Upload
azmilihsan18
View
235
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/24/2019 Factor Etiologi
1/6
Defenisi LES
Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah suatu penyakit otoimunkronik yang
ditandai oleh terbentuknya antibody-antibodi terhadap beberapa antigen diri yang
berlainan. Antibody-antibodi tersebut biasanya adalah igG atau igM dan dapat
bekerja terhadap asam nukleat pada DA atau !A" protein jenjang koagulasi"
kulit" sel darah merah" sel darah putih" dan trombosit. #ompleks antigen antibody
dapat mengendap di jaringan kapiler sehingga terjadi reaksi hipersensiti$itas tipe
%%%" kemudian terjadi peradangan kronik (&or'in" * hal + ,).
Penyebab LES
/enyebab LES tidak diketahui" 0aupun penyakit ini sering terjadi pada orang-
orang dengan ke1enderungan mengidap penyakit otoimun. 2ukti yang menunjang
hal ini adalah tingginya angka kejadian kembar identik pada bayi kulit hitam
dibandingkan kulit putih. #e1enderungan terjadinya LES dapat berhubungan
dengan perubahan gen M3& spesi4ik dan bagaimana antigen sendiri ditunjukkan
dan dikenali. 0anita lebih 1enderung mengalami LES dibandingkan pria" karenaperan hormone seks. LES dapat di1etuskan oleh stress" sering berkaitan dengan
kehamilan atau menyusui. /ada beberapa orang" pajanan radiasi ultra$iolet yang
berlebihan dapat men1etuskan penyakit. /enyakit ini biasanya mengenai 'anita
muda selama masa subur. /enyakit ini dapat bersi4at ringan selama bertahun-
tahun" atau dapat berkembang dan menyebabkan kematian. (&or'in" * hal +
,5).
Gambaran klinis
A'itan LES dapat bersi4at perlahan-lahan dan tidak jelas atau akut. #arena alas an
inilah penderita LES mungkin tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun.
Gambaran klinis LES meliputi lebih dari satu system tubuh. System
muskuleskeletal terlibat dengan gejala artralgia dan arthritis (sino$itis) yang
merupakan gambaran yang sering ditemukan pada penyakit LES. /embengkakan
sendi" nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak merupakan gejala yang sering
7/24/2019 Factor Etiologi
2/6
terdapat dan akan disertai dengan rasa kaku pada pagi hari (Smelt6er" hal +
,57).
2eberapa tipe mani4estasi kulit yang berbeda dapat terjadi pada penderita LES8
mani4estasi ini men1akup lupus eritematosus kutan subakut (S&LE8subacute cuta
neos lupus erytematosus) dan lupus eritematosus dis1oid (DLE8 dis1oid lupus
erythematosus). Meni4estasi kulit yang paling dikenal (tetapi 4rekuensinya kurang
dari 9: pasien) adalah lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam terbentuk
kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Gambaran ini mungkin
merupakan satu-satunya kelainan kulit pada sebagian kasus lupus eritematosus
(dis1oid) pada sebagian pasien" gangguan a'al pada kulit dapat menjadi prekursor
untuk terjadi gangguan yang bersi4at lebih sistemik. Lesi sering memburuk pada
saat eksaserbasi (flares)pnyakit sistemik dan dapat dipi1u oleh 1ahaya matahari
atau sinar ultra$iolet arti4i1ial (Smelt6er" hal + ,57).
;lkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. ;lkus ini terbentuk
di mana-mana serta sering dengan eksaserbasi dan mungkin disertasi lesi kulit.
/erkarditis merupakan mani4estasi kardiak yang paling sering ditemukan dan
terjadi pada sampai 7: pasien. #elainan ini mungkin asimtomatik dan sering
disertai dengan e4usi pleura. Gangguan paru dan pleura terjadi pada : hingga
7/24/2019 Factor Etiologi
3/6
Derajat kerusakan gijal menunjukkan apakah gangguan renal akan bersi4at
re$ersible(Smelt6er" hal + ,57).
Gambaran neuropsikiatrik yang ber4ariasi dan 4rekuen pada LES kini sudah lebih
banyak dikenali. Gambaran ini umumnya diperlihatkan oleh perubahan oleh
perubahan yang tidak jelas pada pola perilaku atau kemampuan kogniti4.
Spe1trum gangguan system sara4 pusat sangat luas dan men1akup seluruh bentuk
penyakit neurologik. Sering terjadi depresi dan psikosis(Smelt6er" hal +
,5
7/24/2019 Factor Etiologi
4/6
(apresoline)" prokainamid (pronesty)" isonia6id" klorproma6in dan beberapa
preparat antikon$ulsan disamping makanan seperti ke1ambah al4al4a turut terlibat
dalam penyakit LES akibat senya'a kimia atau obat-obatan (Smelt6er" hal +
,57).
/ada LES" peningkatan produksi autoantibody diperkirakan terjadi akibat
4ungsi sel > ? supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks
imun dan kerusakan jaringan. %n4lamasi dan menstimulasi antigen yang
selanjutnya merangsangan antibody tambahan"dan siklus tersebut berulang
kembali (Smelt6er" hal + ,57).
Factor etiologi
>iga 4a1tor etiologi yang dianggap berperan dalam timbulnya penyakit ini adalah +
,. Genetic + 4a1tor ini dibuktikan perannya melalui adanya 4akta dimana
kejadian penyakit serupa pada kembar mono6igotik sebanyak kira-kira
: dibandingkan dengan pada kembar di6igotik yang hanya 7 :.
#emudian juga ditemukan 4akta bah'a anggota keluarga yang tidak
mani4est se1ara klinik" ternyata menunjukkan adanya autoantibody di
serum. @enomena terakhir ini juga merupakan indikasi bah'a mani4estasi
klinik penyakit autoimun ditentukan juga oleh 4a1tor pen1etus lainnya"
misalnya 4a1tor lingkungannon-genetik. Selanjutnya" jenis 3LA tertentu
yang dulu dianggap merupak predisposisi terhadap penyakit autoimun"
ternyata berkaitan dengan pembentukan autoantibody tertentu seperti anti
ds-DA" anti Sm dan anti4os4ollipid.. Non-genetik + obat-obatan seperti hidrala6in" pro1ainamid dan D-
peni1illamin dapat men1etuskan lupus eritematosus pada manusia. Sinar
matahari. #hususnya ultra$iolet juga bere4ek serupa karena akan mema1u
keratinosit membentuk %L-,. 3al lainnya adalah $irus serta hormone
seksual. Eksaserbasi yang terjadi seiring dengan daur haid merupan
petunjuk peran hormone seks ini.
7. Imunologik + kelainan 4ungsi system imun diduga mendasari proses
terjadinya lupus. Letak kelainan masih 1ontro$ersial" semula diduga
7/24/2019 Factor Etiologi
5/6
sebagai akibat sel 2 yang hipereakti4 pada perangsangan poliklonal"
namun belakangan ini ditemukan indikasi bah'a letak kelainan adalah
pada sel > penolong. Mekanisme imunologik yang mendasari kerusakan
jaringan pada umumnya adalah hipersensiti4itas tipe %%%.
Penatalaksanaan dan terapi
Lupus merupakan penyakit yang tidak dapat diramalkan" yang bisa relaps dan
remisi. /enatalaksanaan ditujukan pada serangan akut dan juga pada strategi-
strategi pen1egahan seperti perlindungan terhadap ;B dan e$aluasi serta terapi
segera terhadap in4eksi. /emantauan klinis yang ketat" dengan penilaian
perkembangan penyakit se1ara rutin sangat penting untuk menentukan kebutuhan
akan terapi anti in4lamasi dan imunosupresi" terutama untuk meminimilkan
kerusakan ginjal dan SS/.
/ilihan terapi 4armakologis terdapat di ba'ah ini +
=A%S + Mani4estasi mus1uloskeletal" serositis" dan gejala konstitusi.
Antimalaria + 3idrosiklorokuin digunakan untuk mani4estasi
mus1uloskeletal" kutan" dan gejala konstitusi. E4ek samping termasuk
toksisitas retina.
#ortikosteroid + digunakan se1ara topi1al pada ruam in4lamasi" peroral
untuk penyakit akti4 ringan" dan se1ara intra$ena untuk mani4estasi berat
akut seperti lupus SS/. A6atioprin" metotreksat" dan miko4enilat mo4etil
mungkin digunakan sebagai agen hemat-steroid. Steroid jangka panjang
menginduksi osteoporosis.
Siklo4os4amid menghambat perkembangan ne4ritis lupus dan mengurangi
risiko gagal ginjal stadium akhir. Mungkin juga berman4aat pada
komplikasi SS/ dan hematologis. %nhibitor A&E dapat membantu pada
ne4ritis SLE.
Dapson berguna pada mani4estasi kulit SLE.
Antikoagulan digunakan pada sindrom anti4os4olipid +
- Aspirin sebagai pro4ilaksis8
- 0ar4arin seumur hidup pada pasien yang telah mengalami thrombosis.
7/24/2019 Factor Etiologi
6/6
%mmunoglobulin intra$ena atau dana6ol mungkin digunakan pada
trombositopenia imun.