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Stefano FerrettiStefano FerrettiUniversitUniversitàà di Ferraradi Ferrara
Registro tumori Area Vasta Registro tumori Area Vasta EmilaEmila CentraleCentrale
Società Medico-Chirurgica di FerraraAggiornamenti nellAggiornamenti nell’’ approccio diagnosticoapproccio diagnostico--terapeuticoterapeutico
ai tumori neuroendocrini ai tumori neuroendocrini gastrogastro--enteroentero--pancreaticipancreaticiNuovo Arcispedale S. Anna, Ferrara, 15 maggio 2013
Evoluzione epidemiologicaEvoluzione epidemiologicadei tumori neuroendocrinidei tumori neuroendocrinigastrogastro--enteroentero--pancreaticipancreatici
WHO 1980:WHO 1980:••CarcinoidiCarcinoidi
••LesLes. . pseudotumpseudotum..
WHO 2000:WHO 2000:••WDETWDET••WDECWDEC••PDECPDEC••MEECMEEC••TLLTLL
WHO 2010:WHO 2010:••NET G1NET G1--G2G2aa
••NEC G3NEC G3••MANECMANEC••HyperplHyperpl ././prenpren. . lesles..
ICDICD --O 1:O 1:CarcinoideCarcinoide NASNAS(comp. incerto /1)(comp. incerto /1)
CarcinoidiCarcinoidi malignimaligni(comp. maligno /3)(comp. maligno /3)
ICDICD --O 2 e ICDO 2 e ICD--O 3:O 3:““ CarcinoidiCarcinoidi malignimaligni””(comp. maligno /3)(comp. maligno /3)
CarcinoidiCarcinoidiAppendicolari NASAppendicolari NAS(comp. incerto /1)(comp. incerto /1)
Nomenclature e classificazioniNomenclature e classificazioni
••InstabilitInstabilit àà••DiscordanzaDiscordanza••DiscontinuitDiscontinuitàà••FrammentarietFrammentarietàà
TopografiaC16-21 Stomaco – Retto/anoC25-26 Pancreas, Digerente NAS
Morfologia•8150/3 Carcinoma a cellule insulari•8151/3 Insulinoma, maligno•8152/3 Glucagonoma, maligno•8153/3 Gastrinoma, maligno•8154/3 ADK misto insulare/esocrino•8155/3 VIPoma, maligno•8156/3 Somatostatinoma, maligno•8157/3 Enteroglucagonoma, maligno…•8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS•8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini•8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini•8243/3 Carcinoide “goblet cell”•8244/3 Carcinoide composito•8245/3 Tumore adenocarcinoide•8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS…•8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico
TopografiaTopografia
StomacoStomacoRER: 1,9RER: 1,9FE: 2,2FE: 2,2
IleoIleoRER: 4,6RER: 4,6FE: 4,3FE: 4,3
AppendiceAppendiceRER: 1.9RER: 1.9FE: 2,0FE: 2,0
Ceco/Ceco/ascasc..RER: 0,9RER: 0,9FE: 0,00FE: 0,00
FlexFlex., trasverso., trasversoRER: 0,0..RER: 0,0..FE: 0,1FE: 0,1
Disc., sigmaDisc., sigmaRER: 0,5RER: 0,5FE: 0,6FE: 0,6
SigmaSigma--rettoretto--anoanoRER: 2,0RER: 2,0FE: 1,5FE: 1,5
PancreasPancreasRER: 3,0RER: 3,0FE: 4,0FE: 4,0
Tassi incidenza Tassi incidenza stst . EUR x 10. EUR x 1066
20032003--20072007
0
1
2
3
4
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
anni
tx s
t. E
UR
x 1
00,0
00
Emilia-Romagna Prov. Ferrara
+9,23%/anno +9,23%/anno ((CICI 95% +6,5; +12,1)95% +6,5; +12,1)
+5,25%/anno +5,25%/anno ((CICI 95% +1,9; +8,7)95% +1,9; +8,7)
Tassi incidenza Tassi incidenza stst . EUR x 10. EUR x 1066
19911991--20072007
Tendenze temporaliTendenze temporali
0,0
25,0
50,0
75,0
100,0
0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 57 60
anni
tx s
t. E
UR
x 1
00,0
00
E.-R. (well) E.-R. (poor) Prov. FE (well)
OS 5 OS 5 aaaa..Emilia Romagna (Emilia Romagna (wellwell): 67,7% ): 67,7% EmiliaEmilia --Romagna (Romagna (poorpoor): 5,4%): 5,4%Provincia Ferrara (Provincia Ferrara (wellwell): 57,4%): 57,4%
SopravvivenzaSopravvivenza
WDEC WDEC -- PDECPDEC
Indice Sopravvivenza*Regioni Europa
Nord 68.0%Centro 68.0%Est 54.5%Sud 66.2%UK-Irlanda 58.8%EU 64.6%
PIL/capitabasso (0-20.000) 57.3%medio (20.000-25.000) 63.7%alto (>25.000) 68.2%
Spesa sanitaria nazionale lordabassa (0-1.500) 57.3%media(1.500-2.250 65.3%alta (>2.250) 63.2%
(*) OS a 5 anni, coorte incidenza 1995-99
WDECWDEC
Indice Incidenza* Prevalenza* Mortalità*
Generemaschi 1.35 8.33 1.33femmine 1.21 8.68 1.20
Età 0-14 0.04 0.06 0.0415-24 0.21 1.33 0.2025-64 1.11 7.58 1.1065+ 4.13 26.82 4.10
Regioni EUNord 1.90 15.09 1.89Centro 1.34 9.90 1.33Est 0.37 2.55 0.36Sud 0.84 7.34 0.83UK-Irlanda 0.94 5.91 0.93EU 1.09 8.51 1.08
PIL/capitabasso (0-20.000) 0.45 2.55 0.43medio (20.000-25.000) 1.07 8.42 1.06alto (>25.000) 1.61 11.48 1.40
Spesa sanitaria nazionale lordabassa (0-1.500) 0.45 2.55 0.43media(1.500-2.250 1.12 8.76 1.11alta (>2.250) 1.80 13.35 1.79
(*) Tx st EUR, x 100.000
I NET in EuropaI NET in Europa
1,26
8,51
1,27
0 2,5 5 7,5 10
incidenzaincidenza
prevalenzaprevalenza
mortalitmortalit àà
TopografiaC15-26 Esofago – Digerente, NAS
Morfologia•8150/3 Carcinoma a cellule insulari•8151/3 Insulinoma, maligno•8152/3 Glucagonoma, maligno•8153/3 Gastrinoma, maligno•8155/3 VIPoma, maligno•8156/3 Somatostatinoma, maligno•8157/3 Enteroglucagonoma, maligno…•8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS•8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini•8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini•8243/3 Carcinoide “goblet cell”•8244/3 Carcinoide composito•8245/3 Tumore adenocarcinoide•8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS…•8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico
Sede I tumore Sede II tumore SIR IC 95% SIR IC 95% SIR IC 95%
GI NET Tiroide 12,47 1,51;45,05 2,68 0,07;14,91 5,62 1,16; 16,42
Colon GI NET 1,80 0,58;4,19 3,88 1,26; 9,06 2,46 1,18; 4,52
Pancreas GI NET 8,05 0,20; 44,84 15,02 0,38; 83,66 10,48 1,27; 37,86
Vescica GI NET 3,01 1,30;5,93 0,00 - 2,69 1,16;5,29
Tutti GI NET 1,56 1,10;2,15 1,59 0,97; 2,46 1,57 1,19; 2,03
maschi femmine M & F
Multiple Multiple primariesprimaries
Checklist validateChecklist validate••MammellaMammella••Melanoma cutaneoMelanoma cutaneo••ColonColon--rettoretto••OvaioOvaio••EndometrioEndometrio••ProstataProstata••Osso Osso –– Tessuti molliTessuti molli••PolmonePolmone••TiroideTiroide••LimfomiLimfomi -- LeucemieLeucemie
ChecklistChecklist in progress in progress ••StomacoStomaco••Fegato Fegato –– Vie biliariVie biliari••Ghiandole salivariGhiandole salivari••Testa Testa -- ColloCollo••PancreasPancreas••ReneRene••Cervice uterinaCervice uterina••Vulva Vulva –– vaginavagina••S.N.C.S.N.C.••TesticoloTesticolo
WG regionale (2011):WG regionale (2011):•• Adozione del Nomenclatore Anatomopatologico NazionaleAdozione del Nomenclatore Anatomopatologico Nazionale•• Condivisione di un Condivisione di un ““ minimum minimum datasetdataset”” diagnosticodiagnostico•• Formalizzazione (al momento) di 20 checklistFormalizzazione (al momento) di 20 checklist•• Implementazione della procedura allImplementazione della procedura all’’ interno dei software diagnosticiinterno dei software diagnostici
67% incidenza67% incidenza59% mortalit59% mortalitàà
88% incidenza88% incidenza88% mortalit88% mortalitàà
Refertazione assistita in Anatomia patologicaRefertazione assistita in Anatomia patologica
informazione
diagnosi
nomenclatura
classificazione
codifica
archiviazione
recupero
elaborazione
AccuratezzaAggiornamento
FruibilitàSintesi
Conclusioni Conclusioni