Fetal Boyun Kitleleri

Doç. Dr. Aybike Tazegül Pekin N.E. Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi

Perinatoloji BD

Fetal Boyun Kitleleri • Görüntülemede ayırt edici

özellikler; – Solid/kistik natur

– Duvar kalınlığı

– Vaskularite

– Kalsifikasyon/septasyon varlığı

– Lateralite, unilateral/bilateral

– Kraniyal/spinal nöral yapı ilişkisi

• Değerlendirilmesi gerekenler; – Amniyotik sıvı indeksi

– Fetal anomali

– Hidrops

– Fetal boyunda ekstansiyon

– Hava yolu /trakea-özefagus

• Anterior yerleşimli kitleler – Teratom – Guatr – Brankiyal ark kisti – Tiroglossal kanal kisti – Hemanjiom – Nöroblastom – Epignatus – Rabdomyom – Laringosel

• Posterior yerleşimli kitleler

– Kistik higroma – Lenfanjiom – Servikal meningosel – Oksipital ensefalosel – Hemanjiom

İmmatür Servikal Teratom Servikal Teratom

Yerleşim Anterolateral/ yüz, boyun, çene

Vaskülarite +/-

Kist multikistik

Solid ++

Kalsifikasyon +/-

Özellik Kalsifikasyon ile gölgelenme

İmmatür Servikal Teratom

Servikal Teratom

• Fetal teratomlarda %50 sakrokoksigeal, %5 servikal yerleşim

• 1/ 40,000 canlı doğum • F=M • Üç embryonik germ tabakasından

doku tipleri içerir – Ektoderm → nöral yapılar, koroid

pleksus – Mesoderm → yağ, kas, kıkırdak,

kemik • Kalsifikasyonlar vakaların <%20’sinde

bulunur – Endoderm → solunum GIS epiteli

• Tiroid gland ile ilişkilerine göre; – Tiroid gland teratomalrı tiroid

arterden kanlanır – Tiroid glandı komprese eden, kan

akımı belirlenemeyenler – Boyun teratomları

• 4-5. GH ektopik germ hücreleri prolifere olur içerdiği nöroepitelin miktarı ile ilişkili olarak immatur ve matur teratoma farklılaşır

• Malign komponenti sıklıkla germ hücre kökenlidir – yolk sac tm, germinoma, embryonal

karsinom, koryokarsinom

• Immaturite malignite ile eşdeğer değildir servikal teratomların <%5’i malign karakterdedir – Boyut, vaskülarite ve yerleşim yeri

fetusta daha önemlidir

Ayırıcı Tanı: Kistik Higroma Kistik Higroma

Yerleşim Posterior servikal bölge/ anterior, aksilla, mediasten, toraks duvarı, mezenter

Vaskülarite -

Kist Multikistik

Solid -

Kalsifikasyon -

Özellik Septalı multiloküle, asimetrik kistler, nukhal ligament varlığı

Ayırıcı Tanı: Fetal Guatr

Guatr

Vaskülarite ++

Kist -

Solid +

Kalsifikasyon -

Özellik Homojen, hiperekoik, orta hatta bilobule

Yerleşim Anterior servikal bölge

Ayırıcı Tanı: Brankiyal Ark Kisti

Brankiyal Ark Kisti

Vaskülarite +/-

Kist +

Solid +/-

Kalsifikasyon -

Özellik Düzgün sınırlı,anekoik/heterojen,

Yerleşim SCM kas anteromedialinde ve karotis laterali

Yönetim

• Multifaktöriyel etyoloji, kromozomal anomaliler – T 13, Ring X-kromozom mozaisizm, Gonozomal pentazomi

– Gen mutasyonları

• Eşlik eden anomali: İmperfore anüs, kistik fibrozis, HLHS, CCA, araknoid kist

• Servikal yapılarda kompresyon, nadir olarak invazyon – A.carotis, naso-orofarinks, trakea, pulmoner yapı, fetal yutma

• Fetal MR: Kitlenin anatomik yayılımı, vasküler ve nöral orijini, havayolunun devamlılığı, EXIT gerekliliği

• Kitlede hızlı büyüme

• Vasküler komponent ↑, AV şant, yüksek debili KY ve hidrops, %20 ölü doğum

• Polihidramnios → preterm doğum

• Fetal ekstansiyon → distosi

• Havayolu obstruksiyonu (%80-100) → 37-38 GH’da EXIT

Lazar DA. Tracheoesophageal displacement index and predictors of airway obstruction for fetuses with neck masses. Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 46–50

• Büyük boyun kitlelerine sahip fetuslarda doğumda hava yolu obstruksiyonu riski yüksek gruplar; – Polihidramnios varlığı

– Servikal teratom tanısı

– TEDI skoru >12 mm (%100 sensitivite, %86 spesifite)

• Bu bulgulara sahip olmayan fetuslar EXIT prosedürüne ihtiyaç duymayacaktır

Prognoz

• Uzun dönem sonuçları; bu fetusların büyük kısmı normal gelişim gösterir,

• EXIT uygulanmayan fetusların %20’sinde serebral hipoksi ve nörogelişimsel gerilik, %10-57 mortalite,

• Teratomlar malign olmasalar da % 80’i fetal-neonatal kayıpla sonuçlanır

• Nazo-orofaringeal-servikal teratomlarda mortalite %23, cerrahi küratiftir

• Kitle etkisi ile gerilmeye bağlı olarak kraniyal sinir disfonksiyonu – Konuşma

– Yutma problemleri

• KH’larda sık olmakla birlikte rekürren cerrahiler ile kozmetik problemler – Asimetrik boyun yapısı

– Tortikolis

– Mandibula deformitesi

Sheikh F. Prenatally diagnosed neck masses: long-term outcomes and quality of life. Journal of Pediatric Surgery 50 (2015) 1210–1213

Teşekkürler