Extratemporal Epilepsies in the Adult and the Elderly Nov ...az9194.vo.msecnd.net/pdfs/121201/103.02.pdf · Semiología de crisis del lóbulo occipital Aura visual % Síntomas visuales

Extratemporal Epilepsies in the Adult and the Elderly

Nov 30, 2012 Jose F. Tellez-Zenteno MD PhD, Associate Professor Division of Neurology, University of Saskatchewan

American Epilepsy Society | Annual Meeting

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American Epilepsy Society | Annual Meeting 2012

Learning Objectives

• Describir aspectos epidemiológicos de la epilepsia extratemporal

•Discutir las principales etiologías en pacientes con epilepsia extratemporal

•Discutir las estrategias diagnósticas en pacientes con epilepsia extratemporal

•Discutir el tratamiento médico de los pacientes con epilepsia extratemporal


Epidemiologia de crisis parciales

W. A.Hauser and L. T. Kurland, “The epidemiology of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1935 through 1967,” Epilepsia, vol. 16, no. 1, pp. 1–66, 1975.

Parcial (origen focal ) Tasa (por 1000)

Síntomas sensoriales 0.2

Síntomas motores 0.6

Crisis aversivas 0.5

Crisis temporales 1.7

Múltiple tipos o no clasificable 1.0

Total 4.0

Generalizada Tasa (por 1000)

Tonico-clonico (gran mal) 1.3

Incompleta 0.4

Ausencia 0.4

Total 2.1

20%

80%

Extratemporal Temporal

Surgery for epilepsy. Neurol Clin 1985; 3: 313-30 Spencer SS, Berg AT, Vickrey BG, Sperling MR, Bazil CW,

33%

67%


55%

45%


Epidemiologia de la quirúrgico epilepsia extratemporal

Centros quirúrgicos Hospitales de especialidad

Estudios de población general

Semah F. Is the underlying cause of epilepsy a major prognostic factor for recurrence? Neurology 1998; 51: 1256-62.,

Manford M. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE): partial seizure patterns in a general population. Neurology 1992; 42: 1911-7.

25%

37%

31%

7%

Estudio poblacional

Frontal Central-motor Temporal Parieto-occipital

Epidemiologia de la epilepsia extratemporal

Manford M. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE): partial seizure patterns in a general population. Neurology 1992; 42: 1911-7.

Análisis topográfico de 648 crisis frontales en 210 pacientes

(Áreas 4 and 6 (25%)

Giro frontal inferior (8%)

Región intermedia dorsolateral (19%)

Región mesial intermedia (12%)

Región anterior del cíngulo, área 24

(8%)

Región frontopolar (8%)

Orbito-frontal (8%)

Region insular-opercular (13%) Book “Extratemporal epilepsy” Koubeissi and Maciunas

Semiología de crisis del lóbulo temporal vs. frontal

Característica Frontal Temporal

Frecuencia de crisis Frecuentes, a menudo diarias

Menos frecuente

Crisis durante el sueno Característico Menos común

Inicio de convulsiones Abrupto y explosivo Lento

Progresión Rápida Lenta

Inmovilidad al inicio de la convulsión

Menos común Común

Automatismos Menos común Mas comunes

Automatismos bipedales Característicos Raros

Téllez-Zenteno JF, Wiebe S, López-Méndez Y. Epilepsia extratemporal. Aspectos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Rev Neurol 2010; 51: 85-94.

Semiología de crisis del lóbulo temporal vs. frontal

Característica Frontal Temporal

Posturas complejas Tempranas, frecuentes y prominentes

Despues, menos frecuentes y menos

prominentes

Síntomas motores hipercinéticos

Comunes Raros

Síntomas somato-sensoriales

Comunes Raros

Lenguaje Fuerte, gruñidos, gemidos Frecuente en hemisferio dominante

Duración de la convulsión Breve Prolongada

Generalización Común Menos común

Confusión post-ictal Menos prominente Prominente prolongada

Téllez-Zenteno JF, Wiebe S, López-Méndez Y. Epilepsia extratemporal. Aspectos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Rev Neurol 2010; 51: 85-94.

Semiología de crisis del lóbulo parietal

Falta de

aura%

Síntomas

sensoriales

%

Dolor/temperatura

%

Sensación anormal

de posición y del cuerpo

%

Lenguaje %

Visual %

Semiología temporal%

Crisis tónicas

bilaterales %

Crisis clónicas

Kim 2004

32 - - 0 0 10 25 15 21

Salanova 1996

21 50 12 6 3 6 6 21 82

Salanova 1995

6 48 16 11 4 23 1 28 57

Ho 1994

14 50 0 7 0 0 21 43 21

Cascino 1993

30 40 0 0 0 20 10 0 40

Williamson 1992

36 36 0 18 0 9 9 36 -

Agregado

18 47 7 8 2 15 10 24 51

Semiología de crisis del lóbulo occipital

Aura visual

%

Síntomas visuales simples

%

Síntomas visuales

complejos %

Movimientos oculares

%

Desviación de los ojos y

la cabeza %

Cefaleas %

Auras temporales

%

Jobst 2010 50 29 21 7 36 0 21

Tandon 2009

52 43 10 10 29 0 10

Blume 2005

85 75 46 15 37 7 27

Lee 2005 62 35 27 15 - - 8

Van den Hout

15 - - - 46 12 -

Salanova 73 69 21 26 50 5 24

Williamson 88 60 7 56 64 - 28

Agregado 63 57 25 22 47 9 18

Book “Extratemporal epilepsy”, Koubeissi and Maciunas

28%

55%

17%

Neoplasias

Lesiones no neoplásicas

Sin anormalidades

Patología en epilepsia extratemporal n = 60 casos

Josef Zentner. Surgical Treatment of Extratemporal Epilepsy: Clinical, Radiologic, and Histopathologic Findings in 60 Patients. Epilep.psiu, 37( I1):1072-1080, 1996

53% 47%

Tumores benignos

Tumores malignos

25%

9% 18%

3%

21%

15% 3% 3% 3%

Hamartoma

Malformación arteriovenosa

Cavernoma

Heterotopia

Gliosis

Necrosis

Hematoma antiguo

18%

28% 17%

17%

20%

Isquemia o infarto

Tumores

Displasia cortical

Sin patología

Otra

Patología en epilepsia extratemporal n = 133 casos

Frater JL. Arch Pathol Lab Med. 2000 Apr;124(4):545-9. Surgical pathologic findings of extratemporal-based intractable epilepsy: a study of

133 consecutive resections. 62%

38%

Tumores benignos

Tumores malignos

63% 11%

22%

4%

Displasia cortical Sin patología

Otra Infarto o isquemia

EEG en epilepsia extratemporal

•De manera rutinaria, los pacientes con epilepsia extratemporal deben tener EEG despiertos y con privación de sueño •

•La presencia de actividad epiléptica (puntas u ondas agudas) o anormalidades, como enlentecimiento focal, son importantes para sospechar el diagnóstico de epilepsia extratemporal y son de gran importancia para evaluar el potencial inicio de las crisis

•Es de gran importancia mencionar que el EEG es normal en muchos pacientes


Sensibilidad del EEG ictal en epilepsias extratemporales n=72

The localizing value of ictal EEG in focal epilepsy. Neurology 2001:57:11:2022-8

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

EEG ictal


Hombre de 25 años con crisis desde los 10 años, crisis con semiología frontal, falla a 3 medicamentos, en politerapia

EEG ictal


Hombre de 25 años con crisis desde los 10 anos, crisis con semiología frontal, falla a 3 medicamentos, en politerapia

EEG intracraneal en epilepsia extratemporal

Usefulness of intracranial EEG in the decision process for epilepsy surgery Margarita Pondal-Sordo, David Diosy, Jose F. Tellez-Zenteno, Ramesh Sahjpaula, Samuel Wiebe. Epilepsy Research (2007) 74, 176—182

EEG ictal

Mujer de 25 años con 3 crisis a la semana, semiología temporal (deja vu como aura y después crisis parciales complejas típicas del lóbulo temporal) Interictal: espigas temporales izquierdas, espigas frontales izquierdas MRI: Normal PET SCAN: hipometabolismo en la región temporal izquierda y la región orbito frontal izquierda

EEG ictal




Non lesional

26%

Lesional 74%

Casos temporal y extratemporales n= 3557 casos Temporal cases n= 2055 cases

Casos extratemporales n= 506 casos

Prevalencia de epilepsia no lesional en casos extratemporales

No lesional

24%

Lesional 76%

No lesional

45%

Lesional 55%

Resonancia magnética en epilepsia extratemporal

•La RM es un estudio de importancia capital en la evaluación de pacientes con epilepsia extratemporal y, sobre todo, en potenciales candidatos a cirugía de epilepsia.

•La utilización de medio de contraste es obligada cuando existe alguna lesión que necesita mejor caracterización.

•La presencia de estimuladores vagales no significa una contraindicación total para la realización de RM

•En los últimos años, la utilización de RM de 3T es más frecuente, sobre todo en centros de referencia, y es superior a la resonancia de 1,5 T para identificar lesiones estructurales en el hipocampo y áreas de displasia cortical en pacientes con epilepsia temporal y extratemporal.


Resonancia magnética en epilepsia extratemporal-protocolo

•Sagital T1-imágenes ponderadas (para referencia anatómica, Inspección del hipocampo, región perisilviana/linea media

•Axial FLAIR y T2-imágenes ponderadas (patología frontal)

•FLAIR Coronal , (análisis de patología temporal)

•Coronal double-echo sequence (T2 relaxometry)

•T2 Axial o coronal *Imágenes gradiente ECHO (hemosiderina y calcificaciones)

•T1-ponderado, tridimensional Coronal/sagital (para identificar áreas de displasia cortical)

Friedrich G. Woermann. Clinical MRI in children and adults with focal epilepsy: A critical review. Epilepsy & Behavior 15 (2009) 40–49

Resonancia magnética en epilepsia extratemporal-estudio adicionales

•Uso de contraste para caracterizar tumores y malformaciones arteriovenosas

•T2-ponderado con cortes de <1.5 mm o tridimensional T2 o FLAIR para identificar áreas de displasia cortical

•Volumetría y relaxometría en T2 (esclerosis temporal)

•Espectroscopia por resonancia magnética (tumores malignos)

•Resonancia magnética funcional (lenguaje, lateralización de funciones)


PET scan en epilepsia extratemporal

•El PET es otro elemento diagnóstico que puede usarse en la evaluación quirúrgica de los pacientes con epilepsia extratemporal

•En esta técnica, la principal utilidad es la identificación de áreas de hipometabolismo interictales.

•El radioisótopo más usado es el 18-flúor-desoxiglucosa. La mayor utilidad de esta técnica reside en pacientes sin lesiones demostrables en la RM.

•Algunos estudios han demostrado una buena correlación entre los hallazgos preoperatorios de la PET y el desenlace de crisis después de cirugía en pacientes donde la RM es normal. Sin embargo, la sensibilidad diagnóstica es baja.


PET Scan en epilepsia extratemporal


42.5

43

43.5

44

44.5

Carne Hong 2002

Estudios que correlacionan el PET con pronóstico después de la cirugía

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

Ollenberger Kim Salamon

Estudios que correlacionan el PET con la localización de la lesión antes de cirugía

SPECT en epilepsia extratemporal

•La mayor utilidad de la SPECT se encuentra en la determinación de áreas activas durante las crisis epilépticas (SPECT ictal, que es superior a la SPECT interictal).

•Los estudios de SPECT requieren radioisótopos, y los más usados son Tc-HMPAO y Tc-bicisate.

•Estos radioisótopos tienen una rápida captación en el cerebro, entre los primeros 30 y 60 segundos de la inyección.

•El tiempo límite para observar las zonas de hiperperfusión es de 24 horas después de la inyección, permitiendo que el paciente se pueda recuperar después de la crisis. Es importante mencionar que todos los pacientes en quienes se planea una SPECT ictal deben tener una SPECT interictal de referencia.


Sensibilidad del SPECT en epilepsia extratemporal

•SPECT Ictal (97% a 100%) •Post postictal SPECT (75% a 77%) •SPECT Interictal (43% a 44%)


SISCOM •Es una técnica relativamente nueva que permite la combinación de SPECT corregistrado con RM (SISCOM).

•Esta técnica puede ser útil en la evaluación de los pacientes con epilepsia extratemporal no lesional. Las anormalidades en el flujo sanguíneo demostradas con esta técnica pueden ayudar a localizar el foco epileptogénico.

•Algunos estudios han mostrado que la utilización del SICOM tiene un mayor poder localizador (88,2 frente a 39,2%; p < 0,0001), cuando se compara de manera independiente con el análisis visual ictal e interictal de las imágenes.

•Potenciales indicaciones del SISCOM pueden incluir casos con epilepsia no lesional en los que no existe congruencia entre el EEG y la RM.


Tratamiento medico para crisis extratemporales

•La monoterapia es lo recomendado para evitar efectos adversos de los medicamentos (40% de los pacientes con epilepsia parcial serán eventualmente refractarios al tratamiento médico)

•Todos los medicamentos que han demostrado utilidad en las crisis parciales están indicados en las epilepsias extratemporales.

•No existen medicamentos que sean particularmente efectivos en las epilepsias extratemporales.

•Primera línea, segunda línea ?

•La selección del tratamiento depende de ciertos factores como tolerabilidad, efectos adversos o posibles

interacciones entre medicamentos, costo, preferencia


Tratamiento medico para crisis extratemporales

•Mi preferencia •Carbamazepina

•Lamotrigina

•Levetiracetam

•Lacosamida

•Clobazam

•Oxcarbazepina


•Menor frecuencia •Topiramato

•Fenitoína

•Fenobarbital

•Acido valpróico

•Aproximadamente el 40% de los pacientes será refractario a tratamiento médico y requerirá la opción quirúrgica.

•La epilepsia extratemporal frecuentemente representan un reto para el médico y el cirujano por la dificultad en la localización del foco epileptógeno y por la proximidad del foco a áreas de corteza elocuente, como el lenguaje, la función sensitiva o motora y la función visual.

•La historia clínica es un elemento crucial en el diagnóstico y manejo de estos pacientes.

Impact on Clinical Care and Practice

•El abordaje de pacientes refractarios requiere un equipo multidisciplinario con experiencia, que incluye neurólogos con especialidad en epilepsia y EEG, expertos en monitorización electroencefalográfica intracraneal, neurocirujanos con experiencia en cirugía de epilepsia, neuropsicólogos y radiólogos con experiencia en RM estructural de alta definición y en estudios funcionales, como SPECT y PET.

Impact on Clinical Care and Practice

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