucción bronquialA menudo se debe a un cuerpo extraño, como por ejemplo un cacahuete que se hainhalado. El pulmón derecho está afectado con mayor frecuencia que el izquierdo,porque el bronquio principal izquierdo forma un ángulo más agudo con la tráquea que el

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bronquio derecho. Otras causas frecuentes son los tumores bronquiales, malignos obenignos, y la compresión de un bronquio por el aumento de tamaño de los ganglioslinfáticos circundantes. Esta última causa afecta en particular al bronquio del lóbulomedio derecho, debido a sus relaciones anatómicas.

Si la obstrucción es completa, se produce una atelectasia por absorción, porque lasuma de las presiones parciales en la sangre venosa mixta es inferior a las del airealveolar (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). El lóbulo colapsadose observa a menudo en la radiografía, y también puede verse una hiperinsuflacióncompensadora del parénquima pulmonar adyacente, así como el desplazamiento de unacisura. Está disminuida la perfusión del pulmón que no está ventilado, debido a lavasoconstricción hipóxica y también al aumento de la resistencia vascular causada por losefectos mecánicos del volumen reducido sobre los vasos extraalveolares y los capilares;sin embargo, el flujo sanguíneo residual contribuye a la hipoxemia. La prueba mássensible es la diferencia alveoloarterial de la Po2

al respirar O2 a 100% (ver figura 2.6).Tras una obstrucción localizada puede producirse una infección que dé lugar a laaparición de un absceso pulmonar. Si la obstrucción se encuentra en un bronquiosegmentario o más pequeño, puede que no se produzca atelectasia gracias a la ventilacióncolateral (ver figura 1.11). La persistencia de obstrucción bronquial puede resultar eninfección y bronquiectasia distal a la obstrucción.

C O N C E P T O S C L AV E1. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es muy frecuente y puede llegar a ser

muy incapacitante. Estos pacientes tienen enfisema, bronquitis crónica o una mezclade ambas afecciones.

2. El enfisema es una enfermedad del parénquima pulmonar que se caracteriza por larotura de paredes alveolares con pérdida de retracción elástica pulmonar y compresióndinámica de las vías respiratorias.

3. La bronquitis crónica consiste en la inflamación de las vías respiratorias con unaexcesiva producción de moco. El parénquima pulmonar es normal o casi normal.

4. El asma se caracteriza por un aumento de la reactividad de las vías respiratorias,acompañado de inflamación. La gravedad del estrechamiento de las vías respiratoriasvaría con el paso del tiempo.

5. Todas estas afecciones causan importantes alteraciones de la espirometría forzada,con disminuciones del FEV1, la FVC y el cociente FEV/FVC.

6. El asma puede tratarse con eficacia mediante corticoesteroides y agonistas β2-adrenérgicos inhalados.

7. Además de dejar de fumar, los agonistas β2-adrenérgicos inhalados y losanticolinérgicos son el respaldo del tratamiento en individuos con EPOC. Los

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U

corticoesteroides inhalados suelen reservarse para pacientes con afectación grave.

VIÑETA CLÍNICA

n varón de 26 años acude al servicio de urgencias con empeoramiento disneico y opresión torácicacon dos días de duración. Se le ha incrementado la tos no productiva y dice que siente como si nopudiera mantener el aire en su tórax al inhalar. Hace varios años que se le diagnosticó asma y se hatratado con corticoesteroides inhalados diario y β2-agonista de acción corta según necesitó durantevarios años con buena mejoría. Sin embargo, después de una infección de vías respiratorias superioresque inició hace varios días, ha tomado su β2-agonista bajo un esquema posológico de mayor frecuenciapara aliviar el incremento de la sintomatología. Ahora, tiene un pequeño alivio con el inhalador y decidióbuscar ayuda extra. En el examen en el servicio de urgencias, sus signos vitales incluyen temperatura de37.0°C, frecuencia cardíaca de 110, presión arterial de 110/75, frecuencia respiratoria de 25 y SpO2 de92% al respirar aire ambiental. Sus músculos esternocleidomastoideo e intercos-tales se encuentrancontraídos en forma notoria. Tiene sonidos musicales difusos a través de sus campos pulmonaresbilaterales y una fase espiratoria prolongada. La radiografía de tórax muestra ausencia de opacidadesfocales pero espacios costales aumentados y bilateralidad de diafragmas pavimentosos.

Preguntas

• ¿Cómo se compararía su capacidad residual funcional y volumen residual presentes con su estado desalud normal?

• ¿Por qué siente que no puede inhalar en forma adecuada si el asma es una enfermedad de obstruccióndel flujo aéreo en la exhalación?

• ¿Cuál sería la causa más probable de su hipoxemia?• Si se obtuviera una gasometría arterial, ¿qué cambio se esperaría ver en su Paco2

?

• ¿Cuál sería el tratamiento apropiado en esta situación?

PREGUNTAS

1. ¿Qué forma de enfisema afecta de manera predominante al vértice pulmonar?A. El causado por un déficit de α1-antitripsina.B. El enfisema centroacinar.C. El enfisema panacinar.D. El enfisema paraseptal.E. El enfisema unilateral.

2. Los pacientes con EPOC de tipo A (en contraposición a los de tipo B) tienden apresentar:A. Más tos productora de esputo.B. Volúmenes pulmonares más pequeños.C. Disminución de la retracción elástica pulmonar.D. Más hipoxemia.E. Mayor tendencia a sufrir cor pulmonale.

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3. Cuando se administra un broncodilatador a un paciente durante una crisis asmática,¿cuál de los siguientes parámetros disminuye por lo común?A. FEV1B. FEV/FVCC. FVCD. FEF25–75%E. CFR

4. Un varón de 58 años con una historia de tabaquismo de 60 cajetillas al año acude a laclínica por empeoramiento disneico durante el último año. No tiene tos. En el examense asienta que es un hombre delgado con sonidos musicales dispersos que se escuchanen la auscultación y una fase espiratoria prolongada. La espirometría realizada en laclínica muestra un FEV1 predicho de 45%, FVC predicha de 65% y cocienteFEV1/FVC de 0.58. ¿Cuál opción indica lo que puede encontrarse con mayorprobabilidad en PA y radiografía torácica lateral en este paciente?A. Linfadenopatía hiliar bilateral.B. Tamaño disminuido del espacio aéreo retroesternal.C. Signos vasculares disminuidos.D. Opacidades pulmonares bilaterales y difusas.E. Opacidades reticulares en las bases pulmonares.

5. Una mujer de 22 años llega con disnea episódica, opresión torácica y tos. Varios mesesatrás se revisó por los mismos síntomas en una clínica de cuidados urgentes y se leprescribió albuterol inhalado, que le alivió los síntomas. Lo ha estado usando hastacinco veces a la semana y al menos dos veces por semana durante la noche si lossíntomas la despiertan. La espirometría revela un FEV1 predicho de 65%, FVCpredicha de 80% y cociente FEV1/FVC de 0.65. Todas esas mediciones mejoran demanera significativa después de administrarle un broncodilatador inhalado. ¿Cuál delos medicamentos siguientes está indicado de uso diario para mejoría del control de laenfermedad?A. Tratamiento contra IgE.B. Cromolino.C. Anticolinérgico de acción prolongada inhalado.D. Corticoesteroide inhalado.E. β2-agonista de acción prolongada inhalado.

6. Un varón de 38 años con antecedentes de tabaquismo de sólo 5 cajetillas al año acudea la clínica de enfermedades respiratorias debido a empeoramiento disneico durante elejercicio. Al examinarlo, muestra estertores espiratorios y una fase espiratoriaprolongada. La prueba de función pulmonar revela obstrucción del flujo de aire sinuna respuesta broncodilatadora, en tanto una radiografía torácica simple demuestravolúmenes pulmonares grandes, diafragmas pavimentosos y brillo aumentado en

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regiones pulmonares inferiores de ambos lados. ¿Cuál de las afirmaciones esverdadera respecto a este paciente?A. No tiene riesgo de enfermedad extrapulmonar.B. Debería examinarse por deficiencia de α1-antitripsina.C. Tal vez es heterocigoto para el gen Z.D. No existe tratamiento efectivo.E. En esta enfermedad suele ser común el enfisema unilateral.

7. Una mujer de 63 años se evalúa por empeoramiento disneico durante el ejercicio queque comenzó hace 18 meses. Es una maestra jubilada con antecedentes detabaquismo de 30 años. Su espirometría revela una FEV1 anunciada de 59%, FVCanunciada de 78% y cociente FEV1/FVC de 0.62 sin respuesta a broncodilatadoresinhalados. Una radiografía torácica demuestra volúmenes pulmonares grandes, unespacio aéreo retroesternal grande y diafragmas pavimentosos. ¿Cuál de lascondiciones es más probable ver en la prueba de función pulmonar adicional en estepaciente?A. Capacidad funcional residual disminuida.B. Cociente VR/CPT disminuido.C. Capacidad pulmonar total disminuida.D. Capacidad de difusión de monóxido de carbono aumentada.E. Volumen residual aumentado.

8. Una joven de 16 años con antecedente de asma es llevada al servicio de urgencias conopresión torácica y estertores que no mejoraron a pesar de utilizar su inhaloterapiacon broncodilatador. En el examen muestra una saturación de oxígeno de 92% alrespirar aire ambiental, utilización de músculos accesorios de la respiración y sonidosmusicales difusos en la espiración. Se practica una gasometría arterial que muestrauna PCO2

de 33 mm Hg y Po2 de 62 mm Hg. La primera mejora a 90 mm Hg con

administración de 2 L/min de oxígeno por sonda nasal. ¿Cuál de las causas es la másprobable de su hipoxemia?A. Deterioro de la difusión.B. Hiperventilación.C. Hipoventilación.D. Corto circuito.E. Incompatibilidad ventilación-perfusión.

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• Enfermedades del parénquima pulmonarEstructura de la pared alveolar

Tipos de célulasIntersticio

Fibrosis pulmonar intersticial difusaAnatomía patológicaPatogeniaManifestaciones clínicasFunción pulmonarTratamiento y resultados

Otros tipos de enfermedades parenquimatosas restrictivasSarcoidosisNeumonitis por hipersensibilidadEnfermedad intersticial causada por fármacos, tóxicos y radiaciónAsbestosis

118

L

Enfermedades vasculares del colágeno (colagenosis)Linfangitis carcinomatosa

• Enfermedades de la pleuraNeumotórax

Neumotórax espontáneoNeumotórax a tensiónFunción pulmonar

Derrame pleuralEngrosamiento pleural

• Enfermedades de la pared torácicaEscoliosisEspondilitis anquilosante

• Trastornos neuromusculares

as enfermedades restrictivas son aquellas en las que se limita la expansión del pulmón a causa de alteracionesdel parénquima pulmonar o de enfermedades pleurales, de la pared torácica o afecciones neuromusculares. Secaracterizan por una disminución de la capacidad vital y un volumen pulmonar pequeño en reposo(habitualmente), pero la resistencia de las vías respiratorias (relacionada con el volumen pulmonar) no estáaumentada. Estas enfermedades son, por lo tanto, diferentes de las enfermedades obstructivas en su forma pura,aunque pueden encontrarse afecciones mixtas restrictivas y obstructivas.

ENFERMEDADES DEL PARÉNQUIMA PULMONARCon este término se alude al tejido alveolar pulmonar. Conviene, pues, realizar aquí unabreve revisión de la estructura de este tejido.

Estructura de la pared alveolarEn la figura 5.1 se muestra la microfotografía electrónica de un capilar pulmonar en unapared alveolar. Las diversas estructuras por las que pasa el oxígeno en su ruta desde elaire alveolar hasta la hemoglobina del eritrocito son la capa de agente tensioactivo(surfactante) pulmonar (que no se muestra en esta preparación), el epitelio alveolar, elintersticio, el endotelio capilar, el plasma y el eritrocito.

Tipos de célulasLos diversos tipos celulares poseen diferentes funciones y distintas respuestas ante lalesión.

Célula epitelial de tipo 1Es la célula estructural principal de la pared alveolar; sus largas extensionesprotoplásmicas pavimentan casi toda la superficie alveolar (figura 5.1). La principalfunción de esta célula es el soporte mecánico. Rara vez se divide, y no tiene una gran

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actividad metabólica. Cuando este tipo de células se lesiona, se sustituye por células detipo 2, que se transforman posteriormente en células de tipo 1.

Célula epitelial de tipo 2Es una célula casi globular (figura 5.2) que proporciona escaso soporte estructural a lapared alveolar, pero que presenta actividad metabólica. La microfotografía electrónicamuestra los cuerpos lamelados que contienen fosfolípidos. Dichos cuerpos se forman enel retículo endoplásmico, pasa a través del aparato de Golgi y, finalmente, se expulsan alespacio alveolar para formar agente tensioactivo (ver West. Fisiología respiratoria.Fundamentos, 10.a ed.). Tras la lesión de la pared alveolar, estas células se dividen conrapidez para tapizar la superficie, y luego se transforman en células de tipo 1. También seha descrito una célula de tipo 3, pero es poco frecuente y se desconoce su función.

Figura 5.1. Microfotografía electrónica de parte de una pared alveolar. ALV, espacio alveolar; EPI, núcleo

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y citoplasma de una célula epitelial alveolar de tipo 1; C, luz capilar; EN, núcleo de la célula endotelial; F, fibrillasde colágeno; FB, fibroblasto; 1, región delgada de la membrana alveolocapilar; 2, región gruesa de la membranaalveolocapilar (de Weibel ER. Morphological basis of alveolar-capillary gas exchange. Physiolo Res 1973;53:419-495).

Macrófago alveolarEste fagocito vaga por los alrededores de la pared alveolar fagocitando partículas extrañasy bacterias. La célula contiene lisozimas, que digieren el material extraño que haengullido.

FibroblastoEsta célula sintetiza colágeno y elastina, que son componentes del intersticio de la paredalveolar. Tras varias agresiones nocivas, pueden depositar grandes cantidades de estosmateriales, lo que produce fibrosis intersticial.

IntersticioEl intersticio llena el espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar. En la figura5.1 se muestra que es delgado en un lado del capilar, donde sólo está formado por lasmembranas basales fusionadas de las capas epitelial y endotelial. Al otro lado del capilar,el intersticio suele ser más ancho, y contiene fibrillas de colágeno de tipo I. El lado gruesose encarga sobre todo del intercambio de líquidos a través del endotelio, mientras que ellado delgado es el responsable de la mayor parte del intercambio de gases.

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Figura 5.2. Microfotografía electrónica de una célula epitelial de tipo 2 (× 10 000). Obsérvense los cuerposlamelados (CL), el gran núcleo y las microvellosidades (flechas), que se concentran sobre todo alrededor delborde de la célula, y el citoplasma con abundantes orgánulos. El recuadro superior derecho es unamicrofotografía electrónica de barrido que muestra la imagen de la superficie de una célula de tipo 2 con sudistribución característica de microvellosidades (× 3 400) (de Weibel ER, Gil J. Structure-function relationshipsat the alveolar level. En West JB, ed. Bioengineering Aspects of the Lung. New York, NY: Marcel Dekker, 1977).

El tejido intersticial se encuentra en cualquier punto del pulmón, fundamentalmente enlos espacios perivascular y peribronquial alrededor de los vasos sanguíneos y las víasrespiratorias de mayor tamaño, y en los tabiques interlobulillares. El intersticio de lapared alveolar se continúa con el de los espacios perivasculares (ver figura 6.1), y es lavía por la que se drena líquido desde los capilares hacia los linfáticos.

Fibrosis pulmonar intersticial difusaLa nomenclatura de esta afección se presta a confusión, pues son sus sinónimos: fibrosispulmonar idiopática, neumonía intersticial y alveolitis fibrosante criptógena. Algunosmédicos reservan el término “fibrosis” para las últimas etapas de la enfermedad. Sedescriben con detalle los cambios de la función respiratoria, porque son típicos demuchas de las demás afecciones a las que se alude posteriormente en este capítulo.

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Anatomía patológicaEl rasgo principal es el engrosamiento del intersticio de la pared alveolar. En un principio,existe un infiltrado con linfocitos y células plasmáticas. Posteriormente, aparecenfibroblastos, que depositan gruesos haces de colágeno (figura 5.3). Estos cambiospueden ser dispersos, de forma irregular, dentro de los pulmones. En algunos pacientesse observa un exudado celular, formado por macrófagos y otras células mononucleares,en el interior de los alvéolos al inicio de la enfermedad. Es lo que se denomina“descamación”. Finalmente, se destruye la arquitectura celular y la reparación producemúltiples espacios quísticos llenos de aire, formados por bronquíolos terminales yrespiratorios dilatados; es lo que se denomina pulmón en panal.

PatogeniaSe desconoce, aunque en algunos casos hay signos de una reacción inmunitaria.

Manifestaciones clínicasLa enfermedad no es común y tiende a afectar adultos en quinto y sexto decenios de lavida. El paciente a menudo se presenta con disnea, la cual se expresa de manera típicadurante el esfuerzo, al igual que una respiración superficial rápida; a veces tienen tosirritante no productiva pero no presentan fiebre, hemoptisis, dolor torácico ni síntomasespecíficos.

Figura 5.3. Microfotografía electrónica de un paciente con fibrosis intersticial difusa. Obsérvense losgruesos haces de colágeno. COL, colágeno; ALV, espacio alveolar; HEM, hematíe; PL, plasma. Compárese conla figura 5.1. (De Gracey DR, Divertie MD, Brown AL Jr. Alveolarcapillary membrane in idiopathic interstitialpulmonary fibrosis. Electron microscopic study of 14 cases. Am Rev Respir Dis 1968;98:16-21.)

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En la exploración, puede observarse una ligera cianosis en reposo, en los casosgraves, que empeora con el esfuerzo. Suelen auscultarse crepitantes finos, denominadosa veces estertores, en ambos campos pulmonares, especialmente hacia el final de lainspiración. Es habitual la presencia de acropaquia. La radiografía de tórax (figura 5.4)muestra un patrón reticular o reticulonodular, sobre todo en las bases. Sombrasirregulares cerca del diafragma pueden deberse a atelectasia basal. En estados avanzadosde la enfermedad se desarrolla una apariencia de panal, que se aprecia mejor en unaimagen de TC torácica, debida a espacios aéreos múltiples rodeados por tejido engrosado(figura 5.5). La TC también puede mostrar vías aéreas que se abren mediante el tejidofibroso circundante, un fenómeno denominado dilatación de tracción. Los pulmones sontípicamente pequeños y los diafragmas están elevados.

Como complicación de la enfermedad en etapa avanzada se desarrolla cor pulmonale.Las enfermedades a menudo progresan de manera insidiosa y los pacientes suelen morirpor insuficiencia respiratoria terminal a los pocos años del diagnóstico. Algunos enfermosdesarrollan exacerbaciones agudas al cabo de días a semanas que se acompañan de unriesgo muy alto de morir.

Función pulmonarMecánica y capacidad ventilatoriaLa espirometría revela la existencia de un patrón restrictivo (ver figura 1.2). La capacidadvital forzada (FVC, forced vital capacity) está notablemente reducida, pero el aire seespira con rapidez, de modo que, aunque el FEV1 es bajo, el cociente FEV/FVC esnormal o muy elevado. La forma casi cuadrada del espirograma espiratorio forzadocontrasta demasiado con el patrón obstructivo (compárese con la figura 4.16). El FEF25-

75% es normal o está elevado. La curva de flujo-volumen no muestra la forma excavadade la enfermedad obstructiva, y el flujo es a menudo superior al normal cuando serelaciona con el volumen pulmonar absoluto. Es lo que se muestra en la figura 1.5, dondepuede observarse que la pendiente descendente de la curva para la afección restrictiva seencuentra por encima de la curva normal.

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Figura 5.4. Radiografía torácica de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática. Obsérvese el pulmónchico y la jaula torácica contraídos, y los diafragmas elevados. Están presentes opacidades con apariencia demalla o “reticulares” en ambos pulmones, sobre todo en las bases. Compárese con la apariencia normal en lafigura 4.8A.

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Figura 5.5. Corte individual de gammagrafía por TC de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática. Seaprecia el engrosamiento extenso del tabique y la llamativa apariencia de panal, sobre todo en la periferia de lospulmones.

Todos los volúmenes pulmonares están disminuidos, incluyendo la capacidadpulmonar total (CPT), capacidad funcional residual (CFR) y el volumen residual (VR),pero las proporciones relativas se conservan más o menos. La curva de presión-volumenpulmonar está aplanada y desplazada hacia abajo (ver figura 3.1), de modo que paracualquier volumen determinado la presión transpulmonar está demasiado elevada. Lamáxima presión de retracción elástica que puede generarse con la CPT es típicamentesuperior a la normal.

Todos estos resultados son compatibles con el aspecto anatomopatológico de lafibrosis de las paredes alveolares (ver figuras 2.5 y 5.3). El tejido fibroso disminuye ladistensibilidad pulmonar del mismo modo que una cicatriz en la piel reduce suextensibilidad. Debido a esto, los volúmenes pulmonares son pequeños y se necesitanpresiones demasiado elevadas para distender el pulmón. Las vías respiratorias pueden noestar específicamente afectadas, pero tienden a estrecharse a medida que disminuye elvolumen pulmonar. Sin embargo, la resistencia de las vías respiratorias para un volumenpulmonar determinado es normal, o incluso está disminuida, debido a que las fuerzasretráctiles que el parénquima circundante ejerce sobre las paredes de las vías estándemasiado elevadas (figura 5.6). La correlación anatomopatológica es el aspecto enpanal causado por bronquíolos terminales y respiratorios dilatados, rodeados por tejidocicatricial engrosado.

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Intercambio de gasesLa PO2

y la PCO2 arteriales por lo común están disminuidas y el pH es normal. La

hipoxemia suele ser leve en reposo hasta que la enfermedad está avanzada. Sin embargo,con el esfuerzo, la PO2

suele descender de forma espectacular, y puede observarsecianosis. En la enfermedad manifiesta, el espacio muerto fisiológico y el cortocircuito oshunt fisiológico están elevados.

La contribución relativa de la alteración de la difusión y del desequilibrio ventilación-perfusión ( ) a la hipoxemia de estos pacientes ha sido motivo de prolongadosdebates. Es natural opinar que los aspectos histológicos que se muestran en las figuras2.5 y 5.3 hacen más lenta la difusión del oxígeno desde el aire alveolar a la sangre capilar,porque el grosor de la barrera aumenta muchas veces (compárese con la figura 5.1).Además, la creciente hipoxemia durante el esfuerzo es compatible con el mecanismo dealteración de la difusión, porque el esfuerzo disminuye el tiempo que el eritrocito pasa enel capilar pulmonar (figura 2.4).

Sin embargo, se sabe ahora que la alteración de la difusión no es la causa principal dela hipoxemia en estas afecciones. En primer lugar, el pulmón sano cuenta con enormesreservas de difusión, de modo que la PO2

de la sangre casi alcanza la del aire alveolar alprincipio de su paso por el capilar (ver figura 2.4). Además, estos pacientes tienen unimportante desequilibrio entre ventilación y flujo sanguíneo en los pulmones. ¿Cómopodría ser de otra forma, con la desorganización de la arquitectura que se muestra en lasfiguras 2.5 y 5.3? Los desequilibrios se han demostrado mediante lavados con respiraciónúnica con nitrógeno y con mediciones de la función topográfica con gases radioactivos.

Para atribuir a la hipoxemia entre los dos posibles mecanismos, es necesario medir elgrado de desequilibrio y determinar la cantidad de hipoxemia que es asignado a ello.Para realizarlo, se ha usado la técnica de eliminación de gases múltiple inertes en unaserie de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. En la figura 5.7 se muestra que,en reposo, podría explicarse de forma adecuada la hipoxemia mediante el grado dedesequilibrio en estos pacientes. Sin embargo, en la figura 5.8 se muestra que,durante el esfuerzo, la PO2

alveolar observada era generalmente inferior al valor previstoa partir del desequilibrio y, por tanto, debía haber existido una causa adicional dehipoxemia. Con mayor probabilidad, se trataba de la alteración de la dilución en estospacientes. No obstante, la hipoxemia causada por la alteración de la difusión sólo semanifestaba con el esfuerzo, e incluso entonces sólo era responsable de una terceraparte, aproximadamente, de la diferencia alveoloarterial de PO2

.

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Figura 5.6. Calibre de las vías respiratorias en el enfisema y en la fibrosis intersticial. En el enfisema, lasvías respiratorias tienden a colapsarse a causa de la pérdida de tracción radial. Por el contrario, en la fibrosis, estatracción puede ser excesiva, y el calibre de las vías respiratorias es grande en relación con el volumen pulmonar.

Características de la función pulmonar en la fibrosis intersticial difusa

• Disnea con taquipnea superficial• Disminución de todos los volúmenes pulmonares• Porcentaje FEV1/FVC normal o incluso aumentado• Resistencia de las vías respiratorias normal o baja en relación con el volumen pulmonar• Disminución de la distensibilidad pulmonar• Presión intrapleural muy negativa con la CPT

• Hipoxemia arterial debida sobre todo a un desequilibrio • Alteración de la difusión que posiblemente contribuye a la hipoxemia durante el esfuerzo• PCO2

arterial normal o baja

• Disminución de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono• Aumento de la resistencia vascular pulmonar

A pesar del evidente desequilibrio , se produce una disminución de la PCO2 arterial

en estos pacientes (casi siempre, entre los 30 y 40), y se debe al aumento de laventilación hacia los alvéolos (compárese con la figura 2.9). La causa del aumento deventilación es dudosa. Hay algunos signos de que el control de la ventilación es anómalaa causa de la estimulación de receptores en el interior del pulmón (ver más adelante).También puede ser un factor la estimulación de los quimiorreceptores periféricos por lahipoxemia arterial. El pH arterial suele ser normal en reposo, pero puede aumentarconsiderablemente con el esfuerzo a causa de la hiperventilación y la consiguientealcalosis respiratoria (compárese con la figura 3.3), aunque también puede apareceracidosis metabólica causada por acumulación de ácido láctico. En la insuficienciarespiratoria terminal, el pH puede disminuir debido al aumento de la PCO2

.La capacidad de difusión del monóxido de carbono a menudo es muy baja en estos

pacientes, hasta valores próximos a mL·min-1·mm Hg-1 (el valor normal es de 25 a 30,dependiendo de la edad y la estatura). Esto puede ser un indicador diagnóstico valioso: si

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la capacidad de difusión no es baja, el diagnóstico debe contemplarse con recelo. Lareducción se debe, en parte, al engrosamiento de la membrana alveolocapilar (figura 2.5).Además, el volumen sanguíneo de los capilares pulmonares disminuye porque muchos delos vasos están obliterados por el proceso fibrótico. Un factor adicional en la capacidadde difusión menor es, probablemente, el desequilibrio , que hace que el pulmón sevacíe de forma desigual. La capacidad de difusión no debe considerarse para reflejar sólolas propiedades de la membrana alveolocapilar.

Figura 5.7. Estudio del mecanismo de la hipoxemia en una serie de pacientes con enfermedad pulmonarintersticial. En esta figura se muestra que la PO2

arterial prevista para el patrón de desequilibrio concuerdabien con la PO2

arterial medida. Así, en reposo, podría explicarse toda la hipoxemia por la desigualdad entreventilación y flujo sanguíneo.

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Figura 5.8. Resultados obtenidos durante el esfuerzo en los mismos pacientes mostrados en la figura5.7. En estas condiciones, la PO2

arterial medida era sistemáticamente inferior a la prevista por el patrón de

desequilibrio . Esto indica un mecanismo adicional para la hipoxemia, quizás una alteración de la difusión.

EsfuerzoLos pacientes con fibrosis intersticial difusa leve pueden presentar muchos más signos dealteración de la función pulmonar durante el esfuerzo que en reposo. Las variaciones quese muestran en la figura 3.3B son típicas, aunque este paciente tenía neumonitis porhipersensibilidad (ver más adelante). Obsérvese que el consumo de O2 y la producciónde CO2 máximos estaban notablemente limitados, en comparación con los valoresnormales de la figura 3.3A. El aumento de la ventilación durante el esfuerzo estaba muyexagerado, y esta exageración se debía sobre todo a la elevada frecuencia respiratoria,que ascendió hasta más de 60 respiraciones por minuto durante el esfuerzo máximo.

A causa de la gran ventilación, que era desproporcionada con respecto al incrementodel consumo de O2 y de la producción de CO2, la PCO2

alveolar y arterial descendió, y laPO2

alveolar aumentó. Sin embargo, como se señaló anteriormente, la PO2 arterial

disminuyó, con lo que aumentó la diferencia alveoloarterial de la PO2. Este resultado

puede explicarse en parte por la alteración de las características de la difusión pulmonar(figura 5.8). No obstante, la mayor parte de la hipoxemia durante el esfuerzo se debía aldesequilibrio .

Un factor que tiende a reducir la PO2 arterial durante el esfuerzo es la elevación

demasiado pequeña del gasto cardíaco. Estos pacientes por lo común presentan un

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aumento de la resistencia vascular pulmonar, algo evidente en particular con el esfuerzo,durante el cual puede aumentar de forma notoria la presión en la arteria pulmonar. Laelevada resistencia se debe a la obliteración de gran parte del lecho capilar pulmonar porla fibrosis intersticial (ver figura 2.5). Otro factor es la hipertrofia de la musculatura lisavascular y el consiguiente estrechamiento de las pequeñas arterias. Es importante señalarque un gasto cardíaco demasiado bajo en presencia de un desequilibrio puedecausar hipoxemia. Un modo de verlo es que un bajo gasto cardíaco produce una PO2

bajaen sangre venosa mixta (ver capítulo 9). Como consecuencia, una unidad pulmonar conun determinado oxigenará menos la sangre que cuando la PO2

venosa mixta esnormal.

La importancia de este factor puede apreciarse si se consideran algunos resultadosobtenidos en el laboratorio en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial. Duranteel esfuerzo que elevó la captación de O2 desde unos 300 mL/min a 700 mL/min, la PO2

arterial descendió de 50 mm Hg a 35 mm Hg. La elevación del gasto cardíaco fue sólo de4.6 L/min a 5.7 L/min; el valor normal para este nivel de esfuerzo es de unos 10 L/min.Debido a esto, la PO2

en sangre venosa mixta descendió a 17 mm Hg (el valor normal escerca de 35 mm Hg). Los cálculos muestran que, si el gasto cardíaco hubiera aumentadoa 10 L/min (y el patrón de desequilibrio permanecía invariable), la PO2

arterialhabría sido de unos 10 mm Hg mayor.

Si se mide en estos pacientes la capacidad de difusión para el monóxido de carbonodurante el esfuerzo, ésta permanece típicamente baja, mientras que puede duplicarse otriplicarse en las personas sanas.

Control de la ventilaciónYa hemos observado que estos pacientes suelen presentar taquipnea superficial, enespecial durante el esfuerzo. Se desconocen los motivos, pero es posible que el patrón sedeba a reflejos originados en receptores pulmonares de sustancias irritantes, o receptoresJ (por juxtacapillary, yuxtacapilares). Los primeros se encuentran en los bronquios o enel epitelio de revestimiento, y pueden estimularse por el aumento de tracción sobre lasvías respiratorias causado por el incremento de retracción elástica del pulmón (ver figura5.6). Los receptores J se encuentran en las paredes alveolares, y pueden estimularse porlos cambios fibróticos en el intersticio. No se dispone de evidencia directa de aumento deactividad de estos receptores en los seres humanos, pero los estudios realizados conanimales de experimentación indican que estos reflejos podrían causar una taquipneasuperficial.

El patrón de taquipnea superficial reduce el trabajo respiratorio en los pacientes conmenor distensibilidad pulmonar. Sin embargo, también aumenta la ventilación del espaciomuerto anatómico a expensas de los alvéolos, por lo que debe alcanzarse uncompromiso.

Tratamiento y resultados

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La fibrosis pulmonar difusa es un proceso morboso siempre fatal, la mayor parte de lospacientes muere dentro de los cinco años posteriores al diagnóstico. No se dispone a lafecha de tratamiento para reducir la mortalidad, pero el inhibidor de la tirosina cinasa,nintedanib, y el antifibrótico pirfenidona, pueden reducir la velocidad del deterioro de lafunción pulmonar y se usan cada vez más en esos pacientes. A menudo se insiste en eltrasplante de pulmón para pacientes que afrontan criterios de elegibilidad estrictos.

Otros tipos de enfermedades parenquimatosas restrictivasLos cambios que se producen en la función respiratoria en la fibrosis pulmonar intersticialdifusa se han tratado ampliamente, porque esta enfermedad sirve como ejemplo paraotras formas de enfermedad parenquimatosa restrictiva. Estas enfermedades seconsiderarán aquí, y se comentarán sus patrones de función pulmonar.

SarcoidosisEsta enfermedad se caracteriza por la presencia de tejido granulomatoso con un aspectohistológico característico. Aparece con frecuencia en varios órganos.

Anatomía patológicaLa lesión característica es un granuloma epitelioide no caseificante, compuesto porgrandes histiocitos con células gigantes y linfocitos. Esta lesión puede aparecer enganglios linfáticos, pulmones, piel, ojos, hígado, bazo y otras localizaciones. En laenfermedad pulmonar avanzada se observan cambios fibróticos en las paredes alveolares.

FisiopatologíaSe desconoce, aunque parece probable que exista una base inmunológica. Unaposibilidad sería que un macrófago alveolar reconociese un antígeno desconocido, y queesto causara la activación de un linfocito T y la producción de interleucina 2. Elmacrófago activado puede liberar también varios productos que estimulan losfibroblastos, lo que explica el depósito de tejido fibroso en el intersticio.

Manifestaciones clínicasEs posible identificar etapas múltiples de sarcoidosis a partir de los hallazgosradiográficos.• Estadio 0: Los pacientes no presentan afectación intratorácica evidente, aunque una tomografía computarizada

puede mostrar un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mediastínicos (linfadenopatía).• Estadio 1: Existen adenopatías hiliares bilaterales, a menudo con adenopatía paratraqueal derecha (figura 5.9).

No hay alteraciones de la función pulmonar. Cuando se acompaña de poliartralgias y eritema nodoso, sedenomina síndrome de Löfgren.

132

Figura 5.9. Radiografía torácica de un paciente con sarcoidosis en etapa I. La radiografía demuestralinfadenopatía hiliar bilateral pero no opacidades del parénquima.

• Estadio 2: Hay adenopatía hiliar al igual que opacidades reticulares, de mayor significancia en las zonas media ysuperior.

• Estadio 3: Hay opacidades reticulares en las zonas pulmonares superiores medias y retracción de la adenopatíahiliar.

• Estadio 4: Hay fibrosis, sobre todo en los lóbulos superiores. A menudo se ven volúmenes pulmonares bajos ydilatación de tracción.

Aunque se describen múltiples etapas de la enfermedad, los pacientes nonecesariamente progresan de estadios inferiores a superiores. Muchos pacientes conenfermedad de estadio inferior son asintomáticos y se identifican como enfermos desarcoidosis cuando se ordenan radiografías por otros motivos (p. ej., por indicación en sucentro de trabajo). Cuando se presentan, los síntomas suelen incluir disnea y tos seca noproductiva. La sarcoidosis también puede causar artritis, uveítis e hipertrofia de laglándula parótida, así como una variedad de manifestaciones cardíacas y del sistemanervioso central.

Función pulmonarNo hay alteración funcional en los estadios 0 y 1 de la enfermedad. En los estadios 2 y 3se observan cambios restrictivos típicos, aunque el aspecto radiográfico a veces sugiereuna interferencia funcional mayor de la que en realidad existe.

Finalmente, puede observarse una fibrosis pulmonar importante, con un patrónfuncional restrictivo grave. Todos los volúmenes pulmonares son pequeños, aunque se

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conserva el cociente FEV1/FVC. La distensibilidad pulmonar está muy reducida, con lacurva de presión-volumen aplanada y desviada hacia abajo y a la derecha (ver figura3.1). La PO2

arterial en reposo es baja y a menudo desciende de forma considerabledurante el esfuerzo. La PCO2

arterial es normal o baja, aunque al final puede aumentar amedida que se desarrolla la insuficiencia respiratoria. La capacidad de difusión delmonóxido de carbono (factor de transferencia) está disminuida significativamente. En lasfases avanzadas de la enfermedad, puede aparecer cor pulmonale.

TratamientoMuchos pacientes con enfermedad en etapa inicial, incluidos quienes padecen síndromede Löfgren, no requieren tratamiento y experimentan remisión espontánea. Eltratamiento, por lo general con corticoesteroides sistémicos, se comienza en pacientescon empeoramiento de la función pulmonar, síntomas o afectación extrapulmonares, oambos a la vez.

Neumonitis por hipersensibilidadTambién conocida como alveolitis alérgica extrínseca, la neumonitis por hipersensibilidades una enfermedad pulmonar del parénquima que se desarrolla como resultado de unareacción por hipersensibilidad tipo 3 (y de vez en cuando tipo 4) a la inhalación de polvosorgánicos. La exposición suele ser ocupacional e intensa pero puede presentarse comorespuesta a antígenos en el hogar. Puede comprobarse presencia de precipitinas en suero.

El término “extrínseca” implica que el agente etiológico es externo y puedeidentificarse, a diferencia de la alveolitis fibrosante “intrínseca” (fibrosis intersticial difusacomentada con anterioridad), en la que la causa se desconoce. Se ha demostrado que unnúmero grande de exposiciones puede causar neumonitis por hipersensibilidad. Losejemplos comunes incluyen pulmón de granjero por esporas de Actinomyces termófilosen heno mohoso, pulmón de criadores de aves causado por antígenos apícolas en plumasy excremento, así como pulmón de los acondicionadores de aire y bagazosis (entrabajadores de cañaverales).

Anatomía patológicaLas paredes alveolares están engrosadas e infiltradas por linfocitos, células plasmáticas yalgunos eosinófilos, con acumulación de histiocitos que, en algunas zonas, formanpequeños granulomas. Los bronquíolos pequeños suelen estar afectados y puede haberexudado en la luz. Los cambios fibróticos tienen lugar en casos avanzados cuando laexposición al antígeno causativo persiste en el largo plazo.

Manifestaciones clínicasLa enfermedad aparece de forma aguda o crónica. En el primer caso, se observa disnea,fiebre, escalofríos y tos 4 a 6 horas después de la exposición, y continúa durante 24 a 48horas. El paciente presenta con frecuencia disnea en reposo, con crepitantes finos porambas zonas pulmonares. La enfermedad puede aparecer también de una forma crónica,

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sin episodios agudos anteriores. Estos pacientes acuden por una disnea progresiva,generalmente de años de evolución. En la forma aguda, la radiografía torácica puede sernormal, pero a menudo los infiltrados micronodulares están presentes o se venopacidades en vidrio esmerilado en las imágenes torácicas tomadas por TC. En la formacrónica, la fibrosis de los lóbulos superiores es común y visible tanto en la radiografíasimple de tórax como en la tomografía torácica.

Función pulmonarEn la enfermedad ya establecida se observa el típico patrón restrictivo, con volúmenespulmonares reducidos, escasa distensibilidad, hipoxemia que empeora con el esfuerzo,PCO2

arterial normal o baja, y una disminución de la capacidad de difusión (figura 3.3).En las fases iniciales pueden observarse grados variables de obstrucción de las víasrespiratorias.

TratamientoEl principio más importante del tratamiento es eliminar o evitar el antígeno causativo.Algunos pacientes requieren de corticoterapia sistémica prolongada, pero ésta puede noresultar en mejoría si la exposición al antígeno persiste.

Enfermedad intersticial causada por fármacos, tóxicos y radiaciónDiversos fármacos pueden causar una reacción pulmonar aguda, que puede evolucionarhacia una fibrosis intersticial. Entre ellos se encuentran el busulfano (que se utiliza en eltratamiento de la leucemia mieloide crónica), el antibiótico nitrofurantoína, elantiarrítmico cardíaco amiodarona y el citostático bleomicina. Otros fármacosantineoplásicos también pueden producir fibrosis. El oxígeno en concentraciones elevadasdespués de administración de bleomicina puede causar cambios tóxicos agudos confibrosis inersticial subsecuente, incluso años después que el paciente recibió lamedicación. La ingestión del herbicida paraquat produce la rápida aparición de unafibrosis intersticial mortal. La radiación terapéutica da lugar a neumonitis aguda seguidade fibrosis, si el pulmón queda incluido en el campo de tratamiento.

AsbestosisLa exposición crónica a fibras de asbestos puede resultar en aparición de fibrosisintersticial difusa muchos años después de la exposición. Esta entidad, cuyos rasgosclínicos, función pulmonar y anomalías del intercambio de gases que semejan fibrosispulmonar idiopática, se describe en el capítulo 7.

Enfermedades vasculares del colágeno (colagenosis)En los pacientes con esclerosis sistémica (esclerodermia generalizada) puede encontrarseuna fibrosis intersticial con un típico patrón restrictivo. La disnea es, con frecuencia,importante y desproporcionada con respecto a los cambios del aspecto radiológico o de la

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función pulmonar. Otras enfermedades del tejido conectivo que pueden causar fibrosisson el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide.

Linfangitis carcinomatosaConsiste en la diseminación de tejido carcinomatoso a través de los linfáticospulmonares, y puede complicar carcinomas, sobre todo gástricos y de mama. La disneaes intensa, y puede observarse el típico patrón funcional respiratorio restrictivo.

ENFERMEDADES DE LA PLEURA

NeumotóraxEl aire puede entrar en el espacio pleural desde el pulmón o, con menos frecuencia, através de la pared torácica, debido a una herida penetrante. La presión en el espaciopleural es normalmente subatmosférica, a causa de las fuerzas de retracción elástica delpulmón y de la pared torácica. Cuando el aire entra en este espacio, el pulmón se colapsay la caja torácica se comba hacia fuera (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos,10.a ed.). Estos cambios son evidentes en una radiografía de tórax (figura 5.10), quemuestra el colapso parcial o completo del pulmón, la hiperdistensión de la caja torácica yla depresión del diafragma en el lado afectado y, en ocasiones, el desplazamiento delmediastino, alejándose del neumotórax. Estos cambios son más evidentes si elneumotórax es grande, en especial si se presenta un neumotórax a tensión (ver másadelante).

Neumotórax espontáneo

• Es posible que se presente en individuos con o sin enfermedades respiratorias subyacentes.• Se acompaña de inicio repentino de disnea y dolor pleurítico.• Se absorbe de forma gradual por la sangre.• Tal vez se requiera toracostomía con sonda por neumotórax grandes.• Los episodios repetidos pueden necesitar tratamiento quirúrgico.• El neumotórax a tensión es una urgencia médica.

Neumotórax espontáneoLas causas de neumotórax espontáneo se agrupan en dos categorías. En casosespontáneos primarios, el neumotórax aparece sin enfermedad pulmonar predisponentealguna. Se presenta de manera típica en varones jóvenes altos; es causada por la roturade una burbuja pequeña en la superficie del pulmón cerca del vértice tal vez debido a latensión mecánica elevada que tiene lugar en la zona superior del pulmón derecho (verfigura 3.4). En casos secundarios espontáneos, el paciente tiene una enfermedadrespiratoria de fondo, por ejemplo EPOC, fibrosis quística o neumonía por Pneumocystis

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que predispone a neumotórax. Puede tener lugar durante la ventilación mecánica conpresiones altas de vías respiratorias (ver capítulo 10).

En cualquiera de las categorías, la presentación de los síntomas es a menudorepentina, dolor pleurítico unilateral acompañado de disnea. Al auscultar pacientes conneumotórax grandes, se perciben sonidos respiratorios reducidos en el lado afectado. Eldiagnóstico se confirma rápido mediante radiografía y en la actualidad puede identificarsemediante ecografía de tórax.

Figura 5.10. Radiografía de tórax que muestra un neumotórax espontáneo grande en el lado derecho.Puede advertirse que el pulmón derecho es pequeño y atelectásico.

El neumotórax se absorbe de manera gradual debido a que la suma de las presionesparciales en la sangre venosa es considerablemente menor que la presión atmosférica.Puede requerirse toracostomía con intubación para resolver neumotórax grandes o enpacientes con enfermedad respiratoria subyacente. Esto conlleva la colocación de unasonda a través de la pared torácica y conectarla a un sello bajo agua, lo que permite alaire escapar del tórax, no ingresar a él. Los episodios repetidos pueden necesitartratamiento quirúrgico para lograr adhesiones entre las dos superficies pleurales(pleurodesis).

Neumotórax a tensión

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En una pequeña proporción de neumotórax, la comunicación entre el pulmón y el espaciopleural actúa como una válvula de retención. Como consecuencia, el aire entra en elespacio durante la inspiración, pero no puede salir durante la espiración. El resultado esun gran neumotórax en el que la presión puede superar considerablemente la presiónatmosférica y, por tanto, interferir con el retorno venoso hacia el tórax.

Esta urgencia médica se reconoce por una dificultad respiratoria progresiva,taquicardia, venas del cuello distendidas y signos de desplazamiento mediastínico, comola desviación traqueal y el desplazamiento del latido de la punta. En tanto las radiografíasde tórax muestran cambios característicos, es común que el diagnóstico se realice conbases clínicas antes de obtener la radiografía. El tratamiento consiste en el alivio de lapresión mediante inserción de una aguja en la pared torácica del lado afectado luego derealizar toracostomía con intubación.

Función pulmonarComo es de esperarse, un neumotórax reduce la FEV1 y la FVC, pero en la práctica laspruebas de función pulmonar rara vez se realizan en la evaluación de la disnea aguda yno se utilizan en el diagnóstico de neumotórax.

Derrame pleuralSe trata de la presencia de líquido, en lugar de aire, en el espacio pleural. No es unaenfermedad propiamente dicha, pero acompaña con frecuencia a enfermedades graves, ysiempre debe buscarse una explicación.

El paciente suele referir disnea si el derrame es grande y puede existir dolor pleural acausa de la enfermedad subyacente. Los signos torácicos suelen proporcionarinformación, y entre ellos se encuentran la disminución del movimiento del lado afectado,la ausencia de murmullo vesicular y la matidez en la percusión. Las radiografías de tórax,las tomografías de tórax y la ecografía pueden utilizarse para identificar derramespleurales (figura 5.11A-C).

Los derrames pleurales pueden dividirse en exudados y transudados en función de sisu contenido proteínico y concentraciones de lactato deshidro genasa son elevados obajos. Los exudados pueden presentarse debido a un número grande de enfermedades,pero las causas más comunes son tumores malignos e infecciones. Los transudadoscomplican la insuficiencia cardíaca grave y otros estados edematosos, por ejemplo lacirrosis y la nefropatía crónica. En tanto el drenaje de un derrame resulta en mejoría delos síntomas, el tratamiento debe dirigirse a la atención de la causa de fondo para evitar larecurrencia. La función pulmonar merma como en el neumotórax, pero en la práctica nose realizan las mediciones.

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Figura 5.11. Apariencia de derrames pleurales en una imagen torácica. Panel A. Radiografía torácicasimple. Obsérvese la opacidad densa y homogénea que oscurece el hemidiafragma derecho y el borde cardíacoderecho. El margen superior de la opacidad tiene una apariencia curvilínea, conocida como “signo de menisco”,que es muy sugerente de derrame. Panel B. Tomografía de tórax. El pulmón (P) está comprimido por el derramecircundante (D). Panel C. Imagen ecográfica en que se aprecia un derrame (D), el pulmón (P) y el hígado. Elpulmón es más visible en la ecografía que en condiciones normales dado que es más denso debido a lacompresión del líquido circundante. Obsérvese que el líquido es negro en la ecografía, a diferencia de lo que seobserva en la radiografía torácica simple.

Son variantes del derrame pleural el empiema (piotórax), el hemotórax y el quilotórax,que consisten en la presencia de pus, sangre y linfa, respectivamente, en el espaciopleural.

Engrosamiento pleuralEn ocasiones, un derrame pleural de larga duración hace que la pleura se vuelva rígida,retraída y fibrótica, lo que encierra el pulmón y evita su expansión. Esto puededesembocar en un tipo grave de alteración funcional restrictiva, sobre todo si la afecciónes bilateral. Puede ser necesaria la decorticación quirúrgica.

ENFERMEDADES DE LA PARED TORÁCICA

EscoliosisLa deformidad ósea del tórax puede causar una enfermedad restrictiva. La “escoliosis” serefiere a la curvatura lateral de la columna vertebral, y la cifosis es la curvatura posterior.La escoliosis es más grave, especialmente si la angulación está en la parte superior de lacolumna. Se asocia con frecuencia a una protuberancia posterior de las costillas, dando elaspecto de una cifosis añadida. En la mayor parte de los casos se desconoce la causa,aunque la afección está causada, a veces, por una tuberculosis ósea o una enfermedadneuromuscular.

En un principio, el paciente refiere disnea de esfuerzo; la respiración tiende a ser

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rápida y superficial. Más adelante, aparece hipoxemia y, finalmente, puede producirseretención de dióxido de carbono y cor pulmonale. Si el paciente fuma, la bronquitis eshabitual.

Las pruebas funcionales respiratorias muestran típicamente una reducción de todoslos volúmenes pulmonares. La resistencia de las vías respiratorias es casi normal si serelaciona con el volumen pulmonar. Sin embargo, existe una desigualdad de ventilación,que se debe en parte al cierre de vías respiratorias en regiones declives. Se comprimenpartes del pulmón y a menudo hay zonas atelectásicas.

La hipoxemia se debe al desequilibrio ventilación-perfusión. En fases avanzadas de laenfermedad puede demostrarse a menudo una disminución de la respuesta ventilatoria alCO2. Esta disminución refleja el mayor trabajo respiratorio causado por la deformidad dela pared torácica. No sólo la pared torácica está rígida, sino que también los músculosrespiratorios son ineficaces. El lecho vascular pulmonar está limitado, con lo que lapresión en la arteria pulmonar se eleva y esto se exagera por la hipoxia alveolar. Puedeaparecer congestión venosa y edema periférico. Es posible que el paciente fallezca debidoa una infección respiratoria intercurrente o por insuficiencia respiratoria.

Espondilitis anquilosanteEn esta enfermedad de etiología desconocida hay un principio gradual, pero inexorable,de inmovilidad de las articulaciones vertebrales y fijación de las costillas. Comoconsecuencia, disminuye enormemente el movimiento de la pared torácica. Hay unareducción de la FVC y la CPT, pero el cociente FEV1/FVC y la resistencia de las víasrespiratorias son normales. Puede disminuir la distensibilidad de la pared torácica, y confrecuencia hay una ventilación desigual, probablemente secundaria a la disminución delvolumen pulmonar. En tanto el parénquima pulmonar permanece normal en casi todoslos casos y se conserva el movimiento diafragmático, en un porcentaje pequeño depacientes se desarrolla fibrosis en regiones apicales de los pulmones. No se produceinsuficiencia respiratoria.

TRASTORNOS NEUROMUSCULARESLas enfermedades que afectan a los músculos respiratorios o a su inervación son:poliomielitis, síndrome de Guillain-Barré, esclerosis lateral amiotrófica, miastenia grave ydistrofias musculares (ver tabla 2.1 y figura 2.3). Todas estas enfermedades puedencausar la aparición de disnea e insuficiencia respiratoria. La incapacidad del paciente pararealizar una inspiración profunda se refleja en una disminución de la FVC, la CPT, lacapacidad inspiratoria y el FEV1. La capacidad de difusión de monóxio de carbono estípicamente normal debido a que no está afectado el parénquima pulmonar.

Debe recordarse que el músculo respiratorio más importante es el diafragma, y lospacientes con una afección progresiva no suelen comunicar la aparición de disnea hasta

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U

que este músculo está dañado. Para entonces, su reserva ventilatoria puede estargravemente afectada. El progreso de la enfermedad puede controlarse midiendo la FVC yla gasometría. También disminuyen las presiones inspiratoria y espiratoria máximas delpaciente. Puede llegar a necesitarse la ventilación asistida (ver capítulo 10).

C O N C E P T O S C L AV E1. La fibrosis pulmonar intersticial difusa es un ejemplo de enfermedad pulmonar

restrictiva que se caracteriza por disnea, disminución de la tolerancia al esfuerzo,pulmones pequeños y disminución de la distensibilidad pulmonar.

2. Las paredes alveolares muestran un intenso infiltrado con colágeno y destrucción decapilares.

3. La resistencia de las vías respiratorias no está aumentada; en realidad, una espiraciónforzada puede producir flujos demasiado elevados, a causa del aumento de la tracciónradial sobre las vías respiratorias.

4. La difusión del oxígeno a través de la membrana alveolocapilar está dificultada por elengrosamiento, y puede causar hipoxemia, especialmente con el esfuerzo. Sinembargo, el desequilibrio ventilación-perfusión es el principal factor de la alteracióndel intercambio de gases.

5. Otros trastornos restrictivos se deben a enfermedades de la pleura o de la paredtorácica, o a enfermedades neuromusculares.

VIÑETA CLÍNICA

na mujer de 47 años se refiere a la clínica de enfermedades respiratorias para evaluación por disneacreciente durante esfuerzo y fatiga. Trabaja como dependiente en una tienda departamental y padece ensu trabajo debido a la dificultad respiratoria en sus labores cotidianas. Tiene tos crónica no productiva yno refiere hemoptisis, dolor torácico, episodios de fiebre, artralgias, exantema o síntomas oculares. En laexploración física, su SpO2 es de 93% al respirar aire ambiental. Tiene estertores al final de la inspiraciónen los campos pulmonares de ambos lados, exámenes abdominal cardíaco y cutáneo normales, yausencia de hipocratismo digital. Se realiza una radiografía torácica que revela lo siguiente:

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Se realiza broncoscopia y se obtiene examen histopatológico de muestras a través de biopsiatransbronquial que revela granulomas no caseificados.

Preguntas

• ¿Qué cambios se esperaría ver en su CPT y DLCO?• ¿Cómo se comparará su curva de presión-volumen con la de un individuo saludable?• Si se le efectuara gasometría en sangre arterial, ¿qué se esperaría encontrar con su estado acidobásico?• ¿Qué sucederá con su diferencia de oxígeno alveoloarterial durante esfuerzo?

PREGUNTAS

1. Un varón de 67 años, fumador durante gran parte de su vida, se queja deempeoramiento disneico y tos seca de seis meses de duración. En el examen muestrafrecuencia respiratoria rápida y realiza respiraciones cortas. En la auscultación muestraestertores finos (crepitaciones) en las regiones pulmonares más bajas e hipocratismodigital. Una radiografía de tórax muestra volúmenes pulmonares bajos y opacidadesreticulonodulares en los campos pulmonares bajos en ambos lados. ¿Cuál de losresultados que se numeran a continuación se esperaría ver en la prueba de funciónpulmonar en este paciente?

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A. Aumento de FEV1.B. Aumento de FVC.C. Aumento del cociente FEV1/FVC.D. Aumento de CPT.E. Aumento de la resistencia de vías respiratorias cuando tienen relación con el

volumen pulmonar.

2. La hipoxemia arterial de un paciente con fibrosis pulmonar intersticial difusa:A. Empeora, típicamente, con el esfuerzo.B. Se debe sobre todo a la alteración de la difusión.C. Se asocia a un gran aumento de la capacidad de difusión durante el esfuerzo.D. Suele asociarse a una retención de dióxido de carbono.E. Mejora durante el esfuerzo debido al aumento demasiado intenso del gasto

cardíaco.

3. En un paciente con fibrosis pulmonar intersticial difusa, el flujo espiratorio máximopara un determinado volumen pulmonar puede ser mayor que en una persona sanaporque:A. Los músculos espiratorios tienen una gran ventaja mecánica.B. Las vías respiratorias tienen un diámetro pequeño.C. Es más probable que se produzca compresión dinámica de las vías respiratorias

que en una persona sana.D. La tracción radial en las vías respiratorias es elevada.E. Aumenta la resistencia de las vías respiratorias.

4. Dos pacientes se refieren al laboratorio de diagnóstico de enfermedades pulmonares elmismo día de la prueba de la función pulmonar. El primero tiene esclerosis lateralamiotrófica (ELA) y el segundo, fibrosis pulmonar idiopática. Si se tuvieran quecomparar las pruebas de función respiratoria obtenida en ambos pacientes, ¿cuál delas medidas siguientes se esperaría que bajara dentro del rango normal en el pacientecon ELA y en el rango normal del paciente con fibrosis pulmonar?A. Capacidad de difusión para monóxido de carbono.B. Volumen espiratorio forzado en 1 segundo.C. Capacidad vital forzada.D. Cociente FEV1/FVC.E. Capacidad pulmonar total.

5. Una mujer de 59 años con EPOC acude al servicio de urgencias después de apariciónde inicio repentino de dolor de tórax pleurítico del lado izquierdo y disnea. Mientras seevalúa, empeora su disnea y muestra taquicardia e hipotensión. En el examen, susvenas del cuello se distienden, su tráquea se desvía a la derecha y no presenta ruidosrespiratorios en el lado izquierdo de su tórax. ¿Cuál de las intervenciones siguientessería la indicada para este cuadro?

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A. Electrocardiograma.B. Broncodilatadores inhalados.C. Apoyo ventilatorio mecánico.D. Descompresión del hemitórax izquierdo por punción con aguja.E. Corticoesteroides sistémicos.

6. Una mujer de 62 años se evalúa en la clínica de enfermedades respiratorias por unatos seca persistente y empeoramiento disneico durante esfuerzo de 18 meses deduración. En el examen su saturación de oxígeno es de 96% al respirar aire y baja a90% cuando deambula en la clínica. Tiene crepitaciones en la auscultación de loscampos pulmonares inferiores de ambos lados pero ningún otro hallazgo significativo.Una radiografía de tórax muestra volúmenes pulmonares bajos y opacidadesreticulares en los lóbulos inferiores de ambos lados, en tanto que la tomografía detórax muestra apariencia de panal y engrosamiento del tabique alveolar en los lóbulosinferiores de ambos lados. ¿Cuál de las configuraciones listadas a continuación seesperaría ver en la prueba de función pulmonar de esta paciente?

7. Como parte de un programa de revisión en su trabajo, un varón de 38 años se realizauna radiografía torácica que revela linfadenopatía hiliar bilateral; pero sin opacidadesen el parénquima, se refiere a la clínica de enfermedades respiratorias donde informaausencia de síntomas y tiene una exploración física normal. Es llevado a broncoscopiacon biopsias transbronquiales, las cuales revelan granulomas no caseificados. ¿Cuál delas afirmaciones es verdadera para este paciente?A. Es probable que tenga una PCO2

arterial elevada en el análisis gasométrico desangre arterial.

B. Carece de riesgo de afectación en cualesquiera sistemas orgánicos.C. Las pruebas de función pulmonar probablemente no muestren deterioro.D. No es común ver remisión espontánea en esta etapa de la enfermedad.E. Si no recibe tratamiento, desarrollará fibrosis pulmonar significativa.

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• Edema pulmonarFisiopatologíaPatogenia

Aumento de la presión hidrostática capilarAumento de la permeabilidad capilarDisminución del drenaje linfáticoDisminución de la presión intersticialDisminución de la presión coloidosmóticaEtiología dudosa

Manifestaciones clínicasFunción pulmonar

MecánicaIntercambio de gasesControl de la ventilaciónCirculación pulmonar

• Embolia pulmonarPatogenia

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L

Manifestaciones clínicasÉmbolos de tamaño medioÉmbolos masivosÉmbolos pequeños

DiagnósticoFunción pulmonar

Circulación pulmonarMecánicaIntercambio de gases

• Hipertensión pulmonarHipertensión arterial pulmonar idiopáticaCor pulmonale

• Malformación arteriovenosa pulmonar

a fisiopatología de los vasos sanguíneos pulmonares tiene una gran importancia. El edema pulmonar no es unaenfermedad en sí misma, sino que surge como complicación de muchas cardiopatías y neumopatías, y puedeponer la vida en peligro. Con frecuencia, la embolia pulmonar no se diagnostica, y puede ser mortal. Lafisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar idiopática todavía no se comprende bien, pero los progresosrecientes de la farmacoterapia han mejorado el pronóstico.

EDEMA PULMONAREl edema pulmonar es una acumulación anómala de líquido en los espaciosextravasculares y tejidos del pulmón. Es una complicación grave de diversascardiopatías y neumopatías, y puede ser potencialmente mortal.

FisiopatologíaEn la figura 5.1 se recuerda que el capilar pulmonar está tapizado por células endotelialesy rodeado por un espacio intersticial. Como se muestra en esa figura, el intersticio esestrecho en uno de los lados del capilar, donde está formado por la fusión de las dosmembranas basales, mientras que en el otro lado es más ancho, y contiene fibras decolágeno de tipo I. Esta última región es particularmente importante para el intercambiode líquidos. Entre los espacios intersticial y alveolar se encuentran el epitelio alveolar,compuesto sobre todo por células de tipo 1, y la capa superficial de agente tensioactivopulmonar (no se muestra en la figura 5.1).

El endotelio capilar es muy permeable al agua y a muchos solutos, entre ellospequeñas moléculas e iones. Las proteínas tienen un movimiento limitado a través delendotelio. Por el contrario, el epitelio alveolar es mucho menos permeable, e incluso losiones pequeños tienen un paso limitado por difusión pasiva. Además, el epitelio bombeaactivamente agua desde el espacio alveolar al intersticial mediante una bomba ATPasa desodio y potasio.

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Las fuerzas hidrostáticas tienden a sacar líquido desde el capilar al espacio intersticial,y las fuerzas osmóticas tienden a mantenerlo. El desplazamiento de líquido a través delendotelio está determinado por la ecuación de Starling:

done es el flujo neto de salida del capilar; K, el coeficiente de filtración, Pc y Pi, laspresiones hidrostáticas en el espacio capilar e intersticial, respectivamente; πc y πi, laspresiones coloidosmóticas correspondientes, y σ, el coeficiente de reflexión. La últimavariable indica la eficacia de la membrana para evitar (reflexión) el paso de proteínas,comparada con la del agua a través del endotelio, y el coeficiente disminuye en lasafecciones que lesionan las células y aumentan la permeabilidad.

Figura 6.1. Etapas del edema pulmonar. A. Normalmente, hay un pequeño flujo linfático desde el pulmón. B.Edema intersticial. Existe aquí un aumento del flujo con congestión de los espacios perivascular y peribronquial, yun ligero ensanchamiento del intersticio de la pared alveolar. C. Un poco de líquido atraviesa el epitelio,produciendo edema alveolar.

Aunque esta ecuación tiene valor desde el punto de vista conceptual, su uso en lapráctica es limitado. De las cuatro presiones, sólo una, la presión coloidosmótica dentro

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del capilar, se conoce con alguna certeza. Su valor es de 25 mm Hg a 28 mm Hg.Probablemente, la presión hidrostática capilar se encuentra a medio camino entre laspresiones arterial y venosa, pero varía mucho desde la parte más alta a la más baja delpulmón en posición erguida. No se conoce la presión coloidosmótica del líquidointersticial, pero se sabe que es de unos 20 mm Hg en la linfa pulmonar. Sin embargo, seduda de si esta linfa tiene la misma concentración de proteínas que el líquido intersticialque rodea los capilares. La presión hidrostática intersticial no se conoce, pero algunosfisiólogos opinan que es muy inferior a la presión atmosférica. El valor de σ en loscapilares pulmonares es de alrededor de 0.7. Es posible que la presión neta a partir delequilibrio de Starling sea hacia fuera, causando un flujo de linfa de quizá 20 mL/h.

El líquido que dejan los capilares se desplaza en el interior del espacio intersticial de lapared alveolar y sigue hacia el intersticio perivascular y peribronquial (figura 6.1). Estetejido suele formar una delgada lámina alrededor de arterias, venas y bronquios, ycontiene los linfáticos. Los propios alvéolos están desprovistos de linfáticos, pero una vezque el líquido alcanza el intersticio perivascular y peribronquial, parte de éste estransportado en los linfáticos, mientras que otra parte se desplaza a través del tejidointersticial laxo. Los linfáticos bombean activamente la linfa hacia los ganglios linfáticosbronquiales e hiliares.

Si se filtra una cantidad excesiva de líquido desde los capilares, dos factores limitaneste flujo. El primero de ellos es un descenso de la presión coloidosmótica del líquidointersticial, a medida que se diluyen las proteínas, como resultado de la filtración másrápida de agua, en comparación con las proteínas. Sin embargo, este factor no actúa si lapermeabilidad del capilar está muy elevada. El segundo es un aumento de la presiónhidrostática en el espacio intersticial, lo que reduce la presión de filtración neta. Ambosfactores actúan para disminuir la salida de líquido de los capilares.

Se reconocen dos etapas en la formación del edema pulmonar (figura 6.1). La primeraes el edema intersticial, que se caracteriza por la congestión del tejido intersticialperivascular y peribronquial (formando un “manguito”), como se muestra en la figura6.2. Los linfáticos pueden ensancharse, y el flujo de linfa aumenta. Además, se produceun ligero ensanchamiento del intersticio del lado grueso de los capilares. La funciónrespiratoria es poco afectada en esta etapa, y es difícil reconocer la enfermedad, aunquepueden observarse algunos cambios radiológicos (ver más adelante).

La segunda etapa es el edema alveolar (figura 6.3). El líquido se desplaza a travésdel epitelio, al interior de los alvéolos, que se llenan uno a uno. Debido a las fuerzas detensión superficial, los alvéolos edematosos se encogen. Se impide la ventilación y, hastadonde los alvéolos permanecen perfundidos, se produce un cortocircuito de la sangre y lahipoxemia es inevitable. El líquido de edema puede entrar en las vías respiratoriaspequeñas y grandes, y expulsarse en forma de expectoración abundante y espumosa. Elesputo tiene a menudo un color rosa debido a la presencia de hematíes. No se sabe bienqué motiva la transición del edema intersticial al edema alveolar, pero la razón puede serque los linfáticos se sobrecargan y que la presión en el espacio intersticial aumenta tantoque el líquido se vierte dentro de los alvéolos. Probablemente, se lesiona el epitelio

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alveolar y su permeabilidad aumenta. Esto explicaría la presencia de proteínas y hematíesen el líquido alveolar.

Figura 6.2. Ejemplo de congestión del espacio perivascular de un vaso sanguíneo pulmonar pequeño poredema intersticial. También se aprecia edema alveolar (imagen por cortesía de Edward Klatt, MD).

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Figura 6.3. Corte de pulmón humano que muestra edema pulmonar (imagen por cortesía de Edward Klatt,MD).

Etapas del edema pulmonar

1. Edema intersticialAumento del flujo linfático desde el pulmónCongestión (manguitos) perivascular y peribronquialLíneas septales en la radiografía de tóraxEscaso efecto sobre la función pulmonar

2. Edema alveolarA menudo, disnea intensa y ortopneaEl paciente puede expectorar líquido espumoso y rosáceoIntensa opacificación de la radiografíaCon frecuencia, hipoxemia grave

Tabla 6.1 Causas de edema pulmonar

Mecanismo Suceso precipitanteAumento de la presión hidrostática capilar Infarto de miocardio, estenosis mitral,

sobrecarga de líquido, enfermedadpulmonar venooclusiva

Aumento de la permeabilidad capilar Tóxicos circulantes o inhalados, sepsis,

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radiación, efectos tóxicos del oxígeno,síndrome de dificultad respiratoria aguda

Disminución del drenaje linfático Aumento de la presión venosa central,linfangitis carcinomatosa

Disminución de la presión intersticial Resolución rápida de un derrame pleural oun neumotórax, hiperinsuflación

Disminución de la presión coloidosmótica Hipoalbuminemia por transfusión excesivaVasoconstricción pulmonar hipóxica Grandes alturasEtiología dudosa Neurógena, hiperinsuflación, heroína

PatogeniaLa mejor forma de explicar la patogenia es en siete apartados, como se muestra en latabla 6.1.

Aumento de la presión hidrostática capilarÉsta es la causa más habitual de edema pulmonar y, con frecuencia, es una complicaciónde algunas cardiopatías, como el infarto agudo de miocardio, la insuficiencia ventricularizquierda hipertensiva y la valvulopatía mitral. En todas estas afecciones aumenta lapresión en la aurícula izquierda, causando un aumento de las presiones venosa y capilarpulmonares. Esto puede reconocerse en el cateterismo cardíaco, midiendo la presión deenclavamiento (la presión en un catéter que ha sido enclavado en una pequeña arteriapulmonar), que es aproximadamente igual a la presión venosa pulmonar.

El edema pulmonar se produce o no en estas afecciones dependiendo de la velocidadde la elevación de la presión. Por ejemplo, en los pacientes con estenosis mitral, en losque la presión venosa aumenta de forma gradual durante varios años, pueden aparecervalores muy elevados sin signos clínicos de edema. Esto es así, en parte, porque elcalibre de algunos linfáticos aumenta para acomodar el mayor flujo de linfa. Sinembargo, estos pacientes suelen presentar un intenso edema intersticial. Al contrario, unpaciente con un infarto agudo del miocardio o con insuficiencia de la válvula mitral,puede desarrollar edema alveolar con un aumento más repentino bajo presión venosapulmonar.

Pueden existir causas no cardiógenas. El edema puede precipitarse por infusionesintravenosas excesivas de solución salina, plasma o sangre, lo que produce un aumentode la presión capilar. Las enfermedades de las venas pulmonares, como las enfermedadesvenooclusivas pulmonares, también pueden producir edema.

La causa del edema en todas estas afecciones es, en parte, el aumento de la presiónhidrostática, que altera el equilibrio de Starling; sin embargo, cuando la presión de loscapilares aumenta a niveles altos, se producen cambios ultraestructurales en las paredescapilares, entre ellos la rotura del endotelio capilar, el epitelio alveolar o, a veces, todaslas capas de la pared. El resultado es un aumento de la permeabilidad, con

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desplazamiento de líquido, proteínas y células a los espacios alveolares. La afección seconoce como fallo por agresión capilar.

Con aumentos moderados en la presión capilar y la consiguiente alteración delequilibrio de Starling, el líquido del edema alveolar tiene una baja concentración deproteínas, porque se conservan las características de permeabilidad de la pared capilar.Es lo que a veces se conoce como edema de baja permeabilidad. Tradicionalmente, se hacomparado con el edema que se produce cuando ha aumentado la permeabilidad capilar,como se comenta en la siguiente sección. En este caso, se pierden grandes cantidades deproteínas desde los capilares y, por lo tanto, el líquido alveolar tiene una concentraciónde proteínas relativamente elevada (edema de alta permeabilidad). El líquido de edematambién suele contener hematíes, que escapan a través de las paredes capilares dañadas.Sin embargo, en la actualidad, está claro que un aumento de la presión capilar losuficientemente importante puede producir un tipo de edema de alta permeabilidad, acausa de la lesión de las paredes capilares causada por la presión elevada, es decir, unfallo por agresión capilar. De hecho, existe un espectro continuo desde el edema de bajapermeabilidad al de alta permeabilidad, dependiendo del nivel de aumento de la presióncapilar pulmonar.

Aumento de la permeabilidad capilarAparte de la situación comentada antes, también se produce un aumento de lapermeabilidad capilar en diversas afecciones. Las sustancias tóxicas que se inhalan (cloro,dióxido de azufre y óxidos de nitrógeno) o que circulan (como endotoxina en pacientescon septicemia) producen edema pulmonar de este modo. La radioterapia pulmonarpuede causar edema y, finalmente, fibrosis intersticial. Los efectos tóxicos del oxígenoproducen un cuadro similar. Otra causa es el síndrome de dificultad respiratoria aguda(SDRA) (ver capítulo 8). Como se comentó, el líquido de edema tiene una característicaconcentración elevada de proteínas y contiene muchas células sanguíneas.

Disminución del drenaje linfáticoPuede ser un factor amplificador si existe otra causa. Una de ellas es un aumento de lapresión venosa central, que puede producirse en el SDRA, la insuficiencia cardíaca y latransfusión excesiva. Aparentemente, interfiere con el drenaje normal del conductotorácico. Otra causa es la obstrucción de linfáticos, como en la linfangitis carcinomatosa.

Disminución de la presión intersticialCabría esperar que esto produjera edema a partir de la ecuación de Starling, aunque esdudoso que suceda así en la práctica. Sin embargo, si los pacientes tienen un derramepleural unilateral grande o neumotórax y luego el pulmón se expande con rapidez, algunasveces se desarrolla edema pulmonar en dicho lado, un fenómeno conocido como edemapulmonar por reexpansión. Esto puede estar relacionado, en parte, con las grandesfuerzas mecánicas que actúan sobre el espacio intersticial, a medida que el pulmón se

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expande; sin embargo, el líquido de edema es del tipo de permeabilidad alta, y esprobable que las grandes fuerzas mecánicas de las paredes alveolares causen cambiosultraestructurales en las paredes de los capilares (insuficiencia o fallo por agresión).

Disminución de la presión coloidosmóticaRara vez es responsable de edema pulmonar por sí misma, pero puede aumentar más eledema que se produce cuando hay otro factor precipitante. Una infusión excesiva desolución salina es un ejemplo importante. Otro ejemplo es la hipoproteinemia delsíndrome nefrótico.

Etiología dudosaSe incluyen aquí varias formas de edema pulmonar. El que se produce a gran altitudafecta en ocasiones a alpinistas y esquiadores (figura 6.4). La presión de enclavamientoes normal, por lo que la causa no es una presión venosa pulmonar elevada; sin embargo,la presión en la arteria pulmonar es alta debido a vasoconstricción hipóxica. Unaevidencia actual muestra que la constricción arteriolar no es uniforme, y que regiones dellecho capilar que, por lo tanto, no están protegidas de la elevada presión presentarán loscambios ultraestructurales del fallo por agresión capilar. Esta hipótesis explicaría laelevada concentración proteica en el líquido alveolar. El tratamiento consiste endescender a una altitud inferior. Al descender se demora o imposibilita, el oxígeno debeadministrarse si está disponible mientras puedan utilizarse vasodilatadores pulmonarescomo bloqueadores del conducto del calcio e inhibidores de la fosfodiesterasa para lapresión arterial pulmonar más baja.

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Figura 6.4. Radiografía torácica de un paciente con edema pulmonar causado por gran altura. Obsérvesela sombra con manchas irregulares, sobre todo en el costado derecho (imagen por cortesía de Peter Hackett,MD).

El edema pulmonar neurógeno se ve después de lesiones del sistema nervioso central,por ejemplo traumatismo craneoencefálico o hemorragia subaracnoidea. De nuevacuenta, el mecanismo tal vez intensifique la insuficiencia de los capilares pulmonaresdebido a que hay un aumento grande de las presiones arterial sistémica y capilarpulmonar relacionada con intensificación de la actividad del sistema nervioso simpático.

La hiperinflación del pulmón durante la ventilación mecánica puede causar edemapulmonar probablemente por fuerzas mecánicas grandes en las paredes alveolares quedañan las paredes capilares.

Sobredosis de heroína también pueden complicar las sobredosis tanto con opioidesinyectados como ingeridos, por ejemplo la heroína y la metadona. Se desconoce elmecanismo involucrado.

Manifestaciones clínicasEstas manifestaciones dependen, en cierta medida, de la etiología del edema, si bien

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pueden hacerse algunas generalizaciones. La disnea suele ser un síntoma importante; larespiración puede ser rápida (taquipnea) y superficial. Un edema leve produce a vecesescasos síntomas en reposo, pero es inevitable la aparición de disnea de esfuerzo. Laortopnea (disnea elevada en decúbito) es común, sobre todo en pacientes con causacardíaca. Pueden presentarse disnea paroxística nocturna (el paciente se despierta por lanoche con una disnea intensa y sibilancias) y respiración periódica. La tos es frecuente yseca al principio; sin embargo, en el edema fulminante, el paciente puede toser yexpectorar hasta grandes cantidades de esputo rosáceo y espumoso. Puede existircianosis.

En etapas iniciales del edema, al auscultar se escuchan estertores húmedos finosdurante la inspiración en las bases pulmonares. En casos más graves, pueden escucharsesonidos musicales debido al estrechamiento de las vías aéreas. En el edema cardiógeno sepresentan con frecuencia ruidos cardíacos anómalos o soplos.

Dependiendo de la causa del edema, la radiografía de tórax puede mostrarcardiomegalia y vasos pulmonares prominentes. En el caso del edema intersticialaparecen líneas septales en la radiografía. Se conocen como líneas B de Kerley, que sontramas lineales, horizontales y cortas, que se originan cerca de la superficie pleural en laszonas inferiores y que están causadas por los tabiques interlobulillares edematosos. En eledema más grave se observa una opacificación difusa (figura 6.4). A veces, este patrónse irradia desde las regiones hiliares, dando un aspecto de alas de murciélago o demariposa. La explicación para esta distribución no está clara, aunque puede estarrelacionada con el manguito perivascular y peribronquial, que es particularmentellamativo alrededor de los grandes vasos de la región hiliar (figuras 6.1 y 6.2).

Función pulmonarEn los pacientes con edema pulmonar rara vez se realizan amplias pruebas funcionalesrespiratorias, porque están demasiado afectados y no se necesita esa información para eltratamiento. Las alteraciones más importantes se encuentran en la mecánica y en elintercambio de gases.

MecánicaEl edema pulmonar disminuye la distensibilidad pulmonar y desplaza la curva de presión-volumen hacia abajo y a la derecha (compárese con la figura 3.1). Un factor importantees la inundación alveolar, que produce una disminución del volumen de las unidadespulmonares afectadas a causa de las fuerzas de tensión superficial, y reduce suparticipación en la curva de presión-volumen. Además, el edema intersticial por sí mismocausa rigidez pulmonar, al interferir con sus propiedades elásticas, aunque es difícilconseguir pruebas claras de ello. Los pulmones edematosos necesitan unas presiones deexpansión demasiado elevadas durante la ventilación mecánica, y tienden a colapsarsehasta volúmenes anormalmente pequeños cuando no se insuflan de forma activa (vercapítulo 10).

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La resistencia de las vías respiratorias está aumentada de manera característica,especialmente si algunas de las grandes vías contienen líquido del edema. También puedeser importante la broncoconstricción refleja debida a la estimulación de receptores desustancias irritantes en las paredes bronquiales. Es posible que si no existe edemaalveolar, el edema intersticial aumente la resistencia de pequeñas vías respiratorias debidoa su congestión peribronquial (figura 6.1). Puede considerarse que esto comprimerealmente las vías respiratorias o que al menos las aísla de la tracción normal delparénquima circundante (figura 6.5). Hay datos que indican que este mecanismoaumenta el volumen de cierre (figura 1.10) y, por tanto, predispone a la ventilaciónintermitente de las zonas pulmonares declives.

Figura 6.5. Esquema que muestra cómo el edema intersticial en la región perivascular o peribronquialpuede disminuir el calibre del vaso o de la vía respiratoria. El manguito aísla la estructura de la tracción delparénquima circundante.

Intercambio de gasesEl edema intersticial tiene un efecto mínimo en el intercambio de gases en los pulmones.Una disminución de la capacidad de difusión se ha atribuido, a veces, al engrosamientoedematoso de la membrana alveolocapilar, pero los datos son escasos. Es posible que losmanguitos de edema intersticial alrededor de pequeñas vías respiratorias (figuras 6.1 y6.5) puedan causar una ventilación intermitente de las regiones pulmonares declive yproducir hipoxemia, aunque la importancia de esto en la práctica es dudosa.

El edema alveolar produce hipoxemia aguda, principalmente, por el flujo sanguíneoque se dirige a unidades sin ventilación (p. ej. cortocircuito o shunt; ver figura 10.2).Pueden ser alvéolos ocupados por edema o unidades a las que llegan vías respiratoriasque están obstruidas completamente por líquido. La vasoconstricción hipóxica tiende areducir el cortocircuito real, pero a menudo es grande, de hasta 50% o más del flujosanguíneo pulmonar en el edema grave. La presión teleespiratoria positiva (PTEP,positive end-expiratory pressure) suele disminuir de manera notable la magnitud del

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cortocircuito, principalmente retirando el líquido de edema de algunas de las grandes víasrespiratorias (ver figura 10.2), aunque puede no reducir el agua pulmonar total.

Las unidades pulmonares con cocientes de ventilación-perfusión bajos tambiéncontribuyen a la hipoxemia. Es posible que se encuentren más allá de vías respiratoriasparcialmente obstruidas por líquido de edema o que sean unidades con ventilacióndisminuida por su proximidad a alvéolos edematosos. Estas unidades pulmonares sonparticularmente propensas al colapso durante el tratamiento con mezclas enriquecidascon oxígeno (ver figuras 9.4 y 9.5), pero con frecuencia la oxigenoterapia es esencialpara aliviar la hipoxemia. Un factor que a menudo agrava la hipoxemia causada por eledema tras el infarto agudo de miocardio es un bajo gasto cardíaco, que disminuye laPO2 en la sangre venosa mixta.

La PCO2 alveolar suele ser normal o baja en el edema pulmonar a causa del aumentode la ventilación hacia los alvéolos no edematosos. Esto lo provoca en parte la hipoxemiaarterial y también la estimulación de receptores pulmonares (ver siguiente sección). Sinembargo, en el edema pulmonar fulminante puede producirse retención de dióxido decarbono y acidosis respiratoria.

Control de la ventilaciónLos pacientes con edema pulmonar suelen presentar taquipnea superficial, que puededeberse a la estimulación de los receptores J en las paredes alveolares y, quizá, a otrasaferencias vagales. El patrón taquipneico reduce al mínimo el trabajo respiratorio elásticodemasiado elevado. La hipoxemia arterial es un estímulo adicional para la respiraciónmediante quimiorreceptores periféricos.

Circulación pulmonarLa resistencia vascular pulmonar aumenta, y uno de sus mecanismos es lavasoconstricción hipóxica de áreas mal ventiladas o sin ventilación. Además, lacongestión perivascular probablemente incrementa la resistencia de los vasosextraalveolares (figuras 6.2 y 6.5). Otros posibles factores son el colapso parcial dealvéolos edematosos y el edema de la pared alveolar, que puede comprimir o deformarlos capilares.

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Figura 6.6. Inversión de la distribución topográfica del flujo sanguíneo en un paciente con estenosismitral. La etiología es dudosa, pero los manguitos de edema intersticial que rodean los vasos de la zona inferior(figuras 6.2 y 6.5) pueden ser responsables en parte.

En ocasiones, la distribución topográfica del flujo sanguíneo se ve alterada por eledema intersticial. Se invierte el gradiente normal entre el vértice y la base, y el flujoapical supera al basal (figura 6.6), algo que se observa con mayor frecuencia enpacientes con estenosis mitral. No se conoce bien la causa, aunque es posible que losmanguitos perivasculares aumenten particularmente la resistencia de los vasos de la zonamás inferior, porque es aquí donde el pulmón se expande peor (ver figura 3.4). Estadistribución invertida no se observa en las formas no cardiógenas de edema como, porejemplo, el SDRA.

EMBOLIA PULMONARLa embolia pulmonar se presenta cuando los trombos se forman en las venas grandes yviajan a los pulmones donde se alojan y dificultan la circulación pulmonar. Se relacionacon morbilidad y mortalidad significativas, puede ser un reto reconocerla y a menudo nisiquiera se diagnostica.

PatogeniaLa mayor parte de los trombos causativos aumentan desde las venas profundas de losmiembros inferiores, pero también pueden originarse en los miembros superiores, al ladoderecho del corazón y en las venas pélvicas. Los émbolos no trombóticos, por ejemplo lagrasa, el aire y líquido amniótico, también se presentan en circunstancias específicas peroson menos comunes que los trombos venosos.

Los trombos venosos tienden a formarse bajo tres condiciones importantes, a menudodenominada tríada de Virchow:

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1. Estasis sanguínea.2. Alteraciones del sistema de coagulación.3. Alteraciones de la pared vascular (daño de la íntima).

La estasis sanguínea se promueve por inmovilización tras una fractura, enfermedadgrave o intervención, presión local u obstrucción venosa. Es frecuente en insuficienciacardíaca congestiva, lesión aguda de la médula espinal, shock, hipovolemia,deshidratación y venas varicosas.

La coagulabilidad de la sangre intravascular aumenta en varias circunstanciasanormales, por ejemplo en la policitemia verdadera y enfermedad de células falciformes,las cuales incrementan la viscosidad de la sangre y que resultan en debilidad del flujocercano a la pared vascular. En la actualidad se sabe que la cascada de la coagulación esafectada por varias condiciones genéticas que incluyen deficiencia del factor V de Leiden,deficiencia de antitrombina 3 y deficiencia de proteína C. Otras condiciones, incluido elcáncer diseminado, embarazo y uso de anticonceptivos orales, también se acompañan dehipercoagulabilidad, pero el mecanismo de tales cambios no se comprende cabal-mente.Aparte de la prueba genética y otras pruebas para identificar algunos de los estados dehipercoagulabilidad listadas antes, no se dispone de prueba confiable con tendencia alalza de la coagulación intravascular.

A la pared vascular puede dañarla el traumatismo local o la inflamación. Porejemplo, es un mecanismo común para trombos venosos después de fracturas de losmiembros inferiores y superiores. Donde haya una intensa flebitis local con dolor,enrojecimiento, calor e inflamación, el coágulo puede adherirse con mayor seguridad a lapared.

A menudo, no se sospecha la presencia de trombosis en las venas profundas de lasextremidades inferiores o la pelvis hasta que se produce la embolia. A veces se producehinchazón de la extremidad o dolor local, y puede que existan signos de inflamación. Ladorsiflexión aguda del tobillo puede provocar dolor en la pantorrilla. Para confirmar lapresencia de trombosis venosa profunda se utiliza ultrasonografía dúplex, de miembrossuperiores e inferiores, pero no es efectiva para examinar las venas ilíacas o pélvicas.

Cuando se libera el fragmento del trombo, se desplaza con rapidez al interior de unade las arterias pulmonares. Los trombos muy grandes impactan en una arteria de grantamaño. Sin embargo, también pueden deshacerse y bloquear varios vasos máspequeños. Los lóbulos pulmonares inferiores están afectados con frecuencia, porque suflujo sanguíneo es intenso (ver figura 3.4).

El infarto pulmonar, es decir, la muerte del tejido embolizado, es poco común. Es máshabitual que se produzca hemorragia distal y atelectasia, aunque las estructuras alveolarespermanecen viables. La depleción del agente tensioactivo pulmonar puede contribuir aestos cambios. El infarto es más probable si el émbolo bloquea completamente una granarteria, o si existe una cardiopatía o neumopatía previa. El infarto provoca el llenadoalveolar con extravasación de hematíes y células inflamatorias, y causa opacidad en laradiografía. En raras ocasiones, el infarto se infecta y se produce un absceso. su poca

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frecuencia puede explicarse, en parte, porque la mayoría de los émbolos no obstruyenpor completo el vaso. Además, las anastomosis entre las arterias bronquiales y las víasrespiratorias proporcionan oxígeno al parénquima pulmonar.

Manifestaciones clínicasLa presentación, o cuadro inicial, depende considerablemente del tamaño del émbolo ydel estado cardiopulmonar previo del paciente.

Émbolos de tamaño medioSe presentan a menudo con inicio agudo de dolor pleurítico acompañado de disnea y, conmenor frecuencia, fiebre leve y tos productiva de esputo con estrías sanguinolentas. Escomún la taquicardia y, en la auscultación, puede presentarse un roce pleural. Enocasiones tiene lugar un derrame pleural pequeño. La embolia puede semejar neumonía,aunque las dos entidades pueden distinguirse típicamente por la rapidez de los síntomasde comienzo, el cual es más rápido en la embolia pulmonar.

Émbolos masivosEstos émbolos pueden producir un síncope hemodinámico, con shock, palidez, dolortorácico central y, a veces, pérdida de consciencia o paro cardíaco. El pulso es rápido ydébil, la presión sanguínea es baja y hay ingurgitación yugular. El electrocardiogramapuede mostrar un patrón de sobrecarga ventricular derecha.

Émbolos pequeñosA menudo se presentan otros hallazgos que no se reconocen o se detectan sólo comosucesos casuales en el diagnóstico por imagen realizado para evaluar otros problemas.Los émbolos pequeños repetidos pueden obstruir de manera gradual el lecho capilar, locual resulta en hipertensión pulmonar (que se describe abajo con más detalle).

Características de la embolia pulmonar para émbolos de diferente tamaño

Émbolos pequeñosCon frecuencia, no se reconocenLos émbolos repetidos pueden producir hipertensión pulmonar

Émbolos de tamaño medioA veces, dolor pleural, disnea y febrículaLa tos puede acompañarse de expectoración sanguinolentaPueden producir un roce pleuralLa radiografía de tórax suele ser normal o prácticamente normalLa gammagrafía pulmonar muestra regiones no perfundidas

Émbolos masivosColapso hemodinámico con shock, palidez y dolor torácico central

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Hipotensión con pulso débil y rápido, e ingurgitación yugularEn ocasiones, es mortal

Figura 6.7. Ejemplos de émbolos pulmonares en la tomografía torácica por TC mejorada con material decontraste. Los émbolos se detectan al mostrar áreas donde el material de contraste no ocupa la vasculaturapulmonar, se denominan “defecto de llenado”. A. La flecha negra señala un defecto de contraste en la arteriapulmonar principal izquierda, en tanto la flecha blanca apunta el defecto de llenado adicional más allá de la arteriamencionada. B. La flecha negra apunta al defecto de llenado en la arteria pulmonar principal derecha, mientras lafecha blanca muestra un defecto de llenado en la arteria pulmonar del lóbulo inferior izquierdo.

DiagnósticoEn virtud de la amplia variedad de presentación clínica, el diagnóstico de la emboliapulmonar puede ser muy difícil. La radiografía de tórax típicamente no es reveladora,aunque en casos aislados las opacidades periféricas cuneiformes sugieren infarto opueden verse regiones de marcas vasculares disminuidas (oligohemia). Losgammagramas por TC intensificados por contraste del tórax son la prueba diagnóstica deuso más común, entre los cuales el hallazgo fundamental es la presencia de defectos dellenado en la vasculatura pulmonar (figura 6.7). Para individuos que no son sujetos deTC por su riesgo al administrarles material de contraste, la calidad de los gammagramaspulmonares puede mejorar después de inyección de agregados de albúmina radiomarcadaen la circulación venosa y comparación de la distribución de perfusión con la distribuciónde la ventilación medida después de inhalar un aerosol radiomarcado (figura 6.8). Laangiografía pulmonar se considera el estándar de oro diagnóstico pero no es de usoamplio debido a su invasividad y aumento de la calidad de las tomografías por TC.

Función pulmonarCirculación pulmonar

La circulación pulmonar normalmente tiene una gran capacidad de reserva, porquemuchos capilares no están llenos. Cuando se eleva la presión en la arteria pulmonar, porejemplo, durante el esfuerzo, se incorporan estos capi-lares y además se produce la

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distensión de algunos otros. Esta reserva indica que, al menos, la mitad de la circulaciónpulmonar puede obstruirse por un émbolo antes de que se produzca un aumentoimportante de la presión en la arteria pulmonar.

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Figura 6.8. Gammagrafía pulmonar de un paciente con múltiples émbolos pulmonares. A. En la imagen deventilación (realizada con xenón-133) se muestra un patrón normal. B. En la imagen de perfusión (realizada conalbúmina marcada con tecnecio-99m) se muestran áreas de ausencia de flujo sanguíneo en ambos pulmones.

Figura 6.9. Cambios transitorios en la presión de la arteria pulmonar (en relación con el gasto cardíaco),la PCO 2 arterial y el espacio muerto fisiológico en perros tras una tromboembolia experimental. sugierenrespuestas activas de la circulación pulmonar y las vías respiratorias. Se desconoce la importancia que tienenestos mecanismos en los humanos (de Dantzker DR, Wagner PD, Tornabene VW, Alzaraki NP, West JB. Gasexchange after pulmonary thromboembolization in dogs. Circ Res 1978;42:92-103).

Además de los efectos puramente mecánicos del émbolo, hay ciertos indicios de quese produce una vasoconstricción activa, al menos durante unos minutos, tras laembolización (figura 6.9). No se conoce bien el mecanismo, pero en los animales delaboratorio parece que interviene la liberación local de serotonina desde las plaquetasasociada al émbolo, así como la vasoconstricción refleja a través del sistema nerviososimpático. No se sabe en qué medida actúan estos factores en los humanos.

Si el émbolo es grande y la presión en la arteria pulmonar aumentaconsiderablemente, el ventrículo derecho puede empezar a fallar. La presión telediastólicaaumenta, pueden aparecer arritmias y la válvula tricúspide puede volverse insuficiente.En algunos casos, se ha observado la aparición de edema pulmonar, tal vez debida a la

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filtración desde esos capilares que no están protegidos de la elevación de la presión en laarteria pulmonar (compárese con el edema pulmonar de las grandes altitudes).

El aumento de la presión en la arteria pulmonar cede gradualmente durante los díassiguientes, a medida que se resuelve el émbolo. Esto se produce por fibrinólisis y tambiénpor la organización del coágulo que forma una pequeña cicatriz fibrosa fijada a la pareddel vaso. De este modo, suele restablecerse la permeabilidad del vaso.

MecánicaCuando se ocluye una arteria pulmonar con un catéter en los humanos y en los animalesde experimentación, disminuye la ventilación hacia esa zona. El mecanismo parece ser unefecto directo de la disminución de la PCO2 alveolar sobre la musculatura lisa de laspequeñas vías respiratorias locales, causando broncoconstricción. Puede invertirse si seañade dióxido de carbono al aire inspirado.

Aunque esta respuesta de las vías respiratorias a la obstrucción vascular es en general,mucho más débil que la correspondiente respuesta vascular a la obstrucción de las víasrespiratorias (vasoconstricción hipóxica), cumple un papel homeostático similar. Ladisminución del flujo de aire a la zona pulmonar no perfundida reduce la cantidad deventilación desperdiciada y, por tanto, del espacio muerto fisiológico. Este mecanismotiene, aparentemente, una corta duración o es ineficaz tras la tromboembolia pulmonar enlos humanos, porque la mayor parte de las mediciones de la distribución de la ventilaciónrealizadas con xenón radioactivo, varias horas después del episodio, no muestran defectoalguno en el área embolizada. Sin embargo, en los animales de experimentación amenudo se producen cambios transitorios en la PO2 alveolar, el espacio muerto fisiológicoy la resistencia de las vías respiratorias tras la tromboembolia (figura 6.9).

Las propiedades elásticas de la región embolizada pueden variar unas horas despuésdel episodio. En los animales de experimentación, la ligadura de una arteria pulmonar vaseguida de edema hemorrágico de distribución irregular y atelectasia en el pulmónafectado en 24 horas. Esto se ha atribuido a la pérdida de agente tensioactivo pulmonar,que tiene un recambio rápido y que aparentemente no puede reponerse en un pulmónque ha perdido su flujo sanguíneo pulmonar. De nuevo, sigue sin estar claro con quéfrecuencia sucede esto en la tromboembolia pulmonar en el ser humano, y tampoco siforma parte del proceso patológico que se ha denominado de forma habitual infarto. Sepresume que el hecho de que la mayor parte de los émbolos no bloquee por completo elvaso limitará su aparición.

Intercambio de gasesTras una embolia pulmonar, se observa con frecuencia una hipoxemia mode-rada sinretención de dióxido de carbono. Tanto el cortocircuito fisiológico como el espaciomuerto fisiológico aumentan. Se han sugerido varias explicaciones para la hipoxemia,entre ellas la alteración de la difusión en zonas con flujos elevados y, por tanto, lareducción del tiempo de tránsito (ver figura 2.4), la apertura de anastomosis

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arteriovenosas pulmonares latentes, como consecuencia de la elevada presión en laarteria pulmonar, y el flujo sanguíneo a través de áreas infartadas.

Las mediciones realizadas mediante la técnica de eliminación de gases inertesmúltiples muestran que la hipoxemia puede explicarse por un desequilibrio ventilación-perfusión. En la figura 6.10 se muestran las distribuciones en dos pacientes tras unaembolia pulmonar masiva. Las características más llamativas son los grandescortocircuitos (flujo sanguíneo hacia alvéolos sin ventilación) de 20% y 39%, y laexistencia de unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión elevados, lo quepuede explicarse por las regiones embolizadas en las que el flujo sanguíneo estátípicamente muy reducido, pero no eliminado por completo. No se conoce el mecanismoexacto de los cortocircuitos, pero puede que se deba al paso de flujo sanguíneo por lasáreas de atelectasia hemorrágica.

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Figura 6.10. Distribuciones de cocientes ventilación-perfusión en dos pacientes con embolia pulmonaraguda masiva. Obsérvese que, en ambos casos, la hipoxemia podría explicarse por la existencia de grandescortocircuitos (flujo sanguíneo hacia zonas pulmonares sin ventilación). Además, había un gran aumento de laventilación hacia unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión demasiado elevados que representanlas regiones embolizadas (de D’Alonzo GE, Bower JS, DeHart P, Dantzker DR. The mechanisms of abnormal gasexchange in acute massive pulmonary embolism. Am Rev Respir Dis 1983;128:170-172).

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También puede aparecer hipoxemia debido a redistribución del flujo de sangre haciaregiones pulmonares sin embolia. Dado que el gasto cardíaco en conjunto debe moversea través de la circulación pulmonar, la sangre que bajo circunstancias normales iría porzonas con oclusión ahora debe viajar por otras unidades pulmonares, de manera quereducen su cociente de ventilación-perfusión y la PO2 arterial.

Tras la embolia pulmonar, la PCO2 arterial se mantiene en unos niveles normales alaumentar la ventilación hacia los alvéolos (ver figura 2.9). El incremento de la ventilaciónpuede ser importante a causa del gran espacio muerto fisiológico y, por tanto, a laventilación desperdiciada, causado por las áreas embolizadas.

Algunos investigadores han señalado que la diferencia de PCO2 entre la sangre arterialy el aire al final de la espiración es una prueba útil para detectar una embolia pulmonar.La PCO2 alveolar mixta tiende a ser baja, debido al elevado cociente ventilación-perfusiónde la región embolizada, y dado que hay poca ventilación desigual en esta afección, laPCO2 al final de la espiración es una medida útil del valor alveolar mixto. Sin embargo,esta prueba por lo general no se utiliza.

HIPERTENSIÓN PULMONARLa presión arterial pulmonar media normal es de unos 15 mm Hg; si es superior (>25mm Hg), se habla de hipertensión pulmonar.

Existen tres mecanismos principales:1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar. Es la causa más común de hipertensión

pulmonar grave y puede desarrollarse debido a uno de varios mecanismos.a. Una variedad de enfermedades causan cambios estructurales en los vasos

sanguíneos incluidos hipertrofia medial, engrosamiento de la íntima y lesionesplexiformes. Tienen lugar en las arteriolas pulmonares y resultan en estrechamientode los vasos y aumento de la resistencia. Este es el mecanismo primario enpacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (ver adelante), así comohipertensión pulmonar vista en pacientes con esclerodermia, lupus eritematososistémico, cirrosis, virus de inmunodeficiencia en seres humanos y abuso demetanfetaminas

b. Vasoconstricción, sobre todo a causa de hipoxia alveolar, como sucede a grandesalturas. Se trata también de un componente de la hipertensión pulmonar vista en laenfermedad pulmonar obstructiva severa o el síndrome de hipoventilación de laobesidad.

c. Obstrucción vascular, como en la tromboembolia. Además, los vasos pueden serobstruidos por grasa, aire, líquido amniótico o células cancerosas. Algunos casos lospropicia la repetida presencia de émbolos pequeños. En la esquistosomosis, losparásitos se alojan en arteriolas y causan una reacción granulomatosa. Unfenómeno similar llega a presentarse cuando partículas de talco contaminan las

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sustancias ilícitas que se inyectan los drogadictos.d. Obstrucción del lecho capilar pulmonar, por ejemplo en enfisema o fibrosis

pulmonar idiopática (ver figuras 4.2 y 4.3). Pueden producirse también variasformas de arteritis, como la poliarteritis nudosa. Rara vez se afectan las venaspequeñas, como en la enfermedad venooclusiva pulmonar.

2. Aumento de la presión en la aurícula izquierda. Son ejemplos de ello la estenosismitral y la insuficiencia ventricular izquierda. Aunque los cambios en la presión arterialpulmonar se deben a una presión elevada en la aurícula izquierda, los aumentossostenidos de la presión pueden causar cambios estructurales parietales de las arteriolaspulmonares, incluidos hipertrofia medial y engrosamiento de la íntima.

3. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Se produce en la cardiopatía congénita concortocircuito de izquierda a derecha a través de defectos en el tabique interauricular oa un conducto arterial permeable. Al principio, el aumento de la presión de la arteriapulmonar es relativamente pequeño, a causa de la capacidad de los capilarespulmonares para acomodar flujos elevados por reclutamiento y distensión. Sinembargo, los flujos elevados y mantenidos producen cambios estructurales en lasparedes de las pequeñas arterias, y al final, las presiones de la arteria pulmonar puedenllegar a niveles sistémicos, causando un ligero cortocircuito de derecha a izquierda ehipoxemia arterial (síndrome de Eisenmenger).Si el cuadro clínico sugiere hipertensión pulmonar, se realiza de manera típica

ecocardiografía para estimar la presión sistólica de la arteria pulmonar mediante ladeterminación de la cantidad de regurgitación por la válvula tricúspide. El cateterismo delhemicardio derecho es el estándar de oro para medir la presión arterial pulmonar pero esinvasivo y a menudo no es necesario. Una vez que se confirma la hipertensión pulmonaren tales pruebas, se realiza una prueba adicional para determinar la causa, que sirve paraorientar el tratamiento.

Hipertensión arterial pulmonar idiopáticaSe trata de un trastorno poco frecuente de causa desconocida, aunque en algunos casosexiste una predisposición genética. La presión arterial pulmonar está elevada debido a laresistencia vascular pulmonar aumentada que resulta de hipertrofia medial,engrosamiento de la íntima y arteriopatía plexiforme (figura 6.11). Se presenta por locomún en mujeres jóvenes a edad media y tiene lugar con disnea en esfuerzo, aunque encasos más graves llega a observarse síncope o dolor torácico bajo esfuerzo. El examenrevela signos de hipertrofia ventricular derecha que se confirman mediante ECG yradiografía de tórax. Los pacientes a menudo tienen hipoxemia, en particular duranteesfuerzo, y una disminución de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono.La variante izquierda no tratada todas las veces progresa y se asocia con mortalidadelevada en plazo de pocos años. Sin embargo, los avances recientes en la farmacoterapia,que incluyen el empleo de vasodilatadores pulmonares ingeridos e intravenosos, hanllevado a mejoras significativas en los resultados de dichos pacientes.

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Cor pulmonaleEste término se refiere a la cardiopatía derecha secundaria a una neumopatía primaria.En el capítulo 4 se comentó la aparición de hipertrofia ventricular derecha y retención delíquido en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Puede observarse lomismo en las enfermedades pulmonares restrictivas avanzadas.

Figura 6.11. Corte de pulmón humano que se obtuvo en la necropsia de un paciente con hipertensiónarterial pulmonar idiopática. Obsérvese el grosor aumentado de la pared de las arteriolas debido a hipertofia demúsculo liso. La luz vascular es estrecha, lo cual resulta en aumento de la resistencia vascular (imagen porcortesía de Edward Klatt, MD).

Los diversos factores que conducen a la hipertensión pulmonar son: obliteración dellecho capilar por la destrucción de paredes capilares o fibrosis intersticial; obstrucción porémbolos trombóticos, vasoconstricción hipóxica, hipertrofia de la musculatura lisa en lasparedes de las pequeñas arterias y aumento de la viscosidad sanguínea debido apolicitemia. Se debate acerca de si el término “insuficiencia cardíaca derecha” debeaplicarse a todos estos pacientes. En algunos, el gasto cardíaco es elevado, porque estáactuando en la parte superior de la curva de Starling, y puede aumentar más con elesfuerzo. La principal alteración fisiológica en estos pacientes es la retención de líquido.Sin embargo, en otros se produce una verdadera insuficiencia. Algunos médicos limitan eltérmino cor pulmonale a aquellos pacientes con signos de hipertrofia ventricular derechaen el electrocardiograma.

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MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA PULMONAREsta afección poco común se caracteriza por una comunicación anómala entre una ramade una arteria y una vena pulmonares. La mayoría de los pacientes tienen telangiectasiahemorrágica hereditaria. Como lo indica el nombre de la enfermedad, los pacientestambién tienen telangiectasias de piel o membranas mucosas, lo cual sugiere presencia deun defecto vascular generalizado y a menudo tienen antecedentes personales o familiaresde epistaxia recurrente o hemorragia gastrointestinal debidas también a trastornos endichas superficies mucosas. Además de las telangiectasias, algunos pacientes tienenhipocratismo digital y al auscultarlos es posible detectar un soplo a través de la fístula.

Lesiones pequeñas no causan trastornos funcionales, en tanto que fístulas másgrandes causan cortocircuitos verdaderos e hipoxemia. La PO2 arterial disminuye másabajo del valor esperado al ventilar con oxígeno (ver figura 2.6). Las malformacionesarteriovenosas sin tratar también aumentan el riesgo de accidentes cerebrovasculares yabscesos intracerebrales debido a la pérdida de la función filtradora de la red de loscapilares pulmonares. Al tiempo que pueden observarse malformaciones arteriovenosasgrandes en la radiografía torácica simple, las imágenes de TC optimizadas con materialde contraste han ganado preferencia como procedimiento diagnóstico.

C O N C E P T O S C L AV E1. El desplazamiento de líquido a través del endotelio capilar pulmonar está determinado

por la ecuación de Starling, y las alteraciones del equilibrio normal pueden causaredema pulmonar. Una causa habitual es un aumento de la presión capilar debida a unainsuficiencia cardíaca izquierda.

2. Las manifestaciones clínicas del edema pulmonar son: disnea, ortopnea, tos conexpectoración sanguinolenta, taquicardia y estertores en la auscultación.

3. Se reconocen dos fases del edema pulmonar: intersticial y alveolar. La primera esdifícil de detectar, pero la segunda causa importantes signos y síntomas.

4. La embolia pulmonar con frecuencia no se diagnostica. Los émbolos de tamañomedio suelen causar dolor pleural, disnea y tos con expectoración sanguinolenta. Eldiagnóstico puede realizarse mediante angiograma pulmonar con TC o ungammagrama de ventilación-perfusión. Muchos émbolos pequeños pueden causarhipertensión pulmonar.

5. La hipertensión pulmonar puede deberse a la elevación de la presión venosa, como enla insuficiencia cardíaca izquierda, a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar, comoen algunas cardiopatías congénitas, o a un incremento de la resistencia vascularpulmonar, como sucede a gran altitud, tras una tromboembolia o por la pérdida decapilares, como en el enfisema. Otra causa es la hipertensión pulmonar idiopática.

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UVIÑETA CLÍNICA

na mujer de 72 años se somete a reparación quirúrgica de una fractura pélvica que sufrió durante unacaída en casa. Después de la cirugía, tomó fisioterapia como anticipación a su ingreso a un centro derehabilitación. Al cuarto día de estar en el hospital, le apareció un dolor torácico pleurítico de comienzoagudo y disnea en el intento de incorporarse para moverse de su cama a una silla. En el exameninmediato, mostró presión de 113/79, frecuencia cardíaca de 117 latidos por minuto, frecuenciarespiratoria de 22 aspiraciones por minuto y saturación de oxígeno de 90% con ventilación de aire.Estaba utilizando los músculos accesorios de la respiración pero mostraba ruidos respiratorios claros enla auscultación. su examen cardíaco era normal, excepto por taquicardia regular y tenía edematosasambas piernas, aunque más la derecha. La gasometría de sangre arterial realizada mientras respiraba airemostró una Pco2 de 39 mm Hg y Po2 de 61 mm Hg. Un ECG mostró taquicardia sinusal pero nocambios isquémicos. En la radiografía torácica portátil no se aprecian opacidades focales, derrames oneumotórax. Un angiograma pulmonar por TC mostró defectos de llenado en la arteria pulmonar dellóbulo inferior izquierdo.

Preguntas

• ¿Qué factores de riesgo predispusieron a la paciente a este problema?• Si se tuviera que realizar una ecocardiografía, ¿qué cambios se esperaría ver en la presión arterial

pulmonar y en la función del hemicardio derecho?• ¿Cómo se explicaría la PaCO2 normal en su gasometría de sangre arterial?• ¿Cuál es el mecanismo de su hipoxemia?

PREGUNTAS

1. El aumento del desplazamiento de líquido desde la luz de los capilares pulmonares alintersticio puede deberse a:A. El aumento de la permeabilidad de las células epiteliales alveolares.B. La disminución de la presión hidrostática capilar.C. La disminución de la presión coloidosmótica sanguínea.D. El aumento de la presión hidrostática en el espacio intersticial.E. La disminución de la presión coloidosmótica del líquido intersticial.

2. En la membrana alveolocapilar del pulmón sano:A. El líquido puede drenar a través del intersticio del lado grueso de la membrana

alveolocapilar.B. El epitelio alveolar tiene una elevada permeabilidad para el agua.C. La resistencia de la membrana en el lado delgado puede atribuirse sobre todo a las

células endoteliales.D. Normalmente, ninguna proteína atraviesa el endotelio capilar.E. El agua se transporta activamente a los espacios alveolares por células epiteliales

alveolares.

3. ¿Cuál de las afirmaciones es verdadera respecto a las etapas más tempranas del edemapulmonar?

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A. El líquido pasa a través del intersticio del lado delgado de la membranaalveolocapilar hacia los espacios perivascular y peribronquial.

B. No hay aumento del flujo linfático pulmonar.C. El líquido inunda los alvéolos uno a uno.D. La presión hidrostática del intersticio probablemente disminuye.E. Se forman manguitos de líquido alrededor de las pequeñas arterias y venas.

4. El edema pulmonar intersticial (sin edema alveolar) suele producir:A. Líneas septales en la radiografía de tórax.B. Aumento de la distensibilidad pulmonar.C. Disminución del flujo linfático desde los pulmones.D. Hipoxemia intensa.E. Patrón esponjoso en la radiografía de tórax.

5. En el edema pulmonar grave con inundación alveolar:A. Aumenta la distensibilidad pulmonar.B. No está afectada la resistencia de las vías respiratorias.C. La hipoxemia arterial no puede eliminarse haciendo que el paciente respire oxígeno

a 100%.D. La respiración es profunda y costosa.E. El edema alveolar causa dolor torácico.

6. Los émbolos pulmonares de tamaño medio suelen causar:A. Retención de CO2.B. Aumento del espacio muerto fisiológico.C. Hipotensión pulmonar.D. Roncus.E. Aumento del gasto cardíaco.

7. Un varón de 41 años se presenta con inicio repentino de disnea grave acompañada dedolor torácico pleurítico del lado izquierdo que inició varias horas después de un vuelotransoceánico. No tiene fiebre, tos o hemoptisis. En el examen muestra ruidosrespiratorios claros en la auscultación y datos cardíacos normales, pero edema enmiembros inferiores que es mayor en el lado derecho. ¿Cuál es el procedimientodiagnóstico inicial más apropiado?A. Broncoscopia.B. TC torácica con material de contraste.C. Electrocardiograma.D. Angiografía pulmonar.E. Espirometría.

8. Una mujer de 61 años sin antecedentes de tabaquismo se admite en el hospital luegode dos días de intensificación de disnea y una tos no productiva. En el examen, su

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presión arterial fue normal y tuvo pulso venoso yugular alto, un tercer tono cardíaco,ausencia de soplos, crepitaciones difusas en la auscultación pulmonar y edema enambas piernas. Una radiografía de tórax mostró cardiomegalia y opacidades bilateralesdifusas, en tanto un ecocardiograma realizado casi en seguida de su admisión mostróun ventrículo izquierdo dilatado con una fracción de expulsión de 30% y una presiónsistólica de arteria pulmonar estimada alta de 50 mm Hg. ¿Cuál de los factores listadosa continuación es la explicación más probable de su hipertensión pulmonar?A. Inflamación granulomatosa de las arteriolas pulmonares.B. Insuficiencia del hemicardio izquierdo.C. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.D. Hipertrofia medial y engrosamiento de la íntima de las arteriolas pulmonares.E. Obstrucción del lecho vascular pulmonar por tromboémbolos recurrentes.

9. Un varón de 22 años sin dificultades de salud que se alojó en un albergue de montañade gran altura a 4,500 m durante tres días, desarrolla disnea grave con esfuerzomínimo y tos productiva que contiene estrías rosadas. su saturación de oxígeno poroximetría de pulso se observa anormalmente baja. La auscultación revela estertoreshúmedos en ambos pulmones. ¿Cuál mecanismo es la causa más probable de suestado?A. Baja presión osmótica colide.B. Baja presión intersticial.C. Elevada presión arterial izquierda.D. Aumento de la permeabilidad capilar mediada por endotoxina.E. Vasoconstricción pulmonar hipóxica exagerada.

10. Un varón de 57 años con EPOC conocida muy grave que no deja de fumar, acude asu doctor con aumento de ganancia ponderal y edema de la porción inferior de ambaspiernas. En el examen, tiene un pulso venoso yugular elevado y edema de la porcióninferior de ambas piernas que se extiende a las rodillas. Una electrocardiografíamuestra hipertrofia ventricular del lado derecho y desviación a la derecha del eje.¿Cuál de las pruebas diagnósticas es la idónea por el momento?A. Broncoscopia.B. TC de tórax sin material de contraste.C. Ecocardiografía.D. Espirometría.E. Ultrasonografía dúplex de extremidades inferiores.

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• Enfermedades causadas por inhalación de partículasContaminantes atmosféricos

Monóxido de carbonoÓxidos de nitrógenoÓxidos de azufreHidrocarburosMateria particuladaOxidantes fotoquímicosHumo de cigarrillos

Depósito de aerosoles en los pulmonesImpactoSedimentaciónDifusión

Eliminación de partículas depositadasSistema mucociliarMacrófagos alveolares

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón

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Anatomía patológicaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

SilicosisAnatomía patológicaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

Enfermedades relacionadas con el amiantoOtras neumoconiosisBisinosisAsma laboral

• NeoplasiasCarcinoma bronquial

PatogeniaClasificaciónManifestaciones clínicasFunción pulmonar

• Enfermedades infecciosasNeumonía

Anatomía patológicaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

TuberculosisInfecciones por hongosAfectación pulmonar por VIH

• Enfermedades supurativasBronquiectasias

Anatomía patológicaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

Fibrosis quísticaAnatomía patológicaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

ENFERMEDADES CAUSADAS POR INHALACIÓNDE PARTÍCULAS

Muchas neumopatías laborales e industriales se deben a la inhalación de polvo. Loscontaminantes atmosféricos también son factores importantes en la etiología de otrasenfermedades, como la bronquitis crónica, el enfisema, el asma y el carcinoma bronquial,por lo que empezaremos observando el entorno en el que vivimos.

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Contaminantes atmosféricosMonóxido de carbono

Es el mayor contaminante por peso en Estados Unidos (figura 7.1, izquierda). Seproduce por la combustión incompleta del carbono en los combustibles, sobre todo en losmotores de los automóviles (figura 7.1, derecha). El principal peligro del monóxido decarbono es su tendencia a unirse a la hemoglobina, debido a que tiene una afinidad 200veces mayor que el oxígeno, compite con éxito con este gas por sitios de unión ahemoglobina. El monóxido de carbono también aumenta la afinidad por el oxígeno dehemoglobina restante, con lo que esta no libera su oxigeno tan rápidamente a los tejidos(ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Un usuario de una autopistaurbana con trafico abundante puede tener un 5% a 10% de la hemoglobina unida almonóxido de carbono, sobre todo si es fumador de cigarrillos, lo que se ha demostradoque puede afectar a la capacidad mental. La emisión de monóxido de carbono y otroscontaminantes por los motores de los automóviles puede disminuirse instalando en ellosun conversor catalítico que procese los gases de los tubos de escape.

Figura 7.1. Contaminantes aéreos (por peso) en Estados Unidos. Los transportes, en especial losautomóviles, son la causa de la mayor parte de los contaminantes. Los lugares fijos, en particular las centraleseléctricas, son responsables de 28% (datos de la Environmental Protection Agency).

Óxidos de nitrógenoSe producen cuando se queman combustibles fósiles (carbón, petróleo) a temperaturaselevadas en centrales eléctricas o en motores de automóviles. Estos gases causaninflamación ocular y de las vías respiratorias superiores cuando hay contaminación conniebla (smog). En concentraciones superiores, pueden causar traqueítis aguda, bronquitisaguda y edema pulmonar. La neblina amarillenta del smog se debe a estos gases.

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Óxidos de azufreSon gases corrosivos y tóxicos que se producen al quemar combustibles que contienenazufre, principalmente en las centrales eléctricas. Estos gases causan inflamación demucosas, ojos, vías respiratorias superiores y mucosa bronquial. La exposición breve aconcentraciones elevadas produce edema pulmonar. La exposición prolongada aconcentraciones inferiores produce bronquitis crónica en los animales de laboratorio. Elmejor modo de reducir las emisiones de óxidos de azufre es el uso de combustibles conbajo contenido de azufre, aunque son más caros.

HidrocarburosLos hidrocarburos, al igual que el monóxido de carbono, representan combustibledesechado sin quemar. No son tóxicos en las concentraciones en las que suelenencontrarse en la atmosfera; sin embargo, son peligrosos porque forman oxidantesfotoquímicos bajo la influencia de la luz solar (ver más adelante).

Materia particuladaSon partículas con un amplio rango de tamaños, hasta humo visible y hollín. El principalorigen se encuentra en las centrales eléctricas y las fábricas. A menudo, puededisminuirse la emisión de partículas contaminantes filtrando o extrayendo impurezas delaire que se elimina, aunque la eliminación de las partículas más pequeñas suele ser cara.

Oxidantes fotoquímicosPertenecen a este grupo el ozono y otras sustancias, como los nitratos peroxiacilo, losaldehídos y la acroleína. No se trata de emisiones primarias, sino que se producen por laacción de la luz solar sobre hidrocarburos y óxidos de nitrógeno. Estas reacciones sonlentas, y hacen que la concentración de oxidantes fotoquímicos pueda aumentar a varioskilómetros del lugar donde se liberó el aceite. Los oxidantes fotoquímicos provocaninflamación ocular y de las vías respiratorias, dañan la vegetación y producen oloresdesagradables. En concentraciones superiores, el ozono causa edema pulmonar. Estosoxidantes contribuyen a formar la neblina espesa del smog.

La concentración de contaminantes atmosféricos aumenta, con frecuencia,enormemente por una inversión térmica, es decir, una capa baja de aire frio situada pordebajo de aire más cálido. Esto evita el escape normal del aire caliente de la superficie,con sus contaminantes, hacia la parte superior de la atmosfera. Los efectos nocivos deuna inversión térmica son particularmente importantes en una zona baja rodeada decolinas, como la zona de Los Ángeles.

Principales contaminantes atmosféricos

• Monóxido de carbono• Óxidos de nitrógeno• Óxidos de azufre

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• Hidrocarburos• Materia particulada• Oxidantes fotoquímicos

Humo de cigarrillosEn la práctica, es uno de los contaminantes más importantes, porque es inhalado por sususuarios a concentraciones muchas veces superiores a las de los contaminantesatmosféricos. Incluye alrededor de 4% de monóxido de carbono, suficiente para elevar laconcentración de carboxihemoglobina en sangre de fumador hasta 10%, un porcentajesuficiente para deteriorar el esfuerzo y el rendimiento cognitivo. El humo tambiéncontiene el alcaloide nicotina, que estimula el sistema nervioso autónomo, causandotaquicardia, hipertensión y sudoración. Los hidrocarburos aromáticos y otras sustancias,que suelen denominarse “alquitranes”, son los aparentes responsables del elevado riesgoque tienen los fumadores de cigarrillos de sufrir carcinoma bronquial; una persona quefuma 35 cigarrillos al día tiene una probabilidad 40 veces superior a la de una que nofuma. También están bien documentados los mayores riesgos de sufrir bronquitis crónicay enfisema, así como coronariopatías. Un solo cigarrillo produce un notable aumento dela resistencia de las vías respiratorias en muchos fumadores y no fumadores (ver figura3.2).

Depósito de aerosoles en los pulmonesEl término aerosol se refiere a una serie de partículas que permanecen transportadas porel aire durante un tiempo considerable. Existen muchos contaminantes que se encuentrande esta forma, y su patrón de depósito en los pulmones depende sobre todo de sutamaño. Las propiedades de los aerosoles también son importantes para entender ladistribución de los broncodilatadores inhalados. Tres son los mecanismos de depósito quese reconocen.

ImpactoEl término impacto se refiere a la tendencia de las partículas inspiradas de mayor tamañoa no poder girar las esquinas de las vías respiratorias. Debido a ello, muchas partículaschocan contra las mucosas de la nariz y de la faringe (figura 7.2A), así como sobre lasbifurcaciones de las grandes vías respiratorias. Cuando una partícula choca contra unasuperficie húmeda, queda allí atrapada y no es liberada posteriormente. La nariz es muyeficaz al eliminar, por este mecanismo, las partículas de mayor tamaño. Casi todas laspartículas cuyo diámetro es superior a 20 μm y alrededor de 95% de las partículas conun diámetro de 5 μm se filtran por la nariz durante la respiración en reposo. En la figura7.3 se muestra que la mayor parte del depósito de partículas de más de 3 μm de diámetrose produce en la nasofaringe durante la respiración nasal.

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Figura 7.2. Esquema del depósito de aerosoles en el pulmón. El término lugar representativo no significaque sean los únicos lugares donde se produce este tipo de depósito, pues también se produce depósito porimpacto en los bronquios de tamaño medio, y por difusión en las vías respiratorias grandes y pequeñas (verdetalles en el texto).

Figura 7.3. Lugar de depósito de aerosoles. Las partículas de mayor tamaño permanecen en la nasofaringe,pero las más pequeñas pueden penetrar hasta los alvéolos.

Sedimentación

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La sedimentación significa el asiento gradual de partículas por su peso (figura 7.2 B). Esimportante sobre todo para las partículas de tamaño medio (1 a 5 μm), porque las demayor tamaño se eliminan por impacto y las más pequeñas se asientan muy lentamente.El depósito por sedimentación se produce de forma amplia en las vías respiratorias depequeño tamaño, entre ellas los bronquíolos terminales y respiratorios. La principal razónes tan simple como que las dimensiones de esas vías respiratorias son tan pequeñas quelas partículas tienen que recorrer una menor distancia. Obsérvese que las partículas, adiferencia de los gases, no pueden difundir desde los bronquíolos respiratorios a losalvéolos, debido a su insignificante índice de difusión (ver West. Fisiología respiratoria.Fundamentos, 10.a ed.).

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Figura 7.4. Corte pulmonar de un minero del carbón que muestra acumulaciones de polvo (AP)alrededor de los bronquíolos respiratorios (BR). También se observa una ligera dilatación de estas pequeñasvías respiratorias, que suele denominarse enfisema focal (de Heppleston AG, Leopold JG. Chronic pulmonaryemphysema: anatomy and pathogenesis. Am J Med 1961;31:279-291).

En la figura 7.4 se muestra la acumulación de polvo alrededor de los bronquíolosrespiratorios y terminales de un minero del carbón con una neumoconiosis en su etapainicial. Aunque la retención del polvo depende tanto de su depósito como de sueliminación, y es probable que parte de este polvo se transportara desde alvéolosperiféricos, la figura es un recordatorio gráfico de la vulnerabilidad de esta zonapulmonar. Se ha sugerido que algunos de los primeros cambios de la bronquitis crónica yel enfisema sean secundarios al depósito de contaminantes atmosféricos (entre ellos,partículas del humo del tabaco) en estas pequeñas vías respiratorias.

DifusiónLa difusión es el movimiento aleatorio de partículas a causa de su continuo bombardeopor moléculas gaseosas (figura 7.2C). Solo las partículas más pequeñas (de menos de0.1 μm de diámetro) tienen una difusión relativamente amplia. El depósito por difusión seproduce sobre todo en las pequeñas vías respiratorias y en los alvéolos, donde lasdistancias hasta la pared son las más pequeñas, aunque también se produce algúndepósito por este mecanismo en las vías respiratorias de mayor tamaño.

Muchas partículas inhaladas no se depositan, sino que son expulsadas con la siguienteespiración. De hecho, durante una respiración normal en reposo, sólo 30% de laspartículas de 0.5 μm puede quedarse en el pulmón pues son demasiado pequeñas paraimpactar o sedimentar en gran cantidad y demasiado grandes para difundir de formasignificativa. Debido a ello, no se desplazan desde los bronquíolos terminales yrespiratorios hasta los alvéolos por difusión, que es la forma normal de desplazamientode los gases en esta región. Algunas partículas pequeñas pueden aumentar de tamañodurante la inspiración al agregarse o al absorber agua.

El patrón de ventilación afecta a la cantidad de aerosol depositado. Las respiracioneslentas y profundas aumentan la penetración en los pulmones y, por tanto, aumentará lacantidad de polvo depositado por sedimentación y difusión. Durante el esfuerzo, existeuna mayor velocidad del flujo respiratorio, y aumentara el depósito por impacto. Engeneral, el depósito de polvo es proporcional a la ventilación durante el esfuerzo, lo queconstituye, por tanto, un importante factor durante el trabajo en la mina, por ejemplo.

Depósito y eliminación de partículas inhaladas

DepósitoImpactoSedimentaciónDifusiónEliminaciónSistema mucociliar

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Macrófagos alveolares

Eliminación de partículas depositadasAfortunadamente, los pulmones eliminan con gran eficacia las partículas que se depositanen ellos. Hay dos claros mecanismos de eliminación: el sistema mucociliar y losmacrófagos alveolares (figura 7.5).

Figura 7.5. Eliminación del pulmón de partículas inhaladas. Las partículas que se han depositado sobre lasuperficie de las vías respiratorias son transportadas por la “escalera mecánica” mucociliar y deglutidas. Laspartículas que llegan a los alvéolos son absorbidas por macrófagos, que migran a la superficie ciliar o escapan através de los linfáticos.

Sistema mucociliarEl moco tiene dos fuentes u orígenes:

1. Glándulas seromucosas bronquiales situadas en la profundidad de las paredesbronquiales (ver figuras 4.6, 4.7 y 7.6). Hay células productoras de moco y célulasserosas, y los conductos transportan el moco a la superficie de las vías respiratorias.

2. Células caliciformes, que forman parte del epitelio bronquial.

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La película normal de moco tiene un grosor de unos 5 μm a 10 μm, y presenta dos capas(figura 7.6). La capa gel superficial es relativamente pegajosa y viscosa, por lo queatrapa de manera eficaz las partículas depositadas. La capa sol, más profunda, es menosviscosa y, por lo tanto, permite que los cilios batan con facilidad. Es probable que laretención anómala de secreciones que se produce en algunas enfermedades se deba acambios en la composición del moco, con lo que este no puede ser empujadoeficazmente por los cilios. Lo anterior tiene lugar en la fibrosis quística y el asma.

El moco contiene inmunoglobulina A (IgA), que deriva de las células plasmáticas y deltejido linfoide. Este factor humoral es una defensa importante frente a proteínas extrañas,bacterias y virus.

Figura 7.6. Escalera mecánica mucociliar. La película de moco consta de una capa gel superficial, que atrapapartículas inhaladas y una capa sol más profunda. Los cilios la hacen avanzar.

Los cilios tienen una longitud de 5 μm a 7 μm, y baten de modo sincronizado, unas 1000 a 1 500 veces por minuto. Durante el barrido hacia delante, las puntas de los ciliosentran, aparentemente, en contacto con la capa gel y la impulsan. Sin embargo, durantela fase de recuperación, los cilios se doblan tanto que se desplazan por completo en lacapa sol, donde la resistencia es menor.

La capa de moco avanza cerca de 1 mm/min en las pequeñas vías respiratoriasperiféricas, y hasta 2 cm/min en la tráquea; finalmente, las partículas llegan hasta lafaringe, donde son deglutidas. La depuración de una mucosa bronquial sana se completacasi en menos de 24 horas. En ambientes con mucho polvo, puede aumentar tanto lasecreción mucosa que la tos y la expectoración contribuyen a la depuración.

El funcionamiento normal del sistema mucociliar se ve afectado por la contaminacióno las enfermedades. Los cilios, aparentemente, pueden paralizarse por la inhalación degases tóxicos, como óxidos de azufre y nitrógeno, y quizá por el humo del tabaco. En lainflamación aguda de las vías respiratorias, el epitelio bronquial puede quedar desnudo.Con la infección, puede variar la calidad del moco, lo que dificulta su transporte por los

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cilios. En el asma, se producen tapones bronquiales de moco, aunque se desconoce elmecanismo. Por último, en infecciones crónicas como las bronquiectasias o la bronquitiscrónica, el volumen de las secreciones puede ser de tal magnitud que llegue a sobrecargarel sistema ciliar de transporte.

Macrófagos alveolaresEl sistema mucociliar se interrumpe en los alvéolos; las partículas allí depositadas sonenglobadas por macrófagos, células ameboides que vagan por la superficie de losalvéolos. Cuando fagocitan partículas extrañas, migran hacia las pequeñas víasrespiratorias, donde se cargan en la escalera mecánica mucociliar (ver figura 7.5), oabandonan los pulmones por los linfáticos o por la sangre. Cuando la carga de polvo esde gran tamaño o las partículas de polvo son tóxicas, parte de los macrófagos migran através de las paredes de los bronquíolos respiratorios y vacían su contenido allí. En lafigura 7.4 se muestra acumulación de polvo alrededor de los bronquíolos respiratorios enlos pulmones de un minero del carbón. Si el polvo es tóxico, como el de sílice, seestimula una reacción fibrosa en la región.

Los macrófagos no sólo transportan bacterias fuera de los pulmones, sino quetambién las destruyen in situ mediante las lisozimas que contienen. Como consecuencia,los alvéolos se vuelven rápidamente estériles, aunque se necesita un tiempo para eliminarde los pulmones los microorganismos destruidos. Los mecanismos inmunológicostambién son importantes en la acción antibacteriana de los macrófagos.

La actividad normal de los macrófagos puede verse alterada por diversos factores,como el humo de los cigarrillos, gases oxidantes como el ozono, la hipoxia alveolar, laradiación, la administración de corticoesteroides y el consumo de alcohol. Losmacrófagos que absorben partículas de sílice son destruidos con frecuencia por estematerial tóxico.

Neumoconiosis de los trabajadores del carbónEl termino neumoconiosis se refiere a una enfermedad del parénquima pulmonarcausada por la inhalación de polvo inorgánico. Una forma de esta enfermedad que seobserva en los mineros del carbón está relacionada directamente con la cantidad de polvode carbón a la que han estado expuestos.

Anatomía patológicaDeben distinguirse dos formas de la enfermedad: una inicial y otra más avanzada. En laneumoconiosis simple, hay agregados de partículas de carbón alrededor de losbronquíolos terminales y respiratorios, con una ligera dilatación de estas pequeñas vías(ver figura 7.4). En la forma avanzada, conocida como fibrosis masiva progresiva, seobservan masas condensadas de tejido fibroso negro infiltrado con polvo. Sólo unpequeño porcentaje de los mineros expuestos a grandes concentraciones de polvo llegana presentar esta fibrosis masiva progresiva.

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Manifestaciones clínicasLa neumoconiosis simple de los trabajadores del carbón, aparentemente causaincapacidad a pesar de sus manifestaciones radiográficas. La disnea y la tos, que amenudo acompañan a la enfermedad, están relacionadas de forma muy estrecha con elantecedente de tabaquismo del minero, y es probable que se deban a bronquitis crónica yenfisema asociados. Por el contrario, la fibrosis masiva progresiva suele producir unadisnea cada vez más intensa, y puede desembocar en una insuficiencia respiratoria.

La radiografía de tórax muestra un patrón micronodular fino, y se reconocen variosestadios en el avance de la enfermedad, según el patrón que se observe. La fibrosismasiva progresiva produce grandes opacidades densas e irregulares, a menudo rodeadaspor pulmón demasiado transparente.

Función pulmonarLa neumoconiosis simple suele causar solo cambios leves en la función respiratoria. Sinembargo, a veces se observa una pequeña disminución del volumen espiratorio forzado,una elevación del volumen residual y un descenso de la PO2 arterial. A menudo, es difícilsaber si estos cambios están causados por bronquitis crónica y enfisema asociados.

La fibrosis masiva progresiva produce un patrón mixto obstructivo y restrictivo. Ladeformación de las vías respiratorias provoca alteraciones obstructivas irreversibles, y lasgrandes masas de tejido fibroso reducen el volumen pulmonar útil. También puedeaparecer un aumento de la hipoxemia, cor pulmonale e insuficiencia respiratoria terminal.

SilicosisEsta neumoconiosis se debe a la inhalación de sílice (SiO2) al trabajar en excavaciones,en la minería o en graveras. Mientras que el polvo del carbón es casi inerte, las partículasde sílice son tóxicas y provocan una reacción fibrosa grave en los pulmones.

Anatomía patológicaSe observan nódulos silicóticos, compuestos por espirales concéntricas de densas fibrasde colágeno, alrededor de los bronquíolos respiratorios, en el interior de los alvéolos y alo largo de los linfáticos. En los nódulos, pueden observarse partículas de sílice.

Manifestaciones clínicasLas formas leves de la enfermedad pueden ser asintomáticas, aunque la radiografía detórax muestre un patrón nodular fino. La enfermedad avanzada produce tos y disneaintensa, especialmente con el esfuerzo. La radiografía muestra, a veces, líneas de tejidofibroso, y puede aparecer una fibrosis masiva progresiva. Esta enfermedad puedeprogresar mucho después de que haya cesado la exposición al polvo y hay mayor riesgode sufrir tuberculosis pulmonar (TB).

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Función pulmonarLas alteraciones son similares a las observadas en la neumoconiosis de los mineros delcarbón, pero suelen ser más graves. En la enfermedad avanzada, puede existir fibrosisintersticial generalizada, con una alteración ventilatoria de tipo restrictivo, disnea intensa ehipoxemia con el esfuerzo, así como una disminución de la capacidad de difusión.

Enfermedades relacionadas con el amiantoEl amianto es un silicato mineral, fibroso y natural, que se usa en diversas aplicacionesindustriales, entre ellas el aislamiento térmico, el revestimiento de tuberías, materialespara techos y revestimiento de frenos. Las fibras de amianto son largas y finas, y esposible que sus características aerodinámicas les permitan penetrar a profundidad en lospulmones. Cuando se depositan en ellos, pueden quedar recubiertas por materialproteináceo, y si se expulsan con la expectoración se denominan cuerpos de amianto.

Se reconocen tres riesgos para la salud:

1. La fibrosis pulmonar intersticial difusa (asbestosis) puede aparecer gradualmente trasuna intensa exposición. Se observa disnea progresiva (sobre todo con el esfuerzo),debilidad y acropaquia. En la auscultación, pueden apreciarse finos crepitantesbasales. La radiografía de tórax muestra opacidades reticulares basilares y a vecesplacas de asbestos calcificadas. En la enfermedad avanzada, las pruebas funcionalesrespiratorias muestran un típico patrón restrictivo, con reducción de todos losvolúmenes pulmonares y de la distensibilidad pulmonar. En un momentorelativamente temprano de la evolución de la enfermedad se produce una disminuciónde la capacidad de difusión.

2. El carcinoma bronquial es una complicación frecuente y el riesgo se incrementasobremanera cuando al mismo tiempo hay tabaquismo.

3. Puede producirse afectación pleural tras una exposición trivial (p. ej., una persona quelave la ropa de otra que trabaja con amianto). Es frecuente la existencia de placas yengrosamiento pleural, si bien se trata de algo inocuo. Sin embargo, puede aparecer unmesotelioma maligno hasta 40 años después de una leve exposición. Causa unarestricción progresiva del movimiento torácico, dolor torácico intenso, una evoluciónrápida y funesta y en general no es muy dócil al tratamiento.

Otras neumoconiosisHay otros polvos de sustancias que también causan neumoconiosis simple, como porejemplo el hierro y sus óxidos, que causan siderosis y producen un aspecto radiográficomuy moteado, así como el antimonio y el estaño. La exposición al berilio causa lesionesgranulomatosas de tipo agudo o crónico que dan lugar a la fibrosis intersticial con sutípico patrón de alteración ventilatoria restrictiva. Actualmente esta enfermedad es muchomenos frecuente, debido al estricto control del berilio en la industria.

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BisinosisAlgunos polvos orgánicos inhalados causan reacciones de las vías respiratorias, en lugarde reacciones alveolares. Un buen ejemplo es la bisinosis, que aparece tras la exposiciónal polvo del algodón, especialmente en la sala de cardado donde las fibras se procesaninicialmente.

No se conoce totalmente la patogenia, pero parece que la inhalación de algunoscomponentes activos de las brácteas (hojas que rodean el tallo de la bola de algodón)produce la liberación de histamina por los mastocitos de los pulmones. Labroncoconstricción resultante causa disnea y sibilancias. Una característica de estaenfermedad es que los síntomas empeoran al entrar en el taller de hilado, sobre todo trasun periodo de ausencia. Por este motivo, a veces se conoce como la “fiebre del lunes”.Sus síntomas son: disnea, opresión torácica, sibilancias y tos irritante. Los trabajadoresque ya sufren bronquitis crónica o asma son especialmente susceptibles.

Las pruebas funcionales respiratorias muestran un patrón obstructivo, condisminuciones del volumen espiratorio forzado (FEV1, forced expiratory volume),FEV/FVC, flujo espiratorio forzado (FEF25-75%) y capacidad vital forzada (FVC, forcedvital capacity). La resistencia de las vías respiratorias es elevada y la ventilación desigualaumenta tras la exposición. Estas alteraciones suelen empeorar de manera gradual a lolargo de un día de trabajo, pero se produce una recuperación parcial o completa por lanoche o el fin de semana. No hay signos de afectación parenquimatosa y la radiografíade tórax es normal. No obstante, los estudios epidemiológicos demuestran que laexposición diaria causa, tras 20 años o más, una alteración permanente de la funciónrespiratoria del tipo que se asocia a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Asma laboralSon diversas las ocupaciones que conllevan una exposición a polvos orgánicosalergénicos, y algunas personas presentan hipersensibilidad. Dichas personas incluyentrabajadores de harineras sensibles al gorgojo del trigo, trabajadores expuestos a cedrorojo oriental, impresores expuestos a la goma arábiga y trabajadores que manipulan pieleso plumas. El diisocianato de tolueno (TDI, toluene diisocyanate) es un caso especial,porque algunas personas presentan una sensibilidad extrema a esta sustancia, que se usaen la fabricación de productos de poliuretano.

NEOPLASIAS

Carcinoma bronquialEn este libro se aborda la función del pulmón enfermo y el modo en que se midemediante pruebas funcionales respiratorias. En las neoplasias, este no suele ser un tema

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importante, porque los efectos de la función respiratoria son leves en el contexto deldiagnóstico, la estatificación y el tratamiento. En general, el objetivo del médico esdiagnosticar el carcinoma lo suficientemente pronto como para poder extirparlo concirugía. Las pruebas de función pulmonar se utilizan en esta situación sólo paradeterminar si el paciente puede tolerar la cirugía, no para diagnóstico. Sin embargo, lafunción respiratoria suele alterarse en la enfermedad moderadamente avanzada en la quela extirpación quirúrgica no es una opción. Por lo tanto, esta sección es aquí un tantobreve y, para obtener más detalles sobre el diagnóstico, la estatificación y el tratamientode esta afección, deberán consultarse tratados de anatomía patológica o medicina interna.

A pesar de ser una enfermedad prevenible del todo, el cáncer pulmonar sigue teniendouna elevada frecuencia y ahora es la causa fundamental de mortalidad por cáncer tantoen varones como en mujeres en Estados Unidos.

PatogeniaHay pruebas aplastantes de que el consumo de cigarrillos es un factor importante. Losestudios epidemiológicos demuestran que una persona que fuma 20 cigarrillos al día tieneuna probabilidad 20 veces mayor de fallecer por esa enfermedad en comparación conuna persona no fumadora del mismo sexo y edad. Además, el riesgo desciendeespectacularmente si la persona deja de fumar.

Los agentes etiológicos específicos en el consumo de cigarrillos son dudosos, pero haymuchas posibles sustancias carcinógenas, entre ellas los hidrocarburos aromáticos, losfenoles y los radioisótopos. Gran cantidad de partículas del humo son submicrométricas,y penetran mucho en los pulmones. Sin embargo, el hecho de que muchos carcinomasbroncógenos se originen en bronquios de gran tamaño sugiere que el depósito porimpacto o sedimentación puede tener un papel importante (ver figura 7.2). Además, losgrandes bronquios están expuestos a una elevada concentración de productos del humodel tabaco, ya que el material se transporta desde las regiones más periféricas mediante elsistema mucociliar. Las personas que inhalan el humo de otras (fumadores pasivos)tienen un mayor riesgo.

Existen otros factores etiológicos. Los habitantes de las ciudades presentan un mayorriesgo, lo que sugiere que la contaminación atmosférica también interviene. Este hallazgono sorprende al contemplar la diversidad de irritantes crónicos de las vías respiratoriasque hay en el aire de las ciudades (ver figura 7.1). También hay factores laborales, enespecial, la exposición a cromatos, níquel, arsénico, amianto y gases radioactivos.

ClasificaciónLa mayor parte de las neoplasias pulmonares pueden dividirse en tipos microcítico y nomicrocítico.

A. Carcinomas microcíticos. Contienen una población homogénea de células conaspecto similar a la avena que les dan un aspecto característico. Son altamente

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malignos y cuando se diagnostican a menudo ya han enviado metástasis. Soninfrecuentes en la periferia pulmonar y suelen no formar cavernas.

B. Carcinomas no microcíticos. Es por hoy la variante más común de cáncer pulmonar.Hay tres tipos principales.

1. Los adenocarcinomas son ahora el carcinoma no microcítico más común, conincidencia creciente, sobre todo en mujeres. Por lo común se presentan en laperiferia del pulmón, muestran diferenciación glandular y a veces producen moco.

2. Los carcinomas escamosos tienen una apariencia microscópica característica en lacual los puentes intercelulares son visibles, hay queratina y las células forman confrecuencia una configuración de verticilo o nido. La gran parte de cánceres decélulas escamosas aumentan en las vías respiratorias proximales, pero puedenverse lesiones periféricas. A veces hay formación de cavernas, sea con lesionescentrales o periféricas.

3. Los carcinomas macrocíticos son cánceres epiteliales que carecen decaracterísticas glandulares o escamosas y por lo tanto no pueden clasificarse comoadenocarcinomas o carcinomas de células escamosas. Tienden a presentarse en laperiferia del pulmón y a mostrar necrosis.

Carcinoma bronquioalveolar fue un término utilizado formalmente para describir uncuarto tipo de carcinoma no microcítico marcado por ubicación periférica, citología biendiferenciada, crecimiento que rebasa los tabiques alveolares y la capacidad de dispersarsepor las vías respiratorias o linfáticas. Los esquemas de clasificación más recientes ubicanahora a tales tumores en una de varias subcategorías de adenocarcinoma, por ejemplo,adenocarcinoma in situ o adenocarcinoma de mínima invasividad.

Muchos tumores muestran alguna heterogeneidad de tipo celular, por lo tanto laclasificación se dificulta. Asimismo, existe cierto número de otras enfermedadescancerosas del sistema respiratorio como los tumores carcinoides o mesoteliomas.

Manifestaciones clínicasLa tos no productiva o la hemoptisis son síntomas precoces habituales. A veces, laronquera es el primer signo y se debe a la afectación del nervio recurrente laríngeoizquierdo. Suelen ser síntomas tardíos la disnea, producida por derrame pleural uobstrucción bronquial, y el dolor torácico, causado por afectación pleural. La exploracióntorácica es con frecuencia negativa, aunque pueden encontrarse signos de atelectasia oconsolidación lobular. La radiografía torácica es de utilidad para el diagnóstico, aunquelos carcinomas pequeños pueden visualizarse sólo con tomografía por computadora deltórax. Para facilitar el diagnóstico temprano se utilizan biopsias guiadas por TC y unavariedad de procedimientos broncoscópicos. En un número pequeño de pacientes resultade utilidad la citología de esputo.

Función pulmonar

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Como ya se refirió, es objetivo del médico diagnosticar un cáncer de bronquio lo mástemprano posible para extirparlo. En la medida que la función pulmonar sea típicamentenormal en la enfermedad inicial, es frecuente el deterioro en enfermedad gravemoderadamente avanzada. Un gran derrame pleural causa un defecto restrictivo, comouna atelectasia (colapso) de un lóbulo tras una obstrucción bronquial completa. Laobstrucción parcial de un gran bronquio puede producir un patrón obstructivo. Laobstrucción puede deberse a un tumor de la pared bronquial o a la compresión provocadapor un ganglio linfático agrandado (linfadenopatía). A veces, se observa que elmovimiento del pulmón del lado afectado se retrasa con respecto al del pulmón normal, yel aire puede producir ciclos de un lado a otro entre los lóbulos normales y los obstruidos(ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Este ciclo se denominapendelluft (aire oscilante). La obstrucción completa de un bronquio principal puedecausar un patrón seudorrestrictivo, porque la mitad de un pulmón no ventila. Laobstrucción bronquial parcial o completa suele producir una ligera hipoxemia.

ENFERMEDADES INFECCIOSASLas enfermedades infecciosas tienen una gran importancia en el ámbito de la neumología.Sin embargo, no suelen causar patrones específicos de alteración de la función pulmonar,y las pruebas funcionales respiratorias tienen escaso valor en la evaluación de estospacientes. Dado que esta obra trata sobre la función del pulmón enfermo y su medición através de pruebas funcionales respiratorias, no se incidirá mucho en las enfermedadesinfecciosas. Para obtener más información, el lector debe consultar un tratado demedicina interna o de anatomía patológica.

NeumoníaEste término se refiere a la inflamación del parénquima pulmonar asociada a la ocupaciónalveolar por exudado.

Anatomía patológicaLos alvéolos están repletos de células, principalmente leucocitos polimorfonucleares. Estaafección suele resolverse, restableciéndose la morfología normal. Sin embargo, lasupuración puede causar necrosis tisular y producir un absceso pulmonar. Son formasespeciales de neumonía las que se producen tras la aspiración de líquido gástrico, o deaceite mineral o animal (neumonía lipoidea).

Manifestaciones clínicasVarían de forma notable según el microorganismo responsable, la edad del paciente y suestado general. Las características usuales incluyen malestar general, fiebre y tos, que a

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menudo es productiva de esputo purulento. Es frecuente el dolor pleural, que empeora alrespirar profundamente. En la exploración se observa taquipnea superficial, taquicardia y,a veces, cianosis. Suele haber signos de consolidación, y en la radiografía de tórax seobserva una opacificación (figura 7.7), que puede afectar a todo un lóbulo (neumoníalobular), aunque es habitual la distribución irregular (bronconeumonía). El examen ycultivo de esputo a menudo permite identificar el microorganismo del que depende,aunque algunas especies que causan neumonía, por ejemplo Legionella y micoplasma,no crecen con facilidad en medios de cultivo comunes.

Función pulmonarDebido a que la región neumónica no se ventila, causa cortocircuito e hipoxemia. Lagravedad de tales condiciones depende de la cantidad de pulmón involucrada por laneumonía y el flujo sanguíneo pulmonar local, el cual puede reducirse de manerasustancial, ya sea por el proceso morboso mismo o por vasoconstricción hipóxica. Si bienlos pacientes con una neumonía grave pueden presentar cianosis, en general no retienendióxido de carbono. Los movimientos torácicos pueden verse limitados por dolor pleuralo por un derrame pleural.

TuberculosisLa TB pulmonar adquiere muchas formas. La enfermedad avanzada es mucho menoscomún ahora en muchas partes del mundo debido a las mejorías de la salud pública eincremento de la disponibilidad de antituberculosos eficaces, aunque la enfermedad siguesiendo común en el África subsahariana, sobre todo entre gente infectada con el VIH.

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Figura 7.7. Radiografía torácica de un paciente con neumonía. Hay una opacidad en el lóbulo inferiorderecho.

Ante la infección inicial, conocida como TB primaria, la mayoría de las personaspermanece asintomática, aunque algunas desarrollan fiebre, opacidades parenquimatosasy linfadenopatía hiliar. También se encuentran derrames pleurales aislados. Sea que lospacientes manifiesten síntomas o no, una vez que la infección primaria se controla, losbacilos con frecuencia permanecen en el paciente, alojados dentro de granulomas. Estasituación, conocida como infección por TB latente, puede identificarse por una respuestade hipersensibilidad en prueba cutánea de TB o a través de ensayos que detectanliberación de interferón gamma por los linfocitos de la sangre estimulados por antígenosde TB.

Si se conserva la inmunidad celular, la mayoría de pacientes nunca desarrollanenfermedad activa otra vez. Los individuos que tienen defectos a través de la inmunidadcelular, por ejemplo infección por VIH o uso de inmunosupresores, pueden desarrollarTB por reactivación, la cual a menudo se presenta con inicio subagudo de disnea, tosproductiva, hemoptisis y síntomas constitucionales junto con opacidades del lóbulo mássuperior, fibrosis y cavernas. Las fibrosis extensas pueden resultar en deterioro restrictivode la función pulmonar.

Aunque los tratamientos antituberculosos eficaces sean más asequibles, todavía se vencasos en países desarrollados debido a la cifra creciente de viajes y la frecuente

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migración desde regiones endémicas de TB. El surgimiento de múltiples fármacos y lascepas de bacilos muy resistentes a fármacos (MDR-TB y XDR-TB, respectivamente)persisten como preocupación latente.

Infecciones por hongosLos hongos causan varias enfermedades pulmonares, incluidas histoplasmosis,coccidiomicosis y blastomicosis. Debido a que los microorganismos son endémicos deregiones específicas del país, la infección por lo general sólo se ve en individuos queviven en, o viajan a, regiones asociadas a dichos microorganismos, por ejemplo SanJoaquin Valley en California u otras regiones del suroeste de Estados Unidos, donde seobserva coccidiomicosis. Muchas infecciones son asintomáticas, en tanto la enfermedadgrave puede verse con exposición prolongada o en individuos inmunodeprimidos. Lasespecies de criptococcus pueden causar neumonía tanto en individuosinmunocompetentes como en inmunodeprimidos.

Afectación pulmonar por VIHEl VIH a menudo abarca el pulmón, en el cual el riesgo y tipo de infección son unafunción del grado de inmunodepresión. La neumonía y TB bacterianas puedenpresentarse bajo cualquier grado de inmunodepresión, en tanto las infecciones porPneumocystis jirovecii, Mycobacterium avium-intracellulare e infecciones porcitomegalovirus se presentan cuando disminuye el conteo de células CD4+ por debajo delímites específicos. El sarcoma de Kaposi puede ocurrir en el pulmón. Si pacientes degrupos de alto riesgo, como usuarios de drogas inyectadas o practicantes de coitopromiscuo sin protección, se presentan con dichos problemas pulmonares, debenvalorarse por presencia de VIH.

ENFERMEDADES SUPURATIVAS

BronquiectasiaEsta enfermedad se caracteriza por aumento de volumen permanente de los bronquioscon supuración local, como resultado de infección crónica e inflamación y, en algunoscasos, deterioro de la depuración de las vías respiratorias. Se presenta con una variedadde problemas, por ejemplo neumonía recurrente, inmunodeficiencias subyacentes comohipogammaglobulinemia, discinesias ciliares u obstrucción de vías aéreas debida, entreotros motivos, a la retención de un cuerpo extraño en las vías respiratorias o acompresión crónica extrínseca.

Anatomía patológica

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La mucosa de los bronquios afectados muestra pérdida de epitelio ciliado, metaplasiaescamosa e infiltración con células inflamatorias. Durante las exacerbaciones infecciosas,la luz contiene pus. En etapas avanzadas, la periferia pulmonar a menudo muestrafibrosis y cambios inflamatorios crónicos.

Manifestaciones clínicasLa característica principal es una tos productiva crónica con grandes cantidades deesputo amarillo o verde que puede intensificarse después de infecciones de víasrespiratorias superiores. Los pacientes pueden tener mal aliento y ser propensos ahemoptisis masiva debido a hipertrofia de la circulación bronquial. A menudo sonaudibles estertores húmedos, y en casos graves se observa hipocratismo. La radiografíade tórax muestra aumento de marcas del parénquima y vías respiratorias dilatadas conparedes engrosadas. Las vías aéreas dilatadas se observan con facilidad en imágenes deTC torácica (figura 7.8).

Función pulmonarLa afección leve no causa pérdida funcional alguna. En los casos más avanzados, hayuna disminución del FEV1 y de la FVC a causa de cambios inflamatorios crónicos, entreellos la fibrosis. Las mediciones con isotopos radioactivos muestran una disminución dela ventilación y del flujo sanguíneo pulmonar en el área afectada, aunque puede existir unaporte arterial bronquial muy elevado en el tejido dañado. A veces aparece hipoxemia porel flujo sanguíneo que atraviesa la región pulmonar no ventilada.

Fibrosis quísticaLa fibrosis quística (FQ) se debe a pérdida de la función del regulador transmembranariode la fibrosis quística (RTFQ), una proteína transmembranaria presente en una variedadde tipos y tejidos celulares. Aunque el pulmón es el órgano primario afectado, la FQtambién afecta hígado, páncreas, gónadas y otros órganos.

Anatomía patológicaUn número grande de mutaciones afecta el RTFQ a través de una variedad demecanismos, por ejemplo ausencia o deficiencia de producción de la proteína,plegamiento anormal de la proteína o transporte anormal hacia la membrana celular. Elresultado neto de todos los defectos lo constituyen grados variables de deterioro deltransporte de sodio y cloro, lo cual desemboca en depuración deficiente de la mucosa otaponamiento de vías respiratorias o conductos. En los pulmones, la merma de la salidade sodio del epitelio respiratorio reduce la hidratación de la capa mucosa periciliar, lo cualdeteriora la depuración mucociliar y predispone a infección.

195

Figura 7.8. Tomografía de tórax que demuestra vías respiratorias dilatadas y engrosadas en un pacientecon bronquiectasia por fibrosis quística.

Puede presentarse atrofia de tejido pancreático y dilatación de conductospancreáticos, de manera que se producen insuficiencias, tanto exocrina como endocrina.La primera reduce la absorción de vitaminas liposolubles, lo cual es causa dedesnutrición, en tanto la segunda deriva en diabetes mellitus. Las secreciones espesas y lainflamación crónica en los ductillos biliares pueden propiciar hipertensión portal ycirrosis. La mayoría de pacientes varones son estériles debido a azoospermia obstructivapor ausencia o atrofia de las estructuras de vías reproductivas masculinas.

Manifestaciones clínicasAlgunos pacientes se presentan con manifestaciones de la enfermedad al nacimiento o enetapas tempranas de la vida, por ejemplo íleon meconial, infecciones recurrentes odeficiencias del desarrollo. Puede haber presentaciones menos graves hasta la infanciatardía o incluso cuando se es adulto. Los síntomas respiratorios incluyen tos productivade esputo espeso abundante, infecciones torácicas frecuentes y baja tolerancia alesfuerzo. Algunos pacientes expectoran sangre, que viene de regiones con bronquiectasia.En ocasiones hay hipocratismo acentuado. En la auscultación pueden encontrarseestertores húmedos y secos. La radiografía torácica es anormal cuando la enfermedadinicia y muestra regiones de consolidación, fibrosis y cambios quísticos. En la actualidadse detectan muchos casos por aumento del tripsinógeno inmunorreactivo en suerodurante la vigilancia neonatal. El diagnóstico se confirma por concentraciones elevadas decloro en sudor, mutaciones génicas específicas o una diferencia anormal del potencialnasal.

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Por muchos años la muerte ocurría casi invariablemente antes de llegar a la adultez,pero con tratamiento mejorado que se centró en la depuración de la secreción, empleo deantibióticos supresores y cuidado intensivo de los agravamientos, la media de sobrevidarebasa hoy los 40 años de edad.

Función pulmonarComo primeras alteraciones, pueden observarse una distribución anómala de laventilación y un aumento de la diferencia alveoloarterial de O2. Algunos investigadoresdocumentan que las pruebas funcionales de las pequeñas vías respiratorias, como losíndices de flujo con volúmenes pulmonares bajos, pueden detectar la afectación mínima.Hay una disminución del FEV1 y del FEF25-75% que no responde a los broncodilatadores.El volumen residual y la capacidad funcional residual están elevados, y puede haber unapérdida de la retracción elástica. Conforme la enfermedad progresa, merma la toleranciaal ejercicio y en etapas tardías los pacientes con frecuencia manifiestan obstrucción yrestricción en la prueba de funcionamiento pulmonar.

C O N C E P T O S C L AV E1. Los contaminantes atmosféricos más importantes son monóxido de carbono, óxido de

nitrógeno y de azufre, hidrocarburos, partículas y oxidantes fotoquímicos.2. La mayor parte de los contaminantes son aerosoles y se depositan en los pulmones

por impacto, sedimentación o difusión.3. Los contaminantes depositados son eliminados por el sistema mucociliar, en las vías

respiratorias, y por los macrófagos, en los alvéolos.4. La neumoconiosis de los mineros del carbón se produce por la exposición prolongada

al polvo del mismo. En su forma leve, causa disnea y tos, junto con un patrón nodularen la radiografía de tórax. A veces, es difícil diferenciar el papel que desempeña labronquitis crónica en los síntomas de un paciente que, además, es fumador.

5. Otras neumoconiosis son las enfermedades relacionadas con el amianto. La bisinosisestá causada por el polvo orgánico del algodón. En algunas industrias también seobservan casos de asma laboral.

6. En países desarrollados y subdesarrollados las enfermedades infecciosas del pulmónson fuentes importantes de morbilidad y mortalidad, que incluyen neumoníabacteriana, infecciones micóticas y TB, pero en general no requieren pruebas defunción pulmonar.

7. El carcinoma bronquial es causado principalmente por tabaquismo y es la causa máscomún de muerte por cáncer en Estados Unidos. El pronóstico varía con base en eltipo y la etapa del cáncer.

8. La fibrosis quística es una anormalidad genética del RTFQ, el cual causa anormalidad

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U

del moco, bronquiectasia y deterioro de la función pulmonar. En estos pacientes elbuen tratamiento médico aumenta de manera notable la esperanza de vida.

VIÑETA CLÍNICA

n varón de 19 años acude al servicio de urgencias porque expectora una gran cantidad de sangre. Alevaluarlo informa que a los cinco años de edad fue llevado al pediatra porque sufrió infecciones sinusalesy respiratorias recurrentes, su prueba de cloro en sudor resultó elevada y tiene dos mutaciones génicasrelacionadas con fibrosis quística. Estuvo bajo tratamiento apropiado varios años, pero desde queabandonó la escuela y dejó la casa paterna, no ha tomado medicamento alguno ni realizado sus técnicasregulares de depuración de vías respiratorias. Afirma que su respiración ha empeorado los últimos seismeses y que a diario tiene una tos productiva de cantidades grandes de esputo amarillo espeso. En elexamen, se encuentra afebril pero con taquipnea. Tiene estertores secos difusos que abarcan todos suspulmones, una fase espiratoria prolongada e hipocratismo. Se le realiza una radiografía torácica, quemuestra lo siguiente:

Preguntas

• ¿Cuál es la base fisiopatológica de su enfermedad?• ¿Cuáles son las estructuras tubulares vistas en las regiones pulmonares mesosuperiores en su

radiografía torácica?• ¿Qué cambios en la función pulmonar se esperaría ver en la prueba de función pulmonar detallada?• ¿Por qué son importantes las técnicas de depuración de las vías respiratorias regulares para la salud en

el largo plazo de este paciente?• ¿Por qué expectora cantidades profusas de sangre?

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PREGUNTAS

1. En cuanto al smog:A. El ozono se produce fundamentalmente en los motores de automóviles.B. Se produce una inversión térmica cuando el aire cercano al suelo está más caliente

que el aire situado por encima.C. La principal fuente de óxidos de azufre son los automóviles.D. Los óxidos de nitrógeno pueden causar inflamación de las vías respiratorias

superiores.E. Filtrar los gases combustibles no es eficaz para eliminar las partículas.

2. En cuanto al humo de los cigarrillos:A. El humo inhalado contiene cantidades insignificantes de monóxido de carbono.B. Los fumadores de cigarrillos pueden tener suficiente carboxihemoglobina en su

sangre para que sus capacidades mentales se vean afectadas.C. La nicotina no es adictiva.D. El tabaquismo no influye en el riesgo de sufrir una coronariopatía.E. La concentración de contaminantes en el humo de los cigarrillos es menor que la

del aire de una gran ciudad en un día de niebla espesa con humo.

3. En un minero del carbón, el depósito pulmonar de polvo de carbón disminuirá por:A. La tos frecuente.B. El esfuerzo.C. Los trabajos de minería que producen partículas de polvo muy pequeñas.D. La respiración rápida y profunda.E. La respiración nasal, en oposición a la respiración bucal.

4. En cuanto a la “escalera mecánica” mucociliar de los pulmones:A. La mayor parte del moco procede de células caliciformes epiteliales.B. Las partículas atrapadas se desplazan más lentamente en la tráquea que en las vías

respiratorias periféricas.C. La depuración normal tarda varios días.D. Los cilios baten unas dos veces por segundo.E. La composición de la película de moco se altera en algunas enfermedades.

5. En cuanto al carcinoma bronquial:A. En mujeres estadounidenses causa menos muertes que el cáncer de mama.B. Se conoce el agente carcinógeno específico en el humo de los cigarrillos.C. Las pruebas funcionales respiratorias son importantes en la detección precoz de la

enfermedad.D. Los carcinomas no microcíticos constituyen el tipo más frecuente.E. Un carcinoma puede verse siempre en una buena radiografía de tórax.

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6. Un varón senil de 70 años sin antecedentes de tabaquismo se presenta con ocho mesesde empeoramiento disneico y tos no productiva. Lleva muchos años como trabajadorconfinado en espacios cerrados de astilleros. En el examen muestra una frecuenciarespiratoria con volúmenes pequeños y crepitantes finos en las bases de sus pulmones.Una radiografía torácica sencilla revela opacidades reticuloides basilares y placaspleurales calcificadas. La espirometría muestra una FEV1 de 65% y una FVC de 69%predichas, así como un cociente FEV1/FVC de 0.83. ¿Cuál de los diagnósticos es elmás probable?A. Asbestosis.B. Beriliosis.C. Enfermedad pumonar obstructiva crónica.D. Antracosis pulmonar sintomática.E. Silicosis.

7. Una mujer de 24 años con historial de cinco años de consumo de drogas inyectadaspero sin otro dato médico en su anamnesis, se evalúa por deterioro disneico y tos secalas últimas dos semanas. En el examen se muestra taquipneica con una saturación deoxígeno de 85% al ventilar aire. Sus venas del cuello no están abultadas, su examencardíaco es normal y muestra estertores difusos en la auscultación. Después unaradiografía torácica revela opacidades bilaterales difusas, se obtiene una muestra deesputo que muestra indicios de neumonía por Pneumocystis jirovecii. ¿Cuál de losprocedimientos es la prueba diagnóstica siguiente más apropiada?A. Ecocardiografía.B. Prueba de anticuerpo contra VIH.C. Espirometría.D. Pueba del cloro en sudor.E. Prueba de tuberculosis en piel.

8. Después de un accidente en una fábrica de papel, se descubre que las partículasdepositadas en el aire tenían diámetro de 20 µm a 30 µm. ¿En qué sitio de las víasrespiratorias de los trabajadores de la planta es más probable que se hayan depositadolas partículas al momento del accidente?A. Espacio aleolar.B. Bronquios.C. Nariz y nasofaringe.D. Bronquíolos respiratorios.E. Bronquíolos terminales.

9. Un varón de 46 años se evalúa porque presenta dos días con fiebre, empeoramientodisneico y tos productiva con esputo rojizo. Su saturación de oxígeno al momento desu presentación es de 88% al ventilar aire. Está sudoroso y taquipneico, con matidezal percutir y disminución de los ruidos respiratorios en la base de su pulmón derecho.

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Una radiografía torácica demuestra una opacidad focal en el lóbulo inferior derecho.¿Cuál de las afirmaciones respecto al diagnóstico del paciente es verdadera?A. La causa más probable de su hipoxemia es cortocircuito.B. Es probable que tenga retención de dióxido de carbono.C. Después de la enfermedad tendrá una cicatriz fibrótica en su pulmón derecho.D. Todas las bacterias comunes aumentan su número en medios de cultivo

estándares.E. El flujo sanguíneo en el área afectada de su pulmón está aumentado.

10. Al poco tiempo de nacer, un bebé desarrolla íleon meconial y, en pruebas adicionales,se descubre que tiene elevada concentración de cloro en sudor. ¿Cuál de lasafirmaciones listadas abajo caracteriza mejor las consecuencias que afectarán a esteniño?A. Es improbable que viva después de los 20 años.B. Tiene alta probabilidad de padecer esterilidad.C. Es improbable que tenga afectación extrapulmonar.D. No se afectará la función mucociliar en las vías respiratorias.E. No necesitará tratamiento una vez que alcance la edad de cinco años.

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202

203

L

8 Insuficiencia respiratoria9 Oxigenoterapia

10 Ventilación mecánica

a insuficiencia respiratoria es el resultado de muchos tipos de neumopatíasagudas o crónicas. La parte tres está dedicada a los principios fisiológicos dela insuficiencia respiratoria y sus principales formas de tratamiento:administración de oxígeno y ventilación mecánica.

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205

• Intercambio de gases en la insuficiencia respiratoriaPatrones de gasometría arterialHipoxemia en la insuficiencia respiratoria

CausasDetecciónHipoxia tisularEfectos de la hipoxemia grave

Hipercapnia en la insuficiencia respiratoriaCausasEfectos

Acidosis en la insuficiencia respiratoriaFunción de la fatiga diafragmática

• Tipos de insuficiencia respiratoriaNeumopatía aguda graveTrastornos neuromuscularesAgudización de una neumopatía crónicaSíndrome de dificultad respiratoria aguda

Anatomía patológica

206

S

PatogeniaManifestaciones clínicasFunción pulmonar

Síndrome disneico neonatal• Tratamiento de la insuficiencia respiratoria

HipoxemiaHipercapniaObstrucción de las vías respiratoriasDistensibilidadInfección respiratoriaInsuficiencia cardíaca

e dice que la insuficiencia respiratoria aparece cuando los pulmones no pueden oxigenar la sangre arterialadecuadamente, no pueden evitar la retención de CO2o ambas cosas. Se trata de un proceso que puede ser agudoo crónico. No existe una definición absoluta de los niveles de PO2

y de PCO2 que indican la presencia de

insuficiencia respiratoria, aunque una PO2 inferior a 60 mm Hg y una PCO2

superior a 50 mm Hg son cifras que secitan con frecuencia. En la práctica, la importancia de estos valores depende mucho de la anamnesis del paciente.

INTERCAMBIO DE GASES EN LA INSUFICIENCIARESPIRATORIA

Patrones de gasometría arterialDiversos tipos de insuficiencia respiratoria se asocian a diferentes grados de hipoxemia yde retención de CO2. En la figura 8.1 se muestra un esquema O2-CO2 (ver West.Fisiología respiratoria. Fundamentos. 10.ª ed.) con la línea que representa un cocienterespiratorio de 0.8. La hipoventilación pura que conduce a la insuficiencia respiratoriadesplaza la PO2

y la PCO2 arteriales en la dirección indicada por la flecha A. Este patrón se

produce en la insuficiencia respiratoria causada por una enfermedad neuromuscular,como síndrome de Guillain-Barré, o por una sobredosis de narcóticos (ver figuras 2.2 y2.3). Un grave desequilibrio del cociente ventilación-perfusión con una ventilaciónalveolar inadecuada para mantener una PCO2

arterial normal produce un desplazamiento através de una línea como B. La hipoxemia es más grave con respecto a la hipercapniaque en el caso de la hipoventilación pura. Este patrón suele observarse en la insuficienciarespiratoria de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

La neumopatía intersticial grave produce, a veces, un desplazamiento a lo largo de lalínea C. En este caso existe una hipoxemia cada vez más grave, pero no hay retención deCO2, a causa del aumento de la ventilación. Este patrón puede observarse en laenfermedad pulmonar intersticial difusa avanzada o la sarcoidosis. En ocasiones, existeuna elevación de la PCO2

arterial, pero suele ser menor que la observada en las

207

enfermedades obstructivas.

Figura 8.1. Patrones de PO2 y Pco2 arteriales en diferentes tipos de insuficiencia respiratoria. Obsérvese

que la Pco2 puede estar elevada, como en la hipoventilación pura (línea A), o baja, como en el síndrome de

dificultad respiratoria aguda (línea D). Las líneas B-F y D-E muestran los efectos de la oxigenoterapia (verdetalles en el texto). C, cociente.

En la insuficiencia respiratoria causada por el síndrome de dificultad respiratoria aguda(SDRA), la PCO2

arterial puede ser baja, como se muestra en la línea D, pero lahipoxemia puede alcanzar valores extremos. Estos pacientes suelen tratarse conoxigenoterapia, con lo que se eleva la PO2

arterial, pero con frecuencia la PCO2 no varía

(D a E), aunque puede aumentar en algunos casos. El tratamiento con oxígeno depacientes cuya insuficiencia respiratoria se debe a EPOC mejora la PO2

arterial pero amenudo causa una elevación de la PCO2

debido a la menor ventilación (B a F), y cambiosen el equilibrio ventilación-perfusión por menor vasoconstricción pulmonar hipóxica.

Hipoxemia de la insuficiencia respiratoriaCausas

Los cuatro mecanismos por los que se produce hipoxemia (hipoventilación, alteración dela difusión, cortocircuito y desequilibrio ventilación-perfusión) pueden contribuir a lagrave hipoxemia de la insuficiencia respiratoria. Sin embargo, la causa más importante,con diferencia, es el desequilibrio ventilación-perfusión (incluyendo el flujo sanguíneo através de zonas pulmonares sin ventilación). Este mecanismo es sobre todo responsablede la baja Po2

arterial que se observa en la insuficiencia respiratoria, que surge comocomplicación de neumopatías obstructivas, neumopatías restrictivas y el SDRA.

Detección

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Aunque algunos signos, por ejemplo cianosis, taquicardia y estado mental alteradoproporcionan claves de la presencia de hipoxemia, la mayoría de los pacientes seidentifican porque al principio se muestran hipóxicos dada la presencia de saturación deoxígeno baja en la oximetría de pulso. Tan pronto la hipoxemia se identifica de estamanera, es útil la medición de PO2

por gasometría de sangre arterial para establecer elgrado de hipoxemia y valorar lo adecuado de la ventilación.

Hipoxia tisularLa hipoxemia es peligrosa porque causa hipoxia tisular. Sin embargo, la PO2

arterial essólo un factor en el aporte de oxígeno a los tejidos. Otros factores son la capacidad deoxigenación de la sangre, la afinidad de la hemoglobina con el oxígeno, el gasto cardíacoy la distribución del flujo sanguíneo.

La vulnerabilidad de los tejidos frente a la hipoxia varía de forma considerable. Losque tienen un mayor riesgo son el sistema nervioso central y el miocardio. Lainterrupción del flujo sanguíneo hacia la corteza cerebral produce una pérdida funcionalde 4 s a 6 s, una pérdida de consciencia de 10 s a 20 s y cambios irreversibles de 3 min a5 min.

Si la PO2 tisular desciende por debajo de un nivel crítico, cesa la oxidación aeróbica,

que es sustituida por la glucólisis anaeróbica, con la formación y liberación de cantidadescada vez mayores de ácido láctico. No se sabe con exactitud el nivel de PO2

en que estosucede y es probable que varíe según el tejido; no obstante, hay datos que indican que laPO2

intracelular crítica es del orden de 1-3 mm Hg en la zona de las mitocondrias.La glucólisis anaeróbica es un método relativamente ineficaz para obtener energía a

partir de la glucosa. No obstante, tiene un papel esencial en el mantenimiento de laviabilidad tisular en la insuficiencia respiratoria. Las grandes cantidades de ácido lácticoque se forman se liberan en la sangre, causando acidosis metabólica. Si mejora laoxigenación tisular con posterioridad, el ácido láctico puede reconvertirse en glucosa ousarse directamente para obtener energía. La mayor parte de esta reconversión ocurre enel hígado.

Efectos de la hipoxemia graveLa hipoxemia leve produce pocas variaciones fisiológicas. Recuérdese que la saturaciónarterial de oxígeno sigue siendo de 90% cuando la PO2

es tan solo de 60 mm Hg con unpH normal (ver figura 2.1). Las únicas anomalías son una leve alteración del rendimientointelectual, una disminución de la agudeza visual y quizá una ligera hiperventilación.

Cuando la PO2 arterial desciende con rapidez por debajo de 40-50 mm Hg, se

observan efectos nocivos en varios sistemas orgánicos. El sistema nervioso central esmuy vulnerable y, con frecuencia, el paciente presenta cefalea, somnolencia uobnubilación. Una hipoxemia aguda e intensa puede causar convulsiones, hemorragiasretinianas y daño cerebral permanente. A menudo hay taquicardia e hipertensión leve,

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debido en parte a la liberación de catecolaminas, pero en casos graves, los pacientespueden desarrollar bradicardia e hipotensión e incluso llegar al paro cardíaco. La funciónrenal se altera, y es posible observar retención de sodio y proteinuria. Es frecuente lahipertensión pulmonar, debido a la hipoxia alveolar asociada y a la vasoconstricciónpulmonar hipóxica.

Hipercapnia en la insuficiencia respiratoriaCausas

Los dos mecanismos que causan retención de CO2 (hipoventilación y desequilibrioventilación-perfusión) pueden ser importantes en la insuficiencia respiratoria. Lahipoventilación es la causa en la insuficiencia respiratoria producida por enfermedadesneuromusculares, como esclerosis lateral amiotrófica y el síndrome de Guillain-Barré, enla sobredosis de narcóticos, o en una alteración de la pared torácica, como cifoescoliosisgrave (ver figura 2.3 y tabla 2.1). El desequilibrio ventilación-perfusión es el responsablede la EPOC grave y la neumopatía intersticial crónica.

Una causa importante de retención de CO2 en ciertos pacientes con insuficienciarespiratoria es el uso imprudente de la oxigenoterapia. Muchos pacientes con EPOCpresentan gradualmente hipoxemia grave y una ligera retención de CO2 en unos meses.Con frecuencia se asume que dichos pacientes tienen insuficiencia respiratoria crónica ypueden vivir largo tiempo en tal estado. Sin embargo, un paciente así suele realizar ungran trabajo respiratorio (ver figura 4.13) y gran parte del impulso ventilatorio procede dela estimulación hipóxica de los quimiorreceptores periféricos. El pH arterial es casinormal a causa de la retención renal de bicarbonato (acidosis respiratoria compensada), yel pH del líquido cefalorraquídeo (LCR) también es casi normal debido a un aumento delbicarbonato. Así pues, a pesar de un aumento de la PCO2

arterial, el principal impulsoventilatorio procede de la hipoxemia.

Si este paciente sufre una infección respiratoria intercurrente relativamente leve, y sele trata con oxigenoterapia a concentración elevada, es posible que aparezca rápidamenteuna situación peligrosa. El estímulo ventilatorio hipóxico puede suprimirse mientras eltrabajo ventilatorio está aumentado por broncoespasmo o por la retención de secreciones.Como consecuencia, la ventilación puede disminuir de forma notable y, a veces,aparecen niveles elevados de PCO2

arterial. Además, si se interrumpe la administración deoxígeno, puede producirse una gran hipoxemia. Esto es así porque, incluso si laventilación regresa a su nivel anterior, el paciente puede tardar muchos minutos eneliminar la gran acumulación de CO2 de los tejidos, a causa de los grandes depósitoscorporales de este gas.

Otra causa de retención de CO2 en estos pacientes puede ser la liberación de lavasoconstricción hipóxica en zonas pulmonares mal ventiladas, como resultado delaumento de la PO2

alveolar. Esto conlleva un incremento del flujo sanguíneo hacia zonascon bajo, y un empeoramiento del desequilibrio que exagera la retención de CO2.

210

Este factor es probablemente menos importante que la disminución de la ventilación,pero el rápido aumento de la PCO2

arterial cuando se administra oxígeno a algunos deestos pacientes indica que este mecanismo puede intervenir.

Además de pacientes con EPOC grave, también es posible ver este fenómeno encasos de obesidad mórbida con síndrome de hipoventilación por obesidad.

Tales grupos de pacientes presentan un dilema terapéutico. En tanto requierenadministración de oxígeno para aliviar la hipoxemia en potencia riesgosa para su vida,también puede causar retención de CO2 grave y acidosis respiratoria. La respuesta a esteproblema es dar precisamente el oxígeno suficiente para elevar la saturación de oxígenode 88% a 94% y vigilar con frecuencia la gasometría de sangre arterial para determinar siempeora la acidosis respiratoria. El uso de la oxigenoterapia se comentará en el capítulo9.

EfectosLos niveles elevados de PCO2

en sangre aumentan de forma notable el flujo sanguíneocerebral, causando cefalea, aumento de la presión del LCR y, a veces, edema de papila.En la práctica, los efectos cerebrales de la hipercapnia se superponen a los de lahipoxemia. Las alteraciones resultantes son: inquietud, temblor, habla balbuceante,asterixis (temblor en aleteo) y fluctuaciones del estado de ánimo. Los altos niveles dePCO2

tienen un efecto narcótico y causan obnubilación, en particular cuando sedesarrollan de manera aguda.

Acidosis en la insuficiencia respiratoriaLa retención de CO2 provoca una acidosis respiratoria que puede ser grave. Sin embargo,los pacientes que presentan gradualmente insuficiencia respiratoria pueden retenercantidades considerables de bicarbonato, manteniendo en jaque la disminución del pH(ver figura 2.10). Sin embargo, los agravamientos agudos de su enfermedad de fondopueden además aumentar su PCO2

y deteriorar el pH.La acidemia también puede empeorar si la retención de CO2 se acompaña de

hipoxemia grave e hipoxia de tejido que, según se advierte, resulta en liberación de ácidoláctico y acidosis metabólica. Esto pueden intensificarlo factores que deterioran laperfusión de órgano terminal, por ejemplo en choque o retorno venoso disminuido acausa de presión intratorácica aumentada en la ventilación mecánica.

Función de la fatiga diafragmáticaEl cansancio del diafragma puede contribuir a la hipoventilación de la insuficienciarespiratoria, pero su importancia completa no se comprende cabalmente. El diafragmaestá formado por músculo esquelético estriado inervado por los nervios frénicos. Aunqueel diafragma está compuesto por fibras oxidativas de contracción lenta y fibras glicolíticas

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oxidativas de contracción rápida, que son relativamente resistentes a la fatiga, ésta puedeaparecer si el trabajo respiratorio aumenta mucho durante un periodo prolongado. Lafatiga puede definirse como una pérdida de fuerza contráctil tras el trabajo; puedemedirse directamente a partir de la presión transdiafragmática causada por unacontracción máxima o, de forma indirecta, a partir del tiempo de relajación muscular odel electromiograma, aunque en la cabecera ningún procedimiento es de uso común.

Existe evidencia de que algunos pacientes con EPOC grave respiran continuamentecasi al nivel de trabajo en que se produce la fatiga y que una exacerbación o unainfección puede llevarlos a un estado de fatiga. Esto causará hipoventilación, retención deCO2 e hipoxemia grave. Dado que la hipercapnia altera la contractilidad diafragmática yque la hipoxemia grave acelera el inicio de la fatiga, se producirá un círculo vicioso. Estasituación puede limitarse mediante reducción del trabajo respiratorio al tratar elbroncoespasmo y controlar la infección, así como administrar oxígeno con prudenciapara mejorar la hipoxemia. La fuerza de contracción puede mejorar con programas derehabilitación pulmonar. Si bien la administración de metilxantinas puede mejorar lacontractiliad diafragmática y aliviar la broncoconstricción reversible, ya no se utilizantanto en la práctica clínica para este propósito.

TIPOS DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIASon muchas las afecciones que pueden conducir a la insuficiencia respiratoria, y seclasifican de varias formas. No obstante, desde el punto de vista de los principiosfisiológicos del tratamiento, pueden distinguirse cinco grupos:

1. Neumopatía aguda grave2. Trastornos neuromusculares3. Agudización de una neumopatía crónica4. SDRA5. Síndrome disneico neonatal

Neumopatía aguda graveMuchas neumopatías agudas, si son lo suficientemente graves, pueden desembocar enuna insuficiencia respiratoria. Entre ellas, se encuentran las neumonías fulminantes,víricas o bacterianas, enfermedades vasculares como la embolia pulmonar, y laexposición a la inhalación de sustancias tóxicas como el cloro o los óxidos de nitrógeno.La insuficiencia respiratoria se produce cuando la enfermedad primaria progresa yaparece una hipoxemia intensa, con o sin hipercapnia. Además de tratar la causa defondo, por la hipoxemia se requiere suministrar oxígeno y puede necesitarse ventilaciónmecánica para apoyar al paciente hasta su recuperación. Los oxigenadores de membranaextracorporal (OMEC) de amplio uso en la función de intercambio de gases pulmonar se

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utilizan cada vez más en casos muy graves resistentes a otras formas de apoyo. Estegrupo de afecciones se fusiona en el SDRA (ver la sección “Síndrome de dificultadrespiratoria aguda” más adelante en este capítulo).

Trastornos neuromuscularesCuando el centro respiratorio en el tallo cerebral se deprime por la acción de fármacos odrogas, por ejemplo opiáceos y benzodiazepinas, puede producirse una insuficienciarespiratoria. Otras afecciones que también pueden causarla son las enfermedades delsistema nervioso central y neuromusculares, como encefalitis, poliomielitis, botulismo,síndrome de Guillain-Barré, miastenia grave, intoxicación por anticolinesterasa, esclerosislateral amiotrófica y distrofia muscular progresiva (ver figura 2.3 y tabla 2.1). Lostraumatismos de la pared torácica también pueden ser una causa.

En estas afecciones, la característica esencial es la hipoventilación, que causaretención de CO2 con hipoxemia moderada (ver figuras 2.2 y 8.1). Se produce acidosisrespiratoria, pero la magnitud de la disminución del pH depende de la rapidez delaumento de la PCO2

y de la intensidad de la compensación renal.Además del tratamiento de la enfermedad de fondo cuando sea factible, a menudo es

necesaria ventilación mecánica invasiva en dichas condiciones y, de vez en cuando, comoen la poliomielitis bulbar, puede necesitarse por meses o incluso años. Sin embargo, elpulmón en sí a veces es normal y, en tal caso, se requieren cantidades de oxígenopequeñas o nulas. El apoyo ventilatorio no invasivo, en que la presión positiva se damediante una mascarilla ajustada, más que con una sonda endotraqueal, se utiliza enocasiones en pacientes sin alteración mental y en quienes se espera que la duración deldeterioro sea de pocos días.

Agudización de una neumopatía crónicaEn un paciente con una enfermedad crónica puede producirse un empeoramiento agudo.Se trata de un grupo importante y habitual, en el que se incluyen pacientes con enfisemay bronquitis crónica, asma y fibrosis quística. Muchos pacientes con EPOC presentan unempeoramiento gradual, con retención de CO2 e hipoxemia cada vez más graves a lolargo de meses o años. Estos pacientes suelen poder realizar una actividad física limitada,aunque tanto la PO2

como la PCO2 arteriales pueden encontrarse en torno a los 50 mm

Hg. Esta situación a veces se refiere como insuficiencia respiratoria crónica, en oposicióna la variante aguda vista en problemas del tipo de la neumonía o embolia pulmonar.

Sin embargo, si uno de estos pacientes sufre incluso una leve exacerbación o infecciónrespiratoria, la afección se deteriora rápidamente y aparece una profunda hipoxemia,retención de CO2 y acidosis respiratoria. Las reservas funcionales son mínimas, ycualquier aumento del trabajo respiratorio o empeoramiento del cociente ventilación-perfusión, por broncoespasmo o por la retención de secreciones, coloca al paciente alborde de una franca insuficiencia respiratoria.

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El tratamiento de estos pacientes es un reto. Además de tratar el problema de fondo,se necesita oxígeno complementario para aliviar la hipoxemia grave. Sin embargo, comose advirtió antes, los cambios en el equilibrio ventilación-perfusión y pérdida de manejoventilatorio pueden empeorar la retención de CO2 y la acidosis si se administrademasiado oxígeno. Por tal motivo, suele darse oxígeno suficiente para elevar lasaturación de oxígeno a 88%-94% y vigilar de manera estrecha los signos deempeoramiento de la hipercarbia (ver capítulo 9).

En muchos casos puede necesitarse ventilación mecánica. En pacientes conenfermedad de fondo grave, la intubación o ventilación mecánica invasiva representa undilema dado que puede ser difícil o imposible retirarlos del apoyo. El creciente uso deventilación no invasiva en el manejo de intensificaciones de EPOC grave ha mitigado elproblema en alguna medida y mejorado los resultados en esos pacientes.

Figura 8.2. Cambios histológicos en SDRA en hallazgos de necropsia. Hay atelectasia en parche, edema,membranas hialinas y hemorragia en los alvéolos así como células inflamatorias en las paredes alveolares (imagenpor cortesía de Edward Klatt, MD).

Síndrome de dificultad respiratoria agudaUna causa importante de la insuficiencia respiratoria aguda, SDRA, es un resultado finalde una variedad de lesiones tanto intrínsecas al pulmón, como neumonía o aspiración, yextrínsecas al pulmón que incluyen quemaduras, traumatismos, infección por fuentes nopulmonares y pancreatitis.

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Anatomía patológicaLos primeros cambios anatomopatológicos que se producen son el edema intersticial yalveolar. En los alvéolos hay hemorragia, residuos celulares y líquido proteináceo, puedeobservarse la presencia de membranas hialinas y existe atelectasia de distribuciónirregular (figura 8.2). Posteriormente, se produce hiperplasia y organización. El epitelioalveolar dañado se tapiza con células alveolares epiteliales de tipo 2, y hay un infiltradocelular de las paredes alveolares. Al final, puede observarse fibrosis intersticial, aunquepuede producirse la curación total.

Figura 8.3. Radiografía que muestra cambios característicos en SDRA.

PatogeniaSigue sin conocerse bien y muchos factores intervienen. Como un resultado de la lesióninicial, se liberan las citosinas proinflamatorias que incluyen varias interleucinas y factorde necrosis tumoral, lo que resulta en reclutamiento y activación de neutrófilos. En

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consecuencia, tales neutrófilos liberan especies de oxígeno reactivo, proteasas y citosinasque dañan las células epiteliales alveolares tipo 1 y células endoteliales capilares, lo cualresulta en aumento de la permeabilidad capilar e inundación de los alvéolos e intersticiocon líquido proteináceo.

Manifestaciones clínicasEl SDRA puede desarrollarse donde sea por varias horas a siete días después de la lesióninicial. El comienzo es anunciado de manera típica por empeoramiento hipoxémico yaumento de los requerimientos de oxígeno, momento en que la radiografía de tóraxmuestra de manera típica mayor número de opacidades alveolares bilaterales, como semuestra en la figura 8.3. La gravedad de la hipoxemia, que se valora por la medición delcociente de Pao2 a FiO2, varía de manera significativa entre pacientes. Las mejoras de laatención en la UCI han disminuido la mortalidad por SDRA hasta cerca de 20% a 25%de los casos.

Síndrome de dificultad respiratoria aguda

Resultado final de diversas alteraciones, entre ellas traumatismo e infecciónEdema hemorrágico con opacificación en la radiografíaHipoxemia graveDistensibilidad pulmonar bajaSuele necesitarse el uso de ventilación mecánicaMortalidad elevada

Función pulmonarLos pulmones se vuelven muy rígidos y se necesitan inusuales presiones elevadas paraventilarlos de forma mecánica. A esta disminución de la distensibilidad se asocia unimportante descenso de la capacidad funcional residual (CFR). Es posible que la causadel aumento de la fuerza de retracción elástica sea el exudado y el edema alveolar, queexageran las fuerzas de tensión super-ficial. Como se indicó en el capítulo 6, los alvéolosedematosos disminuyen de volumen. También es posible que el edema intersticialcontribuya a la rigidez pulmonar anormal.

Como cabría esperar por el aspecto histológico del pulmón (figura 8.2), existe unimportante desequilibrio ventilación-perfusión, y una parte importante del flujo sanguíneototal se dirige hacia alvéolos sin ventilación. Esta fracción puede llegar a ser de 50% omás. En la figura 8.4 se muestran algunos resultados obtenidos por el método demúltiples gases inertes en un paciente de 44 años que presentó insuficiencia respiratoriatras sufrir un accidente de automóvil y que se trató con ventilación mecánica. Obsérvesela presencia de flujo sanguíneo hacia unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión demasiado bajos, y también el cortocircuito del 8% (compárese la distribuciónnormal en la figura 2.9). En la figura 8.4 también se muestra cómo una gran parte de laventilación se dirige a unidades con cocientes ventilación-perfusión elevados. Una razón

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para ello son las presiones demasiado elevadas generadas por el respirador, quedisminuyen el flujo sanguíneo en algunos alvéolos (compárese con la figura 10.3).

Figura 8.4. Distribución de cocientes ventilación-perfusión en un paciente que presentó SDRA tras unchoque en vehículo automotor. Obsérvese el cortocircuito de 8% y el flujo sanguíneo hacia unidadespulmonares con cocientes ventilaciónperfusión bajos. Además, alguna ventilación se dirige hacia unidades conunidades elevados, tal vez debido a la alta presión en las vías respiratorias producida por el respirador(compárese con la figura 10.3).

El desequilibrio ventilación-perfusión y el cortocircuito causan una profundahipoxemia. En pacientes con hipoxemia grave a pesar de tener altas concentraciones deoxígeno inspirado, a veces se informa PaO2/FiO2. La mayoría de los pacientes requierenventilación mecánica invasiva durante la cual reciben concentraciones de entre 40% y100% de oxígeno inspirado. Para mantener una PO2

arterial adecuada a menudo senecesitan cifras elevadas de presión teleespiratoria positiva (PTEP) y, en casos muygraves, pueden ser de utilidad otras intervenciones, incluida inhalación de vasodilatadorespulmonares, ventilación en decúbito, bloqueo neuromuscular y oxigenación pormembrana extracorporal (OMEC).

La PCO2 arterial varía de manera significativa con el paciente. En algunos enfermos es

baja o normal a pesar del desequilibrio grave ventilación-perfusión y cortocircuito, entanto que otros desarrollan hipercarbia por un aumento significativo en el espacio muertofisiológico.

Síndrome disneico neonatalEsta afección, que también se denomina enfermedad de las membranas hialinas del

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recién nacido, tiene varios rasgos en común con el SDRA. Desde el punto de vistaanatomopatológico, el pulmón presenta edema hemorrágico, atelectasia de distribuciónirregular, y membranas hialinas causadas por la presencia de líquido proteináceo y restoscelulares en el interior de los alvéolos. Desde el punto de vista fisiológico, existe unaintensa hipoxemia, con desequilibrio ventilación-perfusión y flujo sanguíneo a través dezonas pulmonares sin ventilación. Además, un cortocircuito de derecha a izquierda através de un agujero oval permeable puede aumentar más la hipoxemia.

La causa principal de esta afección es la ausencia de agente tensioactivo pulmonar,aunque es probable que intervengan otros factores. El agente tensioactivo lo producen lascélulas alveolares epiteliales de tipo 2 (ver figura 5.2), y la capacidad pulmonar parasintetizar cantidades adecuadas de esta sustancia se desarrolla relativamente tarde en lavida fetal. Así, los lactantes prematuros presentan un particular riesgo. Puede calcularsela capacidad del lactante para secretar agente tensioactivo midiendo el cocientelecitina/esfingomielina en el líquido amniótico, y es posible acelerar la maduración delsistema que sintetiza el agente tensioactivo mediante la administración decorticoesteroides para recién nacidos prematuros.

El tratamiento incluye administración de tensioactivo exógeno al igual que presión devías respiratorias positiva continua o ventilación mecánica invasiva en función de lagravedad del problema. En repetidas ocasiones también se utilizan elevadasconcentraciones de oxígeno inspiradas y PTEP.

TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIARESPIRATORIA

Aunque son muchos los factores que pueden contribuir a la insuficiencia respiratoria deun paciente específico, es conveniente comentar los principios fisiológicos deltratamiento. Además de tratar la causa de fondo mediante, por ejemplo, el suministro deantibióticos a un paciente con neumonía, hay varios factores generales que garantizan laatención al tratar la insuficiencia respiratoria.

HipoxemiaLa hipoxemia se trata mediante administración complementaria de oxígeno a través deuna variedad de recursos distintos que se describen a detalle en el capítulo 9. El métodoapropiado varía con la gravedad del paciente.

HipercapniaEn tanto pacientes con hipoventilación por una sobredosis de narcótico pueden

tratarse con inhibidores, por ejemplo naloxona, la mayoría de personas con hipercapniarequieren apoyo ventilatorio mecánico. Éste puede suministrarse mediante

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procedimientos no invasivos a través de una mascarilla ajustable o de manera invasivamediante una sonda endotraqueal. En el capítulo 10 se abordan dichas intervencionescon detalle.

Obstrucción de las vías respiratoriasLa insuficiencia respiratoria se precipita a menudo por un aumento de la resistencia de lasvías respiratorias. Muchos pacientes tienen EPOC de muchos años de evolución conhipoxemia e, incluso, una leve hipercapnia. Aun así, son capaces de realizar algunaactividad física. Sin embargo, si sufren broncoespasmo por exposición a smog o al airefrío, o si tienen una infección respiratoria con un aumento de las secreciones y resistenciade vías respiratorias, pueden presentar rápidamente insuficiencia respiratoria. El trabajorespiratorio adicional es la gota que colma el vaso, y presentan profunda hipoxemia,retención de CO2 y acidosis respiratoria.

El tratamiento debe ir dirigido a la reducción de la obstrucción de la vía respiratoria.El mejor método para eliminar las secreciones retenidas es la tos, cuando es posible. Amenudo, es útil animar a toser, y la ayuda de un terapeuta respiratorio, enfermera omédico, y puede ser beneficioso cambiar la postura del paciente de un lado a otro paraayudar a drenar las secreciones. Es importante una hidratación adecuada con el fin deevitar que las secreciones se vuelvan muy espesas y viscosas. El oxígeno que se da porventilación mecánica o mascarilla a menudo se humedece para evitar el espesamiento yencostramiento de las secreciones. Hay medicamentos para diluir el esputo, por ejemplola N-acetilcisteína en aerosol, que son de valor dudoso. La fisioterapia de tórax puedeayudar a retirar las secreciones de vías respiratorias, al tiempo que pacientes condebilidad neuromuscular pueden beneficiarse del uso de dispositivos mecánicos paraaumento y disminución volumétricos. Toda obstrucción de vías respiratorias reversibledebe tratarse con broncodilatadores, por ejemplo albuterol o ipratropio, o quizácorticoesteroides por vía intravenosa. Se requiere cuidado en el uso de opiáceos. Debetenerse en cuenta que al ser efectivos para aliviar la disnea, pueden suprimir la tos ymermar el desalojo de las secreciones.

DistensibilidadEl trabajo de la respiración puede aumentar por distensibilidad reducida propiciada porproblemas que involucran al parénquima pulmonar, pared torácica, espacio pleural yabdomen. En algunos casos, como el SDRA, la distensibilidad puede mejorar sóloconforme la propia enfermedad lo haga. En otros casos, por ejemplo cuando un pacientecon edema pulmonar, derrames pleurales grandes o ambos, intervenciones como ladiuresis o toracocentesis pueden resultar en mejoras más rápidas de la distensibilidad ydisminución subsecuente del trabajo de la respiración.

Infección respiratoria

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Las infecciones respiratorias son un factor precipitante común de insuficienciarespiratoria en pacientes con enfermedad pulmonar crónica. Hay al menos dosmecanismos fisiológicos para ello. En primer lugar, el aumento de secreciones y, quizá, elbroncoespasmo aumentan el trabajo respiratorio, como se comentó antes. En segundolugar, empeora la relación ventilación-perfusión, de modo que, incluso si la ventilaciónalveolar no se altera, se producirá cada vez más hipoxemia e hipercapnia. Por estemotivo, incluso cuando la infección no es aparente al comienzo, está indicada unainvestigación cuidadosa de las fuentes de infección y tratamiento inmediato conantimicrobianos apropiados.

Insuficiencia cardíacaMuchos pacientes con enfermedad pulmonar crónica grave también presentan unaafectación del sistema cardiovascular. La presión en la arteria pulmonar está elevada confrecuencia, debido a varios factores, entre ellos la destrucción del lecho capilar pulmonarpor enfermedad, la vasoconstricción hipóxica y el aumento de la viscosidad sanguínea acausa de la policitemia. Además, existe una hipoxia miocárdica crónica. A menudo, seproduce retención de líquidos debido a la retención de bicarbonato y sodio por losriñones hipóxicos. Finalmente, algunos pacientes presentan una coronariopatíaconcurrente o miocardiopatía. La identificación y tratamiento de problemas cardíacosque contribuyen a la condición del paciente puede resolver con rapidez su dificultadrespiratoria. Por ejemplo, un paciente con insuficiencia del hemicardio derecho porEPOC grave puede curarse mediante el tratamiento con diuréticos.

C O N C E P T O S C L AV E1. La insuficiencia respiratoria es la afección en la que los pulmones no pueden oxigenar

la sangre adecuadamente, o no pueden evitar la retención de CO2.2. Las cuatro causas de hipoxemia son la hipoventilación, la alteración de la difusión, el

cortocircuito y el desequilibrio ventilación-perfusión, y las causas de la retención deCO2 son la hipoventilación y el desequilibrio ventilación-perfusión.

3. La hipoxemia grave produce muchas alteraciones, entre ellas confusión mental,taquicardia, acidosis láctica y proteinuria. La retención de CO2 aumenta el flujosanguíneo cerebral, y puede causar cefalea y confusión, o una disminución del nivelde conciencia.

4. Las alteraciones del intercambio de gases en la insuficiencia respiratoria varíandependiendo de la enfermedad causal. Por ejemplo, el SDRA se caracteriza por unahipoxemia grave con o sin retención de CO2. Sin embargo, en la hipoventilación pura,como en los trastornos neuromusculares, dominan la retención de CO2 y la acidosisrespiratoria.

220

U

5. La atención de la insuficiencia respiratoria conlleva tratar la causa de fondo,oxigenación y ventilación de apoyo, disminución de la resistencia de vías respiratorias,mejoría de la distensibilidad y tratamiento de la infección y otros factoresinvolucrados.

VIÑETA CLÍNICA

na mujer de 38 años con antecedentes de consumo de alcohol intenso crónico se admite a la UCI conpancreatitis necrosante. Al momento de admitirla tiene una saturación de oxígeno de 97% al respirar aireambiental, presión arterial de 89/67 y su radiografía torácica no tiene opacidades focales. Después de laadmisión, recibe varios litros de líquido para mantener una presión arterial media. Cuatro horas después,se queja de disnea y su saturación de oxígeno se observa en sólo 90% al respirar aire. No obstantecomenzar su oxigenación por cánula nasal, su saturación de oxígeno continúa a la baja y y se tornaapneica. Debido a su empeoramiento clínico, se intubó y se comenzó a ventilarla mecánicamente demanera invasiva. En una radio-grafía de tórax realizada después de la intubación se muestran opacidadesbilaterales difusas (figura 8.3), mientras que en un ecocardiograma se observa la función ventricular delhemicardio izquierdo normal. Mientras recibe oxígeno a 100% se realiza una gasometría de sangrearterial y muestra un pH de 7.45, PaCO2

de 35, PaO2 de 66 y de 22.

Preguntas

• Respecto al momento de la admisión, ¿qué cambios se esperaría ver en la distensibilidad de su sistemarespiratorio?

• ¿Qué cambios se esperaría ver en su capacidad residual funcional?• ¿Cuál es la causa más probable de su hipoxemia?• ¿Por qué es baja su PaCO2 a pesar de la gravedad de su insuficiencia respiratoria?

PREGUNTAS

1. Un paciente ingresa en el hospital con un empeoramiento agudo de una enfermedadpulmonar crónica. Al administrarle oxígeno a 100%, su PCO2

arterial aumentó de 50mm Hg a 80 mm Hg. Una causa probable fue:A. El aumento de la resistencia de las vías respiratorias.B. La depresión de la ventilación.C. La depresión del gasto cardíaco.D. La reducción de los niveles sanguíneos de 2,3-DPG.E. El efecto Bohr.

2. Una mujer de 58 años con EPOC grave por tabaquismo de largo plazo acude alservicio de urgencias con empeoramiento disneico y cefalea durante una infeccióntorácica. Al examinarla, muestra confusión e inquietud y tiene temblor involuntario delas manos y silbidos espiratorios difusos. ¿Cuál de los siguientes datos tiene mayorprobabilidad de encontrarse en la gasometría de sangre arterial de esta paciente?A. pH bajo con una acidosis respiratoria primaria.

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B. pH bajo con una acidosis metabólica primaria.C. pH alto con alcalosis respiratoria primaria.D. pH alto con alcalosis metabólica primaria.E. Estado acidobásico normal.

3. Después de su hospitalización por lesiones sufridas en un choque en motocicleta, unvarón de 41 años empeora su hipoxemia y requiere ventilación mecánica con unafracción de oxígeno inspirada alta. Una radiografía torácica realizada al momento deintubarlo revela opacidades bilaterales difusas. ¿Cuál de los cambios de la funciónpulmonar se esperaría encontrar en el paciente?A. Distensibilidad pulmonar elevada.B. CFR elevada.C. Cortocircuito aumentado.D. Hipercarbia grave.E. Disminución de la resistencia de vías respiratorias.

4. Inmediatamente después de nacer a las 31 semanas de gestación, una bebé muestrareacción eritematosa nasal, retracciones intercostales e hipoxemia en oximetría depulso. Después de una radiografía torácica, que mostró opacidades alveolaresbilaterales, se comenzó la aplicación por vía nasal de presión positiva continua de víasrespiratorias. ¿Cuál medicamento debe administrarse para el rápido alivio de suinsuficiencia respiratoria?A. Digoxina.B. Diuréticos.C. Albuterol inhalado.D. Ipratropio inhalado.E. Tensioactivo inhalado.

5. Un varón de 71 años con EPOC muy grave (FEV1 predicha cercana a 28%) sepresenta con tos, disnea y producción de esputo crecientes después de una infecciónrespiratoria viral de vías respiratorias. En el examen, su SpO2 es de 81% al respiraraire y tiene una fase espiratoria prolongada y ruidos musicales difusos al espirar. ¿Cuálde los cambios fisiológicos es más probable encontrar en su situación clínica actual?A. Disminución de la resistencia de vías respiratorias.B. Desequilibrio ventilación-perfusión aumentado.C. pH arterial aumentado.D. Diferencia de la PO2 alveolar-arterial reducida.E. PCO2

arterial disminuida.

222

• Mejora de la oxigenación tras la administración de oxígenoPotencia del oxígeno administradoRespuesta de varios tipos de hipoxemia

HipoventilaciónAlteración de la difusiónDesequilibrio ventilación-perfusiónCortocircuito

Otros factores implicados en el aporte de oxígeno• Métodos para la administración de oxígeno

Cánulas nasalesMascarillasSistemas de suministro de flujo altoOxígeno transtraquealTiendas o carpas de oxígenoRespiradoresOxígeno hiperbárico

223

L

Oxígeno domiciliario y portátil• Riesgos de la oxigenoterapia

Retención de dióxido de carbonoEfectos tóxicos del oxígenoAtelectasia

Después de la oclusión de la vía respiratoriaInestabilidad de unidades con cocientes ventilaciónperfusión bajos

Retinopatía de la prematuridad

a administración de oxígeno tiene un papel esencial en el tratamiento de la hipoxemia y, especialmente, en eltratamiento de la insuficiencia respiratoria. Sin embargo, la respuesta de los pacientes al oxígeno varía de maneraconsiderable y son diversos los posibles peligros asociados a su uso. Para maximizar su utilidad y minimizarcomplicaciones es necesaria una comprensión clara de los principios fisiológicos involucrados.

MEJORA DE LA OXIGENACIÓN TRAS LAADMINISTRACIÓN DE OXÍGENO

Potencia del oxígeno administradoA veces no se aprecia el gran aumento de la PO2

arterial que puede conseguirse mediantela inhalación de oxígeno a 100%. Supongamos que un joven ha ingerido una sobredosisde un narcótico y que esto le ha producido una hipoventilación importante con una PO2

arterial de 50 mm Hg y una PCO2 de 80 mm Hg (ver figura 2.2). Si se utiliza la

ventilación mecánica en este paciente, y se le administra oxígeno a 100%, la PO2 arterial

puede aumentar hasta un nivel superior a 600 mm Hg; es decir, que se ha multiplicadopor 10 el valor (figura 9.1). Pocos fármacos pueden mejorar tanto la gasometría y contan poco esfuerzo.

Respuesta de varios tipos de hipoxemiaEl mecanismo de la hipoxemia tiene una relación importante con su respuesta a lainhalación de oxígeno.

HipoventilaciónLa elevación de la PO2

alveolar puede preverse a partir de la ecuación de los gasesalveolares si la ventilación y el índice metabólico, y por tanto la PCO2

alveolar, no sealteran:

224

Figura 9-1. Respuesta de la PO 2 arterial a la administración de O2 a 100% según el mecanismo de la

hipoxemia. Se supone que, al respirar aire, la PO2 es de 50 mm Hg. Obsérvese el espectacular aumento en todos

los casos, salvo en el cortocircuito, donde, no obstante, existe un aumento que es útil.

donde F es un pequeño factor de corrección.Suponiendo que no hay cambios en la PCO2

alveolar ni en el cociente respiratorio, ydespreciando el factor de corrección, esta ecuación muestra que la PO2

alveolar aumentaen paralelo al valor inspirado. Así, el cambio de aire por aire con oxígeno sólo a 30%puede aumentar la PO2

alveolar unos 60 mm Hg. En la práctica, la PO2 arterial tiene un

valor siempre inferior al de la PO2 alveolar, a causa de una pequeña cantidad de mezcla

venosa. Sin embargo, la hipoxemia causada por hipoventilación, que rara vez es grave(ver figura 2.2), se resuelve fácilmente con un pequeño aumento de la concentración deoxígeno del aire inspirado. Aunque el oxígeno es muy efectivo en tales casos, esimportante el tratamiento de la causa de la hipoventilación.

Alteración de la difusiónDe nuevo, la hipoxemia causada por este mecanismo se resuelve rápidamente con laadministración de oxígeno. Las razones son evidentes al contemplar la dinámica de lacaptación de oxígeno en los capilares pulmonares (ver figura 2.4). La velocidad deldesplazamiento del oxígeno a través de la membrana alveolocapilar es proporcional a ladiferencia de PO2

entre el aire alveolar y la sangre capilar (ver West. Fisiologíarespiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Esta diferencia es de alrededor de 60 mm Hg alprincipio de los capilares. Si se aumenta la concentración de oxígeno inspirado a tan sólo

225

30%, se elevará la PO2 alveolar 60 mm Hg, con lo que se duplicará la velocidad de

transferencia del oxígeno al principio de los capilares, y esto, a su vez, mejora laoxigenación de la sangre al final de los capilares. Por lo tanto, un pequeño aumento de laconcentración de oxígeno inspirado suele corregir la hipoxemia.

Desequilibrio ventilación-perfusiónLa administración de oxígeno suele ser, también en este caso, muy eficaz para mejorar laPO2

arterial. Sin embargo, el aumento de la PO2 depende del patrón de desequilibrio

ventilación-perfusión y de la concentración de oxígeno inspirado. La administración deO2 a 100% aumenta la PO2

arterial a valores altos, porque cada unidad pulmonarventilada, finalmente, elimina el nitrógeno. Cuando esto sucede, la PO2

alveolar vienedeterminada por PO2

= PB – PH2O – PCO2. Como la PCO2

suele ser inferior a 50 mm Hg,esta ecuación predice una PO2

alveolar de más de 600 mm Hg, incluso en unidadespulmonares con cocientes de ventilación-perfusión muy bajos.

Sin embargo, hay que hacer dos advertencias. En primer lugar, algunas regionespulmonares pueden estar tan mal ventiladas que necesitarán varios minutos para eliminarel nitrógeno. Además, estas regiones pueden seguir recibiendo nitrógeno a medida queeste gas se elimina gradualmente de los tejidos periféricos a través de la sangre venosa.Debido a ello, la PO2

arterial puede tardar tanto en alcanzar su valor final que, en lapráctica, éste nunca se alcanza. En segundo lugar, la administración de oxígeno puedehacer que aparezcan zonas sin ventilación (ver figura 9.5). Si esto sucede, la elevación dela PO2

arterial se detiene pronto (ver figura 9.3).

226

Figura 9-2. Respuesta de la PO 2 arterial a diversos valores de oxígeno inspirado en distribuciones

teóricas de cocientes ventilación-perfusión. DE es la desviación estándar de la distribución logarítmicanormal. Obsérvese que, cuando la distribución es amplia (DE = 2), la PO2

arterial permanece baja, incluso cuandose administra oxígeno a 60% (de West JB, Wagner PD. Pulmonary gas exchange. In: West JB. Ed.Bioengineering Aspects of the Lung. New York: Marcel Dekker, 1977).

Cuando se administran concentraciones intermedias de oxígeno, la elevación de la PO2

arterial viene determinada por el patrón de desequilibrio ventilación-perfusión y, enparticular, por aquellas unidades con cocientes ventilación-perfusión bajos y un flujosanguíneo apreciable. En la figura 9.2 se muestra la respuesta de la PO2

arterial enmodelos pulmonares con varias distribuciones de cocientes ventilación-perfusión tras lainspiración de varias concentraciones de oxígeno. Obsérvese que, con una concentraciónde 60%, la PO2

arterial de la distribución con una desviación estándar de 2.0 ascendiódesde 40 mm Hg hasta sólo 90 mm Hg. Este pequeño aumento puede atribuirse a losefectos de las unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión inferiores a 0.01.Por ejemplo, un alvéolo con un cociente ventilación-perfusión de 0.006 que recibe O2 a60% tiene una PO2

al final de los capilares de tan sólo 60 mm Hg en el ejemplo mostrado.Sin embargo, obsérvese que, cuando la concentración de oxígeno inspirado aumentóhasta 90%, la PO2

arterial de esta distribución se elevó hasta casi 500 mm Hg.En la figura 9.2 se supone que el patrón de desequilibrio ventilación-perfusión

permanece constante cuando se eleva la concentración de oxígeno inspirado. Sin

227

embargo, la mejora de la hipoxia alveolar en regiones pulmonares mal ventiladas puedeaumentar aquí el flujo sanguíneo debido a la abolición de la vasoconstricción hipóxica.En este caso, el incremento de la PO2

arterial será menor. Obsérvese también que si, alrespirar concentraciones elevadas de oxígeno, se colapsan unidades pulmonares concocientes ventilación-perfusión bajos (ver figura 9.5), la PO2

arterial se eleva menos.

CortocircuitoEs el único mecanismo de la hipoxemia en el que la PO2

arterial permanece muy pordebajo del nivel de un pulmón sano cuando se respira O2 a 100%. La razón es que lasangre que evita los alvéolos ventilados (cortocircuito) no “ve” el oxígeno añadido y, altener una baja concentración de éste, la PO2

arterial disminuye. Esta disminución esparticularmente intensa debido a la pendiente casi plana de la curva de disociación para eloxígeno con una PO2

elevada (ver figura 2.6).Sin embargo, hay que destacar que, tras la administración de O2 a 100% a pacientes

con cortocircuito, a menudo se logran aumentos útiles de la PO2 arterial, debido al

oxígeno adicional disuelto, que puede ser apreciable con valores elevados de PO2 alveolar.

Por ejemplo, al incrementar la PO2 alveolar de 100 mm Hg a 600 mm Hg, aumenta el

oxígeno disuelto en la sangre capilar final de 0.3 mL a 1.8 mL de O2/100 mL de sangre.Este aumento de 1.5 mL de O2/100 mL de sangre puede compararse con la diferenciaarteriovenosa normal de la concentración de oxígeno de unos 5 mL/100 mL.

En la figura 9.3 se muestran aumentos típicos de la PO2 arterial para varios

porcentajes de cortocircuito con diferentes concentraciones de oxígeno inspirado. Lagráfica se ha dibujado para una captación de oxígeno de 300 mL/min y un gasto cardíacode 6 L/min; cuando se producen variaciones en éstos y otros valores, las posiciones delas líneas se alteran. Sin embargo, en este ejemplo, un paciente con cortocircuito de 30%y PO2

arterial de 55 mm Hg cuando respira aire aumenta ésta a 110 mm Hg si respiraoxígeno a 100%. Este aumento corresponde a una elevación de la saturación y de laconcentración de oxígeno de la sangre arterial de 10% y de 2.2 mL/100 mL,respectivamente. En un paciente con hipoxia miocárdica, por ejemplo, estos valoresindican un aumento importante del aporte de oxígeno.

228

Figura 9-3. Respuesta de la PO 2 arterial al aumento de las concentraciones de oxígeno inspirado en un

pulmón con cortocircuitos de diversas magnitudes. Obsérvese que la PO2 permanece muy por debajo del nivel

normal para la administración de oxígeno a 100%. No obstante, se producen aumentos valiosos de la oxigenaciónincluso con cortocircuitos de gran magnitud. (En este gráfico se muestran sólo valores típicos; los cambios delgasto cardíaco, el consumo de oxígeno, etc., afectan a la posición de las líneas.)

Otros factores implicados en el aporte de oxígenoAunque la PO2

arterial es una medida conveniente del grado de oxigenación de la sangre,hay otros factores importantes que afectan al aporte de oxígeno a los tejidos. Entre ellosse encuentran la concentración de la hemoglobina, la posición de la curva de disociacióndel O2, el gasto cardíaco y la distribución del flujo sanguíneo por los tejidos periféricos.

Tanto la disminución de la concentración de hemoglobina como la reducción del gastocardíaco disminuyen la cantidad de oxígeno por unidad de tiempo (“flujo de oxígeno”)que se dirige a los tejidos. El flujo puede expresarse como el producto del gasto cardíacoy la concentración arterial de oxígeno: .

La difusión del oxígeno desde los capilares periféricos a las mitocondrias de las célulastitulares depende de la PO2

capilar. Un dato útil es la PO2 de la sangre venosa mixta, que

refleja la PO2 tisular promedio. Al reordenar la ecuación de Fick:

Esta ecuación muestra que la concentración de oxígeno (y, por tanto, la PO2) de la

sangre venosa mixta disminuirá si lo hacen la concentración arterial de oxígeno o el gastocardíaco (suponiendo que el consumo de oxígeno es constante).

La relación entre la concentración de oxígeno y la PO2 en la sangre venosa mixta

229

depende de la posición de la curva de disociación del oxígeno (ver figura 2.1). Si la curvase desplaza hacia la derecha por un aumento de la temperatura, como en caso de fiebre,o por un incremento de la concentración de 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), como puedesuceder en la hipoxemia crónica, la PO2

para una determinada concentración de oxígenoestá elevada, con lo que se favorece la difusión del oxígeno hacia las mitocondrias. Por elcontrario, si la PCO2

es baja y el pH está elevado, como en la alcalosis respiratoria, o si laconcentración de 2,3-DPG es baja, a causa de la transfusión de una gran cantidad desangre, la curva resultante, que está desviada hacia la izquierda, interfiere con la descargade oxígeno en los tejidos.

Finalmente, la distribución del gasto cardíaco tiene un papel importante en laoxigenación tisular. Por ejemplo, un paciente con una enfermedad coronaria puede tenerzonas miocárdicas hipóxicas, con independencia de los demás factores que intervienen enel aporte de oxígeno.

Factores importantes que intervienen en el aporte de oxígeno a los tejidos

• PO2 arterial

• Concentración de hemoglobina• Gasto cardíaco• Difusión desde los capilares hasta las mitocondrias (p. ej., número de capilares abiertos)• Afinidad de la hemoglobina por el oxígeno• Flujo sanguíneo local

MÉTODOS PARA LA ADMINISTRACIÓN DEOXÍGENO

Cánulas nasalesLas cánulas nasales son dos cánulas, o gafas, que se colocan en los orificios nasales y sesostienen por una ligera montura. Se proporciona oxígeno a una velocidad de 1 a 6L/min, lo que supone una concentración de oxígeno inspirado de alrededor de 25% a35%. Cuanto mayor sea el flujo inspiratorio del paciente, menor será la concentraciónresultante. En caso de utilizar velocidades de flujo más altas, el gas a menudo sehumedece para evitar incomodidad al paciente e impedir que las secreciones formencostras en la mucosa nasal.

La principal ventaja que ofrecen las cánulas es que evita al paciente la molestia dellevar una mascarilla, y que con ellas se puede hablar, comer y acceder al rostro delpaciente. Las cánulas pueden usarse continuamente durante periodos prolongados, algoimportante porque muchos pacientes con enfermedad pulmonar grave usan oxígeno demanera repetida. Los inconvenientes de las cánulas son las bajas concentracionesmáximas de oxígeno inspirado de que se dispone, así como la imposibilidad de predecir la

230

concentración, en especial si el paciente respira con una tasa de flujo inspiratorio altasobre todo por la boca. Dicho imprevisto puede atenuarse mediante el uso de un sistemade suministro de oxígeno de flujo elevado (ver después).

MascarillasLas mascarillas pueden tener varios diseños. Las sencillas de plástico que se ajustan a lanariz y la boca permiten concentraciones de oxígeno de hasta 60%, cuando se aplicancon flujos de hasta 10 a 15 L/min. Con su empleo, algunos pacientes refierensofocamiento. Perforaciones grandes al lado de la mascarilla permiten escapar al CO2 deforma que no ayudan a retenerlo.

Las mascarillas de Venturi están diseñadas para proporcionar concentraciones deoxígeno específicas a partir del efecto de Venturi. En la medida que el oxígeno entra a lamascarilla por un orificio, ingresa un flujo de aire constante, el cual penetra a través delos agujeros circundantes cuyo diámetro puede ajustarse para alcanzar la concentraciónde oxígeno deseada. A menor diámetro de los agujeros, menor cantidad de aire ambientalen la mezcla de gas y mayor la concentración de oxígeno inspirado. Están disponiblesmascarillas que en teoría distribuyen concentraciones de oxígeno inspirado de entre 24%y 50%, pero la concentración inspirada verdadera varía de manera significativa con elpaciente debido a que el aire escapa alrededor de la mascarilla y a las variaciones de lastasas de flujo inspiratorio.

Las mascarillas sin mecanismo de recambio de aire están diseñadas para suministrarconcentraciones de oxígeno inspirado altas del orden de 80% al 100%. El oxígeno seproporciona a una velocidad de 10 a 15 L/min a una bolsa de depósito que se suspendedebajo de la mascarilla. Bajo inhalación, el paciente produce aire con abundante oxígenoen sus vías respiratorias a partir de este depósito. El aire exhalado escapa a través deválvulas de una entrada al lado de la mascarilla diseñada para evitar inhalación de aireambiental y reinhalar aire exhalado. Como sucede en las mascarillas simples y de Venturi,el aire escapa y las variaciones de la velocidad de flujo inspiratorio afectan laconcentración de oxígeno inspirado que se suministra.

Sistemas de suministro de flujo altoEn la actualidad los hospitales disponen de sistemas que suministran oxígeno avelocidades de flujo muy altas a través de mascarillas faciales o cánulas nasales.Mediante el suministro de gas a velocidades de flujo de hasta 60 L/min, los sistemaslimitan la entrada de aire ambiental que llevan a la imposibilidad de predecir lasconcentraciones de oxígeno inspirado en los sistemas descritos antes. También se creeque los sistemas de sonda nasal de flujo elevado tienen el beneficio adicional de mejorarla eficacia ventilatoria a través de rubefacción del espacio muerto en las vías respiratoriasmás superiores y la generación de alguna presión teleespiratoria positiva (PTEP). Enpacientes bien seleccionados con insuficiencia respiratoria hipoxémica aguda, el uso detales sistemas puede evitar la necesidad de ventilación mecánica cruenta.

231

Oxígeno transtraquealEl oxígeno puede administrarse a través de un microcatéter insertado por la paredtraqueal anterior con la punta insertada en el punto exacto encima de la carina. Aunquees una manera eficiente de suministrar oxígeno, en particular para pacientes bajooxigenoterapia de largo plazo, su uso clínico ha caído en desuso de manera significativapor las mejoras de los sistemas de oxigenación ambulatorios usados en la atención depacientes con enfermedad pulmonar crónica.

Tiendas o carpas de oxígenoActualmente, sólo se usan en niños que no toleran las mascarillas. Pueden lograrseconcentraciones de oxígeno de hasta 50%, aunque hay peligro de incendio.

RespiradoresCuando un paciente recibe ventilación mecánica a través de un tubo endotraqueal o untubo de traqueostomía, se dispone de un control completo de la composición del aireinspirado. Existe el riesgo de que el oxígeno produzca efectos tóxicos si se administranconcentraciones superiores a 50% durante más de 2 días (ver más adelante). En general,debe usarse la menor concen tración de oxígeno inspirado que proporcione una PO2

arterial aceptable. Este nivel es difícil de definir, pero en los pacientes con síndrome dedificultad respiratoria aguda (SDRA) y con ventilación mecánica a concentraciones altasde oxígeno, el objetivo típico es un valor de 60 mm Hg.

Oxígeno hiperbáricoSi se administra O2 a 100% a una presión de 3 atmósferas, la PO2

inspirada es de más de2 000 mm Hg. En estas condiciones, puede producirse un importante aumento de laconcentración arterial de oxígeno, principalmente a causa del oxígeno adicional disuelto.Por ejemplo, si la PO2

arterial es de 2 000 mm Hg, el O2 en solución es de unos 6mL/100 mL de sangre. En teoría, esto es suficiente para proporcionar la diferenciaarteriovenosa total de 5 mL/100 mL, de modo que la hemoglobina de la sangre venosamixta pueda permanecer totalmente saturada.

El tratamiento con oxígeno hiperbárico tiene usos limitados, y rara vez se indica paratratar la insuficiencia respiratoria. Sin embargo, se ha utilizado en el tratamiento de laintoxicación grave por monóxido de carbono, en la que la mayor parte de la hemoglobinano está disponible para transportar oxígeno y, por lo tanto, es importantísimo el oxígenodisuelto. Además, la elevada PO2

acelera la disociación del monóxido de carbono de lahemoglobina. En pacientes que rechazan transfusiones sanguíneas a veces se tratan de lamisma manera crisis anémicas graves. En ocasiones se utiliza el oxígeno hiperbárico en eltratamiento de gangrena gaseosa, úlceras cutáneas que no cicatrizan y como un auxiliarde radioterpia en que la PO2

de tejido más alta aumenta la radiosensibilidad de tumores

232

relativamente avasculares. La cámara hiperbárica también se utiliza para tratar la afecciónpor descompresión tras la inmersión.

El uso de oxígeno hiperbárico necesita una instalación especial que cuente conpersonal preparado. En la práctica, la cámara se llena de aire, y se administra oxígeno através de una mascarilla especial para asegurar que el paciente recibe oxígeno puro. Esteprocedimiento también reduce el peligro de incendio. Debe tenerse cuidado para evitar laPO2

arterial excesivamente alta, la cual puede provocar crisis epilépticas.

Oxígeno domiciliario y portátilAlgunos pacientes están tan incapacitados por una neumopatía crónica grave que casipermanecen confinados en el lecho o en una silla, salvo que reciban oxigenoterapia. Estospacientes pueden beneficiarse considerablemente si cuentan con oxígeno en su propiodomicilio. El oxígeno puede administrarse mediante un tanque grande o un concentradorde oxígeno, el cual extrae oxígeno del aire mediante una ceolita sintética que absorbepreferentemente nitrógeno. La mayoría de pacientes también utilizan equipos de oxígenoportátiles para facilitar viajes fuera de su localidad para lo que que utilizan oxígenolíquido como reserva o un concentrador de oxígeno.

Los pacientes que obtienen un mayor beneficio del oxígeno portátil son los quepresentan una intolerancia al esfuerzo a causa de la disnea. El aumento de laconcentración de oxígeno inspirado puede incrementar notablemente el nivel de esfuerzopara una ventilación concreta y, por lo tanto, facilitar que estos pacientes puedan teneruna mayor actividad.

Se ha demostrado que la administración continua de un flujo bajo de oxígeno durantevarios meses puede reducir el grado de hipertensión pulmonar, y mejorar el pronóstico dealgunos pacientes con enfermedad pulmonar instructiva crónica (EPOC) avanzada.Aunque este tratamiento es muy caro, los avances en la tecnología de la administraciónde oxígeno lo han hecho cada vez más posible para muchos pacientes.

RIESGOS DE LA OXIGENOTERAPIARetención de dióxido de carbonoEn el capítulo 8 se expusieron brevemente los motivos por los que se produce unapeligrosa retención de CO2 tras la administración de oxígeno a pacientes con EPOCgrave o síndrome de hipoventilación por obesidad. Un factor esencial en el estímuloventilatorio de estos pacientes que tienen un gran trabajo respiratorio es, con frecuencia,la estimulación hipóxica de sus quimiorreceptores periféricos. Si ésta desaparece alresolverse la hipoxemia, el nivel de ventilación puede descender de forma precipitada e irseguido de una retención de CO2. El alivio de la vasoconstricción pulmonar hipóxica ycambios en el equilibrio ventilación-perfusión también tienen una participación destacada.

233

En pacientes con retención de CO2, el uso intermitente o interrupción repentina deoxígeno complementario puede resultar en hipoxemia grave peligrosa. El fisiólogoHaldane comparó el uso intermitente, por ejemplo, con el acarreo de un hombre eninmersión a la superficie: ¡de manera casual! La explicación se encuentra en que si secontempla la administración de oxígeno como causa de retención de CO2 y, por lo tanto,se interrumpe, la siguiente hipoxemia puede ser más intensa de lo que era antes de laoxigenoterapia. La razón está en el aumento de la PCO2

alveolar, como puede verse en laecuación de los gases alveolares:

Aquí se muestra que cualquier aumento de la PCO2 alveolar disminuirá la PO2

alveolary, por tanto, el valor arterial. Además, es probable que la PCO2

elevada permanezca unosminutos, ya que las reservas corporales de este gas son tan grandes que el exceso sólo seelimina de manera gradual. Así pues, la hipoxemia puede ser intensa y prolongada.

A dichos pacientes debería oxigenárseles de manera continua a una concentración bajahasta lograr una saturación de 88% a 94%, con vigilancia de la ventilación mediantemonitorización del CO2 del volumen corriente final o gasometrías de sangre arterial. Elmédico debe recordar la forma de la curva de disociación del oxígeno (ver figura 2.1)para no olvidar que un aumento de la PO2

de 30 mm Hg a 50 mm Hg (con un pHnormal) representa más de 25% de aumento en la saturación de la hemoglobina.

Efectos tóxicos del oxígenoMediante estudios en animales se ha demostrado que si se administran concentracioneselevadas de oxígeno durante largos periodos, pueden dañarse los pulmones. Estudiosrealizados con monos expuestos a oxígeno a 100% durante dos días demuestran quealgunos de los primeros cambios se producen en las células del endotelio capilar, que sehinchan. Se obtienen alteraciones en las uniones intercelulares endoteliales, y hay unaumento de la permeabilidad capilar que causa edema intersticial y alveolar. Además, elepitelio alveolar puede quedar desnudo y sustituido por filas de células epiteliales de tipo2. Más adelante, se produce organización con fibrosis intersticial.

Por ahora no es posible establecer el alcance de tales cambios en seres humanos, sibien individuos normales refieren molestia después de respirar oxígeno a 100% por 24 h.En los pacientes que han sido ventilados mecánicamente con oxígeno a 100% durante 36h, se ha observado un descenso progresivo de la PO2

arterial, en comparación con ungrupo de referencia al que se ventiló con aire. En la práctica, estos elevados niveles deoxígeno durante un largo periodo pueden alcanzarse sólo en pacientes intubados y conventilación mecánica. Los riesgos del empleo de concentraciones elevadas de oxígenoinspirado deben equilibrarse respecto a la necesidad de mantener oxigenación arterialadecuada en pacientes con insuficiencia respiratoria hipoxémica grave. Por tal motivo, es

234

práctica general utilizar la concentración baja de oxígeno inspirado necesaria paramantener una PO2

arterial adecuada.

AtelectasiaDespués de la oclusión de la vía respiratoria

Si un paciente que está respirando aire sufre una obstrucción total de una vía respiratoria,por ejemplo, por la retención de secreciones, puede producirse una atelectasia porabsorción de la zona pulmonar situada más allá de la vía obstruida. La razón es que lasuma de las presiones parciales de la sangre venosa es considerablemente inferior a lapresión atmosférica, con lo que el aire atrapado se absorbe de forma gradual (ver West.Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). Sin embargo, este proceso esrelativamente lento, y necesita muchas horas e incluso días.

En cambio, si el paciente respira concentraciones elevadas de oxígeno, se aceleramucho la velocidad de la atelectasia por absorción. Esto es así porque hay relativamentepoco nitrógeno en los alvéolos y este gas suele enlentecer el proceso de absorción a causade su baja solubilidad. La sustitución del nitrógeno por otro gas que se absorba conrapidez también predispone al colapso. Un ejemplo lo encontramos en el óxido nitrosodurante la anestesia. En el pulmón sano, la ventilación colateral puede retrasar o evitar laatelectasia, ya que proporciona una ruta alternativa para que el aire entre en la regiónobstruida (ver figura 1.11 C).

La atelectasia por absorción se observa con frecuencia en los pacientes coninsuficiencia respiratoria, porque suelen tener un exceso de secreciones o restos celularesen las vías respiratorias, y suelen tratarse con concentraciones elevadas de oxígeno.Además, las vías a través de las cuales suele producirse la ventilación colateral puedenestar obstruidas por la enfermedad. El colapso es habitual en las regiones pulmonaresdeclives, ya que las secreciones tienden a acumularse allí, y las vías respiratorias y losalvéolos de estas zonas se expanden relativamente poco (ver figura 3.4). En la medida enque el pulmón atelectásico está perfundido, se produce hipoxia, aunque lavasoconstricción hipóxica puede limitar esto en cierta medida.

Inestabilidad de unidades con cocientes ventilación-perfusión bajosSe ha observado que las unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión bajospueden llegar a ser inestables y colapsarse al inhalar mezclas con concentraciones deoxígeno elevadas. En la figura 9.4 se proporciona un ejemplo que muestra la distribuciónde cocientes ventilación-perfusión en un paciente al respirar aire y tras respirar oxígeno a100% durante 30 minutos. Este paciente sufrió una insuficiencia respiratoria tras unchoque automovilístico (ver figura 8.4). Obsérvese que, mientras respiraba aire,cantidades apreciables de flujo sanguíneo se dirigían hacia unidades pulmonares concocientes ventilación-perfusión bajos y cortocircuito de 8%. Tras la administración deoxígeno, no se observaba flujo sanguíneo hacia las unidades pulmonares con cocientes

235

ventilación-perfusión bajos, aunque el cortocircuito había aumentado hasta casi 16%. Laexplicación más probable para este cambio es que las regiones con escasa ventilaciónpasaron a carecer de ella.

En la figura 9.5 se indica el mecanismo. Se muestran cuatro unidades pulmonareshipotéticas, todas ellas con cocientes ventilación-perfusión bajos al respiraroxígeno a 80%. En A, la ventilación en inspiración (alveolar) es de 49.4 unidades, pero laventilación en espiración es de sólo 2.5 unidades (los valores reales dependen del flujosanguíneo). La razón por la que se espira tan poca cantidad de aire es que la sangre captademasiado. En B, donde la ventilación en inspiración ha disminuido ligeramente hasta44.0 unidades (mismo flujo sanguíneo que antes), no hay ventilación en espiración,porque todo el aire que se inspira es absorbido por la sangre. Se dice que una unidad deeste tipo tiene un cociente ventilación-perfusión “crítico”.

En la figura 9.5 C y D, la ventilación en inspiración ha disminuido más, y es ahorainferior al volumen de aire que entra en la sangre. Ésta es una situación inestable y, enestas circunstancias, el aire es inspirado desde unidades vecinas durante la faseespiratoria de la respiración, como en C, o bien la unidad se colapsa de forma gradual,como en D. Este último destino es particularmente probable si la unidad está malventilada a causa de un cierre intermitente de la vía respiratoria, algo que puede serfrecuente en las regiones pulmonares declives en el SDRA, debido a la enorme reducciónde la capacidad funcional residual. La probabilidad de que se produzca atelectasiaaumenta con rapidez a medida que la concentración de oxígeno inspirado se aproxima a100%.

236

Figura 9-4. Conversión de unidades con cociente ventilación-perfusión bajo a cortocircuito al respiraroxígeno. Este paciente sufrió insuficiencia respiratoria tras un choque automovilístico (el mismo que se muestraen la figura 8.3). Al administrarle oxígeno, se observó flujo sanguíneo hacia unidades con cocientes ventilación-perfusión bajos. Tras suministrar oxígeno a 100% durante 30 min, no se observaba flujo sanguíneo hacia esasunidades, pero el cortocircuito se había duplicado.

Figura 9-5. Mecanismo del colapso de las unidades pulmonares con cocientes ventilaciónperfusión bajos cuando se inhalan mezclas altas en oxígeno. A. El aire espirado es muy escaso porque la sangre captademasiado aire inspirado. B. No hay ventilación espirada debido a que la totalidad de la ventilación se realiza en lasangre. C, D. Se elimina más aire de la unidad pulmonar del que se inspira, lo que produce una situacióninestable.

La aparición de cortocircuitos al respirar oxígeno es una razón añadida por la quedeben evitarse, si es posible, las concentraciones elevadas de éste en el tratamiento depacientes con insuficiencia respiratoria. Además, si se mide el cortocircuito durante larespiración de oxígeno a 100% (ver figura 2.6) en estos pacientes, puede hipervalorarsede manera considerable la derivación que hay al respirar aire.

Retinopatía del prematuroSi los recién nacidos prematuros con síndrome de dificultad respiratoria neonatal setratan con concentraciones elevadas de oxígeno, pueden sufrir fibrosis detrás delcristalino, que les causará desprendimiento de retina y ceguera. Este problema, conocidoantes como fibroplasia retrolenticular, puede esquivarse al evitar PO2

arterial excesiva yotros factores de riesgo demostrados.

C O N C E P T O S C L AV E1. La oxigenoterapia tiene un enorme valor en el tratamiento de muchos pacientes con

enfermedades pulmonares, y con frecuencia puede elevar considerablemente la PO2

arterial.

237

U

2. La respuesta de la PO2 arterial a la oxigenoterapia varía mucho según la causa de la

hipoxemia. Los pacientes con grandes cortocircuitos no responden bien, aunqueincluso aquí puede ser útil el aumento de la PO2

arterial.3. Se dispone de varios métodos para la administración de oxígeno. Las cánulas nasales

son útiles para el tratamiento prolongado de pacientes con EPOC. Las mayoresconcentraciones de oxígeno inspirado se consiguen con intubación y ventilaciónmecánica.

4. Los riesgos de la oxigenoterapia son: efectos tóxicos del oxígeno, retención de dióxidode carbono, atelectasia y retinopatía del prematuro.

VIÑETA CLÍNICA

n varón de 41 años se presenta con dos días de ataques de fiebre, tos productiva y empeoramientodisneico. Al examinarlo, se encuentra con fiebre, respira con esfuerzo y tiene una SpO2 de 80% alrespirar aire ambiental. Presenta matidez al percutir y los ruidos cardíacos disminuidos en la regiónpulmonar inferior izquierda. Una radiografía de tórax muestra una opacidad densa y grande que abarca ellóbulo inferior izquierdo completo. En sus estudios de laboratorio, su cuenta leucocítica es de 15 × 103

células/µL (lo normal es 4–10 × 103 células/µL) y hemoglobina de 7 g/dL (lo normal es 13 a 15 g/dL).Una gasometría de sangre arterial realizada al momento de su presentación muestra una PCO2

de 34 mmHg y PO2

de 55 mm Hg. Después que su saturación de oxígeno baja para mejorar en oxígeno por sondanasal y luego una mascarilla sin mecanismo de recambio de aire, es intubado y sometido a ventilaciónmecánica con una F|O2 de 1.0. Una gasometría de sangre arterial llevada a cabo después de la intubaciónmuestra una PO2

de 62 mm Hg.

Preguntas

• ¿Cómo se explica el cambio observado en su PO2 después de comenzar la ventilación mecánica?

• ¿Qué efecto tendrá su fiebre en el suministro de oxígeno a los tejidos?• ¿Qué cambio se esperaría ver en su contenido de oxígeno venoso mezclado en comparación con su

estado de salud normal?• ¿Qué intervenciones, además de la ventilación mecánica con una concentración de oxígeno inspirado

elevada, pueden considerarse para mejorar el suministro de oxígeno a los tejidos?

PREGUNTAS

1. Un hombre joven, que se encontraba previamente bien, ingresa en el servicio deurgencias por una sobredosis de benzodiazepina que le causó una profundahipoventilación. Tras administrarle oxígeno a 50%, no se observó cambio alguno en laPCO2

arterial. ¿Cuánto, aproximadamente, cabría esperar que aumentara la PO2 arterial

(mm Hg)?A. 25B. 50

238

C. 75D. 100E. 200

2. Un paciente con cardiopatía congénita presenta un cortocircuito de derecha a izquierdade 20% del gasto cardíaco y una PO2

arterial de 60 mm Hg al respirar aire. Si se leadministrara oxígeno a 100%, cabría esperar que la PO2

arterial:A. Disminuyera.B. Permaneciera invariable.C. Aumentará menos de 10 mm Hg.D. Aumentará más de 10 mm Hg.E. Se elevara hasta unos 600 mm Hg.

3. En una muestra de sangre de un paciente con intoxicación por monóxido de carbonose observaba una disminución de la P50 de la curva de disociación del oxígeno. Lacausa probable fue:A. El aumento de la PO2

arterial.B. Efecto del monóxido de carbono sobre la afinidad de oxígeno de la hemoglobina.C. Concentración de 2,3-DPG eritrocítica aumentada.D. La disminución del pH arterial.E. Febrícula.

4. Un inconveniente de las cánulas nasales para la administración de oxígeno, encomparación con las mascarillas, es que:A. Son más molestas que las mascarillas.B. No pueden obtenerse concentraciones de oxígeno inspirado superiores a 25%.C. La concentración de oxígeno inspirado varía considerablemente.D. El paciente no puede hablar.E. La PCO2

inspirada tiende a aumentar.

5. Se coloca a un paciente sin neumopatía, pero con anemia intensa, en una cámarahiperbárica, a tres atmósferas de presión total, y se le administra oxígeno a 100%mediante una mascarilla. Puede esperar que el oxígeno disuelto en la sangre arterial(en mL de O2/100 mL de sangre) aumente hasta:A. 1.B. 2.C. 3.D. 4.E. 6.

6. Las unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión bajos pueden colapsarsecuando se inspiran concentraciones elevadas de oxígeno durante una hora, debido a

239

que:A. Se inactiva el agente tensioactivo pulmonar.B. Los efectos adversos del oxígeno causan edema alveolar.C. El gas es captado por la sangre más rápido de lo que puede entrar en las unidades

por ventilación.D. El edema intersticial que rodea las vías respiratorias pequeñas causa el cierre de

éstas.E. Se producen cambios inflamatorios en las pequeñas vías respiratorias.

7. Un varón de 71 años con EPOC muy grave se admite en el hospital con unaintensificación de su enfermedad. Después que se le aplican 6 L/min de oxígeno porcánula nasal, su SpO2 aumenta de 80% a 99% al respirar aire. Dos horas después, senota más somnoliento y una gasometría de sangre arterial revela que su PaCO2

está porarriba de los 48 mm Hg registrados en su ingreso a 59 mm Hg. ¿Cuál de lasafirmaciones mostradas abajo explica mejor el cambio observado en su PaCO2

?A. Reducida estimulación de la ventilación por quimiorreceptor periférico.B. Equilibrio ventilación-perfusión mejorado.C. Desviación directa de la curva de disociación hemoglobina-oxígeno.D. Elevada formación de grupos carbamino en las cadenas de hemoglobina.E. pH arterial elevado.

240

• Métodos de ventilación mecánicaVentilación mecánica invasivaVentilación mecánica no invasivaVentiladores mecánicos

• Cuándo comenzar la ventilación mecánica• Modalidades de ventilación mecánica

Control volumétricoControl presiónPresión soportePresión positiva continua de vías aéreasVentilación mecánica de alta frecuencia

• Presión teleespiratoria positiva• Efectos fisiológicos de la ventilación mecánica

Disminución de la PCO2 arterial

Aumento de la PO2 arterial

Efectos sobre el retorno venoso

241

L

Otros riesgos

a ventilación mecánica tiene una gran importancia en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria. Utilizadaanteriormente como procedimiento de urgencia o como último recurso en el tratamiento del paciente en estadocrítico, se usa hoy con frecuencia para dar apoyo a pacientes con insuficiencia respiratoria. Es un tema complejoy técnico, y esta exposición se limita a los principios fisiológicos de sus usos, beneficios y riesgos.

MÉTODOS DE VENTILACIÓN MECÁNICALa ventilación mecánica puede suministrarse a los pacientes mediante diversasmodalidades.

Ventilación mecánica invasivaLa mayoría de pacientes con insuficiencia respiratoria aguda reciben apoyo medianteventilación mecánica invasiva que consiste en conectar el ventilador a la porción superiorde las vías aéreas con una cánula o, con menor frecuencia, a través de unatraqueostomía. Esta última suele realizarse después de una intubación endotraqueal porun lapso prolongado, pero a veces se realiza al comienzo de la insuficiencia respiratoria silas vías aéreas superiores están afectadas; por ejemplo, en caso de choque anafiláctico oun tumor laríngeo. Las cánulas referidas incluyen un manguito inflable en el extremodistal para proveer un sello hermético. Las cánulas pueden insertarse a través de la narizo la boca. Con cualesquiera tipos de cánulas, los pulmones se inflan mediante suministrode presión positiva a las vías aéreas (figura 10.1).

Ventilación mecánica no invasivaLa presión positiva también puede aplicarse a las vías aéreas con empleo de unamascarilla ajustada alrededor de la nariz y boca del paciente. El uso de esta forma noinvasiva de apoyo cada vez tiene más aceptación en cuidados intensivos, sobre todo enpacientes con agravamientos agudos de EPOC, síndrome de hipoventilación por obesidady otras formas de insuficiencia ventilatoria en que se espera que la duración de lanecesidad del apoyo ventilatorio sea breve. Sin embargo, no es una forma eficaz deapoyo en pacientes con insuficiencia respiratoria hipoxémica grave debido a neumonía osíndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) y en general se evita en quienes nopueden proteger sus vías aéreas, tienen abundantes secreciones respiratorias o poseenriesgo alto de aspiración.

242

Figura 10-1. Ejemplo de un respirador de volumen constante (esquemático). En la práctica, puedenregularse el volumen corriente y la frecuencia. Durante la fase espiratoria, cuando el pistón desciende, eldiafragma se desvía hacia la izquierda debido a la disminución de la presión en el cilindro, lo que permite que elpaciente espire a través del espirómetro.

Ventiladores mecánicosA diferencia de los métodos descritos antes, los respiradores de tipo tanque suministranpresión negativa (inferior a la atmosférica) sobre el exterior del tórax y del resto delcuerpo, salvo la cabeza. Consisten en un cajón rígido (“pulmón de acero”) conectado auna bomba de gran volumen y baja presión que controla el ciclo respiratorio. El cajóntiene, con frecuencia, bisagras a lo largo de la línea media, de modo que pueda abrirsepara poder atender al paciente.

Este tipo de respirador ya no se usa en el tratamiento de la insuficiencia respiratoriaaguda, porque limita el acceso al paciente y porque es muy grande e incómodo. Seusaron mucho para ventilar pacientes con poliomielitis bulbar, y todavía son útiles, enocasiones, para pacientes con enfermedades neuromusculares crónicas que necesitan dela ventilación asistida durante meses o años. Una modificación del respirador de tipotanque es el respirador de tipo coraza, que se ajusta sobre el tórax y el abdomen, y quetambién genera una presión negativa. Suele reservarse para pacientes que se hanrecuperado parcialmente de una insuficiencia respiratoria neuromuscular.

243

CUÁNDO COMENZAR LA VENTILACIÓNMECÁNICA

La decisión de comenzar la ventilación mecánica no debería ser tomada a la ligera debidoa que es una intervención delicada que requiere una inversión importante en personal yequipo, con muchos riesgos. No hay rangos cuantificables específicos para PCO2

y PO2

que rijan el apoyo mecánico. En cambio, se sabe que la duración de la ventilaciónmecánica está regida por diversos factores, por ejemplo la gravedad del procesomorboso, la rapidez del progreso hipoxémico e hipercápnico, y la estabilidadhemodinámica y estado general del enfermo.

MODALIDADES DE VENTILACIÓN MECÁNICALa mayor parte de ventiladores modernos pueden suministrar ventilación por presiónpositiva mediante una variedad de procedimientos, denominados “modalidades” deventilación. La modalidad idónea para un paciente determinado varía con susnecesidades clínicas y fisiológicas.

Control volumétricoSe suministra al paciente un volumen predeterminado a una velocidad específica. Sinembargo, los pacientes que no están paralizados y tienen músculos de la respiraciónnormales, pueden comenzar respiraciones tras la frecuencia establecida y recibir elvolumen corriente completo en cada respiración adicional. También puede controlarse larelación del tiempo inspiratorio-espiratorio. Esto puede tener utilidad particular enpacientes con enfermedad pulmonar obstructiva en quienes es importante asegurar untiempo de exhalación adecuado.

Esta modalidad tiene la ventaja de poseer un volumen de suministro conocido alpaciente a pesar de cambios en las propiedades elásticas del pulmón o pared torácica oaumentos de la resistencia de las vías aéreas. Una desventaja es que pueden desarrollarsepresiones elevadas. Sin embargo, en la práctica, una válvula de seguridad evita que sealcancen niveles peligrosos de presión.

Control presiónMás que el suministro de un volumen corriente constante en cada respiración, estamodalidad proporciona una presión predeterminada por una duración establecida. Sedetermina una frecuencia mínima, pero los pacientes pueden comenzar respiracionesdespués la velocidad establecida, durante lo cual reciben la presión predeterminada. Elflujo de gas no lo establece el médico, en realidad, está determinado por el cambio en la

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presión sobre la inhalación y la resistencia de las vías aéreas. La relación inspiración-espiración se controla mediante ajuste del tiempo de la inspiración.

La ventaja de esta modalidad es que evita el surgimiento de presión excesiva de lasvías aéreas. La desventaja principal es que el volumen de gas suministrado en cadarespiración puede variar con cambios en la elasticidad del sistema respiratorio. Asimismo,un aumento en la resistencia de vías aéreas puede disminuir la ventilación debido a quepuede haber tiempo insuficiente para equilibrar la presión entre la máquina y los avéolos.Por lo tanto, el volumen respiratorio por minuto debe monitorizarse de manera estrechamediante seguimiento de la PaCO2

en gasometrías de sangre arterial.

Presión soporteEsta modalidad es similar al control presión en que el paciente recibe la presiónpredeterminada durante la inhalación. Sin embargo, no se programa una frecuenciarespiratoria, y el paciente debe iniciar todas las respiraciones. En sí, es apropiado sólopara individuos capaces de iniciar la respiración. Adicionalmente, más que desactivarsedespués de un tiempo predeterminado, la presión inspiratoria termina una vez que decaeel flujo inspiratorio por debajo de un umbral determinado. Esta modalidad, que a menudose utiliza en pacientes que requieren intubación sola para evitar la aspiración desecreciones orales o gástricas o con dificultad para ser independizado del ventilador dadasu debilidad neuromuscular, en general es más confortable para los pacientes.

Una variante de esta modalidad, conocida como presión de vías aéreas positivas dedos niveles o ventilación con presión positiva de dos niveles (BIPAP o BILEVEL), seutiliza comúnmente durante ventilación mecánica no inva-siva. Cuando el paciente iniciauna respiración, la presión inspiratoria se eleva y mantiene a un nivel predeterminado,que se denomina presión positiva inspiratoria de vías aéreas (PPIVR) hasta quedisminuye el flujo inspiratorio. Durante la exhalación, la presión de vías aéreas semantiene a un nivel encima de 0 cm H2O, denominada presión positiva espiratoria devías aéreas (PPEVR), la cual tiene la misma función que la presión teleespiratoriapositiva (PTEP, que se analizará adelante).

Presión positiva continua de vías aéreasEn esta modalidad, una presión positiva constante se aplica a las vías aéreas por elventilador durante la inhalación y exhalación. Ello mejora la oxigenación por aumento dela capacidad residual funcional (CRF) y prevención de atelectasia. La presión positivacontinua de vías aéreas (PPCVR) se utiliza comúnmente en pacientes que se estándesconectando de la respiración del ventilador o que están intubados exclusivamente porprotección de las vías aéreas.

También puede ser aplicada a pacientes mediante una mascarilla ajustada, como seprocede en neonatos con síndrome de dificultad respiratoria del lactante (ver capítulo 8)o adultos con exacerbaciones de insuficiencia cardíaca aguda.

245

Ventilación mecánica de alta frecuenciaEn la ventilación mecánica de alta frecuencia u oscilatoria, se suministran volúmenescorriente muy bajos (50 a 100 mL) a una velocidad elevada (alrededor de 20 ciclos porsegundo). El pulmón se hace vibrar en vez de expandirse en la manera convencional y eltransporte del gas se da por una combinación de difusión y convección. Debido a quemantiene presiones de vías aéreas medias más altas que las modalidades ventilatorias másconvencionales, la ventilación de alta frecuencia a veces se utiliza en pacientes conSDRA, aunque dicha medida se utiliza más en niños que en adultos. Otro uso se da enpacientes con fugas pulmonares de gas a través de una fístula broncopleural.

PRESIÓN TELEESPIRATORIA POSITIVAA la mayoría de pacientes que reciben ventilación se les aplican 5 cm H2O de presión enlas vías aéreas durante la exhalación. Es la llamada presión teleespiratoria positiva(PTEP) y se realiza para contrarrestar la disminución de la CRF en atelectasia que puedepresentarse cuando los pacientes se ventilan en posiciones supina o reclinada. Más quetratarse de una modalidad de ventilación mecánica en sí, es una intervención que puedeusarse en la mayor parte de las modalidades de apoyo ventilatorio mecánico.

Cuando la PO2 arterial no se eleva ni siquiera bajo concentraciones elevadas de

oxígeno inspirado, como se esperaría en pacientes con cortocircuitos grandes porneumonía grave o SDRA (ver figura 9.3), la PTEP a menudo se eleva por encima de 5cm H2O como una opción para mejorar el intercambio de oxígeno. En algunos casospueden aplicarse presiones hasta de 20 cm H2O. Tal vez varios mecanismos propicien elaumento de la PO2

arterial ante la elevada PTEP. La presión positiva aumenta la presióntranspulmonar y, en consecuencia, aumenta la CRF, que por lo común es pequeña entales pacientes dado el incremento de la retracción elástica pulmonar. Por todo loanterior, la PTEP invierte los volúmenes pulmonares bajos que resultan en cierre de lasvías aéreas, ventilación intermitente o ausente y atelectasia por absorción, en especial enlas regiones dependientes (ver figuras 3.4 y 9.5). Los pacientes con edema en las víasaéreas también se benefician, tal vez porque el líquido se mueve en el interior de las víasperiféricas pequeñas o los alvéolos, lo cual permite que algunas regiones pulmonares sevuelvan a ventilar. Una ventaja secundaria de la PTEP es que permite reducir laconcentración de oxígeno inspirado, de manera que se reduce al riesgo de intoxicaciónpor oxígeno.

Presión teleespiratoria positiva (PTEP)

• Aumenta la CRF y evita la atelectasia.• Se utilizan 5 cm H2O en la mayoría de los pacientes que reciben ventilación mecánica.• En pacientes con insuficiencia respiratoria son de utilidad niveles más altos para elevar la PO2

arterial.

246

• En casos de hipoxemia grave pueden utilizarse valores de hasta 20 cm H2O.• Puede permitir que la concentración de O2 inspirado se reduzca.

EFECTOS FISIOLÓGICOS DE LA VENTILACIÓNMECÁNICA

Disminución de la PCO2 arterial

Una participación importante de la ventilación mecánica es disminuir la PCO2, que puede

haberse elevado porque el paciente no es capaz de respirar con espontaneidad, como enla enfermedad neuromuscular o una sobredosis de droga, o bien porque el pulmón mismoestá gravemente enfermo, como en el SDRA. En pacientes con obstrucción de las víasaéreas en quienes el costo de la respiración de oxígeno es alto, la ventilación mecánicapuede reducir de manera sustancial el consumo de oxígeno y la producción de CO2, conlo cual se contribuye a la disminución de la PCO2

arterial.La relación entre la PCO2

arterial y la ventilación alveolar en los pulmones sanos vienedada por la ecuación de la ventilación alveolar:

247

Figura 10-2. Disminución del cortocircuito y aumento del espacio muerto causado por niveles elevadosde PTEP en un paciente con síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). Obsérvese que, a medidaque la PTEP aumentaba progresivamente de 0 cm H2O a 16 cm H2O, el cortocircuito disminuía de 43.8% a14.2% del gasto cardíaco, y el espacio muerto aumentó de 36.3% a 49.8% del volumen corriente (de DantzkerDR, Brook CJ, DeHart P, et al. Ventilation-perfusion distributions in the adult respiratory distress syndrome. AmRev Respir Dis 1979;120:1039-1052).

donde K es una constante. En los pulmones afectados, el denominador de estaecuación es menor que la ventilación que se dirige hacia los alvéolos, a causa del espaciomuerto alveolar; es decir, a los alvéolos no perfundidos o a los que presentan cocientesventilación-perfusión elevados. Por este motivo, al denominador se le conoce como“ventilación alveolar eficaz”.

La ventilación mecánica incrementa, con frecuencia, el espacio muerto anatómico y

248

alveolar. Como consecuencia, la ventilación alveolar eficaz no aumenta tanto como laventilación total, algo particularmente probable si se aplican presiones elevadas a la víaaérea. Puede verse un ejemplo en la figura 10.2. Cuando el nivel de PTEP aumentódesde 0 cm H2O a 16 cm H2O en este paciente con SDRA, el espacio muerto aumentóde 36.3% hasta 49.8%. En algunos pacientes, los altos niveles de PTEP también hacenque aparezcan unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión elevados, queproducen un resalte en la parte derecha de la curva de distribución de la ventilación. Estono se produce en el ejemplo mostrado. En ocasiones, se observa un gran espacio muertofisiológico con ventilación de presión positiva, incluso en ausencia de PTEP. En la figura8.4 se muestra un ejemplo.

249

Figura 10-3. Efecto del aumento de la presión en las vías aéreas sobre el aspecto histológico de loscapilares pulmonares. A. Aspecto normal. B. Colapso de los capilares cuando la presión alveolar se eleva porencima de la presión capilar (de Glazier JB, Hughes JMB, Maloney JE, et al. Measurements of capillarydimensions and blood volume in rapidly frozen lungs. J Appl Physiol 1969;26:65-76).

Hay varias razones por las que la ventilación con presión positiva aumenta el espaciomuerto. En primer lugar, el volumen pulmonar suele elevarse, especialmente cuando se

250

añade PTEP, y la tracción radial resultante sobre las vías aéreas aumenta el espaciomuerto anatómico. A continuación, la presión elevada de las vías aéreas tiende a desviarflujo sanguíneo, alejándolo de zonas ventiladas, con lo que aparecen áreas con cocientesventilación-perfusión altos o, incluso, áreas no perfundidas (figura 10.3). Es muyprobable que esto suceda en las regiones pulmonares más superiores, donde la presión dela arteria pulmonar es relativamente baja debido al efecto hidrostático (ver West.Fisiología respiratoria. Fundamentos, 10.a ed.). En realidad, si la presión en loscapilares desciende por debajo de la presión en la vía aérea, éstos pueden colapsarse porcompleto, produciendo zonas pulmonares no perfundidas (figura 10.3). Este colapso seve favorecido por dos factores: 1. la presión demasiado elevada en la vía aérea, y 2. ladisminución del retorno venoso y la consiguiente hipoperfusión pulmonar. Esto último esparticularmente probable que suceda si el volumen circulante de sangre es reducido (vermás adelante en este capítulo).

La tendencia de la PCO2 a elevarse a causa del aumento del espacio muerto puede

contrarrestarse reprogramando el respirador, para que aumente la ventilación total. Sinembargo, es importante recordar que puede ser necesario aumentar la presión media dela vía respiratoria para luchar contra el cortocircuito y la hipoxemia resultante (figura10.2).

En la práctica, muchos pacientes tratados con ventilación mecánica presentan unaPCO2

arterial demasiado baja, porque son hiperventilados. Esto causa una alcalosisrespiratoria que con frecuencia coexiste con una acidosis metabólica debido a lahipoxemia y a la alteración de la circulación periférica. Debe evitarse la PCO2

arterialindebidamente baja, porque disminuye el flujo sanguíneo cerebral y, por lo tanto,contribuye a la hipoxia cerebral.

Otro riesgo de la hiperventilación de pacientes con retención de CO2 es lahipopotasemia, que predispone a la aparición de arritmia. Cuando se retiene CO2, elpotasio sale de las células hacia el plasma y es eliminado por los riñones. Si la PCO2

disminuye rápidamente, el potasio regresa al interior de las células, con lo que disminuyeen el plasma.

Aumento de la PO2 arterial

En muchos pacientes con insuficiencia respiratoria, el objetivo primordial de laventilación mecánica es aumentar la PO2

arterial. En la práctica, siempre se ventila a estospacientes con mezclas enriquecidas con oxígeno. La concentración de oxígeno inspiradodebe ser suficiente para elevar la PO2

arterial hasta al menos 60 mm Hg, pero debenevitarse las concentraciones de oxígeno inspirado excesivamente elevadas, debido a lospeligros que suponen los efectos adversos del oxígeno y la aparición de atelectasias.Como se destacó antes, las concentraciones aumentadas de oxígeno inspirado pueden noincrementar la PaO2

en pacientes con cortocircuitos grandes, y la PTEP es necesaria para

251

mejorar la situación.En la figura 10.2 se muestran los efectos de la PTEP en pacientes con SDRA. Nótese

que el nivel de PTEP aumentó de manera progresiva de 0 a 16 cm H2O, lo cual causó elcortocircuito que propició la caída del gasto cardíaco de 43.8% a 14.2%. Una cantidadpequeña de flujo sanguíneo hasta dejar los alvéolos ventilados con deficiencia. Elaumento de la PTEP también causó que el espacio muerto aumentara de 36.3% a 49.8%del volumen corriente. Esto puede explicarse por compresión de los capilares mediantepresión alveolar aumentada y por incremento del volumen pulmonar y consecuenteelevación de la tracción radial en las vías respiratorias, lo cual acrecienta su volumen.Esta situación se comentará después.

En ocasiones la suma de tanta PTEP reduce en lugar de aumentar la PO2 arterial. Un

mecanismo importante es una caída significativa del gasto cardíaco en niveles altos dePTEP, lo cual reduce la PO2

de la sangre venosa y por lo tanto la PO2 arterial. La PTEP

tiende a reducir el gasto cardíaco al impedir el retorno venoso al tórax, en especial si elvolumen de sangre circulante depletó por hemorragia o choque. En correspondencia, suvalor no debería evaluarse por su efecto en la sola PO2

arterial, sino en términos de lacantidad total de oxígeno suministrado a los tejidos. El producto de la concentración deoxígeno arterial y el gasto cardíaco es un índice útil debido a que los cambios en éstealteran la PO2

de sangre venosa mezclada y, por lo tanto, la PO2 de muchos tejidos.

Otros mecanismos por los cuales la PTEP puede reducir la PO2 incluyen reducción de

regiones bien perfundidas (debido al aumento del espacio muerto y ventilación a regionesperfundidas con deficiencia) y desviación del flujo sanguíneo lejos desde regionesventiladas hasta no ventiladas por la presión acrecentada de vías aéreas. Este últimoproblema se observa con frecuencia cuando se utiliza PTEP en procesos coninvolucramiento pulmonar focal, más que difuso.

Otro riesgo de los niveles altos de PTEP es el daño a los capilares pulmonares comoresultado de la tensión elevada en las paredes alveolares. La pared alveolar puedeconsiderarse una cuerda de capilares. Los niveles altos de tensión aumentan en granmedida las tensiones de las paredes capilares, lo que causa alteraciones del epitelioalveolar, endotelio capilar o a veces de todas las capas de la pared. Este es otro ejemplode “insuficiencia por tensión”, la cual se describió en el capítulo 6 en relación con edemapulmonar causado por presiones hidrostáticas capilares elevadas.

Efectos sobre el retorno venosoComo ya se destacó, la ventilación mecánica tiende a impedir que la sangre regrese altórax y, de este modo, reduce el gasto cardíaco. Esto es así tanto para la ventilación conpresión positiva como para la que usa presión negativa. En un paciente relajado y endecúbito supino, el retorno de la sangre al tórax depende de la diferencia que hay entre lapresión venosa periférica y la presión intratorácica media. Si se aumenta la presión de lavía aérea con un respirador, la presión intratorácica media se eleva, y se impide el retorno

252

venoso. Incluso si la presión de la vía respiratoria sigue siendo la atmosférica, como enun ventilador de presión negativa, el retorno venoso tiende a disminuir porque la presiónvenosa periférica se reduce por la presión negativa. Sólo con el ventilador mecánico tipocoraza el retorno venoso prácticamente no está afectado.

Los efectos de la ventilación con presión positiva sobre el retorno venoso dependende la magnitud y la duración de la presión inspiratoria, y sobre todo de la adición dePTEP. El patrón ideal para este punto de vista es una fase inspiratoria corta de presiónrelativamente baja, seguida de una fase espiratoria larga y presión teleespiratoria cero (oligeramente negativa). Sin embargo, este patrón fomenta un volumen pulmonar bajo y laconsiguiente hipoxemia, y suele ser necesaria una concesión. La PTEP de 5 cm H2O quese da a la mayoría de pacientes que reciben ventilación mecánica por lo general tieneefecto leve en el retorno venoso.

Un importante factor determinante del retorno venoso es la magnitud del volumen desangre circulante. Si está disminuido, por ejemplo, por hemorragia o shock, la ventilacióncon presión positiva suele causar un notable descenso del gasto cardíaco. Puedeproducirse hipotensión sistémica. Es importante, por lo tanto, corregir cualquier depleciónde volumen que se produzca mediante la adecuada reposición de líquidos. Confrecuencia, se monitoriza la presión venosa central para que sirva de orientación, aunquedebe interpretarse considerando el aumento de la presión de la vía respiratoria. La propiapresión positiva de la vía respiratoria aumenta la presión venosa central.

El retorno venoso también puede disminuir por un proceso conocido como “Auto-PTEP”. Si el paciente es incapaz de exhalar de manera completa el volumen corrientesuministrado en cada respiración, es posible que la hiperinflación progresiva desemboqueen un aumento de la presión intratorácica y retorno venoso disminuido. Este procesopuede verse en pacientes intubados durante la EPOC o intensificaciones asmáticas o enenfermos ventilados con velocidades respiratorias muy altas (p. ej., en compensación poruna acidosis metabólica grave), las cuales se acompañan de tiempo de exhalacióndisminuido.

Otros riesgosLos problemas mecánicos constituyen un riesgo continuo. Pueden consistir en fallaseléctricas, descomposturas del microprocesador, rotura de conexiones o desconexión delos tubos. Se dispone de alarmas de apnea para advertir de estos peligros, pero esesencial la atención experimentada del personal de cuidados intensivos.

Puede producirse un neumotórax, sobre todo si se usa PTEP, volúmenes corrientesinusualmente grandes, o ambas cosas. Si el pulmón está hiperdisten-dido, puedeproducirse un enfisema intersticial. El aire se escapa de los alvéolos rotos, se desplazapor el intersticio perivascular y peribronquial (ver figura 6.1), y puede entrar en elmediastino y el tejido subcutáneo de cuello y pared torácica.

Los volúmenes corrientes excesivos también pueden causar lesión pulmonarinducida por ventilador debido a la sobredistensión de los alvéolos. La atención

253

U

cuidadosa para asegurar que los pacientes no reciben volúmenes corrientes mayores de 8a 10 mL/kg de su peso corporal ideal es determinante para prevenir esta dificultad.

En pacientes que se someten a un lapso breve de ventilación mecánica más de unavez pueden desarrollar neumonía relacionada con ventilador. Las arritmias cardíacaspueden causarlas oscilaciones rápidas del pH e hipoxemia. De tales enfermos, los que noreciben nutrición entérica durante la ventilación muestran una incidencia elevada dehemorragia gastrointestinal.

Varias complicaciones se relacionan con sondas endotraqueales y de traqueostomía.En ocasiones se ven úlceras de la laringe o la tráquea, en particular si el manguito infladoejerce presión indebida en la mucosa. Esto puede llevar a cicatrización y estenosistraqueal, daño de los anillos cartilaginosos de la tráquea y desarrollo de una fístulatraqueoesofágica. El uso de manguitos de volumen grande, de baja presión, reduce demanera considerable la frecuencia de tales problemas. Debe tenerse cuidado al colocaruna sonda endotraqueal para no insertar por accidente su extremo distal en el bronquioderecho principal, lo cual podría causar atelectasia del pulmón izquierdo y a menudo ellóbulo superior derecho.

C O N C E P T O S C L AV E1. La ventilación mecánica tiene un papel importante en el tratamiento de los pacientes

con insuficiencia respiratoria. El apoyo ventilatorio puede suministrarse de manerainvasiva, a través de una sonda endotraqueal o de una sonda de traqueostomía, o biencomo procedimiento no invasivo mediante una mascarilla ajustada.

2. La mayoría de los ventiladores apoyan a los pacientes mediante ventilación de presiónpositiva. Los ventiladores de tanque, o de presión negativa, se utilizan ahora de vez encuando, excepto cuando se trata de pacientes con enfermedad neuromuscular de largoplazo.

3. Hay múltiples modalidades de suministrar ventilación de presión positiva. Secombinan a menudo con PTEP para mejorar la oxigenación en pacientes conhipoxemia grave.

4. La ventilación mecánica, especialmente cuando se usa con una mayor concentraciónde oxígeno y PTEP, aumenta la PO2

arterial y disminuye la PCO2. Sin embargo, puede

reducir el retorno venoso, así como causar neumotórax y otras complicaciones.

VIÑETA CLÍNICA

na mujer de 54 años se presenta al servicio de urgencias con disnea de dos años, fiebre, tosproductiva y dolor de pleurítico en el hemitórax derecho. Después que una radiografía torácica muestrauna opacidad del lóbulo inferior derecho, se le diagnostica neumonía y se procede a hospitalizarla.Aunque se le inició una antibioticoterapia apropiada, desarrolla una dificultad creciente para respirar e

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hipoxemia y requiere traslado a la unidad de cuidados intensivos. A pesar de usar oxígeno de flujo alto,permanece hpóxica y requiere intubación e iniciación de ventilación mecánica invasiva. Una radiografíade tórax efectuada después de la intubación muestra ahora opacidades bilaterales difusas. Se le inicióventilación de control volumétrico mediante un volumen corriente de 550 mL, una frecuencia respiratoriade 20, F|O2 de 1.0 y PTEP de 5 cm H2O. Los datos mostrados a continuación se obtuvieron antes y 30min después de la intubación:

Preguntas

• ¿Cómo se cuantifica el cambio observado en su PaCO2 después de la intubación?

• ¿Qué cambios se esperarían en su espacio muerto después de la intubación?• ¿Qué efecto tendrán los hallazgos de la radiografía de tórax en la presión necesaria para inflar sus

pulmones en la inhalación?• ¿Qué intervención se puede considerar para mejorar su oxigenación?• ¿Cómo se cuantifica la disminución de su presión arterial después de la intubación?

PREGUNTAS

1. Un varón de 40 años recibe ventilación mecánica invasiva por SDRA grave. Suventilación se realiza utilizando la modalidad controlada limitada por volumen con unafrecuencia de 15 respiraciones por minuto, volumen corriente de 500 mL y PTEP de5 cm H2O. Después de aumentar la FIO2 de 0.5 a 1.0, su PaO2

permanece debajo de60 mm Hg. ¿Cuál de las intervenciones enumeradas es la más apropiada para mejorarsu oxigenación?A. Aumento del volumen corriente.B. Aumento de la frecuencia respiratoria.C. Aumento de la PTEP.D. Aumento de la frecuencia de flujo inspiratorio.E. Cambiar a ventilación de control de la presión.

2. Se intuba a una mujer de 66 años para evitar aspiración de sangre después depresentar choque hemorrágico por un sangrado de vías gastrointestinales superiores.Se le coloca ventilación controlada limitada por volumen con una FIO2 de 0.5 yvolumen corriente de 450 mL. Después de la intubación, su presión arterial baja de110/70 mm Hg a 85/50 mm Hg. En el examen muestra ruidos respiratorios bilateralesiguales y su tráquea permanece en la línea media. ¿Cuál es la causa más plausible delcambio observado en su presión arterial?A. Disminución en el retorno venoso.

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B. Hipercarbia.C. Colocación de la sonda endotraqueal en el interior del bronquio del tallo principal

derecho.D. Neumotórax.E. Atelectasia por resorción.

3. Se observa el ventilador en uso en un paciente intubado por insuficiencia respiratoriagrave. El ventilador está programado para suministrar 10 respiraciones por minuto,pero el paciente recibe en total 18 respiraciones por minuto. Con cada respiración, lapresión aumenta 10 cm H20 arriba de la PTEP establecida y mantenida en ese nivelpor 1 segundo. El volumen suministrado parece variar con el tiempo. ¿Cuál modalidadse encuentra en uso para ventilar al paciente?A. Presión positiva continua de la vía aérea.B. Ventilación oscilatoria de alta frecuencia.C. Control de presión.D. Presión soporte.E. Control volumétrico.

4. Se trata con ventilación mecánica a un paciente con parálisis de los músculosrespiratorios y pulmones sanos. En este paciente, la PCO2

arterial puede disminuir sinvariar la ventilación total:A. Disminuyendo la CFR.B. Aumentando el volumen corriente.C. Aumentando la frecuencia respiratoria.D. Disminuyendo la resistencia de la vía respiratoria.E. Añadiendo oxígeno al aire inspirado.

5. ¿En cuál de los padecimientos es más apropiado utilizar ventilación de presión noinvasiva?A. Síndrome de dificultad respiratoria aguda.B. Agravamiento de enfermedad pulmonar obstructiva crónica.C. Alteración aguda en trastorno mental con secreciones excesivas de vías

respiratorias.D. Síndrome de Guillain-Barré con necesidad de apoyo respiratorio por largo tiempo.E. Masa laríngea grande que obstruye la abertura traqueal.

6. En el tratamiento de un paciente con SDRA mediante ventilación mecánica, lacomplementación con PTEP resulta por lo general en:A. Reducción de la PO2

arterial.B. Reducción de la CFR.C. Aumento del cortocircuito.D. Reducción del espacio muerto fisiológico.

256

E. Tendencia a reducir el retorno venoso hacia el tórax.

257

SÍMBOLOS

Símbolos primariosC Concentración de gas en sangreF Concentración fraccional en aire secoP Presión o presión parcialQ Volumen de sangre

Volumen de sangre por unidad de tiempoR Cociente de intercambio respiratorioS Saturación de la hemoglobina con O2

V Volumen de gasVolumen de gas por unidad de tiempo

Símbolos secundarios para la fase gaseosaA AlveolarB Barométrica (atmosférica)D Espacio muerto (dead space)E EspiradoI InspiradoL Pulmonar (lung)T Corriente (tidal)

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Símbolos secundarios para la fase sanguíneaa arterialc capilarc′ final del capilari idealv venosa

venosa mixta

EjemplosConcentración de O2 en sangre arterial: CaO2Fracción espirada de N2: FEN2

Presión parcial de O2 en sangre venosa mixta: P O2

UNIDADES

En este libro se han usado las unidades tradicionales del sistema métrico. Las presionesse proporcionan en mm Hg; el torr es una unidad casi idéntica.

En Europa, se utilizan actualmente las unidades del SI (Sistema Internacional). Lamayor parte son familiares, aunque el kilopascal, la unidad de presión, es confuso alprincipio. Un kilopascal = 7.5 mm Hg (aproximadamente).

Conversión de volúmenes de gas a BTPSLos volúmenes pulmonares, entre ellos el volumen espiratorio forzado (FEV, forcedexpiratory volume) y la capacidad vital forzada (FVC, forced expiratory volume), seexpresan convencionalmente como temperatura corporal (37ºC), presión ambiental ysaturada con vapor de agua (BTPS, body temperature pressure saturated). Paraconvertir volúmenes medidos en un espirómetro a temperatura ambiente (t), presión,saturados (ATPS, ambient temperature pressure saturated) a BTPS, se multiplicará por

En la práctica, se dispone de tablas para esta conversión.La derivación de esta ecuación y de todas las demás ecuaciones se proporciona en el

manual (ver West. Fisiología respiratoria. Fundamentos. 10.ª ed.).

VALORES DE REFERENCIA

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Valores de referencia para las pruebas funcionales respiratoriasLos valores normales dependen de la edad, el sexo, la talla, el peso y el origen étnico. Setrata de un tema complejo; para una explicación más detallada, se remite al lector a laspáginas 333-365 de Cotes JE, Chinn DJ, Miller MR. Lung Function, 6th ed. Oxford,UK: Blackwell, 2006. En la tabla A-1 se muestran valores de referencia para algunas delas pruebas habituales. Hay datos que señalan que la salud de las personas es cada vezmejor y que la función respiratoria está mejorando.

260

Courtney Broaddus V, Mason RJ, Ernst JD, King TE, Lazarus SC, Murray JF, Nadel JA,Slutsky AS, Gotway MB. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6thed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2015.

Crystal RG, West JB, Weibel ER, Barnes PJ. The Lung: Scientific Foundations. 2nd ed.Philadelphia, PA: Lippincott-Raven, 1997.

Grippi MA, Elias JA, Fishman JA, Kotloff RM, Pack AI, Senior RM. Fishman’sPulmonary Diseases and Disorders. 5th ed. New York, NY: McGraw-Hill Education,2015.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9thed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2014.

261

CAPÍTULO 1Pregunta 1. A es correcta. La obstrucción fija de las vías aéreas superiores disminuye elflujo tanto inspiratorio como espiratorio. Las demás opciones son incorrectas. Larespuesta a los fármacos broncodilatadores se mide mejor durante la espiración, y lacurva flujo-volumen inspiratorio no es útil para diferenciar entre bronquitis crónica yenfisema, ni para detectar resistencia en las pequeñas vías aéreas o detectar fatiga en eldiafragma.

Pregunta 2. B es correcta. La pendiente de la fase 3 aumenta en la bronquitis crónicaporque unidades poco ventiladas reciben menos oxígeno durante la inspiración, y tambiéntienden a vaciarse al final. Las demás opciones son incorrectas. La prueba de respiraciónúnica con nitrógeno está alterada en la EPOC leve, las unidades mal ventiladas tienden aser las últimas en vaciarse, en las personas sanas el ultimo aire espirado procede de laparte superior del pulmón y, durante la prueba, el flujo espiratorio debe limitarse a 0.5L·s−1.

Pregunta 3. C es correcta. El volumen de cierre aumenta cuando existe un incrementode la resistencia de las pequeñas vías aéreas periféricas, porque se cierran a continuacióna un volumen demasiado elevado. Las demás opciones son incorrectas. El volumen decierre aumenta con la edad, es poco reproducible, proporciona más información enpacientes con neumopatia relativamente leve y aumenta en la EPOC leve.

Pregunta 4. B es correcta. Esta mujer tiene obstrucción del flujo ventilatorio en laespirometría de acuerdo con el bajo cociente FEV1/FVC. Se debe a compresión dinámicade las vías aéreas. La distensibilidad pulmonar aumenta en el enfisema, en tanto la

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tracción radial en las vías aéreas disminuye por la pérdida de retracción elástica, y labarrera hematoventilatoria tiene grosor normal. El diafragma no está débil en dichospacientes, aunque la eficiencia contráctil puede disminuir por hiperinflación.

Pregunta 5. D es correcta. Aunque es común que los fumadores desarrollenenfermedad pulmonar obstructiva, la espirometría es congruente con un procesorestrictivo, como la fibrosis pulmonar. El asma, la bronquitis crónica y la EPOC seríancausa de obstrucción del flujo ventilatorio, en tanto la hipertensión pulmonar se relacionatípicamente con espirometría normal.

Pregunta 6. E es correcta. El mejor esfuerzo en la espirometría resulta en flujoespiratorio aumentado pero no cambiará el flujo en la exhalación final cuando se limitapor compresión dinámica de la vía aérea. Se esperaría que la capacidad vital aumentecon mejor esfuerzo, al tiempo que se aplanan los extremos espiratorio e inspiratorio delas curvas flujo-volumen con varias formas de obstrucción de la vía aérea más que comoefecto del esfuerzo del paciente.

Pregunta 7. D es correcta. La curva flujo-volumen se ve “ahuecada” y se observa enpacientes con obstrucción de vía aérea. En la lista de opciones, las secrecionesaumentadas de vía aérea constituyen una de las causas potenciales de obstrucción delflujo de aire al aumentar la resistencia de la vía aérea. La fibrosis del parénquimapulmonar y el aumento de la retracción elástica se vincularían con flujos normales perocapacidad vital disminuida. Más que limitar el flujo ventilatorio, la tracción radialaumentada en las vías aéreas lo mejoraría, en tanto que el número de capilarespulmonares no afecta la espirometría.

CAPÍTULO 2Pregunta 1. D es correcta. Un aumento de la concentración de 2,3-DPG permitedescargar más oxígeno, porque reduce la afinidad de la hemoglobina por este último; esdecir, desplaza hacia la derecha la curva de disociación. Todas las demás opcionesaumentan la afinidad por el oxígeno.

Pregunta 2. A es correcta. Dado que la PCO2 está aumentada y el pH está disminuido,

existe una acidosis respiratoria. Sin embargo, el pH de 7.20 es demasiado bajo paraexplicarse por la PCO2

de 50 mm Hg y, por lo tanto, debe existir una acidosis metabólicacoincidente. Esto es habitual tras la cirugía, ya que la disminución del flujo sanguíneo y lahipoxia tisular resultante en algunas áreas causan la producción de ácido láctico.

Pregunta 3. D es correcta. El único mecanismo de hipoxemia que evita que la PO2

arterial alcance el nivel esperado si se inspira oxígeno a 100 % es el cortocircuito. Entodos los demás mecanismos, la PO2

alcanzará el nivel esperado, pero puede tardar más

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con desequilibrio ventilación-perfusión grave.

Pregunta 4. E es correcta. El esfuerzo realizado a gran altitud es una de las pocassituaciones en las que la transferencia de oxígeno está limitada por la difusión en elpulmón sano. En ninguna de las otras cuatro opciones, la transferencia del gas estálimitada por la difusión y, por lo tanto, la duplicación de la capacidad de difusión careceráde efecto.

Pregunta 5. E es correcta. La disminución del pH indica acidosis, pero que la PCO2 sea

baja significa que no puede ser respiratoria. Además, la concentración de bicarbonato de25 mmol·L−1 es normal o está ligeramente elevada, lo que descarta acidosis metabólica.Debe ser error del laboratorio.

Pregunta 6. D es correcta. El cociente FEV1/FVC del paciente y la CPT son normalesen tanto la capacidad de difusión del monóxido de carbono se encuentra disminuida.Puede ser por anemia debido a que la baja concentración de hemoglobina disminuye laabsorción de monóxido de carbono por la barrera alveolocapilar durante la prueba. Elasma y la EPOC son causa de reducciones del cociente FEV1/FVC, en tanto la fibrosispulmonar idiopática disminuye la CPT y la sarcoidosis tiene efectos variables en laprueba de función pulmonar.

Pregunta 7. B es correcta. La gasometría de sangre arterial demuestra una acidosismetabólica primaria con compensación respiratoria, que puede verse en cetoacidosisdiabética. La exacerbación de la EPOC, la obesidad patológica y sobredosis de opiáceosse relacionarían con acidosis respiratoria primaria, en tanto que el vómito grave causaríauna alcalosis metabólica primaria.

Pregunta 8. B es correcta. Al ascender grandes alturas, disminuye el gradiente depresión por difusión a través de la barrera alveolocapilar. Esto frenará la elevación de laPO2

en capilares pulmonares. Los individuos hiperventilan después del ascenso debido ala estimulación aumentada del quimiorreceptor periférico. Esto resulta en alcalosisrespiratoria más que metabólica. La fracción de cortocircuito no cambia luego delascenso, pero la capacidad de difusión para el monóxido de carbono puede aumentardebido a que el gasto cardíaco resulta en reclutamiento y distensión de capilares.

Pregunta 9. A es correcta. El cambio de condición de A a B se relaciona con aumentode la PAO2

y disminución de la PACO2, cambios compatibles con hiperventilación. De la lista

de opciones, la ansiedad es la única dificultad que causa hiperventilación. Todas lasdemás causan hipoventilación.

Pregunta 10. D es correcta. El paciente tiene hipoxemia y una elevada diferencia deoxígeno alveoloarterial (39 mm Hg). Esto se ve ante desequilibrio ventilación-perfusión.

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También puede verse cortocircuito, pero ello no responde la pregunta. Dada lanormalidad de la PaCO2, no hay hipoventilación, en tanto la baja PIO2

está excluida porquese está a nivel del mar. El deterioro de la difusión no causa hipoxemia en personas enreposo a nivel del mar.

CAPÍTULO 3Pregunta 1. D es correcta. Los alvéolos de la parte superior de los pulmones son demayor tamaño que los de la base, porque el tejido pulmonar se deforma por su peso (verfigura 3-4). Las demás opciones son incorrectas porque se refieren a parámetros queestán disminuidos en el vértice pulmonar.

Pregunta 2. B es correcta. Los agonistas β2 disminuyen la resistencia de las vías aéreasen el asma y son algunos de los fármacos más valiosos. Las demás opciones sonincorrectas. La resistencia de las vías aéreas baja con grandes volúmenes pulmonares. Ladestrucción de las paredes alveolares no se produce en el asma. La resistencia de las víasaéreas aumenta por obstrucciones como retención de secreciones. La resistencia de lasvías aéreas también aumenta por la hipertrofia de la musculatura lisa bronquial, por loque podría esperarse que la pérdida de parte de los músculos disminuyera la resistencia.

Pregunta 3. A es correcta. Un paciente con estenosis mitral tiene un gasto cardíacoreducido y una alteración de la perfusión de la musculatura esquelética con un nivel deesfuerzo relativamente bajo. El resultado será un aumento de la concentración sanguíneade lactato, que estimula la ventilación, elimina CO2 y hace que el cociente de intercambiorespiratorio aumente cerca de 1. Las demás opciones son incorrectas. El alto cocienterespiratorio se debe a una ventilación muy elevada, el gasto cardíaco está muy bajo, y ladistensibilidad pulmonar y la capacidad de difusión no son relevantes.

Pregunta 4. E es correcta. El gammagrama ventilación-perfusión muestra un áreapulmonar con ventilación pero sin perfusión. Este hallazgo ocurre en embolia pulmonar.Las exacerbaciones de asma y EPOC causarían heterogeneidad en las imágenes de laventilación pero no en las de perfusión. El neumotórax puede mostrar ventilación yperfusión deterioradas en alguna región. El infarto del miocardio no afectaría ningún tipode imagen.

Pregunta 5. E es correcta. La CFR está determinada por el equilibrio de la retracciónpulmonar y pared torácica. En un paciente con indicios de enfermedad pulmonarobstructiva debida a enfisema, la CFR aumentaría por el disminuido retraimientopulmonar. La resistencia de la vía aérea, la CPT y la elasticidad pulmonar suelenaumentar en dichos enfermos, en tanto que la capacidad de difusión al monóxido decarbono se encuentra disminuida.

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Pregunta 6. B es correcta. La pletismografía mide la gasometría pulmonar completa, altiempo que la técnica de dilución de helio “ve” solamente las regiones del pulmón que secomunican con la boca. Las regiones detrás de las vías aéreas cerradas resultan en unvalor del procedimiento pletismográfico más alto que el de la dilución. Esto puede verseen pacientes con EPOC pero no las otras enfermedades listadas.

CAPÍTULO 4Pregunta 1. B es correcta. El enfisema centroacinar se inicia en la parte superior delpulmón (figura 4-5 A). Las demás opciones son incorrectas. El enfisema causado pordéficit de α1-antitripsina suele afectar de modo preferente a la base del pulmón. Lasdemás opciones carecen de una distribución regional típica.

Pregunta 2. C es correcta. Los pacientes con un cuadro clínico de tipo A tienden apresentar un gran aumento de la distensibilidad pulmonar. Las demás opciones sonincorrectas. Estos pacientes tienen menos tos productora de esputo, volúmenespulmonares mayores, menos hipoxemia y una menor tendencia a sufrir cor pulmonale.Se podría cuestionar que la respuesta C sea siempre correcta, pero el resto de opcionesson claramente incorrectas.

Pregunta 3. E es correcta. La CFR suele disminuir cuando se aplica un broncodilatadora un paciente asmático. Pero lo más importante es saber que todas las demás opcionesson claramente incorrectas. Todos estos parámetros de una espiración forzada suben trasla administración de un broncodilatador.

Pregunta 4. C es correcta. La información proporcionada indica que este individuopadece EPOC, la cual se relaciona con signos vasculares disminuidos en la radiografíatorácica. En tales pacientes el espacio aéreo retroesternal está típicamente agrandado. Lalinfadenopatía hiliar bilateral se acompaña de sarcoidosis y linfoma, al tiempo que se venopacidades reticulares en la fibrosis pulmonar difusa y bilaterales en el edema pulmonar.

Pregunta 5. D es correcta. Esta joven tiene asma sin control adecuado. El asma es untrastorno inflamatorio, por lo que debería hacer uso diario de un corticoesteroideinhalado. Muchos médicos creen que los agonistas β2 de acción prolongada inhalados nodeberían usarse como controladores primarios, excepto en alguien que ya esté bajotratamiento con esteroides inhalados. Los otros medicamentos no serían apropiadoscomo control de primera línea.

Pregunta 6. B es correcta. Si bien este paciente es fumador y tiene obstrucción del flujode aire, es muy joven para un diagnóstico de EPOC. Su edad, antecedentes detabaquismo limitado y que las áreas luminosas de su pulmón en las imágenes torácicasestán sobre todo en sus bases pulmonares, sugieren deficiencia de α1-antitripsina, causade enfisema panacinar. Estos pacientes suelen ser homocigotos para el gen Z y a menudo

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desarrollan enfermedad extrapulmonar. El enfisema es bilateral y se dispone detratamiento con remplazo de α1-antitripsina.

Pregunta 7. E es correcta. Esta mujer tiene EPOC. El atrapamiento de aire desembocaen un volumen residual aumentado en estos pacientes. La CRF está elevada por laretracción pulmonar disminuida, si bien hay disminución de la capacidad de difusión delmonóxido de carbono por la pérdida de área de superficie para intercambio de gas. LaCPT y el cociente VR/CPT suelen estar elevados por el atrapamiento de aire y laelasticidad pulmonar aumentada.

Pregunta 8. E es correcta. El desequilibrio ventilación-perfusión es la causa mayor dehipoxemia en pacientes con asma grave aguda. El cortocircuito ocurre cuando haytaponamiento de las vías aéreas con moco, lo que favorece la hipoxemia. No hayhipoventilación. La hiperventilación incrementaría la PaO2

en ausencia de desequilibrioventilación-perfusión. El deterioro de la difusión no es causa de hipoxemia en talespacientes.

CAPÍTULO 5Pregunta 1. C es correcta. Los hallazgos clínicos y radiográficos coinciden con fibrosispulmonar intersticial difusa. Debido al aumento de la tracción radial en vías aéreas, elcociente FEV1/FVC siempre está alto. Sin embargo, la FEV1, la FVC y la CPT seencuentran bajas. Cuando se relaciona con volumen pulmonar, la resistencia de la víaaérea también se encuentra baja.

Pregunta 2. A es correcta. La PO2 arterial de un paciente con fibrosis pulmonar

intersticial difusa suele bajar durante el esfuerzo. Las demás opciones son incorrectas. Lahipoxemia se debe al desequilibrio ventilación-perfusión, no a una alteración de ladifusión, que puede contribuir a la hipoxemia durante el esfuerzo. La capacidad dedifusión aumenta poco durante el esfuerzo. La retención de dióxido de carbono no es unacaracterística. La hipoxemia empeora durante el esfuerzo y se asocia a un aumento muyescaso del gasto cardíaco.

Pregunta 3. D es correcta. El aumento de la tracción radial sobre las vías aéreas explicael mayor flujo en relación con el volumen pulmonar comparado con una persona sana.Las demás opciones son incorrectas. El flujo elevado no está relacionado con la ventajamecánica de los músculos espiratorios, las vías aéreas tienen un diámetro mayor, en todocaso, y la compresión dinámica de las vías aéreas es menos probable que en una personasana. La resistencia de las vías aéreas está disminuida.

Pregunta 4. A es correcta. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la fibrosis pulmonaridiopática pueden causar fisiopatología restrictiva. Debido a que la fibrosis pulmonar

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engrosa la barrera hematoventilatoria y obstruye capilares, el paciente tendría una bajacapacidad de difusión al monóxido de carbono; en tanto, el parénquima pulmonar, áreade superficie para intercambio de gases y capacidad de difusión serían normales en elpaciente con ELA. En los dos pacientes habría hallazgos similares respecto a FEV1,cociente FEV1/FVC, FVC y CPT.

Pregunta 5. D es correcta. Esta mujer tiene indicios de neumotórax a tensión por larotura de una bulla o burbuja relacionada con su EPOC. Es una urgencia médica ydebería tratarse mediante descompresión urgente del lado afectado con aguja. Ningunaotra prueba o procedimiento diagnóstico sería útil.

Pregunta 6. D es correcta. La información clínica y radiográfica en este caso indica queprobablemente este paciente sufre fibrosis intersticial difusa. En la prueba de funciónpulmonar, tales pacientes muestran FEV1, FVC, CPT y DLCO disminuidos. El cocienteFEV1/FVC es normal y, en algunos casos, alto.

Pregunta 7. C es correcta. El hallazgo de granulomas no caseificados en un pacientecon linfadenopatía hiliar bilateral es compatible con un diagnóstico de sarcoidosis. Debidoa que es asintomático en un examen normal, probablemente tendrá función pulmonarnormal. Es común la remisión espontánea en esta forma de la enfermedad. Si bien tieneriesgo de afectación de otros órganos, no necesariamente desarrollará fibrosis pulmonar sino se trata. En ausencia de enfermedad pulmonar grave, se esperaría encontrar una PCO2arterial normal.

CAPÍTULO 6Pregunta 1. C es correcta. Si la presión coloidosmótica sanguínea baja, hay menostendencia del líquido a desplazarse a los capilares. Las demás opciones son incorrectas.La permeabilidad de las células epiteliales alveolares no es relevante para eldesplazamiento de líquido entre la luz capilar y el intersticio de la pared alveolar. Unadisminución de presión hidrostática capilar, un aumento de presión hidrostática en elespacio intersticial y una disminución de presión coloidosmótica del líquido intersticialdesplazarán el líquido desde el intersticio a la luz capilar.Pregunta 2. A es correcta. En la membrana alveolocapilar del pulmón sano, el líquidose desplaza desde la luz capilar al intersticio del lado grueso de la pared capilar. No haydesplazamiento de líquido en el lado delgado. Las demás opciones son incorrectas. Elepitelio alveolar tiene una permeabilidad muy escasa para el agua, la resistencia de lamembrana en el lado delgado puede atribuirse sobre todo al colágeno de tipo IV de lamatriz extracelular, una pequeña cantidad de proteína atraviesa normalmente el endoteliocapilar y el agua se transporta de forma activa al exterior de los espacios alveolares porlas células epiteliales alveolares.Pregunta 3. E es correcta. En las fases iniciales del edema intersticial se forman

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manguitos de líquido alrededor de las pequeñas arterias y venas pulmonares. Las demásopciones son incorrectas. Como se afirma en la respuesta a la pregunta 2 anterior, ellíquido de la luz capilar no entra en el lado delgado de la membrana alveolocapilar. En lasfases iniciales del edema pulmonar, existe un aumento del flujo linfático pulmonar. Sinembargo, el líquido no entra en los alvéolos en el edema intersticial. En las fases inicialesdel edema intersticial, la presión hidrostática del intersticio aumenta a medida que ellíquido entra, y esto tiende a inhibir el desplazamiento adicional de líquido desde la luzcapilar al intersticio.Pregunta 4. A es correcta. El edema pulmonar intersticial es difícil de detectar, pero enuna radiografía de tórax pueden verse unas marcas horizontales cortas, lineales, cerca dela superficie pleural, conocidas como “líneas septales”. Las demás opciones sonincorrectas. La distensibilidad pulmonar disminuye, el flujo linfático desde los pulmonesaumenta, hay escasa alteración (o ninguna) del intercambio de gases y, evidentemente,no hay hipoxemia grave, y aparece un patrón esponjoso en la radiografía de tórax en eledema alveolar, pero no en el intersticial.Pregunta 5. C es correcta. La sangre que pasa a través de regiones pulmonares conedema alveolar constituye un cortocircuito y, por lo tanto, al respirar oxígeno a 100% laPO2 arterial no se eleva al nivel esperado. Las demás opciones son incorrectas. Ladistensibilidad pulmonar se encuentra disminuida, la resistencia de las vías aéreas estáaumentada porque parte de las mismas está bloqueada con líquido, la respiración estípicamente superficial y rápida, pero el edema no causa dolor torácico.Pregunta 6. B es correcta. Las áreas embolizadas no eliminan CO2 y, por lo tanto, estáaumentado el espacio muerto fisiológico. Las demás opciones son incorrectas. Laretención de CO2 no es típica; se produce hipertensión pulmonar, no hipotensión; no seproducen roncus; el gasto cardíaco suele disminuir.Pregunta 7. B es correcta. El comienzo repentino de la disnea y el dolor torácicodespués de un periodo de inmovilidad prolongado, al igual que el hallazgo de edemaasimétrico de la pierna en el examen aumenta la preocupación por embolia pulmonar. Laprueba diagnóstica más apropiada es una tomografía de tórax apoyada con material decontraste. La angiografía pulmonar es el procedimiento diagnóstico ideal para emboliapulmonar pero es muy invasivo y no debe realizarse antes que la tomografía porcomputadora. Con las otras opciones no se obtendría el diagnóstico correcto en dichacircunstancia.

Pregunta 8. B es correcta. Esta paciente tiene elevada presión arterial pulmonar alestablecerse edema pulmonar debido a insuficiencia del ventrículo izquierdo. Talinsuficiencia resulta en aumento de la presión diastólica final ventricular y auricularizquierdas, lo cual contribuye al incremento de la presión arterial pulmonar. En ausenciade otro indicio de sarcoidosis, no se esperaría inflamación granulomatosa de lasarteriolas. Se presenta aumento del flujo sanguíneo pulmonar ante comunicacionesinterventriculares o conducto arterial persistente pero no se esperaría en insuficienciaventricular izquierda. Su anamnesis es incompatible tanto con hipertensión arterial

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pulmonar idiopática, que causaría cambios estructurales en las arteriolas, como contromboembolia recurrente.

Pregunta 9. E es correcta. Se trata de un paciente con probabilidad de edema pulmonarcausado por gran altitud (EPGA), que se desarrolla en respuesta a vasoconstricciónpulmonar hipóxica exagerada. La constricción arteriolar es irregular y, como resultado,regiones del lecho capilar carecen de protección contra elevada presión y desarrollan loscambios ultraestructurales de insuficiencia de esfuerzo. La función del ventrículoizquierdo y, por lo tanto, la presión de la aurícula izquierda son normales en el EPGA, entanto las presiones coloidosmótica e intersticial permanecen inalteradas. Los aumentos dela permeabilidad capilar dependientes de endotoxina se ven más en casos de sepsis queen grandes alturas.

Pregunta 10. C es correcta. Este paciente con EPOC muy grave se presenta con signosde cor pulmonale, que incluyen aumento de la distensión venosa yugular, gananciaponderal, así como edema bilateral en las piernas y cambios electrocardiográficoscaracterísticos. La prueba de confirmación idónea de este diagnóstico sería laecocardiografía. Dado que se sabe que tiene EPOC, la espirometría no proporcionaríainformación adicional útil. No están indicadas ultrasonografía dúplex ni TC de tórax conmedio de contraste, debido a que la sospecha de tromboembolia venosa es baja. En laevaluación de cor pulmonale la broncoscopia carecería de utilidad.

CAPÍTULO 7Pregunta 1. D es correcta. Los óxidos de nitrógeno del smog causan inflamación de lasvías aéreas superiores y son, probablemente, un factor en la aparición de bronquitiscrónica. Las demás opciones son incorrectas. El ozono no se produce principalmente pormotores de automóviles, sino por la acción de la luz solar sobre los hidrocarburos y losóxidos de nitrógeno de la atmosfera. La principal causa de óxidos de azufre es la quemade combustibles fósiles que contienen azufre. Filtrar los gases combustibles es eficaz paraeliminar partículas, pero es caro.

Pregunta 2. B es correcta. Los grandes fumadores de cigarrillos pueden tener hasta10% de hemoglobina unida a monóxido de carbono, y hay datos de que eso puedeafectar a las capacidades mentales. Las demás opciones son incorrectas. El humoinhalado contiene cantidades importantes de monóxido de carbono. La nicotina es muyadictiva. El tabaquismo es un factor de riesgo importante de sufrir una coronariopatía, yla concentración de contaminantes en el humo inhalado de los cigarrillos es típicamentesuperior que la del smog.

Pregunta 3. E es correcta. Si un minero respira a través de la nariz, la mayoría de laspartículas de mayor tamaño quedarán atrapadas allí. Las demás opciones son incorrectas.La tos puede ayudar a eliminar partículas, pero no evita su depósito. El esfuerzo aumenta

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la ventilación pulmonar y, por lo tanto, aumenta el depósito. Las partículas de polvo muypequeñas se depositan por sedimentación o difusión, y la respiración profunda y rápidaaumenta el depósito.

Pregunta 4. E es correcta. La película de moco se altera en algunas enfermedades comoel asma, donde los cilios tienen dificultades para moverse. Aunque las célulascaliciformes del epitelio de las vías aéreas producen algo de moco, la mayoría procede delas glándulas seromucosas de la pared de las vías aéreas. Las partículas atrapadas sedesplazan mucho más rápidamente en la tráquea que en las vías aéreas periféricas. Ladepuración normal se completa en 1 día aproximadamente, y los cilios se mueventípicamente unas 20 veces por segundo.

Pregunta 5. D es correcta. Los carcinomas bronquiales no microcíticos son muycomunes. Las otras opciones son incorrectas. En Estados Unidos ahora el cáncerpulmonar es una causa más común de muerte en mujeres que el cáncer de mama; loscarcinógenos del humo de cigarrillo, descritos de manera irrestricta como alquitranes, nose han identificado cabalmente; las pruebas de función pulmonar no son útiles en ladetección temprana de la enfermedad y algunos carcinomas en etapa incipiente no sonvisibles en la radiografía torácica.

Pregunta 6. A es correcta. Muchas características de este caso clínico sugieren quetiene fibrosis pulmonar difusa. Dado que trabajó confinado en espacios cerrados deastilleros y en su radiografía torácica muestra placas pleurales calcificadas, es muyprobable que ello se deba a amiantosis (asbestosis). Su espirometría es incompatible conEPOC y su radiografía torácica y anamnesis de exposición no concuerdan con beriliosis,neumoconiosis de mineros del carbón o silicosis.

Pregunta 7. B es correcta. El diagnóstico de neumonía por neumocistis siempreagilizaría la evaluación de inmunodepresión de fondo, en particular por VIH, dado que esinfrecuente en individuos inmunocompetentes. La prueba del cloro en sudor se utilizapara evaluar fibrosis quística. Los pacientes con seropositividad a VIH tienen riesgoelevado de TB, pero la prueba cutánea carecería de utilidad en esta situación. Tampocotendrían utilidad la espirometría y ecocardiografía.

Pregunta 8. C es correcta. Es muy probable que partículas grandes (diámetro > 20 µm)se extraigan por la nariz o afecten la mucosa de la vía aérea en la nasofaringe. Partículasde tamaño medio (1 a 5 µm) se depositarán por sedimentación en los bronquiolosterminal y respiratorio, en tanto que las partículas muy pequeñas (diámetro < 0.1 µm)pueden depositarse por difusión en las vías aéreas pequeñas y los alvéolos.

Pregunta 9. A es correcta. En la neumonía, el pulmón afectado por la enfermedad no esventilado y, si es perfundido, el cortocircuito resultante puede causar hipoxemia. Lospacientes neumónicos suelen recuperarse sin conservar rastros de la enfermedad. La

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retención de dióxido de carbono es improbable en la mayoría de pacientes debido alincremento de la ventilación en otras partes del pulmón. Algunas causas bacterianascomunes de neumonía, por ejemplo Legionella, difícilmente crecen en un medio decultivo usual, en tanto el flujo sanguíneo en la zona afectada a menudo disminuyedebido, en parte, a vasoconstricción pulmonar hipóxica.

Pregunta 10. B es correcta. Los varones con fibrosis quística suelen ser infértilesdebido a deficiencias en el transporte de semen. La disfunción mucociliar es una fuenteprincipal de problemas en dichos individuos que a menudo tienen enfermedad en otrosórganos que incluyen al páncreas y al hígado. Los pacientes requieren tratamiento de porvida, pero con cuidado efectivo ahora pueden sobrevivir hasta el cuarto decenio o más.

CAPÍTULO 8Pregunta 1. B es correcta. En los pacientes con EPOC grave y retención de CO2 (laPCO2 de este paciente era de 50 mm Hg), la ventilación suele estar dirigida, en parte, porla baja PO2 arterial. Si se tratan con oxígeno a 100%, se elimina este impulso para laventilación, y ésta puede disminuir, con un aumento correspondiente de la PCO2.También contribuyen los cambios en el equilibrio ventilación-perfusión debidos a mermade la vasoconstricción pulmonar hipóxica. Las demás opciones son incorrectas. Laadministración de oxígeno no aumenta la resistencia de las vías aéreas ni disminuye elgasto cardíaco. Las opciones D y E son irrelevantes.Pregunta 2. A es correcta. Una exacerbación de la EPOC puede causar un aumento dela PCO2 arterial y, por lo tanto, acidosis respiratoria. La ventilación mecánica yadministración de antibióticos reducirán la tendencia a retener CO2. La retención renal debicarbonato reducirá la acidosis mediante compensación metabólica.

Pregunta 3. C es correcta. Un paciente con SDRA típicamente tiene hipoxemia gravecausada por desequilibrio ventilación-perfusión extenso, que incluye flujo sanguíneo através de pulmón no ventilado (cortocircuito). Las otras opciones son incorrectas. Ladistenbilidad pulmonar y la CFR suelen encontrarse disminuidas y a menudo se presentaun cortocircuito grande. A pesar del desequilibrio ventilación-perfusión grave, algunospacientes tienen una PaCO2

normal o baja.

Pregunta 4. E es correcta. El desarrollo de insuficiencia respiratoria hipoxémica conopacidades difusas en prematuros poco después de nacer suele resultar del síndrome dedificultad respiratoria por agente tensioactivo pulmonar insuficiente. Además del cuidadocomplementario, el tratamiento apropiado incluye administración del referido agente porvía inhalatoria. En esta situación no deberían utilizarse broncodilatadores dado que lafisiopatología se relaciona con atelectasia alveolar extensa. Tampoco deben utilizarsediuréticos ni digoxina dado que el lactante no tiene insuficiencia cardíaca.

272

Pregunta 5. B es correcta. Una intensificación aguda de la EPOC en un paciente gravesuele causar empeoramiento de las relaciones ventilación-perfusión. Las demás opcionesson incorrectas. La exacerbación de la EPOC aumenta la resistencia de la vía aérea, elpH arterial suele caer debido a la acidosis respiratoria y es común un incremento de ladiferencia de PO2

alveoloarterial.

CAPÍTULO 9Pregunta 1. E es correcta. El oxígeno a 50% aumenta la PO2

inspirada hasta unos 350mm Hg desde su valor normal de unos 150 mm Hg. Por lo tanto, si la PCO2

no varía,puede esperarse que la PO2

arterial aumente unos 200 mm Hg. Las otras respuestas sonincorrectas.

Pregunta 2. D es correcta. La PO2 arterial aumentará por el oxígeno disuelto en la

sangre no desviada. Sin embargo, no es posible que aumente hasta 600 mm Hg debido alcortocircuito. Por lo tanto, las únicas elecciones posibles son C y D. La figura 9-3 y eltexto que la acompaña muestra que el aumento será de más de 10 mm Hg. Sin embargo,es difícil elegir entre C y D.

Pregunta 3. B es correcta. La presencia de monóxido de carbono en la sangre aumentasu afinidad por el oxígeno de la hemoglobina. Las demás opciones son incorrectas.Pacientes con envenenamiento por CO pueden tener PO2

arterial normal, o incluso PO2

aumentada si reciben oxígeno complementario, pero esto no afectaría la P50. Todas lasotras opciones causan un incremento en el P50 de la sangre.

Pregunta 4. C es correcta. La concentración de oxígeno inspirado con cánulas nasalespuede cambiar considerablemente dependiendo del patrón respiratorio y de si el pacienterespira en parte por la boca. La mayoría de los pacientes encuentran más cómodas lascánulas que las mascarillas, pueden obtenerse concentraciones de oxígeno inspirado entorno a 25%, no existen interferencias cuando el paciente habla y en la mayoría de lospacientes la PCO2

no tiende a aumentar. Aunque esto puede suceder en un paciente coninsuficiencia respiratoria cuyo impulso respiratorio se debe en parte a la hipoxemiaarterial, el aumento de la PO2

suele no ser suficiente para que esto suceda.

Pregunta 5. E es correcta. La solubilidad del oxígeno es de 0.003 ml 100 ml−1 desangre mm Hg−1. Una presión de 3 atmósferas equivale a 2,280 mm Hg, por lo que conuna concentración inspirada de 100% puede esperarse que la PO2

inspirada aumente amás de 2,000 mm Hg. Por lo tanto, la cantidad de oxígeno disuelto seráaproximadamente de 6 mL/100 mL.

Pregunta 6. C es correcta. Cuando se administran concentraciones elevadas de oxígeno,

273

las unidades pulmonares con cocientes ventilación-perfusión bajos pueden proporcionaroxígeno a la sangre a mayor velocidad de la que está entrando en ellos con la ventilación.Por lo tanto, las unidades se colapsan. Las demás opciones son incorrectas. El agentetensioactivo no está afectado. Los efectos adversos del oxígeno pueden causar edemaalveolar, pero éste no es el mecanismo del colapso. Puede producirse edema intersticialalrededor de las pequeñas vías aéreas, pero éste no es el mecanismo y tampoco loscambios inflamatorios en las pequeñas vías aéreas, si es que se producen de hecho.

Pregunta 7. A es correcta. El aumento significativo de la PaO2 y SpO2

posterior a laadministración de oxígeno complementaria disminuye la estimulación de quimiorreceptorperiférico, lo cual resulta en disminución del volumen respiratorio por minuto y alveolar,y en elevación de la PaCO2

. Debido a que la PO2 alveolar se incrementa con oxígeno

complementario, el equilibrio ventilación-perfusión más que mejorar, empeorará. Lacurva de disociación hemoglobina-oxígeno se desvía a la derecha debido al aumento de laPaCO2

pero no causa la hipercarbia. El aumento de la saturación hemoglobina-oxígenodisminuye la formación de grupos carbamino en las cadenas de hemoglobina, en tanto laelevación de la PaCO2

causa una merma del pH arterial.

CAPÍTULO 10Pregunta 1. C es correcta. Cuando la PO2

no se eleva de manera significativa enpacientes con SDRA después de un aumento grande de la FIO2

, la intervención apropiadaes incrementar la PTEP. El aumento del volumen corriente, frecuencia respiratoria oambos aumentaría la ventilación minuto, pero esto probablemente no se traducirá en unaumento de la PO2

arterial debido al grave desequilibrio ventilación-perfusión ycortocircuito. El aumento de la velocidad del flujo prolongaría la fase espiratoria pero noafectaría la oxigenación, en tanto que el cambio a ventilación del control de la presióntampoco tendría efecto en la oxigenación si se utilizaran las mismas FIO2

y PTEP.

Pregunta 2. A es correcta. La presión arterial de la paciente probablemente cayó debidoa una merma del retorno venoso que tuvo lugar con el inicio de ventilación de presiónpositiva. Esto probablemente fue agravado por el hecho de que la paciente tenía volumenbajo debido a su choque hemorrágico. El neumotórax a tensión puede causarhipotensión, pero esto es improbable dado que tiene ruidos respiratorios bilaterales y sutráquea se encuentra en la línea media. Ni la presencia de hipercarbia, atelectasia porresorción o intubación selectiva a bronquio derecho afectarían su presión arterial.

Pregunta 3. C es correcta. La descripción proporcionada corresponde a la modalidad decontrol presión de la ventilación mecánica. La presión soporte también involucraelevación de la presión inspiratoria en una cantidad preestablecida por arriba de la PTEP,pero no hay frecuencia respiratoria establecida y la presión inspiratoria cesa cuando el

274

flujo disminuye lo suficiente en vez de hacerlo después de un lapso preespecificado. Laventilacion control volumen conlleva administrar un volumen predeterminado más queuna presión inspiratoria. El ventilador mecánico no cambia la presión de la vía aéreadurante la inhalación o exhalación en la aplicación de presión positiva continua de víaaérea. La ventilación de alta frecuencia conlleva el uso de volúmenes corrientes muypequeños (50 a 150 mL) a una frecuencia muy alta.

Pregunta 4. B es correcta. Si la ventilación total se mantiene constante, la ventilaciónalveolar puede elevarse aumentando el volumen corriente. Esto incrementa el cocienteentre ventilación alveolar y ventilación total, pero disminuye, por supuesto, la frecuenciarespiratoria. Las demás opciones son incorrectas. La disminución de la CFR no afectarádirectamente a la ventilación, aunque puede producir áreas de atelectasia. El aumento dela frecuencia respiratoria significa necesariamente disminuir el volumen corriente y, por lotanto, reducir el cociente entre ventilación alveolar y ventilación total. La disminución dela resistencia de las vías aéreas, si puede hacerse, no cambiará la ventilación alveolar.Finalmente, la adición de oxígeno al aire inspirado tampoco varía la ventilación alveolar.

Pregunta 5. B es correcta. La ventilación con presión positiva no invasiva es apropiadaen pacientes con exacerbación de EPOC, dado que muchos estudios han mostradomejoría de los resultados cuando se utilizaron para este fin. La ventilación no invasiva noes efectiva en insuficiencia respiratoria hipoxémica grave, como en SDRA, y seríainapropiada en pacientes en quienes se espera necesiten apoyo ventilatorio por largoplazo o con secreciones excesivas de la vía aérea y deterioro mental. La ventilación através de una traqueotomía sería la intervención apropiada en un paciente con un tumorque obstruye su vía aérea superior.

Pregunta 6. E es correcta. La PTEP tiende a reducir el retorno venoso al tórax debido aque aumenta la presión intratorácica. Las demás opciones son incorrectas. Es típico quela adición de PTEP aumente la PO2

arterial y la CFR, reduzca el cortocircuito, pero seincrementa el espacio muerto fisiológico.

275

CAPÍTULO 1La FEV1 es baja mientras la FVC está dentro de límites normales. El cociente FEV1/FVCbajo indica obstrucción del flujo ventilatorio. La FEV1 mejora en 0.2 litro (cambio de7%), en tanto la FVC permanece sin cambios después de administrar un broncodilatadorde acción corta, lo cual permite afirmar que el paciente carece de una respuestabroncodilatadora (aumento de FEV1 o FVC en 200 mL y 12% de valoresprebroncodiladores). La obstrucción del flujo ventilatorio en un individuo joven aumentatípicamente la preocupación por el diagnóstico de asma, pero el aplanamiento de ambosextremos inspiratorio y espiratorio de la curva del volumen del flujo sugiere que laobstrucción referida se debe a causas no asmáticas. En particular, esta presentación escompatible con una obstrucción de vía aérea superior fija. Este paciente fue enviadodespués a una tomografía axial de tórax, la cual demostró linfadenopatía extensa quecomprime la porción intratorácica de la tráquea. La biopsia quirúrgica confirmó más tardeque esto se debió a linfoma.

CAPÍTULO 2La espirometría emprendida en la clínica dos semanas atrás demuestra obstrucción gravedel flujo ventilatorio con VR elevado pero no aumento significativo de la CPT orespuesta broncodilatadora. En un paciente con una historia prolongada de tabaquismo,tales hallazgos concuerdan con los vistos en enfermedad pulmonar obstructiva crónica(EPOC). Lo intenso de su disnea junto con un cambio en la frecuencia de su tos y uncambio en la calidad de su producción de esputo sugieren exacerbación de la EPOC. Enel examen, esto causa típicamente sibilancias difusas, una fase espiratoria prolongada ycampos pulmonares hiperresonantes. La capacidad de difusión disminuida por monóxido

276

de carbono indica que el área de superficie para intercambio de gases está reducida.Cuando sucede esto en el ajuste de la obstrucción del flujo de aire, se sugiere que elpaciente tiene enfisema como enfermedad de fondo.

La gasometría de sangre arterial demuestra una acidosis respiratoria aguda, unhallazgo común en la exacerbación de EPOC. La PaCO2

y la diferencia alveoloarterial deoxígeno (22 mm Hg con R = 0.8) elevadas se deben a incremento del desequilibrioventilación-perfusión. Al elevar la presión de vías aéreas durante la inhalación, laventilación incruenta por una mascarilla ajustada aumentará su ventilación total y alveolary, como resultado, disminuirá su PaCO2

.

CAPÍTULO 3Esta paciente tiene neumonitis por hipersensibilidad causada por el perico australiano.Sus pruebas de función pulmonar demuestran fisiopatología restrictiva. La capacidad dedifusión disminuida por monóxido de carbono indica que la restricción se debe a unproceso intraparenquimatoso. La CFR, que se debe al equilibrio entre pulmón yretracción torácica, disminuye debido a un incremento en la retracción pulmonar.Probablemente el VR disminuirá porque la distensibilidad pulmonar se reduce y laenfermedad pulmonar intersticial resulta en disminución de la tracción radial en sus víasaéreas, lo cual permite que salga más aire de los pulmones en la exhalación. Ladistensibilidad de sus pulmones disminuirá como resultado de su procesoparenquimatoso, lo cual causa que la curva presión-volumen de sus pulmones se desvíehacia abajo y a la derecha y tengan una pendiente más baja que en un individuo normal.Mientras la resistencia de vía aérea aumenta en enfermedades pulmonares obstructivas,en un proceso intersticial difuso, las vías aéreas están intactas y la resistencia debería sernormal. De hecho, si la tracción radial de las vías aéreas aumenta como resultado de suenfermedad, entonces la resistencia de la vía aérea en cualquier volumen pulmonar seríamás baja que en un individuo normal. Durante una prueba de esfuerzo cardiopulmonar,se esperaría que su PO2 arterial disminuyera debido a mayor desequilibrio ventilación-perfusión y tal vez por algún deterioro de la difusión. La PO2 venosa mixta tambiéndisminuye durante el esfuerzo por bajo suministro de oxígeno, lo cual contribuirá tambiéna la aparición de hipoxemia al ajustar el desequilibrio ventilación-perfusión.

CAPÍTULO 4Este paciente experimenta una exacerbación de asma. En tales casos, la capacidadresidual funcional y el volumen residual están elevados en comparación con los de unpaciente sano. La hiperdistensión vista en la radiografía de tórax se ajustaría con dichoshallazgos. El VR aumentado se debe al cierre prematuro de la vía aérea en la exhalación,en tanto que la causa de CFR elevada no se entiende por completo. Aun pacientes conagravamientos asmáticos que tienen obstrucción del flujo ventilatorio al exhalar,

277

comúnmente informan que tienen dificultad para inhalar. Esto se debe a que el cierre dela vía aérea y la hiperdistensión crean una desventaja mecánica. Un problema particulares el aplanamiento del diafragma, el cual deteriora su eficiencia contráctil. La hipoxemiaen tales situaciones se debe primariamente al desequilibrio ventilación-perfusión, aunqueen casos graves puede contribuir el cortocircuito si existe taponamiento de vías aéreas. Apesar del hecho de que tenga dificultad respiratoria significativa, la PaCO2

es típicamentebaja durante un agravamiento de asma debido a la ventilación disminuida que resulta dela estimulación de los quimiorreceptores periféricos por hipoxemia o estimulación dereceptores intrapulmonares. El hallazgo de una elevación de la PCO2

arterial durante unagravamiento asmático es un dato de mal pronóstico y sugiere que el paciente estádesarrollando insuficiencia respiratoria debido a fatiga de músculos de la respiración eincremento del desequilibrio ventilación-perfusión. El tratamiento por un agravamientoasmático incluye oxígeno complementario, corticoesteroides sistémicos y agonistas β2 enaerosol. Si el paciente no mejora y muestra indicios de insuficiencia respiratoria, puederequerir intubación y ventilación mecánica.

CAPÍTULO 5El hallazgo de granulomas no caseificados en la biopsia transbronquial indica sarcoidosisen este paciente. Además de linfadenopatía hiliar bilateral, su radiografía torácica muestraopacidades pulmonares reticulares difusas en ambos lados. A partir de estos hallazgos yde que su FEV1 y FVC están reducidas con un cociente FEV1/FVC normal,probablemente tendrá una fisiopatología restrictiva y, por lo tanto, una CPT baja. De lamisma manera, los hallazgos radiográficos permitirían anticipar engrosamiento de labarrera hematoventilatoria y obstrucción de muchos capilares y, por lo tanto, sucapacidad de difusión pulmonar del monóxido de carabono (DLCO) será baja. Debido alos cambios en su parénquima pulmonar, su distensibilidad pulmonar será baja y,entonces, la curva presión-volumen se desviará hacia abajo y a la derecha con unapendiente más inferior que en la de un individuo sano. En la gasometría de sangrearterial, tendrá tanto estado acidobásico normal como una alcalosis respiratoriacompensada. El último hallazgo puede desarrollarse si la paciente tiene hiperventilaciónpor hipoxemia y estimulación subsecuente de los quimiorreceptores periféricos,estimulación de receptores intrapulmonares, o ambos. Si su enfermedad pulmonarparenquimatosa empeora de manera significativa a pesar del tratamiento, es posible queen última instancia desarrolle insuficiencia respiratoria e hipercarbia progresiva. Estollevaría a una acidosis respiratoria compensada. Ante el esfuerzo, su PaO2

probablementedisminuirá y la diferencia alveoloarterial de oxígeno se ensanchará en respuesta aldesequilibrio ventilación-perfusión aumentado por la enfermedad pulmonarparenquimatosa extensa.

CAPÍTULO 6

278

El comienzo agudo de dolor torácico, disnea e hipoxemia después de reparación defracturas pélvicas o huesos largos, siempre aumentará la preocupación por emboliapulmonar. El diagnóstico se confirmó en este caso por identificación de un defecto dellenado en la angiotomografia pulmonar. El factor de riesgo principal de emboliapulmonar en este caso fue lesión vascular relacionada con su fractura pélvica y sureparación quirúrgica. También contribuyó una pérdida de movilidad después de suoperación. En tales reducciones, la heparina de bajo peso molecular o no fraccionada seda a menudo como profilaxia para prevenir dicho problema. La ecocardiografía puedemostrar un aumento de la presión arterial pulmonar debido a obstrucción del flujosanguíneo, pero esto depende del tamaño del émbolo. Los émbolos pequeños tendránefecto pequeño, no asi los émbolos más grandes. La embolia pulmonar aumenta elespacio muerto fisiológico, pero su PCO2

arterial permanece normal porque la paciente escapaz de aumentar su ventilación total. En algunos casos la hipoxemia, el dolor grave y laansiedad posterior a embolia pulmonar causan aún más elevación de la ventilación total,en cuyo caso es posible encontrar PCO2

baja. La hipoxemia se desarrolla primariamentecomo resultado de desequilibrio ventilación-perfusión por redistribución del flujosanguíneo a regiones pulmonares sin embolia.

CAPÍTULO 7Este paciente tiene fibrosis quística, una enfermedad multisistémica que se desarrolladebido a una de muchas mutaciones que afectan el regulador transmembrana de fibrosisquística (RTFQ). Tales defectos resultan en alteraciones del transporte de sodio y cloro,lo cual deteriora la depuración del moco y resulta en taponamiento de vías aéreas yconductos de otros órganos. El deficiente transporte mucociliar a menudo propiciainflamación constante e infección en las vías aéreas, lo cual, con el paso del tiempo,contribuye al desarrollo de bronquiectasia y obstrucción del flujo ventilatorio. Lasestructuras tubulares vistas en zonas pulmonares más superiores son vías aéreas dilatadasy son indicativas de bronquiectasia. La mayor cantidad de secreciones en vías aéreasresulta típicamente en indicio de obstrucción del flujo ventilatorio en prueba de funciónpulmonar que incluye disminución de FEF25-75%, aumento del cociente VR/CPT ydisminución de FEV1/FVC. A pesar de que la hiperdistensión puede resultar en CPT alta,algunos pacientes desarrollan en última instancia un defecto obstructivo-restrictivo mixtoen la medida que disminuye la CPT por cicatrización extensa. Medidas de depuración devías aéreas, por ejemplo ejercicio regular, fisioterapia torácica y otros recursos, así comofármacos, por ejemplo DNAsa inhalada y solución salina hipertónica, son fundamentalespara la salud de tales pacientes en el largo plazo dado que ayudan a eliminar secrecionesde las vías aéreas y a mitigar el curso de la inflamación e infección que contribuye alprogreso de la enfermedad. Incluso con tratamiento eficaz, algunos pacientes son lábilesa la hemoptisis, dado que la inflamación en curso puede erosionar el interior de la víacirculatoria bronquial hipetrófica al “devorar” la mucosa de la vía aérea. Debido a que lacirculación bronquial se perfunde bajo presión sistémica, el volumen de la sangre

279

expectorada puede alcanzar montos que ponen en riesgo la vida.

CAPÍTULO 8Esta paciente desarrolló síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) aconsecuencia de pancreatitis grave. Desarrolló insuficiencia respiratoria dentro de lossiete días posteriores al surgimiento de tal inflamación, tiene hipoxemia grave con uncociente PaO2

/FIO2 bajo, opacidades bilaterales difusas en el diagnóstico por imagen

torácico y no hay indicios de que éstos guarden relación con disfunción del hemicardioizquierdo. Dado lo extenso de la lesión pulmonar, se esperaría que la distensibilidad delsistema respiratorio estuviera notoriamente reducida y la curva presión-volumen apuntarahacia abajo y a la derecha. Una manifestación de ello será que el ventilador mecánicorequerirá presiones altas para inflar su pulmón en cada respiración. La capacidadfuncional residual está disminuida, tal vez debido a exageración de las fuerzas de tensiónde la superficie por el exudado y edema de los alvéolos. El hecho de que su PaO2

sea desólo 66 mm Hg mientras recibe oxígeno a 100% indica que el cortocircuito es la causaprimaria de su hipoxemia. Esto se debe a que la sangre continúa su flujo a los alvéolosque están edematosos y con exudación y, como resultado, no reciben ventilación alguna.A pesar del grave desequilibrio ventilación-perfusión y cortocircuito, la PCO2

puede sernormal, o incluso baja, como en esta paciente. Lo anterior se debe a que el gran volumende gas distribuido a los alvéolos es suficiente para conservar la PCO2

arterial en lanormalidad pero no la PO2 arterial ante desequilibrio ventilación-perfusión grave. Otrospacientes desarrollan hipercarbia.

CAPÍTULO 9Este paciente tiene una neumonía del lóbulo inferior izquierdo relacionada con hipoxemiagrave. La PaO2

aumenta sólo de 55 a 62 mm Hg mientras respira como si la FIO2 de 1.0indicara que el cortocircuito fuera la causa primaria de hipoxemia; la sangre sigue superfusión en alvéolos no ventilados debido a que están llenos de un exudado inflamatorio.La fiebre causa un desplazamiento a la derecha en la curva de disociación hemoglobina-oxígeno (aumento de P50), de tal manera que en toda PaO2

la saturación de oxígeno esmás baja. Si la producción cardíaca no aumenta lo suficiente para compensar ladisminución de la saturación, disminuirá el suministro de oxígeno a tejidos. A la par delaumento del consumo de oxígeno debido a infección y fiebre, esta disminución delsuministro de oxígeno llevará a su mayor extracción de los tejidos y una caída delcontenido de oxígeno venoso mixto. Se trata de una desventaja desde el punto de vistade su oxigenación arterial dado que la sangre venosa mixta desoxigenada no puedeoxigenarse conforme atraviesa la red de capilares del lóbulo inferior izquierdo. Cuando laoxigenación no mejora a pesar de una fracción de oxígeno inspirado alta en la ventilaciónmecánica, la presión teleespiratoria positiva (PTEP) puede aumentarse para resolver la

280

hipoxemia (ver capítulo 10). Sin embargo, esto a menudo no es eficaz en procedimientosfocales del tipo de la neumonía lobular. Otra consideración para este paciente seríaaplicarle una transfusión de sangre para mejorar su concentración de hemoglobina eincrementar el suministro de oxígeno a tejidos y elevar el contenido de oxígeno venosomixto. Al establecerse el cortocircuito, tales progresos del contenido de oxígeno venosomixto pueden mejorar el contenido de oxígeno arterial.

CAPÍTULO 10Esta paciente se intubó por insuficiencia respiratoria debida a neumonía grave. El hechode que tuviera una PaCO2

elevada antes de la intubación indica que tenía ventilaciónalveolar inadecuada además de su hipoxemia grave. Al iniciar ventilación de controlvolumen, el cual proporciona un nivel de volumen respiratorio por minuto garantizadocon lo que recibe ahora ventilación alveolar suficiente para eliminar el dióxido de carbonoproducido en sus tejidos y la PaCO2

disminuye. Incluso ante su elevada ventilaciónalveolar, no aumenta en igual proporción como ventilación total debido a que laventilación mecánica aumenta ambos espacios, alveolar y muerto anatómico. Un factorparticipante es que el aumento del volumen pulmonar y la aplicación de PTEPincrementan la tracción radial en las vías aéreas al aumentar el espacio muertoanatómico. El aumento de la presión de vías aéreas también desvía el flujo de sangrelejos de regiones ventiladas de esa manera, así que propicia regiones de elevado cocienteventilación-perfusión o incluso no del todo perfundidas.

Su radiografía torácica posterior a la intubación reveló opacidades bilaterales difusas,las cuales, junto con su hipoxemia grave, indican que ha desarrollado SDRA comocomplicación de la neumonía. Dichas opacidades sugieren que la distensibilidad pulmonarprobablemente disminuyó. En consecuencia, se requerirá más presión para inflar suspulmones al volumen corriente deseado que se necesitaría para lograr el mismo volumenen alguien con pulmones normales. A pesar de respirar una concentración de oxígenoinspirado de 100%, su PO2

arterial continúa baja. En tales casos, es apropiado elevar laPTEP arriba de 5 cm H2O. Esto aumentará el volumen pulmonar teleespiratorio y evitaráatelectasia y, en consecuencia, mejorará el intercambio de gases. Si bien la presiónarterial del paciente pudo haber decrecido por empeoramiento del choque séptico debidoa neumonía, también puede estar relacionada con inicio de ventilación mecánica. Laventilación de presión positiva aumenta la presión intratorácica, la cual puede disminuir elretorno venoso y gasto cardíaco, en particular cuando los pacientes tienen depleción devolumen, como sucede a menudo en la sepsis.

281

282

283

Nota: Los números de página en cursivas remiten a figuras; los números seguidos poruna t remiten a tablas.

AAbsorción, atelectasia por, 92, 198-199, 209Acidosis

definición, 34en la insuficiencia respiratoria, 177-178metabólica, 35, 36t, 177, 212, 214respiratoria, 23, 35, 36t, 39t, 78

Ácino pulmonar, 63β-Adrenérgico, agonista, 85Afección por descompresión, 197Alcalosis

metabólica, 36, 36t, 37respiratoria, 36, 39t, 41, 104, 194, 213

Alveoloarterial, diferencia para la PO2, 30, 76

Amianto, enfermedades relacionadas con, 156–157Anaeróbica, glucólisis, 175, 176Antibioticoterapia, 216Anticolinérgicos, 81, 86, 93tα1-Antitripsina, deficiencia, 64, 67Apnea

central del sueño, 31obstructiva del sueño, 31

Arritmias cardíacas, 215Arteria pulmonar, presión, 89, 134, 136t, 140, 186, 213Asbestosis, 25, 111, 157Asma, 7, 46, 48t, 55t, 75, 81, 147

anatomía patológica, 82-83, 87broncodilatadores

284

β-adrenérgico, agonista, 86tantagonistas receptores de leucotrieno, 87anticolinérgicos, 86corticoesteroides inhalados, 86tcromolino y nedocromilo, 86inhibidores de la 5-lipooxigenasa, 87metilxantinas, 87omalizumab, 87

bronquial, 49, 88función pulmonar

intercambio de gases, 89–91mecánica y capacidad ventilatoria, 87–89

laboral 158manifestaciones clínicas, 84–85patogenia, 83-84

Atelectasia, 92, 160, 199-201, 208-209, 210t, 216absorción, 92, 200basal, 101parche en, 180

Auto-PTEP, 215Azufre, óxidos de, 147, 148, 149t

BBisinosis, 157–158, 166tBlastomicosis, 163Boyle, ley de, 45Broncoconstricción, 82, 85, 129, 157, 178Bronquial,

contracción de músculo liso, 49obstrucción, 92, 160

Bronquiectasia, 163, 164anatomía patológica, 163función pulmonar, 164manifestaciones clínicas, 163-164

CCánulas nasales, 195, 196, 202tCapacidad de difusión, 37-39, 40, 91, 104, 109, 130, 157

duplicación, 35, 41interpretación, 38, 52medición de, 37, 50reducida, 37–38

Capacidad funcional residual (CFR), 74, 102pletismógrafo corporal, 45

Capacidad pulmonar total (CPT) 13, 46, 74, 102Capacidad ventilatoria 7, 73, 87, 101

curva flujo-volumen

285

compresión dinámica de vías respiratorias, 8enfermedad pulmonar obstructiva crónica, 12flujos máximos, 11

flujo espiratorio forzado, 6flujo espiratorio máximo, 11volumen espiratorio forzado, 4–6, 5t

Capacidad vital forzada (FVC), 4, 6t, 73Capilar final, sangre, 28, 193Carcinoma

bronquial, 149, 157, 158, 166tclasificación, 159-160función pulmonar, 160manifestaciones clínicas, 160patogenia, 158-159

bronquioalveolar, 160Carcinomas

escamosos, 159macrocíticos, 159microcíticos, 159no microcíticos, 159

Células epitelialesalveolares, 182tipo 2, 199

Centroacinar, enfisema, 63, 66, 67Cifoescoliosis, 7, 53, 176Circulación pulmonar, 136

edema, 130–131embolia, 131, 134, 136

Coagulación, 132Coccidiomicosis, 163Cocientes ventilación–perfusión, 29, 30, 34, 76, 77, 89, 90, 138, 183, 192, 200, 211Colagenosis, 111Congestivos azulados, 73Contaminantes atmosféricos

en Estados Unidos, 147hidrocarbonos, 148humo de cigarrillo, 149materia particulada, 148monóxido de carbono, 147oxidantes fotoquímicos, 148-149óxidos de azufre, 147, 148, 149tóxidos de nitrógeno, 148

Control de ventilación,edema pulmonar, 130EPOC, 79-80fibrosis pulmonar intersticial difusa, 107interpretación, 50medición, 49

286

Cor pulmonale, 73, 79, 101, 109, 115, 140-141Corazón pulmonar. Véase Cor pulmonaleCortocircuito (o shunt), 22, 27-28, 76, 90, 123, 130, 161, 190, 193, 201, 211

ecuación del, 28fisiológico, 77, 89, 103, 137hipoxemia, 31, 174, 192

Cromolino, 86Curva de disociación del oxígeno, 21, 194, 199Curva flujo

-volumen espiratorio, 8, 12-volumen inspiratorio, 11-12-volumen, 10-11, 17t, 48

DDepósito de aerosoles en pulmones, 149

difusión, 152impacto, 149sedimentación, 151

Derrame pleural, 113-114, 125t, 160Descamación, 100Descompresión, afección por, 197Desequilibrio ventilación-perfusión, 22, 29, 33, 78, 89, 191-193

cortocircuito o shunt, 27-28ecuación del aire alveolar, 30hipercapnia, 176hipoxemia, 22, 115, 175, 186tintercambio de gases, 116PCO2

arterial aumentada, 32Diafragma, 81, 101, 111, 116, 178, 2062,3-Difosfoglicerato (DPG), 22, 194Difusión, 39

alteración de la, 186, 190, 201capacidad de, 37-38

causas de la disminución, 38factor de transferencia, 39interpretación, 38-39medición de la, 37-38

propiedades de, 38Dióxido de carbono, 137, 161, 202t

respuesta ventilatoria al, 49retención, 27, 115, 130, 198–199, 202

Disnea, 52-53, 56t, 104t, 111, 124, 128, 133t, 142t, 157, 160Disneico neonatal, síndrome, 184

EEcuación del aire alveolar, 22-23, 30Ecuación del cortocircuito, 28

287

Edema alveolar, 122, 123, 124Edema pulmonar, 121

causas, 125tetapas de, 122, 124tfisiopatología, 121–124función pulmonar

circulación pulmonar, 130–131control de la ventilación, 130intercambio de gases, 130mecánica, 129

gran altura, por, 127heroína, sobredosis de, 128inundación alveolar, 129manifestaciones clínicas, 128-129neurógeno, 128patogenia, 125t

drenaje linfático reducido, 126permeabilidad capilar, 126presión coloidosmótica, 127presión hidrostática capilar, 125–126presión intersticial, 126-127

Efecto Haldane, 198Eisenmenger, síndrome de, 140Elasticidad pulmonar, 46, 47tElastina, 65, 98Embolia pulmonar, 29, 38t, 53, 141

émbolos, 133tfunción pulmonar

circulación pulmonar, 134-136intercambio de gases, 137-139mecánica, 136–137

patogenia, 131–133Enfermedad(es)

infecciosasneumonía, 161por hongos, 163tuberculosis, 162-163VIH, 163

médula oblongada, 24tnervios de los músculos respiratorios, 24tneuromusculares, 116t, 176, 207pared torácica, 116

escoliosis, 114-115espondilitis anquilosante, 115

pleura, 111, 116tpulmonares, 14t, 38t, 141, 163, 202trestrictivas, 97supurativas

288

bronquiectasia, 163-164fibrosis quística, 164-165

unión neuromuscular, 24tvasculares del colágeno, 111venooclusivas, 125

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 5, 12bronquitis crónica, 67-68curva flujo-volumen espiratorio, 11, 12enfisema

anatomía patológica, 63, 65patogenia, 65-66, 68tipos, 63-65

función pulmonarcambios en las fases iniciales de la enfermedad, 80capacidad ventilatoria y mecánica, 73–76circulación pulmonar, 79cirugía de reducción del volumen pulmonar, 81control de la ventilación, 79-80intercambio de gases, 76–79tratamiento de pacientes con, 80-81

manifestaciones clínicas, 68-69Enfermedades obstructivas

asma, 82bronquitis crónica, 66vías respiratorias, obstrucción, 62, 91-92

Enfisema, 38, 46, 63anatomía patológica, 63intersticial, 215patogenia, 65-66tipos, 63-65

Epitelial, célula, 97, 98, 99Escoliosis, 114-115Esfuerzo, pruebas de

medición, 50-52interpretación, 52

Espacio muerto alveolar, 211Espacio muerto anatómico, 12, 107, 211, 213Espiración forzada, 4, 5, 6, 9, 11, 73, 116tEspirómetro, 4, 45, 206Espondilitis anquilosante, 7, 115Estasis sanguínea, 132Estructura de la pared alveolar

intersticio, 98-99tipos celulares, 97, 98, 99

FFatiga diafragmática, 178Fibrosis

289

pulmonar intersticial difusa, 99-100, 102, 107, 116t, 157anatomía patológica, 100función pulmonar, 101-107, 104tmanifestaciones clínicas, 100-101patogenia, 100tratamiento y resultados, 117quística, 112, 153, 164–166, 176tanatomía patológica, 164-165función pulmonar, 165manifestaciones clínicas, 165

Fick, ecuación, 194Fiebre del lunes, 157Flujo espiratorio forzado (FEF), 6Flujo espiratorio-volumen, curva, 8, 11, 12, 74Flujo inspiratorio-volumen, curva, 11-12Flujo-volumen, 12

curva, 10, 11flujos máximos, 11espiratorio, 8, 74inspiratorio, 11, 49resistencia, división de la, 10-11

Flujos máximos, 11Fotoquímicos, oxidantes, 148-149, 166t

GGasometría arterial

alteración de la difusión, 24-27aporte de oxígeno a los tejidos, 32causas mixtas de hipoxemia, 31cortocircuito o shunt, 27-28desequilibrio ventilación-perfusión, 29-31hipoxemia intermitente, 31-32

Gasto cardíaco, 136, 193administración (aporte) de oxígeno, 194tretorno venoso, 213-214

Guillain-Barré, síndrome de 24t, 115, 174, 176, 179

HHaldane, efecto, 198Helio

equilibrio de, 74técnica de dilución, 45

Henderson-Hasselbalch, ecuación, 34, 35Higiene, hipótesis de la, 83Hipercapnia, 92, 183-84

aguda, 35crónica, 35

290

insuficiencia respiratoria, 76-77Hiperdistensión, 73t, 111Hiperinsuflación, 71, 91, 125tHipertensión arterial pulmonar idiopática, 140Hipertensión pulmonar, 133t, 139-140, 142t, 198Hiperventilación, 212

aguda, 35alcalosis respiratoria, 36crónica, 35, 36EPOC, consumo de oxígeno, 80

Hipoventilación, 22-24, 23, 39t, 174, 186t, 190concomitante, 29ecuación de ventilación alveolar, 22, 33enfermedad de Ondina, 24hipoxemia, 22, 92, 175PCO2

arterial aumentada, 32

Hipoventilación por obesidad, síndrome de, 139, 177, 198, 207Hipoxemia, 184 Véase también Hipoxia tisular

aporte de oxígeno a los tejidos, 32arterial, 104t, 130causas de, 24t, 49t, 186t

alteración de la difusión, 24–27cortocircuito, 27-28desequilibrio ventilación–perfusión, 29–31hipoventilación, 22–24

gases inertes múltiples, técnica de eliminación, 137insuficiencia respiratoria, 175–176intermitente, 31-32

Hipoxia tisular, 36, 175–176Histoplasmosis, 163

IIgE, tratamiento contra, 87Impacto, 149, 150Índice de combinación, 38Inspiración, 49Insuficiencia respiratoria, 39t, 173

acidosis en la, 177-178hipercapnia, 176–177hipoxemia, 175–176intercambio de gases en la, 174tipos

agudización en neumopatía crónica, 179–181neumopatía aguda grave, 179síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), 181-183síndrome disneico neonatal, 184trastornos neuromusculares, 179

tratamiento de la, 184-186

291

Intercambio de gasesasma, 89–91, 89, 90capacidad de difusión

interpretación, 38medición, 37, 37reducida, 37–38

edema pulmonar, 129–130embolia pulmonar, 137, 138en sangre arterial

PCO2 arterial, 32–34, 33, 202

pH arterial, 34–36PO2

arterial, 21-22, 21 (véase también Hipoxemia)en EPOC, 76–79, 76, 77fibrosis pulmonar intersticial difusa, 103–106

Intermitente, hipoxemia, 31-32Intersticial

edema, 47t, 122, 123, 124t, 129, 131enfisema, 215fibrosis, 26, 46, 47t, 55t, 103neumopatía, 7, 174tejido, 99, 123

Intersticio, 98-99, 122, 182, 215Intrapleural, presión, 8, 10, 104tIrritantes, receptores de sustancias, 107, 129

JJ, receptores, 107, 130

KKerley, líneas B, 128

LLaboral, asma, 158Láctica, acidosis, 36Lateral amiotrófica, esclerosis (ELA), 115, 179Legionella, 161Leucotrienos, 82, 87Linfadenopatía hiliar, 108, 160, 162Linfangitis carcinomatosa, 111, 125t5-Lipooxigenasa, inhibidores, 87Localizada, obstrucción, 91-92Löfgren, síndrome de, 108, 109

MMacLeod o de Swyer-James, síndrome de, 65Macrófagos alveolares, 152t, 153, 154–155

292

Malformación arteriovenosa pulmonar, 141-142Mascarillas, 195-196Materia particulada, 148, 149tMetilxantinas, 86t, 87, 178Moco, 66, 81, 153, 154Monóxido de carbono (CO), 37, 147, 149t, 166t

capacidad de difusión, 37-38respiración única, método, 37, 37

riesgos, 147Mucociliar, sistema, 152t, 153, 153–154

NNedocromilo, 86Nefrótico, síndrome, 127Neoplasias, 158–160Neumoconiosis, de los trabajadores del carbón, 155–156Neumonía, 176t, 216

anatomía patológica, 161función pulmonar, 161manifestaciones clínicas, 161

Neumonitis por hipersensibilidad, 51anatomía patológica, 110función pulmonar, 110manifestaciones clínicas, 110tratamiento, 110

Neumopatía aguda grave, 179Neumotórax, 111, 125t, 214, 216t

a tensión, 113espontáneo, 112tfunción pulmonar, 113

Neuromusculares, trastornos, 115-116, 179, 186tNicotina, 149Nitrógeno, 12, 13, 191, 197

óxidos, 147, 148, 149t, 166tprueba de respiración única con, 12-14, 16t

OObstrucción de las vías respiratorias, 34t, 62, 185Obstrucción

bronquial, 92traqueal, 91-92vascular, 139

Omalizumab, 87Ondina, enfermedad de, 24Ortopnea, 128, 142tOxígeno (O2)

curva de disociación del, 21, 194, 199

293

efectos tóxicos, 125t, 199, 201tOxigenoterapia

administración de oxígenocánulas nasales, 195domiciliario y portátil, 197-198flujo alto, sistemas, 196mascarillas, 195-196hiperbárico, 197transtraqueal, 196respiradores, 196-197tiendas o carpas de, 196

hipoxemiaalteración de la difusión, 191cortocircuito, 193desequilibrio ventilación-perfusión, 191–193hipoventilación, 190–191

riesgosatelectasia, 199–201dióxido de carbono, retención, 198–199prematuro, retinopatía del, 202tóxicos, efectos del oxígeno, 199

Oxidantes fotoquímicos, 148-149Óxidos de azufre, 147, 148, 149tÓxidos de nitrógeno, 148

PPanacinar, enfisema, 63, 65, 66Pared torácica

enfermedadesescoliosis, 114-115espondilitis anquilosante, 115

PCO2 arterial, 33, 35, 73t, 104t, 136, 174,

aumento, 32desequilibrio ventilación-perfusión, 33-34hipoventilación, 33medición, 32valores normales, 32

pH arterialacidosis, 34

metabólica, 36respiratoria, 35-36

alcalosis, 36metabólica, 37respiratoria, 36

medición, 34Pickwick, síndrome de, 24Pletismógrafo corporal, 45, 48, 74Pleural, engrosamiento, 114

294

PO2 arterial, 29, 51, 73t, 105, 136, 190, 193t, medición, 21

valores normales, 21–22Poliomielitis bulbar, 179, 207Presión, 46, 212

arterial pulmonar, 136auricular izquierda, 140coloidosmótica, disminución, 127de retracción elástica, 75hidrostática capilar, 125-126intersticial, disminución, 126-127intrapleural, 9

Presión de vías aéreas positivas de dos niveles (BIPAP), 209Presión positiva continua de vías respiratorias (PPCVR), 209Presión positiva espiratoria de vías aéreas (PPEVR), 209Presión positiva inspiratoria de vías aéreas (PPIVR), 209Presión teleespiratoria positiva (PTEP), 196, 210t

aumento en PO2 arterial, 213–214

ventilación mecánica con, 209–210, 211Presión–volumen, curva

edema, 129elasticidad pulmonar, 46, 46sarcoidosis, 109

Problemas mecánicos, 215Propiedades de difusión, 38Pruebas de esfuerzo, 56, 237

medición, 50-52interpretación, 52

Prueba de respiración única con N2, 12-15Prueba de función pulmonar

alcances y beneficios, 55bisinosis, 157–158bronquiectasia, 164, 165capacidad ventilatoria

curva flujo-volumen espiratorio, 7–10, 8factores reductores, 7, 7flujo-volumen, curva, 10, 11flujo espiratorio forzado, 6, 6volumen espiratorio forzado, 4–5, 4, 5flujo espiratorio máximo, 11

control de la ventilación, 49–50diferencias regionales, 53–54, 54disnea, 52–53elasticidad pulmonar, 46–47, 47tfibrosis quística, 164-165neumoconiosis, 155–156neumonía, 161prueba de respiración única con N2, 12-15pruebas de esfuerzo, 50–52

295

resistencia de vías respiratorias, 47–49silicosis, 156valores de referencia, 220, 221tvolúmenes pulmonares estáticos, 45

Pulmón de acero, 207Pulmones

alveolocapilar, interfaz, 91depósito de aerosoles en los, 149

difusión, 152impacto, 149-150sedimentación, 151-152

membrana alveolocapilar, 25, 38t, 98, 106, 130capacidad de difusión reducida, 37–38, 106edematoso, engrosamiento, 26-27, 130hipoxemia, 27

propiedades elásticaselasticidad, 46interpretación, 46–47, 47medición, 46, 46

QQuimiorreceptores periféricos, 36, 91, 104, 130, 198

RRegulador transmembranario de la fibrosis quística (RTFQ), 164Reid, índice de, 66, 69Resistencia de las vías respiratorias, 7, 47, 75

afecciones, 48tanatomía patológica, 68, 69, 70asma, 57, 89, 225asma bronquial, 49bisinosis, 157–158bronquitis crónica, 48-49cambios histológicos, 68compresión dinámica de vías respiratorias, 8, 9, 10edema, 129EPOC, 75espiración forzada, 7interpretación, 47–49medición, 46obstrucción traqueal, 49patogenia, 67-68tratamiento, 184

Resistencia vascular pulmonar, 139Respiración única con nitrógeno, prueba, 12–15, 78, 113Respirador de volumen constante, 206Respuesta ventilatoria al CO2, 49

296

Retención del CO2, 27, 115, 130, 198–199, 202Retinopatía del prematuro, 201Retorno venoso, 214-215Retracción elástica, 46, 47t, 75

SSangre, 112

capilar, 38tcoagulabilidad, 132

Sarcoidosis, 107, 108anatomía patológica, 108fisiopatología, 108función pulmonar, 109manifestaciones clínicas, 108-109tratamiento, 109

Sedimentación, 150, 151–152Shunt. Véase CortocircuitoSilicosis

anatomía patológica, 156función pulmonar, 156manifestaciones clínicas, 156

Símbolos, 219–220Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), 180, 181, 182t, 207, 211

anatomía patológica, 181función pulmonar, 182–183manifestaciones clínicas, 182patogenia, 182

Síndrome de Eisenmenger, 140Síndrome de Guillain-Barré, 24t, 115, 174, 176, 179Síndrome de hipoventilación de la obesidad, 139, 177, 198, 207Síndrome de Löfgren, 108, 109Síndrome de MacLeod o de Swyer-James, 65Síndrome de Pickwick, 24Síndrome disneico neonatal, 184Síndrome nefrótico, 127Sistema mucociliar, 152t, 153–154, 166tSmog, 68, 148, 185Sopladores rosados, 73Starling

curva de, 79, 141ecuación, 121, 126efecto resistor, 9equilibrio de, 122, 126

TTabaquismo, 66, 80, 166Tanque, ventiladores de, 207, 215t

297

Tensión, neumotórax a, 112t, 113Tipos de insuficiencia respiratoria, 178-184Tos, 73t, 128, 133tTraqueostomía, 91, 196, 216tTratamiento con oxígeno hiperbárico, 196Tríada de Virchow, 131Trombos venosos, 131-133Tuberculosis pulmonar (TB), 156, 161-162

UUmbral anaeróbico o ventilatorio, 51Unidades, 220

VValores de referencia, 220Vasoconstricción, 136, 139Ventilación alveolar, 23

ecuación de la, 22, 33, 210-211eficaz, 211

Ventilación, control deedema pulmonar, 130EPOC, 79-80fibrosis pulmonar intersticial difusa, 107interpretación, 50medición, 49

Ventilación desigualafecciones de vías respiratorias, etapas iniciales, 16mecanismos, 14otras pruebas, 16prueba de respiración única con nitrógeno, 12–15volumen de cierre, 13, 15

Ventilación mecánicaefectos fisiológicos

arritmia cardíaca, 215enfisema intersticial, 215hemorragia gastrointestinal, 216neumonía relacionada con ventilador, 216neumotórax, 215PCO2

arterial, disminución, 210–213PO2

arterial, aumento, 213–214problemas mecánicos, 215retorno venoso, 214–215riesgos adicionales, 215

inicio de ventilación mecánica, 207invasiva, 206, 206modalidades, 207

control presión, 208

298

control volumétrico, 208presión positiva continua de vías aéreas, 209presión soporte, 208–209ventilación mecánica de alta frecuencia, 209

no invasiva, 206–207presión teleespiratoria positiva, 209–210respiradores tipo tanque, 207. Véase también Pulmones de aceroSDRA, 207, 211.

Ventilación-perfusión, desequilibrio, 22, 29, 33, 78, 89, 191-193Ventilación total, 211Ventilador(es)

lesión pulmonar inducida con, 215mecánico tipo coraza, 215neumonía relacionada con, 216mecánicos, 207de volumen constante, 206pulmón de acero, 207

Vías respiratoriascierre, 14–15compresión dinámica, 8–9pruebas de identificación iniciales, 16

Virchow, tríada, 131Virus de inmunodeficiencia humana (VIH), 163Vital, capacidad, 4-5Volumen de cierre, 13, 15Volumen espiratorio forzado (FEV) 4-5, 7, 16tVolumen residual (VR), 13, 45, 73, 102Volúmenes pulmonares

dilución del helio, 45espirómetro, 45interpretación, 45medición, 45pletismógrafo corporal, 45

XXenón radiactivo, 53

299

Índice

Titlepage 2Copyright 4Dedication 6Revisores 7Prefacio 9PARTE UNO: Pruebas funcionales respiratorias y su significado 13

CAPÍTULO 1: VENTILACIÓN 15CAPÍTULO 2: INTERCAMBIO DE GASES 34CAPÍTULO 3: OTRAS PRUEBAS 61

PARTE DOS: Función del pulmón enfermo 77CAPÍTULO 4: ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS 78CAPÍTULO 5: ENFERMEDADES RESTRICTIVAS 118CAPÍTULO 6: ENFERMEDADES VASCULARES 145CAPÍTULO 7: ENFERMEDADES AMBIENTALES, NEOPLÁSICAS EINFECCIOSAS 175

PARTE TRES: Función del fallo pulmonar 204CAPÍTULO 8: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA 206CAPÍTULO 9: OXIGENOTERAPIA 223CAPÍTULO 10: VENTILACIÓN MECÁNICA 241

APÉNDICE A—Símbolos, unidades y valores normales 258APÉNDICE B—Bibliografía complementaria 261APÉNDICE C—Respuestas a las preguntas de fin de capítulo 262APÉNDICE D—Respuestas a las preguntas de las viñetas clínicas 276Índice alfabético 284

300